MARINHA DO BRASIL

HOSPITAL NAVAL MARCÍLIO DIAS

ESCOLA DE SAÚDE

JOSIMARA SILVA SCHAYDER

DIAGNÓSTICO DE CERATOCONE

Rio de Janeiro
2023
RESUMO

Ceratocone é uma patologia ectásica corneana não inflamatória progressiva,

degenerativa, que se caracteriza por um deslocamento do ponto mais fino para região

temporal inferior da córnea, responsável por produzir astigmatismo irregular, aumento dos

valores ceratométricos e da asfericidade corneana. Possui incursão bilateral, geralmente, de

maneira assimétrica. Comumente iniciado na adolescência, essa doença também pode afetar

jovens adultos. É também suscetível a todos os gêneros e etnias. O ceratocone propõe uma

etiologia de mudanças físicas, bioquímicas e moleculares no tecido corneano, todavia, não há

teorias que esclarecem todos os seus achados clínicos, bem como suas associações oculares e

não oculares. Sua associação com patologias hereditárias, atopia , algumas doenças

sistêmicas, uso prolongado de lentes de contato e doenças do colágeno é bem observada. No

início do ceratocone, a fricção dos olhos é o fator etiológico mais relatado. Já o principal

sintoma frequente é a diminuição da acuidade visual. Sempre dependente da gravidade da

doença, o tratamento do ceratocone pode ser realizado com óculos e lentes de contato, nos

estágios iniciais; além de terapêutica cirúrgica, em casos avançados com astigmatismo

irregular alto e opacidades estromais.

Palavras-chave: ceratocone, ceratometria, topografia corneana, diagnóstico, acuidade visual,

fricção ocular, astigmatismo irregular.

ABSTRACT

Keratoconus is a progressive, degenerative, non-inflammatory corneal ectatic

pathology, which is characterized by a displacement of the thinnest point to the inferior

temporal region of the cornea, responsible for producing irregular astigmatism, increased

keratometric values and corneal asphericity. It has bilateral incursion, usually asymmetrically.

Commonly starting in adolescence, this disease can also affect young adults. It is also

susceptible to all genders and ethnicities. Keratoconus proposes an etiology of physical,

biochemical and molecular changes in the corneal tissue, however, there are no theories that

clarify all its clinical findings, as well as its ocular and non-ocular associations. Its association

with hereditary pathologies, atopy, some systemic diseases, prolonged use of contact lenses

and collagen diseases is well observed. At the onset of keratoconus, eye rubbing is the most

reported etiologic factor. The main frequent symptom is the decrease in visual acuity. Always

depending on the severity of the disease, keratoconus treatment can be performed with glasses

and contact lenses, in the early stages; in addition to surgical therapy, in advanced cases with

high irregular astigmatism and stromal opacities.

Keywords: keratoconus, keratometry, corneal topography, diagnosis, visual acuity, eye

rubbing, irregular astigmatism.

 SUMÁRIO

1. INTRODUÇÃO

2. MATERIAL E MÉTODOS

3. REVISÃO DE LITERATURA

4. DISCUSSÃO

5. CONCLUSÃO

6. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
LISTA DE ABREVIATURAS

KC - Ceratocone

CXL – Cross-linking

AVCC - Acuidade visual com correção

AST – Astigmatismo

K- Ceratometria

K1- Ceratometria mais plana

K2- Ceratometria mais curva

UV-A - ultravioleta A

LCRGP - adaptação de lentes de contato rígidas gás-permeáveis

ACI - anel corneano intraestromal

AV – Acuidade visual
 5

INTRODUÇÃO

O termo ceratocone (KC) é derivado do grego Keratos, córnea e Konus. É utilizado

para determinar uma ectasia corneada não inflamatória, degenerativa, atribuída por um

afinamento da córnea central e paracentral que assume forma cônica, apresentando

astigmatismos (AST) irregulares. Podendo ser congênita, essa afecção costuma ter início na

segunda década de vida. 1-2

Em 1854, a partir de DR. John Nottingham, ocorreu uma primeira descrição

aprofundada do ceratocone (KC). Atualmente, a definição para KC pode ser considerada

como uma ectasia comeana progressiva, bilateral e geralmente assimétrica. Cursa com

afinamento corneano e assim, alteração estrutural; mas conforme a maioria dos trabalhos é

caracterizada por não haver causa inflamatória.2 Em geral, manifesta-se na segunda década da

vida, porém pode ter início de desenvolvimento a qualquer momento. A sua progressão após

os 40 anos é considerada rara.3 O predomínio mundial do KC é de 50 a 230 a cada 100.000,

em ambos os sexos, que são igualmente afetados. A incidência do ceratocone pode ser

estimada em 1 para cada 2000 pessoas. Entretanto, conforme evoluem os métodos

diagnósticos, aumenta a prevalência dessa patologia. 4,5

O KC possui associação com doenças genéticas que incluem aquelas com mudança do

tecido conjuntivo, como síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, Osteogenesis

imperfecta, displasia congênita do quadril, Síndrome de Nail-Patella, Pseudoxanthoma

