SARCOIDOSE

Uma das grandes

imitadoras na dermatologia
 SARCOIDOSE

Granulomatoses não infecciosas

Sarcoidose
Granuloma
elastolítico anular
de céls gigantes

Granuloma anular
Doença de Crohn
cutânea
Necrobiose
lipoídica
 SARCOIDOSE

Introdução
• Doença granulomatosa sistêmica de etiologia desconhecida
• Granuloma epiteioide não caseoso
• Jonathan Hutchinson 1875
• Besnier 1889 -> Sarcoidose cutânea ( Lúpus pérnio )
• Manifestações cutâneas: > 1/3 e pode ser o primeiro sinal clínico
 SARCOIDOSE

Epidemiologia
• Todas as raças.
• Mais mulheres do que homens
• Bimodal: 25-35 e 45-65 anos
• EUA: + afro-americanos
Fisiopatologia
 SARCOIDOSE

Fisiopatologia
• Hiperatividade imune mediado por células
• Superatividade cels T helper CD4+, subtipo TH1
• Aumento exacerbado citocinas: IL-2, INF – gama,
TNF – alfa
• Resposta granulomatosa epitelioide não caseosa
 SARCOIDOSE

Fisiopatologia
 SARCOIDOSE

Qual agente desencadeia a resposta inicial?

Propionibactrium
M. Tuberculosis Corynebacterium Mycoplasma
acnes

Fungos
Vírus ( herpes,
(histoplasmose, Metais (al, berílio, Fármacos: IFN alfa,
HCV, EBV, CMV,
criptococose, titânio, zircônio) inibidores TNF alfa
Rubéola)
esporotricose...)
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Manifestações cutâneas ( 30-60%)

• Face, lábios, cervical, tronco superior e extremidades

• Específicas: máculo – papular, placas, cicatrizes, subcutânea
• Inespecíficas: Eritema Nodoso
• Doença surge em surtos, pode permanecer estável por anos
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS - SARCOIDOSE
 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS - SARCOIDOSE

Diascopia
E agora?
 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS - SARCOIDOSE

Maculopapular
• Muito associado a
sarcoidose sistêmica aguda
como EN, linfadenopatia
hilar, aumento de parótidas
• Involuem sem deixar
cicatrizes
• Melhor prognóstico
 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS - SARCOIDOSE

Nódulos e placas
• Associado a formas crônicas de sarcoidose: esplenomegalia, fibrose
pulmonar, uveíte crônica
 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS - SARCOIDOSE

Lúpus Pérnio
• Pacientes mais velhos
• Nariz, bochechas, orelhas, lábios, testa
e dedos
• Simula rosácea, lúpus
 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS - SARCOIDOSE

Lúpus Pérnio
Sarcoidose angio lupóide
• Acredita-se que é uma variante do lúpus pérnio com telangiectasias
proeminentes
• Praticamente exclusiva da mulher
• Descrita por Brocq e Pautrier
• Placa eritemato infiltrada ovalada na região nasopalpebral de cor
violácea bem delimitada e de consistência de borracha
Sarcoidose rosaceiforme (Criado et al)
• Forma rara
• Simula rosácea granulomatosa
• Infiltração difusa e profunda
 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS - SARCOIDOSE

Associado a tatuagens
Forma subcutânea

• Forma rara de sarcoidose antigamente denominada sarcóides subcutâneos de Darier -

Roussy
 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS - SARCOIDOSE

Forma liquenóide
• Sem estrias de Wickham
 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS - SARCOIDOSE

Manifestações cutâneas
• Sarcoidose anular

Hanseníase tuberculóide simulando

granuloma anular e sarcoidose
 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS - SARCOIDOSE

Manifestações cutâneas
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Manifestações inespecíficas
• Eritema nodoso
• Eritema multiforme
• Prurigo
• Calcinose cutânea
• Baqueteamento digital
 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS INESPECÍFICAS- SARCOIDOSE

Eritema nodoso
• Manifestação inespecífica mais comum da sarcoidose
• Frequentemente manifestação inicial
• Geralmente tem adenopatia hilar
• Marcador de doença aguda, benigna e de bom prognóstico
• 20% sarcoidose
• 10-22% EN são decorrentes de sarcoidose
• Síndrome de Lofgren: EN + adenopatia hilar/paratraqueal
• Febre, poliartralgia e uveíte
• Bom prognóstico
• Resolução espontânea 1 ano
 MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS INESPECÍFICAS- SARCOIDOSE

Eritema Nodoso
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS INESPECÍFICAS- SARCOIDOSE
Patologia
• Granuloma de células epitelioides dérmicos desprovidos de infiltrados
de linfócitos ou plasmócitos (GRANULOMAS DESNUDOS)
Diagnóstico de exclusão
• Clínica e radiologia compatível
• Granuloma não caseoso
• Cultura negativa para fungos e micobactérias e exclusão de outras
doenças granulomatosas
• Teste de Kveim Siltzbach: uso histórico
E agora?
Manifestações sistêmicas
• Pulmonares 90%
• Oculares 15-20%
• Linfadenopatia periférica 30%
• Hepatoesplenomegalia (5-15%)
• Artralgia ( 70%), Artrite ( 38%)
• Cardiovascular (<10%): TV, BAV, IC, derrame pericárdico, IAM.
• Neurológico 5%
• Síndrome de Heerfordt: Infiltração glândula parótida, iridociclite ou uveíte, febre e paralisia facial
• Síndrome de Mikulicz: comprometim glândulas salivares
• Hipercalcemia ( <10% casos): Aumento da vitamina D pelos Macrófagos
• Nefrolitíase, IR por nefrocalcinose
• Sintomas inespecíficos: febre, perda ponderal e fraqueza
O que fazer após biópsia?
• Laboratoriais
• Dosar enzima conversora angiotensina 60% casos
• Monitorar progressão da doença
• Hemograma
• Linfopenia
• Anemia não hemolítica e eosinofilia: minoria dos casos
• Eletrólitos
• Hipercalcemia
• VHS, EQU, função hepática e renal
• Fan + 30% casos
• Rx / TC tórax DOENÇA SISTÊMICA!!
• ECG
• Avaliação oftalmológica/cardíaca
• Follow up se lesões cutâneas sem comprometimento sistêmico
Manejo
• Corticosteróide oral é tratamento de escolha na doença sistêmica
• Lesões assintomáticas e sem comprometimento estético
• Conduta expectante
• Lesões cutâneas frequentemente recidivam após retirada do
corticoide
• Hidroxicloroquina 200-400mg/dia
• Minociclina 200mg/dia
• Metotrexato 10-25mg/semana
• Talidomida 50-300mg/dia /// Isotretinoína 1mg/kg/dia 3-8 meses //// Micofenolato
1ªlinha:
• Corticosteróide tópico
• Corticosteróide intralesional 5-20mg/ml repetidos a cada 3-4
semanas
• Lúpus pérnio ou doença desfigurante
• Prednisolona oral 20-60mg/dia até melhora clínica
• Redução gradual até dose mínima respondedora
• Poupadores de corticoide
• Uso crônico de corticoide: acrescentar cálcio e vitamina D
• Exceto se paciente não for hipercalcêmico pela própria doença
2ªlinha
• Antimaláricos, metotrexato, tetraciclinas
• Primeira opção se corticoides contraindicados

3ªlinha
• TNF alfa: Infliximabe/ Adalimumabe
• Sarcoidose cutânea refratária
• Sarcoidose induzida por fármacos