HEMATO – BANCO DE QUESTÕES

1ª PROVA DE HEMATO 78

1. 2 gráficos de eletroforese perguntando qual deles era mais compatível com o

paciente que tinha mieloma múltiplo.

Na eletroforese do MM há um pico monoclonal semelhante ao pico da albumina.

É a forma se se saber se é mono ou poli. Com os valores numéricos só dá pra ver
que tem aumento de proteínas totais e de frações.
Depois disso solicita a IMUNOFIXAÇÃO pra saber qual o tipo de PM.

A resposta deve ser um gráfico que tenha pico monoclonal (alto e estreito) na
parte gama. Provavelmente o outro gráfico deve demonstrar um pico policlonal
(base larga), que ocorre em hepatopatas e na LV.

2. Sobre a mutação JAK2 (objetiva)

Trata-se de uma mutação em uma cinase de receptores de membrana de fator de
crescimento, levando a ativação constante dessa proteína e proliferação celular.
Está presente em 95% dos pcts com Policitemia Vera e 50% dos pcts com
Trombocitemia essencial e mielofibrose.
Na PV a proliferação do setor eritroide é concomitante aos níveis baixos de
Eritropoietina.

JAK2: JAK se refere à enzima Janus-Kinase, um segundo mensageiro na cascata de

sinalização intracelular de vários receptores para fator de crescimento, como os
receptores de Epo e trombopoeitina. Na vigência dessa mutação ocorre uma ativação
constitutiva, initerrupta, daquelas vias de sinalização intracelular, induzindo a célula
progenitora a se proliferar mesmo na ausência do respectivo fator de crescimento.

3. Escolher as verdadeiras e justificar as falsas sobre LMC.

FALSAS:
- Translocação (os braços do cromossomo estavam errados)
-O desvio não é escalonado
- Existe mais do que um ponto de quebra na translocação
-Bcr-abl não é por cariótipo

- Translocação 9, 22. O braço ABL do 9 vai pro 22 e o braço BCR do 22 vai pro
9 (34q;11q)
- O desvio não é escalonado (mielócitos > metamielócitos) mas isso meio que
não importa
- Não, o ponto de quebra é 210 Kda (se for LLA é em 190 Kda), ainda tem uma
LMC que é P230
- BCR – ABL é por PT-PCR qualitativo (cariótipo é pra cromossomo Ph)
OBS: PCR qualitativo para identificar o bcr-abl, PCR quantitativo para ver o
ponto de quebra
 5- Paciente com LMC, marcar a certa e justificar.

R- Era LMC fase acelerada pois os basófilos estavam acima de 20%

CRITÉRIOS PARA A FASE ACELERADA: Basta 1 para ser acelerada!

1. Blastos 10-19% no sangue periférico ou MO

2. Basófilos >= 20%
3. Plaquetas < 100.000 sem tto ou > 1.000.000 com tto
4. Esplenomegalia ou leucocitose não responsiva
5. Aglomerado de megacariócitos e fibrose (BMO) -> não tem no medcurso, só nos
slides...
6. Evolução clonal: outra alteração citogenética, além da t (9;22)

7. Paciente com LMA tipo M3 e CIVD perguntava que outra coisa estava favorecendo
essa CIVD além da trombocitopenia.

R: Fibrinogênio baixo¿ O próprio fato de ter LMC subtipo M3¿

A maioria das leucemias cursa com trombocitopenia, então os pcts correm risco de
sangramento. No subtipo M3 (promielocítica) o risco é de ocorrer uma CIVD, pois os
promielócitos neoplásicos secretam fatores pró-coagulantes, tal como o próprio fator
tecidual (indutor da via extrínseca da coagulação), induzindo a uma síndrome de CIVD.
Esses pcts apresentam quadro clínico marcado pelo sangramento desproporcional ao
quadro de plaquetopenia,

Uso de ac.transretinóico (consegue desativar a t 15, 17) + QT

8. Caso clínico de paciente com linfoma de Hodgkin

a) Quais aspectos clínicos levam a suposição de LH¿

Adenomegalias periféricas, indolores, com consistência de borracha (principalmente se

for em região cervical e de progressão contígua), episodicamente dolorosos quando na
ingestão de álcool (achado raro, mas patognomonico).

