Anemias Hiper

 Avaliação da Eritropoiese
A eritropoese é o processo de produção e maturação de hemácias que ocorre

na medula óssea em adultos normais e no baço ou fígado em fetos ou pacientes
com anemias graves.
 Reticulócitos são precursores jovens de eritrócitos formados na medula

óssea, com tempo de vida médio de 3 a 4 dias.
 Determina se a anemia de uma pessoa é hipoproliferativa e hiperproliferativa.

 Anemias Hiperproliferativas há uma proliferação de células vermelhas, como
tentativa de reagir ao quadro de baixa na contagem de hemácias e de
hemoglobina.
Hemólise EPO Reticulócitos
Anemias
Policromasia
Fonte:
https://hematologia.farmacia.ufg.br/p/7049-policromasia
Reticulócito
Fonte:https://hematologia.farmacia.ufg.br/p/7036-reticulocito
Quadro Clínico
 Palidez “amarelada” (icterícia cutânea)

 Esclerótica icterícia: BI
 Esplenomegalia – Hepatesplenomegalia
 Urina escura: Hb livre (hemólise intravascular)
 Hemólise crônica
Classificação da Anemia Hemolítica
Fonte: https://med.estrategia.com/portal/conteudos-gratis/doencas/resumo-de-
anemia-hemolitica-conceito-classificacao-e-mais/
Marcadores Hepáticos
Fonte: https://portal.dzp.pl/nhk/enzima-que-catalisa-a-reacao-de-conjugacao-da-
bilirrubina.html
Marcadores Hepáticos
Esferocitose Hereditária
Anemias Hemolíticas Hereditárias
 Defeito na membrana da hemácia, ocorre devido às alterações heterogêneas

em um de seis genes que codificam as proteínas envolvidas na ligação do
esqueleto da membrana de bicamada lipídica dos eritrócitos.
Manifestações Clínicas
 EH leve: não têm nenhuma anemia, reticulocitose modesta, pouca

esplenomegalia ou icterícia, e a doença pode não ser detectada até a
adolescência ou a vida adulta.
 EH moderado: Os pacientes afetados são anêmicos, têm contagens de
reticulócitos elevadas e concentrações de bilirrubina elevadas. Eles podem
precisar de transfusões ocasionais e a condição é geralmente detectada na
infância ou na adolescência.
 EH grave: caracterizada por hemólise acentuada, anemia, hiperbilirrubinemia,
esplenomegalia e uma necessidade de transfusões de eritrócitos.
Uma complicação comum da EH é o desenvolvimento de cálculos biliares de

bilirrubina.
Exames Complementares
 Hemograma
 Hb baixa
 VCM baixa
 HCM elevada
 CHCM elevado
 RDW elevado
 LDH elevado
 Haptoglobina diminuídos
 Teste de fragilidade osmótica (menos sensível);
 Bilirrubina e Urobilinogênio aumentados
 Coombs direto NEGATIVO (as hemácias não estão sensibilizadas com
anticorpos)
Hematoscopia
Deficiência DE G6PD
Anemia hemolítica hereditária
 G6PD – glicose-6-fosfato desidrogenase

 Enzima
 Hemólise após doença aguda ou ingestão de medicamentos oxidantes
 Pode oxidar e desnaturar
 Episódica e autolimitada
Glicólise
G6PD NAPDH
Piruvato
Hemoglobina desnaturada
Metahemoglobina
Corpúsculos de Heinz
Quadro clínico
 Icterícia neonatal
 Mortes
 Danos neurológicos (raros)
 Anemia hemolítica aguda
 Urina Escura
 Baço aumentado
Exames Incluem:
Bilirrubina Indireta elevada

Haptoglobina baixa
Hemoglobina na urina
Reticulócitos elevados
Teste do pezinho
Exame de sangue da atividade da G6PD
Avaliação de um esfregaço de sangue
Hematoscopia
Corpúsculos de Heinz
Células mordidas
Deficiência de Piruvato-quinase (PK)
 Autossômica recessiva
 acometendo homozigotos ou duplamente heterozigotos.
 Eritrócito  rigidez de membrana (↓ ATP)
 normocítica e normocrômica,
Deve-se pensar em deficiência de PK frente a qualquer caso anemia hemolítica

congênita não esferocítica
Diagnóstico:
 Hemograma:
 Poiquilocitose com células espinhosas e distorcidas
 Dosagem de PK eritrocitária para conclusão diagnóstica
Hematoscopia

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 Avaliação da Eritropoiese

A eritropoese é o processo de produção e maturação de hemácias que ocorre

 Reticulócitos são precursores jovens de eritrócitos formados na medula

 Determina se a anemia de uma pessoa é hipoproliferativa e hiperproliferativa.

 Palidez “amarelada” (icterícia cutânea)

 Defeito na membrana da hemácia, ocorre devido às alterações heterogêneas

 EH leve: não têm nenhuma anemia, reticulocitose modesta, pouca

Uma complicação comum da EH é o desenvolvimento de cálculos biliares de

Anemia hemolítica hereditária

 G6PD – glicose-6-fosfato desidrogenase

Bilirrubina Indireta elevada

Deficiência de Piruvato-quinase (PK)

Deve-se pensar em deficiência de PK frente a qualquer caso anemia hemolítica

 Dosagem de PK eritrocitária para conclusão diagnóstica

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