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Resumos do X Congresso Gaúcho de Atualização em Pediatria Boletim Científico de Pediatria - Vol.
6, N° 2, 2017 35
P-001 - RELATO DE CASO: DOENÇA DE WILSON

Isadora Lukenczuk Said1, Valéria Lukenczuk Said2,
Josileni Resende de Oliveira Domingues3,
Tamires Lukenczuk Said3
1Universidade Federal do Mato Grosso, 2Universidade de
Cuiabá, 3Hospital Universitário Julio Muller
Introdução: A doença de Wilson é uma desordem autossômica recessiva

rara, com prevalência de 1: 40.000 pessoas. Resulta da inativação do
gene ATP7B no cromossomo 13, com consequente acúmulo e toxicidade
do cobre em vários tecidos, incluindo fígado, cérebro, rins e córnea.
Descrição do caso: Paciente, masculino, 13 anos, com queixa de crises
álgicas severas, associado a dificuldade de deambulação. Ao exame físico
apresentava-se consciente, com presença de distonia, disartria, tremores
em membros, sensibilidade dolorosa a palpação em membros superiores,
ausência de sinais meníngeos. Apresentou dosagem de ceruloplasmina
baixa e cobre urinário de 24 horas elevado.Ressonância magnética de
crânio mostrou alteração de sinal envolvendo núcleo caudado e lenti-
PÔSTERES
forme, de forma bilateral, caracterizada por hipersinal em T2. Por fim,
iniciou tratamento com D-penicilamina e zinco, apresentando melhora
do quadro. Em internação prévia, devido a quadro de hepatite, foi feita
investigação para etiologia viral, autoimune e doenças mieloprolifera-
tivas, porém recebeu alta sem diagnóstico etiológico. Comentários: A
doença de Wilson é rara, podendo ter bons resultados com tratamento
precoce e adequado. Por isso a importância da suspeição diagnóstica
em todo paciente com lesão hepatocelular ou sintomas neurológicos,
principalmente em idade jovem. O diagnóstico inclui o quadro clínico
associado a presença de ceruloplasmina baixa e exame oftalmológico
demonstrando anel de Kayser- Fleischer. As dosagens de cobre urinário
e hepático se encontram elevadas. O tratamento envolve a remoção do
excesso de cobre do organismo, podendo ser utilizado zinco e quelantes
de cobre, como a Trientina e D- Penincilamina.
P-002 - PERCEPÇÃO MATERNA EM RELAÇÃO À P-003 - VALIDAÇÃO DO QUESTIONÁRIO DE AVALIAÇÃO

ALIMENTAÇÃO OFERTADA AO SEU FILHO EM IDADE DO AMBIENTE FAMILIAR IMF - INVENTAIRE DU MILIEU
ESCOLAR FAMILIAL (VERSÃO FRANCESA DO HOME)
Crystal Feltes Engel, Mônica Cristina Broilo Simone Sudbrack, Magda Nunes, Geovana Estorgato,
Rita Matiello, Jaderson Costa da Costa
Universidade Feevale
PUCRS
Objetivo: Conhecer a percepção materna em relação à alimentação
ofertada aos seus filhos em idade escolar. Métodos: Estudo transversal Introdução: O impacto do ambiente nos primeiros anos de vida tem
realizado com 60 mães de escolares da rede particular de ensino de sido relacionado com o processo saúde-doença. Estudos na área do
desenvolvimento infantil mostram a importância de avaliar o contexto
Novo Hamburgo, RS. Os dados foram coletados por meio de dois ques-
familiar no qual a criança está inserida, uma vez que mecanismos
tionários, sendo um referente à percepção materna sobre alimentação
ambientais poderiam ser rapidamente modificados e intervenções
infantil, além de dados socioeconômicos e demográficos, e o outro
precoces trariam benefícios duradouros para a saúde dos indivíduos.
abordou o consumo alimentar do escolar. Foram realizadas análises A escala “Inventaire du Milieu Familial (IMF)” foi validada e adaptada
de frequência relativa e teste qui-quadrado, para associação entre as a partir do instrumento americano HOME (Home Observation for
variáveis, com intervalo de confiança de 95%. Resultados: Quanto ao Measurement of the Environment) sendo utilizada desde 1998 para
consumo alimentar, 94% dos escolares comeu feijão, carnes, frutas avaliar o desenvolvimento infantil. No Brasil, não existem questionários
e legumes no dia anterior. Em contrapartida, aproximadamente 50% validados semelhantes ao IMF. Objetivo: validar o questionário de
consumiu biscoitos recheados, doces e/ou guloseimas e 70% ingeriu Avaliação do Ambiente Familiar. Métodos: O processo de validação
bebidas adoçadas como sucos e refrigerantes. Sobre a percepção ma- do questionário foi realizado em duas etapas. A primeira consistiu na
terna em relação à alimentação de seus filhos, 71,2% acreditam que a tradução e retrotradução do instrumento. Na segunda fase, o questio-
alimentação da criança é saudável, porém apenas 57,1% afirma que nário foi aplicado em 72 famílias de crianças na faixa etária entre zero
essa alimentação está de acordo com o que acreditam ser o adequado e 24 meses. O instrumento é formado por 32 itens com 7 domínios
para uma criança desta faixa etária. O padrão alimentar das crianças domínios: Capacidade de comunicação da mãe; Comportamento;
foi associado significativamente à percepção materna, sendo que Organização do ambiente; Quantidade de brinquedos; Implicação
da mãe com seu bebê; Diversificação de estímulos; Comportamento
escolares cujas mães acreditam que sua alimentação está de acordo
do bebê. As propriedades psicométricas avaliadas para validação
com o seu conceito de adequado, apresentam maior consumo de
foram: confiabilidade e validade. A confiabilidade foi avaliada através
frutas (p=0,018), legumes e verduras (p=0,001) e menor consumo
do Coeficiente Alpha de Cronbach. A validade foi avaliada mediante
de hambúrguer e/ou embutidos (p=0,001). Conclusões: Existem correlações entre os itens e seus respectivos domínios do questionário.
diferenças entre a percepção materna sobre alimentação infantil Resultados: Alpha de Cronbach foi de 0,920 (IC95% 0,892-0,945. A
saudável em termos gerais e para seu filho. Além disso, muitas mães maioria das correlações entre os itens e os domínios foram signifi-
oferecem para a criança um padrão alimentar diferente daquele que cativas. Conclusão: O instrumento mostrou um bom desempenho na
elas próprias consideram adequado. confiabilidade e validade.
36 Boletim Científico de Pediatria - Vol. 6, N° 2, 2017 Resumos do X Congresso Gaúcho de Atualização em Pediatria
P-004 - INFLUÊNCIA DA COMPULSÃO ALIMENTAR P-005 - LEUCOENCEFALOPATIA POSTERIOR REVERSÍVEL

PERIÓDICA MATERNA NO ESTADO NUTRICIONAL SECUNDÁRIA A SÍNDROME NEFRÍTICA: RELATO DE CASO
DE CRIANÇAS EM IDADE ESCOLAR
Bruna Schulte2, Catherine Gotardo2, Laís Bender Luz2
Paola Seffrin Baratto1, Paula dos Santos Leffa1, 1UCS, 2Hospital Geral de Caxias do Sul
Isabela Faraco de Freitas Libanio2, Márcia Regina Vitolo1
1UFCSPA, 2UNIRITTER Introdução: A Síndrome de Encefalopatia Posterior Reversível (PRES)
é um evento agudo/subagudo que se caracteriza por cefaleia, vômi-
Objetivo: Avaliar a influência da compulsão alimentar peri- tos, rebaixamento do sensório, convulsões, alucinações, cegueira
ódica (CAP) materna no estado nutricional de crianças aos 6 cortical e um exame de imagem compatível. Ocorre um edema em
anos de idade de baixa condição socioeconômica. Métodos: substâncias branca e cinzenta em regiões parieto-occipitais causado
Estudo transversal aninhado a ensaio de campo randomizado principalmente por encefalopatias hipertensiva e urêmica, púrpura
por conglomerados com pares de mães-crianças atendidas em trombocitopênica, neurotoxicidade a ciclosporina A e pré-eclâmpsia.
Unidades de Saúde de Porto Alegre, RS. Para avaliação da CAP Descrição do caso: Paciente feminina, 10 anos, iniciou com tontura,
materna, utilizou-se o questionário autoaplicável Escala de cefaleia, vômitos e alteração do estado de consciência. Na chegada ao
Compulsão Alimentar Periódica (ECAP). O excesso de peso das hospital apresentou crise convulsiva. Apresentava-se febril, com PA
crianças foi definido por meio do escore Z > 1 para o Índice de 166/69 mmHg, Glasgow 12, nistagmo e pupilas puntiformes, sendo
encaminhada à UTI pediátrica. RNM de crânio evidenciou áreas de
Massa Corporal (IMC) para idade, de acordo com os padrões da
hipersinal em T2 e FLAIR acometendo a substância branca supratento-
Organização Mundial da Saúde. A associação da CAP e estado
rial, em regiões parieto-occipitais e frontal, poupando região cortical
nutricional foi realizada por meio do teste de Qui-Quadrado,
e acometendo superiormente os hemisférios cerebelares (sugestivo de
com nível de significância de 5%. Resultados: Entre os pares de
PRES). Laboratoriais: hematúria acentuada, proteinúria 838 mg/24h,
mães-crianças avaliados (n=281), a prevalência de CAP materna
ureia 52 mg/dL, creatinina 1,3 mg/dL, proteínas no líquor 133, CMV IGM
foi de 18,9% (n=53) e 32,3% (n=91) das crianças apresenta- e IGG reagentes, C3 e CH50 reduzidos, dismorfismo eritrocitário com
vam excesso de peso. Entre as crianças com excesso de peso, a acantócitos, leucocitose com desvio à esquerda, ASLO elevada. Achados
prevalência de mães com CAP foi significativamente maior do compatíveis com glomerulonefrite, provavelmente pós-estreptocócica
que aquelas com mães sem o transtorno alimentar (RP =1,63; IC ou por citomegalovírus. Após normalização dos níveis pressóricos,
95% 1,1-2,3). Conclusão: Os resultados deste estudo sugerem a paciente evoluiu com resolução do quadro clinico. A nova RNM
haver associação entre a CAP materna e o risco para excesso de crânio evidenciou redução das áreas de hipersinal supracitadas.
de peso na infância, ressaltando a necessidade da abordagem Comentários: Por se tratar de uma síndrome geralmente reversível,
multiprofissional na epidemia da obesidade infantil. o tratamento da causa de base reverte o quadro sem que o paciente
apresente sequelas. No entanto, por ainda ser uma patologia pouco
conhecida, a falta do diagnóstico pode ser fatal.
P-006 - DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA PÓS- P-007 - PREVALÊNCIA DE DISLIPIDEMIA EM CRIANÇAS

TRANSPLANTES HEPÁTICO INFANTIL: INCIDÊNCIA E ATENDIDAS EM UNIDADES DE SAÚDE DE PORTO ALEGRE
SOBREVIDA EM LONGO PRAZO
Vanessa Pletsch, Caroline Nicola Sangalli,
Betina Meazza Oliveira Souza, Carlos Kieling, Marina Adami, Paula dos Santos Leffa, Márcia Regina Vitolo
Renata Guedes, Tamiris Betineli da Silva, Roberta Longo,
UFCSPA
Marcio Chedid, Lauro Greggianin, Sandra Vieira
HCPA Objetivo: Descrever a prevalência de níveis alterados de lipídeos
séricos em crianças de 6 anos de idade de baixa condição socioeco-
Introdução: A Doença Linfoproliferativa Pós-Transplante (PTLD) é uma
nômica. Métodos: Estudo transversal aninhado a ensaio de campo
das formas mais comuns de linfoproliferação na infância, associa-se a
randomizado por conglomerados com crianças de 6 anos de idade
altas morbimortalidade. Este estudo descreve a incidência de PTLD e
taxas de sobrevida em um grupo de pacientes pediátricos transplan- atendidas em Unidades de Saúde de Porto Alegre, RS. As amostras
tados hepáticos. Pacientes e Métodos: Estudo de coorte, análise de de sangue foram coletadas após jejum de 12 horas e os níveis séri-
dados históricos e contemporâneos. Selecionados transplantados cos de colesterol total, frações de lipoproteínas de alta densidade
com idade ≤ 18 anos, ambos os sexos, seguidos no Programa de Trans- (HDL-c) e de baixa densidade (LDL-c), e triglicerídeos foram dosados
plante Hepático Infantil do Hospital Clínicas de Porto Alegre, entre em automação por espectrofotometria. Os valores de concentrações
1995-2017. Definição de PTLD: proliferação linfoide policlonal ou de lipídeos seguiram os pontos de cortes propostos pela V Diretriz
monoclonal. Características demográficas, idade no transplante, óbito, Brasileira de Dislipidemia e Prevenção da Aterosclerose (SBC, 2013).
perda de enxerto foram descritas. As incidências de PTLD e curvas de Resultados: Entre as crianças avaliadas (n= 313), 47,6% (n=149)
sobrevida foram calculadas pelo método Kaplan-Meyer e diferenças
apresentaram ao menos uma variável do perfil lipídico alterada. Os
calculadas pelo log rank. Resultados: Incluídos 170 pacientes, 50,5%
níveis médios de lipídeos séricos encontrados foram: colesterol total
sexo feminino, 50,3% atresia biliar. Houve 11 casos de PTLD, incidência
162,1±26,7 mg/dL, LDL-c 84,9±23,2 mg/dL, HDL-c 63,2±13,3 mg/dL e
cumulativa/21 anos=11,2%. A maioria dos casos ocorreu entre 1 e 10
anos pós-transplantes. Nove receberam enxerto de doador falecido triglicerídeos 70,3±31,0 mg/dL. A hipercolesterolemia esteve presente
e nove estavam em uso de tacrolimus. Houve 8 casos de linfoma (7 em 39,3% (n=123) dos casos, hipertrigliceridemia em 5,8% (n=18),
Burkitt,1 Hodking), um plasmocitoma e dois casos de PTLD polimórfica. LDL-c elevado em 2,9% (n=9), e níveis não desejáveis de HDL-c em
Houve três óbitos relacionados à PTLD, 100% linfoma. Não houve 8,6% (n=27). Além disso, 27,5% (n=86) das crianças apresentaram
diferença na sobrevida em 1, 3 e 5 anos comparando pacientes com valores limítrofes de colesterol total, 8% (n=25) para triglicerídeos
e sem PTLD (90,9% vs. 88,9%; 81,8% vs. 84,6, 81,8% vs. 80,9% e 20,8% (n=65) para LDL-c. Conclusão: O perfil lipídico desfavorável
respectivamente; p=0,45). Conclusão e Discussão: A incidência de em crianças na idade escolar evidencia a presença de fatores de risco
PTLD neste estudo é 6,47%; comparável a outros centros pediátricos. para o desenvolvimento de doenças cardiovasculares desde a infância,
O desenvolvimento de PTLD não alterou sobrevida dos transplantados
o que reforça a necessidade de estratégias efetivas para a prevenção
em 1,3 e 5 anos. O alto índice de suspeição e instituição precoce do
da dislipidemia nos primeiros anos de vida.
tratamento talvez sejam responsáveis por estes resultados.
Resumos do X Congresso Gaúcho de Atualização em Pediatria Boletim Científico de Pediatria - Vol. 6, N° 2, 2017 37
P-008 - EXCESSO DE PESO E CRESCIMENTO LINEAR ENTRE P-009 - CARACTERÍSTICAS GENÉTICAS E FENÓTIPOS DE
CRIANÇAS DE BAIXA CONDIÇÃO SOCIOECONÔMICA DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM FIBROSE CÍSTICA NO
PORTO ALEGRE SUL DO BRASIL
Paula Machado Becher, Vivian Rodrigues Ferreira, Katiana Rosa, Camila Machado, Débora Dettmer,
Márcia Regina Vitolo Victória Silveira, Bruna Nunes, Renata Ongaratto,
Talitha Comaru, Leonardo Araújo Pinto
UFCSPA
PUCRS
Objetivos: Verificar a associação entre excesso de peso e crescimento
linear entre escolares de baixa condição socioeconômica. Metodologia: Objetivos: Descrever as principais mutações identificadas em um
Estudo de coorte aninhado a um ensaio de campo randomizado por grupo de crianças e adolescentes em acompanhamento em um
centro de Fibrose Cística (FC) e associá-las às suas características
conglomerados, com crianças do nascimento a idade escolar atendidas
clínicas. Metodologia: Estudo transversal retrospectivo, no qual foram
em Unidades de Saúde de Porto Alegre/RS. Obtiveram-se os dados
incluídos pacientes do ambulatório de FC do Hospital São Lucas da
antropométricos a partir de aferição de peso e estatura. O estado PUCRS que possuíam 2 alelos identificados no gene CFTR. As carac-
nutricional foi classificado com o auxílio do software AnthroPlus terísticas clínicas foram coletadas a partir dos prontuários físicos e
versão 1.0.4. Para análise estatística utilizou-se o pacote estatístico eletrônicos. Todos os pacientes foram submetidos à realização de
SPPS 16.0, os resultados foram obtidos através de Test T e regressão genotipagem da mutação F508del. Os indivíduos heterozigotos, ou
de ANOVA. Resultados: Avaliou-se 356 escolares, (6,3 ± 0,26 anos; não portadores da mutação, realizaram um painel de pesquisa de
52,2% meninos). A prevalência de baixa estatura foi de 1,4% (4), mutações ou sequenciamento completo do gene CFTR. Resultados:
baixo peso 1% (3) e excesso de peso de 33,4% (99). Os escolares Foram incluídos 42 pacientes com média de idade de 9,74±6,51, com
16 diferentes mutações em 84 alelos conhecidos. A mais frequente foi
classificados com excesso de peso apresentaram média de altura
a F508del, abrangendo 60 alelos (71,43%). A segunda mais comum
significativamente maior em relação àqueles sem excesso (121, 21
foi a G542X (7,14%), seguida da N1303K (4,76%) e R1162X (4,76%).
± 5,06 vs 117,97 ± 5,47 cm (p < 0,000). As crianças que nasceram Todos os que apresentaram íleo meconial (26,2%) possuíam pelo
grandes para idade gestacional (GIG) apresentaram na idade escolar, menos 1 alelo para F508del e 63,6 % eram homozigotos para esta
média de estatura significativamente maior em comparação as que mutação. Insuficiência pancreática esteve presente em 71,4% dos
obtiveram outra classificação nutricional de peso ao nascer para idade pacientes, dos quais 75% eram homozigotos para F508del. Ainda,
gestacional (121,81 ± 5,44 cm vs 118,49 ± 5,49 cm) (p < 0,000). Na 16,7% apresentavam déficit nutricional e 30,9 % doença pulmonar
análise de regressão observou-se que com o aumento de uma unidade relevante. Ambas as características foram mais comuns nos pacientes
homozigotos para F508del e nos com mutação F508del/ R1162X.
de z-score de IMC/I (β= 0,272; p < 0,000) ocorreu o aumento de 0,27
Conclusões: F508del e G542X foram as mutações mais frequentes
unidade de z-score de E/I. Conclusões: Nascer GIG e/ou ter excesso de
neste centro de referência no sul do Brasil. As mutações encontradas
peso em idade escolar está associado com o incremento de estatura
foram associadas a fenótipos graves com altas taxas de insuficiência
entre escolares de baixa condição socioeconômica. pancreática (71,4%) e doença pulmonar (30,9%).
P-010 - ABSCESSO DE MUSCULATURA PARAVERTEBRAL P-011 - CONDIÇÃO DE TRICOTILOMANIA E TRICOFAGIA

COM CELULITE E ARTRITE INTERFACETÁRIA NA LACTÊNCIA E A RELAÇÃO COM O CONTEXTO DE
VULNERABILIDADE
Aline Campos, Adriana Moro
Isabela Dorneles Pasa, Giuliana Caceres Cennerelli,
UFSM
Walter Jorge Bravo Cassales Filho, Raissa Casanova Vilaverde
Introdução: Este relato objetiva descrever caso de abscesso de psoas Gomes, Maria Eduarda Teló, Bruna Tolfo de Oliveira,
como causa de lombalgia em criança previamente hígida e com tomografia
Renata Wetzel Vieira, Marilia Dornelles Bastos
de abdome total normal. Relato de caso: Paciente masculino, 10 anos, UNISC
interna para investigar lombalgia subaguda associada a febre. Apresen-
Introdução: A tricotilomania é uma condição psiquiátrica na qual são
tava tomografia computadorizada de abdome e exames laboratoriais
arrancados cabelos ou pêlos de diversos sítios do corpo, estando acom-
normais na chegada. Devido ao surgimento de dor, à movimentação, em panhada de tricofagia (ato de engolir os cabelos) em 5 a 10% dos casos.
quadril esquerdo, realizou-se ecografia da articulação coxo-femoral, É influenciada por fatores genéticos e seu desencadeamento costuma
também normal. Após piora do quadro álgico e laboratorial (VHS e PCR estar associado a estados emocionais. Entre crianças ocorre de maneira
muito aumentadas), paciente é submetido a ressonância magnética de automática (inconsciente) e de forma autolimitada. Descrição do caso:
coluna lombossacra e quadril, a qual revela abscesso em musculatura Paciente feminina, 2 anos, caucasiana, institucionalizada no período
de lactência, vítima de negligência. Ao exame físico identificou-se
paravertebral esquerda, nível L3-L5 com celulite, artrite interfacetária
desnutrição (peso abaixo do percentil 0,1 para a idade) e áreas de
nível L3-L4, coleção em psoas à esquerda e coleção epidural entre
alopécia, sem outras alterações. Após detecção de evacuações com
L1-L4, sendo iniciado antibioticoterapia empírica. Posteriormente, na presença de cabelos foi realizado raio-x de abdome agudo, no qual
hemocultura isola-se Staphylococcus aureus. Procede-se à hemilaminec- foi encontrada acentuada quantidade de resíduos no cólon e presença
tomia para drenagem de abscesso epidural e paravertebral e coleta de moderada de resíduos no reto. A descoberta do histórico familiar de
material, que evidencia osteomielite e alterações degenerativas. No 11º tricotilomania e tricofagia por parte da mãe e avó materna reforçou
pós-operatório, ocorreram novamente picos febris, sendo reanalisadas a hipótese diagnóstica em questão. Comentários: O relato evidencia
situação precoce mais descrita em escolares, adolescentes e adultos.
as imagens da ressonância, onde se visualiza processo sugestiva de
É importante a realização minuciosa do diagnóstico diferencial entre a
abscesso em psoas e psoíte. O paciente é submetido a laparotomia de tricotilomania e outras condições psiquiátricas, especialmente transtorno
Gibson, apresentando após ótima evolução. Após completar 60 dias de obsessivo compulsivo. A psicoterapia tem se mostrado mais efetiva que
antibioticoterapia intravenoso, recebe alta com esquema via oral por o tratamento com fármacos, contrariando a prática comum da prescrição
mais 7 meses. Comentários: A tomografia é descrita como excelente de inibidores seletivos da recaptação de serotonina (ISRS). A principal
método diagnóstico em quadros de abscesso de psoas, embora em nosso complicação é o tricobezoar obstrutivo (coleção de cabelos não digeri-
dos no trato gastrointestinal). No presente caso observou-se melhora
caso esta não tenha sido capaz de evidenciar as coleções paravertebrais.
progressiva do quadro desde a institucionalização, psicoterapia e uso
O agente isolado, no entanto, vai ao encontro da literatura, que traz o
Hidroxizina com objetivo de maior sedação durante a noite, quando
Staphylococcus aureus como principal agente. eram observados os episódios.
P-012 - OSTEOGÊNESE IMPERFEITA NA FORMA GRAVE: P-013 - SÍNDROME DE WEST ASSOCIADA À

RELATO DE CASO MALFORMAÇÃO CONGÊNITA
Gabriela Spessatto, Agatha Aline Hofmann, João Otávio Amanda Sandri, Aline Carin Costa Picolo, Amanda Cassol,
Martini, Sabine Mosele Guidi, Guilherme Lima Monteiro, Amanda Correa Bitencourt, César Augusto Lopes Pires,
Daniela Billig Tonetto, Gabriela Brackmann, Gabriela Bartzen Marcela Monteiro Gonçalves de Lima
Pereira, Alana Dupont Daronco, Monique Malacarne Michelin
UPF
UPF
Introdução: A Síndrome de West (SW) é uma encefalopatia epilética
Introdução: A osteogênese imperfeita (OI) compreende um grupo de distúrbios que ocorre principalmente em crianças menores 1 ano, com prevalência
hereditários do tecido conjuntivo, caracterizado por osteopenia, suscetibi-
de 1/10mil nascidos vivos. Pode ser classificada como sintomática ou
lidade a fraturas e deformidades ósseas. É doença rara, com prevalência de
criptogênica, segundo presença ou não de lesão cerebral associada, como
1/10.000 a 1/20.000 nascimentos, variando desde múltiplas fraturas in utero
as malformações cerebrais congênitas (MCC). Relato de caso: Paciente
e morte perinatal a estatura normal em adultos e baixa incidência de fraturas.
feminina, 11 meses. Iniciou com espasmos tônicos em flexão há 2 meses,
Descrição do caso: Paciente feminina, 1 dia, 2.480 g, a termo, parto cesárea.
US obstétrico com micromelia, compatíveis com osteocondrodisplasias.
de rápida duração, cerca de 10-20 episódios por dia. Apresentou sucção
Após nascimento desenvolveu grave insuficiência respiratória. O aspecto débil na primeira semana após o nascimento, sustento cefálico aos 10
do recém-nascido era disforme, cabeça desproporcional, com escleróticas meses, não senta sem apoio nem engatinha. Pré-termo, IG 33 semanas,
azuladas (halo azul), extremidades curtas e encurvadas, crepitações subcu- peso 2280g, altura 42cm e PC 32cm. Apgar 7. Mãe desenvolveu diabete
tâneas na patela, costelas e crânio. Foram solicitados US transfontanelar, raio gestacional e apresentou bolsa rota após ITU. Ao exame físico, observa-
X de crânio e ossos longos. A radiografia apresentou diminuição difusa da se fronte ampla, PC 50 cm. Fontanela bregmática com 4 polpas digitais,
densidade óssea, encurtamento de membros e múltiplas fraturas. Iniciou- normotensa. Realizada TC de crânio que evidenciou agenesia de corpo
se tratamento com pamidronato dissódico e instituído suporte ventilatório caloso (ACC), atrofia encefálica difusamente e Eletroencefalografia in-
mecânico. Comentários: Osteogenesis imperfeita (OI) ou “doença dos terectal que demostrou padrão de hipsarritmia, fechando critérios para
ossos frágeis” é uma doença hereditária do tecido conjuntivo, resultante SW secundária a ACC. Comentários: A ACC é uma MCC que apresenta
de mutações em um dos genes COL1A1 e COL1A2, que codificam cadeias incidência de 1/5mil RNs. O período da embriogênese envolvido na
do colagéno tipo I. As formas graves apresentam-se com múltiplas fraturas
sua formação está no surgimento da placa comissural, entre a 10ª-12ª
e formas leves manifestam osteoporose prematura ou perda mineral óssea
semanas de gestação. A agenesia pode ter etiologia genética, infeccio-
na pós-menopausa. O paciente relatado classifica-se na forma letal perinatal
sa, vascular ou tóxica e geralmente é assintomática. No caso descrito,
tipo II, com diagnóstico intra útero, graves fraturas e insuficiência pulmonar
contudo, foi associada à SW classificada como sintomática. O tratamento
após o nascimento, agravando o prognóstico. A terapia visa reduzir taxas
de fratura, prevenir deformidades e maximizar as capacidades funcionais.
de primeira escolha para SW é o uso de ACTH e corticosteroides, com
O tratamento é multidisciplinar com terapêutica médica, utilizando bifos- objetivo de modificar evolução da doença, posto que o prognóstico da
fonatos, cirurgia ortopédica com colocação de hastes intramedulares e a SW sintomática é desfavorável, com maior risco para comprometimento
reabilitação com fisioterapia. no desenvolvimento neurológico e/ou epilepsia.
P-014 - SÍNDROME DE HORNER PEDIÁTRICA ASSOCIADA A P-015 - A IMPORTÂNCIA DA ESTIMULAÇÃO PRECOCE EM

NEUROBLASTOMA: RELATO DE CASO CRIANÇA PREMATURA COM PARALISIA CEREBRAL: RELATO
DE CASO
Jéssica Weizenmann, Amanda Sandri, Mônica Manica,
Fernanda Paula Schaffer, Luiza Antunes Pedrazani, Joelza Mesquita Andrade Pires, Sabrina Fátima Krindges,
Marcelo Haase Schaeffer, Jéssica Roberta Benin, Vitória San Leonardo Paludo, Ana Laura Gehlen Walcher
Martin, Gabriela Spessatto, Monique Malacarne Michelin
ULBRA
UPF
Introdução: A prematuridade associada a fatores perinatais tem sido
Introdução: A Síndrome de Horner cursa com manifestações neurológicas grande causa de mortalidade infantil. O período pós-parto, para os
clássicas, como ptose ipsilateral, miose e anidrose, e, para pacientes infantis prematuros, em especial, é essencial para a aquisição de habilidades
e sem histórico de traumas obstétricos, faz-se imprescindível uma avaliação motoras, cognitivas e psicossociais. A estimulação precoce visa minimizar
etiológica detalhada da forma adquirida da síndrome, dentre elas, e como distúrbios neuropsicomotores, possibilitando à criança desenvolver-se
causa principal, o Neuroblastoma, presente no caso relatado. Descrição e aprimorar o seu potencial. Descrição de caso: M.P., 6 anos e 9 meses,
do caso: Paciente masculino, sete meses, nascido a termo, apresenta negra, nasceu de parto cesáreo, 27ª semana de gestação pesando 755g.
hiperemia e edema em hemiface direita, miose e ptose ipsilateral em No 6º dia na UTI, teve duas PCR, evoluindo com meningite bacteriana e
olho direito. Após suspeita, realizou-se exame oftalmológico, com teste sepse. Ao longo da internação, constatou-se AVE hemorrágico, hiperten-
farmacológico de Fenilefrina a 2,5%, ocorrendo midríase pupilar direita, são intracraniana de grau 3 (escala de Fisher) e hemorragia pulmonar,
com reflexo pupilar esquerdo preservado, sem aumento da anisocoria. Na permanecendo em ventilação mecânica por 89 dias, quando teve alta com
ausência de histórico de traumatismo de pescoço e ombro ao nascimento, o diagnóstico de Paralisia Cerebral. Evoluiu com hemiparesia direita e
foram realizados exames de imagem para investigação da lesão foco, como aos 15 meses recebeu diagnóstico de deficiência motora grave, iniciando
RNM de crânio, coluna cervical e tórax. Comentários: Visto que o paciente tratamento em um centro de estimulação precoce com equipe multi-
foi reagente ao teste oftalmológico, uma maior dilatação pupilar no olho disciplinar. Mantém-se em atendimento com fisioterapeuta individual
direito afetado em comparação ao esquerdo confirma lesões centrais ou semanal, frequenta a 1ª série, tem controle dos esfíncteres e de todos
pré-ganglionares da Síndrome de Horner. Tal patologia pode ser causada os movimentos, com marcha completa. Comentários: Conforme o estudo
por danos em qualquer ponto da via simpática e desencadear sinais baseado no teste Pediatric Evaluation of Disability Inventory (2007), os
ipsilaterais, típicos de lesões cervicotorácicas. A RNM de tórax revelou programas de estimulação precoce trazem resultados animadores, pois
massa ovalada em mediastino, sugestiva de Neuroblastoma, que foi contribuem para a aquisição de habilidades motoras em prematuros.
confirmada por biópsia de linfonodo. O neuroblastoma é um tumor do Ademais, a estimulação precoce vincula uma rede interfamiliar que
Sistema Nervoso Simpático, um dos mais agressivos e que aparece em permite a troca de experiências, garantindo às crianças o aumento da
idades precoces. Pode invadir a cadeia simpática paravertebral cervical e autoestima, da independência e da compreensão das suas dificuldades.
resultar na síndrome estudada, gerando seus sinais clínicos característicos. Por isso, encaminhar imediatamente o prematuro com sequelas motoras
O tratamento é dirigido à erradicação do tumor e ao acompanhamento para a estimulação é indicativo de bons resultados e previne alterações
conjunto com o neuropediatra. patológicas no desenvolvimento.
P-016 - IRT FALSO-NEGATIVO NO TESTE DE TRIAGEM P-017 - TRATAMENTO CONSERVADOR DE APENDICITE

NEONATAL: UM PROBLEMA A SER CONSIDERADO AGUDA EM PACIENTE COM HEMOFILIA TIPO A: RELATO DE
EM CRIANÇAS COM DOENÇA PULMONAR CRÔNICA E CASO
INSUFICIÊNCIA PANCREÁTICA
Gustavo dos Santos Raupp1, Eloisa Poletto1,
Eliandra da Silveira de Lima, Suelen Santos Camargo, Pedro Castilhos de Freitas Crivelaro1, Herika J. de A. Lucena2,
Rafael Bottega, Ricardo Carvalho da Silva, Bruna Freire Accorsi, Analida Pinto Buelvas1, Cristian Tedesco Tonial1
Katchibianca Bassani Weber, Thaiane Rispoli, Katiana Murieli 1PUCRS, 2UNISC
da Rosa, Magali Santos Lumertz, Leonardo Araújo Pinto
HSL Introdução: A inflamação aguda do apêndice cecal é a maior causa de
abdômen agudo no brasil e no mundo. O manejo da apendicite aguda
Objetivo: Fibrose cística (FC) é uma doença de herança autossômica (AP) é em sua forma mais conhecida a cirurgia; contudo, a escolha do
recessiva, causada por anormalidades no gene que codifica a proteína tratamento é baseada em critérios clínicos e radiológicos. Uma patolo-
reguladora da condutância transmembrana, caracterizada por doença gia menos comum na prática clínica é a hemofilia tipo A. Uma doença
pulmonar crônica, retardo do desenvolvimento pôndero-estatural, es-
caracterizada pela falta do fator VIII refletindo em uma desordem da
teatorreia e desnutrição. A suspeita diagnóstica pode ocorrer através da
coagulação, de incidência de 1/10000 nascimentos, sendo considerada
realização do teste de triagem neonatal (TTN), pela mensuração do valor
rara. Relato de caso: Paciente, 12 anos, diagnosticado com hemofilia
de tripsinogênio imunorreativo (IRT), permitindo a instauração precoce de
tipo A desde a infância, apresenta dor abdominal súbita em região de
intervenções terapêuticas. Apesar de o TTN identificar até 95-99% dos
recém-nascidos com FC (dependendo da estratégia de screening utilizada),
flanco direito, associada a náuseas, vômitos e inapetência. Ao exame
resultados falso-negativos (FN) podem causar atraso no diagnóstico. Assim, físico apresentava dor abdominal difusa com sinal de Blumberg e
descrevemos casos de falha do TTN em acompanhamento em ambulatório Rovsing positivo. Realizou ecografia abdominal que evidenciandou
especializado. Metodologia: Série de casos de pacientes em acompanha- inflamação do apêndice ileocecal sem sinais de supuração. Devido à
mento em centro terciário de FC que apresentaram valores de IRT inferiores doença de base, optou-se por tratamento conservador com antibioti-
ao previsto pelo ponto de corte do TTN. Resultados: Seis pacientes foram coterapia e sintomáticos. Paciente evolui bem, recebeu alta melhorado
incluídos. Um realizou a coleta do teste tardiamente. Cinco tiveram teste do no décimo dia de hospitalização. Comentários: A hemofilia tipo A
suor alterado e um borderline. Quatro têm mutação genotípica identificada. não é recorrente no atendimento de emergência devido sua baixa
Dois apresentaram íleo meconial ao nascimento. Três apresentam sintomas incidência. Já a apendicite aguda é a causa mais comum de abdome
respiratórios e cinco, sintomas de insuficiência pancreática. Conclusões: agudo cirúrgico em crianças e adolescentes. O tratamento conservador
A triagem neonatal para FC permite intervenções terapêuticas precoces, mostra-se como uma excelente opção, quando há associação destas
visando melhora no prognóstico. A dosagem de IRT tem sido o teste mais
duas patologias, desde que o paciente seja monitorado rigorosamente
utilizado. Resultados FN podem causar retardo no diagnóstico, induzindo
para a piora dos sintomas e seja possível a pronta mudança para
o médico a ignorar os sinais clínicos da doença. Portanto, estes devem ser
tratamento cirúrgico, caso isso seja necessário.
levados em consideração para o correto diagnóstico.
P-018 - GRAVE ASPIRAÇÃO DE CORPO ESTRANHO: P-019 - MUTISMO SELETIVO EM PEDIATRIA: RELATO DE
RELATO DE CASO CASO
Carola Amoroso, Cristian Tedesco Tonial Caroline Perin Strassburger1, Larissa B. Acadroli2,
Analida Pinto Buelvas1, Gabriel Coelho de Souza1,
PUCRS Amadeu F. Bassan1, Cristian Tedesco Tonial1
Introdução: A aspiração de corpo estranho (ACE) é descrita 1PUCRS, 2UCS
principalmente nas crianças do sexo masculino, predomina
entre 1 e 3 anos de idade. A localização anatômica mais Introdução: O DSM-IV classifica o mutismo seletivo pela recusa em
importante de corpos estranhos nas vias aéreas são a é a falar em algumas situações com a possibilidade de colóquio em
traqueia e a carina, pois ambas que tem maior probabilidade outras. Acomete com maior frequência crianças do sexo feminino,
de levar a Parada Cardiorrespiratória (PCR). No Brasil, milho, sendo classificado como um transtorno de ansiedade. Relato de
caso: Paciente do sexo feminino, 5 anos, previamente hígida e com
feijão e amendoim são os grãos mais comumente aspirados
calendário vacinal em dia, foi internada no hospital por apresentar
na faixa etária pediátrica. Dispneia e dificuldade respirató-
mutismo. A mãe relatou que a filha havia diminuído o volume da
ria estão entre os sintomas mais importantes após a tosse.
voz há 2 semanas, sussurrando apenas, interrompendo completa-
Relato de caso: Paciente do sexo masculino de 11 meses de
mente a fala há aproximadamente 5 dias. Embora não pronunciasse
idade, previamente hígido, consulta em serviço de emergência
palavras, era ativa e brincava normalmente, se comunicando através
pediátrica com relato de queda da própria altura, sem sinais de gestos. Raramente, quando distraída, pronunciava onomatopeias
externos de trauma cranioencefálico grave. Havia apresentada e palavras curtas como “eca”. Causas orgânicas foram descartadas
anteriormente episódio de tosse e dificuldade respiratória, devido a ausência de sinais de infecção aos exames laboratoriais
estridor, e sonolência progressiva, porém familiares não haviam bem como alterações ao eletroencefalograma e exames de ima-
relacionado com alimentação. Evoluiu com crises convulsivas gem. Algumas causas psiquiátricas em resposta a uma possível
tônico-clônicas generalizadas. No pronto atendimento foi sub- violência ou abuso sexual também foram descartadas. No decorrer
metido a exames de imagem (radiografia de tórax e tomografia da investigação, a mãe relatou o nascimento de uma prima há 7
de crânio) que foram normais. Indicada intubação orotraqueal, meses, dispersando a atenção da família que antes era destinada
sendo necessária elevada pressão inspiratória durante venti- a sua filha. Após a visita da equipe psiquiátrica a paciente voltou a
lação mecânica. Apresentou instabilidade cardiorrespiratória falar, porém no dia seguinte o quadro se repetiu. A mãe afirmou que
na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica que culminou com o motivo seria a notícia da morte do dublador de um personagem
PCR. Comentários: Quadros de aspiração de corpo estranho de desenho animado que a criança gostava muito. Comentários:
nem sempre são de fácil diagnóstico no atendimento inicial. Embora não exista uma literatura extensa sobre este assunto, os
Necessitam alto índice de suspeição, visto que o atraso no pediatras podem exercer um importante papel no diagnóstico e
diagnóstico pode culminar em óbito. tratamento desta patologia.
P-020 - PNEUMOPERICÁRDIO: UM CASO RARO DE P-021 - DESEMPENHO DA NOVA VERSÃO DO PAEDIATRIC

