International Headache Society

ICHD-III 19
mínimo el doble respecto a la frecuencia o gravedad) de una migraña preexistente guarde una estrecha
relación temporal con dicho trastorno causante, se deberían asignar tanto el diagnóstico inicial de la
migraña como el diagnóstico secundario, siempre y cuando existan pruebas fehacientes de que ese
trastorno pueda ocasionar cefalea.
Introducción
La migraña es una cefalea primaria frecuente e incapacitante. Muchos estudios epidemiológicos han
documentado su alta prevalencia y enorme impacto socioeconómico y personal. Conforme al estudio
Global Burden of Disease Survey 2010 (GBD2010) es el tercer trastorno más prevalente del mundo.
En el GBD2015 se clasificó como la tercera causa mundial de discapacidad tanto en hombres como
en mujeres menores de 50 años.
La migraña se divide en dos tipos principales: La 1.1 Migraña sin aura es un síndrome clínico por
cefalea con características específicas y síntomas asociados; la 1.2 Migraña con aura se caracteriza
por síntomas neurológicos focales transitorios que suelen preceder o, en ocasiones, acompañar a la
cefalea. Algunos pacientes presentan también una fase prodrómica que tiene lugar horas o días antes
de la cefalea, y/o una fase resolutoria después de la remisión de la cefalea. Entre los síntomas
prodrómicos y resolutorios se incluyen la hiperactividad, hipoactividad, depresión, avidez por
determinados alimentos, bostezos repetidos, astenia y dolor o rigidez cervical.
En caso de que un paciente cumpla los criterios de más de un tipo de migraña se deben diagnosticar
y clasificar todos ellos. Por ejemplo, un paciente con frecuentes episodios de migraña con aura y en
ocasiones ataques sin aura sería clasificado como 1.2 Migraña con aura y 1.1 Migraña sin aura. No
obstante, dado que los criterios de diagnóstico de la 1.3 Migraña crónica engloban los episodios de
todos los tipos, subtipos o subformas, no sería necesaria una clasificación añadida para los subtipos
episódicos de migraña.
1.1 Migraña sin aura

Términos utilizados con anterioridad: Migraña común; hemicránea simple.
Descripción: Cefalea recurrente que se manifiesta con crisis de 4-72 horas de duración. Las
características típicas de la cefalea son la localización unilateral, el carácter pulsátil, la intensidad
moderada o grave, el empeoramiento con la actividad física rutinaria y la asociación con náuseas y/o
fotofobia y fonofobia.
Criterios de diagnóstico:
A. Al menos cinco crisis1 que cumplen los criterios B-D.

B. Episodios de cefalea de 4-72 horas de duración (no tratados o tratados sin éxito)2,3.
C. La cefalea presenta al menos dos de las siguientes cuatro características:
1. Localización unilateral.
2. Carácter pulsátil.
3. Dolor de intensidad moderada o grave.
4. Empeora con o impide llevar a cabo la actividad física habitual (p. ej., andar o subir escaleras).
D. Al menos uno de los siguientes síntomas durante la cefalea:
1. Náuseas y/o vómitos.
2. Fotofobia y fonofobia.
E. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.
Notas:
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20 Cephalalgia 38(1)
1. Podría ser difícil diferenciar una o varias crisis migrañosas de las crisis sintomáticas de tipo migrañoso.
Además, la naturaleza de solo una o de unas pocas crisis podría resultar complicada de interpretar. Por
lo tanto, se precisa la aparición de al menos cinco crisis. Los individuos que cumplan los criterios para
la 1.1 Migraña sin aura, pero hayan experimentado menos de cinco crisis serán clasificados dentro de
la 1.5.1 Migraña sin aura probable.
2. Si el paciente concilia el sueño durante una crisis de migraña y se despierta sin dolor, la duración de
la crisis será computada hasta el momento del despertar.
3. En niños y adolescentes (menores de 18 años), las crisis pueden durar 2-72 horas (no se han
corroborado las evidencias para episodios no tratados de duración inferior a dos horas en niños).
Comentarios: La localización bilateral de la cefalea migrañosa es más frecuente en niños y adolescentes