Presença de sintomas B (febre vespertina persistente ou recorrente; sudorese noturna;

emagrecimento de mais de 10% em 6 meses).

Presença de massa mediastinal (sind de Bulky) com sintomas respiratórios

Prurido

b) Histopatológico mostrou somente células de reed-sternberg, é suficiente para dx¿

As céls de RE podem estar presentes em outras patologias que cursam com alteração de
céls B. Para definir diagnóstico de LH elas precisam representar <1% da massa tumoral,
sendo o restante constituído por um infiltrado inflamatório (linfócito, eosinófilo e
macrófagos) fechando assim o diagnóstico histológico. Daí a necessidade de a biópsia
ser excisional, para pegar o “pano de fundo” com o infiltrado linfocitário reacional.
RE podem estar presentes em: mononucleose infecciosa, LNH, carcinomas e sarcomas.

9. Paciente com hemograma pacitopenico e esplenomegalia, o que NÃO poderia ser¿

R- aplasia de medula

Se tiver pancitopenico e não tiver esplenomegalia tenho que fazer mielograma pra
diferenciar leucemia de aplasia.

Causas de pancitopenia:

-> Anemia aplásica: não há esplenomegalia

-> Leucemias agudas

-> LV

-> Mielodisplasia na fase tardia

-> Tricoleucemia

10. Sobre linfoma de Burkitt (formas endêmicas, esporádica e HIV), o que estava
incorreto¿

R- HIV há apenas acometimento nodal.

Em todas as formas o linfoma de Burkitt possui um comportamento altamente

agressivo, com crescimento tumoral muito rápido, acometimento extranodal, mas com
chance razoável de cura pela QT.

De uma forma bem simples:

1- Esporádica: 11 anos, meninos, TGI, SNC, sintomas B incomuns, parecido com

LLA L3.
2- Endêmica africana: 7 anos, meninos, EBV, massa mandibular ou facial
3- HIV: Parece com esporádica (TGI, SNC), mas com maior frequência de
sintomas B e tem associação com EBV tb
4- Burkitt-símile: Adulto 55 anos

PROVA HEMATO ALEATÓRIA

1. Comente sobre a t (9,22) nas leucemias, enfatizando os genes que ela da origem
com os respectivos pontos de quebra.
A translocação recíproca entre os cromossomos 9 e 22 leva a formação de dois
genes quiméricos, com atividade tirosina-quinase, o BCR-ABL. Essa
translocação é conhecida como cromossomo Philadelphia, sendo parte do
diagnóstico de LMC (quando a quebra ocorre a nível de 210kDa) ou podendo
em algumas situações estar relacionada a LLA (quando a quebra é a nível de 190
kDa). Essa mutação leva a uma hiperproliferação de células precursoras
mielocíticas e também a uma diminuição da apoptose.
 2. 70 anos , masculino , com adenopatias cervicais, axilares e inguinais . Ht 40 %
com leucocitos de 25.000 com 80 % de linfócitos maduros, 13 % de
segmentados, 7 % de bastões, plaquetas 170.000.
A) Hipótese diagnostica? LLC
B) Exame para confirmar sua hipótese diagnostica? Imunofenotipagem de sangue
periférico (busca identificar marcadores que são característicos dessa patologia:
CD5 +, CD23 +, CD22 + e FMC7 -)
--------------------------------------------------

Mielograma: não é necessário, serve para estadiamento e avaliação da resposta

ao tto
Lâmina: manchas de Grummpet

3. Um paciente de 70 anos em uma consulta de rotina com geriatra, realizou um a

eletroforese de proteína. Resultado abaixo.

Baseado nesse exame trata-se de uma proteína monoclonal ou policlonal? Justifique.