Elasticum, Síndrome da imunoglobulina. Além disso, tem associação com Neuropatia optica

de Leber, eczema, atopia, displasia oculodentodigital e ictiose. Também há relação do KC

com doenças causadoras da diminuição da cognição e o aumento do hábito de coçar os olhos

como a Síndrome de Down, Síndrome de Noonan e Síndrome de Angelman. 6,7

 6

A partir de uma história clínica muito bem detalhada e um exame cauteloso à lâmpada de

fenda, o diagnóstico de KC é iniciado, tornando-se inevitável o emprego e a associação de novas

tecnologias, com o intuito de elevar a precisão diagnóstica. Os métodos diagnósticos relevantes

perpassam pela topografia corneana, com os anéis de Plácido; e pela tomografia corneana 3-D, pela

tomografia segmentar, pela análise de Wavefront, pela contagem de células estromais, pelos estudos

dos nervos da córnea, avaliação biomecânica da córnea, genética e pelos testes de biologia

molecular. 8

A evolução clínica do KC ocorre com astigmatismo irregular e perda progressiva da

9
acuidade visual (AV). Com os avanços do diagnóstico, a detecção do KC ocorre ainda em
10
alterações subclínicas, revelando a vulnerabilidade da ectasia. O tratamento de KC está em

constante evolução, tendo o estágio da doença como primeiro fator determinante.

A compreensão do paciente em todos os estágios, assim como o controle da alergia e a

inflamação da superfície são de suma importância. A prescrição de óculos é a primeira conduta no

manejo da reabilitação visual do paciente; Se esses não forem suficientes empregamos o uso de

lentes de contatos, geralmente rígidas; Além disso, existe a possibilidade de implante de anel intra

estromal, e por fim, o transplante de córnea pode ser imprescindível. Assim, após tentar-se a

reabilitação visual com lentes de contatos, caso não obtenha- se sucesso, há outras estratégias para a

melhora na AV, tornando uma escolha o uso de segmentos de anéis intraestromais. 11

Em 1998, tido como uma estratégia de estabilização da progressão do KC, o procedimento

de cross-linking (CXL) com uso de riboflavina UV-A foi descrito por Spoerl et al. Esse

procedimento ocorre através do enrijecimento das fibras do colágeno corneano, causando

dificuldade na sua mudança estrutural. 12

 7

O objetivo dessa revisão de literatura é identificar os aspectos inerentes ao ceratocone, bem

como sua epidemiologia, fisiopatologia, manifestações clínicas, diagnóstico, tratamento e

complicações. É importante ressaltar que oftalmologista deve estar apto a detectar o ceratocone de

forma imediata, a fim obter melhores recursos de tratamentos, e dessa forma, poder melhorar o

prognóstico do caso, além de propor a melhor reabilitação visual do paciente.

 8

2. MATERIAL E MÉTODOS

Foi realizada uma revisão de literatura através de consulta a bases online de dados médicos

diversas, como National Institute of Health, Departament of Health & Human Services, Scielo,

PubMed e Medline. De 1994 a 2022, foram consultados 41 artigos e 4 livros-texto de grande

relevância no cenário da oftalmologia internacional.

 9

3. REVISÃO DE LITERATURA

3.1 EPIDEMIOLOGIA

Definido como a ectasia mais comum na córnea, o ceratocone é estimado em

13
aproximadamente 50 a 230/100.000 habitantes na população geral. Inicialmente, a condição se

apresenta na puberdade e adultos jovens, de modo a progredir de 5 a 20 anos. Existe a possibilidade

de acometer adultos na terceira e quarta década de vida, com lenta progressão de 6 a 8 anos, embora

possa ficar estagnada a qualquer momento. Em 85% dos casos, os dois olhos são afetados, embora

seja possível assimetria na severidade.14

A suscetibilidade da doença é similar para homens e mulheres, bem como para todas as
15
etnias. Há estudos recentes que sugerem maior predileção entre as mulheres. Com progressão até

os 30 anos de vida, o astigmatismo grave é uma característica de pacientes na segunda década da

vida.