(menores de 18 años) que en adultos; el dolor unilateral suele aparecer en la adolescencia tardía o en el
inicio de la vida adulta. La localización de la cefalea migrañosa habitualmente es frontotemporal. La
cefalea occipital infantil es rara y exige precaución de cara a establecer un diagnóstico. Un subconjunto
de pacientes, de lo contrario considerados típicos, presenta localización facial del dolor, lo que se ha
denominado "migraña facial" en la literatura. No existen evidencias que indiquen que estos pacientes
formen un subgrupo distinto al de los pacientes migrañosos.
Los síntomas prodrómicos pueden comenzar horas o un día o dos antes del resto de los síntomas de
una crisis migrañosa con o sin aura. Entre ellos se incluyen distintas combinaciones de cansancio,
dificultad para concentrarse, rigidez cervical, sensibilidad a la luz o al ruido, náuseas, visión borrosa,
bostezos o palidez. Los síntomas resolutorios, más comúnmente la sensación de cansancio o
agotamiento, la dificultad para concentrarse o la rigidez cervical pueden suceder a la resolución de la
cefalea y mantenerse hasta 48 horas; han sido menos estudiados.
Las crisis migrañosas pueden estar asociadas a síntomas autonómicos craneales y síntomas de alodinia
cutánea.
En niños es posible inferir de su comportamiento la presencia de fotofobia y fotofobia.
Una minoría (<10%) de las mujeres padecen crisis migrañosas junto con la mayoría de sus ciclos
menstruales; gran parte de las crisis son sin aura. Los episodios durante la menstruación suelen durar
más tiempo e ir acompañados de náuseas más intensad que los que se presentan fuera del ciclo menstrual.
La ICHD-III ofrece criterios para la A1.1.1 Migraña menstrual pura sin aura, la A1.1.2 Migraña sin
aura relacionada con la menstruación y la A1.1.3 Migraña sin aura no menstrual, pero en el apéndice,
debido a la incertidumbre sobre si deberían ser consideradas dos entidades diferenciadas. También se
ofrecen criterios para la A1.2.0.1 Migraña menstrual pura sin aura, la A1.2.0.2 Migraña sin aura
relacionada con la menstruación y la A1.2.0.3 Migraña sin aura para fomentar una mejor
caracterización de estas subformas poco habituales en caso de que sea entidades separadas.
Es muy frecuente que las crisis migrañosas se clasifiquen como 1.3 Migraña crónica. En caso de
que exista un abuso de medicamentos asociado, se deberían asignar ambos diagnósticos de 1.3 Migraña
crónica y 8.2 Cefalea por abuso de medicamentos. La 1.1 Migraña sin aura es la enfermedad más
propensa a cronificarse con el uso frecuente de medicación sintomática.
El diagnóstico por imagen del flujo sanguíneo cerebral regional no muestra cambios sugestivos de
depresión cortical propagada (DCP) durante las crisis de 1.1 Migraña sin aura, pese a que se pueden
producir cambios del flujo en el tronco del encéfalo, así como algunos cambios en el flujo cortical
secundarios a la activación del dolor. Esto contrasta con el desarrollo de la oligohemia, patognomónica
de la 1.2 Migraña con aura. Aunque el grueso de los datos publicados sugiere que la DCP no aparece en
la 1.1 Migraña sin aura, algunos estudios recientes lo desmienten. Además, se ha sugerido que las ondas
gliales u otros fenómenos corticales podrían estar asociados a la 1.1 Migraña sin aura. Sí participan las
moléculas mensajeras óxido nítrico (NO), la 5-hidroxitriptamina (5-HT) y el péptido relacionado con el
gen de la calcitonina (CGRP). Si bien este trastorno se consideraba fundamentalmente vascular, la
importancia de la sensibilización de las vías del dolor, así como la posibilidad de que las crisis puedan
tener su origen en el sistema nervioso central han ido acaparando cada vez más atención durante las
últimas décadas. Al mismo tiempo se han identificado el circuito del dolor migrañoso, el sistema
trigémino-vascular y distintos aspectos de su neurotransmisión periférica y en el nucleus caudalis del
trigémino, la sustancia gris central del mesencéfalo y el tálamo. Los fármacos sintomáticos altamente
específicos de los receptores, entre los que se incluyen los agonistas de los receptores 5- HT1B/D

ICHD-III 21
(triptanes), los agonistas del receptor 5-HT1F y los antagonistas del receptor CGRP han demostrado su
eficacia en el tratamiento agudo o sintomático de las crisis migrañosas. Gracias a su alta especificidad
con los receptores, su mecanismo de acción arroja una nueva visión en el campo de los mecanismos
migrañosos. Queda ya claro que la 1.1 Migraña sin aura es un trastorno neurobiológico, mientras los
avances tanto del ámbito clínico como de la neurociencia básica continúan ampliando nuestro
conocimiento de los mecanismos de la migraña.
1.2 Migraña con aura

Términos utilizados con anterioridad: Migraña clásica; migraña oftálmica, hemiparestésica, afásica o
hemipléjica; migraña acompañada; migraña complicada.
Descripción: Crisis recurrentes de varios minutos de duración con síntomas visuales, sensitivos o del
sistema nervioso central de localización unilateral y completamente reversibles que suelen desarrollarse
de manera gradual y preceder a una cefalea y a síntomas asociados a migraña.
A. Al menos cinco crisis que cumplen los criterios B y C.

B. Uno o más de los siguientes síntomas de aura completamente reversibles:
1. Visuales.
2. Sensitivos.
3. De habla o lenguaje.
4. Motores.
5. Troncoencefálicos.
6. Retinianos.
C. Al menos tres de las siguientes seis características:
1. Propagación gradual de al menos uno de los síntomas de aura durante un período ≥5 min.
2. Se suceden dos o más síntomas de aura.
3. Cada síntoma de aura tiene una duración de 5-60 minutos1.
4. Al menos uno de los síntomas de aura es unilateral2.
5. Al menos uno de los síntomas de aura es positivo3.
6. El aura está acompañada de o le sucede en los siguientes 60 minutos una cefalea.
D. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.
Notas:
1. Si, por ejemplo, se presentan tres síntomas durante el aura, la duración máxima aceptable es de 3 × 60
minutos. Los síntomas motores pueden prolongarse hasta 72 horas.
2. La afasia siempre se considera un síntoma unilateral; en lo que respecta a la disartria, depende de
cada caso.
3. El centelleo y hormigueo son síntomas positivos de aura.
Comentarios: Muchos pacientes que padecen crisis migrañosas con aura también sufren episodios sin
aura. Estos deben ser clasificados tanto como 1.2 Migraña con aura como con 1.1 Migraña sin aura.
Los ensayos de campo han comparado los criterios de diagnóstico para la
1.2 Migraña sin aura en el cuerpo principal de la ICHD-III beta con aquellos de la A1.2 Migraña con
aura del apéndice. Los segundos distinguieron mejor la migraña con aura de los accidentes isquémicos
transitorios. Dichos criterios se han adoptado en la ICHD-III y ya no aparecen más en el Apéndice para
este trastorno.
El aura es un conjunto de síntomas neurológicos que, por lo general, se manifiesta antes de la cefalea
de 1.2 Migraña con aura, pero también puede comenzar después del inicio de la fase de dolor o continuar

durante la fase de cefalea.

