Anemias Hemolíticas

Anemias hemolíticas 03. Achados laboratoriais.
- Anemias resultantes de aumento do ritmo de - Sinais e sintomas da destruição eritróides: aumento

destruição dos eritrócitos. da bilirrubina sérica, não conjugada e ligada à
albumina; aumento do urobilinogênio urinário;
- Ocorrem devido à hiperplasia eritropoética e à haptoglobina séricas ausentes (por saturação com
expansão anatômica da medula óssea, a destruição de hemoglobina).
eritrócitos pode aumentar muitas vezes antes que o
paciente fique anêmico (doença hemolítica - Sinais de aumento da produção eritroides: reticulose;
compensada). hiperplasia eritroides da medula óssea; a relação
normal Mieloide/Eritroide de 2:1 a 12:1 diminui para
- A anemia hemolítica não pode ser observada até que 1:1 ou se inverte.
a sobrevida eritrocitária seja inferior a 30 dias. Isso
causa reticulose importante, sobretudo nos pacientes - Sinais de dano aos eritrócitos:
mais anêmicos.
* Morfologia: microesferocitose, eliptócitos,
01. Classificação. fragmentos.
- Hereditárias: resultam de defeitos intrínsecos dos * Fragilidade osmótica, auto hemólise, etc.
eritrócitos:
* Teste de enzimas especificas, proteínas ou de DNA.
* Membrana: esferocitose hereditária e eliptocitose
hereditária. - A hemólise pode ocorrer extra (remoção de eritrócitos
por macrófago no sistema RE) ou intravascular
* Metabolismo: deficiência de G6PD e deficiência de (destruição direta na circulação).
piruvatoquinase.
* Hemólise intravascular: hemoglobinemia e
* Hemoglobina: anormalidades genéticas (Hb S, Hb C hemoglobinúria. Hemossiderinúria (proteína de
e Hb instável). armazenamento de ferro no sedimento urinário).
Metamalbunemia (depósito de hemossiderina na
- Adquiridas: em geral se origina de alteração extra- urina). Causas: transfusão de sangue incompatível,
corpuscular. deficiência de G6PD, algumas anemias hemolíticas
autoimunes e hemoglobinúria paroxística noturna.
* Imunológica: autoimune.
• Esferocitose hereditária.
* Aloimune: reações hemolíticas transfusionais;
doença hemolítica do RN; aloenxertos especialmente - Causada por defeitos nas proteínas envolvidas nas
transplante de medula óssea. interações verticais entre o esqueleto e a dupla camada
lipídica da membrana dos eritrócitos.
* Associado a drogas.
- A perda da membrana pode ser causada por liberação
- Infecções: malária, clostrídio. de partes da dupla camada lipídica que não estejam
adequadamente sustentadas pelo esqueleto.
- Agentes químicos e físicos: especialmente drogas,
substâncias doméstica/industriais e queimaduras. - A MO produz eritrócitos de forma bicôncava normal,
mas eles perdem a membrana e ficam cada vez mais
- Secundário: hepatopaitas e nefropatia. esféricos (perda de área da superfície em relação ao
volume) à medida que circulam pelo baço e pelo resto
- Hemoglobunúria paroxística noturna. do sistema RE. Por fim, os eritrócitos tornam-se
incapazes de passar pela circulação esplênica, onde
02. Aspectos clínicos. morrem prematuramente.
- Palidez de mucosas; icterícia leve flutuante; 01. Aspectos clínicos.

esplenomegalia; urina escura pelo excesso de
urobilinogênio; cálculos vesiculares de pigmento - Herança autossômica dominante.
(complicações frequentes); úlceras em membros (em
torno dos tornozelos; principalmente na anemia - Anemia; icterícia flutuante.
falciforme); crises aplásicas (geralmente precipitadas
por infecção com parvovírus). - Esplenomegalia.
- Cálculos vesiculares (complicação). * Antimaláricos: primaquina, pamaquina, cloroquina,
fansidar, maloprim, quinidina.
- Crises aplásicas (secundário principalmente por
infecções por parvovírus). * Sulfonamidas e sulfonas: cotrimoxazol,
sulfanilamida, dapsona, sulfassalazina.
- Achados hematológicos: anemia, reticulocitose e
microesferócitos. * Ingestão de favas e outros vegetais.
02. Investigação. * Icterícia neonatal.
- Análise de fluxo por fluorescência de aosina-5- * Antibacterianos: penicilina, nitrofurantoína,