3.2 ETIOFISIOPATOGÊSENE

Apesar de haver uma ampla compreensão sobre as mudanças celulares e moleculares

ocorridas, o ceratocone ainda tem sua etiologia considerada desconhecida. Participam do processo

fatores genéticos (predisposição intrínseca), fatores biomecânicos (maior suscetibilidade a

deformação) e bioquímicos (malformação do colágeno) e ambientais (traumatismo corneano

crônico). Embora seja descrita como uma patologia isolada, há relatos de associações com várias

patologias oculares e sistêmicas como ceratoconjuntivite vernal, dermatite atópica, síndrome da

flacidez palpebral, amaurose de Leber, retinose pigmentar, síndrome de Down, síndrome de Ehler-

Danlos.16
 10

Vale ressaltar que nenhuma etiologia, seja ela física, bioquímica ou molecular, define em

completude os achados clínicos, as associações oculares e não oculares que se relacionam ao

ceratocone. Tal fato encerra a conclusão de que o KC é o resultado final da interação de diferentes

fatores. 17

Com forte associação ao ceratocone, a apoptose celular, que é a morte programada de células

danificadas ou sem função, se apresenta com alto índice em córneas ectasicas comparadas às

córneas normais. 18

Alguns fatores externos podem estar diretamente ligados ao desenvolvimento e progressão

da patologia. A etiologia do ceratocone possui diversos fatores, tendo como o maior e mais

importante a esfregação contínua dos olhos, responsável por promover traumas expressivos na
14
córnea. . O trauma ocular crônico como ato de coçar os olhos desestrutura a membrana de

Bowman, causa apoptose dos ceratocitos anteriores, fragilização de ligações covalentes entre pontes

de colágeno na matriz exra-celular, perda da continuidade da membrana de descemet e consequente

afinamento estromal e epitelial. A liberação de citocinas do epitélio, primeira observação de

resposta estromal a um dano epitelial, é associada a pequenos traumas externos, como o mau uso de

lentes de contato e alergias oculares.15

A relação entre atopia e ceratocone é determinada a partir do maior prevalência de patologias

alérgicas como a asma, eczema, ceratoconjuntivite atópica em pacientes com KC.19

3.3 ASPECTOS CLÍNICOS E DIAGNÓSTICOS

A severidade e progressão do KC contribuem para a variação dos seus sinais e sintomas.

Formada por cinco camadas: epitélio, membrana de Bowman, estroma, membrana de Descernet e

endotélio, a córnea é uma estrutura situada na porção anterior do globo ocular. De aspecto
 11

transparente, a córnea desempenha uma função fundamental na formação da visão, sendo um local

de entrada de luz. Também carrega a responsabilidade de maior poder na totalidade da refração do

sistema óptico. A presença de alterações no formato e transparência da córnea possibilitam o

comprometimento agravante do sistema óptico. 21 (15,16 pdf) Como uma ectasia corneana degenerativa,

o KC é causador da diminuição da acuidade visual (AV), tendo como principal resultado uma visão

distorcida.17

Inicialmente, o KC apresenta sintomas similares a qualquer outro erro refrativo do olho.

Com a evolução da patologia, a visão sofre deterioraçãode forma rápida. Pacientes acometidos do

KC em estágios intermediários relatam a frequente necessidade de correçãodos óculos ou a

diminuição de tolerância na utilização de lentes de contato. Considerado como resultado de uma

natureza assimétrica condicional, o olho contralateral tem uma visão normal com astigmatismo, que

se torna irregular posteriormente. 14

Inicialmente, o ceratocone não produz sintomas, sendo muito possível que o médico não o

detecte caso não realize testes específicos, como a topografia (Figura 1) de córnea. Após sua

progressão, a evidência clínica é facilmente confirmada, sendo caracterizada pela diminuição da

acuidade visual para longe e perto, relacionada à miopia, astigmatismo progressivo, fotofobia,

astenopia em virtude do esforço para leitura, prurido, irritação e desconforto ocular. Há também

relatos de diplopia, poliopia monocular, bem como rastros de luz e distorção de reflexos ao redor de

fontes de luz. 15

Assim como a sintomatologia, os indicativos clínicos se encontram diretamente relacionados

ao estágio da doença. Despercebidos com facilidade, os primeiros sinais podem ser detectados

através de métodos como a retinoscopia, que revela o reflexo em “tesoura” sugerindo a presença de

astigmatismo irregular. A partir desse exame, se torna possível localizar o ápice do cone. A
 12

ceratometria (K) revela um astigmatismo irregular, tendo os meridianos principais separados eixos,

não havendo possibilidade de superposição das imagens.14

FIGURA 1 – Topografia do olho direito e esquerdo

Fonte: Arquivo de imagens da autora.