Proteína monoclonal: há um pico semelhante ao pico de albumina
Picos policlonais decorrem da produção heterogênea de anticorpos que produzem
elevação difusa das gamaglobulinas na resposta a quadros infecciosos e inflamatórios
crônicos, doenças hepáticas e neoplasias.
Os picos monoclonais são resultado de uma única classe ou subclasse de
imunoglobulinas produzidas por uma única linhagem de plasmócitos ou linfócitos B.
4. 66 anos com diagnostico de Mieloma Multiplo apresentava proteína monoclonal
sérica, 20 % de plasmocitos na medula e apresenta 4 alterações compatíveis com
dano orgânico. Enumere 4 dessas prováveis danos.
CRAB – HAI
(1) hipercalcemia: Ca> 11mg/dl
(2) Insuficiência renal: Cr > 2mg/dl
(3) Anemia: Hg < 10 g/dl
(4) Bones: osteólise ou osteoporose com fraturas patológicas

Hiperviscosidade, amiloidose, infecções bacterianas

5. Marque V ou F nas alternativas abaixo:

a) As infecções são causa de óbitos em paciente com Mieloma e os sítios mais
freqüentes são pulmonar e cutâneo. F - Mais comum é urinário e pulmonar
b) Na Doença de Waldestron a proteína monoclonal isolada é uma IgG. F - IgM
c) O padrão-ouro para avaliar doença óssea no Mieloma é a radiografia de
esqueleto. V
d) O mieloma pode secretar apenas cadeia leve na urina. V Tipos de mieloma: IgG,
IgA, cadeia leve isolada, IgD

6. Cite 3 caracteristicas laboratorias que caracterizam a fase de aceleração de uma

leucemia mieloide crônica.
- Blastos 10-19% no sp ou mo
- Basófilos > = 20%
- Plaquetas < 100.000 sem tto ou > 1.000.000 com tto
- Leucocitose ñ responsivo ao tto (esplenomegalia tbm, mas aí é clínico)
- Evolução clonal: detecção de novas anomalias citogenéticas
- Aglomerado de megacariócitos na BMO

FASE BLÁSTICA:
Blastos > 20%
Doença extra medular-cloroma, sarcoma mieloblástico
Grandes focos ou aglomerados de blastos na biópsia de mo

7. Uma criança que tem diagnostico de leucemia linfóide aguda e se encontra em

tratamento de manutenção, evolui há 4 dias com cefaléia, vômitos e ausência de
febre. O hemograma realizado na ocasião era normal. Hipotese diagnostica para
esse quadro clinico e exame que deve ser realizado para confirmar diagnostico.

Recidiva da LLA no SNC (MENINGITE LEUCÊMICA ou LEUCEMIA

MENÍNGEA, observada em 5% dos casos e definida como presença de mais de
5 blastos/mcL de líquor), pois há um sinal meníngeo (Cefaléia e vômitos). Deve
ser coletado Líquor (PUNÇÃO LIQUÓRICA). É importante destacar que a LLA
 possui grande tendência à recidiva no SNC após a quimioterapia (Lembrar que a
QUIMIOTERAPIA da LLA é constituída de 4 fases (1. Indução da Remissão –
NESTA FASE 90 A 95% DAS CRIANÇAS E 75% DOS ADULTOS ATINGEM
REMISSÃO COMPLETA/ 2. Profilaxia do SNC/ 3. Consolidação da remissão/
4. Manutenção – o paciente da questão está nessa fase, logo o hemograma
normal pode ser justificado por uma remissão completa ocorrida na fase 1).

Extra:

 O tratamento desta recidiva consiste em radioterapia intracraniana associada

com quimioterapia intratecal e quimioterapia sistêmica com drogas de maior
penetrância no SNC.

