UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE NICARAGUA

UNAN-MANAGUA

FACULTAD: CIENCIAS MEDICAS

CARRERA: MEDICINA

DEPARTAMENTO: MICROBIOLOGIA Y PARASITOLOGIA

ASIGNATURA: INMUNOGENETICA

UNIDAD 3: INMUNOLOGIA CLINICA I

AO ACADEMICO 2017

PROFESOR: DRA. ANAGABRIELA DUARTE DVILA.

 OBJETIVOS
Describir las patologas del sistema inmunitario.
Sealar las enfermedades relacionadas a los mecanismos de
hipersensibilidad, autoinmunidad e inmunodeficiencia.
Relacionar los conocimientos de la inmunologa bsica con los
principios de inmunoprofilaxis.
Diferenciar los mecanismos de inmunizacin pasiva y activa
 SUMARIO
Mecanismo de dao inmunopatolgico por
hipersensibilidades.
Inmunodeficiencias
Autoinmunidad y Tolerancia.
Trabajo independiente (Autoestudio)
Generalidades de inmunizacin pasiva y activa.
HIPERSENSIBILIDADES
Portier y Richet: Baistas reaccionan a picadura de medusa: ANAFILAXIS
Toxinas Vomito
Diarrea
Refuerzo Asfixia
 DEFINICION
Reaccin inmunitaria inapropiada a un
antgeno.
Dao tisular por la respuesta inmune.
Respuesta excesiva, no controlada o perdida
de tolerancia.
Puede presentarse en los mecanismos de
inmunidad humoral y celular.
En base al tiempo de desarrollo pueden ser
Inmediata o Tarda.
 Clasificacin de Gell y Coombs
Propuesta en 1930.
Se basa en el tipo de inmunorreaccin y las
molculas efectoras involucradas.
La divide en 4 tipos: 3 de la Rama humorla y 1
de la Rama celular.
Limites difusos???
 Mediadas por Anticuerpos Mediada por
clulas
Tipo I Tipo II Tipo III Tipo IV
Inmediata
Tiempo de Minutos Horas a Das Horas a Das Das
exposicin a la resp.
Mediador Ig E Ig G o Ig M Inmunocomplejos Clulas: Th1, Th2,
Inmunolgico CTL
Antgeno Soluble: Alergeno Insoluble: Ag Soluble Soluble y asociado
(Hapteno) asociado a clulas a celulas.
o matriz.
Mecanismo Efector Activacin Activacin Deposito Lesin celular
Mastocitos complemento o inmunocomplejos: directa: Mos y Tc
CCDA Complemento y Rx
Inflamatoria PMN
Ejemplo Asma, Anafilaxis Rxs Transfusional Rx Arthus TB
Alergias Eritroblastosis LES DM 1
HIPERSENSIBILIDAD TIPO 1 (Inmediata)

RESPUESTA INMUNE
HUMORAL NORMAL

HIPERSENSIBILIDAD I
 Atopia Predisposicin gentica Ig E y Eosinofilos.
Cr5: IL-3, 4, 5 y 9. GM-CSF
Cr11: Cad Ig E.

Antgeno ambiental ordinario no parasitario. Haptenos

Dosis
Va
 Mediadores Mediadores
FcRI Alta afinidad Primarios Secundarios
FcRII Histamina PAF
Proteasas Leucotrienos
ECF-A, NCF-A Prostagalndinas
Heparina Bradicininas
Citocinas
Quimiocinas
EJEMPLOS DE HIPERSENSIBILIDAD TIPO I
Anafilaxis sistmica Reaccin tarda
Rinitis alrgica
Asma
Eccema alergico/Dermatitis atopica
Alergia alimentaria
 Diagnostico Hipersensibilidad I

Pruebas Cutneas
RIST
RAST Prick Test
 Tratamiento Hipersensibilidad I
Evitar contacto con Alergeno.
Hiposesnsibilizacin.
Omalizumab Anti-IgE
Bloquear seal B7: ABATACEPT
HIPERSENSIBILIDAD TIPO II: Citotxica
mediada por anticuerpos.
Anticuerpo Ig M o Ig G contra antgeno de
superficie celular o histico.
Anticuerpo:
a) Activa complemento Va Clsica
b) CCDA
c) Opsonizacin
A. Opsonizacin y fagocitosis dependiente
del complemento o del receptor Fc
Ejemplos:
Reacciones transfusionales
Eritroblastosis fetal
Anemia hemoltica autoinmunitaria
CAM