El aura visual es el tipo más común de aura, con una incidencia de un 90% en pacientes con 1.2
Migraña con aura al menos en alguna crisis. Se suele manifestar como espectro de fortificación: una
figura en zigzag junto al punto de fijación de la vista que se propaga hacia la derecha o la izquierda y
adopta una forma convexa lateral con un borde anguloso centelleante, lo que desemboca en distintos
grados de escotoma relativo o absoluto. En otros casos se pueden producir escotomas sin fenómenos
positivos; esto por lo general se percibe como inicio agudo, pero si se analiza en profundidad suele
aumentar de tamaño progresivamente. En niños y adolescentes el aura puede aparecer en forma de
síntomas visuales bilaterales menos típicos. Se ha desarrollado y validado una escala de valoración del
aura visual de alta especificidad y sensibilidad.
Los siguientes fenómenos en frecuencia son los trastornos sensitivos en forma de hormigueos que se
desplazan lentamente desde el origen y afectan una menor o mayor parte de un lado del cuerpo, el rostro
y/o la lengua. El entumecimiento puede producirse al inicio, pero también ser el único síntoma.
Menos frecuentes son los trastornos del lenguaje, normalmente de tipo afásico, aunque de difícil
caracterización.
Los estudios sistemáticos han demostrado que muchos pacientes con auras visuales ocasionalmente
presentan síntomas en las extremidades y/o disartria. Por el contrario, los pacientes con síntomas en las
extremidades y/o trastornos del lenguaje casi siempre suelen experimentar síntomas de aura visual, al
menos durante algunas crisis. La distinción entre migraña con aura visual, migraña con aura
hemiparestésica y migraña con afasia o disartria es probablemente artificial y, por tanto, no se reconoce
en la presente clasificación: todas ellas se clasifican como 1.2.1 Migraña con aura típica.
Cuando el aura presenta varios síntomas estos normalmente se suceden unos a otros, comenzando con
síntomas visuales, luego sensitivos y por último, los trastornos del lenguaje, aunque se han descrito casos
con el orden inverso o incluso con otro orden. La duración aceptada de la mayoría de los síntomas de
aura es de una hora, pero los síntomas motores suelen prolongarse.
Los pacientes con síntomas de aura que se originan en el tronco encefálico se clasifican como 1.2.2
Migraña con aura del tronco del encéfalo, pero casi siempre presentan además síntomas típicos de aura.
En caso de que el aura incluya debilidad motora, el trastorno debe ser clasificado como 1.2.3 Migraña
hemipléjica, o una de sus subformas. La 1.2.3 Migraña hemipléjica se clasifica en un subtipo diferente
debido a las diferencias genéticas y fisiopatológicas con la 1.2.1 Migraña con aura típica. Los pacientes
con 1.2.2 Migraña con aura del tronco del encéfalo suelen padecer además síntomas del tronco
encefálico.
A los pacientes a menudo les resulta complicado describir sus síntomas, en cuyo caso se les debe
enseñar a medirlos en el tiempo y registrarlos de cara a futuras ocasiones. De ese modo, la información
clínica se vuelve más nítida. Los errores comunes se refieren a categorizaciones equivocadas de la
lateralización y la rapidez de inicio del dolor (brusco en lugar de gradual), del tipo de los trastornos
oculares (localización monocular en lugar de homónimos), así como de la duración del aura y de confundir
la pérdida sensorial con debilidad. Después de la consulta inicial, la elaboración de un diario detallado
sobre el aura puede dilucidar el diagnóstico.
El aura migrañosa se asocia en ocasiones con una cefalea que no cumple los criterios para la 1.1
Migraña sin aura, pero que aun así se considera una cefalea migrañosa por su relación con el aura. Otras
veces el aura migrañosa puede producirse sin cefalea.
Antes o durante la manifestación de los síntomas del aura, el flujo sanguíneo cerebral regional se reduce
en el área de la corteza que se corresponde con la zona clínica afectada y con frecuencia también en un
área más extensa. La reducción del flujo sanguíneo suele comenzar en zonas posteriores y se propaga a
regiones más anteriores, en general por encima del umbral de isquemia. En un plazo de una a varias horas
tiene lugar en dicha zona una transición gradual hacia la hiperemia. La depresión cortical propagada de
Leão es probablemente el mecanismo subyacente.
Se han eliminado los síndromes definidos anteriormente de migraña con aura prolongada y migraña
con aura de inicio agudo. No es extraño que el aura se prolongue durante más de una hora, pero en la
mayoría de esos casos los pacientes presentan al menos dos de las características del criterio C.
Incluso cuando la mayoría de las crisis no cumplan el criterio C es habitual que otros episodios cumplan
los criterios para uno de los subtipos o subformas de la 1.2 Migraña con aura, y este debe ser el
diagnóstico. El resto de casos han de codificarse como 1.5.2 Migraña con aura probable, haciendo constar

ICHD-III 23
los detalles del aura atípica (aura prolongada o aura de inicio agudo) entre paréntesis. El diagnóstico suele
ser evidente tras una cuidadosa anamnesis, si bien existen trastornos como la disección carotídea, las
malformaciones arteriovenosas o las crisis epilépticas que pueden imitar el fenotipo de la migraña con
aura.
Los síntomas prodrómicos pueden comenzar horas o un día o dos antes del resto de los síntomas de
una crisis migrañosa con o sin aura. Entre ellos se incluyen distintas combinaciones de cansancio,
dificultad para concentrarse, rigidez cervical, sensibilidad a la luz o al ruido, náuseas, visión borrosa,
bostezos o palidez. El término "pródromo", que ha reemplazado la "fase premonitoria" o los "síntomas
premonitorios" no incluye el aura. Los síntomas resolutorios, por lo general la sensación de cansancio o
agotamiento, la dificultad para concentrarse y la rigidez cervical pueden suceder a la resolución de la
cefalea y mantenerse hasta 48 horas; han sido menos estudiados.
1.2.1 Migraña con aura típica
Descripción: Migraña con aura donde el aura consiste en síntomas visuales o sensitivos o del lenguaje,
pero que no presenta debilidad motora y que se caracteriza por un desarrollo progresivo, una duración
de cada uno de los síntomas inferior a una hora, una combinación de manifestaciones positivas y
negativas, y por ser completamente reversible.
A. Crisis que cumplen los criterios de la 1.2 Migraña con aura y el criterio B.
B. Aura con ambas de las características siguientes:
1. Síntomas visuales, sensitivos y/o del lenguaje completamente reversibles.
2. Ningún síntoma motor, troncoencefálico o retiniano.
1.2.1.1 Aura típica con cefalea
Descripción: Migraña con aura típica en la que el aura cursa con o se sucede de cefalea en un plazo de
60 minutos, la cual puede o no tener características de migraña.
B. La cefalea, con o sin características de migraña, se manifiesta de manera simultánea o 60 minutos
después del aura.
1.2.1.2 Aura típica sin cefalea
Descripción: Migraña con aura típica que no presenta cefalea de manera simultánea ni posterior al
aura.
B. La cefalea no cursa con aura ni la sucede durante los siguientes 60 minutos.
Comentarios: En algunos pacientes un aura típica siempre va seguida de una cefalea migrañosa,
pero muchos pacientes sufren asimismo crisis con aura seguidas por cefaleas no migrañosas o
incluso sin cefalea. Otros pacientes padecen exclusivamente 1.2.1.2 Aura típica sin cefalea. En
ausencia de una cefalea que cumpla los criterios de la 1.1 Migraña sin aura, el diagnóstico preciso
del aura frente a otras entidades que imitan sus síntomas y podrían traslucir una enfermedad más
seria (p. ej., un accidente isquémico transitorio) se complica, y a menudo suele precisar llevar a
cabo estudios complementarios. Cuando el aura aparece por primera vez pasados los 40 años,