PARADA CARDIORRESPIRATÓRIA - RELATO DE CASO INDEX OF MORTALITY (PIM 3) EM UMA AVALIAÇÃO
INDEPENDENTE NO SUL DO BRASIL
Cristian Tedesco Tonial1, Analida Pinto Buelvas1,
Paul Silvera1, Herika J. de A. Lucena2, Julia Damiani Victora1, Aline Acatrolli Fucks, Francielly Crestani,
Joanne Sausen Velasques1 Caroline Abud Drumond Costa, Izadora Petruk Dalenogare,
1PUCRS, 2UCS
Gabriela Rupp Hanzen Andrades, Francisco Bruno,
Cristian Tedesco Tonial, Paulo Roberto Einloft,
Introdução: Pneumopericárdio é uma condição rara causada pelo ar Pedro Celiny Ramos Garcia
no espaço pericárdico, que poder ser relacionada com barotrauma em
PUCRS
neonatos e lactentes, e envolve taxas de mortalidade em torno de 80%.
A apresentação típica é o início abrupto do comprometimento hemodi- Objetivo: Avaliar o desempenho do PIM 3 e compará-lo com o
nâmico devido ao tamponamento cardíaco. Os achados no exame físico PIM 2, em uma Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP)
incluem bradicardia, hipotensão, aumento do sofrimento respiratório e de um Hospital Universitário de Porto Alegre/RS. Metodologia:
cianose. Tem como diagnóstico diferencial o pneumotórax. Descrição do Estudo de coorte prospectivo. Foram incluídos pacientes com
caso: Lactente de 37 dias de vida, masculino, previamente hígido, sem
idade entre 1 mês e 18 anos que internaram na UTIP entre 01
intercorrências durante período perinatal, foi admitido em Unidade de
de janeiro e 31 de dezembro de 2015. Foram coletados os
Terapia Intensiva Pediátrica com disfunção respiratória grave secundária
dados necessários para o cálculo dos PIM 2 e 3. Resultados:
a bronquiolite viral aguda por Vírus Sincicial Respiratório. Indicada intu-
bação traqueal por deterioração clínica, sendo colocado em ventilação Trezentos e noventa e nove crianças foram incluídas no estudo.
mecânica invasiva. Durante a sequência rápida de intubação apresentou A taxa de mortalidade geral foi 3,5% e Índice Padronizado de
parada cardiorrespiratória revertida com manobras de ressuscitação. Pos- mortalidade (SMR) foi de 1,13 (IC 95% 0,61-1,89), z= -0,52 para
teriormente, apresentou nova parada cardiorrespiratória por suspeita de o PIM 2 e 1,61 (IC 95% 0,88-2,70), z= -2,15 para o PIM 3. Em
pneumotórax hipertensivo, tendo sido realizada toracocentese de alívio relação à discriminação, evidenciou-se uma área sob a curva ROC
com posterior drenagem torácica bilateral, fato que permitiu redução de semelhante para PIM 2 e PIM 3 com valores de 0,934 (IC95%
parâmetros ventilatórios, porém persistia com má perfusão, pele moteada, 0,87-0,98) e 0,937 (IC95% 0,88-0,98) respectivamente. No
pulsos finos, ausculta cardíaca com ritmo regular e bulhas hipofonéticas, teste de ajuste de Hosmer-Lemeshow, a semelhança entre a
além de hipotensão. Exame radiológico de tórax identificou pneumope-
mortalidade observada com a mortalidade esperada pelo cál-
ricárdio hipertensivo, resolvido com pericardiocentese. O paciente teve
culo do PIM 2 evidenciou um qui-quadrado de 7,22 (p= 0,205)
boa evolução clínica, permanecendo em ventilação mecânica por 6 dias e
e pelo PIM 3 um qui-quadrado de 12,88 (p=0,025). Conclusão:
recebendo alta hospitalar em 13 dias. Comentários: O pneumopericárdio
com tamponamento cardíaco é uma situação clínica pouco frequente em
O PIM 2 nesta população apresentou melhor capacidade de
pediatria, ocorre principalmente secundário à ventilação mecânica, exige estimar mortalidade e melhor poder de calibração quando
atuação rápida, sendo a pericardiocentese seu tratamento. comparado ao PIM 3.
P-022 - RESULTADOS PRELIMINARES DA IMPLANTAÇÃO P-023 - DESENVOLVIMENTO DE UM SISTEMA DE

DE UM PROGRAMA DE VIGILÂNCIA DE DEFEITOS VIGILÂNCIA DE MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS
CONGÊNITOS EM UM HOSPITAL ESCOLA EM UM HOSPITAL ESCOLA DO SUL DO BRASIL:
DO SUL DO BRASIL RELATO DE EXPERIÊNCIA
Georgea Malfatti1,Mariana Horn Scherer1, Mariana Horn Scherer1, Georgea Malfatti1, Maria Elisa Peinado
Fernanda Thays Konat Bruzzo1,Júlia Raquel Figueiró Coelho1, Miller1, Fernanda Thays Konat Bruzzo1, Júlia Raquel Figueiró
Giulia Soska Baldissera1, Maria Elisa Peinado Miller1, Coelho1, Giulia Soska Baldissera1, Isadora Chiaradia Mattiello1,
Isadora Chiaradia Mattiello1,Luísa Nakashima Pereira1, Luísa Nakashima Pereira1, Karine Inês Scheidt1,
Karine Inês Scheidt1, Maria Teresa Sanseverino2 Maria Teresa Sanseverino2
1PUCRS, 2HCPA 1PUCRS, 2Serviço de Genética Médica do Hospital de Clínicas
Objetivos: Apresentar os resultados iniciais da implantação de um programa de de Porto Alegre (HCPA)

vigilância de anomalias congênitas em um hospital escola do sul do Brasil. O
Objetivo: Relatar o desenvolvimento de um sistema de vigilância de
programa monitora as tendências na prevalência de diferentes anomalias congê-
malformações congênitas em um hospital escola do sul do país. O sistema
nitas, detecta surtos e possibilita a identificação de fatores de risco e potenciais
visa gerar dados sobre a frequência e os fatores de risco para anomalias
medidas preventivas. O projeto iniciou em agosto/2016, possibilitando a criação
congênitas, aprimorar a sua detecção e diagnóstico e contribuir para a
de um banco de dados de qualidade e regularmente atualizado. Metodologia:
prevenção através da educação. Metodologia: Relato de experiência da
Revisão dos registros do programa de vigilância no período de agosto/2016 a
implantação de um sistema de vigilância de malformações congênitas em
fevereiro/2017. Resultados: Foram registrados 1605 nascimentos no período
um hospital escola do sul do país. Resultados: O sistema de vigilância foi
analisado, uma média de 229,2 nascimentos/mês. Foram registrados 14 óbitos,
implantado em agosto/2016 em um hospital escola que possui em média
uma média de dois óbitos/mês. Dos nascimentos que ocorreram no período,
229,2 nascimentos/mês. Desde então, todos os recém-nascidos passam
sessenta e seis (4,11%) recém-nascidos apresentaram defeitos congênitos, uma
por um exame dismorfológico, executado por acadêmicos de medicina,
média de 9,4 malformados/mês. Dos sessenta e seis (n=66) nascimentos com
excetuando-se aqueles internados na UTI neonatal, os quais são examinados
defeitos congênitos, cinquenta e um (n=51; 77,27%) apresentaram defeitos
isolados e dez (n=10; 15,15%) apresentaram associação de mais de uma de
por residentes/médico assistente. Para os recém-nascidos malformados e
anomalia congênita. Foram registrados quatro casos de trissomias (n=4; 6,06 seus respectivos controles (próximo recém-nascido sem anormalidades e do
%) e uma sequência de holoprosencefalia. Entre as malformações registradas, mesmo sexo) é preenchida uma ficha padrão para registro da malformação,
destacam-se as anomalias da orelha (n=18), anomalias dermatológicas (n=15), através de uma entrevista consentida com a mãe. Um informe mensal com
polidactilia (n=8) e pé torto congênito (n=4). Conclusões: A etiologia da maioria as informações obtidas permite a criação de um banco de dados atualizado.
das malformações resulta de uma interação complexa entre fatores genéticos Até o período de fevereiro/2017, foram examinados 1605 recém-nascidos
e ambientais, porém em um número significativo dos casos permanece des- e registradas sessenta e seis malformações (4,1%). Conclusões: O desen-
conhecida. Neste contexto, o programa de vigilância de defeitos congênitos é volvimento de um sistema de vigilância de defeitos congênitos em um
fundamental para documentar esta associação, estabelecer sua extensão e cola- hospital escola é uma ferramenta importante para estabelecer a extensão
borar para seu melhor entendimento. Adicionalmente, torna-se um importante das malformações congênitas e colaborar para seu melhor entendimento.
recurso didático para a formação acadêmica de alunos de medicina. Adicionalmente, é um recurso didático na formação médica.
P-024 - A RELAÇÃO DOSE-RESPOSTA ENTRE P-025 - OBESIDADE EM IDADE PRÉ-ESCOLAR ESTÁ

ALEITAMENTO MATERNO E ANTROPOMETRIA EM ASSOCIADA À HIPERTENSÃO EM CRIANÇAS DE BAIXA
CRIANÇAS EM SOBREPESO E OBESIDADE CONDIÇÃO SOCIOECONÔMICA COM IDADE ESCOLAR
Allana Maychat Pereira Oliveira, Jaqueline Brivio, Julia Luzzi Valmórbida, Paula Machado Becher,
Maria Eduarda Teló, Marie Louise Herberts Sehnem, Carine Teresa Zambonato Ecco, Márcia Regina Vitolo
Leonardo Silveira Nascimento, Marília Dornelles Bastos,
Vera Lucia Bodini, Fabiana Assmann Poll UFCSPA
UNISC
Objetivos: Verificar se a obesidade aos três anos de idade está as-
Objetivos: Avaliar a relação entre o tempo de aleitamento materno e sociada com a presença de hipertensão ao seis anos. Metodologia:
o peso em relação a idade entre crianças com sobrepeso e obesidade.
Estudo de coorte aninhado a um ensaio de campo randomizado por
Metodologia: Foi realizado um estudo transversal, com uma amostra
conglomerados, com crianças do nascimento a idade escolar atendidas
de 39 crianças com idade entre 0 e 10 anos que realizam acompanha-
em Unidades de Saúde de Porto Alegre/RS. Aos três anos, obtiveram-
mento em um ambulatório de crianças em sobrepeso e obesidade. Os
se dados antropométricos a partir de aferição de peso e estatura. O
dados foram obtidos utilizando um questionário semi-estruturado que
estado nutricional foi classificado por meio do Índice de massa Corporal
investiga eventos relacionados ao nascimento e à primeira infância.
(IMC) para a idade, com o auxílio do software AnthroPlus. A pressão
Foram excluídos os maiores de dez anos de idade. A análise dos dados
arterial foi aferida aos seis anos com aparelho digital Omron®, modelo
se deu através do software SPSS. Resultados: A amostra apresentou
HEM-7113 e classificada segundo as recomendações do Fourth Report
idade média de 6,1 anos, tempo médio de amamentação de 4,1 me-
on the Diagnosis, Evaluation and Treatment of High Blood Pressure in
ses e predominância do escore Z igual ou maior que 3 (79,48%). O
coeficiente de correlação de Pearson entre o tempo de amamentação Children and Adolescents (2005). Para análise estatística utilizou-se
e o peso atual foi de 0,290, indicando que há uma fraca correlação o pacote estatístico SPPS 16.0. Realizou-se o teste do qui-quadrado,
entre as variáveis. Além disso, foi obtido através da regressão linear considerando significativos resultados de p ≤ 0,05. Resultados:
simples que o coeficiente de determinação (R²) foi de 0,084, o que Avaliou-se 305 escolares, com idade média de 6,3 ± 0,23 anos, sendo
significa dizer que apenas em 8,4% dos casos o tempo de amamentação 52,4% meninos (n=159). A prevalência de obesidade, verificada aos
explica o peso, nessa amostra. A dispersão dos dados foi analisada três anos de idade foi de 18,03% (n=55) e de hipertensão 10,8%
através de histograma, que apresentou um desvio padrão de 0,987, (n=33). Verificou-se associação estatística entre obesidade aos três
apontando que a amostra é homogênea. Conclusões: Apesar de ser anos e hipertensão aos seis anos (p= 0,013). Conclusões: Observou-
reconhecido que o aleitamento materno no primeiro ano de vida se alta prevalência de pré-escolares obesos e de hipertensão entre
é um fator protetor para obesidade, não foi possível estabelecer a as crianças em idade escolar. Pode-se concluir que a obesidade atua
associação entre os índices antropométricos e tempo de aleitamento precocemente como fator de risco para o desenvolvimento de hiper-
materno no grupo de crianças avaliado. tensão entre crianças de baixa condição socioeconômica.
P-026 - TUBERCULOSE PLEURAL EM PEDIATRIA: RELATO P-027 - APENDICITE AGUDA EM LACTENTE – RELATO DE
DE CASO CASO
Bruna Freire Accorsi, Katchibianca Bassani Weber, Carine Nunes Nervo Tessari, Gabriele Zuanazzi Tonello,
Suelen Santos Camargo, Eliandra da Silveira de Lima, Paola Firigollo Wayss, Paulo Sérgio Gonçalves da Silva,
Rafael Bottega, Ricardo Carvalho da Silva, Cristiano do Amaral de Leon
Magali Santos Lumertz, Renato Tetelbom Stein,
Paulo Márcio Condessa Pitrez, Leonardo Araújo Pinto ULBRA
PUCRS O diagnóstico de apendicite aguda em lactentes é desafiador, com

apresentação clínica inespecífica e alta morbidade associada a uma
Introdução: Tuberculose pleural pode ser uma manifestação da forma taxa de erro diagnóstico de até 58%. O tempo médio entre o início
primária da doença ou da reativação de uma infecção latente pelo Myco- dos sintomas e a emergência é de 72 horas, aumentando o risco de
bacterium tuberculosis. Quando um foco parenquimatoso justapleural ou
complicações. Paciente feminina com um ano e oito meses. Mãe refere
um gânglio mediastinopulmonar rompe para o espaço pleural, os bacilos
que no dia 13/01, criança encontrava-se prostrada, queixando-se de dor
da tuberculose desencadeiam uma reação de hipersensibilidade, formando
um derrame pleural com alta concentração de proteínas e predominância de
abdominal. Procuraram atendimento e foram liberadas com tratamento
linfócitos. Dor torácica, febre, tosse e dispneia costumam estar presentes. sintomático. No dia 16/01, iniciou quadro febril, vômitos biliosos e
Descrição do caso: JCS, 12 anos, procura atendimento por dorsalgia há 1 diarreia. Retornou à emergência, onde foram coletados exames que
semana associada à febre e dispneia há 3 dias. Historia de contato com evidenciaram Infecção do trato urinário, seguindo tratamento empírico
tuberculose. Realizado raio-X de tórax que evidenciou opacidade extensa sem resultado de urocultura. Dia 18/01 apresentou hematêmese e foi
em lobo inferior esquerdo com derrame pleural, sendo iniciado Ampicilina e transferida para UTI Pediátrica do hospital de referência por suspeita
Sulbactam e indicada hospitalização. Ecografia torácica evidenciou derrame de sepse abdominal. Dia 19/01 realizou US abdominal que evidenciou
pleural à esquerda sem septações. Realizada toracocentese com drenagem pequena quantidade de líquido livre no abdome e moderada dilatação
de 280mL de líquido amarelo citrino – pH 7,32 / LDH 1614 / glicose 102 das alças intestinais. Dia 20/01 foi avaliada pela equipe de Cirurgia
/ celularidade: neutrófilos 45%, linfócitos 43% / cultura negativa. ADA
com identificação de hiperemia periumbilical e distensão abdominal
aumentado (44,8), Quantiferon reagente (3,13). Realizada pleuroscopia com
importante, sugerindo apendicite e indicada cirurgia, após confirmação
presença de lesões características de tuberculose pleural – Gram negativo
/ BAAR negativo. Iniciou RHZE e recebeu alta assintomática com retorno
por US abdominal. Resultado anatomopatológico evidenciou apen-
agendado no ambulatório de Pneumologia Pediátrica. Comentários: O dicite aguda com periapendicite. A morbidade em crianças menores
prognóstico para crianças com tuberculose pleural é bom em comparação de 3 anos com apendicite permanece elevada. Apresentação atípica
com outras formas da doença, entretanto, a ausência de diagnóstico e tra- e erro diagnóstico são frequentes e resultam em taxas de perfuração
tamento pode levar, nos anos subsequentes, à ocorrência de tuberculose de mais de 90%. A imaturidade anatômica, em particular a falta de
pulmonar e/ou extrapulmonar. Tendo em vista o aumento dos casos de uma barreira omental adequada, pode contribuir para a rápida pro-
tuberculose no estado, é importante que especialistas saibam identificar gressão, perfuração e peritonite. Por isso deve-se aumentar o índice
as diferentes apresentações da doença na população pediátrica. de suspeição nesta faixa etária.
P-028 - PREVALÊNCIA DE SÍNDROME DA MORTE SÚBITA P-029 - QUILOTÓRAX CONGÊNITO: UM RELATO DE CASO
NA INFÂNCIA, NO RIO GRANDE DO SUL, EM UM PERÍODO
Amanda da Fontoura San Martin, Guilherme Szuchman
DE SEIS ANOS
Wolquind, Rafael Purper Ortiz, Débora Maria Pilau Philippsen,
Paula Bibiana Müller Nunes, Marcella Gonçalves Piovesan, Patrícia Dineck da Silva, Larissa Goñi Murussi,
Angelina Bopp Nunes, Clarissa Aires Roza Cristiano de Oliveira Roxo, Manoel Ribeiro
UNISC PUCRS
Objetivos: Identificar a prevalência de casos de Síndrome da Introdução: Quilotórax congênito é uma condição rara (incidência
Morte Súbita na Infância (SMSI) no estado do Rio Grande do Sul 1:10.000 a 1:15.000), devido defeitos de formação do ducto torácico
em um período de 6 anos. A SMSI consiste no óbito inesperado (atresia, fístulas, linfangiectasia e linfangiomatose). É a maior causa
de derrame pleural intrauterina e perinatal. O diagnóstico é feito pela
de crianças menores de um ano e está associada a práticas de
análise do líquido de aspecto branco-leitoso com predomínio de gorduras
sono inadequadas. Metodologia: Pesquisa descritiva baseada
e linfócitos. Descrição do caso: Neonato masculino, segundo gemelar,
em consulta na base de dados do DATASUS referentes aos anos
idade gestacional de 34 semanas, peso ao nascer 2265g, APGAR 6/8.
de 2010 a 2015. Analisou-se os dados de óbitos infantis no Parto cesáreo indicado por presença de derrame pleural moderado em
Rio Grande do Sul, mortalidade segundo CID 10 (Síndrome da hemitórax direito e pequeno derrame pericárdico. Foi entubado em sala
Morte Súbita na Infância), faixa etária detalhada de 1 minuto de parto porque nasceu não vigoroso. Na UTI Neonatal, foi extubado e
até 11 meses de vida. Resultados: Houve 32 óbitos por SMSI de colocado em CPAP. Com 8 horas de vida foi realizada drenagem torácica
2010 a 2015. Nos primeiros 28 dias de vida ocorreram 37,5% de grande quantidade de secreção amarela-citrino. A análise do líquido
(12) das mortes, sendo o óbito mais precoce com 1 hora de pleural mostrou 2.000 eritrócitos/µL; 4.538 leucócitos/µL; ph 7,56;
vida. No primeiro mês, foram registradas 25% (8) das mortes. glicose: 98 mg/dL; proteínas totais: 3,1g/dL, albumina 1,5 g/dL; triglice-
Aos 2 meses, ocorreram 9,4% (3) dos óbitos, enquanto que, rídeos: 15 mg/dL; LDH 565 UI/L. Manteve-se com drenagem torácica em
aos 3 meses, foram 12,5% (4). No quarto mês houveram 6,2% selo d’agua por 41dias. Comentários: O acúmulo recorrente de líquido
(2) dos casos e aos 5 meses também registrou-se 6,2% (2). No pleural pode gerar déficit de proteínas, eletrólitos e células de defesa,
sexto mês ocorreram apenas 3,1% (1) dos óbitos. Conclusões: podendo desencadear desidratação por hipovolemia, desnutrição por
A SMSI é um problema de saúde que requer atenção especial. hipoproteinemia, desequilíbrio eletrolítico, acidose metabólica e dimi-
nuição da imunidade por linfopenia. O diagnóstico é feito pela análise
Os dados obtidos corroboram a necessidade de uma conscien-
do líquido pleural, sendo critérios diagnósticos: contagem de células >
tização do sistema de saúde em geral para este diagnóstico.
1.000 µL, linfócitos > 70%, triglicerídeos > 110 mg/dL e relação líquido
A identificação de situações de risco – como lactentes que
pleural/colesterol sérico < 1,0. O tratamento é conservador com dieta
dormem em decúbito ventral – e campanhas de promoção
hipogordurosa, triglicerídios de cadeia média e drenagem pleural em
de saúde voltadas para as práticas de sono seguro seriam a selo d’água. Uso de somatostatina. Tratamento pode ser ainda, cirúrgico
premissa para combater as taxas de mortalidade. com realização de pleurodese para fechamento da fístula.
P-030 - ANÁLISE DE AGENTES CAUSADORES DE P-031 - VOLVO GÁSTRICO EM RECÉM-NASCIDO

INTOXICAÇÃO EXÓGENA EM CRIANÇAS NO MUNICÍPIO DE
João Lucas Garcia Liranço1, Jamila Albarello2
SANTA CRUZ DO SUL
1 HMIPV, 2UNESC
Paula Bibiana Müller Nunes, Marcella Gonçalves Piovesan,
Marina Fernandes Bianchi, Clarissa Aires Roza Introdução: O volvo gástrico define-se como uma rotação anômala
UNISC do estômago superior a 180°. Rara na faixa etária pediátrica,
embora 10-20% ocorra em crianças menores de 1 ano. Não há
Objetivos: Identificar a prevalência de intoxicação exógena e seus associação ao sexo ou a raça. A evolução clínica desta doença
principais agentes causadores no município de Santa Cruz do Sul depende do desenvolvimento temporal, agudo ou crônico,
em um período de cinco anos. Este evento ganha relevância no tipo de volvo e grau de obstrução. Devido a sintomatologia
grupo pediátrico por ser passível de prevenção. Metodologia: ser inespecífica, o seu diagnóstico torna-se tardio. O método
Trata-se de um estudo descritivo, realizado por pesquisa da diagnóstico gold-standard é o estudo fluoroscópico do tubo
prevalência de intoxicação exógena por agente tóxico em base digestivo com contraste baritado. O tratamento varia conforme
de dados secundária do Sistema de Informação de Agravos de a apresentação clínica. Relato: Recém-nascido com 8 dias de
Notificação (SINAN). A faixa etária determinada foi de menores de vida é levado a Emergência Pediátrica de um Hospital em Porto
1 ano até 14 anos, no período de 2011 a 2015, no município de Alegre por queixa de vários episódios de vômitos há 1 dia, re-
Santa Cruz do Sul. Resultados: Ocorreram 31 casos de intoxicação duzida eliminação de fezes. Ao exame físico abdome distendido
exógena no grupo pediátrico de 2011 a 2015. Em menores de 1 e doloroso a palpação. Internado e solicitado Raio X de Abdome
ano foram 9,7% (3) dos casos, sendo 2 por medicamentos e 1
agudo visualizado dilatação de alças intestinais. Realizado Eco-
por raticida. Entre 1 e 4 anos, ocorreram 48,4% (15), sendo 12
grafia Abdominal sem qualquer anormalidade. Seguindo o RN
intoxicações medicamentosas, 2 por produtos de uso domiciliar e
já com evacuações frequentes, porém persistindo com vômitos,
1 por produtos químicos. Na faixa de 5 a 9 anos ocorreram 22,6%
principalmente ao se progredir o volume da dieta. Decidiu-se
(7) dos casos, sendo os medicamentos responsáveis por 6 casos
realizar estudo contrastado do trato digestivo superior sendo
e alimentos e bebidas por 1 caso. Dos 10 aos 14 anos ocorreram
evidenciado rotação organoaxial do estômago. No mesmo dia é
19,3% (6) dos registros, sendo 3 intoxicações medicamentosas,
realizado o ato cirúrgico por via laparoscópica com gastropexia
1 por raticida, 1 por causa ignorada e 1 por alimentos e bebidas.
em 3 pontos. Evolução do RN com progressão de dieta via oral
Conclusões: É evidente a necessidade de orientar a população
e seio materno, agora sem vômitos ou outros. Comentários: Em-
a adotar medidas de prevenção às intoxicações exógenas, tais
bora seja uma patologia rara, o Volvo gástrico pode constituir-se
como armazenamento adequado dos possíveis agentes tóxicos.
como emergência, sendo importante o seu precoce diagnóstico
Além disso, é importante a regulamentação da criação de em-
balagens especiais de proteção à criança, que reduzem o risco e atitude terapêutica. A cirurgia de urgência nos casos agudos é
de novos casos. fundamental e o seu atraso aumenta a mortalidade.
P-032 - CONSULTA PEDIÁTRICA: DA AVALIAÇÃO À P-033 - SÍNDROME DA HIPOPLASIA DO CORAÇÃO

PRÁTICA - UMA VISÃO DA MONITORIA ESQUERDO – RELATO DE CASO
Bianca Fantin de Souza, Elisa Pacheco Estima Correia, Alessandra Eifler Guerra Godoy, Bárbara de Sôuza Nesello,
Gabriela Cristina Santos de Souza, Gilcilene Matos Lima, Bruna Helena Schulte, Bianca Valandro,
Ricardo Sukiennik Gleice Salibe de Oliveira
UFCSPA UCS
Introdução: O processo de aprendizagem na área da saúde necessita de Introdução: A Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo é uma
treinamento teórico-prático. A partir disso, a disciplina de pediatria do cardiopatia congênita que se apresenta com estenose ou atresia da
curso de medicina de uma Universidade Federal realiza a simulação do valva mitral e/ou da valva aórtica associada a vários graus de hipoplasia
atendimento ambulatorial de puericultura, em que alunos, monitores ventricular esquerda. É predominante no sexo masculino. Descrição:
e docentes da disciplina participam. Dessa maneira, objetiva-se com Paciente masculino, lactente, nascido em Porto Alegre, cuja ecografia
esse trabalho expor a visão da monitoria acerca do autoaprendizado fetal de 30 semanas evidenciou ventrículo esquerdo com hipoplasia de
que essa avaliação prática proporciona. Metodologia: A prova prática, 6mm (VR: 16 mm), ausência de fibroelastose, bem como valva aórtica
utilizada pela disciplina de pediatria I – ministrada no terceiro ano do hipoplásica de 4mm (VR: 10 mm), válvula mitral com estenose e fluxo
retrógrado em Aorta descendente, perfundida pelo canal arterial.
curso de Medicina -, simula uma consulta pediátrica de puericultura,
Conclusão do exame: síndrome de hipoplasia do coração esquerdo.
sendo aplicada em ambiente hospitalar por monitores da disciplina
Nasceu em 12/01/17, a termo, 3,250kg, Apgar: 08/ 09, AIG. Com um
e professor regente. A avaliação é filmada e, com consentimento
dia de vida foi submetido à tentativa de atrioseptostomia com cateter
dos alunos que a realizaram, colocada à disposição dos monitores e
balão sem sucesso, seguida de procedimento híbrido de bandagem da
professor para análise do conteúdo. É a partir desse vasto material
artéria pulmonar em 16/01/17. Em ecocardiograma de controle feito
que se baseia esse trabalho. Resultados: A prova prática foi realizada
em 22/01/17, evidenciou-se valva aórtica atrésica, Aorta ascendente
com 82 alunos ao longo do ano de 2016. A análise dessas provas hipoplásica (menor de 2mm) com fluxo retrógrado e ductus arterioso
permitiu que os monitores percebessem as principais características pérvio, mantendo perfusão. No dia 24/01/17, apresentou piora clínica
de cada atendimento – aspectos negativos e positivos -, assim como por sepse, sendo administrada antibioticoterapia. Recebeu alta hospitalar
seu impacto sobre o resultado final da consulta simulada. Conclusão: em 07/02/17, perdendo-se o seguimento da criança (família residente
Conclui-se que os monitores aprimoraram suas técnicas de atendi- em Vacaria). Óbito ocorreu um mês após alta hospitalar. Comentários:
mento aos pacientes, aprendendo por meio do exemplo. Além disso, O “Single Ventricle Reconstruction trial” apontou mortalidade de 30%
o fato de o monitor interpretar a mãe durante a consulta faz com que após primeiro estágio cirúrgico. As principais causas de morte foram
desenvolva uma percepção semelhante àquela do paciente durante o doença cardiovascular (42%), causa desconhecida (24%) e falência
atendimento. A participação dos monitores na avaliação prática lhes múltipla dos órgãos (7%). Em concordância com o estudo, o paciente do
proporciona grande aprendizado e crescimento profissional, além de relato acima não apresentou resultados significativos após o primeiro
contribuir para o sucesso dessa atividade na disciplina. procedimento, vindo a óbito por etiologia desconhecida.
P-034 - CASO ARTROGRIPOSE P-035 - CRIANÇA COM ATRESIA DE COANAS E

MALFORMAÇÃO ESOFÁGICA
Victória Campos Dornelles, Victória de Bittencourt Antunes,
Laura Vargas Fleith, Natassia Miranda Sulis, Fernanda Rauber, Leticia Rossetto Daudt1, Yasminne Marinho de Araújo Rocha1,
Otavio Ogrizek, Flávio Ferreira, Mariana Horn Scherer, João Victor de Andrade Águas1, Clarissa Gutierrez Carvalho1,2
Analida Pinto, Maria Teresa Vieira Sanseverino
1UFRGS, 2 HCPA
PUCRS
Introdução: A síndrome CHARGE é uma associação não aleatória de
Introdução: A Artrogripose Múltipla Congênita (AMC) representa uma manifestações resultante da perturbação no desenvolvimento da crista
síndrome clínica rara, não progressiva, caracterizada por múltiplas contra- neural. Associa-se predominantemente a mutações do gene CHD7,
turas articulares, podendo incluir fraqueza muscular e fibrose. Baseia-se na que codifica proteína relacionada ao desenvolvimento embrionário.
combinação de acinesia fetal, posição anormal dos membros, crescimento O acrônimo CHARGE denota coloboma de íris (C), defeito cardíaco (H),
intra-uterino restrito e polidrâmnio. A incidência é 1:3000-5000 nasci- atresia de coanas (A), retardo do crescimento ou desenvolvimento
mentos, sem discrepância entre gêneros. Relato do caso: Recém-nascido (R), hipoplasia genital (G) e anomalias da orelha (E). A incidência
do sexo masculino, com achado ecográfico às 20 semanas gestacionais de estimada é de 1 em 10.000 a 15.000 nascidos vivos. Descrição do
malformações de membros superiores e inferiores. Mãe com 38 anos, A+, caso: EG, masculino, gestação acompanhada pela Medicina Fetal por
duas gestações prévias. Durante a gestação, apresentou Lupus Eritematoso polidrâmnio e suspeita de atresia de esôfago (AE). Peso de 2350g
Sistêmico, Síndrome de Anticorpo Antifosfolipideo e Útero Bicorno e usou ao nascer, prematuro tardio e Apgar 4/8. Apresentou dificuldades
Tegretol, Enoxaparina, Ácido Fólico, Clobazam e Ácido Acetilsalicílico. Parto respiratórias, hipoplasia de bolsa escrotal, gônadas impalpáveis,
cesáreo realizado com 38 semanas por indicação obstétrica materna. Ao micropênis, orelhas displásicas e pescoço curto. Ecocardiograma
nascimento, 2390 g, 41,5 cm de comprimento, perímetro cefálico 33 cm e com comunicação interatrial moderada e ductus arterioso patente.
Apgar 9/9. Ao exame físico, foi observado pé esquerdo equino-varo- aduto; Tomografia computadorizada de seios da face com atresia de coanas e
pé direito talo-vertical; deformidade em flexão dos punhos, cotovelo e alteração morfológica de cócleas e canais semicirculares. Ressonância
joelhos; mão com desvio ulnar bilateral, maior à esquerda. Raio x de bacia, de sistema nervoso central com atraso de mielinização e redução difusa
tórax e membros confirmam malformação, sem fraturas aparentes. Alta do volume encefálico, da espessura do corpo caloso e de hipocampos.
hospitalar 12 dias após nascimento, acompanhamento com Traumatologia Submetido a diversos procedimentos cirúrgicos, em acompanhamento
e Genética. Comentários: A suspeita de artrogripose normalmente ocorre em Hospital Universitário. Comentários: Para diagnóstico clínico, são
durante ultrassonografia morfológica fetal do segundo trimestre, sendo o necessários quatro dos principais sinais, sendo necessariamente um
achado mais comum diminuição da movimentação fetal e desvios de eixos deles ou coloboma ou atresia de coanas. EG não apresenta coloboma,
dos membros. O diagnóstico definitivo acontece após o nascimento por entretanto apresenta AE, tornando-se caso raro e pouco relatado na
observação clínica e exames de imagem. O diagnóstico diferencial inclui literatura, já que cerca de 15 a 20% dos casos apresentam essa as-
mais de 300 doenças de base, podendo estar associada a patologias do sociação. Nos manejos de CHARGE e AE, quanto antes a realização do
sistema nervoso central ou periférico. No presente caso, a avaliação neu- diagnóstico, mais precoces serão as intervenções clínica e cirúrgica,
rológica normal sugere amioplasia ou artrogripose distal. favorecendo o prognóstico.
P-036 - MENINGITE MENINGOCÓCICA EM NEONATO P-037 - ICTIOSE ARLEQUIM: UM RELATO DE CASO

Adélia Kantorski Palma1,
Adriana Rodrigues Moro Rigue2, Camila Pedroso Fialho1, Maria Teresa Vieira Sanseverino2,
Bruna Lanza Volcan2, Aline Campos1, Raquel Busanello1 Lígia Marques da Rocha de Azevedo2, Martina Wagner2,
1UFSM, 2HUSM
Luísa Lenz Sfair2, Maria Luiza dos Santos2,
Fernanda Greinert dos Santos2, Gabriel Bottin Marques2,
Introdução: A meningite bacteriana neonatal é uma doença de ele- Scarlet Laís Orihuela2, Luísa Schnarndorf Barbosa2
vada morbimortalidade, sobretudo sequelas tardias, principalmente 1ULBRA, 2PUCRS
comportamentais, com incidência de 2-3/10000 nascidos vivos

Introdução: A ictiose arlerquim (IA) é um distúrbio de queratinização da
segundo dados americanos. Os principais agentes etiológicos são
pele congênito, raro, autossômico recessivo, acomete 1:300.000 nas-
Streptococcus do grupo B, Escherichia coli, Listeria monocytogenes.
cimentos. O fenótipo inclui ectrópio, eclábio, hipoplasia de osso nasal
Neisseria meningitidis não é descrito como um agente importante
e pavilhões auriculares, contraturas nos dedos e ausência de cabelos e
neste grupo etário. Nosso objetivo é descrever um caso de meningite
unhas. O diagnóstico pode ser suspeitado no pré-natal por ecografia, e
por meningococo C em neonato. Relato do caso: Paciente nascido a
confirmado por análise do líquido amniótico; ou biópsia da pele fetal.
termo sem intercorrências é levado para avaliação em pronto socorro O prognóstico é reservado, sendo infecções e desequilíbrio hidroeletro-
com 12 dias de vida devido a quadro de vômitos, sem relação com lítico as principais causas de óbito, normalmente no período neonatal.
período de amamentação. Chega com sinais de desidratação evoluindo Descrição do caso: Recém-nascida feminina, Apgar 8/9, 2030 gramas,
com gemência e febre alta sendo encaminhado para UTI Neonatal, nascida de cesariana com 33 semanas por ruptura prematura de mem-
onde se realiza triagem para sepse tardia e iniciado antibioticote- branas e apresentação pélvica. Apresentava a pele recoberta por placas
rapia empírica com cobertura para microorganismos prevalentes córneas espessas e descamativas com áreas de fissuras eritematosas
nesta faixa etária. Análise do líquor: células 8147 (92% neutrófilos, expondo o subcutâneo. Dedos curtos, edemaciados e em flexão, além
2% linfócitos, 6% monócitos), glicose 0,0, proteínas 351,7, Cloretos de ectrópio, eversão dos lábios, achatamento dos pavilhões auriculares
109, latex positivo para antígenos de meningococo C. Opta-se então e nariz hipoplásico. Recebeu medidas de conforto, nutrição e hidratação
por troca de esquema terapêutico anterior para Cefepime 50 mg/ em UTI Neonatal, evoluindo para óbito com 3 dias de vida. Realizadas 9
kg/dose. Boa evolução clínica e laboratorial é observada já em 48 consultas pré-natais, diagnóstico de diabete gestacional. É o primeiro
filho do casal; a mãe possui 2 filhos hígidos de outro relacionamento.
horas. Diagnóstico etiológico confirmado com cultura de líquor
Casal não-consanguíneo, sem relato de ictiose na família. Apresentou
positiva para Neisseria meningitidis tipo C. Comentário: Tratamento
ecografia obstétrica com 31 semanas sugerindo IA. Comentários: A IA é
precoce e dirigido é fundamental para a boa evolução de pacientes
uma doença rara, sendo a forma arlequim a mais grave, com prognóstico
com meningite especialmente na faixa neonatal. Neste caso a cultura
reservado mesmo com suporte em UTI neonatal. Deve ser realizado
do líquor positiva para germe não prevalente proporcionou a correta aconselhamento genético do casal. Devido a raridade desta patologia,
abordagem terapêutica. Paciente seguirá com acompanhamento o relato dos casos diagnosticados contribui para o maior conhecimento
médico para investigação de sequelas tardias. desta patologia.
P-038 - LEPTOSPIROSE COM COPLICAÇÕES PANCREÁTICA P-039 - GRUPO DE APOIO PARA PACIENTES COM DOENÇA
E NEUROLÓGICA: RELATO DE CASO CELÍACA EM UM HOSPITAL DE REFERÊNCIA NO SUL DO
BRASIL
Juliana Besutti, Fernanda Umpierre Bueno, Guilherme Unchalo
Ana Regina Lima Ramos1, Daisy Lopes Del Pino1,
Eckert, Luiz Alberto Vanni, Ciana Santos Indicatti, Mayara Luiza
Raquel Borges Pinto1, Beatriz John dos Santos1,
Oliveira da Silva Kist, Karoline Bigolin Stiegemaier
Ana Cristina Braccini Aguiar1, Ester Benatti2
HCC 1
HCC, 2ACELBRA RS
Introdução: Leptospirose é uma zoonose de elevada incidência no Brasil
Introdução: A Doença Celíaca (DC) é uma enteropatia imuno-mediada
com média de 2,1casos/100.000 habitantes, sendo 2.870 em 2016 (387
crônica caracterizada por diversos sinais e sintomas que melhoram
no RS). Apresenta quadros oligossintomáticos até formas graves cujas
com a adesão a dieta sem glúten. Tem especial impacto em fatores
complicações são insuficiência renal (IRA), miocardite, arritmias, pancrea-
tite, uveíte, hemorragia pulmonar, distúrbios neurológicos e Síndrome de
sociais e emocionais e o envolvimento da família é fundamental
Weil (icterícia, IRA, hemorragia). A letalidade média é de 10,8%. Descrição para o sucesso do tratamento. Objetivos: Relatar a formação de um
do caso: Menina, 12 anos, interna com vômitos, diarreia, cefaleia, mialgia grupo de apoio para crianças e adolescentes celíacos no HCC (HCC)
e fotofobia há 7 dias, 2 dias após ter se banhado em uma lagoa. Realizou de Porto Alegre, RS. Metodologia: O grupo é formado por crianças e
laboratoriais: função hepática normal, renal alterada; ecocardiograma: adolescentes celíacos em acompanhamento no HCC e outros servi-
normal; ecografia abdominal: aumento da ecogenicidade renal e esple- ços, seus familiares e os profissionais da saúde. Tem como objetivo
nomegalia. Iniciado Ceftriaxone por suspeita de Leptospirose. Devido ampliar o entendimento da doença e a adesão ao tratamento. O grupo
piora clínica, oligúria e rigidez de nuca, realizou tomografia de crânio: reúne-se no HCC, mensalmente e os temas abordados são diversos. A
normal, sendo transferida a UTI Pediátrica. Coletado líquor - meningite equipe de profissionais é formada pela Gastroenterologia e Nutrição,
asséptica. Fez avaliação oftalmológica – uveíte e laboratoriais 48 horas com apoio de outras especialidades, além do apoio da Associação de
após, com pancreatite aguda e redução da creatinina. Sorologias para Celíacos do Brasil (ACELBRA-RS). Os temas são abordados de forma
Dengue, Chicungunya e Meningite: negativas; Leptospirose: positiva. expositiva aos pais e cuidadores, sendo posteriormente aberto para
Usou Ceftriaxone 7 dias, recebeu alta assintomática 10 dias após. Co- a troca de experiências e esclarecimento de dúvidas. As crianças
mentários: Essa zoonose transmitida por ratos, cães, bovinos e suínos são atendidas em outro espaço por uma voluntária da ACELBRA, que
é bifásica: 1) fase septicêmica (4-7 dias) e 2) fase imune (10-30 dias). trabalha diversas questões. Os dois grupos reúnem-se novamente
Apresenta-se com febre súbita, adinamia, cefaleia, mialgia, sintomas para confraternização e degustação de produtos sem glúten. Também
gastrintestinais e, em casos graves, alterações hepáticas, neurológicas, ocorrem oficinas de culinária sem glúten, sendo abordadas as técnicas
renais e vasculares. O diagnóstico é sugerido pela clínica e firmado por adequadas de culinária, essenciais para o adequado manejo da doença.
sorologia ou isolamento da Leptospira em culturas. Iniciar tratamento Conclusões: A doença celíaca tem um impacto psicológico importante
precoce evita a progressão da doença e reduz desfechos fatais. A droga e há claro benefício com o uso de grupos de apoio. Nosso grupo tem
de escolha é a Penicilina G Cristalina; Ceftriaxone é alternativa em ajudado crianças a conviverem melhor a doença e melhorarem sua
alérgicos ou na suspeita de sepse comunitária. qualidade de vida.
P-040 - ENDOCARDITE NEONATAL: UM RELATO DE CASO P-041 - RELATO DE CASO: LIPOBLASTOMA DE