A fotoceratoscopia (topografia) apresenta irregularidas nos contornos do anel refletido. A

biomiscroscopia da lâmpada de fenda revela estrias profundas, finas, oblíquas do estroma em

paralelo ao eixo do cone. Tais estrias tendem a desaparecer devido à pressão externa do olho,

definidas como linhas de Vogt. O aumento na visualização dos nervos corneanos em conjunto com

a observação de opacidades superficiais e profundas são sinais presentes em diferentes estágios da

doença.14

Conforme a paquimetria, a espessura da córnea é um importante parâmetro clínico,

refletindo a saúde tecidual fundamental no acompanhamento do paciente. Tal exame é

indispensável no diagnóstico de ectásias como o ceratocone. Desenvolvidos por sistemas de

tomografia de córnea, os mapas paquimétricos determinam o real ponto do maior afinamento, bem

como a localização do cone. Pode ser realizada a avaliação de variações dos afinamentos na córnea,

além de suas progressões. 22

Associados à baixa acuidade visual, os sinais oftalmoscópicos tardios são identificados pelo

afinamento progressivo da córnea, central ou paracentral inferior, de um terço da espessura em

 13

média. Encontrados em casos moderados e avançados de KC, os depósitos epiteliais de ferro

circundam a base do ceratocone gerando um arco de hemosiderina ou uma linha circular, também

conhecida como anel de Fleisher. O significado dessa linha é a possibilidade de que haja mudanças

expressivas da curvatura corneana induzidas pela patologia. Em casos severos, há a presença de

cicatrização central e paracentral corneana. A utilização de lentes de contato também pode originar

cicatrizes na córnea. 14

Com a realização de um exame físico em estágios avançados, a angulação da pálpebra

inferior com o olho em infradução fica evidente (sinal de Munson). Em casos de ceratocones

severos, há evidências de rupturas de membrana de Descemet e vazamento agudo do fluido no

interior do estroma corneano. Tais sintomas causam edema estromal agudo, hidropsia, que resulta

na diminuição súbita da acuidade visual e dor ocular. A perspectiva da resolução desse quadro é no

período de 6 a 10 semanas, dando origem a uma cicatriz estromal no local. Em casos de severidade,

há a indicação de ceratoplastia.14

Rabinowitz e McDonnell (1989) apresentaram três critérios diagnósticos para o ceratocone:

ceratometria central maior que 47D, diferença ceratometrica entre os dois olhos maior que 1D a

assimetria superior- inferior maior que 2D.15 Mais recentemente, Maeda, Klyce e Smolek (1995)

modificaram os parâmetros de Rabinonowitz e McDonnel e criaram um próprio, cujos critérios

diagnósticos são atualmente os mais utilizados no diagnóstico de ceratocone. São estes a

ceratometria central > 47,2 e o índice I-S acima de 1,4D, tornando efetivo o diagnóstico. O índice I-

S tem como objetivo avaliar a simetria da córnea do paciente; esse avalia cinco pontos da região

superior e cinco pontos da região inferior. Faz-se uma média desses pontos da curvatura superior, e

também a média dos pontos da curvatura inferior. Após isso, é necessário subtrair a média da região

inferior da media da região superior, para calcular o índice I-S. No paciente com ceratocone, a

media da curvatura na região inferior é mais curva e logo maior. Então no calculo do índice I-S
 14

haverá uma diferença entre a média de curvaturas da região inferior para a média de curvaturas da

região superior; e quando esse índice for maior que 1,4 será efetivo para ceratocone.16

Outro critério diagnóstico importante é a quebra do eixo do astigmatismo. Para determinar o

eixo, é necessário traçar uma linha reta na região mais curva, dividindo a córnea em duas regiões,

superior e inferior. A angulação então é determinada entre essas duas regiões. No astigmatismo

regular a angulação entre a região superior e inferior da córnea é zero, não havendo, portanto quebra

de eixo. Isso determina o astigmatismo regular à favor ou contra regra. Já no ceratocone, há uma

diferença do ângulo no astigmatismo superior e inferior, havendo uma quebra de eixo, cujo valor

maior que 21º torna-se suspeito para ceratocone.