 A maioria das recidivas ocorre na medula óssea

8. 19 anos com adenopatia inguinal direita de 1,5 cm; lesão pulmonar. Negava
febre, perda de peso e sudorese noturna. Biopsia realizada foi compatível com
Linfoma não-Hodgkin de grandes células CD20 +. Estadiamento segundo ANN
ARBOR. IVA
Estadiamento Ann Arbor
I – Acometimento de um único sítio linfonodal ou extra-nodal
II – Acometimento de dois ou mais sítios linfonodais no mesmo lado do
diafragma
III – Acometimento linfonodal de ambos os lados do diafragma ou do baço
IV – Envolvimento extra-nodal (m.o., pulmão e fígado)
A: ausência de sintomas B
B
X: sintomas de Bulky
E sítio extranodal contíguo
S acometimento de baço

9. 8- 16 anos, com palidez , petequias e equimoses. Ausencia de adenopatias ou

organomegalias. Ht 20 % leucócitos 1900 2 % de segmentados, 98 de linfócitos
plaquetas 40.000. Enumerar 3 hipotese diagnosticas para ocaso , comentado
cada uma.
Aplasia medular: não tem esplenomegalia
LMA: anemia + trombocitopenia + granulocitopenia. Para definir que é uma
leucemia aguda tem que tem > 20% de blastos no mielograma, e para diferenciar
mieloide de linfoide tem que fazer imunofenotipagem. MIELOIDE: CD13,
CD33, mieloperoxidase; LINFOIDE: HLA-DR, TDT, CD19, CD10
LLA
LV: leishmanias no aspirado de MO
Mielodisplasia na fase tardia: mutação JAK2, hematopoese extramedular
(eritroblastos, reação leucoeritroblástica, dacriócitos)
 Tricoleucemia: tricoleucócitos

10. Paciente com diagnostico de Leucemia Aguda com peroxidase negativa.

Podemos iniciar o tratamento para Leucemia Linfoide Aguda baseado no
resultado da peroxiadase? Justifique.
Não, existem alguns casos em que o a peroxidase dá negativo e pode se tratar de
LMA. Portanto, não há como saber se é LLA ou LMA, seria necessário pedir
imunofenotipagem.

11. Comente sobre o comprometimento renal no Mieloma.

As proteínas de cadeias leves (que estão elevadas no MM) apresentam efeito
nefrotóxico direto sobre os túbulos renais, levando a um quadro chamado “rim
do mieloma”. Além disso, o depósito de imunoglobulinas, as infecções (que são
comuns nesses quadros) e a própria hipercalcemia influenciam no surgimento de
uma insuficiência renal. Ocorre então disfunção tubular com falha da capacidade
de reabsorção dos túbulos renais proximais. Por isso é fundamental a dosagem
de ureia e creatinina nesses pcts.
Principal causa de IRA no mieloma: hipercalcemia

2ª PROVA HEMATO – 2014

1. Relacione os gráficos abaixo com a alternativa correta

a) O gráfico A representa uma eletroforese de proteínas de um paciente com

gamopatia monoclonal e o gráfico B representa um paciente com eletroforese
normal F
b) O gráfico A pode representar um paciente com gamopatia de significado
indeterminado. F, na gamopatia há o pico monoclonal, não há é porcentagem de
plasmócitos na MO, nem sintomas
c) O gráfico B pode representar uma eletroforese de um paciente
hipergamaglobulinemia policlonal F, o pico teria que ser com base larga
d) O gráfico A pode representar uma eletroforese de um paciente com
Macroglobulinemia de Waldestron F, não há pico monoclonal, em Waldestron há
pico monoclonal de IgM
e) O gráfico A representa uma eletroforese de perfil normal e o gráfico B pode
representar uma eletroforese de um paciente com Mieloma Múltiplo
 = 1ª questão 78?

2. Criança de 7 anos apresentava uma medula com 90 % de blastos. Citoquímica

foi realizada que mostrou peroxidase negativa. Marque a alternativa correta em
relação a esse caso:
“Quando a peroxidase é positiva é LMA. Mas quando é negativa, não descarta
LMA, pois há tipos de LMA peroxidase negativa”
a) O hematologista que acompanhava o caso informou para a mãe que não
havia motivo de preocupação, pois sendo a peroxidase negativa tratava-
se de uma Leucemia Linfoide Aguda.
b) Foi feito diagnostico de Leucemia Linfócitica Crônica.
c) O médico que acompanhava o caso solicitou uma biopsia de medula
óssea para definir o caso.
d) A hipotese foi de Mononucleose Infecciosa.
e) Suspeitou-se de Leucemia Aguda, mas a definição do tipo morfológico
só poderia ser definido com a realização da imunofenotipagem.

