Agnosias Auditivas

Caracteristicas

Se define agnosia auditiva al defecto central caracterizado por la dificultad en el

reconocimiento de sonidos en un sujeto con una funcin auditiva intacta,
confirmada por audiometra en caso de ser necesario. La gravedad de la afeccin
clnica va a depender de diferentes factores; evidentemente el primero sera la
topografa y la extensin de la lesin, seguido del nivel premorbido del paciente e
sus habilidades de reconocimiento de sonidos, tanto lingstico como no
lingstico.

Se han utilizado diferentes terminologas para calificar el mismo problema:

agnosia auditiva, alteraciones auditivas corticales, agnosia auditiva y sordera
para las palabras, segn se utilice en sentido amplio o, en un concepto ms
restringido, si se aplica a sonidos de contenido verbal y no verbal. Dependiendo
del estmulo no reconocido, se podrn afectar la percepcin de los ruidos,
palabras o msica, incluyendo por tanto un grupo de alteraciones y no una nica
alteracin.

Es importante recordar que existe una variabilidad interindividual en el grado de

lateralizacin de habilidades lingsticas y no lingsticas, lo que conlleva una
diferente gravedad de la afectacin clnica para una misma localizacin de la
lesin, tanto en el hemisferio derecho como en el hemisferio izquierdo. Tambin es
importante recordar que la informacin auditiva tiene una representacin bicortical,
con un alto grado de variacin interindividual con respecto al predominio de la
lateralizacin auditiva. Esto conduce a que el acontecimiento de la topografa
lesional responsable de las agnosias auditivas sea menos preciso que con
respecto a otras modalidades de agnosias y su clasificacin haya sido ms
compleja que en otros casos.

La corteza auditiva primaria (reas 41 y 42 de Brodmann) se localiza en las

circunvoluciones transversas de Helschl del lbulo temporal. Recibe las aferencias
talamicas de la va auditiva desde la parte medial del cuerpo geniculado. Esta rea
de la corteza se activa por tonos puros y tiene una organizacin tonotopica de
forma tal que las frecuencias ms bajas tienen una representacin ms anterior
que las frecuencias ms altas. Estas mismas reas se activan cuando se realiza a
localizacin espacial de los sonidos. A diferencia de lo que sucede con la corteza
visual o somatosensorial, la corteza auditiva no es estrictamente unilateral, sino
que de alguna manera ambas cortezas auditivas tienen acceso a informacin
recibida desde ambos odos de modo que una lesin unilateral no produce
estrictamente una sordera contralateral.

Las neuronas de la corteza auditiva primaria son sensibles a tonos puros mientras
que la parte ms anterior de la circunvolucin temporal superior responsable de la
forma ms especfica al lenguaje o a los estmulos fonticos. De forma general, las
neuronas de

la circunvolucin

temporal superior responden

ms

a la

segmentacin y secuenciacin de los fonemas y a su coherencia en los

componentes polisilabicos de las palabras.

Las lesiones de las reas de asociacin auditiva unimodal o sus conexiones

pueden dar lugar a las diferentes modalidades de agnosia auditiva:
Alteraciones de la percepcin auditiva: Dificultad para la percepcin de la variacin
de las secuencias del sonido o el timbre.
Sordera cortical: Incapacidad para identificar sonidos verbales y no verbales en
sujetos con va auditiva intacta.

Clasificacin

Sordera pura de las palabras: Incapacidad para comprender o repetir el lenguaje

hablado con preservacin de la capacidad de percibir sonidos ambientales y sin
defectos para lectura, escritura o emisin del lenguaje.

Agnosia auditiva para sonidos ambientales: Incapacidad para identificar sonidos

caractersticos, conservando la capacidad para comprender palabras.
Fonoagnosia. Dificultad para identificar voces familiares sin problemas para
reconocer sonidos ambientales ni para reconocer lenguaje.

Los defectos de percepcin auditiva y sordera cortical se corresponderan con

alteraciones de la aferencias con la corteza de asociacin unimodal auditiva
(habitualmente afectada) y las otras tres manifestaciones con sus aferencias o con
desconexin funcional de las reas de desconexin funcional de las reas de
asociacin auditiva con reas de asociacin multimodal relacionadas con la
comprensin del lenguaje o el reconocimiento de objetos.

La sordera verbal y la agnosia auditiva pueden corresponderse con dos subtipos,

aperceptivas o asociativas. La caracterstica de las formas apercetivas es que el
defecto clnico puede ser atribuido a la alteracin de la percepcin auditiva
mientras que en la forma asociativa el defecto se causara por la dificultad de que
la percepcin auditiva, por lo dems intacta, active reas transmodales
relacionadas a la comprensin el lenguaje o el reconocimiento de objetos. Aunque
el correlato anatmico de las lesiones hoy no est bien precisado en todas ellas,
los componentes aperceptivos se relacionaran con alteraciones de la propia
corteza auditiva o sus aferencias, y los componentes asociativos con lesin de la
aferencias corticales.