maleinida ligado ao esferócito. cloranfenicol.
- Curva de fragilidade osmótica. * Anti-helmínticos: beta-naftol, estibofeno.
03. Tratamento. * Diversos: análogos da vitamina K, naftalina e

probenecida.
- Esplenectomia.
- Diagnóstico:
* Só deve ser feita se houver indicação clínica, por
anemia, litíase biliar, úlceras de perna ou retardo de * Entre crises o hemograma é normal.
crescimento.
* É detectado em exames de triagem ou por dosagem
* A restrição à esplenectomia nos casos assintomáticos da enzima em eritrócitos.
decorre do risco de sepse pós-esplenectomia,
sobretudo na infância. * Durante as crises o hemograma mostra células
contraídas e fragmentadas (mordidas) e vesiculadas,
* Deve ser feita a colecistectomia simultânea se houver pois tiveram o corpúsculo de Heinz (hemoglobina
litíase com expressão clínica. oxidada desnaturada) removidos pelo baço.
• Deficiência de G6PD. * Há também sinais de hemólise intravascular.
- Decorre da deficiência de G6PD que reduz o NADP. - Tratamento:

É a única fonte de NADPH nos eritrócitos. O NADP é
necessário para produção de glutationa reduzida sua * Retirar o fármaco lesivo.
deficiência torna o eritrócito suscetível a estresse
oxidante. * Tratar a infecção.
- É uma condição ligada ao sexo, acometendo homens * Hidratação: manter o débito urinário alto.
e sendo carreada por mulheres.
* Transfusões sanguíneas se necessárias pela gravidade
* A leve deficiência atribui vantagem aos eritrócitos, da anemia.
uma vantagem na resistência ao P. falciparum.
* Bebês com deficiência de G6PD tem tendência à
- A anemia aguda é causada por hemólise intravascular icterícia neonatal e, em casos graves, pode haver
rapidamente progressiva, com hemoglobinúria. A necessidade de fototerapia e exsanguineotransfusão.
anemia é autolimitada, pois eritrócitos novos são Normalmente não é causada pela hemólise, mas por
formados com níveis enzimáticos quase normais. comprometimento da função normal do fígado
neonatal pela deficiência de G6PD.
- Aspectos clínicos: em geral assintomática (quando
não está em crise); anemia hemolítica aguda em • Anemia autoimune.
resposta a estresse oxidante; icterícia neonatal; anemia
hemolítica congênita não esferocítica (rara). - Apresenta uma condição clínica na qual
autoanticorpos ligados a antígenos pertencentes às
- Agentes que podem causar oxidação: membranas dos eritrócitos iniciam sua destruição via
sistema de complemento e sistema retículo endotelial.
* Infecções e outras doenças agudas: cetoacidose
diabética. - Diagnóstico:
* Hemograma completo.
* Coombs direto positivo.
* Reticulócitos aumentados.
* LDH aumentado – desidrogenase lático.
* Haptomeglobina diminuída.
* Bilirrubina indireta aumentada.
- Tratamento.
* Suporte: transfusões.
* Identificar a causa par tratamento específico.
* Corticoides: prednisona, dexametasona,

metilprednisolona.
* Imunoglobulina humana.
* Imunossupressores: azatioprina, ciclofosfamida,

danazol, rituximabe, etc.
* Esplenectomia.

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- Anemias resultantes de aumento do ritmo de - Sinais e sintomas da destruição eritróides: aumento

- Palidez de mucosas; icterícia leve flutuante; 01. Aspectos clínicos.

02. Investigação. * Icterícia neonatal.

- Análise de fluxo por fluorescência de aosina-5- * Antibacterianos: penicilina, nitrofurantoína,

- Curva de fragilidade osmótica. * Anti-helmínticos: beta-naftol, estibofeno.

03. Tratamento. * Diversos: análogos da vitamina K, naftalina e

• Deficiência de G6PD. * Há também sinais de hemólise intravascular.

- Decorre da deficiência de G6PD que reduz o NADP. - Tratamento:

* LDH aumentado – desidrogenase lático.

* Bilirrubina indireta aumentada.

* Identificar a causa par tratamento específico.

* Corticoides: prednisona, dexametasona,

* Imunossupressores: azatioprina, ciclofosfamida,

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