MESENTÉRIO EM LACTENTE DE 14 MESES
Rafael Purper Ortiz, Debora Maria Pilau Philippsen,
Mariana Miranda Endres, Leticia Machado Acosta, Artur Gehres Trapp1, Isadora Chiaradia Mattiello1,
Cristiano Oliveira Roxo, Manoel Antonio da Silva Ribeiro, Ariane Nádia Backes2, Talita Dani Pacheco2,
Amanda da Fontoura San Martin, Larissa Goñi Murussi, Valentina Oliveira Provenzi2, Fabrizia Falhauber2,
Patrícia Dineck da Silva Raquel Borges Pinto2, Beatriz John dos Santos2,
Ana Regina Lima Ramos2, Márcia Andrea de Oliveira Schneider
PUCRS
1PUCRS, 2GHC
Introdução: A endocardite infecciosa é uma doença decorrente da in-
vasão de patógenos na superfície endocárdica, levando a inflamação e Introdução: Lipoblastoma é um tumor benigno de células embrionárias
danos. No período neonatal éuma patologia rara e de difícil diagnóstico, adiposas com localização diversificada (frequente em tronco e membros).
estando associada à elevada mortalidade. Descrição do caso: Neonato A localização mesentérica é mais rara, com dezesseis casos descritos. Relato
masculino, idade gestacional de 28 semanas, peso 900g, nascido via de caso: Menina, 14 meses, interna para investigação de massa abdominal
cesárea indicada por pré-eclampsia materna grave. No pré-natal, a com crescimento progressivo desde o 7º mês. Ao exame: abdome globoso,
extensa massa fibroelástica palpável. Toque retal: lesão palpável, móvel,
mãe apresentou hipertensão, hipotireoidismo e diabetes gestacional.
intra-abdominal. Sem sintomas obstrutivos (gastrointestinais ou urinários).
Realizadas duas doses de corticoide, seis dias antes do parto. Necessitou
Exames laboratoriais normais. Ecografia: volumosa lesão expansiva, hete-
de ventilação com pressão positiva ao nascimento, Apgar 5/7. Colocado
rogênea, 950cm³ de difícil delimitação. Tomografia abdominal: lesão com
em CPAP na UTI, necessitando de ventilação mecânica com 8 horas de atenuação predominantemente de gordura, com algumas áreas sólidas
vida por apneia. Foi extubado com 36 horas de vida. Recebeu NPT por com 17,3 cm no seu maior diâmetro. Bordas bem delimitadas, causando
PICC desde o primeiro dia. Com sete dias desenvolveu septicemia por compressão de estruturas adjacentes, mas sem invadi-las. Realizada
Staphylococcus aureus, sendo iniciada vancomicina e retornando para laparotomia com identificação de tumoração capsulada em mesentério
VM. Com 12 dias de vida, neonato não apresentava melhora clínica, íleal, aderida à alça intestinal. Ressecção de massa tumoral com segmento
apresentando taquicardia e sopro cardíaco. Realizado ecocardiograma de íleo, sendo realizada anastomose intestinal primária. Histopatologia e
que evidenciou endocardite infecciosa, com área de vegetação com- imuno-histoquímica com diagnóstico de lipoblastoma. Paciente segue em
prometendo ambas as faces do septo interatrial, ventrículo direito e acompanhamento ambulatorial há 2 anos, sem particularidades desde então.
Discussão: Lipoblastomas apresentam crescimento progressivo e costumam
valvas pulmonar e mitral. Desenvolveu outros quadros de septicemia
ser oligossintomáticos, podendo atingir grandes dimensões antes de se tor-
por Klebsiella pneumoniae e Escherichia coli. Permaneceu instável,
narem sintomáticos. Deve ser incluído no diagnóstico diferencial de crianças
evoluindo para óbito com 23 dias de vida. Comentários: A endocar- com distensão abdominal e massa palpável. A investigação com ecografia
dite é uma doença rara e de difícil diagnóstico no período neonatal, e tomografia é essencial para o planejamento cirúrgico. Não está indicada
requerendo investigação detalhada. Deve ser considerada em todo o biópsia pré-operatória (aumento do risco de contaminação abdominal).
recém-nascido internado em UTI Neonatal por período prolongado, com Tratamento de escolha é a excisão cirúrgica completa da massa. Não há
uso de cateteres centrais e quadro clínico de difícil manejo, mantendo resposta a tratamento quimioterápico. Há alta taxa de recorrência tumoral,
culturais positivos, apesar do tratamento instituído. devendo ser realizado follow-up de 3 anos.
P-042 - RELATO DE CASO: TUMOR BOTRIOIDE VAGINAL P-043 - CONEXÃO ENTRE A REDE PÚBLICA E O SERVIÇO
EM MENINA DE 11 MESES DE DESENVOLVIMENTO INFANTIL: QUAIS OS PRINCIPAIS
PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO DAS CRIANÇAS
Artur Gehres Trapp1, Isadora Chiaradia Mattielo1,
ENCAMINHADAS?
Ariane Nádia Backes2, Claudemir Trapp
1PUCRS, 2HCPA Dâmaris Mikaela Balin Dorsdt, Elisa Correia, Ricardo Sukiennik,
Ricardo Halpern
Introdução: As neoplasias genitais são raras na infância e adolescências.
UFCSPA, HCSA
O rabdomiosarcoma (RMS) vaginal é o mais encontrado, representando
menos de 5% dos RMS. Incidência tem pico bimodal (2-6 e 10-18 anos). Objetivos: Conhecer o perfil dos pacientes referendados da Rede Pública
O subtipo botrioide é o mais encontrado e apresenta-se como lesões para um serviço de referência em desenvolvimento infantil. Metodologia:
em cacho de uva. RMS é um tumor maligno de origem mesenquimal Revisão dos prontuários da primeira consulta dos pacientes encaminhados
tipicamente infantil. O diagnóstico precoce e controle local da doença pela Rede Pública no período de 2014 a 2016, avaliando os motivos de
(quimioterapia neo-adjuvante e cirurgia do tumor remanescente) é encaminhamento e as hipóteses diagnósticas da equipe do Ambulatório de
fundamental para a cura. Relato de caso: Feminina, 11 meses, previa- Desenvolvimento. Resultados: No período foram encaminhados 427 pacien-
mente hígida, iniciou com quadro de retenção urinária acompanhado tes. Destes, 310 (72,5%) compareceram para atendimento. Os principais
por sangramento vaginal/ uretral, sendo necessária sondagem vesical de motivos de encaminhamento foram sintomas comportamentais (21,9%),
demora. Exame físico: presença de massa palpável em região suprapúbica problemas de aprendizado (16,1%), atraso do desenvolvimento e suspeita
de transtorno do espectro autista (19,0%). Os demais foram encaminhados
e lesão ‘em cacho de uva’ exteriorizada pela vagina. Ecografia: massa
por sintomas não relacionados ao desenvolvimento. Os principais grupos
pélvica (10 cm no maior diâmetro), comprimindo o colo vesical. Realizada
diagnósticos encontrados foram: déficit cognitivo (11,9%), disrupção
biópsia com diagnóstico de tumor botrioide de vagina, confirmado por
familiar e/ou socio-ambiental (10,3%), transtorno do déficit de atenção e
imunohistoquimica. RNM: lesão comprometendo toda a extensão da
hiperatividade (9,7%), atraso da fala e/ou linguagem (8%), transtornos de
vagina até colo uterino, sem comprometimento linfonodal. Estadiamento:
humor (8%), transtornos de vínculo (6,8%), traço opositor desafiante (6,8%),
sem metástases. Realizada quimioterapia neoadjuvante e ressecção da
atraso do desenvolvimento neuropsicomotor (6,1%), transtorno de espectro
parede anterior da vagina por abordagem perineal, com preservação autista (5,8%) e transtornos específicos do aprendizado (5,8%). Conclusões:
funcional, que permitiu ressecção completa da lesão (margens livres Os grupos diagnósticos estão de acordo com a distribuição dos principais
confirmada no transoperatório), com objetivo curativo. Discussão: No problemas de desenvolvimento e comportamento. Apesar de mais de 50%
passado, o tratamento cirúrgico baseava-se em exanterações pélvicas, dos pacientes terem sido encaminhados por questões não relacionadas ao
mutilando as pacientes. Com a evolução da quimioterapia, tornaram-se desenvolvimento, após a avaliação quase 80% desses pacientes apresenta-
mais conservadores. Atualmente, baseia-se na quimioterapia seguida de ram algum problema relacionado com desenvolvimento e comportamento.
cirurgia para ressecção de doença residual. A técnica empregada nesse Apesar da efetividade do encaminhamento a mediana de idade ainda é alta
caso, com abordagem perineal, surge como alternativa, tornando-se (6 anos), o que compromete os efeitos da intervenção. É fundamental que
terapêutica oncológica factível. Houve preservação funcional e estética instrumentos de triagem possam ser utilizados de rotina na atenção primária
da vagina, com adequado tratamento oncológico. para que o encaminhamento seja efetivo e o mais precoce possível.
P-044 - CÂNCER DE ADRENAL PEDIÁTRICO E A SÍNDROME P-045 - COMPARAÇÃO DE DUAS REFERÊNCIAS PARA
DE LI-FRAUMENI: RELATO DE CASO CLASSIFICAÇÃO DO PESO AO NASCER EM RECÉM-
NASCIDOS DE UM HOSPITAL TERCIÁRIO DE PORTO
Eliege Bortolini, Débora Block Sanderson, Eduardo Dallazen,
ALEGRE
Hanny Kirszenworcel Pereira, Letícia Leão Alvarenga,
Renata Sartor Fachinelli, André Anjos da Silva Ester Zoche1, Helena Von Eye Corleta,
Eunice Beatriz Martin Chaves1, Vera Lúcia Bosa2
UNIVATES
1HCPA, 2UFRGS
Introdução: A Síndrome de Li-Fraumeni (SLF) é uma doença
autossômica dominante de câncer hereditário que aumenta o Introdução: O peso ao nascer é reconhecido com um preditor
risco de um indivíduo desenvolver uma variedade ampla de de saúde. A classificação do peso ao nascer por Alexander e co-
cânceres. Assim, uma parcela significativa da população pediá- laboradores, 1996 foi elaborada através de dados americanos e
trica com carcinoma adrenocortical preenche os critérios para é amplamente utilizado como referência. Recentemente Villar e
SLF. Descrição do caso: Trata-se de um estudo de caso sobre colaboradores, 2014, publicaram novos padrões de classificação,
a SLF. Paciente do sexo feminino, 2 anos e 3 meses, consultou através de um estudo multicêntrico, incluindo dados brasileiros.
oncopediatra e, na sequência, geneticista. Apresentou-se ini- Objetivo: Comparar a classificação do peso ao nascer de uma
cialmente com queixa de dor abdominal. Exame de imagem amostra de recém-nascidos de um hospital terciário de Porto
com massa adrenal de características malignas. Realizou-se Alegre, por Alexander e colaboradores e Villar e colaboradores.
ressecção tumoral e ao anátomo-patológico, diagnosticou-se Métodos: O peso ao nascer de 160 recém-nascidos foi classificado
carcinoma adrenocortical. Assim, foi realizada investigação conforme suas referências sendo classificados como pequeno
genética, com sequenciamento completo do gene TP53, para idade gestacional (PIG) abaixo do percentil 10 e grande
apresentando a mutação R337H, sendo a SLF confirmada com para idade gestacional (GIG) acima do percentil 90. Resultados:
diagnóstico clínico e molecular. Essa síndrome foi herdada do Houve diferença significativa entre as duas metodologias de
pai, portador R337H após exame genético realizado nos geni- classificação (p<0,001). Quando considerada a referência de
tores. História familiar paterna confirma o padrão autossômico Alexander e colaboradores, 13,12% (n=21) eram PIG e 1,8%
dominante dessa condição. Comentários: O diagnóstico precoce eram GIG (n=3). Quando considerada a referência de Villar e
é essencial para o tratamento e controle da doença. Sendo colaboradores, o percentual de PIG reduziu para 5% (n=9) e de
assim, é sublime o conhecimento de acadêmicos de medicina GIG aumentou para 6,8% (n=11). Os resultados mostram que
sobre o diagnóstico e a clínica dessa doença, ajudando, assim, a nova referência de classificação, mais próxima da realidade
na formação de profissionais mais preparados. brasileira, apresenta uma nova perspectiva nos pontos de corte
do peso ao nascer, reduzindo o número de recém-nascidos PIG
e apresentando um maior número de GIG.
P-046 - ASSOCIAÇÃO DE NÍVEIS REDUZIDOS DE P-047 - RELATO DE CASO: TUMOR DESMOPLÁSICO DE

LIPOPROTEÍNA DE ALTA DENSIDADE (HDL) COM PEQUENAS CÉLULAS REDONDAS
GRAVIDADE DESFECHOS EM PACIENTES PEDIÁTRICOS
Jalusa Mantovani1, Raquel Borges Pinto1,
CRITICAMENTE ENFERMOS
Ana Regina Lima Ramos1, Beatriz John dos Santos1,
Cristian Tedesco Tonial, Caroline Abud Drumond Costa, Ariane Backes1, Fabrizia Faulhauber1, Pedro Paulo Albino dos
Francielly Crestani, Izadora Petruk Dalenogare, Santos1, Valentina Oliveira Provenzi2, Artur Gehres Trapp1,
Gabriela Rupp Hanzen Andrades, Francisco Bruno, Isadora Chiaradia Matiello3
Paulo Roberto Einloft, Pedro Celiny Ramos Garcia, 1HCC, 2HNSC, 3PUCRS
Aline Acatrolli Fucks
Introdução: Ascite é o acúmulo patológico de fluído na cavidade peritoneal.
PUCRS O diagnóstico diferencial é amplo. Determinar a causa básica é passo funda-
mental no manejo, devem ser consideradas as causas comuns (hepatopatias e
Objetivo: Verificar associação entre níveis reduzidos de HDL com
nefropatias), mas também causas incomuns. O tumor desmoplásico de células
gravidade e desfechos desfavoráveis em pacientes pediátricos
pequenas redondas (TDPCR) corresponde a uma neoplasia primitiva com células
criticamente enfermos. Metodologia: Estudo de coorte prospectivo. de origem epitelial, neural e mesenquimal, sendo rara na população pediátrica.
Os níveis séricos de HDL foram medidos na internação. A gravidade Descrição do caso: Menina, 10 anos, internou por dor e distensão abdominal.
foi avaliada utilizando o Pediatric Index of Mortality 2 (PIM2), sendo Presença de volumosa ascite, sem hepatoesplenomegalia ou estigmas cirróticos.
considerados como maior gravidade pacientes com PIM2 maior de Laboratoriais normais. Paracentese: 500 mL de liquido citrino, GASA: 1,00, LDH:
6%. Também foram medidos valores de Ferritina e PCR. Os des- 200, glicose: 80, citopatológico negativo para células malignas. Ultrassonografia:
imagem amorfa em contiguidade com o peritônio, extensa (12,0x10,0x10,0cm),
fechos avaliados foram: Tempo de internação hospitalar, Tempo
ricamente vascularizada com áreas hipoecoicas e linfonodomegalias. TC abdome:
de internação na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP);
espessamento peritoneal difuso e focal, nodulariforme, com impregnação difusa
Duração da Ventilação Mecânica (VM); Horas livres de VM; Duração após contraste. Linfonodos com centro necrótico, os maiores com 2,3 cm (hilo
do uso de inotrópicos; Escore de inotrópicos máximo; Disfunções hepático, peripancreáticos, pericolecísticos e aortocorticais). Biópsia de lesões
orgânicas durante a internação e Mortalidade. Consideramos como peritoneais: neoplasia maligna pouco diferenciada (grupos de pequenas células
HDL reduzido, valores menores de 20. Resultados: Houve associação redondas com focos de necrose infiltrando tecido fibroconjuntivo). Imuno-
significativa de níveis de HDL<20 na internação com gravidade pelo histoquímica: tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDPCR).
PIM 2 (p<0,007), Feritina (p/,0,008), escore de inotrópico máximo na Iniciada quimioterapia com ifosfamida, etoposide e carboplatina. Posterior
curso de ciclofosfamida, vincristina e doxorrubicina. TC abdome de controle
chegada (p<0,04), e disfunções cardíaca (p<0,032) e hematológica
com importante redução do espessamento. Comentários: O TDPCR inicia e
(p<0,04). Conclusão: Na população estudada, observamos associa- se alastra pelo peritônio. Apresenta-se com volumosa massa abdominal com
ção de níveis reduzidos de HDL com gravidade e alguns desfechos. implantes peritoneais. Acompanha dor/distensão abdominal, podendo haver
Especulamos que esta alteração no metabolismo lipídico pode ter ascite e metástase hepática. Portanto, frente a um quadro de ascite, deve-se
influência no prognóstico destes pacientes. pensar em tumores como causa básica. O TDPCR, embora raro (< 200 casos
relatados), deve ser lembrado como uma hipótese diagnóstica.
P-048 - NEUROMIELITE ÓPTICA: RELATO DE CASO P-049 - ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA CONGÊNITA: RELATO
DE CASO
Cristiano de Oliveira Roxo, Alessandra Pereira,
Rodrigo Groisman Sieben, Amanda San Martin, Manoel Antonio da Silva Ribeiro, Larissa Pasqualli,
Rafael Purper Ortiz, Débora Maria Pilau Philippsen Camila Peng Krüger, Renata Azevedo,
Luise Guimarães Rodrigues, Monique Alves
PUCRS
PUCRS
Introdução: Neuromielite óptica (NMO) é uma doença inflamatória
do sistema nervoso central caracterizada por neurite óptica e mielite A artrogripose múltipla congênita é caracterizada pela presen-
transversa. Os anticorpos Aquaporina-4 e antiMOG são positivos em ça, ao nascimento, de múltiplas contraturas articulares. É uma
grande parte dos pacientes. Devido à gravidade, o tratamento deve síndrome rara com incidência de 3 casos para cada 10.000 nas-
ser instituído tão logo haja suspeita diagnóstica. Relato de caso: cidos vivos. Neonato masculino, nascido parto cesáreo eletivo,
A.A.S., masculino, 10 anos, chega na emergência do HSL encaminhada idade gestacional de 383/7 semanas, pesando 2390g, Apgar
por oftalmologista por edema de papila bilateral, pior à direita. Na 9/9. Mãe com 33 anos, G2PC2A0, pré-natal com 7 consultas,
chegada, paciente relatava dor ocular há duas semanas, que associava sorologias negativas, portadora de Síndrome do anticorpo
a trauma. Apresentava pupilas isofotoreagentes; Campimetria por anti-fosfolipídico, em uso de Carbamazepina, Clobazam, AAS
confrontação com borramento visual e diplopia em OD. Força grau e Enoxaparina. A ecografia obstétrica com 22 semanas de
V; Sensibilidade preservada; Reflexos grau II. Realizou ressonância gestação mostrou presença de útero bicorno, alterações fetais
magnética (RM) de crânio e órbitas que evidenciou inflamação bi- sugestivas de pé torto congênito e flexão permanente de mãos.
lateral do nervo óptico. Foi submetido a coleta de liquor (LCR) com Foi realizado o diagnóstico de artrogripose múltipla congênita
pesquisa de anticorpos. O exame foi positivo para Anti-MOG, mas por imobilidade de quadril, joelho, pés e mãos bilateralmente
pela ausência de sinais de mielite transversa, o diagnóstico do NMO no pré-natal através de ecografias obstétricas seriadas que
não se confirmou. Recebeu alta com diagnóstico de neurite óptica, não mostravam evidências de movimentação dos membros.
após pulsoterapia com corticoide. No momento da alta apresentava A primeira gestação foi normal com o filho de mesmo pai sem
melhora da visão. Comentários: A Neuromielite Óptica deve ser nenhuma malformação congênita. O diagnóstico pré-natal
considerada em toda criança com sintomas visuais como perda da de artrogripose múltipla congênita é difícil, existindo poucos
acuidade e dor. A RM é fundamental na investigação bem como os relatos na literatura. Geralmente, não inclui déficit intelectual.
testes confirmatórios (presença de autoanticorpos no LCR). A doença Não existe caráter hereditário definido e, na maioria dos casos,
pode levar a perda visual irreversível, sendo altamente incapacitante a etiologia é desconhecida. O prognóstico está diretamente
e o tratamento deve ser iniciado o mais precocemente possível. A NMO relacionado com as deformidades presentes.
pode ser a primeira manifestação de Esclerose Múltipla e necessita
de acompanhamento com neurologista pediátrico.
P-050 - OCORRÊNCIA DOS INDICADORES DE RISCO PARA P-051 - OCORRÊNCIA DE ENCAMINHAMENTOS AO

A DEFICIÊNCIA AUDITIVA NO PRIMEIRO ANO DE UM DIAGNÓSTICO AUDIOLÓGICO NUM PROGRAMA DE
PROGRAMA DE TRIAGEM AUDITIVA NEONATAL TRIAGEM AUDITIVA NEONATAL
Ariane de Macedo Gomes, Maria Rita Leal Ghisleni Ariane de Macedo Gomes, Maria Rita Leal Ghisleni
HE-UFPEL/EBSERH HE-UFPEL/EBSERH
O programa de triagem auditiva neonatal (PTAN) tem como objetivo a A triagem auditiva neonatal faz parte das ações realizadas para a
detecção precoce da deficiência auditiva (DA). Existem intercorrências atenção integral à saúde auditiva na infância. Esta deve ser reali-
que podem causar a DA, são os chamados indicadores de risco para a zada, preferencialmente, nos primeiros dias de vida e, no máximo,
deficiência auditiva (IRDA). Os IRDA são: preocupação do cuidador em durante o primeiro mês de vida da criança. No programa de triagem
relação a atrasos no desenvolvimento; histórico familiar de DA perma- auditiva neonatal (PTAN) são investigados os indicadores de risco
nente na infância e casos de consanguinidade; permanência na UTI por para a deficiência auditiva (IRDA), pois há maior risco para alteração
mais de cinco dias, ventilação extracorpórea e assistida, exposição a auditiva nesses casos. Este programa é realizado em duas etapas:
drogas ototóxicas, hiperbilirrubinemia com exsanguíneo transfusão, teste e reteste, quando necessário. No reteste quando se mantêm
anóxia perinatal grave, Apgar neonatal de 0 a 4 no primeiro minuto a falha, é realizado o encaminhamento para o serviço de audiologia
ou 0 a 6 no quinto minuto, peso ao nascer inferior a 1500 gramas; de alta complexidade de referência para o diagnóstico audiológico.
infecções congênitas; anomalia craniofaciais e no osso temporal; sín- Objetivos: Analisar a ocorrência de encaminhamentos realizados
dromes genéticas que expressam DA; distúrbios neurodegenerativos; para diagnóstico audiológico e verificar a existência ou não de IRDA.
infecções bacterianas ou virais pós-natais; traumatismo craniano e Metodologia: Foram analisados quantitativamente os registros
quimioterapia. Objetivos: Analisar a ocorrência dos IRDA em um PTAN. dos atendimentos do PTAN de um hospital escola no período de
Metodologia: Foram analisados quantitativamente os registros dos março de 2016 a março de 2017. Resultados: Foram triados 895
atendimentos do PTAN de um hospital escola no período de março recém-nascidos, desses 11 apresentaram falha no reteste, sendo
de 2016 a março de 2017. Resultados: Foram triados 895 bebês. encaminhados para o diagnóstico audiológico. Desses 11, 6 bebês
Destes, 260 possuíam um ou associação de algum IRDA. Encontrou-se
não apresentaram IRDA e 5 apresentaram IRDA (exposição a drogas
as seguintes ocorrências: 114 exposições a drogas ototóxicas; 102
ototóxicas, permanência na UTI por mais de cinco dias, ventilação
ventilações assistidas; 101 UTI neonatal; 70 infecções congênitas;
assistida, Apgar neonatal de 0 a 4 no primeiro minuto ou 0 a 6 no
61 Apgar neonatal; 31 históricos familiares de DA; 26 baixo peso; 3
quinto minuto e baixo peso ao nascer). Conclusões: O PTAN é impor-
infecções pós-natais; 2 anomalias craniofaciais; 1 síndrome genética
tante para a detecção e intervenção precoce da deficiência auditiva
e 1 hiperbilirrubinemia com exsanguíneo transfusão. Conclusões: Os
infantil, pois minimiza as consequências para o desenvolvimento de
resultados indicam que o IRDA em maior ocorrência foi exposição a
linguagem. Ressalta-se a importância da universalidade da triagem,
drogas ototóxicas. Este dado é importante para que seja realizado o
visto que bebês sem IRDA também tiveram falha no reteste.
monitoramento auditivo e de linguagem dessas crianças.
P-052 - PREVALÊNCIA DE RETINOPATIA DA P-053 - RELATO DE CASO: MANIFESTAÇÕES PULMONARES

PREMATURIDADE EM UMA UTI NEONATAL DE UM ATÍPICAS EM PACIENTE COM IRT ALTERADO
HOSPITAL DO INTERIOR DO RIO GRANDE DO SUL
Suelen Santos Camargo1, Eliandra da Silveira de Lima2,
Mariana Machado do Nascimento, Angélica C. Feil, Bruna Freire Accorsi1, Katchibianca Bassani Weber1,
Débora C. Haack Bassani, Paola de Oliveira Abreu, Rafael Bottega, Ricardo Carvalho da Silva1,
Fátima C. de Souza Magali Santos Lumertz1, Leonardo Araújo Pinto
1PUCRS, 2HSL-PUCRS
UNISC
Objetivo: Determinar a prevalência de retinopatia da prematuridade Introdução: A Fibrose Cística (FC) é uma doença autossômica recessiva,
(ROP) em uma Unidade de Terapia Intensiva (UTI) Neonatal durante multissistêmica,causada por mutações no CFTR (Cystic fibrosis trans-
o período de três anos. Metodologia: Estudo observacional trans- membrane conductance regulator). Os testes de triagem neonatal levam
versal retrospectivo, realizado a partir da análise de prontuários de à suspeita diagnóstica quando há alterações na medida do tripsinogênio
prematuros atendidos, no período de janeiro de 2013 a dezembro imunorreativo (IRT), sendo o teste do suor preconizado para realização
de 2015, na UTI Neonatal de um hospital universitário do interior do do diagnóstico. Descrição do caso: Paciente masculino, apresentou IRT
Rio Grande do Sul. Foram incluídos recém-nascidos (RNs) com idade de 328 ng/mL aos 7 dias de vida e de 233 ng/mL aos 14 dias de vida.
gestacional inferior ou igual a 32 semanas e/ou peso ao nascimento Realizados dois testes do suor apresentando: cloro 32 mmol/L (aos 26
menor ou igual a 1.500 gramas, que tenham realizado avaliação of- dias de vida) e cloro 21 mmol/L (aos 47 dias de vida). Aos 2 meses de
talmológica durante a internação hospitalar. Os critérios de exclusão idade, necessitou internação hospitalar por quadro de pneumonia bac-
foram RNs que evoluíram para óbito ou que tenham recebido alta teriana. Tomografia de tórax aos 3 meses com lesão escavada sugestiva
hospitalar antes de serem submetidos ao exame de fundo de olho de pneumonia necrotizante. Exame tomográfico de controle aos 8 meses
para avaliação de ROP. Resultados: A amostra foi composta de 64 de idade, demonstrou regressão de lesões escavadas, apresentando
bronquiectasias localizadas. A despeito de adequado crescimento
RNs, dos quais 56 (87,50%) apresentaram ROP. A classificação estágio
pôndero-estatural, realizada nova tomografia de tórax aos 23 meses
I, zona III foi a mais predominante, representada por 34 RNs, o que
de vida devido a recorrência de infecções respiratórias a partir dos 18
correspondente a 60,71% do total de neonatos acometidos pela pa-
meses de vida, com manutenção das áreas de bronquiectasias locali-
tologia. Conclusões: A prevalência de ROP encontrada neste estudo
zadas. Novo teste de suor coletado aos 29 meses de vida, com cloro 72
foi elevada, sendo superior ao relatado na literatura, possivelmente
mmol/L. Iniciado acompanhamento em centro terciário especializado.
pelo fato de que foram analisados apenas pacientes internados em
Comentários: A FC pode se apresentar com diversas manifestações,
uma UTI Neonatal e consequentemente expostos a maiores riscos para
dificultando o diagnóstico. Infecções respiratórias de repetição em
o desenvolvimento da doença. O presente estudo apresentou maior
pacientes com IRT alterado devem levar à suspeita diagnóstica, mesmo
incidência de ROP no estágio I, zona III, indicando que os casos de
em pacientes com testes de suor normais/borderline prévios e com bom
retinopatia não foram tão severos, porém afetaram até a parte mais
ganho pôndero-estatural. Nesses casos, deve ser levada em consideração
periférica da retina temporal.
nova investigação para FC.
P-054 - RELATO DE CASO DE SÍNDROME DE GUILLAIN- P-055 - HOSPITAL DO URSINHO: DA FANTASIA À

BARRE REALIDADE
Aline Campos, Adriana Moro, Adélia Palma Gabriele Elisete Piccinin, Juliana Ormond do Nascimento,
Larissa Rohr, Ana Cristina Kopacek, Angélica Pradella Titton,
UFSM Kátia Bonfadini Pires
Introdução: A Síndrome de Guillain-Barre é uma polineuropatia ULBRA
desmielinizante aguda mediada pelo sistema imunológico, descrita
como a principal causa de paralisia flácida no mundo. O presente Objetivo: O hospital do ursinho é um projeto que tem o intuito de
relato visa documentar a flutuação da resposta motora em paciente aproximar a criança à figura do médico unindo a experiência prévia
tratada precocemente com imunoglobulina. Relato de caso: Paciente com a brincadeira em um ambiente hospitalar lúdico. Com isso, a
feminina, 5 anos, interna em pronto socorro pediátrico com quadro proposta deste estudo é apontar as principais queixas trazidas pelas
de perda de força progressiva em membros inferiores há 5 dias, es- crianças, no primeiro semestre de 2016. Metodologia: Foi abrangido
tando há 2 dias sem condições de deambular. Apresentara quadro de nesse último semestre um total de 174 crianças, em escolas da região
infecção de via aérea superior 2 semanas antes. Ao exame neurológico de Canoas - RS- por estudantes do curso de Medicina, totalizando,
evidencia-se paralisia flácida de membros inferiores com arreflexia no último semestre, um total de 174 crianças da faixa etária de 4 a 7
global. Punção lombar demonstra dissociação proteíno-citológica, anos. Resultados: A principal queixa trazida pelas crianças foi “dor”,
sendo iniciado tratamento para Síndrome de Guillain-Barre com 60 pacientes, num total de 34,4% da amostra. A segunda queixa
imunoglobulina 400 mg/kg/dia por 5 dias. Ao final do quinto dia, já foi fratura, 35 pacientes tinham essa queixa encontrada em lugares
percebe-se melhora significativa da força em membros e a paciente variados representando 20,1% dos casos. A terceira queixa foi febre,
já voltara a deambular, tendo recebido alta com orientação de realizar representando 18 pacientes, 10,3%. A quarta queixa principal foi gripe
fisioterapia motora. Criança reinterna 15 dias após ter recebido alta representando 14 pacientes, ou, 8%. Depois a queixa mais escutada
devido a piora gradativa da força e com surgimento de hiperestesia em foi vômito com 12 pacientes, 6,8%, problemas respiratórios relatados
membros. Realizam-se nova punção lombar, que mantem a aumento por 5 pacientes, 2,8%, prurido representando 4 pacientes, 2,3%, cata-
da proteinorraquia com celularidade normal e ressonância magnética pora que abrangeu 3 pacientes, 1,7%, e outras queixas que somaram
de encéfalo e neuroeixo normais. Opta-se por novo curso de imuno- 9 pacientes, representando 5,1%. Conclusão: As principais queixas
glubulina 2 g/kg divididos em 5 dias. Observa-se novamente melhora trazidas pelas crianças foram dor, fratura e febre, respectivamente. A
gradativa da força em membros com recuperação plena após 5 meses. relação dessas com situações já vivenciadas pela criança foi evidenciada
Comentários: Embora não seja o padrão usual da evolução nos casos pelo grupo, pois elas projetam o seu medo e experiências no ursinho.
de Guillain-Barre, piora clínica pode ocorre após melhora inicial com A importância disso para o projeto é aproximar-se do pensamento e
o uso da imunoglobulina, corroborando a necessidade permanente da realidade da criança visando facilitar a desmistificação dos seus
de vigilância nestes casos. medos em relação ao ambiente hospitalar.
P-056 - BIÓPSIA HEPÁTICA PROTOCOLAR EM PACIENTES P-057 - RELATO DE CASO: HAMARTOMA MESENQUIMAL
PEDIÁTRICOS COM NO MÍNIMO DEZ ANOS DE HEPÁTICO
TRANSPLANTE: SÉRIE DE CASOS
Isadora Chiaradia Mattiello1, Artur Gehres Trapp1,
Artur Gehres Trapp1, Ariane Nadia Backes2, Sandra M.G. Pedro Albino Santos2, Ariane Nádia Backes2,
Vieira2, Carlos Thadeu Cerski2, Marina R. Adami2, Maria Lucia Ana Regina Lima Ramos2, Raquel Borges Pinto2,
Zanotelli2, Carlos O. Kieling2, Isadora Chiaradia Mattiello1 Beatriz John dos Santos2, Valentina Oliveira Provenzi2
1PUCRS, 2HCPA 1PUCRS, 2GHC
Introdução: O valor de biópsias de fígado protocolares é uma questão Introdução: O hamartoma mesenquimal é o segundo tumor hepático
ainda não esclarecida no transplante hepático pediátrico. O objetivo benigno mais comum em crianças, sendo a sua etiologia e patogênese
deste estudo foi avaliar os resultados de biópsias de fígado realizadas pobremente entendidas. Esse tumor tipicamente se apresenta com
eletivamente, em pacientes transplantados pediátricos, cujo procedimento aumento do volume abdominal, podendo estar associado a sintomas
foi realizado há no mínimo 10 anos. Método: Descrição de biópsias de compressivos devido ao grande tamanho da lesão, tais como: restrição
fígado de pacientes transplantados por doença aguda ou crônica, sem respiratória, obstrução de veia cava inferior e suboclusão intestinal. O
co-morbidades relacionadas ao transplante ou alterações laboratoriais. hamartoma é mais comum no lobo direito do fígado, sendo o tratamento
Único patologista experiente avaliou a histologia quanto a presença e/ou de escolha a ressecção completa da lesão. Relato de caso: Paciente
graduação de fibrose, rejeição ou outras anormalidades. Rejeição celular feminina, 2 anos, apresentando massa palpável e visível em hipo-
foi classificada de acordo com os critérios de BANFF e/ou RAI. Relato de côndrio direito e epigastro, associado a desconforto abdominal após
caso: Estudadas 15 biópsias, de 15 pacientes (idade no transplante de as refeições. Exames de imagem mostrando múltiplas lesões císticas
3,1±2,3 anos). A indicação do procedimento foi cirrose descompensada comprometendo todos os segmentos hepáticos, sendo a maior delas
em 13 pacientes (11 atresia biliar) e insuficiência hepática aguda em 2. de 20cm, provocando compressão das estruturas adjacentes. Alfafe-
Quatorze pacientes estavam em uso de monoterapia com tacrolimo e um
toproteína normal. Realizada a ressecção (não regrada) de cada uma
com ciclosporina. As enzimas ALT e AST estiveram dentro dos valores de
das lesões císticas separadamente, com preservação do parênquima
referência (VR) em todos os pacientes. Quatro pacientes apresentavam
hepático devido ao comprometimento multifocal. Anatomopatológico
aumento de GGT (até 1,4 vezes VR). O tempo médio pós-transplante foi de
compatível com hamartoma hepático. Em acompanhamento pós opera-
12,7±2,2 anos. Não houve complicações relacionadas à biópsia hepática.
tório há 3 anos, sem recidiva. Discussão: Tradicionalmente, o tratamento
Os achados histológicos observados foram: biópsia normal (8 pacientes);
cirúrgico do hamartoma hepático é a excisão completa do tumor. Se a
reação ductular (3); dilatação sinusoidal leve; edema periportal; infiltrado
lesão é considerada irressecável, as opções cirúrgicas incluem a enu-
inflamatório portal leve e fibrose: 1 de cada. Não houve complicações
cleação e a marsupialização, com alto risco de recorrência das lesões.
relacionadas à biópsia hepática. Discussão: A alta frequência de resul-
tados normais na amostra estudada, suscita questionamentos sobre o
No caso acima havia múltiplos cistos com comprometimento de todo
benefício da biópsia protocolar em pacientes assintomáticos, com testes fígado, cuja ressecção demandou o uso de várias técnicas cirúrgicas,
bioquímicos normais. sem perda significativa de parênquima hepático.
P-058 - TRANSPLANTE HEPÁTICO PEDIÁTRICO: UMA P-059 - RELATO DE UM PACIENTE COM DISPLASIA
EXPERIÊNCIA DE 22 ANOS CAMPOMÉLICA E SEXO REVERSO
Isadora Chiaradia Mattielo1, Ariane Nadia Backes2, Elisa Pacheco Estima Correia, Victória Bernardes Guimarães,
Artur Gehres Trapp1, Carlos Oscar Kieling2, Gabriela Dalla Giacomassa Rocha Thomaz, Larissa Lemos
Maria Lúcia Zanotelli2, Ian Leipnitz2, Marina Rossato Adami2, Karsburg, Débora Perin Decol, Fabiana Tabegna Pires, Jônio
Renata Rostirola Guedes2, Sandra Maria Gonçalves Vieira2 Vieira Ferreira, Matheus Henrique Paschoaloni de Freitas,
1PUCRS, 2HCPA
Paulo Ricardo Gazzola Zen, Rafael Fabiano Machado Rosa
UFCSPA
Introdução: Transplante hepático (TXH) tornou-se uma opção terapêutica
definitiva para todas as formas de insuficiência hepática aguda/crônica Introdução: A displasia campomélica é uma doença genética rara asso-
em adultos e crianças. Atualmente, os pacientes pediátricos representam ciada a mutações no gene SOX9. Geralmente é letal ainda no período
12,5% de todos os receptores. Métodos: Foram incluídos pacientes com neonatal. Nosso objetivo foi relatar o caso de um paciente com displasia
menos de 18 anos transplantados de 25/03/1995 a 20/03/2017. Resul- campomélica, salientando o risco de malignização gonadal em casos
tados: Foram realizados, no total, 182 transplantes em 170 pacientes. de sexo reverso. Descrição do caso: L.S.J. é a primeira filha de pais não
Atresia biliar foi a indicação mais prevalente (n=86/50,6%), seguida consanguíneos. Ela nasceu a termo por cesariana, pesando 2.780 kg, e
com escores de Apgar de 5 e 8. Após o nascimento, necessitou-se realizar
das doenças genéticas metabólicas (n=23/13,5%). Foram realizados
intubação orotraqueal e fazer uso de ventilação mecânica. A criança
160 transplantes com doador falecido (88%) e 22 transplantes com
era fenotipicamente feminina e possuía dolicocefalia, fenda palatina,
doador vivo (12%). Para transplantes com doador falecido, a sobrevida
micrognatia, dedos curtos com clinodactilia dos quintos dedos das mãos,
do paciente foi 73% em 1 ano, 66,2% em 5 anos e 63,7% em 10 anos.
fossetas pré-tibiais e pé torto congênito bilateral. As radiografias mostra-
Para transplantes com doador vivo, a sobrevida em 1, 5 e 10 anos foi
ram a presença 11 pares de costelas, cifoescoliose, hipoplasia dos ossos
68,2%. Entre doador falecido e vivo, não houve diferença estatística
pélvicos, luxação de quadris, encurvamento dos fêmures e das tíbias, e
entre as sobrevidas em 1 (p=0,63), 5 (p=0,97) e 10 anos (p=0,96). hipoplasia das fíbulas. A ecografia pélvica revelou a presença de útero;
Sobrevida em 1 ano foi 75,3% para os eletivos vs. 58,3% para os ur- contudo, as gônadas não foram identificadas. O estudo cromossômico
gentes (p=0,06); em 5 anos foi 69,2% para os eletivos vs. 47,7% para mostrou um cariótipo 46,XY. Devido a isto, indicou-se realização de
os urgentes (p=0,04); em 10 anos foi 66,6% para os eletivos vs. 47,7% gonadectomia profilática, devido ao risco aumentado de malignização
para os urgentes (p=0,055). Discussão: As indicações para TXH não gonadal. Contudo, o paciente evoluiu com piora do quadro respiratório
diferem daquelas observadas em outros Centros. Não houve diferença e acabou indo ao óbito no quarto mês de vida. Comentários: A displasia
de sobrevida quando foram utilizados enxertos de doador falecido ou campomélica cursa com alterações importantes do desenvolvimento
doador vivo. A sobrevida do paciente foi semelhante à relatada pelo esquelético, em especial encurtamento e arqueamento dos ossos longos.
Children´s Hospital of Pittsburgh nos seus primeiros 20 anos do TXH, Em casos de pacientes com constituição 46,XY e falta de masculinização
utilizando enxertos de doadores falecidos. Resultados para transplantes da genitália (sexo reverso), as gônadas devem ser profilaticamente
eletivos foram superiores aos dos transplantes urgentes. removidas devido ao risco aumentado de gonadoblastoma.
P-060 - ENCEFALITE HERPÉTICA POR HSV1 EM ESCOLAR DE P-061 - SÍNDROME DE OSTEOCONDROMAS MÚLTIPLOS
8 ANOS: RELATO DE CASO HEREDITÁRIOS: UMA DOENÇA GENÉTICA RARA E
Maria Eduarda Bilhar Cruxen,Camila Milani, DEBILITANTE
Thais Maiara de Mesquita, Joanna Paola Bonini Nunes,
João Luiz Martins Krás Borges Elisa Pacheco Estima Correia, Victória Bernardes Guimarães,
Luciana Amorim Beltrão, Bianca Fantin de Souza,
UCS Dâmaris Mikaela Balin Dordst, Andressa Fiori Bortoli,
Fernanda Scalco Acco, Vinicius de Borba Capaverde,
Introdução: A encefalite herpética causada pelo herpes vírus tipo 1 Paulo Ricardo Gazzola Zen, Rafael Fabiano Machado Rosa
(HSV-1) corresponde de 10 a 20% dos 20.000 casos de encefalite viral
anual nos Estados Unidos. Ocorre em todas as faixas etárias, sendo um UFCSPA
terço dos casos em crianças e adolescentes, nos quais é o principal Introdução: A síndrome de osteocondromas múltiplos hereditários (SOMH),
agente. É uma doença com elevado índice de óbitos, ocorrendo em ou síndrome de exostoses múltiplas hereditárias, é uma condição genética
até 70% dos casos se não diagnosticados e tratados precocemente. autossômica dominante caracterizada por predisposição ao desenvolvimento
Descrição do caso: C.E.L.P., 8 anos, masculino, previamente hígido. de tumores ósseos. Nosso objetivo foi relatar uma família com o diagnóstico de
Apresentava paralisia facial à esquerda de início abrupto há 3 dias, SOMH. Descrição do caso: Menino branco, de 8 anos, o único filho de um casal de
associado a crises convulsivas focais e picos febris. Evoluiu com es- pais jovens e não consanguíneos. O pai apresentava história de achados físicos
pasmos faciais à esquerda, afonia, disfagia, hemiplegia à esquerda e similares aos da criança. Esta recebeu o diagnóstico de hipotireoidismo congênito
rebaixamento do sensório (Escala de Coma de Glasgow 10). Iniciado através do teste do pezinho. Os pais notaram o surgimento das alterações nos
aciclovir empírico, por suspeita de encefalite viral. Solicitado pesquisa membros por volta dos 2 anos de idade. Estas consistiam em saliências ósseas,
de reação de cadeia polimerase no líquor (LCR), que positivou para especialmente nas extremidades dos ossos longos. Ao exame físico, notavam-
HSV-1. Paciente completou 21 dias de tratamento. Necessitou de intu- se saliências endurecidas na escápula, costelas, braços, antebraços, joelhos e
bação e posterior traqueostomia. Respondeu bem ao tratamento, com tornozelos; deformidade dos antebraços; clinodactilia dos quintos dedos das
melhora do sensório, da afonia e recuperação de força, porém, persistiu mãos; encurtamento dos dedos dos pés; háluces valgos e mancha café com leite
com episódios de crises convulsivas. Recebeu alta com traqueostomia grande e de contornos irregulares em região lombossacra. O estudo radiográfico
e com medicação contínua profilática para epilepsia. Comentários: evidenciou osteocondromas múltiplos acometendo, principalmente, a porção
distal e metafisária dos ossos longos dos membros superiores e inferiores. O
Os sintomas mais comuns de encefalites são cefaleia intensa, febre e
pai apresentava achados clínicos semelhantes, exceto hipotireoidismo, mas com
rigidez nucal, sendo diagnóstico diferencial de meningite bacteriana.
limitação na movimentação dos membros. Comentários: A SOMH caracteriza-se
O que as diferencia é o acometimento predominante e precoce do
pelo desenvolvimento de osteocondromas (tumores ósseos benignos cobertos
sensório, que o paciente apresentava. O tratamento com Aciclovir
de cartilagem que crescem a partir das metáfises dos ossos longos). Estes po-
deve ser iniciado assim que há suspeita clínica, pois reduz em até 70%
dem levar a uma redução no crescimento do esqueleto, deformidades ósseas,
a mortalidade. Todavia, menos de 10% dos pacientes sobreviventes
restrição da mobilidade articular e compressão de nervos periféricos. O risco
ficam sem sequelas neurológicas ou déficits cognitivos.
de degeneração maligna (que é de cerca de 1%) aumenta com a idade.
P-062 - CIFOSE CONGÊNITA EM UM FETO APRESENTANDO P-063 - RELATO DE GÊMEOS FUSIONADOS