cuando los síntomas solo presentan características negativas (p. ej., hemianopsia) o cuando el aura
es prolongada o muy breve, se deberían descartar otras causas, sobre todo los accidentes isquémicos
transitorios.
1.2.2 Migraña con aura del tronco del encéfalo
Términos utilizados con anterioridad: Migraña basilar; migraña de la arteria basilar; migraña de tipo
basilar.
Descripción: Migraña con síntomas de aura que claramente se originan en el tronco encefálico, pero que
no incluyen debilidad motora.
B. Aura con ambas de las características siguientes:
1. Al menos dos de los siguientes síntomas troncoencefálicos totalmente reversibles:
a. Disartria1.
b. Vértigo2.
c. Acúfenos
d. Hipoacusia3.
e. Diplopía4.
f. Ataxia no atribuible a déficit sensitivo.
g. Disminución del nivel de conciencia (GCS ≤13)5.
2. Ningún síntoma motor6 o retiniano.
Notas:
1. La disartria debería diferenciarse de la afasia.

2. El vértigo no incluye a y debería diferenciarse de los mareos.
3. Este criterio no se cumple en caso de sensación de ocupación del oído.
4. La diplopía no incluye (ni excluye) la visión borrosa.
5. La puntuación de la escala de coma de Glasgow (GCS) puede haberse valorado durante el ingreso;
otra posibilidad sería realizar un estimado de la GCS a partir de los déficits claramente descritos por
el paciente
6. Si se presentan síntomas motores, clasificar como 1.2.3 Migraña hemipléjica.
Comentarios: Inicialmente se utilizaron los términos migraña de la arteria basilar o migraña basilar,
pero puesto que la afectación de la arteria basilar es poco probable, se prefiere el uso de migraña con aura
del tronco del encéfalo.
Además de los síntomas troncoencefálicos, en la mayoría de las crisis se presentan además síntomas
típicos de aura. Muchos pacientes que sufren crisis de migraña con aura del tronco del encéfalo también
refieren otras crisis con aura típica, y deberían ser clasificados tanto para la 1.2.1 Migraña con aura
típica como para la 1.2.2 Migraña con aura del tronco del encéfalo.
Gran parte de los síntomas que se enumeran en el criterio B1 podrían cursar con ansiedad e
hiperventilación y por tanto dar lugar a interpretaciones erróneas.
1.2.3 Migraña hemipléjicaI
Descripción: Migraña con aura que incluye debilidad motora.

ICHD-III 25
B. Aura que presenta las siguientes dos características:

1. Debilidad motora completamente reversible2.
2. Síntomas visuales, sensitivos y/o del lenguaje completamente reversibles.
Notas:
1. El término -plejia significa parálisis en la mayoría de idiomas, pero la mayoría de los ataques se
caracterizan por debilidad motora.
2. Los síntomas motores se manifiestan por lo general durante menos de 72 horas, pero en algunos
pacientes la debilidad motora se puede prolongar durante semanas.
Comentario: Puede resultar difícil distinguir la debilidad de la hipoestesia.
1.2.3.1 Migraña hemipléjica familiar (MHF)
Descripción: Migraña con aura que incluye debilidad motora y por lo menos un pariente de primer o
segundo grado padece aura migrañosa con debilidad motora.
A. Cumple los criterios de la 1.2.3 Migraña hemipléjica.

B. Al menos un pariente de primer o segundo grado ha padecido episodios que cumplen los criterios
de la 1.2.3 Migraña hemipléjica.
Comentarios: Los nuevos datos genéticos han permitido una definición más precisa de la 1.2.3.1
Migraña hemipléjica familiar que la que previamente era posible. Se han identificado los siguientes
subtipos genéticos específicos: en la MHF-I hay mutaciones en el gen CACNA1A (codifica para un
canal del calcio) en el cromosoma 19; en la MHF-II hay mutaciones en el gen ATP1A2 (codifica para
ATPasa de sodio/potasio) en el cromosoma 1, y en la MHF3 hay mutaciones en el gen SCN1A (codifica
para un canal del sodio) en el cromosoma 2). Cabe la posibilidad de que existan otros loci aún sin
identificar. Si se llevan a cabo estudios genéticos, el subtipo genético (en caso de ser descubierto) debe
especificarse en el quinto dígito.
Se ha observado que la 1.2.3.1 Migraña hemipléjica familiar presenta a menudo síntomas
troncoencefálicos además de los síntomas típicos del aura, y que casi siempre aparece cefalea. En raras
ocasiones, durante los episodios de MHF pueden ocurrir alteraciones del nivel de conciencia (a veces
incluso el coma), confusión, fiebre o linfocitosis del LCR.
La 1.2.3.1 Migraña hemipléjica familiar podría interpretarse erróneamente como epilepsia y ser tratada
como tal (sin éxito). Las crisis de MHF pueden ser desencadenadas por traumatismo craneoencefálico
(leve). En aproximadamente el 50% de las familias con MHF se desarrolla una ataxia cerebelosa
progresiva crónica independientemente de los ataques migrañosos.
1.2.3.1.1 Migraña hemipléjica familiar de tipo I (MHF-I)
A. Las crisis cumplen los criterios de la 1.2.3.1 Migraña hemipléjica familiar.