3.4 CLASSIFICAÇÃO

Em 1938, ocorreu a primeira e mais conhecida classificação para KC por Amsler. Era

caracterizada pela inclinação do eixo horizontal do ceratômetro. Amsler classificou os casos em que

há variação do ângulo horizontal entre 1 e 3 graus como grau I ou inicial; casos com variação de

ângulo entre 4 e 8 graus como grau II; casos com variação no ângulo maior que 9 graus como grau

III e grau IV quando a variação do ângulo é indeterminada.

Em 2002, Cunha propôs uma classificação alinhando a importância dos dados clínicos, a

curvatura média da córnea e a acuidade visual. No KC grau I, o desconforto visual é considerado

leve, AVCC (acuidade visual cm correção) < 20/30 através da escala de Snellen, curvatura

corneana média < 48,0 D (Dioptrias) com alteração das miras ceratométricas. No grau II, o

ceratocone causa desconforto visual moderado, AVCC < 20/50 e curvatura corneana média de 48,0

D a 52,0 D com alteração maior das miras ceratométricas. No KC de grau III, verifica-se a AVCC <

20/60, curvatura corneana média de 54,0 D a 58,0 D com estrias de Vogt e afinamento dos ápices.
 15

No grau IV, o KC apresenta AVCC < 20/200, curvatura corneana média > 58,0 D com opacidades,

cicatrizes, rupturas da membrana de Descemet. 16

Além das classificações descritas acima, o KC também pode ser classificado em quatro

estágios, de acordo com seu grau de evolução: incipiente (dados ceratométricos menores que 45,00

D nos dois meridianos), moderado (dados entre 45,00 e 52,00 D nos dois meridianos), avançado

(dados ceratométricos entre 52,00 e 62,00 D nos dois meridianos) e severo (dados maiores que

62,00 D nos dois meridianos). A descrição de videocaretoscópica é quanto à localização do ápice do

cone central simétrico, central assimétrico, central indefinido, periférico superior, periférico inferior

e periférico indefinido.24

3.5. TRATAMENTO

A severidade da patologia influencia o tratamento. No tratamento do KC não é diferente.

Inicia-se com o uso de óculos para que haja correção. Em casos precoces, é possível corrigir o

astigmatismo regular. Com a evolução da doença, o uso de óculos se torna obsoleto frente às

irregularidades da córnea. Em casos assim, o meio indicado para a proporção de uma boa visão a

lente de contato, responsáveis proporcionar uma superfície refrativa regular sobre o cone. 18

As lentes de contato mais indicadas são as rígidas gás permeáveis (LCRGP). Elas possuem

dupla função: corrigem o astigmatismo irregular e proporcionam melhoria na acuidade visual

devido à sua alta permeabilidade ao oxigênio. 27

Em caso de pacientes com intolerância ao uso de adaptação de lentes de contato rígidas gás-

permeáveis (LCRGP), há indicação de outras lentes especiais, como as lentes gelatinosas especiais

para ceratocone. A lente especial citada pode auxiliar pacientes com KC propiciando uma visão

aceitável e maior conforto. 12

 16

Em comparação aos cones centrais de pequeno diâmetro, os cones de grande diâmetro

possibilitam uma acuidade visual mais satisfatória. As lentes gelatinosas tóricas se adaptam melhor

nos cones centrais, provavelmente pelo fato da córnea, em formato de cone, ser semelhante ao

formato padrão da lente de contato, posicionando e estabilizando de maneira mais uniforme. 29

Existem inúmeras técnicas de adaptação de lentes de contato sendo utilizadas pelos

portadores de KC. Em 1969, Soper adotou uma lente de contato com curvatura posterior central

formada por duas zonas: uma central com curvatura adaptada na região apical do cone e uma

periférica de curvatura constante de 45 D ou 7,5mm. Há também a técnica conhecida como