UMA MIELOMENINGOCELE LOMBOSSACRA TORACOONFALÓPAGOS IDENTIFICADOS AINDA NO
PERÍODO PRÉ-NATAL
Victória Bernardes Guimarães, Elisa Pacheco Estima Correia,
Luciana Amorim Beltrão, Dâmaris Mikaela Balin Dordst, Victória Bernardes Guimarães1, Elisa Pacheco Estima Correia1,
Vinicius de Borba Capaverde, Andressa Fiori Bortoli, Bianca Fantin de Souza1, André Campos da Cunha2,
Fernanda Scalco Acco, Rosana Cardoso Manique Rosa, Eric Schwellberger Barbosa1, Guilherme Girardi May1,
Paulo Ricardo Gazzola Zen, Rafael Fabiano Machado Rosa Henrique Perez Filik1, Guilherme Albé1,
Paulo Ricardo Gazzola Zen1, Rafael Fabiano Machado Rosa1
UFCSPA
1UFCSPA, 2HMIPV
Introdução: Cifose em um feto é considerada uma condição rara, sendo
que somente poucos casos têm sido publicados. Nosso objetivo foi Introdução: A gemelaridade imperfeita ocorre em 1 em cada 100 gêmeos
relatar um caso de um feto portador de mielomeningocele lombossacra monozigóticos. Nosso objetivo foi relatar os achados pré-natais de um caso
associada à cifose congênita. Descrição do caso: A gestante apresentava de gêmeos fusionados toracoonfalópagos. Descrição do caso: A gestante
35 anos e estava em sua segunda gestação. Veio encaminha inicialmente apresentava 31 anos e estava em sua quarta gravidez. Ela veio encaminhada
à Medicina Fetal por espinha bífida. O exame morfológico realizado em para o serviço de medicina fetal devido à descrição de gêmeos unidos
nosso hospital mostrou presença de sinal do limão, sinal da banana pelo abdome. O ultrassom realizado no hospital, com 14 semanas, revelou
e coluna com defeito de fechamento ao nível da região lombossacra que os gêmeos se apresentavam aparentemente unidos pelo tórax e pelo
associado à deformidade óssea (importante cifose). Havia ainda desvio abdome superior. Havia compartilhamento de coração e fígado, porém,
do eixo de ambos os membros inferiores. A ressonância magnética fetal esta avaliação foi prejudicada pela idade gestacional precoce. O cordão
revelou disgenesia espinhal segmentar, comprometendo amplamente o umbilical, aparentemente único, emergia caudalmente à união dos fetos.
segmento lombar, além de severa cifose (cerca de 61º), acompanhada A gestação era monocoriônica e monoamniótica. A ecocardiografia reali-
de disrafismo posterior, compatível com mielomeningocele. Havia zada posteriormente revelou aparente comunicação dos corações através
também escoliose, hidrocefalia supratentorial, achados sugestivos de do átrio direito do feto situado à direita com o átrio esquerdo do feto
disgenesia do corpo caloso, agenesia do septo pelúcido e alteração da localizado à esquerda. O feto à esquerda apresentava tetralogia de Fallot
morfologia do cerebelo, que se encontrava mais caudal, abraçando a com atresia pulmonar. A ressonância magnética revelou fetos fusionados
medula, e progredindo para o interior do canal vertebral, compatível pelo tórax e abdome superior, acima da inserção do cordão umbilical. O
com malformação de Arnold-Chiari do tipo II. Comentários: Existem lobo direito do fígado do feto um relacionava-se com o lobo esquerdo do
três tipos de cifose, sendo que a congênita, tal como observado em fígado do feto dois. Havia dois estômagos e duas vesículas biliares, além
nosso caso, é causada por anomalias vertebrais tal como um defeito de quatro rins. Comentários: Embora a gemelaridade imperfeita seja uma
anterior de segmentação e defeitos de formação das vértebras. Em condição rara, estimada em cerca de 1 em cada 75.000 nascimentos, seu
nossa revisão, não encontramos casos de cifose congênita avaliados diagnóstico pré-natal é bastante importante. Ele possibilita a avaliação
através da ressonância magnética fetal. Esta, em nosso caso, possibilitou do local de fusão dos fetos e sua complexidade, para, então, auxiliar na
a determinação do correto diagnóstico. definição do manejo e do prognóstico.
P-064 - OSTEOMIELITE AGUDA COM COMPREMETIMENTO P-065 - ÓBITOS FETAIS E NEONATAIS PRECOCES NO RIO
DA FISE DE CRESCIMENTO: RELATO DE CASO GRANDE DO SUL, O QUE NOS REVELAM?
Camila Milani, Maria Eduarda Bilhar Cruxen, Erico José Faustini, Eleonora Walcher, Celia Maria Boff de
Joanna Paola Bonini Nunes, Thais Maiara de Mesquita, Magalhães, Carine Teresa Ecco, Barbara Rejane Cruz, Rosane
Marina Fragomeni, Gladis Helena Cercato Gomes Kozlowski, Katia Ronise Rospide, Andrea Leusin de Carvalho,
Marília Carlotto
UCS
SERS/RS
Introdução: A Osteomielite Aguda (OA) é definida como uma pato-
logia infecciosa ortopédica. Acomete principalmente crianças do Objetivos: Comparar as causas de óbitos ocorridos nos períodos fetal
sexo masculino, possuindo distribuição bimodal (menores de 2 anos e neonatal precoce e originadas de afecções maternas. Metodologia:
e entre os 8 e 12 anos), com incidência anual de 1:5.000 a 1:10.000 Foram selecionados do banco estadual do Sistema de Informação de
crianças. O diagnóstico é baseado na suspeita clínica e, quando Mortalidade (SIM) do Rio Grande do Sul (RS) os atestados de óbitos fetais
realizado precocemente, aliado a terapêutica adequada, a doença e de recém-nascidos (RN) com óbitos ocorridos nos primeiros seis dias de
cursa com baixos índices de complicações. Descrição do caso: I.O.M., vida e decorridos em 2016. Foram incluídos os atestados associados às
categorias de óbitos “feto e RN afetados por fatores maternos, não obriga-
9 anos, masculino, previamente hígido, procurou a emergência
toriamente relacionados com a gravidez atual” e “feto e RN afetados por
devido quadro de dor e edema em pé esquerdo associado a edema
complicações maternas da gravidez” e classificadas as causas. Resultados:
e hiperemia em joelho direito, de início súbito, na semana anterior.
Em 2016 ocorreram 1219 óbitos fetais e 698 óbitos neonatais precoce
Negava trauma em membros inferiores. Realizou Ressonância Nuclear
sendo, respectivamente, 249 e 159, relacionados às duas categorias de
Magnética que evidenciou OA em tornozelo esquerdo, com abscesso,
óbitos incluídas. As principais causas de óbitos fetais e neonatais precoces
e em joelho direito. Submetido à drenagem cirúrgica, foi percebido
associados a estas categorias de óbitos foram hipertensão arterial sistêmica,
comprometimento da articulação e da fise de crescimento da tíbia doenças infecto parasitárias materna, ruptura prematura de membranas,
esquerda. O material foi enviado para análise evidenciando cresci- incontinência do colo uterino, oligodrâmnios e gravidez múltipla. Estas
mento de Staphylococcus aureus sensível a Oxacilina, a qual já estava causas de óbitos corresponderam, respectivamente, a 83% e 84% dos
em uso desde o início da internação. Completou antibioticoterapia óbitos fetais e neonatais precoces associados às duas categorias sele-
endovenosa por 6 semanas, recebendo alta após. Comentários: A OA cionadas. Conclusões: Causas de óbitos fetais e neonatais precoce no
quando corretamente tratada apresenta apenas 5% de complicação. RS associadas a fatores maternos são convergentes. São indicadas, para
Estima-se que a eficácia do tratamento conservador seja de 90%. O a redução dos óbitos associados a estas causas, ações relacionadas ao
antibiótico de escolha, para tratamento empírico, deve dar cobertura aumento do acesso ao pré-natal, a qualificação dos profissionais e das
para Staphylococcus aureus, o agente mais comum para OA em idade redes de referência, a orientação sobre saúde sexual e planejamento
escolar. O paciente recebeu antibiótico precocemente, entretanto, familiar, a captação precoce de gestantes, a busca ativa de faltosas e a
necessitou de intervenção devido a abscesso e, apesar do tratamento melhoria da articulação intersetorial visando o cuidado de gestantes e
adequado, teve comprometimento da fise de crescimento. famílias em vulnerabilidade social.
P-066 - PÚRPURA TROMBOCITOGÊNICA NEONATAL P-067 - HIPERINSULINISMO CONGÊNITO

Luciana Martinelli, Larissa Murussi, Letícia Machado Acosta, Bruna Troian Camassola, Daniê Hahn Weber, Tais Gregolin,
Natalia Bitencourt de Lima, Manoel Ribeiro Márcia Andrea de Oliveira Schneider, Camila Rampf Coelho,
Cesar Geremia, Márcia Khaled Puñales Coutinho,
HSL-PUCRS Marina Bressiani, Cláudia Teixeira Schüür, Raquel Borges Pinto
Introdução: A púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) é uma HCC/GHC
doença caracterizada por redução da vida útil das plaquetas devi-
do à destruição mediada por anticorpos e à produção deficiente. Introdução: O hiperinsulinismo congênito (HI) é um quadro
Acredita-se que o mecanismo subjacente envolva autoanticorpos IgG clínico que se caracteriza por episódios recorrentes de hi-
específicos dirigidos contra glicoproteínas da membrana plaquetária. poglicemias devido à secreção inapropriada de insulina pelo
Na gravidez a PTI está associada à trombocitopenia neonatal, pois pâncreas. Relato de caso: Recém-nascido, sexo masculino,
há passagem transplacentária de anticorpos maternos causando interna com duas horas de vida devido hipoglicemia sinto-
destruição das células do sistema retículo epitelial do neonato, mática (tremores e sudorese). Necessidade de aumento da
aumentando o risco de hemorragia intraventricular. Descrição do taxa de infusão de glicose (TIG) até 14 mg/kg/min. Mantinha
caso: Neonato feminino, idade gestacional de 36 semanas e 5 dias, hipoglicemia persistente, apresentando crises convulsivas de
nascido de parto cesáreo, Apgar 8/9, peso de nascimento 2420g, difícil controle. Coletada insulina de 190,3 uU/mL em vigência
exame físico normal. Mãe com 33 anos, secundigesta, pré-natal ade- de hipoglicemia, confirmando diagnóstico de hipoglicemia
quado com 12 consultas, portadora de PTI, em uso de Prednisona. No hiperinsulinêmica. Iniciado tratamento com diazóxido, sendo
dia do parto, a contagem de plaquetas materna era de 49.000/µL. A suspenso após paciente apresentar enterocolite,com ressecção
contagem de plaquetas do neonato foi 15.000 e 8.000 no primeiro e de 25 centímetros do íleo. Alterado tratamento para octreotide,
segundo dia de vida. Não apresentava sinais de sangramento ativo, sendo aumentado até dose plena, com redução gradual da TIG.
somente raras petéquias em tórax. Foram realizadas duas transfu- Paciente tolerou aumento da dieta, sem novos episódios de
sões de plaquetas nos primeiros três dias de vida e para prolongar
hipoglicemia, tendo alta com três meses de vida. Em março
a sobrevida das plaquetas transfundidas recebeu imunoglobulina
de 2017, aos noves meses, pensando 7,535g (z-1,7) e 68cm
por três dias. A alta ocorreu com 7 dias de vida, apresentando con-
(z-2,2), reinternou por má adesão ao tratamento e piora do
tagem de plaquetas de 206.000/µL. Comentários: A PTI constitui um
quadro nutricional. Na internação necessitou de reorientações
fator de risco tanto para hemorragia puerperal como hemorragias
sobre o uso de octreotide e adequação da dieta especifica para
neonatais. Apesar do comprometimento neonatal ser raro, trata-se
sua condição clínica. Conclusão: O hiperinsulinismo congênito
de um distúrbio que merece atenção e que o tratamento é rápido
é um diagnóstico raro, com tratamento disponível, contudo
e eficaz, sendo o uso de Imunoglobulina indicado pós transfusão
requer adequado manejo pela família, tanto quanto ao uso da
para casos de plaquetopenia estável com > de 30.000 plaquetas
sem sangramento.
medicação, como pelo manejo nutricional adequado.
P-068 - ESCLEROSE TUBEROSA P-069 - OSTEOMIELITE: AS DIFICULDADES DE UM

Virgínia Tronco Vivian, Patricia Tubino Couto, DIAGNÓSTICO
Anna Clara Rocha Plawiak
Luciana Dutra Martinelli, Sabliny Carreiro Ribeiro,
PUCRS Leticia Machado Acosta, Andressa Molinar, Manoel Ribeiro,
Matheus Montano
Descrição do caso: RLAR, dois meses, trazido pela mãe à emergência
por crises convulsivas focais, membros superiores e inferiores direitos HSL - PUCRS
e desvio de comissura labial. Solicitado exames sangue, sorologia
Introdução: Osteomielite neonatal é uma entidade clínica rara com
para sífilis, toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus e herpes, líquor,
incidência de 1/1000 a 5/1000 entre as internações em UTI neonatal
todos normais. Exame físico sem particularidades; marcos do desen-
mas que tem uma alta morbidade na ausência de diagnóstico e tra-
volvimento preservados. Ficou internado durante nove dias, realizou
tamento precoces. Atinge mais frequentemente metáfise de ossos
eletroencefalograma- sem alterações, RNM de encéfalo e TC crânio com
longos. Os sinais e sintomas na maioria das vezes são inespecíficos
lesões hiperdensas, sem efeito de massa, em região periependimária à
no inicio do quadro, dificultando e postergando o diagnostico.
esquerda estendendo-se aos núcleos da base. Recebeu alta hospitalar
Descrição do caso: Neonato, masculino, 33 semanas e dois dias de
para acompanhamento no ambulatório da neurologia pediátrica. Durante
idade gestacional, nascido de parto vaginal, pesando 2075 g, Apgar
acompanhamento ambulatorial, iniciou fenobarbital e oxcarbamazepina.
8/9 e com exame físico admissional sem alterações. Internou em UTI
Paciente com três meses, retornou à emergência por aumento das crises
neonatal por prematuridade, necessitando de CPAP durante quatro
convulsivas, internando para melhor investigação diagnóstica. Revisado
dias devido a episódios de apneia. No 15º dia de vida, apresentou
exame físico, encontrado lesões hipocrômicas, menores que 1 cm em granuloma cutâneo em região cubital de membro superior esquerdo.
abdômen,dorso, membros inferiores. Laudo da RNM de encéfalo com No 19º dia de vida, evoluiu com edema e endurecimento de antebraço
imagens de aspecto nodulariforme hipodensas em T2 e hiperdensas D com suspeita radiológica de fratura de diáfise de rádio. Foi colocado
em T1 em região subenpendimária bilateralmente. Duas imagens em imobilização gessada e solicitado uma hemocultura com resultado
região subependimária nos lobos frontais dos ventrículos laterais, pró- negativo. Após uma semana nova radiografia evidenciou osteomielite
ximas ao forâmen de Monro, menores que 1 cm. Recebe diagnóstico de subaguda crônica, sendo iniciado antibioticoterapia com Oxacilina e
esclerose tuberosa e inicia tratamento com vigabatrina e prednisolona. Gentamicina. Comentários: Os recém-nascidos prematuros apresentam
Solicitado RNM e ecografia de abdômen, eletroencefalograma, eletro- um risco maior de osteomielite que está associado principalmente a
cardiograma, avaliação oftalmológica e genética, todos sem alterações. procedimentos invasivos como cateterismo intravenoso e nutrição
Síntese breve: A esclerose tuberosa é uma desordem neurocutânea parenteral assim como a traumas e abscesso cutâneos. Os agentes mais
genética autossômica dominante, com acometimento multissistêmico comumente relacionados são Staphylococcus aureus e Streptococcus
e expressão clínica variável. A incidência aproximada é de 1 em 5000 a Agalactiae e gram negativos como E. Coli e Klebsiella. Clinicamente
10000 nascidos vivos, distribuída igualmente entre os sexos. A maioria pode apresentar-se de forma insidiosa com sintomas locais de dor,
dos paciente tem epilepsia e, metade ou mais, tem déficits cognitivos edema e hiperemia ou de forma grave com repercussões sistêmicas,
e dificuldades de aprendizado. simulando um quadro de sepse.
P-070 - PERFIL DE ESTUDANTES UNIVERSITÁRIOS DA P-071 - CEFALEIA HEMIPLÉGICA EM PEDIATRIA:

CIDADE DE PELOTAS: UM ESTUDO TRANSVERSAL UM RELATO DE CASO
Rosângela de Mattos Müller1, Vera Regina Levien1, Letícia Schneider Selbach, Angélica Cristine Feil,
Elaine Albernaz1, Bruna Tomasi Sassi2, Karol Levien Dora1 Jaqueline Kniphoff dos Santos, Juliana Cechinato Zanotto,
1UCPEL, 2Universidade
Maíra Maccari Strassburger, Marina Fernandes Bianchi,
Católica de Medicina Paola de Oliveira Abreu, Tássia Callai, Jaqueline Brivio,
Objetivos: Descrever o perfil de estudantes universitários da cidade Tatiana Kurtz
de Pelotas. Metodologia: Estudo transversal realizado com estudantes UNISC
universitários ingressantes no primeiro ano da UFPEL, UCPEL e IFSUL.
Introdução: As formas mais frequentes de cefaleia primária crônica na infância
Foi realizado sorteio dos cursos, sendo excluídos os alunos que não
e adolescência são a migrânea e as cefaleias do tipo tensional (CTT). Migrânea
estavam em aula no dia da coleta e os menores de 18 anos. Foram
hemiplégica é um subtipo de migrânea caracterizada por ser acompanhada
investigadas as seguintes variáveis através de análises uni e bivariadas:
de aura. Consiste de paresia totalmente reversível, às vezes acompanhada de
hábitos alimentares, atividade física, uso de álcool, fumo e internet.
disfasia. Casos esporádicos ocorrem aproximadamente com a mesma prevalência
Resultados: Participaram do estudo 500 estudantes, 38,2% tinham
de casos com agregação familiar. Descrição do caso: R.P., masculino, previamente
até 20 anos incompletos, 64,2% pertenciam ao sexo feminino, 87% hígido, 9 anos, é hospitalizado por apresentar cefaleia holocraniana pulsátil com
eram brancos e 84,4% solteiros. Verificou-se um grande consumo de fotofobia, sem melhora utilizando analgésico comum. Posteriormente, evoluiu
alimentos calóricos, como doces e refrigerantes (27,2%) e frituras com confusão mental, disartria e síncope. Na admissão, apresentava-se em bom
(27,8%). 23,4% dos universitários adicionavam mais sal aos alimentos, estado geral, porém com disfasia (comunicação gestual apenas), e apresentava
35,8% consumiam menos de quatro copos de água por dia, 24,2% parestesia em MMS esquerdo. Ao exame neurológico, força, tônus e pares
não liam os rótulos dos alimentos. 46,4% não realizavam nenhuma cranianos estavam preservados. Realizou TC de crânio e eletroencefalograma
atividade física e 22,6% ingeriam bebidas alcoólicas de 1 a 6 vezes/ em sono sem alterações. Iniciada analgesia endovenosa e Propranolol 40 mg/
semana. Evidenciou-se uma diferença estatisticamente significati- dia. Paciente com melhora progressiva até resolução completa após 3 dias.
va entre o consumo de álcool entre universitários adolescentes e Recebeu alta com Propranolol 40 mg/dia e revisão ambulatorial com neuro-
aqueles com 20 anos ou mais (p<0,05) e 82,6% da amostra referiu pediatra. História familiar: mãe apresenta enxaqueca. Comentários: Migrânea
hemiplégica é um raro tipo de migrânea com aura, cursando com sintomas
conectar-se à internet por até 6 a 8 horas diárias. Foi encontrada uma
motores e sensitivos importantes, além de distúrbios da linguagem. Existem
diferença estatisticamente significativa entre o tempo de conexão
duas formas: a esporádica e a familiar, ambas apresentando início na infância,
à internet pelos adolescentes e os maiores de 20 anos (p < 0,000).
cedendo em intensidade quando adulto. O diagnóstico é clínico, baseado nas
Conclusões: Faz-se necessário a implementação de políticas públicas
características da cefaleia e história familiar. O tratamento compreende a
que orientem adultos jovens, principalmente adolescentes quanto
orientação do paciente e da família para se evitar fatores desencadeantes, e,
aos hábitos de vida saudável, prevenindo obesidade, sedentarismo quando necessário, a terapêutica medicamentosa, que pode ser utilizada tanto
e doenças cardiovasculares. para tratar a fase aguda como a recorrência.
P-072 - SÍNDROME DE KASABACH-MERRITT: RELATO DE P-073 - DESIGUALDADES NA UTILIZAÇÃO DOS SERVIÇOS

CASO DE SAÚDE POR CRIANÇAS MENORES DE CINCO ANOS NO
BRASIL
Maria Fernanda Mandarino Coppi1, Flávia Mayra Rodrigues1,
Flávia Cristina Rodrigues2 Rosângela de Mattos Müller1, Elaine Tomasi2,
1Hospital 2UNIVALI
Bruna Tomasi Sassi1, Carolina Real Cappellaro1,
Universidade Pequeno Anjo,
Vera Regina Levien1, Karol Levien Dora1
Introdução: Hemangiomas são lesões congênitas comuns em recém- 1UCPEL, 2UFPEL
nascidos e crianças, geralmente benignos, com regressão espontânea.
No entanto, em 3-5% dos casos pode haver complicações inerentes ao Objetivos: Descrever o perfil de utilização de serviços de saúde em
tamanho, envolvimento de órgãos vitais e coagulopatia associada. Des- crianças brasileiras menores de cinco anos. Metodologia: Estudo
crição do caso: Paciente, K.V.V., 7 meses, feminino, admitida em pronto seccional de base populacional realizado em 2009, com crianças
atendimento do hospital apresentando hemangioma de grande dimensão residentes em 100 municípios de cinco regiões brasileiras. Investigou-
em dorso com aumento progressivo de tamanho e volume desde o nas- se o uso dos seguintes tipos de atendimento de saúde: domiciliar e
cimento. Não apresentou nenhum sintoma associado. Desenvolvimento médico ambulatorial - últimos três meses- e de urgência e internação
neuropsicomotor e ganho pondero-estatural adequados para idade. Ao hospitalar - últimos doze meses. As variáveis independentes foram:
exame físico, em bom estado geral, corado, hidratado. Notou-se heman- sexo, idade, classificação econômica familiar, escolaridade materna,
gioma irregular de coloração púrpura ocupando quase a totalidade do família beneficiada pelo Programa Bolsa Família, ter apresentado
dorso. Além disso, evidenciou-se baço palpável 2 cm abaixo do rebordo problema agudo de saúde, estado nutricional, porte do município e
costal. Restante do exame físico sem particularidades. Ao laboratório da região. Análises brutas e ajustadas para associação entre a utilização
admissão hospitalar apresentou anemia, plaquetopenia (6000), INR 0,88 e de serviços de saúde e classe econômica foram realizadas por meio
KTTP 62,6. Comentários: A Síndrome de Kasabach-Merritt, descrita em 1940 de regressão de Poisson com ajuste robusto da variância. Resultados:
por pediatras, é uma associação de hemangioma capilar e trombocitopenia, Das 6360 crianças, 3422 (54%) foram atendidas por médico, 506 (8%)
sendo composta por tumoração endurecida que promove sangramentos, receberam atendimento domiciliar, 2144 (34%) foram atendidas em
petéquias, equimoses e hematomas espontâneos. A trombocitopenia
serviços de urgência/emergência e 681 (11%) foram hospitalizadas.
está associada ao sequestro de plaquetas pela malformação vascular,
De 3376 crianças cujo médico tinha especialidade conhecida, 40%
cuja instalação pode ocorrer tanto durante o processo de crescimento
foram atendidas por pediatra. Crianças das classes A/B consultaram
do hemangioma quanto pela contusão da lesão. O diagnóstico é baseado
mais com o médico, tiveram menos atendimento domiciliar, usaram
na manifestação clínica associada à trombocitopenia e à coagulopatia de
mais serviços de urgência do que crianças das classes C e D/E. Não
consumo. O tratamento farmacológico consiste em corticoides, interferon
houve diferença na hospitalização segundo classe econômica. Con-
alfa e quimioterápicos. Já a abordagem cirúrgica é reservada para casos não
clusões: Os achados destacam importantes desigualdades no uso de
responsivos ao tratamento conservador. O prognóstico é favorável quando
serviços de saúde por crianças brasileiras e a necessidade de tornar
a causa da síndrome é reconhecida e tratada. Porém, sem tratamento, a
o acesso equitativo em todas as classes sociais.
mortalidade varia de 10 a 40%.
P-074 - RELATO DE CASO: REX-SHUNT P-075 - PACIENTES COM SÍNDROME DE MORQUIO:

RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA
Ariane Nadia Backes, Raquel Borges Pinto,
Ana Regina Lima Ramos, Beatriz John dos Santos, Hanny Kirszenworcel Pereira, Débora Block Sanderson,
Patrícia Schumacher Sant’anna, Pedro Paulo Albino dos Eduardo Dallazen, Eliege Bortolini, Letícia Leão Alvarenga,
Santos, Eduardo Medronha, Valentina Oliveira Provenzi, Renata Sartor Fachinelli, André Anjos da Silva
Talita Pacheco Dani, Márcia Andrea Schneider
UNIVATES
HCC
Introdução: A Síndrome de Morquio (mucopolissacaridose tipo IV-A),
Introdução: A trombose de veia porta extra-hepática (TVPEH) é a causa causada pela deficiência da enzima Galactose-6-Sulfatase, apresenta
etiológica mais comum de hipertensão portal em crianças, não relacionada um amplo espectro de gravidade das manifestações clínicas. Descrição
à hepatopatia. Manifesta-se com hemorragia digestiva pelas varizes esofá- do caso: O relato diz respeito a dois casos com alterações semelhantes.
gicas, hiperesplenismo e, eventualmente, com hipertensão porta-pulmonar;
O primeiro é um paciente masculino, primeira consulta com 3 anos e
com prejuízo da qualidade de vida. O tratamento baseava-se em terapêutica
11 meses, verificando-se baixa estatura e alterações na coluna e no
paliativa com a realização de endoscopias para ligadura de varizes e shunts
quadril. Filho único de pais não consanguíneos e hígidos. Desenvol-
cirúrgicos sistêmicos, nos casos refratários. Relatamos um caso de tratamento
vimento adequado, sem atrasos. Raio-X apresentou alterações ósseas
cirúrgico curativo para TVPEH. Descrição do caso: Paciente masculino, 8 anos,
e retardo de ossificação das epífises de rádio e ulna. Ao exame, face
internou para investigação de esplenomegalia, leucopenia e plaquetopenia
(41.000). ECO Doppler de abdômen mostrou aumento significativo do
atípica, pescoço curto, coxa valga, mãos em garra. O segundo caso
baço e sinais sugestivos de trombose porta extra-hepática. Realizada EDA trata-se de paciente de sexo feminino, primeira consulta com 3 anos
que demonstrou varizes de esôfago grau 2 e gastropatia hipertensiva. Foi e 9 meses, alterações esqueléticas de joelho e mãos. Atraso para ca-
realizada avaliação pré-cirúrgica, que incluiu investigação hematológica minhar devido às alterações esqueléticas precoces. Pais hígidos, não
de trombofilias, biópsia de fígado (ausência de doença hepática) e exames consanguíneos e sem caso de doença na família. Em ambos os casos,
de imagem para estudo da vascularização hepática, demonstrando fluxo da após suspeita clínica de displasia esquelética, a triagem orientada
veia porta intra-hepática esquerda e da veia mesentérica superior. Realizada para mucopolissacaridoses indicou o aumento de glicosaminoglica-
derivação meso-portal, com uso de enxerto de veia jugular interna esquer- nos, com predomínio de queratan sulfato na eletroforese. Dosagem
da. Paciente evolui com melhora significativa da plaquetopenia (99.000), enzimática de Galactose-6-Sulfatase confirmou a sua deficiência.
redução do volume do baço e resolução das varizes esofágicas. Exames de Comentários: A Síndrome de Morquio é uma doença do metabolismo
controle demonstrando adequado fluxo no bypass. Comentários: A derivação dos carboidratos, manifestando-se a partir dos 18 a 24 meses de idade
meso-portal (Rex-Shunt) restaura o fluxo venoso hepático, sendo a única e apresentando um espectro de manifestações clínicas. Cabe ao médico
possibilidade de cura da hipertensão portal por trombose de veia porta detectar precocemente as alterações clínicas que possam auxiliar no
extra-hepática, com indicação preemptiva como no relato apresentado. Tal
diagnóstico, a fim de minimizar as limitações da própria evolução da
procedimento deve ser realizado em hospitais de referência em hepatologia
doença e proporcionar o adequado aconselhamento genético para o
pediátrica com cirurgião experiente em transplante hepático, a fim de garantir
paciente e a família.
os melhores resultados.
P-076 - PERFIL NUTRICIONAL DE CRIANÇAS QUE P-077 - VÍRUS COMO CAUSADOR DE CHOQUE SÉPTICO
PARTICIPARAM DA BLITZ DA SAÚDE
Isabel Cristina Schütz Ferreira, Carlye Nicheli Cechinato,
Carolina Real Cappellaro, Milene Maria Saalfeld de Oliveira, Patrícia Lago, João Carlos Batista Santana
Fernanda Lacerda Kopereck, Francesca Beiersdorf Peter,
HCPA
Eduarda Jaíne Facchinello Dallaqua, Kathielen Fortes Rosler
UCPEL Introdução: Doenças respiratórias agudas são frequentes em
pediatria. Infecções do trato respiratório têm grande impacto
Objetivos: Analisar o perfil nutricional de crianças e adolescentes que devido à morbidade e mortalidade. Infecções virais, além dos
participaram da Blitz da Saúde e promover a importância da alimentação quadros respiratórios, podem ser causadoras de quadros sépti-
saudável entre as crianças e seus pais ou responsáveis, orientando-os a cos e terem desfechos dramáticos. Descrição do caso: V.R.S., 2
procurar assistência médica quando necessário. Metodologia: Crianças meses, masculino, levado à emergência pediátrica por quadro
e adolescentes foram convidadas aleatoriamente pela Liga Acadêmica de gemência e febre há 1 dia. Tosse seca e espirros há 2 dias. Ao
de Pediatria da UCPel e as que aceitaram participar da coleta de dados primeiro exame bastante choroso, sem outras anormalidades.
durante a Blitz da Saúde, das 9 às 17 horas, em 22/10/2016, tiveram Triagem para sepse: Hb 8,7; Leucócitos 6040 sem desvio; 386 mil
aferidas e registradas suas medidas de peso, altura e IMC. Utilizaram-
plaquetas; PCR 32,1; EQU normal. Rx tórax normal. Algumas horas
se balanças digitais e régua horizontal, apropriadas para as aferições
após, piora do estado geral, má perfusão. Submetido à coleta de
corretas de acordo com a faixa etária de cada um. Os dados foram
líquor: glicose 55; proteínas 38; 12 leucócitos; bacterioscópico
demonstrados em curvas de IMC da OMS adequadas à idade e ao
negativo. Quadro de choque séptico. Recebeu expansão volêmica
gênero, que estavam expostas em pôster, e foram dadas orientações
(total 40 mL/kg de SF 0,9%). Iniciado ampicilina e gentamicina.
sobre medidas que objetivem uma infância saudável, como a prática
Transferido à UTI pediátrica, moteado, choroso, extremidades
de exercícios físicos e alimentação balanceada. Resultados: O total
frias, com necessidade de vasopressor. Trocado antibiótico para
de participantes foi de 94, sendo, desses, 43 meninas e 51 meninos,
ceftriaxone. Realizada pesquisa de vírus respiratórios, positiva
com idades de 2 meses a 13 anos. Das meninas, 76% apresentaram
peso adequado, 18%, sobrepeso e 4%, obesidade. Dos meninos, 72%
para adenovírus. Apresentou boa evolução do quadro, tendo alta
tinham peso adequado, 17%, sobrepeso e 9%, obesidade. Conclusões: hospitalar em 9 dias. Comentários: Sepse é causa frequente de
Na análise realizada dos dados obtidos, 25% dos participantes estão internação em UTIs pediátricas. Apresentação do quadro clínico
na faixa do sobrepeso e obesidade, sendo significativamente preocu- pode ser imprevisível, por isso a importância da vigilância do
pante, considerando a infância determinante para estabelecimento do paciente e reavaliações frequentes. O manejo visa reestabelecer
perfil metabólico e de comorbidades futuras. Aos pais e responsáveis a perfusão tecidual e se baseia em início precoce de reposição
foram dadas informações sobre a importância de incentivar e manter volêmica e cobertura antibiótica. É importante destacar que não
hábitos saudáveis de vida desde cedo, seguindo orientações recebidas apenas bactéricas, mas também os vírus podem ser causadores
em consultas pediátricas periódicas. de choque séptico.
P-078 - HEMATOMA DUODENAL PÓS-TRAUMÁTICO P-079 - PARÂMETROS MITOCONDRIAIS EM RATOS