B. Se ha demostrado una mutación en el gen CACNA1A.
1.2.3.1.2 Migraña hemipléjica familiar de tipo II (MHF-II)

B. Se ha demostrado una mutación en el gen ATP1A2.
1.2.3.1.3 Migraña hemipléjica familiar de tipo III (MHF-III)
B. Se ha demostrado una mutación en el gen SCN1A.
1.2.3.1.4 Migraña hemipléjica familiar, otros loci
B. Estudios genéticos han demostrado que no existen mutaciones en los genes CACNA1A, ATP1A2
ni SCN1A.
1.2.3.2 Migraña hemipléjica esporádica (MHE)
Descripción: Migraña con aura que incluye debilidad motora y no hay ningún pariente de primer o
segundo grado padece aura migrañosa con debilidad motora.
A. Cumple los criterios de la 1.2.3 Migraña hemipléjica.

B. Ningún pariente de primer o segundo grado cumple los criterios para la 1.2.3 Migraña
hemipléjica.
Comentarios: Estudios epidemiológicos han demostrado que la prevalencia de los casos familiares y los
esporádicos es similar.
Las crisis de la 1.2.3.2 Migraña hemipléjica esporádica tienen las mismas características que los de
la 1.2.4 Migraña hemipléjica familiar. Algunos casos, en apariencia esporádicos, tienen mutaciones de
MHF conocidas, y en algunos de ellos un pariente de primer o segundo grado desarrolla posteriormente
migraña hemipléjica, de manera que se cumplen los criterios para la 1.2.3.1 Migraña hemipléjica
familiar, lo que requiere una modificación del diagnóstico.
Los casos esporádicos requieren habitualmente pruebas de neurodiagnóstico por la imagen y otros
exámenes para descartar otras causas. Una punción lumbar podría ser necesaria para descartar el 7.3.5
Síndrome de cefalea y déficits neurológicos transitorios con linfocitosis del líquido cefalorraquídeo
(HaNDL).
1.2.4 Migraña retiniana
Descripción: Crisis repetidas de alteración visual monocular, incluyendo fotopsias, escotomas o

amaurosis, asociados con cefalea migrañosa.
B. Aura que presenta las siguientes dos características:
1. Aura que presenta fenómenos visuales monoculares positivos y/o negativos completamente
reversibles (por ejemplo, fotopsias, escotomas o amaurosis) confirmada durante una crisis o
por cualquiera o los dos siguientes:
a. Examen clínico del campo visual.

ICHD-III 27
b. Dibujo del paciente de un defecto monocular del campo visual (previa indicación de
instrucciones).
2. Al menos dos de los siguientes:
a. Progresión gradual del aura durante ≥5 minutos.
b. Los síntomas tienen una duración de entre 5 y 60 minutos.
c. Cursa con o cefalea o esta se manifiesta en los siguientes 60 minutos.
C. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III y se han descartado otras causas de amaurosis fugax.
Comentarios: Algunos pacientes que dicen padecer trastornos visuales monoculares en realidad tienen
hemianopsia. Se han descrito algunos casos sin cefalea, pero no es posible asegurar que la migraña sea la
etiología subyacente.
La 1.2.4 Migraña retiniana es una causa altamente infrecuente de pérdida visual monocular transitoria.
Se han descrito de pérdida visual monocular permanente asociada a migraña. Es preciso llevar a cabo las
exploraciones complementarias necesarias para descartar otras causas de amaurosis monocular transitoria.
1.3 Migraña crónica

Descripción: Cefalea que aparece durante 15 o más días/mes durante más de tres meses, y que, al menos
durante 8 días/mes, presenta características de cefalea migrañosa.
A. Cefalea (de tipo tensional o migrañoso1) durante un período de ≥15 días/mes durante >3 meses que
cumple los criterios B y C.
B. Cursa en pacientes que han sufrido al menos cinco crisis que cumplen los criterios B-D para la 1.1
Migraña sin aura y/o los criterios B y C de la 1.2 Migraña con aura.
C. Durante un período ≥8 días/mes por espacio >3 meses que cumple cualquiera de los siguientes2:
1. Los criterios C y D para la 1.1 Migraña sin aura.
2. Los criterios B y C para la 1.2 Migraña con aura.
3. En el momento de la aparición el paciente cree que es migraña, y se alivia con un triptán o
derivados ergóticos.
D. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III3-5.
Notas:
1. La razón por la que se aísla la 1.3 Migraña crónica de los tipos episódicos de migraña es que resulta
imposible distinguir los episodios individuales de cefalea en pacientes con dolores de cabeza tan
frecuentes y continuados. De hecho, las características de la cefalea pueden variar no solo de un día a
otro, sino incluso durante el mismo día. Resulta extremadamente complicado mantener a estos
pacientes sin medicación con el fin de observar la historia natural de la cefalea. En esta situación se
cuentan los episodios tanto con aura como sin aura, así como las cefaleas de tipo tensional y las
migrañosas (pero no las cefaleas secundarias).
2. La caracterización de la cefalea recurrente frecuente suele precisar la elaboración de un diario de
cefaleas en el que se registre información acerca del dolor y de los síntomas asociados diariamente
durante al menos un mes.
3. Debido a que la cefalea de tipo tensional se engloba en los criterios de la 1.3 Migraña crónica, este
diagnóstico excluye el diagnóstico de la 2. Cefalea de tipo tensional o sus tipos.
4. La 4.10 Cefalea diaria persistente de novo puede presentar características que sugieran 1. Migraña
crónica. Este último trastorno evoluciona en el tiempo a partir de una 1.1 Migraña sin aura y/o 1.2
Migraña con aura; por tanto, cuando estos criterios A-E se cumplan para una cefalea
inequívocamente diaria y sin remisión <24 horas después de su inicio, se clasifica como 4.10 Cefalea
diaria persistente de novo. Cuando no se recuerda la forma de comienzo o es incierta se clasifica
como 1.3 Migraña crónica.