“piggyback” que define a adaptação da lente rígida gáspermeável com alto coeficiente de

permeabilidade de oxigênio sobre a lente de silicone-hidrogel. Essa técnica tem obtido sucesso entre

os pacientes intolerantes a lentes de contato rígidas. 17, 29

Há uma porcentagem estimada de 74% a 87% de pacientes acometidos de KC que alcançam

satisfação com recursos ópticos. Nos casos avançados, aqueles que apresentam astigmatismo

corneal irregular alto em conjunto com opacidades estromais apicais, o uso de lentes de contato não

fornece mais melhorias na acuidade visual, tendo sua adaptação impraticável. Tal fato se dá mesmo

com lentes de modelos especiais, como as lentes de diâmetro reduzido. A indicação para tratamento

nesses casos é a cirurgia terapêutica. Novas técnicas cirúrgicas, como a promoção de ligações

covalentes para reticulação do colágeno corneano (Crosslinking), lentesfácicas, técnicas de

fotoablação e implante de segmentos de anéis intra-estromais, são indicados como métodos que

podem retardar ou extirpar a necessidade de um transplante. 30, 31

A junção da irradiação ultravioleta A (UV-A) com o fotossintetizador riboflavina formam o

princípio do cross-linking corneano (CXL) diretamente na córnea. O resultado dos estudos indica o

aumento da rigidez corneana por causa do aumento das ligações interfibrilares entre moléculas de
 17

colágeno da córnea. Esse resultado promove estabilização mecânica em pacientes acometidos de

KC e, consequentemente, conduz à diminuição progressiva da patologia.32

O método crosslinking, frente aos estudos a que tem sido submetido, tem se mostrado

promissor no tratamento de ceratocone. Porém diferentemente do tratamento para reabilitação

visual esse tem o objetivo de estabilização da progressão da doença. Portanto, é indicado

principalmente em pacientes com evolução da patologia documentada.33

Outra proposta para tratamento de KC menos invasiva é o implante de anéis intracorneanos.

É um tratamento aditivo que tem o objetivo de realizar um aplanamento da curvatura corneana

central, melhorar a regularização da superfície corneana e aumentar significativamente a acuidade

visual. Idealizados por Barraquer na década de 50, os implantes intracorneanos foram projetados

para evitar os incômodos da cicatrização e da elasticidade da córnea, principais fatores impeditivos

à estabilidade e previsibilidade dos métodos refrativos. Em 1986, o anel corneano intraestromal

(ACI) foi desenvolvido com a proposta de corrigir a miopia e o astigmatismo. Em 1991, após

comprovar sua eficácia, o ACI foi utilizado, pela primeira vez, em um paciente amblíope. O

implante intra-estromal de córnea mais utilizado no Brasil é o anel de Ferrara. O tratamento do

ceratocone é a sua principal indicação, além da indicação para correção de miopia até 15 dioptrias e

astigmatismo irregular posterior ao transplante de córnea. 34,35

A cirurgia é indicada em casos onde a reabilitação visual não é alcançada através de métodos

tradicionais, como óculos e lentes de contato. O objetivo é evitar ou atrasar a necessidade de

transplante de córnea. Há evidências científicas suficientes para caracterizar o implante do anel

corneano intraestromal (ACI) como uma solução eficaz ante aos pacientes que só possuem o

transplante como opção, tendo a preservação da esfericidade da córnea, a conservação da porção

central e a reversibilidade como principais benefícios. Caso a implantação do anel não alcance o

resultado esperado, o transplante penetrante pode ser realizado. 34,36,37

 18

Pacientes com KC nos estágios III e IV são os mais indicados para realizar tratamento com

implante na córnea de anel intra-estromal. Essa indicação é posterior às tentativas de todas as

modalidades de tratamento clínico, observando em algumas contraindicações como: ceratocone

avançado com ceratometria maior que 75,0 D, ceratocone com opacidade severa da córnea,

hidropasia da córnea, associação com processo infeccioso local ou sistêmico, síndrome de erosão

recorrente da córnea.37

Todos os casos de ceratocone são distintos e não se beneficiam dos mesmos tratamentos. Em

casos com a patologia progressiva e avançada onde a correção visual não pode ser alcançada com

óculos, lentes de contato, anel intra-estromal, quando o afinamento da córnea excessivo e a

cicatrização central corneana considerável, o transplante de córnea torna-se necessário. A evolução

das técnicas cirúrgicas, melhoria de equipamentos e métodos de conservação da córnea doadora

transformou, nos dias de hoje, o transplante de córnea em uma cirurgia com efetivos resultados.38

A classificação do transplante de córnea pode ser quanto ao tipo biológico em autólogo

(doação e receptação do mesmo indivíduo), alógeno (indivíduos da mesma espécie) e xenógeno