ASSOCIADO A PANCREATITE TRATADOS COM FERRO NO PERÍODO NEONATAL:
IMPLICAÇÕES PARA O DESENVOLVIMENTO DE DOENÇAS
Tássia Callai, Paola de Oliveira Abreu,
NEURODEGENERATIVAS
Maíra Maccari Strassburger, Juliana Cechinato Zanotto,
Rafaela Kuczynski da Rocha, Daniel Carlos Fischer Filho, Ricardo Tavares Monteiro, Victória Campos Dornelles,
Guilherme Cechinato Zanotto, Tatiana Kurtz, Vanessa Kappel da Silva, Betânia Souza de Freitas,
Marina Fernandes Bianchi, Letícia Schneider Selbach Nadja Schröder
UNISC PUCRS
Introdução: Abdômen agudo pós-traumático é a segunda causa de abdômen Objetivos: No período neonatal, o ferro, que possui absorção máxima, contribui
agudo em crianças e a maioria das lesões duodenais resulta de trauma para o desenvolvimento neurológico e para o estabelecimento de sua concen-
contuso. Os sinais radiológicos são:opacificação do psoas direito, ar no tração no cérebro adulto. Entretanto, a sobrecarga de ferro nesse período induz
retroperitônio e escoliose antálgica. Tomografia computadorizada (TC) do prejuízos significativos de memória e aumento do estresse oxidativo. Além
abdome confirma o diagnóstico. Relato de caso: V.G.O., 8 anos, interna por dor
disso, estudos observaram que há acúmulo de ferro em regiões cerebrais nessas
abdominal em faixa acompanhada de vômitos. Relato de trauma abdominal
doenças. As mitocôndrias são a principal fonte intracelular do ânion superóxido,
fechado por acidente automobilístico há 8 dias. Realizada ultrassonografia
sendo alvo principal de radicais livres, estando muito presentes nas células
abdominal total (US- AbT) evidenciando distensão de alças de intestino
nervosas. Alterações funcionais das mitocôndrias são associadas a doenças
delgado. Como seguimento, realizou-se tomografia de abdômen superior
neurodegenerativas e com redução da funcionalidade de circuitos neurais.
que evidenciou hematoma duodenal com pancreatite associada. Solicitados
Desse modo, objetivamos investigar os mecanismos moleculares envolvidos
exames laboratoriais, enzimas pancreáticas elevadas, iniciado tratamento
conservador para pancreatite com nutrição parenteral (NPT). No 19º dia de nos danos ocasionados pela sobrecarga de ferro no período neonatal. Métodos:
internação iniciados antibióticos (oxacilina e gentamicina) por hemocultura Ratos Wistar machos tratados com dose oral de sorbitol 5% (controle) ou 30 mg/
positiva (gram negativo multissensível). No 26º dia, enzimas atingiram valores kg de carbonila de ferro do 12° ao 14° dia de vida pós-natal. Na idade adulta,
máximos (amilase 407 U/l e lipase 1543 U/l) com involução posterior.No eutanasiamos para obtenção de estruturas cerebrais. Analisamos deleções dos
29º dia realizada Colangiorressonância que evidenciou lesão na transição genes do Complexo I mitocondrial hipocampal e avaliamos metilação global do
de corpo e cauda de pâncreas, sem lesão em ducto pancreático. Recebendo DNA mitocondrial, através das técnicas de RT-qPCR e ELISA, respectivamente.
alta (amilase 85 U/l lipase 57 U/l) com dieta hipolipídica e acompanha- A análise estatística com ANOVA e teste Tukey, sendo P<0,005 significativo.
mento no ambulatório de pediatria e cirurgia pediátrica. Comentários: O Resultados: Os resultados da metilação e hidroximetilação do DNA mitocondrial
Hematoma duodenal traumático em crianças ocorre em cerca de 3% dos indicaram redução significativa desses padrões pelo ferro em relação ao controle.
traumas abdominais fechados, devido a fatores anatômicos. A relação de Os resultados da deleção no DNA do complexo I mitocondrial indicaram que
proximidade do duodeno com o pâncreas explica ser a pancreatite traumática o tratamento com ferro no período neonatal ocasionou maior deleção nesses
a comorbidade mais frequente associada. O tratamento é controverso,requer genes do hipocampo em relação ao controle. Conclusão: Portanto, observamos
o restabelecimento da continuidade do duodeno, promovendo drenagem danos mitocondriais induzidos pelo ferro podem contribuir para a patogênese
gástrica e duodenal, além do suporte nutricional. de doenças neurodegenerativas.
P-080 - FEBRE, DOR ABDOMINAL E EM MEMBRO P-081 - ECTRODACTILIA: UMA RARA MALFORMAÇÃO DE
INFERIOR- QUAL DIAGNÓSTICO A SE PENSAR? MEMBROS
Isabel Cristina Schütz Ferreira, Carlye Nicheli Cechinato, Mariana Grossi, Augusto Hinterholz, Luciana M. Pereira,
Patrícia Lago, João Carlos Batista Santana Mariana Nascimento, Daniela Miranda, Fátima C. de Souza
HCPA UNISC
Introdução: Paciente em bom estado geral, dor em membro inferior e RNS, sexo feminino, a termo, observado ao exame físico mal-
abdome, provas inflamatórias alteradas. O caso pode sugerir patologias formação em mãos, com ausência de segundo, terceiro e quarto
como abdome agudo, quadros virais e, menos comumente, quadro de quirodáctilos da mão esquerda e ausência do quarto quirodác-
artrite séptica. Descrição do caso: MFAP, 8 anos, masculino. Dor em tilo da mão direita, mobilidade preservada e preensão palmar
coxa direita e abdome há 3 dias, diarreia e febre persistente há 2 dias. adequada em ambas. Sem alterações em membros inferiores.
Consultou em outros dois serviços, sendo liberado com orientações. A Ectrodactilia é uma anomalia congênita do desenvolvimento
Consultou na emergência pediátrica em 17/01/17 por piora da dor em embriológico fetal, de herança autossômica dominante com
coxa e febre persistente. Hipóteses: apendicite aguda ou gastroenterite penetrância variável que acomete cerca de 1 paciente a cada
viral com miosite. Ecografia abdominal e de membro inferior D normais.
90 mil a 150 mil nascidos vivos. Em sua base anatômica está a
Hemograma com leucocitose sem desvio, PCR 70,3, CK 277. Tomografia
ausência congênita dos raios centrais, formados pelo segundo,
abdominal com apêndice limítrofe (0,7 cm). Liberado em 18/01/17, com
terceiro e quarto raios, gerando uma grande fenda mediana na
melhora da dor e plano de revisão em 2 dias. Retornou em 19/01/17 por
mão, associada a aplasia/hipoplasia de metacarpos e/ou falan-
piora da dor em coxa e baixo ventre, persistência da febre, sem vômitos/
ges. A presença do primeiro raio, bem como do quinto, decorre
diarreia. Ecografia de articulação do quadril à D com impressão de artrite
basicamente da embriogênese se dar em períodos distintos,
séptica. Iniciado oxacilina (trocada para vancomicina em 20/01 por
hemocultura com Staphylococcus MRSA) e gentamicina. RNM de MID,
preservando-as. Além das alterações das mãos, os pés também
de 21/01/17, com possibilidade de abscesso ósseo transtrocantérico. podem ser acometidos, compondo conjuntamente a síndrome
Submetido à artrotomia coxofemoral e drenagem. Mantinha febre em da ectrodactilia. É classificada em dois subtipos básicos: forma
24/01, trocado gentamicina por clindamicina, com boa evolução. Bac- típica (1/90.000 nascidos vivos) e atípica (1/150.000 nascidos
teriológico quadril: Pseudomonas aeruginosa, trocado clindamicina por vivos). Na forma típica, a ausência dos ossos do metacarpo e
cefepime em 30/01. Boa evolução, completou tratamento antibiótico, falanges resulta em um defeito em forma de V, dividindo a mão
recebeu alta hospital em março/17. Comentários: Quadros febris po- em porção cubital e porção radial. Na forma atípica, defeitos
dem ser desafiadores em pediatria. Caso sugeria também apendicite nos ossos do metacarpo dos quirodáctilos mediais geram uma
aguda de lenta evolução ou quadro viral. Suspeição diagnóstica foi ampla fenda, agora em formato de U. A cirurgia busca a maior
essencial para correta investigação e tratamento do quadro febril de funcionalidade possível do membro, frequentemente com boa
etiologia não usual. adaptação dos pacientes aos defeitos residuais.
P-082 - QUASE FALHAS EM PRESCRIÇÕES DE PACIENTES P-083 - INTOXICAÇÃO POR CANNABIS EM PACIENTE
PEDIÁTRICOS INTERNADOS EM UM HOSPITAL PEDIÁTRICO: RELATO DE CASO
UNIVERSITÁRIO
Rodrigo Furian El Ammar, Francesca Fiori Canevese,
Bruna Bergmann Santos, Giovanna Webster Negretto, Amanda da Fontoura San Martin, Raísa Dall Agnol Fiorentin,
Helen dos Santos Feiten, Ricardo Moresco Zucco Cristian Tedesco Tonial
HCPA PUCRS
Objetivo: Verificar os tipos de erros de prescrição mais frequentemente Introdução: A intoxicação aguda por cannabis em crianças ocorre fre-
encontrados por farmacêuticos clínicos na pediatria, bem como a adesão quentemente após ingesta acidental da droga destinada a uso adulto,
da equipe médica frente a estas intervenções. Os erros de prescrição principalmente naqueles países onde o consumo é permitido por lei.
foram classificados como “quase falhas”, pois foram identificados antes Os pacientes intoxicados costumam apresentar sonolência, mudança
de atingir o paciente e que poderiam ou não causar algum dano. Metodo- de comportamento, irritabilidade, náuseas, taqui ou bradicardia. Em
logia: Estudo transversal onde foram utilizados registros de ocorrência grandes intoxicações, pode ocorrer apneia e mais raramente con-
das quase falhas identificadas nas prescrições de unidades pediátricas, vulsões. Descrição do caso: Paciente de 2 anos chega à emergência
no período de Abril a Setembro de 2016. Estas foram classificadas como: com quadro de náuseas, desorientação, hipoatividade e sonolência.
dose, forma farmacêutica, via de administração, apresentação, posologia, Mãe refere que os sintomas iniciaram após criança frequentar local
medicamento duplicado, duração de tratamento, necessidade do medi- onde houve consumo prolongado de cannabis. Relata possível into-
camento, prescrição incompleta, falha paramétrica e outros. Resultados: xicação por ingestão acidental da droga. Ao exame físico, paciente
De um total de 3.737 prescrições médicas analisadas pelo farmacêutico pouco reativo, com pupilas mióticas e taquicardia. Não apresentava
clínico de referência na unidade, 211 quase falhas foram interceptadas, esforço respiratório. Metabólitos da maconha foram investigados a
com 85% de adesão pela equipe médica. Os erros mais frequentes foram partir de exames de sangue e urina, seguindo orientação do Centro
na dose (27,5%), necessidade do medicamento (10,4%) e apresentação de Informação Toxicológica (CIT). O hemograma e a glicemia estavam
(10%). Todas as intervenções realizadas quanto a medicamentos de uso normais. Paciente recebeu hidratação endovenosa e foi mantido em
prévio não prescritos e a necessidade de medicamentos foram aderidas observação pela equipe da emergência pediátrica. O Serviço Social
pela equipe médica. Conclusão: Os tipos de quase-falhas mais intercep- foi ativado visando esclarecer a situação de risco à qual o paciente
tados neste estudo podem ser explicados através da forte relação entre estava exposto. Optou-se pela eliminação fisiológica do composto e,
dose e peso em Pediatria, bem como a necessidade de adequação das após melhora clínica, paciente recebeu alta hospitalar. Comentários:
apresentações dos medicamentos de forma a permitir o uso de doses A intoxicação aguda pela maconha pode ter grande repercussão
fracionadas e em diferentes vias de administração. Considerando que clínica visto que a droga age rapidamente em diversos sistemas
os erros de prescrição estão inseridos na primeira etapa do processo de orgânicos, podendo causar depressão grave do estado neurológico e
medicação, o farmacêutico clínico pode auxiliar na redução destes erros, respiratório. A investigação do contexto social é relevante para evitar
garantindo um uso mais seguro e racional da farmacoterapia. futuras exposições.
P-084 - HEMANGIOMA: UMA APRESENTAÇÃO ATÍPICA EM P-085 - MENINGITE TUBERCULOSA COM BAAR LIQUÓRICO
LACTENTE POSITIVO: RELATO DE CASO
Isabela Nizarala Antonello, Ana Leonora Cobalchini de Bortoli,
Francesca Fiori Canevese, Rodrigo Furian El Ammar,
Maíra Maccari Strassburger, Camila Urach dos Santos
Amanda da Fontoura San Martin, Raísa Dall Agnol Fiorentin,
UNISC Cristian Tedesco Tonial
Introdução: Hemangiomas são as lesões vasculares mais comuns da PUCRS

infância, ocorrendo em 1 a 3% dos lactentes e em cerca de 10% até
Introdução: A meningite tuberculosa (MTB) é uma patologia ainda muito
um ano de vida, predominando no sexo feminino¹. Os locais mais frequente nos países em desenvolvimento, como o Brasil. A infecção
frequentemente afetados são: cabeça e pescoço (60%), tronco (25%) do sistema nervoso central pelo M. tuberculosis é uma das grandes
e extremidades (15%). Sua patogênese permanece pouco compreen- complicações extrapulmonares da tuberculose. A doença predomina no
dida apesar da alta prevalência. A história natural é de crescimento sexo masculino e a faixa etária mais comum compreende os primeiros 5
rápido durante a primeira infância, com involução gradual e a maioria anos de vida. Febre, convulsões, vômitos, e meningismo são frequentes.
não requer intervenção. Porém, em 10 a 15% dos casos, é necessário As modificações liquóricas são comuns e apontam linfocitose, aumento
tratamento devido às possíveis complicações locais, compromisso de proteínas e hipoglicorraquia. A pesquisa de BAAR no liquor, entre-
fisiológico ou estético a longo prazo e elevado risco de vida. O pre- tanto, é positiva em somente 5-20% dos casos. Descrição do caso:
sente relato traz uma apresentação atípica dessa lesão. Descrição do Paciente de 7 meses chega ao hospital com história de picos febris,
caso: A.L.L., feminino, 10 dias, procura atendimento por abaulamento taquipneia e cianose. Na chegada, mãe da paciente relata episódio de
em face medial de membro superior direito. À avaliação, possível hipersalivação, olhar fixo e tremores em membros superiores. Além
hemangioma, de consistência amolecida, sem sinais flogísticos ou disso, relatava história de pneumonia tratada há 1 mês. A radiografia
hematoma local. Devido à evolução da lesão de 1,3 para 5 cm, em de tórax inicial evidenciava padrões compatíveis com tuberculose. No
aproximadamente seis meses, solicitou-se ecografia de estruturas exame físico, os múrmurios vesiculares estavam diminuídos principal-
superficiais, a qual demonstrou imagens císticas no tecido celular mente à esquerda. Paciente necessitou oxigênio para manter saturação.
subcutâneo, multiloculada, de contornos irregulares, com conteúdo Tomografia de tórax evidenciou padrão de tuberculose miliar. Punção
lombar apresentou, além das modificações esperadas, pesquisa de
denso no seu interior e pequena infiltração do tecido adjacente. Com
BAAR positiva. Houve necessidade de punções lombares de alívio. Após
isso, houve a necessidade de diagnóstico diferencial com linfangioma.
suporte medicamentoso adequado, paciente apresentou melhora clínica
Com conduta expectante, espera-se a regressão da lesão. Comentá-
e teve alta hospitalar para seguir tratamento em casa. Comentários: O
rios: Hemangiomas são tumores benignos mais comuns da infância e
atraso no diagnóstico e início do tratamento da meningite tuberculosa
80% dos casos não necessitam de tratamento. O prognóstico é bom
são fatores contribuintes para a alta mortalidade e morbidade dessa
com involução completa até os nove anos em 90% dos casos. O caso
condição. Frente ao diagnóstico de tuberculose, é importante que um
relatado necessita de acompanhamento devido a localização atípica exame neurológico seja feito para avaliar o possível acometimento do
em membro superior direito. sistema nervoso e guiar a investigação complementar.
P-086 - ARTÉRIA UMBILICAL ÚNICA EM UM FETO P-087 - RELATO DE CASO: DOENÇA DE MÉNÉTRIER
APRESENTANDO CRESCIMENTO INTRAUTERINO RESTRITO
Isadora Lukenczuk Said1, Dayse do Valle Oliveira2,
Rafael Fabiano Machado Rosa1, Elisa Pacheco Estima Correia1, Valéria Lukenczuk Said3, Iraci Lukenczuk Said1,
Victória Bernardes Guimarães1, Luciana Amorim Beltrão1, Tamires Lukenczuk Said2
Bianca Fantin de Souza1, Dâmaria Mikaela Balin Dordst1, 1Universidade Federal do Mato Grosso (UFMT),
Rosilene da Silveira Betat2, Jorge Alberto Bianchi Telles2, 2Hospital Universitário Julio Müller (HUJM),
Rosana Cardoso Manique Rosa1, Paulo Ricardo Gazzola Zen 3Universidade de Cuiabá (UNIC)
1UFCSPA, 2 HMIPV
Introdução: A doença de Ménétrier é entidade rara, de etiologia desconhecida,
Introdução: A artéria umbilical única (AUU) é considerada uma alte- embora tenham sido descritas doenças autoimunes associadas, processos
ração associada a um maior risco de anormalidades cromossômicas alérgicos e infecções por Citomegalovírus e Helicobacter pylori. É caracteri-
e estruturais. Nosso objetivo foi relatar um caso de associação entre zada por hipertrofia das pregas do fundo e corpo gástricos, hipersecreção da
crescimento intrauterino restrito (CIUR) e AUU. Descrição do caso: A mucosa com consequente enteropatia perdedora de proteínas. Descrição do
gestante apresentava 27 anos e estava em sua primeira gestação. Ela caso: Paciente, 5 anos, masculino, com quadro de hiporexia, emagrecimento,
veio encaminhada com 14 semanas de gravidez por suspeita de CIUR. náuseas e vômitos por duas semanas, edema de membros inferiores e genital.
Referia história de tabagismo (fumava uma média de 4 cigarros/dia). Ao exame físico, apresentava-se consciente e afebril. Ausculta cardíaca sem
alterações e respiratória diminuída em bases pulmonares. Presença de edema
Suas sorologias para STORCH foram todas negativas. O rastreio de
em membros inferiores e escrotal. Exames complementares apresentaram:
primeiro trimestre havia sido normal (a medida da translucência nucal
PCR normal, hipoproteinemia e hipoalbuminemia de 1,5 mg/dL (VR: 3,8 -5,4),
foi de 1,5 mm). O ultrassom, realizado com 21 semanas, mostrou uma
hemograma, função hepática e renal sem alterações, proteinúria de 24 horas e
morfologia fetal normal. O peso estimado encontrava-se no percentil
gordura fecal negativas. Ultrassonografia de abdome total evidenciou derrame
10. A ecocardiografia fetal foi normal. O ultrassom, realizado com 36
pleural bilateral e líquido livre no abdome. Endoscopia digestiva demonstrou
semanas, evidenciou a presença da AUU. O peso fetal estimado era de
mucosa gástrica com edema, enantema difuso, hiperplasia de pregas e gastrite
2084 gramas (próximo ao percentil 10), sendo que a medida da circun-
hemorrágica do corpo, com biópsia negativa para neoplasia, granuloma e H.
ferência abdominal encontrava-se no percentil 10. O exame ecográfico
Pylori. Medicado com albumina, furosemida e suporte nutricional, com melhora
com 38 semanas mostrou um peso estimado de 2368 gramas (próximo
do quadro. Comentários: A patogênese da doença de Ménétrier não é bem
ao percentil 5) e uma circunferência abdominal no percentil 5. A criança,
esclarecida e a expressão excessiva de fatores de crescimento como fator de
uma menina, nasceu de parto cesáreo, com 39 semanas de gestação,
crescimento transformador alfa (TGF-α) pode estar envolvida. Manifesta-se
pesando 2270 gramas e com escores de Apgar de 9/10. Ela não era dis-
com dor epigástrica, náuseas, vômitos, perda ponderal, edema periférico,
mórfica/sindrômica e evoluiu clinicamente bem. Comentários: Segundo
ascite e derrames cavitários devido a hipoalbuminemia, podendo haver
a literatura, fetos portadores de AUU, mesmo isolada, encontram-se em
hemorragia digestiva. O tratamento é de suporte, pois o curso em crianças
risco para eventos adversos, como o CIUR, como observado em nosso geralmente é benigno e autolimitado, devendo fazer parte do diagnóstico
caso. Assim, uma maior vigilância deveria ser adotada em gestações de diferencial nos quadros de edema de causa hipoproteinêmica.
fetos portadores de AUU.
P-088 - SÍNDROME DE REYE- ENCEFALOPATIA AGUDA: P-089 - AMBIGUIDADE GENITAL E OUTROS

RELATO DE CASO DISMORFISMOS EM UM PACIENTE COM CARIÓTIPO 46,XY
Kathielen Fortes Rösler, Vera Levien, Rosangela Müller, DER(9)T(7;9)(Q32;Q34.)MAT
Cristina de Oliveira
Guilherme Guaragna Filho, Natália Sônego Fernandes,
UCPEL Maria Tereza Vieira Sanseverino, Claudemir Trapp,
Francisco Bruno, Giuseppe Repetto, Cassiane Cardoso Bonato
Introdução: A Síndrome de Reye (SR) é uma encefalopatia difusa
associada a alterações hepáticas. Desenvolve-se após uma doença PUCRS
viral, como a Influenza ou Varicela. A etiologia específica permanece Introdução: Ambiguidade genital é ainda um quadro clínico bastante
desconhecida, mas pode estar associada à ingesta de aspirina. Os desafiador, mesmo com o avanço do conhecimento dos processos rela-
pacientes apresentam sonolência, vômitos e funções do fígado cionados à diferenciação sexual. No entanto, ainda falta maior informação
anormais. Com a evolução da doença, desenvolvem convulsões quanto aos casos de quadros sindrômicos relacionados a translocações de
e coma. A síndrome pode evoluir para recuperação completa ou cromossomos autossômicos. Descrição do caso: Paciente nascido de parto
morte encefálica. Relato de caso: J.B.S.,7 anos, masculino, chega ao cesáreo, 42 semanas, pesando 2485g, medindo 48 cm, apgar 8/9, primeiro
PS comatoso, hipoglicêmico, com alteração de enzimas hepáticas e filho de casal não-consanguíneo veio encaminhado do município de Três
leucocitose. Apresentou história de cefaleia e vômitos há cinco dias Passos. Na chegada apresentava falus de 1,1cm, hipoplásico, com chordee,
e de uso de aspirina. Tomografia Computadorizada de Crânio (TCC) abertura uretral perineal, fusão das saliências labioescrotais, gônada di-
normal. Admitido na UTI pediátrica comatoso, Glasgow 9, pupilas mi- reita palpável em saliência labioescrotal e gônada esquerda palpável em
driáticas e fotorreagentes, com equimoses em MMII e hepatomegalia, terço superior do canal inguinal (ambas com 1 mL). Apresentava também:
sem outras alterações evidenciadas no exame físico. Três dias após, face triangular, hipertelorismo, orelhas de implantação baixa, pé torto à
evidenciou-se piora neurológica, má perfusão periférica, hipoxemia direita e polidactilia em pé esquerdo. Realizado exames: FSH= 4,3 mUi/
mL (VR: 1,55-9,74); LH= 4,3 mUi/mL (VR: 0,83-15,5); Testosterona total=
e bradicardia, evoluindo para ventilação mecânica e vasopressores.
25,8 ng/dL (VR: 240,24-870,68); Di-hidrotestosterona (DHT)= 73 pg/mL
Piora progressiva da função renal e realização de diálise. Recebeu
(VR: 250-800). Cariotipo: 46,XY der(9)t(7;9)(q32;q34.)mat. Encontrada
transfusão de plaquetas. Oito dias após admissão na UTI, apresentou
mesma translocação na mãe, porém de forma balanceada. Realizado
pupilas fixas e não reagentes. A TCC mostrou extenso sangramento,
estimulação da genitália com gel de DHT por 15 dias, com paciente apre-
progrediu para morte cerebral. Comentários: SR é uma condição rara
sentando aumento do tamanho peniano para 2,6 cm. Foi então liberado o
nas crianças e potencialmente fatal por envolver fígado e cérebro. É
registro no sexo masculino e está em seguimento para manejo de demais
considerada uma encefalopatia aguda não inflamatória, apresentando
alterações. Comentários: Restrição do crescimento intrauterino por si só
taxa de mortalidade de 20% em centros especializados e de até 75%
já é um fator de risco para ambiguidade genital em pacientes 46,XY. No
nos casos graves não tratados e/ou diagnosticados. É extremamente entanto, o paciente apresenta baixos valores de testosterona apesar de
importante o diagnóstico precoce pela história, quadro clínico e exames um volume testicular adequado, podendo essa translocação encontrada
laboratoriais, excluindo outras encefalopatias agudas com disfunção ter acarretado na perda de um alelo de genes importantes para a produção
hepatocelular para tentar evitar uma evolução fatal. deste hormônio.
P-090 - OSTEOGÊNESE IMPERFEITA TIPO III: P-091 - ANEURISMA CONGÊNITO DE VENTRÍCULO

RELATO DE CASO ESQUERDO
Fernanda Chaves Amantéa1, Laura Zuardi Marques1, Fernanda S. Martins , Mariana Grossi , Daniela B. Moraes ,
Juliana Pontes da Rosa1, Julia Machado da Silveira Bom1, Augusto Hinterholz , Luciana M. Pereira , Fátima C. de Souza
Victória Dazevedo Silveira1, Pedro Lucas de Paula1,
Ronara Blos Hepp1, Bruna Graziela Nunes1, UNISC
Nicole Tonietto Tonolli1, Maria Teresa Vieira Sanseverino2 E.V.J.V., internou em hospital terciário para investigação de arritmia ao
1PUCRS, 2HCPA nascimento. Ressonância magnética de tórax evidenciando aumento
do volume cardíaco às custas de ventrículo esquerdo, com imagem
Introdução: A Osteogênese Imperfeita (OI) é um grupo de distúrbios hereditá-
de aneurisma, localizado junto à parede anterolateral no terço médio
rios que afetam o tecido conectivo. Marcada principalmente pela fragilidade
e apical do ventrículo, medindo 2,5cm x 1,3 cm x 1,6cm, mostrando
óssea, afeta 1 a cada 15-20.000 nascimentos. Cada tipo de OI apresenta
características clínicas diferentes. O tipo III é a forma mais grave compatível redução da espessura da parede do ventrículo esquerdo no local do
com a vida: ossos longos geralmente frágeis, amolecidos e apresentando aneurisma medindo em torno de 2 mm; na análise dinâmica, observou-
deformidades angulares, acarretando múltiplas fraturas em atividades se discinesia junto a parede do aneurisma. Holter de 24 horas que
diárias. O presente relato descreve o caso de um neonato diagnosticado demonstrou mais de 28.000 extrassístoles ventriculares. Teve alta hos-
com OI tipo III no nascimento. Descrição: Paciente nascido com idade ges- pitalar com 16 dias de vida em boas condições clínicas e sem arritmias
tacional de 39 + 1 semanas, apresentação pélvica, pesava 2405g, 50 cm de na ausculta, com plano de cirurgia futura para retirada do aneurisma.
comprimento - pequeno para idade gestacional-, apgar 8/9. A mãe, 19 anos,
O aneurisma congênito ventricular (ACV) é uma malformação rara,
não possuía história prévia de infecções, doenças, trauma, tabagismo, álcool,
de etiologia desconhecida e potencialmente letal. Pode evoluir de
medicamentos ou outras substâncias. Sem história familiar de alterações
maneira assintomática, na maioria das vezes, ou acarretar inúmeras
genéticas. Uma ultrassonografia realizada 3 semanas antes do nascimento
mostrou ossos longos abaixo do percentil 3. Paciente apresentava traços complicações, tanto intraútero (hidropisia e morte fetal), como após o
faciais patognomônicos, escleróticas azuis, estatura baixa, deformidades de nascimento: tromboembolismo, ruptura, arritmias, derrame pericárdi-
ossos longos e múltiplas fraturas na radiografia. Comentários: O diagnóstico co, insuficiência cardíaca, e morte súbita. A conduta nesses casos ainda
baseia-se nos achados clínicos e radiológicos, que incluem achados não- gera discussões, tanto pela baixa prevalência dessa condição, quanto
ósseos, sendo útil a densitometria radiológica de dupla energia. Durante pela evolução benigna com possibilidade de resolução espontânea,
o primeiro trimestre gestacional, a ultrassonografia pode revelar múltiplas contrastando com as possíveis e graves complicações. Assim, não há
fraturas. Exames genéticos e patológicos subsequentes, como amostra de
consenso estabelecido sobre conduta cirúrgica versus expectante. A
vilosidades coriônicas e estudo do DNA, são importantes. O diagnóstico
conduta tomada no caso relatado – avaliação com ecocardiografia se-
diferencial inclui violência doméstica e condições esqueléticas associadas
riada e conduta expectante - seguiu as recomendações decorrentes dos
à fragilidade óssea. A OI Tipo III deve ser distinguida da Hipofosfatasia
Infantil, que resulta em baixa fosfatase alcalina sérica. Na OI essa enzima poucos casos relatados, sendo que o paciente evoluiu com resolução
está normal ou aumentada. espontânea do aneurisma, assim como das arritmias.
P-092 - PANCREATITE AGUDA PÓS TRAUMÁTICA EM P-093 - O DESMAME ANTES DOS SEIS MESES ESTÁ
PACIENTE PEDIÁTRICO ASSOCIADO À INTRODUÇÃO PRECOCE DE ALIMENTOS
ULTRAPROCESSADOS?
Juliana Saideles da Silveira1, Bruna Maiara Ciechanowski
Nogueira2, Rafaela Luma da Silva Bettega3, Ester Zoche1, Rafaela da Silveira Correa2,
Tarso Saideles Pizarro4, Juliana Fatima Juliana Fatima Juliana Mariante Giesta2, Vera Lucia Bosa2
Cipriani1, Luisa Antunes Pedrazani1, Aline Carin Costa Picolo1,
1HCPA, 2UFRGS
Jaqueline Aparecida da Silveira1
1UPF, 2HSVP, 3UNISC, 4UFSM Os primeiros dois anos de vida da criança são de suma importância para
a formação de hábitos alimentares saudáveis. As mudanças no consumo
Introdução: A pancreatite aguda de etiologia traumática representa de 10 alimentar da população brasileira demostram uma substituição de
a 40% o total de quadros de pancreatite aguda (PA). Na pediatria, ela pode alimentos in natura por alimentos processados e ultraprocessados,
ser secundária a acidentes automobilísticos, esportivos, atropelamentos, mudança essa que também reflete na inadequação da alimentação das
quedas e abuso sexual. É rara a ocorrência de lesão pancreática isolada por crianças. Objetivo: verificar a associação da introdução de alimentos
um trauma abdominal fechado, e ela pode se manifestar com uma sintoma- ultraprocessados com o aleitamento materno, em crianças amamen-
tologia pobre. Isso, muitas vezes, leva a um diagnóstico tardio e uma maior
tadas até os seis meses de idade e aquelas desmamadas antes dos
morbimortalidade em crianças com PA traumáticas. Relato do caso: Paciente
seis meses. Métodos: Estudo tranversal, com 300 crianças entre 4 a
feminina, 9 anos, 27 kg, previamente hígida, encaminhada da cidade natal
18 meses, internadas em um hospital terciário de Porto Alegre. Foi
por dor abdominal de forte intensidade irradiada para dorso e alteração
aplicado um questionário sobre o consumo de alimentos ultraproces-
da amilase. Quadro iniciado há 1 dia, após trauma em abdome superior ao
sados e aleitamento materno. Para análise das variáveis categóricas,
cair da bicicleta. Acompanhado de náuseas e vômitos e pouca aceitação de
foi utilizado o teste qui-quadrado, e os resultados estão expressos
dieta via oral. Sem outras queixas. Nega utilização de outras medicações.
em percentual (valor absoluto). Considerou-se significativo p<0,05.
REG, ativa, corada, hidratada, afebril. Abdômen plano, simétrico, timpânico,
RHA presentes, doloroso a palpação difusa, sem visceromegalias palpáveis. Resultados: Encontrou-se diferença significativa entre a introdução de
HGT 98, amilase 1068, lipase 2910, TGO 46, TGP 50, VSG 20, HB 14.1, PCR alimentos ultraprocessados dentre as crianças amamentadas até os seis
141,6, leucócitos 11.000. US abdominal com achados sugestivos de pancre- meses e aquelas desmamadas antes dos seis meses (p<0,001). Dentre
atite aguda. TC abdômen evidenciou fratura da transição da cabeça/corpo as mães que amamentaram as crianças até os seis meses, 28,6% (44)
pancreático, evidenciando discreto aumento da coleção peri-pancreática. não tinha introduzido alimentos ultraprocessados na alimentação do
Comentários: Apesar da PA ser complicação pouco frequente de traumas filho, enquanto 71,4% (110) já havia introduzido. Dentre as mães que
abdominais infantis fechados deve-se considerar o diagnóstico precoce e o desmamaram antes dos 6 meses, apenas 15,3% (18) não tinha ofertado
manejo adequado. Nesses quadros, a conduta indicada é reposição volêmica, alimentos ultraprocessados e 84,7% (100) já tinha apresentado este
analgesia e nutrição adequada, visando reduzir a morbidade associada. A tipo de alimento para o filho. Tais achados reforçam os benefícios do
antibioticoprofilaxia também deve ser considerada além da conduta expec- aleitamento materno, inclusive no que tange às escolhas alimentares
tante, observando a necessidade de intervenção cirúrgica. maternas para a criança.
P-094 - RELATO DE CASO DE HIPERPLASIA ADRENAL P-095 - PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DOS ATENDIMENTOS EM
CONGÊNITA EM UM SERVIÇO DE REFERÊNCIA DE TRIAGEM AMBULATÓRIO DE GASTROENTEROLOGIA PEDIÁTRICA
NEONATAL PÚBLICO DO RIO GRANDE DO SUL
Amanda Kühl, Bruna Oliveira Lago, Angelina Bopp Nunes,
João Lucas Garcia Liranço1, Luciana Amorim Beltrão2, Tássia Callai, Otávio Oliveira da Cunha, Jenifer Grotto de
Marcos Vinícios Razera3, Marta Chapper, Silvana Pires, Souza, Marília Dornelles Bastos, Anna Carolina de Almeida
Simone Castro, Cristiane Kopacek1, Jamila Albarello4 Nogueira
1HMIPV, 2UFCSPA, 3HCSA, 4UNESC UNISC
Introdução: A hiperplasia adrenal congênita (HAC) é uma desordem Objetivos: Conhecer o perfil dos encaminhamentos ao ambu-
autossômica recessiva associada a defeitos na síntese dos esteroides latório de Gastroenterologia pediátrica durante cinco anos, a
adrenais. Essa alteração resulta em estímulo aumentado das glândulas fim de elucidar a faixa etária e as patologias mais prevalentes.
manifestando-se clinicamente com perda de sal e/ou virilização. A Metodologia: Estudo epidemiológico descritivo dos atendimen-
HAC está associada a uma significativa morbimortalidade e o teste de tos ambulatoriais, com dados coletados através dos prontuários
triagem neonatal (Teste do pezinho) oferecido de forma gratuita é uma dos pacientes atendidos de janeiro de 2011 a dezembro de
estratégia fundamental no diagnóstico precoce. Descrição: Paciente
2016. Foram coletados dados referentes à idade e motivo da
masculino, nascido de parto vaginal, a termo, sem intercorrências,
consulta. Foram excluídos dados referentes à reconsultas e
pesando 3605g, apgar 9/10, mãe secundigesta, tratou infecção urinária
retornos. Resultados: Foram analisados os prontuários de 1608
nesta gestação. A primeira amostra do TTN foi coletada com 5 dias de
pacientes atendidos neste ambulatório. A média de idade foi de
vida e o valor de 17-hidroxiprogesterona de 152 ng/mL foi dez vezes
o valor de referência para o peso de nascimento (PN). Através da busca
4,03 anos. A maioria das crianças tinha queixa de Constipação,
ativa de um serviço de referência em triagem neonatal, localizou-se a correspondendo a 27,5% dos casos. Pacientes com quadro de
criança no décimo dia de vida. Avaliado ambulatorialmente, já com perda dor abdominal representam 13,1% dos atendimentos, seguido
ponderal de quase 10% do PN associada a quadro de diarreia e vômitos de Alergia a proteína do leite de vaca com 9,18% e Doença do
leves. Encaminhado para internação, exames iniciais demonstraram refluxo gastroesofágico com 6,03%. Conclusão: A média de idade
hiponatremia (Na 124mmol/L) e hiperpotassemia (K 5,98 mEq/L). Ao das crianças atendidas no ambulatório foi de 4 anos com queixa
exame, leve desidratação de mucosas, macrogenitossomia com hiperpig- de constipação intestinal, seguido de Dor abdominal, Alergia
mentação genital, de axilas e lâmina ungueal. Iniciado tratamento com à proteína do leite de vaca e Refluxo gastroesofágico. A partir
fludrocortisona, hidrocortisona e reposição de sódio. Comentários: O desses resultados será possível identificar temas de atualização
diagnóstico precoce da HAC é fundamental para prevenção de óbito em entre a comunidade médica que permitam a prevenção e um
lactentes por insuficiência adrenal. É de grande importância a realização atendimento inicial mais adequado para essas crianças.
do TTN entre o 3º e 5º dias de vida e um serviço de busca ativa ágil a
fim de iniciar o tratamento e seguimento com brevidade, garantindo
sobrevida aos portadores de HAC.
P-096 - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE P-097 - LINFADENOPATIA CERVICAL: DIFICULDADE

HEPATOBLASTOMA EM PEDIATRIA: UM RELATO DE CASO DIAGNÓSTICA
Bruna Tolfo de Oliveira, Raíssa Casanova Vilaverde Gomes, Lilian Missio, Cristiano Amaral de Leon, Leonara Centenaro,
Renata Wetzel Vieira, Maria Eduarda Teló, Giuliana Caceres Jéssica Ullmann Weber, Mariana Pinheiro Barranco,
Cennerelli, Isabela Dorneles Pasa, Walter Jorge Bravo Cassales Marina Magagnin Naspolini, Paula Luisa Lopes Schell
Filho, Cristina Manera Dorneles
ULBRA
UNISC
Introdução: Linfonodos palpáveis são comuns em crianças, podem ser um
Introdução: Os tumores hepáticos na pediatria podem ter manifestações achado benigno ou sinal de doença grave. Na história deve-se investigar
clínicas semelhantes, como massa abdominal indolor e distensão abdominal. a exposição à animais ou pessoas com tuberculose, uso de medicamentos
No tumor maligno hepatoblastoma, pode-se apresentar febre, esplenomega- e a associação com sintomas constitucionais. O desafio do pediatra é
lia, alteração na alfa-fetoproteína e testes de função hepática aumentados. desenvolver uma abordagem racional para avaliar a linfadenopatia.
Já no tumor benigno mais frequente, hemangioma, é possível se evidenciar Descrição do caso: GGS, 13 anos, 40kg, procedente de canoas. Refere
hepatomegalia, mas raramente febre. Ambos os tumores apresentam clí- que em 08/2016 notou pequeno nódulo indolor em região cervical
nica de náusea, vômito e coagulopatias. Apesar da semelhança no quadro
direita, procurou atendimento em UBS, recebeu anti-inflamatório,
clínico, a progressão destas patologias difere, enquanto no hemangioma
solicitação de US cervical e encaminhamento à Cirurgia Geral. Neste
há possibilidade de involução, no hepatoblastoma esse desfecho não é
ano, devido ao surgimento de novos nódulos e piora da lesão, buscou
verificado. Descrição do caso: Paciente masculino, 1 ano, história prévia de
atendimento duas vezes no HPSC, foi avaliada e liberada com sintomá-
febre, diarreia esverdeada, vômito e epistaxe. Ao exame físico, observou-se
ticos e diferentes esquemas de antibióticos. Sem melhora, retornou
sinais de desidratação e abdome distendido. Hemograma com hemoglobina
em 17/03, sendo solicitada TC cervical que evidenciou conglomerado
de 10,6 g/dL. Na ecografia evidenciou-se discreta hepatomegalia. Na to-
mografia computadorizada, fígado de dimensões no limite da normalidade
linfonodal supraclavicular à direita com pressão sobre a veia jugular e
com presença de linfoadenomegalias em linfonodos mesentéricos da região estruturas adjacentes. Negava febre ou emagrecimento. Negava contato
epigástrica com até 6 mm, linfonodos paraórticos com até 7 mm e linfonodos com pessoa com tuberculose. Foi internada no Hospital Universitário
inguinais bilaterais com até 16x9 mm. O quadro possibilitou a suspeita ULBRA/GAMP para investigação. Apresentava massa cervical à direita,
diagnóstica de hepatoblastoma. Na sequência, houve encaminhamento medindo 5 cm, aderida, dolorosa e com sinais flogísticos. Aguardando
ao centro de referência do Estado, onde foram solicitados novos exames resultado de biópsia. Comentários: Linfoma de Hodgkin é uma causa
de imagem e detectado o desaparecimento das evidências. Comentários: importante de linfadenopatia cervical ou supraclavicular em adoles-
Em virtude da regularização dos exames, alterou-se a hipótese diagnóstica centes. No caso de linfadenopatia cervical localizada, um período de
para hemangioma. Devido à semelhança nos achados clínicos e de imagem observação de 3 a 4 semanas é razoável se não houver características
ressalta-se a importância da realização de diagnósticos diferenciais entre de malignidade. Quando se suspeita de linfadenite bacteriana, deve-se
tumores malignos e benignos. Ao considerar essas hipóteses, verifica-se que iniciar tratamento antibiótico. Biópsia é apropriada se houver progressão
o prognóstico e manejo desses tumores promovem angústias e perspectivas da doença, ausência de regressão em 4 semanas ou achados que sugiram
diferentes para o contexto familiar e social do paciente. malignidade, como febre, suor noturno e emagrecimento.
P-098 - SÍNDROME DE BEALS-HECHT: RELATO DE CASO P-099 - ASPECTOS NEUROLÓGICOS DA OSTEOPETROSE

