Syndrome de Doege-Potter
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Le syndrome de Doege-Potter est un syndrome paranéoplasique causé par une tumeur bénigne ou maligne, le plus souvent une tumeur fibreuse solitaire.
Fréquence
[modifier | modifier le code]Initialement décrit en 1930[1], le syndrome de Doege-Potter est rare (à peine une centaine de cas en 1976)[réf. nécessaire].
Cause
[modifier | modifier le code]Le syndrome de Doege-Potter est dû à la déviation du système immunitaire par une tumeur (syndrome dit paranéoplasique). Les tumeurs qui le provoquent sont le plus souvent des fibromes. Ceux-ci ne sont malins que dans 12 ou 15 % des cas. Les tumeurs causant ce syndrome sont en général petites, mais le cas d'un fibrome de 3 kilos et de 21 centimètres sur 23 sur 12 a déjà été signalé (mais de tels cas sont extrêmement rares).
Conséquences
[modifier | modifier le code]Le syndrome paranéoplasique atteint le cerveau et cause des lésions. S'ensuit une hypoglycémie et un rythme anormalement élevé du principe de la mitose. La tumeur se localisant souvent dans les poumons, un collapsus pulmonaire n'est pas exclu. Une division anormales de lobes pulmonaires peut aussi faire partie des symptômes de la maladie.
Traitement
[modifier | modifier le code]Intervention chirurgicale pour le fibrome et immunosuppresseurs pour le syndrome paranéoplasique.
Références la culture
[modifier | modifier le code]- Dans l'épisode 17 de la saison 5 de Dr. House, les diagnosticiens sont confrontés à un patient atteint d'une altération de la personnalité provoquée par un syndrome de Doege-Potter.
Notes et références
[modifier | modifier le code]Bibliographie
[modifier | modifier le code]- (en) Haider Zafar, Chris H. Takimoto et Geoffrey Weiss, « Doege-Potter syndrome: hypoglycemia associated with malignant solitary fibrous tumor », Medical Oncology (Northwood, Londres, Angleterre), vol. 20, , p. 403–408 (ISSN 1357-0560, PMID 14716039, DOI 10.1385/MO:20:4:403, lire en ligne, consulté le ).
- (en) Wen Meng, Hong-Hong Zhu, Hu Li et Guoqing Wang, « Solitary fibrous tumors of the pleura with Doege-Potter syndrome: a case report and three-decade review of the literature », BMC research notes, vol. 7, , p. 515 (ISSN 1756-0500, PMID 25113505, PMCID 4267432, DOI 10.1186/1756-0500-7-515, lire en ligne, consulté le ).
- (en) Sonja E. Steigen, David F. Schaeffer, Robert B. West et Torsten O. Nielsen, « Expression of insulin-like growth factor 2 in mesenchymal neoplasms », Modern Pathology, vol. 22, , p. 914–921 (ISSN 0893-3952, DOI 10.1038/modpathol.2009.48, lire en ligne, consulté le ).