B. Inflamacin mediada por complemento o

por receptor Fc
1. Ag de las membranas basales
2. Lesin por inflamacin
CCDA
Ejemplos:
Sndrome de Goodpasteure
Fiebre reumtica aguda

C. Disfuncin celular mediada por anticuerpos

Anticuerpos dirigidos en contra de receptores
de la superficie celular dificultan o alteran la
funcin sin producir dao o inflamacin
Ejemplos:
Miastenia Gravis y Enfermedad de Graves
 Reacciones Transfusionales
Inmediatas: Incompatibilidad grupo ABO.

Isohemaglutininas
Lisis mediada por Complemento

Hemolisis Intravascular Masiva

Hemoglobina libre:
Hemoglobinuria
Bilirrubinemia
Fiebre
Escalofrios
Nauseas
CID
Dolor
espalda baja
NTA
 Tardas: Rh, Duffy, Kidd, Kell: Ig G.
Lisis mediada por Complemento
es incompleta

2-6 Das posterior.

DESTRUCCION EXTRAVASCULAR

Aglutinacin
Opsonizacin
Fagocitosis
Fiebre
Hb baja
Bilirrubina
Ictericia leve
anemia
No Hb libre en
plasma ni orina
 Eritroblastosis Fetal
Enfermedad hemoltica grave del neonato.

MADRE Rh- Bebe Rh+

Prueba Coombs
Directa
Indirecta
Ac cabra anti IgG
HIPERSENSIBILIDAD TIPO III: Mediada
por Inmunocomplejos.
Inmunocomplejo: Unin Ag-Ac.
Causada por el deposito de Inmunocomplejos.
Desencadena reaccin inflamatoria mediada
por Neutrfilos.
Puede ser un antgeno endgeno o exgeno
Puede ser: sistmica (Enfermedad del Suero) o
localizada (Reaccin de Arthus)
 FASES
FASE 1: Formacin Inmunocomplejo.
FASE 2: Deposito del inmunocomplejo segn:
Tamao
Sistema mononuclear fagoctico
Carga elctrica
Valencia del Ag
Estructura tridimensional
Factores hemodinmicos.

Se depositan en: Paredes vasos sanguneos,

membranas sinoviales (articulaciones)
membrana basal glomerular (rin), piel,
corazn, superficies serosas y plexo coroideo
(encefalo)
FASE 3: Reaccin inflamatoria.
1. Activacin del complemento
2. Activacin de neutrfilos
y macrfagos por receptor Fc.
3. Agregacin plaquetaria
4. Activacin factor Hageman
 Reaccin Localizada: Rx Arthus
Va intradrmica o subcutnea
4-8 h
Edema, Eritema, Necrosis tisular.
Ejemplos:
Picadura Insecto
Pulmn de granjero
Criadores de paloma
 Reacciones Generalizadas
EJEMPLOS
Administracin de sueros: Enfermedad del suero,
Enfermedades autoinmunitarias:
LES
Artritis reumatoide: FX Reumatoideo (IgM) contra FC
IgG.
Sd. Goodpasture????
Reacciones farmacolgicas:
Alergia penicilina y sulfonamidas. I y II???
Enfermedades Infecciosas:
Glomerulonefritis postestreptococica
Meningitis
Hepatitis
Mononucleosis
Paludismo
Tripanosomiasis
 HIPERSENSIBILIDAD TIPO IV: Celular.
Existen 2 tipos:
Hipersensibilidad Retardada DTH (Linf. T
CD4+TH1)
Citotoxicidad mediada por linfocitos T CD8(+)
1. Hipersensibilidad Retardada (Linf. T CD4+TH1)

Desencadenada contra microorganismos

intracelulares y extracel.
Prototipo: Tuberculosis.
Componente principal:
Macrfagos.
Prueba Tuberculina
1-2
Sem

24-72
hrs
Everybody is living happy now until the same antigen tries to
sneak into your immune system..
2. Citotoxicidad mediada por linfocitos
T CD8(+)
Rechazo a Trasplantes
Control de infecciones virales
Destruccin de clulas tumorales