MALIGNA CONGÊNITA: RELATO DE CASO
Luciana Korf Chinazzo1, Liege Mozzatto2, Waleska Maffei2
1Universidade
Sara Kvitko de Moura, Gabriela Marchisio Giordani,
Federal Fronteira Sul-HSPV, 2UPF-HSPV
João Ricardo Hass Massena, Tamara Vasconcelos de Menezes,
Introdução: A Aracnodactilia Contratural Congênita, Síndrome de Sandra Gomes Bezerra de Medeiros, Josiane Ranzan,
Beals-Hecht, é um distúrbio autossômico dominante do tecido con-
Michele Michelin Becker, Lygia Ohlweiler,
Maria Isabel Bragatt Winckler, Rudimar dos Santos Riesgo
juntivo, caracterizado por sinais específicos da doença. A incidência é
desconhecida e prevalência de difícil estimativa devido a sobreposição HCPA
com a Síndrome de Marfan. O manejo é sintomático e a intervenção
Introdução: Osteopetrose é uma doença rara caracterizada pela alta densi-
precoce pode prevenir morbidades futuras. Descrição do caso: R.S.R.,
dade óssea secundária a atividade anormal dos osteoclastos. Sua apresen-
feminino, nasceu a termo, sem intercorrências, No exame físico inicial tação mais grave é a osteopetrose maligna congênita (OMC) caracterizada
apresentava quirodáctilos e pododáctilos mais finos e compridos, por progressiva substituição da medula óssea por tecido ósseo levando à
quirodáctilos esquerdos em posição de garra, com mobilidade pre- pancitopenia. O quadro neurológico desta patologia é caracterizado por
servada, além de micrognatia. Realizou investigação: cariótipo 46XX, compressão dos nervos cranianos, em especial o nervo optico, além de déficit
sem alterações citogenéticas; ecocardiograma com regurgitação aórtica cognitivo. O transplante de medula óssea (TMO) é o tratamento preconizado.
mínima, com parâmetros de função sistodiastólica normais em repouso; Relato de caso: N.S.C., 11 meses, interna com 4 meses devido bronquiolite e
avaliação clínica cardiológica normal; raio X de tórax com ausência esplenomegalia com exames mostrando anemia e plaquetopenia. Avaliada
pela hematologia que fez o diagnostico de OMC, através do Rx de tórax e
de cardiomegalia; testes oftalmológico e de oximetria normais. Em
de ossos longos. Ao exame neurologico apresentava ataxia ocular. Realizou
acompanhamento no ambulatório de pediatria, no momento com 9
ressonância de crânio com aumento benigno dos espaço aracnoideo. Potencial
meses e 15 dias, pesou 7930g, estatura 73,3cm, pavilhão auricular auditivo de tronco cerebral, prolongado em sua porção no SNC, periférico
dismórfico bilateralmente, presença de cifoescoliose leve, contratura sem alterações. Limiar auditivo no tronco cerebral dentro da normalidade e
em flexão de quirodáctilos e pododáctilos, com alongamento de potencial evocado visual discretamente prolongado à direita. Realizado TMO
membros superiores e inferiores. Devido às alterações clínicas, a no dia 12/03/17. Reavaliado aos 11 meses após transplante apresentando
hipótese diagnóstica foi Síndrome de Beals-Hecht. Comentários: Por desenvolvimento neuropsicomotor adequado para idade. Já fixa o olhar, sem
ser uma síndrome pouco diagnosticada em nosso meio, é importante ataxia mas com nistagno. Fontanela anterior é abaulada, levemente tensa,
realizado ecografia cerebral com aumento benigno do espaço subaracnoideo.
o reconhecimento dos sinais e condições relacionadas para que uma
Conclusão: A osteopetrose é uma doença com complicações neurológicas
investigação criteriosa seja realizada. O adequado seguimento e o
sendo importante acompanhar a paciente durante todo o seu desenvol-
conhecimento desta síndrome como diagnóstico diferencial possibilita
vimento. Nestes pacientes deve-se estar atento a perda visual e auditiva,
a manutenção da qualidade de vida e esperança média de vida normal além do desenvolvimento neuropsicomotor. Neste caso houve melhora
à população em geral, sendo que algumas condutas podem auxiliar na neurológica após transplante, mas o TMO não influencia a progressão das
minimização dos problemas decorrentes desta síndrome. alterações neurológicas.
P-100 - DOENÇA DE POMPE. ATÉ ONDE INVESTIR? P-101 - PERFIL DOS PACIENTES COM DOENÇA
INFLAMATÓRIA INTESTINAL EM TERAPIA
Rodrigo Groisman Sieben1, Cristiano de Olivera Roxo1,
COM IMUNOBIOLÓGICOS EM UM SERVIÇO DE
Sara Kvitko de Moura2
GASTROENTEROLOGIA PEDIÁTRICA
1PUCRS, 2HCPA
Luiza Salgado Nader, Aline Luiza Georg Estevam,
Introdução: As doenças neurodegenerativas são desafios diagnósticos Matias Epifanio, Vanessa Adriana Scheeffer,
que podem levar a rápida deterioração clínica. Qual o limite que se deve Cristina Helena Targa Ferreira, Aline Falleiros Freitas,
investir? Descrição do caso: M.S.C., masculino, 4 meses, internou por infec- Aniele Reis Vahl, Caroline Sales de Souza, Cristina Vicioli
ção respiratória, engasgos e apneia, tratado com ampicilina, eritromicina
UFCSPA
então encaminhado a hospital referência por não melhora. Na chegada
descorado, hipotônico com tiragem subcostal, Saturação 94%, sem ruídos Introdução: A terapia com biológicos é utilizada em pacientes com doença
adventícios, sopro sistólico, fígado 5cm abaixo do rebordo costal e retardo de Crohn e colite ulcerativa grave de acordo com indicação precisa como
de desenvolvimento neuropsicomotor, demais sem particularidades. crohn fistulizante, falha de resposta clínica e endoscópica às primeiras
História pregressa havia toxoplasmose no 2° Trimestre com investigação linhas de tratamento. Objetivo: Caracterizar o perfil dos pacientes em
normal e atraso vacinal. História familiar sem particularidades. Exames: uso de imunobiológicos de um serviço de Gastropediatria. Metodologia:
Rx-tórax: cardiomegalia, TGP:275, TGO:708. Fonoaudiologia diagnosticou Avaliação de prontuário eletrônico disponível desde março/2012 até
Incoordenação sucção x deglutição x respiração. Prosseguida investigação março/2017 dos pacientes em uso de imunobiológicos. Resultados:
com Eletroneuromiografia: miotonias nos MS E MI. Ecocardiograma: diâme- Acompanhamos 34 pacientes com diagnóstico de Doença Inflamatória
tros sistólico e espessuras parietais aumentadas, hipertrofia concêntrica;
Intestinal destes, 14 fazem tratamento com imunobiológico (Infliximab
disfunção sistólica grave por hipocinesia difusa; insuficiência mitral leve;
ou Adalimumab). A idade média dos pacientes no diagnóstico de DII
FE 27,85%. ECG: ritmo sinusal; regular; sobrecarga de câmaras. Paciente
foi de 9 anos (3-15). Os sintomas iniciais foram diarreia em 64%, dor
apesar de antibioticoterapia, fisioterapia e estimulação permaneceu
abdominal 42%, enterorragia 42%, perda de peso 35%, fístula perianal
com engasgos e progressivamente desenvolveu insuficiência cardíaca e
21% e sintomas extraintestinais em 14%. Um paciente fez tratamento
respiratória, sendo necessário cuidados intensivos com necessidade de
primário com Infliximab devido à Crohn fistulizante. A indicação de
ventilação mecânica. Repetida ecocardiografia com FE 12,5%, iniciando
infliximab foi Crohn fistulizante em 3/14, doença corticodependente
arritmias. Com o quadro de hipotonia, disfagia, cardiomiopatia, dispneia e
7/14 e corticorresistente 3/14. Em um caso foi necessário trocar trata-
hepatomegalia foram solicitados erros inatos do metabolismo confirmando
mento para Adalilumab por falha de resposta. O tratamento combinado
o diagnostico de Doença de Pompe; alfa-glicosidase 0,31 (1,0 - 7,6). Co-
mentários: Realizada reunião com pais sobre cuidados paliativos que em
Infliximab + azatioprina foi utlizado em 42%. Conclusão: A terapia
primeiro momento foi aceito, porém após discreta melhora foi rejeitada imunobiológicos revolucionou o tratamento da DII. Em nosso serviço uma
conduta e solicitado investimento total. Paciente permanece hoje em UTI parcela considerável dos pacientes estão em uso destas medicações.
pediátrica, traqueostomizado, acamado, não reativo, recebendo dieta via Isto deixa claro a necessidade do uso dessa classe medicamentosa na
sonda, com prognostico reservado. faixa etária pediátrica com Doença Inflamatória Intestinal.
P-102 - CERVICALGIA COMO ÚNICA MANIFESTAÇÃO DE P-103 - ACHADOS PRÉ- E PÓS-NATAIS DE UMA CRIANÇA
TUMOR DE FOSSA POSTERIOR – RELATO DE CASO COM EMBRIOPATIA DIABÉTICA E ACHADOS DA
ASSOCIAÇÃO VACTERL
Antonia Pardo Chagas, Ana Regina Lima Ramos,
Raquel Borges Pinto, Beatriz John dos Santos, Rosana Rosa, Elisa Correia, Victória Guimarães,
Fernando Barcellos do Amaral, Pedro Paulo Albino dos Santos, Luciana Beltrão, Jamile Correia, Maurício Nunes,
Amir José dos Santos, José Luiz Fattore Ernani da Rosa, Daniélle Silveira, Paulo Zen, Rafael Rosa
HCC UFCSPA
Introdução: O câncer infantil apresenta poucos fatores de risco e causas Introdução: O diabetes mellitus insulino dependente (DM1) pode
conhecidos, sendo, portanto, de difícil prevenção. Desta forma, o diag- levar à presença de um espectro de malformações, conhecido como
nóstico precoce ainda é a principal arma contra a doença, permitindo embriopatia diabética. Nosso objetivo foi relatar um feto de uma mãe
tratamento em fases iniciais e melhores taxas de cura. Descrição do caso: com DM1 que apresentava achados da associação VACTERL. Descrição
W.K., masculino, 3 anos, levado à emergência com quadro agudo de dor do caso: A gestante apresentava 24 anos e estava em sua primeira
de forte intensidade em região cervical. Queixas recorrentes nos últimos gestação. Possuía história de DM1. A ecografia fetal de fora do hospital,
2 anos, com piora naquele mês. Negava outras queixas. Apresenta baixo com 22 semanas de gravidez, descrevia holoprosencefalia, cardiopatia
ganho ponderal, sem outras alterações ao exame físico. Hemograma com congênita e artéria umbilical única. A ecocardiografia fetal evidenciou
eosinofilia, demais exames laboratoriais normais. Avaliado pela Otorrino- dextrocardia; conexão atrioventricular do tipo dupla via de entrada para
laringologia com exame normal, ecografia cervical com linfonodomegalias. ventrículo esquerdo; conexão ventriculoarterial do tipo via única de
Gastropediatria realiza Endoscopia Digestiva Alta sem alterações, sugerindo saída e truncus arteriosus. O ultrassom morfológico mostrou também
então Tomografia Computadorizada de crânio e cervical, a qual mostrou líquido amniótico aumentado, artéria umbilical única, e dilatação do
extenso tumor em fossa posterior. Ressecção cirúrgica parcial devido à
terceiro ventrículo e de ventrículos laterais. No exame complementar
localização, análise anatomopatológica mostrou diagnóstico de Astrocitoma
também não se visualizou o rim direito, o rim esquerdo apresentava
Pilocítico Grau 1. Paciente segue acompanhamento clínico e tratamento
dimensões reduzidas e observou-se uma anormalidade de coluna.
quimioterápico, com boa evolução. Comentários: O Astrocitoma Pilocítico
A ressonância magnética fetal confirmou o achado de hidrocefalia
Grau 1 é uma lesão de baixo grau de malignidade cujo tratamento deve
supratentorial, além das demais malformações descritas no ultrassom.
ser predominantemente cirúrgico, podendo ser curativo. Este paciente
O cariótipo fetal foi normal. A criança nasceu de parto cesáreo, com
apresentava queixa de cervicalgia frequente há longo tempo, sem causa
33 semanas de gestação, apresentando perímetro cefálico de 45 cm
definida e sem outras alterações ou queixas além do baixo ganho de
e escores de Apgar de 3/7. A ecografia abdominal mostrou que o rim
peso. A demora no diagnóstico e tratamento pode ter definido com que
direito era pélvico e o esquerdo, displásico multicístico. A radiografia
aumentasse de tamanho e impossibilitasse a cura cirúrgica. Em outros
de coluna mostrou hemivértebras e vértebras em borboleta. Comen-
tipos de tumor o prognóstico não teria sido o mesmo. Sendo o diagnóstico
tários: Na literatura, há relato de que existe relação entre o DM1 e a
precoce um dos principais definidores de bom prognóstico na oncologia,
associação VACTERL, tal como observado no presente caso.
a alta suspeição de câncer deve estar sempre presente.
P-104 - SINOSTOSE RADIOUMERAL EM UMA CRIANÇA P-105 - LITÍASE RENAL PRECOCE EM PACIENTE
APRESENTANDO HISTÓRIA DE FRATURAS: SÍNDROME DE PEDIÁTRICO PÓS TRAUMA RAQUIMEDULAR:
ANTLEY-BIXLER RELATO DE CASO
Rosana Rosa, Victória Guimarães, Elisa Correia, Luciana Caroline Montagner Dias, Fernanda Naspolini Bastos,
Beltrão, Ernani da Rosa, Daniélle Silveira, Jamile Correia, Vanessa Morellato Basso, Samir Bordini Pezzi, Elisa Baldasso,
Maurício Nunes, Paulo Zen, Rafael Rosa Arthur Silva Lazaretti, Silvana Palmeiro Marcantônio,
João Ronaldo Mafalda Krauzer, Alessandra Moreira Bender,
UFCSPA Helena Müller
Introdução: A síndrome de Antley-Bixler (SAB) é uma doença genética rara Hospital Moinhos de Vento
caracterizada, entre outros achados, por sinostose radioumeral. Nosso
objetivo foi relatar um paciente com diagnóstico de SAB, chamando a Introdução: Pacientes com trauma raquimedular (TRM) são mais propensos
atenção para os achados que podem levar à sua suspeita diagnóstica. a complicações urológicas. A litíase renal é uma das mais comuns, devido a
Descrição do caso: O paciente é o primeiro filho de pais jovens e não fatores como estase urinária, refluxo, imobilização, infecções e alterações
consanguíneos, encaminhado para avaliação devido à suspeita de metabólicas. Este relato de caso objetiva alertar para a possibilidade de
osteogênese imperfeita. Nasceu de parto cesáreo, a termo, pesando desenvolver litíase renal precocemente em pacientes com TRM. Descrição
3540 gramas e com Apgar de 9/10. No quinto dia, observou-se que o do caso: Paciente feminina, 3 anos, com lesão raquimedular em nível de
C5 e C6, apresentou quadro de ITU febril no 4° dia pós trauma. Ecografia
bebê apresentava restrição nos cotovelos, sendo verificadas fraturas
abdominal realizada nesta data não evidenciava alterações no trato uri-
de membros. O cariótipo era normal. Aos 27 dias de vida, observou-se
nário. No 11° dia foi realizada ecografia de vias urinárias que evidenciou
crânio com parietais proeminentes, fontanela ampla, fronte proemi-
o surgimento de cálculos na bexiga, em região medular de ambos os rins e
nente, fendas palpebrais oblíquas para baixo, hipoplasia de raiz nasal,
cálculos obstrutivos no ureter distal esquerdo. Tomografia computadorizada
orelhas displásicas, e rigidez nas articulações dos cotovelos, joelhos
confirmou esses achados. A paciente apresentava função renal normal
e tornozelos. A avaliação radiográfica evidenciou fratura de úmero e
e a avaliação metabólica (urina de 24 horas) evidenciou hipercalciúria,
fêmur esquerdos, deformidade das extremidades distais dos úmeros e hipocitratúria, magnésio urinário baixo e hiperexcreção de sódio. Foi
das proximais dos rádios e ulnas, com fusão do úmero e ulna à esquerda, submetida a ureterolitotripsia rígida com colocação de cateter duplo J
e fêmur esquerdo alargado e encurvado lateralmente. A ressonância bilateralmente. Comentários: Pacientes com TRM são mais propensos a
magnética de encéfalo revelou moderada dilatação do sistema ventricular desenvolver litíase renal. Não encontramos nenhum artigo que relatasse o
supratentorial; acentuação das fissuras e sulcos corticais hemisféricos, desenvolvimento tão precoce de cálculo renal. A relação entre o tempo pós
e megacisterna magna. Aos 9 meses de idade, observou-se dificuldade trauma e a formação de cálculo renal e vesical é descrita, evidenciando um
respiratória e otite bilateral. A nasofibrobroncoscopia não revelou risco mais elevado dentro dos primeiros 6 meses. Outro artigo corroborou
obstrução de coanas. Comentários: A soma dos achados observados este risco aumentado de formar cálculos dentro dos primeiro 3 a 6 meses,
foi compatível com o diagnóstico de SAB. Esta deveria ser considerada sendo causado pela desmineralização das extremidades e consequente
em casos apresentando sinostose radioumeral, um achado considerado hipercalciúria. Cronicamente, acredita-se que a formação de cálculos renais
geralmente mínimo para a realização do diagnóstico. esteja mais relacionada à infecção.
P-106 - TUMOR DE WILMS BILATERAL. RELATO DE CASO P-107 - A IMPORTÂNCIA DO EXAME FÍSICO EM PACIENTES
PEDIÁTRICOS: RELATO DE CASO
David Ricardo Pacheco Camargo, Sabliny Carreiro Ribeiro,
Cristian Tedesco Tonial Pedro Lucas de Paula1, Georgea Malfatti1,
Eduardo Anton de Oliveira2, Francisco Bruno1
PUCRS
1PUCRS, 2Faculdade de Medicina da PUCRS
Introdução: O tumor de Wilms é um tumor maligno originado dos
tecidos embrionários do rim, constituído por três tecidos basicamente: Introdução: A internação de crianças nos primeiros meses de vida é
epitélio, estroma e blastema. Representa 6% dos tumores pediátricos um evento frequente, principalmente devido a doenças respiratórias.
e 95% dos tumores renais nessa faixa etária. Relato de caso: Paciente A importância de um exame físico detalhado nesta faixa etária pode
M.E.C., feminino, 4 anos, admitida no serviço de emergência pediá- sugerir a presença de outras patologias até então não observadas.
trica, na companhia da avó que relatou abaulamento em hipocôndrio Descrição do caso: Menina de 1 mês, é levada à emergência por
esquerdo, mais evidente quando em decúbito dorsal. Negou outros apresentar tosse e cianose. Ao exame, estava agitada, taquipneica
sintomas como dor, vômitos, febre ou trauma local. Ao exame físico e, saturação de pulso de 98%. Diagnosticado bronquiolite, internou
abdominal apresentava massa endurecida móvel, em flanco esquerdo. para uso de oxigênio. Pela internação prolongada, realizou radiografia
A paciente foi internada para investigação. Tomografia Computadori- de tórax que evidenciou cardiomegalia. Realizou ecocardiograma,
zada de Abdome evidenciou grande massa lobulada compatível com que mostrou coartação de aorta e disfunção moderada de ventrículo
nefroblastomatose múltipla em rim esquerdo e outras quatro lesões esquerdo. Encaminhada para tratamento cirúrgico. Ao examiná-la
em rim direito. A paciente foi submetida à Nefrectomia esquerda havia dificuldade na definição de sopro cardíaco, mas era evidente
com biópsia excisional de linfonodo para aórtico esquerdo e biópsia a ausência de pulsos pediosos e tibiais posteriores. A coartação de
excisional de nódulo na superfície anterior do rim direito. O estudo aorta é uma malformação cardiovascular frequente, cerca de 5%
histopatológico confirmou Nefroblastoma (Wilms) em rim esquerdo, das cardiopatias. Trata-se de um estreitamento, normalmente na
multicêntrico e com componente blastemal predominante e neoplasia região ístmica da aorta, entre a artéria subclávia esquerda e o ducto
encapsulada blastemal compatível com nefroblastoma em rim direito. arterioso. O reconhecimento é basicamente clínico pela redução dos
No pós-operatório seguiu-se tratamento quimioterápico adjuvante pulsos arteriais nos membros inferiores em relação aos superiores. Há
recomendado pela SIOP para estadiamento III, risco intermediário hipertensão arterial nos membros superiores e na ausculta cardíaca
(EIII-RI). Atualmente a paciente encontra-se em com função renal observa-se a hiperfonese de segunda bulha e estalido proto-sistólico
aórtico. Comentários: Muitos pacientes portadores de coartação de
preservada e em acompanhamento ambulatorial multidisciplinar.
aorta deixam de ter o diagnóstico no período neonatal, simplesmente
Comentários: Este caso ilustra o tratamento de Tumores de Wilms
pela falta de um exame físico mais acurado. A palpação de pulsos
bilateral com cirurgia mais conservadora apesar da presença de fatores
observando a assimetria entre os membros superiores e inferiores
prognósticos desfavoráveis. O objetivo terapêutico no Tumor de Wilms
pode evitar consequências dessa cardiopatia, como insuficiência
consiste em erradicar a doença (taxa de cura de 80%) conservando
cardíaca e hipertensão.
ao máximo o parênquima renal normal.
P-108 - SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÊMICA POR P-109 - PERFIL DOS RECÉM-NASCIDOS DE PORTO ALEGRE,
PNEUMOCOCO INVASIVO. RELATO DE CASO O QUE MUDOU EM 15 ANOS?
Nanda Leonela Zamora Calderon, Júlia Machado da Silveira Juarez Cunha, Ana Lucia Martins Gomes,
Bom, Júlia Frota Variani, Graziela Morais Lourenço, Isabela Link da Silva Belló, Thais Carolina Moraes de Oliveira,
Bárbara Brum Fonseca, Fernanda de Azeredo Jardim Siqueira, Katiely Cardoso da Silva, Alice Finckler, Patricia Conzatti Vieria
Beatriz Piccaro de Oliveira, Isadora Chiaradia Mattiello,
Enio Silverio do Canto, Cristian Tedesco Tonial CGVS/SMS/POA
PUCRS Objetivos: Demonstrar as condições de saúde e características dos

recém-nascidos de mães residentes em Porto Alegre. Metodologia: Foram
Introdução: A Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) é uma doença grave utilizados os dados do SINASC, através das DNs, documento de preenchi-
caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e mento obrigatório pelos hospitais e para o registro civil do nascimento. Foi
insuficiência renal aguda. Seu agente etiológico mais comum é a Escherichia analisada a série histórica de 15 anos (2001-2015) com as informações das
coli, entretanto, descreveremos um caso de SHU secundária a pneumonia DNs de 287.222 nascidos vivos e residentes em Porto Alegre. Resultados:
complicada por Streptococcus pneumoniae invasivo. Relato de caso: Paciente As seguintes variáveis (percentual médio dos 15 anos), não sofreram gran-
de 1 ano e 6 meses, previamente hígido, inicia com quadro de tosse produtiva, des alterações no período: parto hospitalar 99,4%, APGAR1/5 informados
evoluindo para piora tosse, febre, irritabilidade e prostração após 7 dias. Em 99,4%, sexo masculino 51,2%, peso < 2500g 9,9% e < 1500g 1,6%, raça/
consulta de emergência, radiografia de tórax evidenciou foco de consolidação cor branca 77,8%, preta 21,8% e endereço georreferenciado 98,9%. Mal-
no lobo superior direito com complicação de derrame pleural, sendo internado formação congênita 1,5%. Nas seguintes variáveis e no número de nascidos
para diagnóstico e manejo do derrame, além de antibioticoterapia endovenosa. (20.865 em 2001 e 19.688 em 2015, queda 5,6%), se observam mudanças:
Foi transferido para o nosso serviço de Unidade de Terapia Intensiva após primeiro filho 42,9%(2001) e 51,9%(2015): idade gestacional <37 semanas
24 horas. Chegou em regular estado geral, choroso, taquipneico, mucosas 9,9%(2001) e 11%(2015); parto cesáreo 39,2%(2001) e 49,8%(2015);
hipocoradas e gemente, sendo necessário uso de oxigenioterapia por cateter Idade da mãe <18 anos 9,5%(2001) e 5,8%(2015), 20-29anos 47,2%(2001)
nasal. Submetido a toracocentese diagnóstica, com posterior crescimento de e 41,2%(2015), 30-39anos 29,8%(2001) e 41,3%(2015); instrução da
pneumococo. Após 48 horas de internação na UTIP, paciente apresentou sinais mãe <primeiro grau completo 7,5%(2001) e 1,1%(2015) e 12 anos ou+
clínicos de anemia e edema periférico. Solicitado exames laboratoriais que de escolaridade 21,1%(2001) e 32,1%(2015), 7 ou+ consultas de pré-
apontaram para a hipótese de SHU por pneumococo (anemia microangiopáti- natal 57,1%(2001) e 74,4%(2015). Conclusões: Os RN tem assistência
ca, plaquetopenia, uremia e Coombs +). Necessitou terapia de substituição e hospitalar qualificada. A diminuição do número de nascidos, de mães
apresentou sangramentos em procedimentos invasivos, tendo boa evolução. tendo seu primeiro filho, de mães jovens, o deslocamento da idade de
Comentários: O tratamento da SHU costuma ser direcionado a combater a engravidar, associados a uma melhoria dos indicadores de Instrução e do
causa etiológica, no caso a pneumonia, as alterações hematológicas e renais, percentual de gestantes realizando um pré-natal adequado, provavelmente
com início precoce da terapia de substituição renal quando indicado. Estes sejam reflexo de uma melhor qualidade de vida da população. Persiste um
casos possuem alta morbidade e mortalidade. A progressão para insuficiência preocupante e elevado percentual de cesareanas. Esses dados contribuem
renal crônica pode chegar a 30%. para o planejamento em saúde.
P-110 - RELATO DE CASO - COMPLICAÇÕES PÓS-NATAIS P-111 - APENDICITE AGUDA, UMA DOENÇA COMUM MAS
EM UM RECÉM-NASCIDO COM VÁLVULA DE URETRA COM DIAGNÓSTICO RETARDADO
POSTERIOR
Karen Eliana Velásquez Fuenmayor, Nanda Leonela Zamora
Bruna Breowicz de Bitencourt1, Anelise Uhlmann1, Calderon, David Ricardo Pacheco Camargo
Anelaine Brunelli3, Leticia Feldens1, Gabriela Blos1,
PUCRS
Roberta Moreira1, Rafael Gheller3
1 HMIPV, 2Hospital Municipal de Maringá, 3Instituto de Introdução: A apendicite aguda é a causa mais comum de dor
Cardiologia abdominal aguda que requer intervenção cirúrgica de urgência na
infância e adolescencia. O diagnóstico e o tratamento cirúrgico pre-
Introdução: As válvulas uretrais posteriores (VUP) são de origem desco-
coce influem diretamente no prognóstico. Relato do caso: Menina,
nhecida, ocorrem em 1 de cada 8000 nascidos vivos, predominante no
10 anos de idade, admitida na emergência pediátrica, consultou por
sexo masculino, e é a causa mais comum de obstrução urinária inferior
dor abdominal de menos de 24 horas associado a 2 episódios de
pré-natal. Descrição do caso: Paciente recém-nascido, gemelar, Apgar
5 e 7. Necessitou de intubação orotraqueal nos primeiros minutos de vômitos, febre não quantificada, anorexia e evacuações com fezes
vida. Recebeu implante imediato do cateter de drenagem na bexiga. amolecidas. No exame físico, bom estado geral, hidratada, febril,
Após 11 horas de vida foi extubado e deixado em CPAP nasal. Dois dias dor à palpação de fossa iliaca direita e hipogástrio, punho percussão
mais tarde, obteve piora clínica, e desenvolveu acidose metabólica, lumbar direita duvidosa. Hemograma normal e ecografia de abdômen
sendo prescrita antibioticoterapia e bicarbonato de sódio. A diurese era que mostrou adenite mesentérica, foi liberada com sintomáticos.
preservada. No sétimo dia de vida, apresentou insuficiência respiratória, Retornou após 48 horas à emergência por piora dos sintomas,
hipertensão pulmonar, distúrbios de coagulação e convulsões. Iniciado
indicado novos laboratoriais normais e ecografia de abdômen que
óxido nítrico, sildenafil, milrinona, dopamina e dobutamina. O paciente
evidenciou apêndice cecal com diâmetro transverso aumentado,
desenvolveu edema resistente aos diuréticos. Indicada diálise peritoneal
com 17 dias de vida, porém sem condições clínicas para a colocação
decidido internação hospitalar para tratamento conservador com
de cateter. Após seis dias, obteve melhora do coagulograma, iniciou a antibióticos. Após 24 horas de internação pioraram os sintomas,
diálise peritoneal. Apresentou melhora, com redução progressiva do realizada terceira ecografia abdominal que mostrou aumento do
edema, do estado ventilatório e das condições cardíacas. Conseguiu calibre da apêndice de 1,3 cm. Realizada apendicectomia com
ser extubado com 37 dias de vida. O tratamento definitivo, fulguração achado de apêndice perfurada sem peritonite. Recebeu alta após 72
de VUP foi realizado com 1 mês e 23 dias de vida, mantendo a diálise horas pós-operatória. Comentários: A apendicite aguda é comum
peritoneal por 35 dias. Com 3 meses de vida mantinha boa diurese e na criança, entretanto o diagnóstico constitui um desafio clínico.
creatinina de 1 mg/dL. Passou a ser acompanhado em outro serviço
O objetivo do caso é estimular a avaliação clínica e recomendar
aonde realizou vesicostomia, sem intercorrências. Comentários: O rápido
o uso dos escores diagnósticos e apenas se necessário o uso de
diagnostico é necessário para uma maior sobrevida destes pacientes,
preferencialmente encaminhando os mesmos a um hospital terciário
imagem complementar para um diagnóstico precoce com redução
para melhor manejo. da morbi-mortalidade.
P-112 - GRUPO DE APOIO À CRIANÇA COM DERMATITE P-113 - PNEUMONIA NECROTIZANTE POR
ATÓPICA POR MEIO DE PROJETO EDUCACIONAL EM STAPHYLOCOCCUS MRSA DA COMUNIDADE. RELATO DE
HOSPITAL SUS PORTO ALEGRE CASO
Rosane Merg, Adriane Besckow, Sérgio Dório, Maira Fedrizzi Maria José Jimeno Zabala, Giovana Galiotto Araldi,
Sandra Méndez Correa
HCC
Hospital São Lucas - PUCRS
Dermatite Atópica (DA) é uma doença genética, imunológica e res-
piratória, chamada por alguns de “asma da pele”. Tem como fatores Introdução: Staphylococcus aureus resistente a meticilina (MRSA) é
desencadeantes a asma, rinite, bronquite, além de fatores ambientais considerado um germe tipicamente hospitalar. No entanto, pneumonias
como: lã, pó, animais com pelo, produtos de limpeza, perfume, etc, necrotizantes causadas por MRSA adquiridos na comunidade (CA-
sendo prevalente em 30% da população infantil. Objetivos: Descrever MRSA) têm sido descritas no Brasil e este tipo de infecção costuma
ações de um grupo de apoio a crianças e adolescentes com Dermatite ter alta morbidade. Neste relato descrevemos um caso de pneumonia
Atópica em um Hospital Infantil de cuidados terciários de Porto Alegre. necrotizante por CA-MRSA, em paciente pediátrico. Relato de caso:
Metodologia: O grupo iniciou suas atividades em 2016, sendo formado Paciente masculino, 9 anos, admitido na UBS por dor abdominal há
por crianças e adolescentes com DA atendidos no ambulatório de 6 dias, com piora clínica gradativa e febre há 4 dias. Ao exame físico
pediatria do Hospital em questão além de profissionais da área da apresentava-se com murmúrio vesicular reduzido em base pulmonar
saúde. O Projeto “Escolinha de Atopia” é multidisciplinar, e conta com a direita e dor ventilatório-dependente. Radiografia de tórax evidenciou
participação de profissionais de diversas áreas (médicos, profissionais consolidação em lobo inferior direito, sendo indicada internação
da enfermagem, psicologia, nutrição, recreação e outros) tendo em hospitalar e iniciado tratamento com ceftriaxone. Pela manutenção da
vista que o problema envolve os diversos aspectos da vida do paciente. febre, indicada tomografia computadorizada de tórax que demonstrou
Entre as ações promovidas estão explicações e conselhos práticos sobre derrame pleural septado e imagem sugestiva de necrose pulmonar.
Atopia aos pais, atividades educativas lúdicas para as crianças como Submetido à videopleuroscopia com drenagem de abscesso associado
teatro, pintura, recortes, colagens e culinária, além da autoaplicação do a necrose, e mantido com dreno de tórax. Cultura de líquido pleural
emoliente corporal para crianças. A Escolinha de Atopia tem encontros positiva para CA-MRSA. Realizada troca de antibiótico para vancomicina
periódicos mensais durante o ano, conforme calendário divulgado com e posteriormente associado clindamicina por manutenção da febre e
datas e respectivos temas. Tão importante quanto fornecer o suporte piora do estado geral no pós operatório. O paciente necessitou segunda
clínico é também ouvir os pacientes e seus familiares. Conclusão: A intervenção cirúrgica por novo empiema. Comentários: O CA-MRSA
Dermatite Atópica interfere negativamente na qualidade de vida dos deve ser considerado em nosso meio como causador de pneumonias
pacientes pediátricos e de seus familiares e este projeto promove comunitárias graves. A abordagem correta deste tipo de infecção, com
educação em saúde criando alternativas terapêuticas melhorando a escolha adequada de antibiótico e manejo das complicações, empiema
qualidade de vida dos pacientes e seus familiares. e necrose, contribui com a diminuição da sua morbidade.
P-114 - AÇÕES DE INFORMAÇÃO EM SAÚDE: REFLEXÕES A P-115 - RELATO DE CASO: HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA DE
PARTIR DA CONSTRUÇÃO DE UM BLOG SOBRE DEPRESSÃO MORGAGNI EM LACTENTE
PÓS-PARTO
Anelaine Brunelli1, Bruna Bitencourt2, Elieti Rozada1,
Alice de Moura Vogt, Carina Saraiva Eidt Ferreira, Eduardo Verdelho1, Murilo Masanobu Tomiyoshi3,
Daiane Mattje Rodrigues, Rafaela Alves Hansen, Agnaldo Sergio Vivan Filho3, Lorena Albertin1,
Tamires Macedo da Silva, Moisés Romanini Ana Paula da Silva1, Andressa Rasmussem4,
Maria Gisele Carreira4
UNISC
1Hospital Municipal de Maringá, 2HMIPV, 3UNICESUMAR, 4Rede
A depressão pós-parto é um problema frequente no Brasil, atingindo de Assistência á Saúde Metropolitana
cerca de 12 a 19% das puérperas e afeta tanto a saúde da mãe quanto
o desenvolvimento de seu filho. A manifestação desse quadro acontece, Introdução: Acomete entre 1:2000 e 1:4000 nascidos vivos e constitui 8%
das principais anomalias congênitas, predomínio no sexo masculino. Os
normalmente, nas primeiras quatro semanas pós-parto, alcançando
defeitos podem ser uni ou bilaterais, sendo à esquerda mais frequente,
sua intensidade máxima nos seis primeiros meses. O diagnóstico da
incidência de 75 a 90%. Hérnia diafragmática congênita (HDC) de Morgagni,
depressão pós-parto nem sempre é preciso, assim, somente 50% dos
representam apenas 1 a 2% das HDC. Merece tratamento cirúrgico eletivo,
casos são diagnosticados na clínica diária e menos de 25% das puérperas mesmo em assintomáticos, evitando complicações (hérnias encarceradas e
acometidas têm acesso ao tratamento. Apesar dos vários critérios de estrangulamento intestinal). Relato do caso: Paciente ACBO, masculino, 1a
diagnóstico não há um consenso de quais devem ser utilizados para isso, e 8m, procura serviço de saúde com sintomas de vômitos após ter ingerido
dificultando assim a identificação da doença. Por essas razões, a partir de salgadinhos, sendo medicado com sintomáticos e alta médica. Após 4 dias,
um trabalho realizado na disciplina de Saúde Mental, no módulo Saúde retorna devido persistência do quadro, piora do estado geral, recusa alimentar,
da Mulher, foi criado um blog com o objetivo de informar as puérperas dor abdominal, realizado exames laboratoriais e Raio X de tórax, condizente
e suas famílias que possam sofrer com essa doença. Considerando o com diagnóstico de pneumonia em base pulmonar direita e iniciado antibio-
público alvo, foi pedido para alguns profissionais que escrevessem ticoterapia endovenosa. Seguiu internado, após piora brusca do estado geral,
distensão abdominal, parada eliminação de flatos, gemência, nova avaliação
sobre a depressão pós-parto a partir de seus panoramas profissionais:
médica e novos exames, foi constatado ausculta de ruídos hidroaéreos em
psiquiatria, obstetrícia, psicologia, pediatria. Esses profissionais refleti-
base do tórax à direita e visualizado no RX conteúdo do trato gastrointestinal
ram sobre a doença, quais os sintomas importantes a serem observados e
em região torácica, ultrassonografia torácica com massa em região torácica
orientações de como proceder se a gestante ou os familiares identifiquem compatível com intestino, foi então diagnosticado hérnia diafragmática
esses sinais. Foram publicados, ainda, alguns depoimentos exclusivos de Morgagni, encaminhado para tratamento cirúrgico videolaparoscópico.
de mulheres que sofreram depressão pós-parto e suas experiências. Comentários: HDC de Morgagni é uma condição rara nessa idade, sendo
Conclui-se que a depressão pós-parto é um problema de alta prevalência, o prognóstico bom quando diagnosticado e tratado precocemente. Nesse
que pode ser melhor identificado com mais informações para que as sentido, a avaliação médica completa e amplo repertório de diagnósticos
puérperas acometidas tenham mais acesso ao tratamento, sendo o blog diferenciais se tornam necessárias, inclusive em doenças consideradas raras,
uma potencial ação de informação em saúde. para bom prognóstico do paciente.
P-116 - NOTIFICAÇÃO DE VIOLÊNCIAS P-117 - DOIS NÓS VERDADEIROS DE CORDÃO UMBILICAL-

UM RELATO DE CASO
Maria de Fátima Fernandes Géa, Sandra Maria Birnfeld Kurtz
Lorena Leal de Castro, Luana Oliveira Jost, Priscila Ribas,
EVEV/CGVS/SMS
Karol Levien Dora, Vera Regina Levien, Juliana Vieira Getirana,
Objetivos: Identificar os principais tipos de violências praticados Kelly Cristina Coppini, Helena Harter Tomaszeski,
Karine Vicenzi, Luise Sparremberg
contra crianças e adolescentes. Divulgar a Ficha de Notificação
(Portaria MS/GM 204, de 17 de fevereiro de 2016). Metodolo- UCPEL
gia: Utilizados dados do VIVA SINANNET/MS, analisados com o Introdução: O cordão umbilical, é um anexo fetal que comunica o feto e
programa VITAIS, ano 2015, com informações das notificações a placenta, constituído por duas artérias e uma veia, sendo responsável
de violências da faixa etária (FE) 0-19 anos, residentes de Porto pela nutrição e as trocas gasosas do feto. Algumas alterações no cordão
Alegre. Resultados: Total de casos: 1224, FE com maior número podem ser encontradas no Ultrassom ou ao nascimento – como os nós
de notificações, de 01 a 04 anos. Principais tipos de violências: verdadeiros de cordão umbilical. Nós no cordão umbilical surgem na
negligência (n:651), sexual (n:332), psicológica (n:310) e física gestação com a movimentação do feto. Os nós verdadeiros são associados,
(n:272). Num mesmo caso, pode ser notificado mais de um tipo também com a idade maternal avançada, multiparidade e cumprimento do
cordão. Os nós verdadeiros, comprovadamente aumentam a mortalidade
de violência, exemplo: caso de estupro pode conter sexual e
fetal intrauterina. A incidência de nós verdadeiro de cordão, descrita
psicológica, somando mais de 1224. FE: < 1- 4 anos predominam
no pós-parto, varia de 0,3 a 2,1%, e é associado a baixos índices de
os casos de negligência, com equivalência entre os sexos. FE Apgar ao nascimento. Descrição do caso: Paciente, feminina, 26 anos,
05-19 anos, preponderam violências sexuais, com maior nú- G2 PC1, idade gestacional 37semanas e 3 dias, sorologias negativas e
mero de casos do sexo feminino, razão de 5 para 1. Psicológica, Grupo sanguíneo A, fator Rh+, procura a maternidade de um hospital
razão de 3 para 1. Física, diferença significativa entre os sexos universitário do sul do Brasil por aumento da Pressão Arterial. Na admis-
feminino e masculino, nas faixas de 01 a 04 anos e 10 a 14 anos, são, apresentava pressão arterial de 180 x 100 mmHg. Foi internada e
respectivamente, razões de 2 femininos para 1 masculino e de submetida a cesariana sem intercorrências, porém notou-se no cordão
umbilical – dois nós verdadeiros. O cordão era constituído de 2 artérias e
2,6, mais de 2 casos femininos para 1 masculino. Os 10 princi-
uma veia, sem outros achados. Recém nascido único vivo, sexo masculino,
pais notificadores na cidade são serviços de alta complexidade,
peso: 2865g, apgar 9/9. Pós parto, puérpera e recém-nascido evoluíram
responsáveis por 91,3% (n=1118) dos casos. Conclusões: Maior sem intercorrências com alta após 48h e acompanhamento ambulatorial
proporção de vítimas do sexo feminino, excetuando-se os casos de rotina. Comentários: Nós verdadeiros de cordão umbilical são raros,
de negligência onde há uma equivalência. A notificação é com- com diversas etiologias, podendo trazer consequências graves ao feto,
pulsória desde 2011 para os profissionais da saúde, porém,e por isso é importante o diagnóstico por ultrassonografia durante o pré-
videncia-se subnotificação dos casos. natal evitando complicações durante o parto.
P-118 - ATRESIA BILIAR: EXPERIÊNCIA DE UM HOSPITAL P-119 - SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA SECUNDÁRIA À