Dentro de las agnosias transmodales el paradigma de las agnosias auditivas seria

la agnosia auditiva para los sonidos de los objetos, que tpicamente presenta
dificultad para asociar sonidos caractersticos con determinados objetos,
persistiendo una percepcin

de sonidos suficientemente preservada. Este

sndrome podra representar una desconexin entre las reas auditivas

unimodales, especializadas en codificar las propiedades auditivas de los objetos
habituales, de las reas transmodales que coordinan el reconocimiento

multimodal. La fonoagnosia expresara la desconexin de reas indivudualizadas

para identificar voces con corteza auditiva de asociacin unimodal con reas de
corteza heteromodal temporal lateral.

Agnosias para sonidos de contenido verbal

En este caso, los pacientes presenten dificultad para procesar estmulos auditivos
de componente lingstico, por lo que con frecuencia pueden simular defectos de
audicin teniendo en ocasiones que confirmar la integridad de la va auditiva con
estudios e potenciales evocados. Se pueden describir tres tipos diferentes de
agnosias para las palabras: la sordera cortical, los trastornos corticales auditivos y
la sordera para las palabras.

Alteraciones corticales de la audicin y sordera cortical

Los pacientes con trastornos corticales auditivos muestran alteraciones en

percepcin, discriminacin y reconocimiento de la informacin auditiva, tanto
verbal como no verbal, ya que de alguna manera tienen un componente mixto en
los defectos de percepcin. En el caso de que existan componentes afsicos,
estos no deben ser nunca tan graves como para permitir al paciente la nominacin
de estmulos que procedan por va visual o somestesica. Tambin suele aparecer
algn grado de alteracin de la percepcin de la localizacin de los sonidos en el
espacio y de su anlisis temporal.

En los casos de que este defecto es suficientemente grave como para procesar
cualquier tipo de estmulo auditivo se habla de sordera cortical. Los pacientes
suelen mostrarse indiferentes al sonido, diciendo que no oyen; sin embargo, sus
audiometras son normales. Por el contrario, la exploracin con potenciales

evocados de la corteza auditiva suele dar resultados anormales o incluso ausencia

de seal. Tambin las alteraciones auditivas corticales pueden ser asociativas o
aperceptivas, aunque casi todos los casos se evidencia un cierto grado de dficit
perceptivo si es posible realizar una evaluacin detallada de capacidades
auditivas. Una buena descripcin para distinguir la sordera cortical de la agnosia
auditiva seria que los sujetos con sordera cortical se sienten sordos y parecen
sordos, mientras que los sujetos con agnosia auditiva insisten en que no estn
sordos pese a su dificultad de interpretar informacin auditiva.

Sordera verbal pura

Tambin denominado agnosia auditiva por el habla o agnosia auditiva verbal;
supone una alteracin en la comprensin del lenguaje hablado con preservacin
de la comprensin de la lectura y conservacin de la escritura espontanea aunque
alterada al dictado, con el mantenimiento de un lenguaje hablado relativamente
normal. Por definicin la comprensin de sonidos de contenido no verbal est
prcticamente preservado. La preservacin de la capacidad de lectura es la que
nos permite diferenciar a estos pacientes de aquellos que presentan una afasia de
Wernicke, aunque es bien cierto que puede aparecer como forma residual de
recuperacin parcial de este tipo de afasias, una vez recuperada la capacidad
para la lectura, aunque obviamente en ambas existe un defecto de comprensin y
de repeticin del lenguaje.

En ocasiones los pacientes describe la audicin de palabras como percepcin de

zumbidos o como la percepcin de palabras emitidas en un idioma extranjero o a
una velocidad inadecuada; pueden identificar que oyen voces pero no palabras.
Se distingue de la sordera cortical por la relativa preservacin del procesamiento
de informacin sensorial primaria confirmado por audiometra y medidas de
funcin acsticas. Las lesiones ms frecuentes asociadas con la sordera verbal
suelen ser bilaterales, situadas en la parte anterior o media de la circunvolucin
temporal con conservacin relativa del rea de Heschl.

Puede aparecer, aunque lo hace ms raramente por lesiones unilaterales del

hemisferio dominante que afecta fundamentalmente a la sustancia blanca del
lbulo temporal, y que pueden destruir las radiaciones ipsilaterales auditivas as
como las fibras que proceden de la regin auditiva contralateral a travs del
cuerpo calloso, con alteracin de la circunvolucin de Helschl. Estos casos
representaras ms un defecto de desconexin del rea de Wernicke con imputs
auditivos. Dado que aparece sobre todo en sujetos que tienen lesiones corticales
bilaterales, su etiologa ms comn es la enfermedad vascular cerebral y suele
tener un curso bifsico, con afectacin primero de un hemisferio y posteriormente
del contralateral.