1.Liberacin de grnulos citolticos: perforinas, granzimas y granulolisisnas que

perforan la membrana, produciendo lisis osmtica y estimula la apoptosis
2. Expresin de receptores de muerte como fasL. La unin de Fas-ligando Fas
estimula la apoptosis
3. Liberacin de INF y el TNF protege contra infecciones virales y clulas tumorales
 EJEMPLOS subtipo II.
Especificidad de clulas T Manifestaciones
Enfermedad
patognicas clnico patolgicas
Ag de clulas beta de los Insulitis, destruccin
Diabetes mellitus tipo I
islotes pancreticos de clulas beta
Desmielinizacin del
Ag proteicos de la mielina
Esclerosis mltiple SNC con inflamacin
del SNC
perivascular
Ag desc. De la sinovia
Artritis reumatoide ?? Artritis crnica
vascular
Ag proteicos de la mielina
Neuropata perifrica Neuritis, parlisis
de los nervios perifricos
Tolerancia y Autoinmunidad.
 GENERALIDADES
Paul Ehrlich.
Sistema inmune puede fallar y atacar
antgenos propios.
Incapacidad para distinguir lo propio de lo
ajeno: Autoanticuerpos y celulas T
autorreactivas.
Perdida de la Tolerancia.
 Tolerancia
Mecanismos que protegen al individuo contra
linfocitos potencialmente autorreactivos.
Estado de falta de respuesta inmunitaria a un
antgeno.
Existen 2 tipos:
1. Tolerancia Central
2. Tolerancia Perifrica
 Tolerancia central
Ocurre en rganos linfoides primarios.
Eliminacin de clonas de clulas T o B antes de
que maduren, si poseen receptores que
reconocen antgenos propios con afinidad
mayor que un nivel bajo de afinidad umbral.
No es perfecta.
 Mecanismos de Tolerancia Central
Edicin del receptor
Ls B: Medula sea Ig
Ls T: Timo TCR
Delecin clonal y Apoptosis:
Ls T: 2 Fases en el Timo
1 Seleccin positiva: eliminacin de timocitos CD4+CD8+ que
no reconocen CMH propio.
2 Seleccin negativa: eliminacin por apoptosis de los
timocitos con gran avidez por un auto-antgeno unido a CMH.
Ls B: Mdula sea: LB inmaduros que tienen IgM de
membrana pero no IgD.
Desarrollo de Clulas T reguladoras
Edicin del receptor
Si no son adecuadamente educados,
Ustedes sern Negativamente Seleccionados!!

Educacin de los Linfocitos

Seleccin Negativa Clulas T reguladoras
 Tolerancia perifrica
Ocurre en rganos linfoides secundarios.
Torna inactivos o enrgicos los linfocitos
autorreactivos en los tejidos linfoides
perifricos.
 Mecanismos de Tolerancia
Perifrica
ANERGIA
Clulas T reguladoras (LsT CD4+ CD25+)
Apoptosis (Fas-FasL AICD; Activacin de Bim,
protena proapoptsica)
Secuestro de antgenos.
Exclusin Folicular: Ls B
ANERGIA: Falta de respuesta a estmulos antignicos.

Anergia Clonal
Falta de seal coestimuladora. LsT CD 28- CPA B7
Receptores inhibidores como CTLA-4

CD28: Produce IL-2

CTLA4: Inhibe produccin de IL-2 y anergia

Linfocitos T reguladores CD4+ CD25+

Generados por reconocimiento de antgenos

propios en el timo
Depende de citocinas TGF-, IL-2, IL-10.
Inhiben la funcin linfocitaria y funciones efectoras
Apoptosis Secuestro de antgenos

Exclusin folicular
LINFOCITO CENTRAL PERIFERICA
Edicin del Anergia
B receptor. Exclusin
Apoptosis. Folicular
Apoptosis
Seleccin Anergia
T Negativa Ls T
Cel T reg reguladores
Apoptosis
 Autoinmunidad
Reaccin inapropiada del sistema
inmunitario contra antgenos
propios.
Perdida de la Tolerancia a lo
propio.
Puede ser mediada por
anticuerpos (Humoral) o clulas.
Puede ser Sistmica u
Organoespecifica.
Mecanismos de Autoinmunidad
Humoral: II o III Celular: IV
Combinacin de Herencia de genes
+ Desencadenantes ambientales
 Predisposicin gentica