PEDIÁTRICO DO SUL DO BRASIL INFECÇÃO: RELATO DE CASO
Carolina Soares da Silva, Cristina Targa Ferreira, Fernanda Naspolini Bastos, Caroline Montagner Dias,
Cintia Steinhaus, Melina Utz Melere, Vanessa Scheeffer, Vanessa Morelatto Basso, Samir Bordini Pezzi,
Aline Falleiros de Freitas, Aline Luiza Estevam, Adriano Nori Taniguchi, João Ronaldo Mafalda Krauzer,
Aniele Reis Vahl, Marília Rosso Ceza, Matias Epifanio Silvana Palmeiro Marcantonio, Helena Muller,
Luciano Remião Guerra, Aristóteles de Almeida Pires
Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre
Hospital Moinhos de Vento
Introdução: Atresia biliar é uma colangiopatia obstrutiva, caracte-
rizada pela inabilidade de excreção da bile por fibrose da árvore Introdução: A Síndrome Hemofagocítica caracteriza-se por atividade imune
excessiva, que desencadeia um estado hiperinflamatório, levando à febre alta,
biliar. Objetivo: Apresentar os casos de atresia biliar de um hospital
hepatoesplenomegalia e citopenias. Afeta mais frequentemente crianças do
pediátrico do sul do Brasil de 2012 a 2016. Material e Métodos: nascimento aos 18 meses de idade, mas também é observada em escolares
Estudo retrospectivo com revisão de prontuários de pacientes com e adultos. Pode ocorrer como doença familiar ou esporádica, e pode ser
diagnóstico de atresia biliar atendidos no serviço de 2012 a 2016. desencadeada por diversos eventos que perturbam a homeostase imune,
Resultados: Total de 31 pacientes, média de idade no diagnóstico sendo a infecção um gatilho comum. Descrição do caso: Paciente feminina,
65,4 dias. Diagnóstico mais precoce com 12 dias, mais tardio 156 10 anos, procura emergência por cefaleia, febre alta, diarreia e dor abdominal.
Exames laboratoriais com leucopenia e plaquetopenia, exames de imagem
dias. 21 fizeram o diagnóstico com 60 dias ou menos de vida (67,7%)
sem alterações. Iniciado antibioticoterapia empírica. Evoluiu com prostração,
e 10 (32,3%) com mais de 60 dias de vida. Todos realizaram biópsia náuseas, inapetência, mantendo alterações citopênicas. Realizada biópsia de
e 7 (22,5%) já apresentavam cirrose no diagnóstico. 21 pacientes medula, que mostrou hipocelularidade, com aumento de linfócitos ativos,
realizaram Kasai (67,7%), média de idade de 56,3 dias. Em 9 pacientes presença de alguns histiócitos em hemofagocitose. Evoluiu com piora clínica,
houve excreção biliar após (29%), 7 destes foram submetidos ao aumento de creatinina, TGO, TGP, triglicerídeos, bilirrubinas, além de TP e
Kasai com 60 dias ou menos de vida. 15 (48,3%) foram submetidos KTTP alargados. Substituído esquema de antibiótico, iniciado vasopressor e
ventilação mecânica por insuficiência respiratória. Edemaciada, mesmo em
a transplante. Média de idade no momento do transplante de 291
uso de diurético e albumina, apresentou hemorragia digestiva e hematúria.
dias (9,7 meses). 7 (46,7%) tinham realizado cirurgia de Kasai ante-
Hematologista realiza diagnóstico de Síndrome Hemofagocítica, sendo
riormente (todos não apresentaram excreção biliar após o Kasai) e 8 iniciado tratamento imunossupressor com boa resposta. Posteriormente,
(53,3%) não tinham realizado Kasai. Conclusões: Casos estão sendo durante a indução quimioterápica, apresentou positivação de PCR para
diagnosticados mais precocemente (65,4 dias). Média de idade no Epstein Barr quantitativo com alta carga viral, atribuindo-se o diagnóstico
momento da realização do Kasai (56,3 dias) é menor em relação à como secundário ao vírus. Comentários: Tratamento imediato é essencial
para a sobrevivência dos pacientes afetados, devido à associação da síndrome
média do Brasil (61-90 dias) e da região Sul (80,8 dias). Dos que que
com falência de múltiplos órgãos. A maior barreira para o tratamento é o
apresentaram excreção na via biliar após Kasai, 77,7% realizaram
atraso no diagnóstico, que é difícil devido à raridade dessa síndrome e sua
o procedimento com 60 dias de vida ou menos. grande variedade de sintomas clínicos.
P-120 - RELATO DE CASO: TRANSPLANTE HEPÁTICO P-121 - DERMATOMIOSITE: MIOPATIA INFLAMATÓRIA

DEVIDO A SÍNDROME HEPATOPULMONAR MUITO GRAVE RARA NA POPULAÇÃO PEDIÁTRICA
COM DESFECHO SATISFATÓRIO
Camila Penso, Clarissa Gutierrez Carvalho,
Verena Venturin Rovigatti Ritter1, Sandra Helena Machado, Marcus Barg Resmini,
Luciana Pereira Neto Barbosa1, Matias Epifanio1, Joana Mattioni Ourique, Carlye Nicheli Cechinato
Cristina Helena Targa Ferreira1, Felipe Duenhas Sanches2,
HCPA
Aniele Reis Vahl1, Aline Falleiros de Freitas1,
Melina Utz Melere1, Vanessa Adriana Scheffer1, Introdução: Miopatias inflamatórias idiopáticas são distúrbios raros em
Carolina Soares da Silva1 pediatria. A Dermatomiosite é a mais comum nesta faixa etária, com
1HCSA, 2UFCSPA incidência de 3:1.000.000 casos/ano e predomínio no sexo feminino.
Descrição do caso: M.V, masculino, 4 anos, iniciou com lesões de pele
Introdução: A Síndrome Hepatopulmonar (SHP) é uma complicação eritematosas e ásperas pelo corpo. Após, apresentou artralgias que
pulmonar secundária à doença hepática, caracterizada por hipoxemia melhoravam parcialmente com AINE. Na persistência do quadro álgico
arterial devido à dilatações vasculares intrapulmonares. O quadro clínico e com aparecimento de febre, anorexia e mialgia proximal dos membros
é variável, sendo classificada como mais grave quando a pressão parcial inferiores, procurou atendimento. Na admissão apresentava razoável es-
de oxigênio (pO2) apresenta-se menor que 50%. Apesar de o transplante tado geral, pápulas de Gottron, eritema heliotrópico e mialgia importante
hepático (TH) ser a única terapia efetiva conhecida, não há consenso com dificuldade de deambulação. Exames iniciais: Hemograma normal, CK
sobre sua realização em casos muito graves. Relato de caso: Paciente 6822, DHL 948, VSG 11, TGO 238, TGP 114. Diante dos achados, presumiu-
feminina, 11 anos, diagnosticada com doença renal policística autos- se diagnóstico de dermatomiosite juvenil. Iniciou-se com pulsoterapia
sômica recessiva, associada a fibrose hepática congênita, submetida a de metilprednisolona e hidroxicloroquina. Com intuito de descartar
transplante renal aos 6 anos de idade. Dois anos após, passou a apresentar acometimento de outros tecidos e neoplasia, seguimos investigação
quadro de dispneia e cianose, evoluindo com hepatoesplenomegalia, diagnóstica: EQU, radiografia tórax, ecocardiograma e ultrassonografia
platipneia e ortodeóxia, sendo diagnosticada SHP aos 9 anos (pO2 44,2 abdominal normais, sorologias e estudo de autoimunidade negativos
mmHg) com shunt intrapulmonar severo, tornando-se dependente de e ressonância magnética de coxas e ombros com avançada miopatia
oxigenioterapia contínua (O2). Em novembro de 2015, foi submetida a inflamatória Seguida da dose de ataque do corticoide, foi deixada a
TH intervivos, sendo suspenso O2 com 22 dias após o procedimento e de manutenção e acrescentado metotrexate e ácido fólico. A criança
havendo redução significativa da hepatoesplenomegalia 2 meses após respondeu ao tratamento, evoluindo com melhora clínica. Comentários:
a alta hospitalar. Discussão: Apesar de relatos de pior prognóstico em Os autores apresentam o caso pela raridade desta patologia na popu-
pacientes com SHP muito grave, paciente teve O2 suplementar suspenso lação pediátrica, por ter se apresentado no sexo oposto a maioria e em
22 dias após o TH, mantendo-se, após 1 ano, com oximetria de 95-100% idade atípica. Segundo a classificação de Bohan e Peter, nosso paciente
em ar ambiente. Este caso, juntamente com outros casos relatados bem apresentou 3 dos 5 critérios, incluindo as lesões cutâneas características,
sucedidos, com resolução da SHP pós TH, podem representar exemplos elevação das enzimas musculares séricas e fraqueza muscular proximal
para que outros centros indiquem, com maior segurança, o TH nos casos da cintura pélvica. Com tratamento adequado, o prognóstico a longo
muito graves de SHP. prazo foi bom, não se verificando sequelas funcionais.
P-122 - RELATO DE CASO: TOXOCARÍASE E TALASSEMIA P-123 - RELATO DE CASO: DOENÇA DE KAWASAKI EM
MINOR EM LACTENTE LACTENTE DE 3 MESES
Ana Paula da Silva1, Anelaine Brunelli1, Helena Müller, Caroline Montagner Dias,
Maria Gisele Torremocha Carreira2, Eduardo Verdelho1, Fernanda Naspolini Bastos, Vanessa Morellato Basso,
Elieti Rozada1, Lorena Albertin1, Gilberto Hishinuma1, Samir Bordini Pezzi, Luciano Remião Guerra,
Bruna Bitencourt3, Andressa Rasmussem2 Aristóteles de Almeida Pires
1Hospital Municipal de Maringá, 2Rede de Assistência à Saúde Hospital Moinhos de Vento
Metropolitana, 3HMIPV
Introdução: Descrever o caso clínico de um paciente lactente
Introdução: A toxocariase é uma parasitose ocasionada pelo toxocara canis, de 3 meses de idade com diagnóstico de Doença de Kawasaki
tendo como hospedeiro o cão. A contaminação ocorre com a ingestão de ovos
(DK), atendida na emergência de um hospital da cidade de
embrionados ou larvas presentes em vísceras, é mais prevalente em crianças,
Porto Alegre. Analisar o período de diagnóstico até o início
trata-se de uma doença autolimitada, que pode cursar com: anemia, febre,
tosse, hepatomegalia, eosinofilia e leucocitose. Quando cronificada pode do tratamento, devido baixa incidência da doença nesta faixa
ocorre reagudização e complicações como: larva migrans visceral e ocular. etária. Métodos: Os dados analisados incluíram: nome, sexo,
Portanto mesmo nos casos autolimitados é necessário a realização do trata- idade, data do início dos sintomas e da admissão no serviço
mento, sendo os fármacos com eficácia comprovada os benzimidazois. Relato especializado, sintomatologia, evolução clínica, uso de Imu-
de caso: A.M.S.F, 3 anos, masculino, em atendimento de puericultura, com 1 noglobulina Endovenosa (IGEV) e complicações coronarianas.
ano e 4 meses apresentava palidez cutânea 2+/4+, sendo solicitado exames
Resultados: Relato de caso de um lactente que iniciou com
de rotina. Retorna com 2 anos e 6 meses, mantendo palidez cutânea 3+/4+.
quadro de febre persistente, exantema, hiperemia conjun-
Solicitado novamente exames, apresentou um parasitológico de fezes com
giárdia lambia e hemograma com anemia hipocrômica microcítica (Hb: 6,9,
tival, edema de lábios e adenopatia cervical. O diagnóstico
Vcm: 43,23/, Rdw: 20,3), Leucocitose: 34.100, Eosinofilia: 57%, Ferritina: 15,4. de Kawasaki foi tardio e a criança desenvolveu aneurisma de
Prescrito metronidazol 20mg/kg/dia durante 7 dias, iniciado sulfato ferroso coronária. Conclusões: A hipótese diagnóstica de Doença de
6 mg/kg/dia e vitamina C. Retorna em 30 dias com: Ferro: 28,6, Eletroforese Kawasaki deve ser pensada, uma vez que o paciente se encaixa
de hemoglobina: Ha1:92,5, HbF:3%, HbA2:4,5%, b:6,6, Ht:21,1%, Vcm:44,89, nos critérios de diagnósticos da doença, mesmo não sendo
Rdw 21,6, Leucócitos: 30.900, Eosinófilos: 55%, Reticulócitos: 3,14%, Toxocara a idade mais prevalente. O diagnóstico da doença pode ser
IgG: 9,9. Apresenta exames compatíveis com talassemia minor e toxocariase.
difícil devido a inexistência de teste laboratorial específico,
Prescrito tiabendazol 5 mg/kg dia 14 dias e encaminhado para avaliação com
hematologista. Retornou para puericultura em 60 dias, com melhora importante
principalmente em casos atípicos. O pediatra deve atentar,
da anemia, eosinofilia, leucocitose. Comentários: A toxocariase é uma infecção pois trata-se de uma doença que cursa com complicações
prevalente principalmente em países subdesenvolvidos. O principal veiculo de cardíacas na fase aguda.
transmissão é as mãos de crianças contaminada com ovos do Toxocara canis,
portanto é fundamental o diagnóstico e tratamento precoce, evitando assim
possíveis complicações decorrentes da ação do parasita no hospedeiro.
P-124 - DOLICOCEFALIA: UM RELATO DE CASO P-125 - ALOPECIA UNIVERSALIS: UM RELATO DE CASO

Alice de Moura Vogt, Daiane Mattje Rodrigues, Alice de Moura Vogt, Carina Saraiva Eidt Ferreira,
Carina Saraiva Eidt Ferreira, Rafaela Alves Hansen, Daiane Mattje Rodrigues, Rafaela Alves Hansen, Fátima Souza
Fátima Souza
UNISC
UNISC
A.R., 4 anos, com história de perda de cabelos iniciada há 1 ano,
I.P.P., observado aumento do diâmetro ântero posterior do sem histórico de dermatite ou doenças prévias. Houve perda
crânio nas consultas de puericultura, com imagem radiológica total dos cabelos, cílios e sobrancelhas. Realizado tratamento
de fechamento precoce da sutura sagital. Optado pela inter- tópico com corticoide e minoxidil sem resultado. Alopécia areata
venção cirúrgica antes de 1 ano, tendo tido boa recuperação e é uma doença que se apresenta com espaços de perda de cabelo,
desenvolvimento neuropsicomotor adequado até o momento. mais comumente no couro cabeludo. A prevalência de AA é de
aproximadamente 1 a 2%, e cerca de 20% dos pacientes que
As craniossinostoses são resultantes da fusão precoce de uma
relatam histórico familiar da doença. A gravidade da AA varia de
ou mais suturas cranianas e representam um grupo heterogêneo
alopecia focalis (AF), que se apresenta com manchas circulares
de doenças que ocorre aproximadamente em 1:2000 nascidos
de perda de cabelo não cicatriciais sobre o couro cabeludo,
vivos. Podem ser classificadas em não sindrômicas, quando o alopecia totalis, uma perda total de cabelo do couro cabeludo
único problema do paciente é a fusão precoce da sutura, e sin- e alopecia universalis, uma perda total de couro cabeludo e dos
drômica quando outros problemas estão presentes. Dolicocefalia pelos do corpo. Não há limite de idade para aparecimento da
é a deformação do crânio onde ocorre aumento do diâmetro AA, contudo, o início é geralmente (60% dos casos) antes dos
ântero posterior, pelo fechamento precoce da sutura sagital, 20 anos. A patogênese ainda é desconhecida, mas evidências
onde o crânio fica em formato de barco com as laterais acha- crescentes apontam para um processo autoimune reversível
tadas. O problema é essencialmente estético, não produzindo de tecido restrito. Uma característica da fase aguda de AA é um
hipertensão intracraniana. Às vezes pode ocorrer exoftalmia, infiltrado linfocítico peribulbar, rico em linfócitos T auxiliares.
estrabismo e neurite óptica. É frequentemente observado O folículo piloso não é destruído, devido a isso há um potencial
em crianças prematuras de 32 a 34 semanas, podendo estar para a recuperação. A recuperação pode ser completa, parcial
ou ausente e o prognóstico é dependente de vários fatores,
associada com outras morbidades motoras. Os fatores de risco
incluindo o início precoce da doença, doença difusa, história
identificados incluem: baixo peso ao nascer, propensa posição
familiar positiva e dermatite atópica.
de sono e distúrbio mineral ósseo. Como método de prevenção
destaca-se a importância de conhecer os fatores agravantes bem
como o modo em que a Dolicocefalia evolui.
P-126 - SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA PÓS P-127 - ANÁLISE DE CUSTO, EFICÁCIA E TOXICIDADES

MONONUCLEOSE E DOENÇA DE STILL DE PROTOCOLOS DE TRATAMENTO QUIMIOTERÁPICO
PEDIÁTRICOS: O CASO DO LINFOMA DE HODGKIN
Maria Gisele Torremocha Carreira1,
Andressa Sbrussi Rasmussem1, Anelaine Brunelli2, Maitê Telles dos Santos, Lucas Miyake Okumura,
Reinaldo Brovini1, Karina Sirena Vandresen1, Auri Vieira1, Marise de Cássia Pires Gonçalves, Tanira Gatiboni,
Milena Colombari Recco1, Clarissa Botura1, Mariana Yanaze1 Simone Geiger de Almeida Selistre, Rebeca Ferreira Marques,
1Rede
Clarice Franco Meneses, Mario Correa Evangelista Junior,
de Assistência à Saúde Metropolitana,
2Hospital
Lauro José Gregianin, Mariana Bohns Michalowski
Municipal de Maringá
HCPA
A síndrome hemofagocítica consiste em um grupo de doenças carac-
terizadas por ativação sistêmica de macrófagos que fagocitam células Objetivos: Relatar a experiência de escolha de protocolos de tratamento
hematopoiéticas e se manifestam com febre e hiperferritinemia. A para linfoma de Hodgkin (LH) pediátrico, considerando custos, eficácia e
etiologia da SHF não está totalmente esclarecida, embora se saiba toxicidade. Metodologias: Reunião de consenso com equipe multiprofissio-
nal (médicos, farmacêuticos clínicos e gestores da unidade) para analisar os
que pode ser desencadeada por doenças reumáticas crônicas, do-
principais protocolos existentes para tratamento de LH. Os protocolos foram
ença de Still, lúpus eritematoso sistêmico, algumas drogas, vírus e
analisados considerando: a) esquema quimioterápico utilizado; b) necessidade
infecções, doenças essas que devem ser consideradas no diagnóstico
de radioterapia; c) tempo de execução; d) local de realização (internação ou
diferencial. Geralmente, manifesta-se por febre elevada persistente, ambulatorial); e e) aplicabilidade na realidade local. Para análise dos custos
linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, perda de peso, disfunção diretos do tratamento, foram utilizadas as doses de quimioterápicos, calculado
hepática, pancitopenia, hiperferritinemia e coagulação intravascular a quantidade de frascos necessários e o valor de aquisição dos mesmos. Para
disseminada. Relato de caso: C.G.L.N. feminino, com 3 anos e 8 meses, análise da eficácia, considerou-se a sobrevida livre de eventos (SLE) em 4
internado para investigação de febre há 5 dias, associada a máculas anos, já para as toxicidades, foram considerados os resultados reportados nos
eritematosas, em membros e tronco, não pruriginosas, prostração, ensaios clínicos dos protocolos. Resultados: Os protocolos de tratamento para
mialgia, artralgia e linfonodomegalia generalizada, exames labora- LH selecionados para discussão foram: COG, EURONET e Protocolo Brasileiro.
toriais, (hemoglobina 9,2, leucócitos 11,400,bastões 7%,plaquetas O protocolo COG possui custos reduzidos (R$ 895,00), embora necessite de
internação hospitalar e as toxicidades reportadas sejam seus pontos negativos.
360,000, pcr 120), apresentaram alterações significativas com LDH
No EURONET, a administração ambulatorial, o tempo e os custos são reduzidos,
(906 U/L) e a ferritina (2,963 ng/mL), apresentava como historia
mas há menos dados sobre toxicidade do protocolo. O Protocolo Brasileiro
pregressa um internamento há 2 meses por mononucleose, com so-
traz vantagens em termos de SLE (> 95%), custos (R$ 1457,00), toxicidades e
rologias IgM positivas para Epstein barr, diagnosticada inicialmente aplicabilidade local. Desta forma optou-se por manter o Protocolo Brasileiro
como doença de Still, em acompanhamento com reumatologista, para LH como tratamento padrão na instituição. Conclusão: A definição de um
apresentou melhora no quadro clínico, ficando afebril por 72 horas, protocolo de tratamento considerando aspectos de custo e benefícios (SLE e
evoluindo posteriormente para síndrome hemofagocítica e apesar do toxicidades) permite a padronização de condutas, aumentando a segurança
tratamento instituído, apresentou evolução fatal. dos pacientes oncológicos pediátricos.
P-128 - MORTALIDADE INFANTIL EM PORTO ALEGRE, 2001 P-129 - DISFAGIA PROGRESSIVA EM PACIENTE
A 2015 ADOLESCENTE - ACALÁSIA DE ESÔFAGO DE CAUSA
Juarez Cunha, Ruy Pezzi Alencastro, Patricia Conzatti Vieira, DESCONHECIDA: RELATO DE CASO
Eugenio Pedroso Lisboa, João Ezequiel Mendonça da Silva
José Vicente Noronha Spolidoro, Vanessa Morellato Basso,
CGVS/SMS/PMPA Caroline Montagner Dias, Fernanda Naspolini Bastos,
Samir Bordini Pezzi, João Ronaldo Mafalda Krauzer,
Objetivos: Avaliar a mortalidade infantil em Porto Alegre, a evolução Silvana Palmeiro Marcontonio
de seus componentes e das principais grupos de causas de óbito, no
período de 2001 a 2015. Metodologia: Foram utilizados os dados ori- Hospital Moinhos de Vento
ginados pelo Sistema Nacional de Informação sobre Mortalidade(SIM), Introdução: A Acalásia de esôfago (AE) caracteriza-se por aperistaltismo
através das Declarações de Óbitos(DO). Foi analisada a série histórica do esôfago médio e distal e por um esfíncter esofágico inferior (EEI) com
de 2001 a 2015 com as informações de 3.238 óbitos de menores de 1 relaxamento incompleto durante a deglutição e frequentemente hipertônico
ano residentes em Porto Alegre. Resultados: Indicadores no primeiro em repouso. A etiologia não está esclarecida, admitindo-se fatores genéticos,
e último ano da série histórica. Total de óbitos <1 ano: 296 em 2001 e infecciosos ou autoimunes. Tem como principais apresentações clínicas a
regurgitação, vômitos, disfagia e perda ponderal. Estes sintomas, principal-
182 em 2015. Queda 38,5%. Coeficiente de Mortalidade Infantil(CMI):
mente na adolescência, e devido sua sintomatologia inespecífica, podem ser
14,19 em 2001 e 9,24 em 2015. Queda 34,9% Óbitos Neonatais: 179 frequentemente confundidos com distúrbios do comportamento alimentar,
em 2001 e 126 em 2015. Queda 29,6%. Óbitos pós-neonatais: 117 depressão, ansiedade e doença do refluxo gastroesofágico. Descrição do caso:
em 2001 e 56 em 2015. Queda 47,9% Evitabilidade (Lista Brasileira, Paciente feminina,15 anos, história de disfagia há 8 meses, progressiva, com
MALTA): 193(65,2%) em 2001 e 104(62,4%) em 2015. Cinco principais endoscopia digestiva alta (EDA) prévia normal, quadro de depressão associado,
causas: Afecções do Período Perinatal, entre 44,1-59,1% e as Anomalias emagrecimento e tosse. Sintomas inicialmente associados ao quadro compor-
Congênitas, entre 21,0 -30,8% apareceram na série histórica em pri- tamental. Apresentou piora dos sintomas com vômitos e engasgos. Internada,
realizou nova EDA que evidenciou resíduos alimentares esofágicos e grânulos
meiro e segundo lugares. Do terceiro ao quinto lugares alternância das
brancos aderidos a mucosa. Diagnosticada com candidíase esofágica, tratou com
Doenças Aparelho Respiratório, das Doenças Infecciosas Parasitárias, fluconazol sem melhora dos sintomas. Refez EDA com melhora dos grânulos
Causas Externas. Conclusões: Apesar do importante decréscimo da porém novamente com restos alimentares impactados no esôfago. Realizado
mortalidade infantil de Porto Alegre, tanto nos óbitos neonatais quanto então manometria esofágica que evidenciou AE. Discussão: A AE é uma doença
pós-neonatais, ainda temos muito a fazer para alcançar os patamares rara, geralmente de origem indeterminada. Seu diagnóstico é subestimado por
dos países desenvolvidos. A maioria dos óbitos das crianças menores apresentar sintomas inespecíficos, principalmente na adolescência, quando
de 1 ano são por causas que podemos interferir. O SIM com informações podem cursar apenas com disfagia. Exames iniciais como esofagograma podem
elucidar o diagnóstico mas não apresentam muita sensibilidade. Atualmente
qualificadas, a investigação e análise dos óbitos, a avaliação de suas
o padrão ouro utilizado é a manometria esofágica que evidencia relaxamento
causas e a possibilidade de serem evitadas, se mostram ferramentas incompleto do EEI e ausência de peristalse distal. O tratamento mais aceito
muito úteis para planejar ações de vigilância em saúde e diminuir a atualmente é cirúrgico através da Miotomia de Heller. Terapias endoscópicas
mortalidade infantil. e farmacológicas podem ser alternativas.
P-130 - CRIANÇA COM SÍNDROME DE DOWN E DOENÇA P-131 - DOENÇA DE GRAVES EM MENINO COM SÍNDROME
DE HIRSCHSPRUNG - UM RELATO DE CASO DE DOWN
Karol Levien Dora1, Fernanda Kupka1, Vera Regina Levien1, Marlene da Silva Mello Dockhorn1,
Marilisa Baldissera2, Luciana Thomaz Vilas Boas3, Marilene Aparecida de Oliveira Campagnolo2
Rosangela de Mattos Müller1, Lorena Leal de Castro1, 1Clínica
Lucas Duarte Bettin1, Helena Harter Tomaszeski1, particular, 2 Hospital Santa Casa de Alegrete
Sérgio Renato da Rosa Decker3 Introdução: Doença de Graves (DG) é uma doença rara na infância
1UCPEL, 2PUCRS, 3UFPEL e adolescência, sendo a causa mais comum de tireotoxicose nessas
idades, ocorre em aproximadamente 0,02% das crianças, com maior
Introdução: A síndrome de Down (SD) é um distúrbio cromossômico prevalência de 11 a 15 anos, as meninas mais afetadas que os meninos
causado pela trissomia do cromossomo 21, com incidência de 1:700
(5:1). Não há evidências que o hipertireoidismo tenha maior preva-
nascidos vivos. Patologia associada a outros defeitos congênitos, como
lência na criança com Síndrome de Down, embora o hipotireoidismo
cardiopatias (aproximadamente 50%), alterações gastrointestinais, além
tenha prevalência de ~10% maior que a população em geral. É uma
de susceptibilidade aumentada para infecções. A doença de Hirschsprung
(DH) ou aganglionose intestinal congênita é prevalente em 2-15% dos doença imuno-mediada que resulta da produção de Imunoglobulinas
pacientes com SD e supostamente consequência de uma mutação no gene estimulantes da Tireoide pelo estímulo dos Linfócitos B. Descrição
do GDNF (fator de crescimento derivado de células gliais). A DH é a causa do caso: Menino de 9 anos e 11 meses, com S. de Down, é trazido
mais comum de obstrução intestinal inferior em recém-nascidos, causada à consulta com queixa de perda de peso (8 a 10 kilos em 2 meses),
pela inervação anormal do intestino em suas variadas porções. Relato de apatia, agitação, cansaço, anorexia, palidez, sudorese fria, palpitações,
caso: Paciente de 7 meses, masculino, branco, portador de síndrome de “ameaça de síncope” por 3 vezes, desinteresse na escola, e aumento
Down com cardiopatia congênita, interna para tratamento de pneumonia do número de evacuações. História familiar de tireoideopatia (paterna
aguda. Nascido de parto vaginal às 37 semanas, PN=2685g, Apgar 8/8. e materna). Ao exame físico: ativo, h:134,5 cm P50 (E-Z=0,00); Env:
Sem evacuar desde o nascimento, no seu 5º dia de vida iniciou com
134,9 cm; Peso: 36,100Kg. Tireóde (T) palpável, aumentada ++/+++++;
vômitos, distensão abdominal e icterícia, transferido para UTI Neonatal
FC: 110 bpm, ritmo regular; P110/60mm Hg. Exames complementares:
do HUSFP, eliminando rolha meconial, onde foi realizado tratamento para
TSH:0,008 µUI(0,34-5,6);T3:532; T4L:5,57 (0,7-1,80mg/dL); AATPO
enterocolite. Permanecia com distensão abdominal, evacuava com enema.
Com 45 dias de vida foi transferido para PUCRS, onde realizou biopsia 158 (< 9 UI/mL); TGP:113; TGO:68; TRAB:30,9; Leucograma: 4.000 mil
retal que confirmou presença de células aganglionares compatível com Leucócitos. US T vol. aumentado, atividade vascular intraglandular
doença de Hirschsprung. Submetido a colostomia em alça, em zona de aumentada; Cintilografia: T aumentada + hipercaptação:78,0% (15 a
transição em colo sigmoide, com boa recuperação. Paciente foi à óbito 36%); Diagnóstico diferencial: TDAH; S. McCune Albright; Tireoidite.
quando submetido a cirurgia cardíaca com 1 ano e 4 meses. Conclusão: A Tratamento: Metimazole 0,25mg/kg/dia. Comentários: A relevância
SD e a DH são alterações congênitas comumente associadas. É importante da apresentação do caso é que a Doença de Graves é incomum na
seu conhecimento para rápido diagnóstico, melhorando o prognóstico e criança e adolescente, e o desenvolvimento de suas complicações
qualidade de vida do paciente. no diagnóstico tardio são bastante graves.
P-132 - GANGRENA DE FOURNIER EM PACIENTE P-133 - ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA CONGÊNITA: RELATO

IMUNOCOMPROMETIDO DE CASO
Clarice Franco Meneses, Mariana Bohns Michalowski, Maura Helena Braun Dalla Zen, Paulo Nader,
Mário Correa Evangelista Junior, Lauro Jose Gregianin, Nathalia Travi Canabarro, Maisa Facchi,
Rebeca Ferreira Marques, Tanira Gatiboni, Jiseh Fagundes Loss, Amanda Milman Magdaleno, Lívia Martins,
Mariana Rodrigues de Magalhães, Bárbara Sandi Pozzer, Paula Suedekum Krupp, Paula Luíza Lopes Schell,
Kárita Cristina Naves Corbellini Isadora Linck da Silva Ramos
HCPA ULBRA
Introdução: Gangrena de Fournier (GF) é uma infecção nas regiões genital, Artrogripose múltipla é uma malformação das articulações do bebê, ocasio-
perineal e perianal que pode causar sepse, falência de órgãos e até mesmo nando limitação de movimento e menor força muscular. Qualquer situação
o óbito. O presente caso busca chamar a atenção do Pediatria a impor- que prejudique a movimentação intraútero por mais de três semanas pode
tância do exame de região perineal em pacientes imunocomprometidos. ser a etiologia. As deformidades são evidentes ao nascimento e não é pro-
Descrição do caso: Menino, 10 anos, com leucemia, interna para manejo gressiva. O diagnóstico só é confirmado no nascimento, pela observação
de febre e neutropenia. Ao exame apresentava lesão perianal bolhosa. clínica do bebê. O tratamento adequado é feito com avaliação ortopédica
Em vigência de antibioticoterapia ampla, lesão evoluiu com necrose precoce e fisioterapia. Aparelhos ortopédicos e cirurgia podem ajudar.
local. A ecografia demostrou a existência de um abscesso. Realizado Descrevemos o caso do RN de TRR, sexo masculino, 2.442 g, comprimento
debridamento da necrose e drenagem de abscesso em região escrotal,
prejudicado pela malformação, nascido com idade gestacional de 37+1
além de colostomia em região de sigmoide. Bacteriológico isolou uma
por Capurro, cuja mãe primigesta realizou pré-natal com oito consultas.
Escherichia coli. Evoluiu com melhora da curva térmica, recuperação-
Apresentou ao exame físico inicial deformidade de membros inferiores e
leucocitária e cicatrização da lesão. Comentários: GF é uma infecção
superiores e encontrava-se na posição característica de “Buda sentado”.
polimicrobiana envolvendo germes anaeróbios e aeróbios gram positivos
Apresentou hipoglicemia e sepse neonatal. Recebeu alta em bom estado
e negativos com preferência para as regiões genital/perineal/perianal. A
geral, mamando bem ao seio materno com fórmula de primeiro semestre
invasão locoregional é rápida devido a uma endarterite obliterante que
leva à trombose dos vasos superficiais da região até sepse, falência de complementar e orientações de seguimento fisioterápico e encaminha-
múltiplos órgãos e morte. Há dor, eritema, edema, flictemas, crepitação, mento ao ambulatório de ortopedia para provável correção cirúrgica
cianose e necrose do escroto ou região perianal/perineal, febre e calafrios quando necessário. A AMC é bem evidente no nascimento e ainda é pos-
e secreção com odor fétido. As doenças e condições imunossupressoras sível diagnosticar no pré-natal por meio de US. No caso relatado, o exame
como HIV, radioterapia e quimioterapia são fatores de risco. O exame físico e imagens radiológicas permitiram a confirmação do diagnóstico.
clínico do períneo do paciente imunocomprometido é fundamental para o O tratamento da artrogripose deve ser multidisciplinar. Sabe-se que com
diagnóstico precoce. O tratamento consiste no manejo de intercorrências, o trabalho da fisioterapia sendo oportunizado precocemente é possível
antibioticoterapia de largo espectro e debridamento cirúrgico do tecido trabalhar esse processo de ensino-aprendizagem, fazendo com que a
necrótico. O paciente relatado apresentou evolução clínica favorável sendo criança se torne apta a responder às suas necessidades e às do seu meio
planejado fechamento da colostomia a posteriori. da melhor forma possível, visando sempre à qualidade de vida.
P-134 - QUIMIOTERAPIA SUPER-SELETIVA DA ARTÉRIA P-135 - PREVALÊNCIA DE NEOPLASIAS INFANTIS NA

OFTÁLMICA EM RETINOBLASTOMA INTRAOCULAR: SÉRIE REGIÃO SUL DO BRASIL
DE CASOS DO SERVIÇO DE ONCOLOGIA PEDIÁTRICA DO
Letícia Schneider Selbach, Angélica Cristine Feil,
HCPA
Jaqueline Kniphoff dos Santos, Juliana Cechinato Zanotto,
Mariana Rodrigues de Magalhães, Mariana Bohns Michalowski, Maíra Maccari Strassburger, Marina Fernandes Bianchi,
Mario Correa Evangelista Junior, Lauro Jose Gregianin, Paola de Oliveira Abreu, Tássia Callai, Jaqueline Brivio,
Simone Geiger de Almeida Selistre, Mário de Barros Faria, Tatiana Kurtz
Leandro Armani Scaffaro, Marcelo Krieger Maestri,
UNISC
Juliana Avila Duarte, Mayara Satsuki Kunii
Introdução: O câncer pediátrico representa grande preocupação em saúde
HCPA
pública, considerado segunda causa de mortalidade proporcional na faixa etária
Introdução: Retinoblastoma é a neoplasia intraocular mais frequente na de 1 a 19 anos. A neoplasia maligna primária mais frequente é a leucemia,
infância, sendo a leucocoria o sintoma mais frequente. O diagnóstico é em seguida por tumores do sistema nervoso central e linfomas, principalmente o
geral realizado pelo exame oftalmológico. Apesar de a quimioterapia sistê- não Hodgkin. Elevada porcentagem de crianças acometidas podem ser curadas
mica ser consenso no mundo, estudos mais recentes propõem tratamentos
se diagnosticadas precocemente e tratadas em centros especializados. Entre-
mais eficientes e com menor toxicidade, como aplicação de quimioterapia
tanto, o câncer apresenta sinais e sintomas inespecíficos, tornando-se de difícil
super-seletiva da artéria oftálmica. Descrevemos aqui a experiência de nossa
instituição na aplicação desta tecnologia, atingindo resultados favoráveis e diagnóstico. Objetivos: Quantificar mortalidade por neoplasias específicas
com menores efeitos adversos sistêmicos. Resumo: Em 2014, as equipes da (leucemias, sarcomas de partes moles, tumores do SNC, linfoma de Hodgkin e
Oftalmologia, Oncopediatria, Neurocirurgia e Radiologia do HCPA iniciaram não Hodgkin e neoplasias ósseas, oculares, renais) no período 2009 a 2013, na
a utilização da quimioterapia intra-arterial. Desde então, o procedimento foi região sul do país, estratificando-as quanto à prevalência. Metodologia: Estudo
realizado em quatro pacientes. Todos apresentavam estadio local avançado. retrospectivo, baseado em dados coletados no INCA, referente ao período de
Dois pacientes receberam como primeiro esquema terapêutico e os outros
2009 a 2013, avaliando as taxas médias de mortalidade bruta por 1 milhão de
dois como tratamento de resgate após recaída. Todos apresentaram algum
crianças e adolescentes, entre 0 a 19 anos, para: leucemias, sarcomas de partes
efeito adverso agudo, como hiperemia conjuntival, hematoma e dor no local
da punção. Dois pacientes apresentaram lentificação do fluxo sanguíneo local, moles, tumores do SNC, linfoma de Hodgkin e não Hodgkin e neoplasias ósseas,
com reversibilidade após. Um dos casos apresentou retinopatia e neuropatia oculares, renais. Resultados: As taxas médias de mortalidade bruta específicas
isquêmica com consequente estrabismo. Outro caso teve trombose da artéria por milhão revelam as leucemias com maior prevalência na mortalidade. Seguida,
oftálmica, sem repercussão. Três pacientes atingiram remissão, porém dois deles em ordem decrescente de prevalência, tumores do SNC (11,84), neoplasia óssea
não conseguiram evitar a enucleação. O quarto paciente está em tratamento, (4,16), linfoma não Hodgkin (3,57), sarcomas de partes moles (1,84), neoplasia
com boa resposta parcial até o momento. Comentários: O tratamento local de renal (1,13), linfoma de Hodgkin (0,71) e neoplasia ocular (0,38). Conclusões:
retinoblastomas é uma terapêutica que permite o tratamento destas patologias
As neoplasias primárias mais frequentes em pediatria corroboram com maiores
com segurança, buscando evitar cirurgias de enucleação destas crianças. Em
taxas de mortalidade, incluindo neoplasia óssea que revelou mortalidade mais
nosso Serviço obtivemos resultados semelhantes aos descritos na literatura
internacional em termos de efeitos adversos, permitindo a ampliação do projeto prevalente que linfoma não Hodgkin. Diagnóstico precoce revela ser muito
a pacientes com doença local menos extensa. importante para reduzir esses desfechos.
P-136 - APRESENTAÇÃO ATÍPICA DA SÍNDROME P-137 - A PRÁTICA DA MUSCULAÇÃO E DA