(indivíduos de espécies distintas). A classificação na técnica cirúrgica ocorre como: lamelar

(substituição de parte da espessura da córnea), penetrante (substituição do tecido completa), parcial

(transferência de parte do diâmetro) e total (utilização de todo o diâmetro). 39,40

O tratamento com ceratoplastia ou transplante penetrante de córnea é relatado na literatura

com sucesso. Porém, o fato de obter sucesso não o isenta de possíveis complicações como: danos

intraoculares (cristaliniano e íris), repulsão do enxerto, recorrência do ceratocone e astigmatismo

pós-operatório. Em contrapartida, por causa da evolução e das melhorias nas técnicas, essas

complicações vêm sendo reduzidas. Na sequência ao transplante, há relatos de pacientes que

necessitam utilizar correção visual devido ao erro refrativo residual. 38

 19

Após a ceratoplastia penetrante, vários fatores podem influenciar na melhora da AV, como:

diminuição gradativa do astigmatismo e cicatrização corneana. A idade do receptor tem influência

direta na velocidade cicatrização. Dessa maneira, o fator idade, em conjunto com a baixa incidência

de morbidade ocular nos pacientes mais jovens, contribui para a significativa melhora da AV dos

indivíduos com ceratocone.41

As lesões e infecções oculares em pacientes acometidos por KC são mais comuns devido às

alterações ocorridas na córnea que a tornam mais fina e distorcida. Uma complicação importante

em casos avançados de KC é a hidropisia aguda, que é quando há uma ruptura da membrana de

Descemet, responsável por influir humor aquoso para o interior da córnea convertendo-se em um

quadro de edema e hidratação inesperada da córnea. Como resultado ocorre a baixa de acuidade

visual súbita e dor ocular. A cicatrização da lesão costuma ocorrer entre 6 e 10 semanas e o

clareamento do edema corneano ocorre espontaneamente. Também há a possibilidade de

desenvolvimento de cicatriz estromal. O tratamento desses episódios é realizado com ciclopegia

para evitar a dor, solução salina hipertônica (5%), medicações para diminuir a produção de aquoso,

injeção de ar intracameral para acelerar a recuperação do edema, curativos e lentes de contato

gelatinosas. É importante não indicar o transplante até a resolução do d processo, pois o paciente

pode evoluir de forma satisfatória, mesmo com opacidades corneanas, com boa acuidade após
42,43
adaptação de lentes de contato.
 20

4. DISCUSSÃO

O Ceratocone é um distúrbio ocular não-inflamatório que se caracteriza pelo afinamento

corneano. Seu diagnóstico em estágio inicial é relevante para a cirurgia refrativa, subespecialidade

da oftalmologia. Isso se dá devido ao fato dessa cirurgia oferecer maior risco de progressão para

doença ectásica.

Os sinais clínicos do KC podem ser descritos como: erro refrativo assimétrico, ceratometria,

tesoura ao reflexo vermelho, deslocamento da pálpebra inferior ao olhar para baixo, astigmatismo

irregular, afinamento corneano, em especial inferior. Muitos sinais podem ser observados através da

biomicroscopa. O anel de Fleischer, presente no epitélio em torno da base do cone, manifesta-se

como deposito de ferro. Localizadas no estroma, as estrias de Vogt, apresentam forma fina e

vertical, costumam desaparecer quando recebem firme pressão sobre o globo ocular e voltam a

aparecer quando cessa a pressão.44

Em 2002, Cunha propôs uma classificação alinhando a importância dos dados clínicos, a

curvatura média da córnea e a acuidade visual. No KC grau I, o desconforto visual é considerado

leve, AVCC (acuidade visual cm correção) < 20/30 através da escala de Snellen, curvatura corneana

média < 48,0 D (Dioptrias) com alteração das miras ceratométricas. No grau II, o ceratocone causa

desconforto visual moderado, AVCC < 20/50 e curvatura corneana média de 48,0 D a 52,0 D com

alteração maior das miras ceratométricas. No KC de grau III, verifica-se a AVCC < 20/60,

curvatura corneana média de 54,0 D a 58,0 D com estrias de Vogt e afinamento dos ápices. No grau

IV, o KC apresenta AVCC < 20/200, curvatura corneana média > 58,0 D com opacidades,

cicatrizes, rupturas da membrana de Descemet.16

O KC possui associação com doenças genéticas que incluem aquelas com mudança do

tecido conjuntivo, como síndrome de Ehlers-Danlos, Osteogenesis imperfecta, displasia congênita

do quadril, Síndrome de Nail-Patella, Pseudoxanthoma Elasticum, Síndrome da imunoglobulina.