Estudios en ratones y observaciones en

humanos sugieren predisposicin gentica

Asociacin entre enfermedades

autoinmunes y ciertos tipos de HLA: B8,
B27, DR2, DR3, DR4, DR5 etc.)
Asociacin HLA - Enfermedades Autoinmunes:

ENFERMEDAD Alelo HLA Riesgo Proporcin

Relativo
Espondilitis B27 87 0.3
anquilosante
Uvetis anterior aguda B27 10 0.4
Enfermedad de DR2 16 1.0
Goodpasture
Esclerosis mltiple DR2 5 10
Enfermedad de Graves DR3 4 8
Miastenia grave DR3 3 2
Lupus eritematoso DR3 6 15
sistmico
Diabetes mellitus DR3 y/o DR4 10 5
insulino-dependiente
Artritis Reumatoide DR4 y DR1 5 3
Pnfigo vulgar DR4 15 1.0
Tiroiditis de Hashimoto DR5 3 4.5
 Etiologa

1. Liberacin antgeno secuestrado.

2. Mimetismo antignico: Reaccin cruzada.
3. Escape de clones autoreactivos
4. Deficiencia de clulas T reguladoras
5. Expresin Inapropiada de MHC-II
 1. Liberacin de Antgenos Secuestrados

Autotolerancia Exposicin Timocitos Inmaduros Autoantgenos

Supresin ulterior
clones autorreactivos

Protena Bsica de Mielina/ BHE

Vasectoma

Las enfermedades autoinmunes pueden

resultar por dao en sitios
inmunolgicamente privilegiados tras la
liberacin de antgenos secuestrados
 2. Infecciones y Autoinmunidad:
a. Mimetismo Ag: Reaccin Cruzada
Determinantes Antignicos idnticos o similares a
componentes celulares normales de la clula husped.
Ejemplo:
Protena M S. pyogenes- Lesin cardiaca fiebre reumatica.
 INFECCIN ENFERMEDAD

Streptococcus grupo A Fiebre reumtica (miocarditis, poliartritis)

Chlamydia trachomatis Sndrome de Reiter (artritis)
Shigella flexneri Artritis reactiva
Salmonella Espondilitis anquilosante
(typhimurioum y
enteritidis)
Yersinia enterocoltica
Campylobacter jejuni Sd Guillain Barre
Kelbsiella pneumoniae
Borrelia burgdorferi Artitis crnica en la enfermedad de Lyme
EBV, HTLV-1 Artitis reumatoide

HTLV-1, HIV-1 Lupus eritematoso sistmico

HTLV-1 Sndrome de Sjgren

HHV-6 Esclerosis mltiple

Cocksackie Diabetes mellitus insulinodependiente

Paperas
Rubola
Retrovirus
 2. Infecciones y Autoinmunidad
Otros Mecanismos:
b. Activacin por Espectador Inocente/
Activacin Inespecfica. (innocent bystander
activation): Virus-DM.
c. Infeccin persistente
d. Inflamacin.
e. Activadores policlonales o Superantgenos.
 Enfermedades Autoinmunitarias rgano-especificas.
Enfermedad rgano Anticuerpo Mecanismo

Tiroiditis de Tiroides Tiroglobulina Lesin Celular

Hashimoto Peroxidasa Directa
tiroidea HS IV
Anemia GR Factor Lesin Celular
Perniciosa intrnseco Directa
Acs
Sd. Pulmn Ags Lesin Celular
Goodpasture Rin membranas Directa
basales Complemento
glomrulos y
alveolos.
DM 1 Pncreas Celulas Lesin Celular
Directa: CD8
CCDA
Graves Tiroides Receptor TSH AutoAcs
estimuladores
Miastenia Msculos Receptores AutoAcs
Gravis colinergicos bloqueadores
 Enfermedades Autoinmunitarias Sistmicas
Enfermedad rgano Anticuerpo Mecanismo

LES Articula DNA HS III

ciones Histonas
Piel Eritrocitos
Rin Plaquetas
Leucocitos
Fxs Coagulacin
Esclerosis Nervios Mielina Celulas T
Mltiple
Artritis Articula Fxs Reumatoides HS III
Reumatoidea ciones Fc Ig G
INMUNODEFICIENCIAS
 DEFINICION Y CLASIFICACION
Definicin: cuando el sistema falla y no protege al
hospedador contra los agentes causantes de enfermedad o las
clulas malignas.