5. La causa más habitual de los síntomas indicativos de migraña crónica es el abuso de fármacos, tal y
como se define en la 8.2 Cefalea por abuso de medicamentos. En torno a un 50% de los pacientes
que aparentan padecer 1.3 Migraña crónica vuelven a un subtipo de migraña episódica después de la
privación del fármaco; dichos pacientes están incorrectamente diagnosticados como 1.3 Migraña
crónica. Del mismo modo, muchos pacientes que parecen estar abusando de medicación no mejoran
después de la privación de los fármacos, y el diagnóstico de 8.2 Cefalea por abuso de medicamentos
podría ser inapropiado (suponiendo que la cronicidad del trastorno producido por el abuso de
medicación siempre sea reversible). Por lo tanto, y debido a la norma general, a los pacientes que
cumplan los criterios tanto para la 1.3 Migraña crónica como para la 8.2 Cefalea por abuso de
medicamentos se les deberían asignar ambos diagnósticos. Después de la retirada de la medicación
sintomática, la migraña volverá al tipo episódico o bien seguirá siendo crónica, con lo que se podrá
reconsiderar el diagnóstico; en el último caso, el diagnóstico de la 8.2 Cefalea por abuso de
medicamentos se podría anular.
1.4 Complicaciones de la migraña

Comentario: Deben codificarse por separado tanto el tipo, subtipo o subforma de migraña como la
complicación.
1.4.1 Estado migrañoso
Descripción: Crisis de migraña debilitante que se prolonga durante más de 72 horas.
A. Una crisis de cefalea que cumple los criterios B y C.

B. Cursa en pacientes con 1.1 Migraña sin aura y/o 1.2 Migraña con aura de manera similar a las
crisis previas, salvo por su duración e intensidad.
C. Las dos características siguientes:
1. Se prolonga >72 horas1.
2. El dolor o los síntomas asociados son debilitantes2.
Notas:
1. Se aceptan las remisiones de hasta 12 horas debido al uso de fármacos o al sueño.

2. Los casos más leves que no cumplan el criterio C2 se clasifican como 1.5.1 Migraña sin aura probable.
Comentario: Las cefaleas con características de 1.4.1 Estado migrañoso pueden a menudo ser causadas
por abuso de medicamentos. Cuando una cefalea en estas circunstancias cumpla los criterios para la 8.2
Cefalea por abuso de medicamentos, se deben clasificar tanto este trastorno como el tipo o subtipo de
migraña que proceda, pero no como 1.4.1 Estado migrañoso. Cuando la duración del abuso de
medicamentos sea inferior a tres meses solo se debe asignar el código del tipo o subtipo(s) de migraña que
corresponda(n).
1.4.2 Aura persistente sin infarto
Descripción: Síntomas de aura que se prolongan durante una semana o más sin datos sugestivos de
infarto en las pruebas de neurodiagnóstico por la imagen.
A. El aura cumple el criterio B.

ICHD-III 29
B. Cursa en un paciente con 1.2 Migraña con aura idéntica a los episodios previos salvo por la duración
de uno o más de los síntomas de aura, que se prolongan ≥1 semana.
C. No hay datos sugestivos de infarto en las pruebas de neurodiagnóstico por la imagen.
Comentarios: Las auras persistentes son raras pero están bien documentadas. Con frecuencia son
bilaterales y pueden durar meses o años. El mínimo de una semana según el criterio C se basa en la opinión
de expertos y debería ser estudiado formalmente.
La evaluación diagnóstica tendrá que diferenciar el 1.4.2 Aura persistente sin infarto del 1.4.3 Infarto
migrañoso, y excluir el aura sintomática de un infarto cerebral por otras causas. Las crisis de más de una
hora y menos de una semana de duración que no cumplan los criterios de la 1.2.1 Migraña con aura típica
se clasifican como 1.5.2 Migraña con aura probable.
1.4.3 Infarto migrañoso
Descripción: Uno o más síntomas de aura migrañosa que cursan con una lesión isquémica cerebral en
el territorio pertinente demostrado por las pruebas de neurodiagnóstico por la imagen, con inicio
durante el desarrollo de una crisis de migraña con aura típica.
A. Crisis migrañosa que cumple los criterios B y C.

B. Cursa en un paciente con 1.2 Migraña con aura y es idéntica a las crisis previas salvo por la
duración de uno o más síntomas de aura durante >60 minutos1.
C. Las pruebas de neurodiagnóstico por la imagen presentan un infarto isquémico en un área
pertinente.
Nota:
1. Podrían existir otros síntomas atribuibles al infarto.
Comentarios: El ictus isquémico en un paciente migrañoso puede ser categorizado como un infarto
cerebral de otra índole concomitante con 1. Migraña, infarto cerebral por otra causa que se presente con
síntomas similares a los de la 1.2 Migraña con aura, o infarto cerebral que cursa con una crisis migrañosa
típica de 1.2 Migraña con aura. Solo este último cumple los criterios del 1.4.3 Infarto migrañoso.
El 1.4.3 Infarto migrañoso aparece sobre todo en la circulación posterior y en mujeres jóvenes.
Varios estudios poblacionales han demostrado que los pacientes que padecen 1.2 Migraña con aura
presentan un riesgo dos veces mayor de sufrir un ictus isquémico. No obstante, cabe señalar que estos
infartos no son de tipo migrañoso. Los mecanismos que justifican un mayor riesgo de ictus isquémico
en pacientes migrañosos no están claros; asimismo, se desconoce la relación entre el riesgo elevado, la
frecuencia del aura y la naturaleza de los síntomas de aura que denoten el aumento de este riesgo. La
mayoría de los estudios han probado la falta de asociación entre la
1.1 Migraña sin aura y el ictus isquémico.
1.4.4 Crisis epiléptica desencadenada por aura migrañosa
Descripción: Crisis epiléptica desencadenada por una crisis de migraña con aura.
A. Una crisis que cumple los criterios diagnósticos para un tipo de crisis epiléptica, así como el criterio
B.
B. Cursa en un paciente con 1.2 Migraña con aura de manera simultánea o en la hora posterior a una

crisis de migraña con aura.

C. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.
Comentario: La migraña y la epilepsia son ejemplos prototípicos de trastornos paroxísticos cerebrales. Si

bien se observan con frecuencia cefaleas de tipo migrañoso durante el período postcomicial, en ocasiones
puede presentarse una crisis epiléptica de manera simultánea o siguiendo a una crisis migrañosa. Este
extraño fenómeno, a veces denominado migralepsia, ha sido descrito originariamente en pacientes con
1.2 Migraña con aura. No se dispone de pruebas en lo que respecta a su asociación con 1.1 Migraña sin
aura.
1.5 Migraña probable

Término utilizado con anterioridad: Trastorno migrañoso.
Clasificado en otro lugar: La cefalea de tipo migrañoso secundaria a otro trastorno (migraña sintomática)
debe ser clasificada conforme a dicho trastorno.
Descripción: Crisis de cefalea de tipo migrañoso que no cumple uno de los criterios para ser clasificada
en uno de los tipos o subtipos de migraña citados anteriormente y que no cumple los criterios de ninguna
otra cefalea.
A. Las crisis cumplen todos salvo uno de los criterios A-D para la
1.1 Migraña sin aura, o todos salvo uno de los criterios A-C para la 1.2 Migraña con aura.
B. No cumple los criterios de la ICHD-III de otra cefalea.
Comentario: Al diagnosticar la cefalea, los episodios que cumplen los criterios tanto de la 2. Cefalea de
tipo tensional como de la 1.5 Migraña probable se clasifican como la primera de ellas conforme a la regla
general de que un diagnóstico definido prevalece sobre el diagnóstico probable. Sin embargo, en los
pacientes cuya migraña ya haya sido diagnosticada y la cuestión sea contabilizar el número de crisis que
están padeciendo (por ejemplo, como medida de eficacia en un ensayo clínico), las crisis que cumplan los
criterios de 1.5 Migraña probable se deben contabilizar como migrañas. Esto es debido a que las crisis
migrañosas leves o los episodios tratados de manera temprana no suelen conseguir todas las características
necesarias para el diagnóstico de crisis migrañosa, pero sí responden a los tratamientos específicos contra
la migraña.
1.5.1 Migraña sin aura probable
1.1 Migraña sin aura
1.5.2 Migraña con aura probable

ICHD-III 31
A. Las crisis cumplen todos salvo uno de los criterios A-D para la 1.2
Migraña con aura o cualquiera de sus subtipos.
1.6 Síndromes episódicos que pueden asociarse a la migraña

Términos utilizados con anterioridad: Síndromes periódicos en la infancia; síndromes periódicos de la
infancia.
Comentarios: Este grupo de trastornos aparece en pacientes que también padecen 1.1 Migraña sin aura
o 1.2 Migraña con aura, o que poseen una mayor probabilidad de desarrollar alguna de ellas. Si bien
históricamente se han observado durante la infancia, también pueden aparecer en adultos.
Entre las dolencias que pueden presentar estos pacientes se incluyen los episodios de cinetosis y
parasomnias tales como sonambulismo, somniloquía, terrores nocturnos o bruxismo.
1.6.1 Trastorno gastrointestinal recurrente
Términos utilizados con anterioridad: Dolor abdominal crónico; dolor abdominal funcional; dispepsia
funcional; síndrome del intestino irritable; síndrome de dolor abdominal funcional.
Descripción: Crisis recurrentes episódicas de dolor y/o malestar abdominal o náuseas y/o vómitos que
aparecen de manera poco frecuente, crónica o en intervalos predecibles y que pueden estar asociados a
la migraña.
A. Al menos cinco crisis con episodios distintivos de dolor abdominal y/o malestar abdominal y/o
náuseas y/o vómitos.
B. Exploración y evaluación gastrointestinal normal.
C. No atribuible a otro trastorno.
1.6.1.1 Síndrome de vómitos cíclicos:
Descripción: Crisis recurrentes episódicas de náuseas y vómitos intensos, por lo general estereotipados
en el individuo y con una periodicidad predecible de los episodios. Las crisis pueden asociarse con palidez
y letargo. Hay una resolución completa de los síntomas entre las crisis.
A. Al menos cinco crisis de náuseas y vómitos intensos que cumplen los criterios B y C.
B. Estereotipados en el paciente, de carácter recurrente y con una periodicidad predecible.
C. Todos los siguientes:
1. Náuseas y vómitos que ocurren al menos cuatro veces por hora.
2. Las crisis se prolongan ≥1 hora y hasta 10 días.
3. Las crisis aparecen con una separación ≥1 semana.
D. Ausencia total de síntomas entre las crisis.
E. No atribuible a otro trastorno1.
Nota:
1. La anamnesis y la exploración física en concreto no muestran signos que sugieran enfermedad

gastrointestinal.
Comentarios: El 1.6.1.1 Síndrome de vómitos cíclicos es una afección episódica de resolución espontánea
que aparece en la infancia, con períodos de completa normalidad entre episodios. Es distintivo su carácter
cíclico, y las crisis son previsibles.
Este trastorno estaba incluido como síndrome periódico en la infancia dentro de la ICHD-II. El cuadro
clínico de este síndrome se asemeja a los que aparecen en asociación con las cefaleas migrañosas, y varias
líneas de investigación durante los últimos años han sugerido que el 1.6.1.1 Síndrome de vómitos cíclicos
es un proceso relacionado con la migraña.
1.6.1.2 Migraña abdominal
Descripción: Trastorno idiopático que se observa fundamentalmente en niños y que se caracteriza por
episodios recurrentes de dolor abdominal en línea media, de moderado a grave, asociado a síntomas
vasomotores, náuseas y vómitos, que dura 2-72 horas y con normalidad entre los episodios. La cefalea
no aparece durante los episodios.
A. Al menos cinco crisis de dolor abdominal que cumplen los criterios B-D.
B. Dolor que cumple por lo menos dos de las siguientes tres características:
1. Localización medial, periumbilical o de localización mal definida.
2. Calidad sorda o "solo dolorimiento".
3. Intensidad moderada o fuerte.
C. Al menos dos de los siguientes cuatro síntomas asociados:
1. Anorexia.
2. Náuseas.
3. Vómitos.
4. Palidez.
D. Los episodios duran 2-72 horas sin tratamiento o sin tratamiento eficaz.
E. Ausencia total de síntomas entre las crisis.
F. No atribuible a otro trastorno1.
Nota:
1. La anamnesis y la exploración física en concreto no muestran signos que sugieran enfermedad