3. Portador de Mieloma Múltiplo evolui com quadro de náusea, vômitos,

constipação e confusão mental. Qual sua suspeita clínica para o quadro e que
exame confirmaria sua suspeita.

Crise hipercalcêmica – poliúria, vômitos, desidratação, IRA, encefalopatia (pode

ser hiperviscosidade tbm? Se fosse seria: náuseas vômitos, distúrbios visuais e
sangramento).
Certamente deve ser crise hipercalcêmica, pois é a principal causa de
rebaixamento de nível de consciência nos pacientes com MM...
Dosagem de Ca sérico (acima de 12 mg/dl já provoca os sintomas relatados,
sendo potencialmente fatal). O tto resume-se a SF 0,9% (deve ser infundido com
o intuito de manter o débito urinário de 2000 a 3000 ml ao dia), furosemida,
corticoterapia e bifosfonados.

4. 35 anos, feminina com quadro de metrorragia. Ao exame apresentava palidez

cutaneo- mucosa ++/4. queilite. ht 27 % hb 8,7 g/dl leucocitos 5000 com 2 % de
bastões, 88 % de segmentados, 10 % de linfocitos. Plaquetas 680.000. com
hipocromia e microcitose. Hipotese diagnóstica para trombocitose e um exame
que deva ser solicitado para confirmar sua hipotese diagnóstica.

Acho que é uma anemia ferropriva (anemia microcítica hipocrômica, quelite

angular) com trombocitose reativa. Nesse caso pedir ferritina.

5. 50 anos, adenopatia cervical direita de 5 x 6 cm , adenopatia cervical esquerda

de 3 x 2 cm- Sudorese noturna. Presença de vesiculas ,algumas já com crostas na
regiao intescostal esquerda, dolorosa- Na historia patológica pregressa referiu já
ter tido varicela- Biopsia ganglionar- Doença de Hodgkin- Para esse caso pede-
se:
a) Estadiamento segundo Ann Arbor IIB
b) Provável complicação apresentada pelo paciente que se caracterizou
clinicamente pelo aparecimento de lesões vesiculares na região
 intercostal. Herpes zoster. Bastante comum e grave em que tem Linfoma
Hodgkin

6. Há uma associação INCORRETA relacionada aos linfomas em:

a) Linfoma Burkitt-virus Epstein-Barr—agressivo-t(8,14)-malária
b) Linfoma malt gástrico- Helicoabcter pylori-indolente
c) Linfoma T/NK nasal-virus Epstein-Bar-sindrome hemofagocítica
d) Linfoma /leucemia de célula T adulto-HTLV1-adultos-hipercalcemia
e) linfoma folicular- indolente-criança-oncoproteina bcl-2 Thaís disse que
folicular dá mais em torno de 60a

7. Paciente de 68anos, com adenopatia cervicais e com ht 40 % leucócitos 45.000

com 98 % de linfócitos, com características morfológicas de linfócitos maduros,
plaquetas 154.000 ht 32%. Baseado nessas informações é incorreto afirmar:
a) Provável Leucemia Linfocítica Crônica V
b) E improvável que seja uma Leucemia Linfoide Aguda V
c) Possível Linfoma de baixo grau leucemizado
d) A imunofenotipagem deve ser realizada nesse caso V
e) O mais indicado nesse caso para esclarecer diagnóstico é realização da
biopsia ganglionar. o mais indicado é imunofenotipagem

8. 55 anos, baço a 5 cm do rebordo costal esquerdo- leucócitos 120.000 com 30 %

de blastos, 3 % de pro- mielócitos, 10 % de mielócitos, 15 % de metamielócitos,
10 % de bastões, 40 % de segmentados, 2 % de linfócitos plaquetas 180.000-
Hipotese diagnóstica
a) Leucemia Mieloide Crônica Fase Crônica se cariótipo demonstrar a
t(9,22).
b) Leucemia Linfoide Aguda se bcr-abl presente. F
c) Se cromossomo philadelphia positiva poderá ser Leucemia Mieloide
Crônica crise blástica ou Leucemia Aguda. Só blastos > 20% já é
suficiente pra eu pensar que pode ser LA
d) Leucemia Mielomonocítica Crônica.
e) Se bcr-abl ausente podemos confirmar o diagnóstico de Leucemia
Mieloide Aguda.