Intrnseco: Defecto gentico o

Clasificacin

Inmunodeficiencia
del desarrollo del sistema Congnito
Primaria
inmunitario
Frmacos
Radiaciones
Inmunodeficiencia Extrnseco: Perdida de la
Infecciones
Secundaria o funcin inmunitaria por la
Adquirida exposicin a diversos agentes Cambios
Fisiolgicos
Desnutricin
INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
Defectos genticos.
Son hereditarias:
La mayora son de carcter
recesivo.
Ligados al cromosoma X
Ligados a cromosomas autosmicos.
Se puede detectar portadores de
la enfermedad
Se puede realizar el diagnstico
prenatal por biologa molecular
 Puede ser:
Inespecfica (Innata):Complemento, Fagocitosis.
Especifica (Adaptativa):Ls B y Ls T.
Por conveniencia se clasifican segn el tipo o etapa del desarrollo de la clula
afectada: Linfoides (Ls B, T o combinadas) y Mieloides (Funcin fagocitica).

I Agamaglobulinemia ligada al X
N I. HUMORALES Inmunodeficiencia variable comn
M Sndrome hiper IgM
U Dficit aislado de IgA, Sd. De Job (Hiper IgE)
N P
O R Sndrome de DiGeorge
D I Ataxia telangiectasia
I. DE CLULAS T
E M Dficit de receptor de clula T CD3
F A Dficit de MHC-II
I R Deficiencia de tirosin kinasa ZAP70
C I
I A I. SEVERA Dficit de cadena gamma de receptor de IL (Ligado a X)
E COMBINADA Dficit de adenosin deaminidasa (autosmica recesiva)
N Deficiencias de complemento
C Wiskott Aldrich
I I INNATA
Dficit de adhesin leucocitaria
A SD DEFINIDOS Dficit de mieloperoxidasa
Sndrome de Chediak-Higashi
Enfermedad granulomatosa crnica
INMUNODEFICIENCIA HUMORALES
Fueron las primeras en conocerse
Causas
Reduccin o ausencia de uno o ms isotipos o
subclases de inmunoglobulina
Bloqueo en la maduracin de los linfocitos B
Respuesta defectuosa de los Linfocitos B a las
seales de los linfocitos T.
Clnicamente se presentan como enfermedades
pigenas recurrentes.
 IH:1. Agamaglobulinemia ligada al X (Bruton X-LA)
Se caracteriza por concentraciones en extremo bajas de IgG y ausencia de
otras clases de Inmunoglobulinas.
Ligada a X: Varones Sintomticos, Mujeres portadoras.
Causa: Fallo en la transduccin de seales del Ls B por defecto de la BTK:
Tirosincinasa de Bruton (Brazo Largo del Cromosoma X q21.3 22)
Clulas B permanecen en etapa pre-B.
 Individuos no poseen Ls B perifricos
maduros.
Sufren infecciones bacterianas recurrentes (S.
Pneumoniae y H. influenzae: OMA, Sinusitis,
Meningitis y Neumona) a partir de los 9
meses.
Tx paliativo: Admn. Peridica de Ig.
DX: Citometra de flujo y M. fluorescencia.
IH:2. Inmunodeficiencia variable comn (CVI)