HEMOLÍTICA URÊMICA: UM RELATO DE CASO PEDIÁTRICO SUPLEMENTAÇÃO PROTEICA EXCESSIVA NO PERÍODO
DA ADOLESCÊNCIA INTERFERINDO NO CRESCIMENTO
Fernanda Folha de Melo, Romulo Gonçalves Gomes,
PONDERO-ESTATURAL - UM RELATO DE CASO
Bruna Della Vechia, Eduarda Jaine Facchinello Dall´Aqua,
Rosângela de Mattos Müller Karol Levien Dora1, João Ricardo Carvalho de Medeiros1,
Vera Regina Levien1, Rosangela de Mattos Muller1,
UCPEL
Lorena Leal de Castro1, Helena Harter Tomaszeski1,
Introdução: Objetivamos relatar um caso de síndrome hemolítica urêmica Lucas Duarte Bettin1, Sérgio Renato da Rosa Decker2,
(SHU) de apresentação atípica. Descrição do caso: Paciente do sexo femi- Luana Oliveira Jost1, Marcella Fonseca Koukidis1
nino, 7 anos, procura Pronto Socorro de pelotas referindo prostação, dor 1UCPEL, 2 UFPEL
abdominal, vômitos, perda ponderal, icterícia e hematomas pelo corpo.
Ao exame físico: mal estado geral, ictérica, mucosas hipocoradas, exame Introdução: A prática da musculação está associada a um potencial risco
pulmonar, cardiovascular e abdominal normais, presença de hematomas de lesão do disco epifisário e de fechamento precoce das epífises como
em membros e abdome. Laboratoriais com anemia, leucocitose, plaque- resultado da sobrecarga excessiva, o que pode ocasionar em perda pondero-
topenia, reticulocitose, C3 baixo, C4 normal, haptoglobina reduzida e estatural na fase do estirão do crescimento. Relato de caso: Paciente 16
DHL elevado. Foi iniciado manejo com plasma 10 mL/kg 6/6 horas e anos e 11 meses, masculino, acompanhado pelo médico pediatra desde 5
realizado coleta para pesquisa de Shigella em coprocultura (negativa) anos e 7 meses, apresentou alergia ao leite, rinite, amigdalites e eventuais
e ADAMTS 13 (normal). Na enfermaria, apresenta melhora no estado crises de asma leve (sem uso de corticoide). A avaliação de crescimento
geral associada à elevação da hemoglobina e plaquetas; diminuição dos pondero-estatural o situava no percentil 75 (NCHS), com projeção de altura
leucócitos, melhora de função renal e dosagens decrescentes do DHL, final de 1,82 m. O paciente retornou ao consultório aos 16 anos e 11 meses,
foi então espaçada infusão de plasma para 8/8 horas. Apresentou picos com queixa de dispneia noturna, tontura, hipotermia de extremidades,
hipertensivos necessitando terapia anti-hipertensiva. Após melhora hipotensão e taquicardia. Relatou que os sintomas iniciaram após o uso
clínica e laboratorial, foi suspenso plasma e paciente evolui normotensa. de suplementos alimentares ricos em proteínas, óxido nítrico e dieta
Comentários: A síndrome hemolítica urêmica é a causa mais comum de com 5-10 ovos/dia, concomitantemente com atividades físicas de alta
insuficiência renal aguda em crianças, caracterizada por anemia hemo- intensidade, principalmente musculação, o que foi iniciado aos 13 anos
lítica microangiopática, uremia e trombocitopenia. Possui apresentação e 6 meses. Com 13 anos e 10 meses seu peso era 59.700 kg e altura de
típica: doença diarreica por Escherichia coli; e atípica: não relacionada à 1,68 m, e aos 16 anos e 11 meses pesava 73,500 kg, com 1,71 m de altura.
Encontrava-se em G5 e P4 e a curva de crescimento caiu do percentil 75
infecção bacteriana, podendo ser esporádica ou familiar. A forma atípica
para o 25. Conclusão: O presente trabalho pôde demonstrar as possíveis
é rara e acomete 5% dos casos de SHU; envolve alterações nas proteínas
interferências da atividade anaeróbica intensa e a ingesta excessiva de
reguladoras do complemento, com preferencial acometimento pela
aminoácidos no ganho pondero-estatural na adolescência. Evidencia-se
microvascularização renal. O tratamento precoce modifica o péssimo
a importância do exercício físico e alimentação adequada no período,
prognóstico, relacionado à evolução rápida para doença renal terminal
prevenindo distúrbios na curva de crescimento.
e até óbito; presente em cerca de 40% dos casos agudos de SHU.
P-138 - ANÁLISE DA MORTALIDADE POR DOENÇAS P-139 - NÓDULO CERVICAL EM NEONATO

DIARREICAS EM MENORES DE 5 ANOS
Luciana D. Martinelli, Andreza Teixeira Ribeiro,
Tássia Callai, Angélica Cristine Feil, Juliana Cechinato Zanotto, Mateus Sfoggia Giongo, Vitor Doncatto, Karen Velasquez
Marina Fernandes Bianchi, Letícia Schneider Selbach,
HSL-PUCRS
Jaqueline Brivio, Jaqueline Kniphoff dos Santos, Maira Maccari
Strassburger, Paola de Oliveira Abreu, Tatiana Kurtz Introdução: Nódulos cervicais em recém-nascidos causam grande
UNISC preocupação e podem ser apresentações de uma grande variedade
de doenças. A maioria dos casos são condições benignas, porém
Objetivos: A doença diarreica é uma síndrome que consiste em aumento seu diagnóstico é importante para excluir tumores e doenças in-
de evacuações, fezes aquosas ou de pouca consistência, podendo fecciosas. Descrição do caso: C.R., sexo masculino, 1 mês de vida,
apresentar muco e sangue. A desidratação pode ocorrer como com- nascido de parto cesáreo por apresentação pélvica, Apgar 9/10,
plicação, portanto ainda representa importante causa de mortalidade pesando 3153 g. Recebeu uma dose de penicilina benzatina por
infantil nos países em desenvolvimento. Objetiva-se quantificar a VDRL sérico de 1:2 e teve boa evolução nos primeiros dias de vida.
mortalidade em menores de cinco anos por doenças diarreicas entre Com 20 dias de vida é percebido pela mãe um nódulo em região
2001-2011 nos estados da região sul do Brasil. Metodologia: Estudo cervical. Após uma semana é trazido para a emergência pediátrica
retrospectivo, descritivo e quantitativo que analisou a mortalidade de
para investigação, por aumento do nódulo e irritabilidade ao
crianças menores de cinco anos por doenças diarreicas, no período de
manuseio. Na chegada, neonato apresentava-se em bom estado
2001-2011, utilizando dados disponíveis no DATASUS. Resultados: A
geral, exame físico normal exceto por nódulo endurecido, fixo em
região Sul apresentou um total de 1147 mortes infantis por doenças
região cervical à D de aproximadamente 2 centímetros. Coletou
diarreicas no período analisado. Ocorreu redução das mortes de 204
exames para investigação de infecções congênitas, que vieram
em 2001 para 35 óbitos em 2011. O Paraná apresentou maior número
não reagentes. Realizado ecografia cervical que mostrou Músculo
de mortes (50% das mortes no período). Santa Catarina contribuiu
esternocleidomastoideo direito difusamente aumentado de volume,
com 19%, tendo o menor índice e média de 19 mortes/ano. O Rio
com aspecto fusiforme, sugestivo de fibromatose colli, recebeu alta
Grande do Sul apresentou média de 32 mortes/ano, tendo número
máximo de 57 mortes em 2001 e mínimo de 10 em 2011. Conclusões: com orientações de manter acompanhamento para reabilitação.
Sabe-se que a morbimortalidade da doença diarreica em crianças Comentários: Fibromatose Colli é uma condição infantil benigna
está associada a fatores como: nível socioeconômico, condições de e rara, ocorrendo em 0,4% de todos os recém-nascidos, onde há
saneamento básico, tempo de amamentação, desnutrição e acesso a alargamento difuso do músculo esternocleidomastoideo, que cli-
assistência em saúde. Verificou-se redução da mortalidade infantil nicamente se apresenta como uma massa palpável, de crescimento
por diarreia na região sul do Brasil, podendo estar relacionada a lento nas primeiras semanas de vida. É considerado uma das causas
medidas adotadas neste contexto, como gestão em saúde e politicas de Torcicolo Congênito e sugere-se que esteja relacionado a trauma
públicas direcionadas aos fatores que contribuem para a redução de no nascimento. O exame de escolha para seu diagnóstico é a ecografia
ocorrência desta enfermidade. cervical e seu tratamento é conservador.
P-140 - TRANSPLANTE DE CÉLULAS TRONCO P-141 - ABSCESSOS INTRACRANIANOS E AMAUROSE

HEMATOPOIÉTICA COMO OPÇÃO DE CURA PARA BILATERAL: COMPLICAÇÕES APÓS SINUSITE DO SEIO
DOENÇAS RARAS E NÃO MALIGNAS MAXILAR
Muriel Habigzang, Mariana Rodrigues de Magalhães, Maria Eduarda Bilhar Cruxen, Suliane Roberta Rech,
Joana Sechetti, Felippe da Silva Schirmer, Camila Milani, Carolina Ramos dos Reis, Maiara Berbiero,
Mariana Bohns Michalowski, Adriano Taniguchi, Thais Maiara de Mesquita, Joanna Bonini Nunes
Fernanda Fetter Scherer, Lisandra Rigoni,
Liane Esteves Daudt, Alessandra Paz UCS
HCPA Introdução: Complicações de sinusites têm alta morbimortalidade, com sequelas

incapacitantes em 20% dos casos. A disseminação infecciosa intracraniana em
Objetivos: Descrever o resultado pós transplante de células tronco hemato- crianças é facilitada pela estase de secreção (imaturidade imunológica e óstios
poiéticas (TCTH) em pacientes pediátricos com doenças raras. Metodologia: estreitados), ossos diploicos e maior vascularização óssea paranasal. Descrição
Estudo retrospectivo com levantamento de dados de prontuários de pacientes do caso: A.L.S., 9 anos, feminina. História prévia de infecção dentária, evoluiu
menores de 18 anos com doenças não malignas submetidos a TCTH alogênico com sinusite de seio maxilar, tratada com Cefalexina. Procura atendimento por
entre 2005 e 2016. Resultados: No período, 23 pacientes foram submetidos cefaleia, rebaixamento do sensório, paresia de membros inferiores, afasia e
ao TCTH. As doenças de base não malignas eram as seguintes: deficiência de diplopia. Realizada Tomografia Computadorizada de Crânio: múltiplos abscessos
adesão leucocitária (2), síndrome de hiper IgM (4), síndrome de Wiskott Aldrich cerebrais (AC) frontais. Drenados cirurgicamente, conteúdo purulento e fétido,
(2), adrenoleucodistrofia ligada ao X (1), síndrome de Chediak Higashi (1), doença sugestivo de germe anaeróbio. Culturais negativos. No pós operatório apresentou
granulomatosa crônica (2), anemia de Fanconi (1), mucopolissacaridose (2), alterações visuais, progredindo para amaurose bilateral, associada à paresia de
síndrome de Grisceli (1), Imunodeficiência combinada grave (3), neutropenia membro superior direito e diminuição do sensório. Ressonância Magnética de
severa crônica (1), linfohistiocitose hematofagocítica (1) e osteopetrose (2). Crânio mostrando múltiplos AC, empiema subdural e apagamento dos sulcos
Onze eram do sexo masculino e a mediana de idade entre eles era 3 anos, sendo entre os giros corticais, caracterizando edema cerebral. Reintervinda cirurgica-
o menor 0 anos e o maior 17 anos. Dez transplantes foram do tipo alogênico mente, permance apenas com amaurose bilateral. Completou antibioticoterapia
aparentado, sendo que 3 foram haploidênticos. Os demais, quinze transplantes, intrahospitalar. Comentários: Sinusite do seio maxilar é pouco associada a
foram do tipo alogênico não aparentado (dois pacientes realizaram duas vezes infecções cerebrais, entretanto, a paciente apresentou empiema subdural e
o TCTH), sendo um transplante com células de cordão umbilical. Nove pacientes AC. A infecção dentária é fator de risco entre 5 e 10 anos de idade. Em apenas
faleceram em uma observação de 12 meses pós-transplante, tendo como maior 6-22% dos casos ocorrem abscessos múltiplos. A tríade de cefaleia, febre e
causa infecção. Conclusões: O TCTH é uma opção terapêutica reconhecida para sinais neurológicos focais acontece em menos de 50% dos casos. Expansão do
muitas doenças oncohematologicas malignas. Entretanto, é a única alternativa abscesso causa aumento da pressão intracraniana (PIC) e efeito de massa, pro-
de cura para algumas doenças não malignas raras, que tem grande risco de vável motivo das alterações visuais descritas. Germes anaeróbios representam
progressão ou óbito. Dessa maneira, é fundamental o reconhecimento dessas 29% das complicações endocranianas. Culturais negativos acontecem em até
enfermidades precocemente pelos pediatras uma vez que há maiores chances 21% das vezes, por antibioticoterapia prévia. Abscesso progride para óbito,
de cura com o tratamento precoce. portanto, a cirurgia deve ser precoce.
P-142 - EPENDIMOMA CLÁSSICO EM CRIANÇA DE 6 ANOS: P-143 - PREVALÊNCIA DA MORTALIDADE POR

RELATO DE CASO INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA AGUDA EM CRIANÇAS
MENORES DE 5 ANOS
Camila Milani, Maria Eduarda Bilhar Cruxen,
Carolina Ramos dos Reis, Maiara Barbiero, Marina Fernandes Bianchi, Angélica Cristine Feil,
Thais Maiara de Mesquita Juliana Cechinato Zanotto, Tássia Callai,
Letícia Schneider Selbach, Maíra Maccari Strassburger,
UCS
Jaqueline Brivio, Jaqueline Kniphoff dos Santos,
Introdução: Tumores do sistema nervoso central (SNC) correspondem a Paola de Oliveira Abreu, Tatiana Kurtz
8-15% de todas as neoplasias na faixa etária pediátrica e são a principal UNISC
causa de morbimortalidade. Dentre eles, os ependimomas são um grupo
incomum de tumores gliais que tipicamente crescem dentro ou adjacente Objetivos: Quantificar a mortalidade por Infecção respiratória aguda,
ao revestimento ependimal do sistema ventricular encefálico. A média de período de 10 anos, em todas as regiões do Brasil. Metodologia: Estudo
idade de diagnóstico é 5 anos. A Organização Mundial da Saúde classifica retrospectivo, descritivo e quantitativo baseado em dados coletados no
os ependimomas em: subependimoma, ependimoma mixopapilar, epen- DATASUS, período de 2001 a 2011, analisando óbitos em menores de
dimoma clássico e ependimoma anaplásico. Descrição do caso: P.H.L., 6 cinco anos por IRA. Resultados: O percentual de mortes em menores
anos, masculino, previamente hígido. Procurou atendimento médico por de cinco anos por IRA no Brasil apresentou redução de 40,5% no
cefaleia e episódios recorrentes de êmese há 10 dias. Paciente estava período analisado. A região Sudeste apresentou o maior número de
em regular estado geral, prostrado e percebia-se dificuldade na marcha. mortes, 1523 em 2001 e redução para 825 óbitos em 2011. A região
Solicitada tomografia computadorizada de crânio, que evidenciou lesão
Centro-Oeste apresentou o menor percentual, média de 227 mortes
em fossa posterior se estendendo até forame magno, com efeito com-
por ano. E a região Sul foi responsável por 8,52% das mortes nesses
pressivo, a qual foi confirmada por Ressonância Nuclear Magnética de
dez anos, média de 271 mortes por ano. Conclusões: Infecções respira-
crânio com contraste. Foi submetido à neurocirurgia para ressecção da
tórias agudas (IRA) de etiologia viral ou bacteriana ainda representam
massa tumoral. A análise anatomopatológica confirmou o diagnóstico
uma das principais causas de morbidade e mortalidade em menores
de ependimoma clássico. Evolui no quinto dia pós-operatório com di-
de 5 anos. Países desenvolvidos e em desenvolvimento apresentam
plopia, fala arrastada e hidrocefalia, quadro que apresentou resolução
morbidade semelhante, entretanto nos países em desenvolvimento
espontânea em menos de 24 horas, com recuperação total. Comentários:
A apresentação clínica do ependimoma depende da localização do a mortalidade é superior. A análise de dados revelou uma redução
tumor. Na maioria dos casos, se localizam em fossa posterior, gerando significativa na mortalidade por IRA em crianças menores de 5 anos
aumento da pressão intracraniana, causando os sintomas apresentados no Brasil no período analisado. Os dados refletem avanços na assis-
pelo paciente, como cefaleia, vômitos e ataxia. O tratamento baseia-se tência às crianças com IRA, envolvendo reconhecimento de sinais de
na ressecção cirúrgica e radioterapia adjuvante. O prognóstico, enquanto alerta, avaliação da necessidade de internação, tratamento adequado
não houver melhores marcadores moleculares disponíveis, continua a e prevenção através de imunizações. Fatores que contribuem para
baseado no grau de ressecabilidade cirúrgica. redução da ocorrência de casos graves e óbitos.
P-144 - ASSOCIAÇÃO DE ONFALOCELE E TETRALOGIA DE P-145 - INVESTIGAÇÃO DE LINFONODOMEGALIA: RELATO

FALLOT: UM RELATO DE CASO DE CASO
Jéssica Ullmann Weber, Lilian Missio, Marcella Frazzon Fruet, Camila Voos Soares, Laura Garcia de Borba,
Mariana Pinheiro Barranco, Marina Magagnin Naspolini, Claudio Galvão de Castro Junior, Daniela Kirst,
Milena Prux Borges, Renan Leotte de Souza, Roberta Alves da Silva, Mauro Cesar Dufrayer,
Vanessa Ferrari Wallau, Paulo de Jesus Hartmann Nader Vera Regina Serpa Sabarros, Nicole Berthier Zanin,
Cristina Sanhudo Morais
ULBRA
Hospital Santo Antônio
Introdução: Malformações são detectadas em aproximadamente 3 a 5% dos
recém-nascidos, sendo a principal causa de morte na primeira infância em países Introdução: A linfadenopatia periférica é comum, geralmente benigna e auto-
desenvolvidos e responsáveis por um quinto da mortalidade. A Onfalocele é limitada. No entanto, pode ser uma manifestação de doença subjacente grave.
definida como a exteriorização das vísceras recobertas pela membrana que Pode ser causada por replicação de células a estímulos antigênicos, entrada
envolve o cordão umbilical. A Tetralogia de Fallot é uma malformação cardíaca de grande número de células exógenas, deposição de material estranho ou
que consiste na associação de quatro anormalidades: comunicação interven- supressão secundária à necrose tecidual. Descrição: Relatamos o caso de um
tricular, estenose da via de saída do ventrículo direito, cavalgamento da aorta paciente masculino, 13 anos, com história de trauma e hematoma temporal
sobre o septo interventricular e hipertrofia ventricular direita. Descrição do à direita, presença de linfonodos pré-auriculares e cervicais com 2 meses de
caso: E.P.S., RN, masculino, parto cesáreo, IGP 35+2, PN 1900g, PIG, APGAR 3/7, evolução. Relatava dor local, edema e hiperemia. Ecografia de região cervical
diagnóstico ecográfico pré-natal de tetralogia de Fallot e onfalocele. Nasceu com linfonodomegalias (as maiores com 2 cm) e perda de sua conformação. Fez
pouco vigoroso, sem respiração espontânea e bradicardico. Necessitou AVAS e uso de antibioticoterapia. Biópsia de linfonodo cervical cujo anátomo-patológico
VPP, recuperando frequência cardíaca e ventilação espontânea no 3º minuto. demonstrou linfonodomegalias reacionais. Manteve crescimento após 4 sema-
Transferido para UTI neonatal. Na avaliação apresentou-se gemente, pálido, nas. Laboratório com elevação de LDH e VHS e sorologias negativas. Nova biópsia
acianótico, auscultas cardíaca e pulmonar normais, onfalocele com presença excisional e o exame histopatológico sugeriu Leucemia linfoblástica de células
de fígado. Permaneceu em NPO, em uso de CPAP, saturando 85%. Solicitou-se B/Linfoma (OMS 2016). Medula óssea não infiltrada. O diagnóstico foi confirmado
avaliação cirúrgica, cardiológica e exames. Intolerante à dieta, mantido em NPT. por imuno-histoquímica. Neste caso, iniciou-se o estadiamento e tratamento
Manteve uso de propanolol, antibioticoterapia com ampicilina + gentamicina e, seguindo o protocolo BFM 2002. Comentários: Destacamos a apresentação
após, vancomicina + amicacina. Ecocardiograma ao nascimento: tetralogia de inicial que sugere quadro de linfadenite. A investigação sorológica negativa
Fallot, canal arterial pérvio; sem melhora em exame de controle. Redução da e uso de antibioticoterapia sem melhora, direciona para melhor investigação,
onfalocele e correção cirúrgica bem sucedida. Aguardava melhora clínica para possibilitando o diagnóstico após a segunda biópsia. O tratamento está se
alta. Plano de cirurgia cardíaca conforme avaliação cardiológica. Comentários: mostrando eficaz, com ótimo resultado inicial. O caso relembra a necessidade
Cerca de 25 a 30% dos casos de onfalocele tem anomalias cardiovasculares de inclusão dos linfomas entre diagnósticos diferenciais, fundamental para
associada. Enquanto isso, cerca de 13% dos pacientes com cardiopatias con- tratamento precoce e melhor prognóstico. O desafio do pediatra é evitar ava-
gênitas possuem anomalias extracardíacas associadas, dessas, 25% afetam o liação agressiva e biópsia da maioria das crianças, ao mesmo tempo identificar
sistema digestório. diagnósticos oportunos em crianças com doença grave.
P-146 - CHOQUE HIPOVOLÊMICO POR SANGRAMENTO P-147 - ACALÁSIA, RELATO DE TRÊS PACIENTES NA FAIXA
ESPONTÂNEO: SÍNDROME RARA ETÁRIA PEDIÁTRICA
Pedro Lucas de Paula1,Tulio Carriazo2, Aline Falleiros de Freitas, Aniele Reis Vahl, Matias Epifânio,
Luísa dos Santos Mascolo1, Liss Januário de Oliveira1, Aline Luiza Georg Estevam, Caroline Sales de Souza,
Francisco Bruno2 Luiza Salgado Nader, Cristina Helena Targa Ferreira,
1Faculdade de Medicina da PUCRS, 2Serviço de Pediatria do
Luciana Pereira Neto Barbosa, Cintia Steinhaus,
Vanessa Adriana Scheeffer
Hospital São Lucas da PUCRS
HCSA
Introdução: Choque circulatório tem apresentação crítica e
mortalidade considerável. Além das causas usuais de choque, Introdução: Acalásia é uma desordem motora esofágica de etiologia desconhe-
outras situações infrequentes podem ocorrer na emergência cida caracterizada clinicamente por disfagia lenta e progressiva para alimentos,
pediátrica. Relatamos o caso de uma síndrome rara com compli- pelo comprometimento do esfíncter esofágico inferior e pela aperistalse
cação incomum. Descrição do caso: Menino de 7 anos atendido esofágica. Tem prevalência de 1:10.000 pessoas. Raramente os sintomas se
manifestam antes dos 15 anos de idade. O diagnóstico é baseado na clínica,
por equipe de resgate na escola devido a sangramento espon-
associado a exames radiográficos alterados. Importante realizar REED, EDA e
tâneo no pé que não cedeu a compressão local. Transferido ao
manometria para o diagnóstico. O tratamento visa aliviar os sintomas e melhorar
Hospital criança chega pálida, sonolenta, sudorética, taquicárdica,
o esvaziamento esofágico. Tratamento farmacológico inclui injeção de toxina
pulsos centrais e periféricos finos. Classificado como choque
botulínica e inibidor de canal de cálcio, e terapia não medicamentosa inclui
hipovolêmico, administrado oxigênio, obtido acessos vasculares
a miotomia ou dilatação pneumática, e até o levantamento gástrico. Neste
e reposto soro fisiológico 60 mL/kg e concentrado de hemácias, trabalho apresentamos três pacientes com acalasia na faixa etária pediátrica
curativo compressivo no pé e, transferido a UTI pediátrica. Me- com diferentes sintomatologias e diferentes tratamentos. Descrição dos casos:
nino era portador da Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, Duas pacientes sexo feminino e um sexo masculino, com idade média de 12
caracterizado por malformação arterial, malformação venosa e anos. Um paciente com quadro inicial de pneumonias aspirativas e vômitos
supercrescimento do membro afetado, entre suas complicações silenciosos. Outros dois pacientes com disfagia progressiva. O diagnóstico
está o sangramento espontâneo por causa das malformações dos três pacientes foi realizado com REED e EDA, sendo dois complementados
arteriais superficiais. Comentários: Choque hemorrágico ne- com manometria. Um paciente com EDA normal e dois com EDA com dilatação
cessita de tratamento rápido e agressivo. Alertamos que a rara da luz esofágica. Um paciente foi tentado a terapia farmacológica com toxina
síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber pode excepcionalmente botulínica, sem resposta. Todos foram submetidos à Miotomia. Dois pacientes
provocar sangramento grave. apresentaram sintomas em meses após a realização do procedimento cirúrgico,
um foi novamente submetido à miotomia e outro evoluiu para levantamento
gástrico. Comentários: Concluimos que é uma doença rara com diagnóstico as
vezes duvidoso e que pode iniciar com diferentes sintomatologias. Terapias
alternativas podem ser tentadas para tratamento.
P-148 - ÓBITO FETAL POR SÍFILIS DIAGNOSTICADA - A P-149 - NÓ VERDADEIRO – PATOLOGIA RARA COM RISCO
IMPORTÂNCIA DO RASTREIO DE ÓBITO INTRAUTERINO
Helena Harter Tomaszeski, Karine Vicenzi, Priscila Ribas, Helena Harter Tomaszeski, Priscila Ribas, Karine Vicenzi,
Lorena Leal de Castro, Luana Oliveira Jost, Amanda Santos Pereira, Mariana Fontana,
Anna Carolina Barroso Arpini, Mariana Fontana, Guadalupe Bertoli Nascimento, Anna Carolina Barroso Arpini,
Guadalupe Bertoli Nascimento, Kelly Cristina Coppini Kelly Cristina Coppini
UCPEL UCPEL
Introdução: Define-se como sífilis congênita a transmissão do Trepone- Introdução: O cordão umbilical é constituído por duas artérias e uma
ma pallidum, da gestante infectada, não-tratada ou inadequadamente veia, sendo envolvido pela geleia de Wharton e coberto por uma
tratada para o seu concepto, por via transplacentária. Sendo os achados, única camada do âmnio. As massas do cordão umbilical são raras e
mais frequentes, no acometimento fetal: alterações hepáticas, hepa- de etiologias diversas, como os nós verdadeiros. Estes, podem causar
tomegalia, trombocitopenia, anemia, ascite, entre outros. Relato de diversas complicações, inclusive óbito fetal. Relato de caso: Paciente
de 22 anos, gesta 2 parto vaginal 1, idade gestacional de 37 semanas
caso: Paciente, 17 anos, gesta 2 para 1 cesárea (há 1 ano e 2 meses),
e 4 dias por ecografia precoce. Chega à maternidade com queixa de
idade gestacional de 33 semanas e 5 dias. Realizou duas consultas
diminuição da movimentação fetal. Ao exame na admissão: Batimentos
de pré-natal, sendo solicitado exames laboratoriais de rotina, sem
cardiofetais 150; Toque vaginal: colo grosso, posterior e com 5 cm de
acompanhamento. Procurou atendimento no serviço de obstetrícia
dilatação. Evoluiu para parto vaginal, sem episiotomia, apresentando
de um Hospital Universitário, no qual foi evidenciado paciente sífilis nó verdadeiro em cordão umbilical. Recém-nascido único vivo, sexo
reagente não tratada. No hospital, fez Ultrassonografia Obstétrica, o feminino, apgar 9/10, peso 2920g. Paciente e recém-nascido evoluíram
qual mostrou: gestação tópica, com feto único, compatível com 33 de forma satisfatória, recebendo alta hospitalar e orientação para seguir
semanas e 1 dia, peso estimado de 2823 gramas, com presença de acompanhamento ambulatorial. Comentário: O nó verdadeiro é encon-
ascite e edema de tecido subcutâneo - óbito fetal. Comentários: A trado em 1% dos nascimentos, tendo associação com idade materna
sífilis congênita é doença de fácil prevenção, bastando que a gestante avançada e multiparidade. Costuma ocorrer devido à movimentação
infectada seja detectada e prontamente tratada, assim como seu excessiva do feto. Normalmente único, no entanto, se apertado ou
parceiro sexual. A patologia sifilítica, nas fases primária e secundá- múltiplo, pode levar à oclusão vascular e consequentemente óbito
ria, em gestantes não tratadas, possui taxas de transmissão vertical intrauterino. Em estudos, comprovou-se que, sua presença, aumenta
de 100%. Já, em fases tardias são de 30%. Sabe-se que 30% dos em quatro vezes a chance de morte fetal. Durante a gestação, sua
conceptos, de gestantes não tratadas, evoluem para óbito fetal, 10% identificação, muitas vezes é sugestiva, além de rara e desafiadora,
para óbito neonatal e 40% para retardo mental. Portanto, ofertando sendo realizada por ecografia. Quando identificado, a gravidez deve
ser monitorada com cautela, especialmente no terceiro trimestre,
um adequado pré-natal, visando diagnóstico e tratamento precoce,
devendo ser realizados exames Ultrassonográficos em série, incluindo
essas consequências poderiam ser evitadas.
Doppler e perfil biofísico.
P-150 - NEURITE ÓPTICA BILATERAL E SEVERA P-151 - ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO ISQUÊMICO
ASSOCIADA AO ANTI-MOG DE ORIGEM INDETERMINADA EM CRIANÇA DE 4 ANOS:
RELATO DE CASO EM UM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO
Liss Januário de Oliveira, Patrícia Henkes Félix,
Pedro Lucas de Paula, Eduardo Fernandes de Oliveira, Fatima Cleonice de Souza, Barbara Confessor Cebalho
Bruna Klein da Costa, Douglas Kazutoshi Sato Barbosa, Liciane Maria Reis Guimarães, Marcella Gonçalves
Piovesan, Paula Bibiana Muller Nunes
PUCRS
UNISC
Introdução: O diagnóstico diferencial de Neurite Óptica (NO) em pacientes
pediátricos inclui causas genéticas, infecciosas, neoplásicas e doenças reu- Introdução: O AVC é uma importante causa de morbidade a longo
matológicas sistêmicas. Além disso, a NO é manifestação inicial frequente prazo e está entre as 10 principais causas de morte na população
de diversas doenças inflamatórias desmielinizantes do sistema nervoso pediátrica nos EUA. O acidente vascular encefálico isquêmico
central. Relataremos o caso de um paciente pediátrico positivo para anti- (AVEI) tem uma incidência anual, em lactentes e crianças, de 0,6
glicoproteína da mielina do oligodendrócito (anti-MOG), cuja manifestação
a 7,9/100.000 crianças ano; sendo mais comum em meninos (até
inicial foi NO extensa bilateral e severa. Descrição do caso: Paciente
60%). A etiologia do AVEI em crianças é variada e diferente da
masculino, 10 anos, interna por redução severa da acuidade visual (AV)
vista em adultos, sendo mais comum os problemas cardíacos
bilateralmente associada à dor ocular de dois dias de evolução. Ao exame
congênitos e adquiridos, as condições hematológicas, vasculo-
físico, apresentava papiledema bilateralmente sem outras alterações ao
exame físico geral e neurológico. Negava infecções, vacinações recentes
patias, distúrbios metabólicos e ingestão de drogas. A causa de
ou história pessoal e familiar de doenças reumatológicas. A Ressonância AVC é identificada em cerca de 75% das crianças. Objetivos:
Magnética de encéfalo demonstrou hipersinal em T2 em ambos nervos Chamar a atenção para a dificuldade diagnóstica etiológica
ópticos da porção retrobulbar até o quiasma, com realce pelo gadolínio, que o AVE pode representar na criança, fazendo breve revisão
sem lesões encefálicas. Investigação laboratorial inicial não demonstrou literária das possíveis causas, investigação e manejo. Métodos:
alterações. A testagem sérica de IgG-aquaporina-4 foi negativa e IgG Relato de um caso de AVE isquêmico em uma criança de 4 anos
anti-MOG positiva (método baseado em células). Recebeu tratamento previamente hígida e que apresentou hemiplegia flácida e
com metilprednisolona intravenosa por 5 dias seguida de 7 sessões de disartria de início súbito. Conclusões: O diagnóstico etiológico
plasmaférese e prednisolona oral em redução gradual com recuperação de acidentes vasculares cerebrais em crianças é dificultado pela
completa da AV. Comentários: Há grande esforço para o desenvolvimento ampla variedade etiológica e pouco sensibilidade dos métodos
de biomarcadores que auxiliem no tratamento e definição de prognóstico diagnósticos disponíveis. Deve-se atentar para achados clínicos
dos pacientes pediátricos com NO. A presença do anti-MOG tem sido sugestivos dessa patologia que é de extrema importância para
observada em alguns casos e parece estar associada principalmente a
uma atuação multidisciplinar precoce. Existe uma necessidade
episódios recorrentes de NO e encefalomielite disseminada aguda, apa-
de se elaborar um protocolo de atendimento específico para essa
rentemente com melhor prognóstico e resposta ao tratamento a despeito
população, bem como métodos diagnósticos diferentes.
da severidade da manifestação clínica inicial.
P-152 - OSTEOPETROSE INFANTIL: RELATO DE CASO P-153 - MASTOCITOSE CUTÂNEA INFANTIL -

UM RELATO DE CASO
Fatima Cleonice de Souza, Barbara Confessor Cebalho
Barbosa, Paula Bibiana Muller Nunes, Fátima Cleonice Souza, Barbara Confessor Cebalho Barbosa,
Marcella Goncalves Piovesan Marcella Gonçalves Piovesan, Paula Bibiana Müller Nunes
UNISC UNISC
A osteopetrose é uma osteopatia caracterizada por defeito nos Introdução: A mastocitose é caracterizada pelo acúmulo patológico e
osteoclastos e deficiência na reabsorção óssea, que resulta ativação de mastócitos nos tecidos e órgãos, principalmente na medula
em esclerose óssea difusa, e leva a um aumento da fragili- óssea e no trato gastrointestinal. Descrição do caso: H.H.S., nascimento
dade óssea apesar do aumento de sua massa. Este defeito é em 18/11/2014 (IG: 36 semanas; P: 2.310g). Foi internada em UCI por
cianose após mamada, onde realizou ecocardio e REED com resultados
genético, e existem três subtipos de osteopetrose, o infantil,
normais. Na primeira consulta de puericultura, apresentava queixa de
o intermediário e o adulto, distintos clinicamente e por faixa vômito após mamada, sucção débil e chorosa. Mãe relatava também
etária, sendo o infantil o subtipo mais grave. Metodologia: Será fezes endurecidas e cólicas. Apenas com a fórmula de aminoácidos e
apresentado neste estudo, o caso de um paciente com sinais inibidor de bomba H1 apresentou discreta melhora dos sintomas aos 8
de sintomas clássicos de osteopetrose infantil e uma breve meses de vida. Aos 11 meses apresentou lesões de pele pruriginosas,
revisão da literatura atual. Relato de caso: Criança de 1 ano múltiplas e localizadas em abdome. O dermatologista diagnosticou
de 7 meses, atendida em um consultório em Santa Cruz do Sul, mastocitose cutânea e iniciou com anti-histamínico H2 contínuo e cor-
apresentando alterações clínicas e radiológicas compatíveis ticoide tópico nas lesões até sua remissão, desaparecendo com 1 mês
de uso. Após foi mantido apenas anti-histamínico. O hematologista fez
com osteopetrose infantil. Considerações finais: Por se tratar
investigação para mastocitose sistêmica com eco abdominal, radiografia
de uma enfermidade rara e com elevada morbimortalidade nos
de membros, e exames laboratoriais, incluindo hemograma completo.
primeiros anos de vida, faz-se necessário conhecimento clínico Permaneceu com diagnóstico de mastocitose cutânea e mantém acom-
e radiológico desta enfermidade para diagnostico precoce e panhamento ambulatorial com equipe multidisciplinar. Comentários:
evitar complicações possíveis bem como aconselhamento A apresentação cutânea da mastocitose é considerada a mais comum,
genético. Apesar dos avanços genéticos no conhecimento da conforme o relato. Manifestações como alterações hematológicas, he-
osteopetrose, mas ainda é de suma importância para o seu patoesplenomegalia, comprometimento gastrointestinal, esquelético
diagnostico a avaliação clínica e radiológica. e da medula óssea podem estar presentes e devem ser investigadas.
Na suspeita de mastocitose sistêmica, é preciso realizar hemograma,
ultrassom de abdome e radiografia ou cintilografia óssea. O tratamento
consiste em aliviar os sintomas, com anti-histamínicos H1 e H2, e evitar
fatores desencadeantes. Devido à grande variedade de manifestações
clínicas, o diagnóstico correto e um acompanhamento multidisciplinar
são indispensáveis.
P-154 - IMPACTO DA VACINAÇÃO COM DTPA EM P-155 - EDUCAÇÃO EM SAÚDE: UMA ABORDAGEM
GESTANTES SOBRE A INCIDÊNCIA DA COQUELUCHE NO ESCOLAR
BRASIL
Juliana Kazanowski, Laís Rolim Coutinho,
Débora Dettmer, Frederico Friedrich, Maria Clara Valadão, Andressa Pinto Marreiros, Manoel Victor Case Coelho Andrade,
Leonardo Pinto, Renata Ongaratto, Talitha Comaru, Antônio Hamilton Campos de Avila Filho, Thiago Lima Peixoto
Paulo Marcio Pitrez Costa, Maribel Nazaré dos Santos Smith Neves
PUCRS UNIFAP
Introdução: A coqueluche continua sendo relevante causa de morbi- A Atenção Primaria à Saúde necessita que os profissionais atuem
mortalidade principalmente em lactentes pequenos, apesar de ser uma como facilitadores da aprendizagem visando construção de conheci-
doença imunoprevenível. Na última década (especialmente após 2010) mentos desde a promoção e a prevenção em saúde até a reabilitação,
houve o ressurgimento da doença no mundo e também no Brasil. O abrangendo, sobretudo, os princípios e as diretrizes que norteiam o
objetivo deste estudo foi relatar as tendências nacionais da incidência Sistema Único de Saúde (SUS). Nesta perspectiva, o presente trabalho
da coqueluche em crianças no Brasil e o impacto da introdução da visa apresentar a experiência de acadêmicos de Medicina da UNIFAP
vacina dTpa em gestantes. Métodos: Os dados foram obtidos através em uma escola de Ensino Fundamenta da rede pública de Macapá/
do número de casos confirmados constantes no DATA-SUS e Sistema AP, cujo objetivo foi proporcionar vivências para a construção de uma
de Informação de Agravos de notificação (SINAM). Foi utilizada base de aprendizagem significativa dos adolescentes sobre saúde básica no
dados do Ministério da Saúde do Brasil, registrados de 2007 a 2015. âmbito individual, familiar e comunitário. Trata-se de estudo descri-
Para os cálculos de incidência, utilizaram-se os dados populacionais tivo, do tipo relato de experiência. O trabalho foi realizado em três
do Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística (IBGE). Os dados da momentos distintos: 1) Divisão de grupos; 2) Seminários intragrupos
vacinação das gestantes foram acessados no link pni.datasus.gov.br, e 3) Gincana. Após a divisão das turmas em grupos de 9 a 10 estu-
SI-PNI-Sistema de Informações do PNI. Resultados: Entre janeiro de dantes, se deu sequência aos três seminários que versaram sobre
2007 e dezembro de 2015 foram confirmados 27.276 casos, 21.286 Alimentação e Exercícios Físicos: Hábitos de vida; Higiene e conheci-
(78%) em crianças abaixo de quatro anos. Em pacientes menores de mento fisiológico da puberdade; e Prevenção às doenças comunitárias:
um mês de vida a incidência variou de 6,23/100.00 hab./ano em 2007 Esquadrão Aedes não. O público-alvo consistiu em duas turmas, de
a 96,92/100.000 hab./ano em 2014, caindo para 22,24 em 2015. A sexto ano e sétimo ano totalizando 58 jovens de 11 a 14 anos. Os
redução coincide com a vacinação das gestantes a partir de meados de acadêmicos realizaram sucintos seminários aos púberes através de
2013. Conclusões: No Brasil a situação epidemiológica se modificou a formas interativas de trocas de saberes recorrendo a conhecimentos
partir de 2011, com aumento significativo da incidência em lactentes prévios, multimídias e materiais concretos, além de uma pequena
< 1 ano. A vacinação da gestante com dTpa pode proteger os lactentes gincana como estímulo a participação. Conclui-se que a atividade foi
através da transferência passiva de anticorpos e se mostra promissora na relevante, pois os adolescentes demonstraram interesse e atenção
prevenção da doença em lactentes que ainda não iniciaram o esquema aos temas propostos, interagindo naturalmente com questionamentos
vacinal para pertussis. inerentes aos assuntos tratados.

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