9. Paciente com pancitopenia periférica com baço a 5cm do rebordo costal

esquerdo.Pode ser encontrada em uma das patologia abaixo exceto:
a) Tricoleucemia pancitopenia e esplenomegalia
b) Calazar ok
c) Leucemia Mieloide Aguda
d) Leucemia Linfoide Aguda ok
e) Aplasia de Medula ok
Outra: mielofibrose fase avançada

10. Paciente de 68anos, com diagnóstico de Leucemia Pro-Mielocítica evolui com

epistaxe, equimoses nos membros e hematêmese- Exames laboratorias- ht 27 %
leucócitos 5000 com 90 % de blastos plaquetas 15.000- TAP 35 % - 30
seg.Tempo de tromboplastina parcial ativado- relação controle e do paciente 1,6.
Fibrinogenio baixo. Enumere duas causas que estão contribuindo para as
manifestações hemorrágicas desse paciente.
 Trombocitopenia
CIVD
Fibrinogênio baixo
O próprio fato de ser uma LMC M3, em que os pró-mielócitos secretam fatores
que ativam substâncias pró-coagulantes -> CIVD -> hemorragia

QUESTÕES ALEATÓRIAS

1. Leucemia: critérios de diferenciação imunotipagem/citoquímica, diferenciar

linfoide de mieloide

LMA: Mieloperoxidase, CD13, CD33, peroxidase e Sudan Black (citoquímica)

LLA: TdT, CD19, CD10, HLA-DR

2. Linfoma: estadiamento
3. Dx laboratorial de MM? Eletroforese de proteínas sérica e urinária (pedir sempre
os dois)
- Hemograma (anemia, hiperviscosidade)
- Ur e Cr
- Ca sérico
- Mielograma (>= 10 se tiver PM ou >= 30 sem PM)
- Eletroforese de proteínas séricas e urinárias
- Imunofixação
- Rx de esqueleto

Prognóstico: B2 microglobulina; proteína c reativa

4. Critérios dx para MM
Se for o sintomático:
1. Proteína monoclonal > 3
2. > 10% de plasmócitos na MO ou sp
3. Pelo menos 1 CARO

5. Linfoma não-Hodgkin: estadiamento e tto

6. Linfoma HO a resposta era IVA
7. Sobre leucemias: saber quais tem e quais não tem adenomegalia: Todas têm, mas
LMC tem mais é esplenomegalia maciça
8. Fazer um hemograma de metaplasia mieloide:

*O clone neoplásico derivado da stem cell dá origem a megacariócitos e monócitos

que secretam citocinas que atraem e estimulam fibroblastos, os quais
sintetizam colágeno (fibrose). Numa fase inicial existe hiperplasia medular, porém,
em pouco tempo sobrevém um processo de mielofibrose progressiva, na medida em
que o colágeno sintetizado se acumula. Mas as células progenitoras hematopoéticas,
assim como o próprio clone neoplásico precisam continuar se proliferando e se
diferenciando. Essas células são então expulsas do microambiente da medula óssea,
sendo lançadas na circulação. O destino dessas células degradadas será colonizar o
baço e o fígado, órgãos com potencial de sustentar a hematopoese. A consequência é
que o parênquima desses órgãos torna-se infiltrado por tecido hematopoético, um
fenômeno denominado metaplasia mieloide
9. Causas de sangramento de alguma coisa – a resposta era civd e plaquetopenia
(deve ser da LMA M3)