Disminucin de las cifras de clulas plasmticas

productoras de Acs, [Ig] de la mayor parte de los
isotipos bajas sobre todo IgG e IgA
Causa: Clulas B no maduran a Clulas
plasmticas.
Infecciones bacterianas recurrentes.
Inicio Tardo.
Defecto CD19, TACI, BAFF-R, ICOS, TNFR
No tiene un patrn de herencia preciso, afecta
ambos sexos.
 Infecciones pigenas sinopulmonares
recurrentes. Adenomegalias.
Crcinoma gstrico 50 veces ms
frecuente.
Linfomas 300 veces ms frecuente en
mujeres que en hombres
Anemia hemoltica, la prpura
trombocitopnica idioptica y en menor
grado la neutropenia autoinmune.
Despues Altamente susceptibles a
Giardia lamblia, Herpes simple, Herpes zoster
Infecciones por patgenos inusuales
Pneumocistis carinii, Micobacterias
Hongos, Enterovirus
IH:3. Sndrome hiper IgM ligado al Sexo XHM
Trastorno recesivo ligado al sexo x, algunos adquiridos.
Afecta varones
Defecto en gen que codifica el ligando de CD40 (CD40L o
CD154): Brazo largo Cr. X (q26).
Afecta seal coestimuladora LsT-LsB: Ags Timodependientes:
No cambio de Isotipos, no clulas de memoria.
 Recuento Linfocitos B y T normal
Deficiencia de IgG, IgA e IgE y concentraciones
elevadas de IgM.
Autoanticuerpos contra PMN, Plaquetas y
eritrocitos. (neutropenia recurrente)
Infecciones pigenas recurrentes vas
respiratorias. (Opzonizacion de IgG es bajo).
Pacientes >20 aos: Mayor riesgo de cncer
Tracto gastrointestinal
Hgado
Vescula.
 IC: 1. Sndrome de Di George
Aplasia timica congnita.
(Ausencia timo)
Delecin Cr 22q11
Sndrome del 3ro y 4to sacos
farngeos.
Timo y paratiroides (6 8
semana)
Arco artico y porciones de
labios y orejas (12 semana)
Asociado al consumo de
alcohol y la diabetes
materna.
 Anormalidades faciales caractersticas:
Dismorfica, Micrognatia, paladar hendido.
Hipoparatiroidismo (hipocalcemia): Tetania
Cardiopata congnita.
Depresin Clulas T.
Recuento clulas B normal pero no hay
inmunidad humoral a vacunas.
Tx: Trasplante de Timo.
 Truncus arteriosus,
interrupcin arco
CATCH-22 artico, Fallot, arco
Cardiac anomalies artico derecho, CIV

Abnormal facies Hipertelorismo, fisuras

Thymic hypoplasia palpebrales cortas,
micrognatia, anomalias
Cleft palate menores ojeras.
Hypocalcemia
 Inmunodeficiencia Combinada
Severa (SCID)
Sndromes genticamente distintos
Defecto del desarrollo linfoide: T, B y
NK.
Numero bajo de Linfocitos circulantes:
No inmunorreaccin celular. No
desarrollo del timo.
Dficit de cadena gamma de receptor de
IL-2 (Ligado a X)
Dficit de adenosin desaminasa
(autosmica recesiva)
 Forma clsica
Ms en nios
IL-7 es necesario para
proliferar los progenitores
linfoides (clulas T)
Mutacin en la subunidad
de los receptores de citosinas
(Protena tras membrana)

Clula mieloide y eritroides normales.