Estos pacientes pueden presentar alucinaciones auditivas o ideacin paranoide,

en algunos casos pueden presentar alteraciones del comportamiento e incluso
agresividad, todo ello condicionado por la peculiar experiencia del cambio en su
percepcin de la informacin lingstica. Lo que fundamentalmente distingue a
esos pacientes de aquellos que presentan afasia de Wernicke es la preservacin
de su capacidad para la lectoescritura. Estos pacientes responden relativamente
bien a las informaciones acsticas ambientales no verbales, aunque en algunos
casos de ellos puede presentarse alteracin de la percepcin de la msica.

Agnosia para sonidos de contenido no verbal

Se trata de un trastorno infrecuente o, al menos de un motivo infrecuente de queja,

pero es posible que su escasa repercusin en las actividades de la vida diaria de
los pacientes sea la causa de que se refiera como motivo de consulta con menos
frecuencia de lo que realmente aparece. Indudablemente su repercusin sobre las
actividades funcionales el sujeto es mucho menor que la de los pacientes que
presentan sordera verbal. Las descripciones de agnosias puras para los sonidos
son excepcionales y habitualmnte se acompaan de un cierto grado de agnosia
verbal o de amusia. Los pacientes con frecuencia manifiestan incapacidad para

distinguir un sonido de otro, o bien afirman que todos los sonidos que perciben son
muy similares.

Este transtorno se caracteriza por la incapacidad del sujeto para reconocer

sonidos aislados, lo que se asocia fundamentalmente con lesiones del hemisferio
derecho, o por dificultad para comprender el significado de los sonidos, que se
asocia fundamentalmente con lesiones del hemisferio izquierdo. Se han descrito
pacientes con problemas para el reconocimiento e sonidos sin componente
linguistico y con normalidad para percibir palabras; pacientes con dificultad para
percibir melodas, sin problemas para percibir palabras o sonidos ambientales.
Todo ello podra sugerir que existen tres diferentes sistemas para procesar el
reconoimiento de la informacin auditiva.
Agnosias para el componente emocional del sonido o paralingsticas

Este tipo de defecto agnosico afecta a los componentes no lingsticos de la

palabra como la entonacin, el volumen o el ritmo que son los que caracterizan su
contenido afectivo. Aparece en pacientes con lesiones temporoparietales derechas
y suele asociarse a negligencia del hemispacio izquierdo. El paciente es capaz de
comprender el significado de las palabras pero no distingue su impacto emotivo, lo
que le hace ms afn a la agnosia para los ruidos que a los fenmenos afsicos,
aunque en ambos el defecto de percepcin afecta a la palabra.

La fonoagnosia implica que en los sujetos pierden la capacidad de reconocer

voces familiares en ausencia de otros defectos auditivos. Es una alteracin muy
infrecuente, guarda similitud con la prosopoagnosia y probablemente expresa
desconexin entre las reas corticales especializadas en la identificacin de voces
individuales en reas de asociacin auditiva unimodal y con la corteza
heteromodal lateral temporal. Se ha descrito este efecto en casos de lesiones de
ambos hemisferios cerebrales; cuando la lesin es derecha, el efecto es
fundamentalmente para discriminar voces familiares, y si es izquierda, afecta
fundamentalmente a la discriminacin de voces de personajes famosos.

Amusias

Desde el punto de vista de las agnosias auditivas, el efecto de la capacidad para

apreciar las caractersticas de la msica cuando se percibe por va auditiva seria lo
que caracteriza la amusia disperceptiva. La amusia acompaa con diferentes
grados de afectacin a la agnosia para sonidos de contenido no verbal y , en
ocasiones, a la sordera pura de palabras. Dada su escasa repercusin sobre las
actividades de la vida diaria de los sujetos es un motivo muy infrecuente de queja,
aunque probablemente sera mucho ms comn de lo que parece si se estudiaran
sistemticamente los defectos de la percepcin de la msica

Jordi Pea Casanova (2007) , Neurologia de la conducta y Neuropsicologia 185-190 pp.

Barquero Jimnez. (2001) Las amusias. Rev. Neurol.. 32 (5): 454-462
Corrales Arroyo M.(2004) Agnosia auditiva verbal aislada. Descripcin de un caso clnico.
Neurologa 19 (9): 556-679.
Garca-Pea M, Snchez-Cabeza A. (2004) Alteraciones perceptivas y prxicas en pacientes con
traumatismo craneoenceflico: relevancia en las actividades de la vida diaria. Rev Neurol 38 (8):
775-784.
Bermejo PE. (2006) Simultagnosia ventral secundaria a hematoma intraparenquimatoso
occipitotemporal izquierdo. Neurologa; 21 (9): 551-677