 21

Além disso, tem associação com eczema, atopia, displasia oculodentodigital e ictiose. Também há

relação do KC com doenças causadoras da diminuição da cognição e o aumento do hábito de coçar

os olhos como a Síndrome de Down, Síndrome de Noonan e Síndrome de Angelman. 6,7

A partir de uma história clínica muito bem detalhada e um exame cauteloso à lâmpada de

fenda, o diagnóstico de KC é iniciado, tornando-se inevitável o emprego e a associação de novas

tecnologias, com o intuito de elevar a precisão diagnóstica. Dessas destacam-se a topografia e

tomografia corneana.

Sobre os sinais de patologia avançada, é possível relatar: sinal de Munson (saliência da

pálpebra inferior ao olhar pra baixo), cicatrizes superficiais, hidropisia aguda (rompimento da

membrana de Descemet permitindo a entrada de humor aquoso no estoma),espessamento corneano,

diminuição da acuidade visual, dor, ruptura da membrana de Bowman e cicatrizes estromais

(ocorridas após a resolução da hidropisia aguda).

O diagnóstico precedente impossibilita a evolução do ceratocone em estágios mais

avançados, tornando o tratamento mais fácil e simples. Os métodos diagnósticos relevantes

perpassam pela topografia corneana, com os anéis de Plácido; e pela tomografia corneana 3-D, pela

tomografia segmentar, pela análise de Wavefront, pela contagem de células estromais, pelos estudos

dos nervos da córnea, avaliação biomecânica da córnea, genética e pelos testes de biologia

molecular. 8

Com a evolução da tecnologia, a necessidade de transplantes diminuiu, dando espaço para

outras opções mais modernas e tão eficientes quanto o implante de anel corneano. Esse

procedimento é adaptável e reversível. Após sua utilização, não há mais necessidade da utilização

de lentes de contato ou óculos.

 22

Uma outra técnica mais atual é chamada de crosslink, que se baseia na instilação de

Riboflavina, sofrendo ativação através de feixe de luz ultravioleta. Essa combinação estabiliza a

evolução do KC, criando ligações entre as fibras de colágeno.

Os estudos das patologias ectásicas, em conjunto com o ceratocone, vêm evoluindo

constantemente. Esse fato se dá devido ao aumento numérico de cirurgias refrativas juntamente com

o maior detalhamento dos métodos diagnósticos.

 23

5. CONCLUSÃO

A presente revisão de literatura demonstrou a importância sobre o diagnóstico da patologia

ceratocone, bem como suas classificações, tratamento e possíveis complicações.

O desenvolvimento do KC inclui diversos fatores que favorecem os debates sobre sua

etiologia, hereditariedade, patologia e bioquímica, que se prolongam até os dias de hoje. A

diminuição da acuidade visual é o fator presente nas doenças oculares, responsável por diminuir a

qualidade de vida devido à incapacidade causada. O KC é uma patologia crônica de longa duração

e, geralmente, afeta jovens, fazendo com que a medicina busque maior conhecimento sobre esses

indivíduos a fim de proporcionar uma melhor qualidade de vida.

Geralmente, o KC possui prognósticos muito bons. A cada ano, novas opções de tratamento

vêm sendo descobertas, aperfeiçoadas e disponibilizadas. O diagnóstico precoce do KC vem

avançando juntamente com os tratamentos. Em se tratando de reabilitação visual, as lentes de

contato especiais e implante de anel intraestromal tem suas indicações bem definidas.

Procedimentos que causam interferência na evolução do ceratocone como crosslinking, contribuí

para o retardo da progressão da doença, sendo possível até mesmo evitar o transplante de córnea.

Diante dos fatos relatados, pode-se afirmar que a conduta terapêutica é condicionada ao

grau de adaptação do indivíduo diante das intervenções implementadas, possibilitando melhor

aceitação terapêutica aos portadores de ceratocone.

Ainda há necessidade de muitos estudos sobre o ceratocone para compreensão dessa

patologia em todos os aspectos. Muitos fatos corroboram para o surgimento de novas pesquisas que

possam auxiliar na reversão dos danos causados pelo ceratocone, melhorando a acuidade visual dos
 24

pacientes com má qualidade refrativa, diminuindo significativamente a necessidade de ceratoplastia

penetrante em ceratocone.
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6. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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