Bioquimica
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AMINOACIDOS
TRANSAMINACION, DESAMINACION Y
DESCARBOXILACION .
Estos son los tres tipos de reacciones más
generales de los AA. El fosfato de piridoxal,
un derivado de la vitamina B6, actúa como
coenzima en dos de esas reacciones.
TRANSAMINACION
déficit CPS I
déficit OTC
déficit ASS = citrulinemia
déficit ASL = aciduria
argínicosuccínica
déficit arginasa =
hiperargininemia
déficit N-acetilglutamato sintasa
FORMAS DE PRESENTACIÓN