Retardo en el crecimiento
Infecciones recurrentes: Candida spp.,
Citomegalovirus, Pneumocystis carinii.
Tamizaje: Anlisis asas de DNA escindidas del
Locus de TCR.
Tx: Trasplante de mdula sea
IN: 1. Deficiencias de complemento
Todos los componentes y sus inhibidores
La mas frecuente es la deficiencia de C2 y C3.
Deficiencias homocigotas de la Va Clsica
(C1q, C1r, C1s, C4 y C2): Enfermedades por
Inmunocomplejos (LES, Glomerulonefritis,
Vasculitis).
Infecciones recurrentes bacterias pigenas
como Streptococcus y Staphylococcus (Gram+
resisten CAM): Dficit opsonizacin.
 Dficit Factor D y properdina Va alterna: Infeccin por Neisseria.
Dficit CAM: Infecciones meningococcicas y gonococcicas (Falta de
lisis MAC Neisseria)
Dficit MBL.
Dficit C3: Infecciones piogenas recurrentes respiratorias y
sinusales. Susceptibilidad HS Tipo III.
Inhibidor de C1: Angioedema hereditario
Otros inhibidores: hemoglobinuria paroxistica nocturna
 IN: 2. Wiskott Aldrich WAS
Trastorno recesivo ligado
al Cromosoma X Brazo
corto p11.23
Defecto:
Protena cito esqueltica
CD43 llamada Sialoforina
necesaria para el ensamblaje
de filamentos de actina
requeridos para la formacin
de microvesculas.
 Al principio # LsB y T normales.
Reacciones defectuosas polisacridos bacterianos. [IgM]
disminuida, IgG normal, IgA y E normal o aumentada.
Aumenta con el paso de la edad: Infecciones recurrentes
y perdida gradual reacciones humorales y celulares.
Infeccin letal o Enfermedad linfoide maligna.
Triada: Trombocitopenia, Eccema y vulnerabilidad a
infecciones.
 IN: 3. Dficit de adhesin leucocitaria LAD
LAD1: Cadena (CD18) en comn de las Integrinas (LFA-1, Mac-1 y
gp150/95: cd11a,b,c.)
LAD2: No fucosilacin del ligando (sialyl lewis). de las Selectinas
No adhesin a endotelio vascular: No reclutamiento de GB.
Herencia autosmica recesiva.
Susceptibilidad infecciones gram+, gram- y hongos.
 No hay abscesos ni formacin de pus.
No leucocitos en lesiones.
Se caracteriza por infecciones bacterianas y
micticas en mucosa oral y genital frecuentes.
Primer signo es Onfalitis.
 IN: 4. Dficit de mieloperoxidasa
Alteracin congnita ms frecuente de los
neutrfilos (1/2.000 nacimientos).
Defecto autosmico recesivo.
La enzima MPO cataliza la produccin de cidos
Hipohalogenosos (Hipoclorito)
Generalmente Asintomtico, salvo enfermedades
inmunosupresoras como la diabetes, que
presentan una especial susceptibilidad a padecer
candidiasis diseminada.
Dx: Citometra de flujo.
IN: 5. Sndrome de Chediak-Higashi
Enfermedad autosmica recesiva.
Mutacin Protena LYST: Trastorna
traslado de protenas hacia los
lisosomas secretorios.
Disfuncin NK, CTL y PMN.
Fagocitos: Grnulos gigantes
carecen de capacidad para matar
bacterias.
Caractersticas: Infecciones
bacterianas recurrentes (Cocos
gram +) + Albinismo oculocutneo
parcial + Infiltracin agresiva no
maligna de por rganos por
clulas linfoides.
IN: 6. Enfermedad granulomatosa crnica
70% Ligada al Sexo (X); El resto autosmica
recesiva.
Defecto Oxidasa (NADPH ox): cytb558 y phox.
Defectos CPA
 Gingivitis, Adenopatas y Granulomas no malignos
(Acumulaciones celulares subcutneas abultadas).
Susceptible infecciones bacterianas extracelulares
y micticas. No para neumococo (Catalasa-,
acumulacion H2O2).
Sobre todo susceptible a Catalasas +:
Staphylococcus, Klebsiella, Serratia y Aspergillus.
Dx: Test ndice Oxidativo Neutrfilos,
Nitroazul de Tetrazolium.
Tx: IFN-
 ORIENTACION CLINICA
INMUNODEFIECIENCIA HALLAZGOS
LINFOIDES
COMBINADAS Afecta ambos linajes.
Letales en 1ros aos de vida
Menos Frecuentes.
Mas graves
HUMORALES Infecciones bacterianas recurrentes:
Encapsuladas (Staphylococcus, Streptococcus)
Inmunidad normal contra virus, hongos y
bacterias intracelulares.
CELULARES Afecta reacciones humorales y celulares.
Puede ser grave
Afecta defensa contra bacterias intracelulares.
Aumento susceptibilidad infecciones viricas,
micoticas y protozoarios:
Candida. Micobacterias, Pneumocystis, CMV.
Poca respuesta a Vacunas.
 INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS
Neurohormonas, corticoides Dficit Vit D Sarampin, Varicela, EBV,

Prdida de barreras de defensa :

Down, Fibrosis Q.,
Continuidad de piel
Turner, Falciforme
Inflamacin en mucosas
Diabetes
Timectoma
 BIBLIOGRAFIA
Le, T., Bhushan, V. & Sochat, M. (2011). First AID for the
USMLE Step 1. E.E.U.U. McGraw-Hill.
Kaplan Medical. (2011). USMLE Step1: Inmunology and
Microbiology.
Kindt, T.J., Goldsby, R.A. & Osborne, B.A. (2007). Inmunologa
de Kuby: Sexta Edicin. D.F., Mxico: McGraw-Hill
Interamericana.
Olmos, C.E., Espriella, A. & Escobar, L. Inmunodeficiencias
Secundarias. CCAP, 11 (1): 16-27. Recuperado de:
https://scp.com.co/precop-
old/precop_files/ano11/11_2_cont.pdf