gastrointestinal o renal, o dicha enfermedad se ha descartado con las pruebas complementarias
pertinentes.
Comentarios: El dolor de 1.6.1.2 Migraña abdominal es lo suficientemente intenso como para interferir
con las actividades cotidianas.
En niños pequeños se suele pasar por alto la presencia de cefalea. Se deben analizar cuidadosamente
los antecedentes de presencia o ausencia de cefalea y, cuando se identifiquen cefalea o dolor craneal
durante las crisis, se debería considerar el diagnóstico de 1.1 Migraña sin aura.
Los niños tienen dificultades para distinguir la anorexia de las náuseas. La palidez suele ir
acompañada de ojeras. En algunos casos, la rubefacción es el fenómeno vasomotor predominante.
La mayoría de los niños con migraña abdominal desarrollarán migraña en el futuro.
1.6.2 Vértigo paroxístico benigno
Descripción: Trastorno que se caracteriza por breves crisis recurrentes de vértigo que aparecen sin previo
aviso y se resuelven de manera espontánea, en niños que por lo demás están sanos.

ICHD-III 33
A. Al menos cinco crisis que cumplen los criterios B y C.

1
B. Vértigo que aparece sin previo aviso, de máxima intensidad en el inicio y que se resuelve de manera
espontánea después de un período que abarca entre minutos y horas, sin pérdida del conocimiento.
C. Al menos uno de los siguientes cinco síntomas asociados:
1. Nistagmo.
2. Ataxia.
3. Vómitos.
4. Palidez.
5. Temor.
D. Exploración neurológica y funciones auditiva y vestibular normales entre los episodios.
Notas:
1. Los niños pequeños con vértigo pueden no ser capaces de describir los síntomas. La observación de
los padres de períodos episódicos de inestabilidad puede interpretarse como vértigo en niños pequeños.
2. Se han descartado expresamente los tumores de la fosa posterior craneal, las crisis epilépticas y otros
trastornos vestibulares.
Comentario: La relación entre el 1.6.2 Vértigo paroxístico benigno y la A1.6.6 Migraña vestibular (ver
Apéndice) debe continuar siendo investigada.
1.6.3 Tortícolis paroxística benigna
Descripción: Crisis recurrentes de inclinación de cabeza hacia un lado, con o sin ligera rotación, que
remiten espontáneamente. Cursa en lactantes y niños pequeños y se inicia durante el primer año de vida.
1
A. Crisis recurrentes en un niño pequeño que cumplen los criterios B y C.
B. Inclinación lateral de la cabeza, con o sin ligera rotación, que remite de manera espontánea después
de minutos o días.
C. Al menos uno de los siguientes cinco síntomas asociados:
1. Palidez.
2. Irritabilidad.
3. Decaimiento.
4. Vómitos.
5. Ataxia2.
D. Exploración neurológica normal entre los episodios.
Notas:
1. Los episodios tienden a recurrir con frecuencia mensual.

2. La ataxia es más probable en niños mayores dentro del grupo de edad afectado.
3. El diagnóstico diferencial incluye reflujo gastroesofágico, distonía de torsión idiopática y crisis
epiléptica parcial compleja, pero se debe prestar una atención especial a la fosa posterior y a la unión
craneocervical, donde las lesiones congénitas o adquiridas podrían desencadenar tortícolis.
Comentarios: Se puede recolocar la cabeza del niño en la posición neutra durante los episodios: puede

ofrecer alguna resistencia, pero es posible vencerla.

Estas observaciones precisan una validación por parte del paciente en forma de diario, interrogatorio
estructurado y recolección de datos longitudinal.
La 1.6.3 Tortícolis paroxística benigna puede convertirse en
1.6.2 Vértigo paroxístico benigno o 1.2 Migraña con aura (en especial, 1.2.2 Migraña con aura del
tronco del encéfalo), o cesar sin la aparición de más síntomas
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2. Cefalea de tipo tensional
2.1 Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional

2.1.1 Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional con hipersensibilidad pericraneal
2.1.2 Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional sin hipersensibilidad pericraneal
2.2 Cefalea episódica frecuente de tipo tensional
2.2.1 Cefalea episódica frecuente de tipo tensional con hipersensibilidad pericraneal
2.2.2 Cefalea episódica frecuente de tipo tensional sin hipersensibilidad pericraneal
2.3 Cefalea crónica de tipo tensional
2.3.1 Cefalea crónica de tipo tensional con hipersensibilidad pericraneal
2.3.2 Cefalea crónica de tipo tensional sin hipersensibilidad pericraneal
2.4 Cefalea de tipo tensional probable
2.4.1 Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional probable
2.4.2 Cefalea episódica frecuente de tipo tensional probable
2.4.3 Cefalea crónica de tipo tensional probable
Términos utilizados con anterioridad:

Cefalea por tensión; cefalea por contracción muscular; cefalea psicomiogenética; cefalea por estrés;
cefalea común; cefalea esencial; cefalea idiopática; cefalea psicógena.
Clasificado en otro lugar:

La cefalea tensional atribuida a otro trastorno se codificará conforme a dicho trastorno.
Comentario general
¿Cefalea primaria, secundaria o ambas? La cefalea tensional se rige por tres normas en función de las
circunstancias:
1. En caso de que la primera aparición de una nueva cefalea con características de cefalea de tipo
tensional guarde una estrecha relación temporal con otro trastorno conocido por causar cefalea o
cumpla otros criterios para ocasionar tal trastorno, la nueva cefalea se clasifica como secundaria al
trastorno desencadenante.
2. En caso de que la transición de cefalea de tipo tensional preexistente a crónica guarde una estrecha
relación temporal con dicho trastorno causante se deberían asignar tanto el diagnóstico inicial de la
cefalea de tipo tensional como el diagnóstico secundario.
3. En caso de que el empeoramiento significativo (que por lo general significa un aumento de como
mínimo el doble
respecto a la frecuencia o gravedad) de una cefalea de tipo tensional preexistente guarde una estrecha
migraña como el diagnóstico secundario, siempre y cuando existan pruebas fehacientes de que ese
En el caso de la cefalea de tipo tensional crónica con abuso de medicamentos puede resultar
complicado establecer una relación temporal estrecha.
Por lo tanto, en todos estos casos deben asignarse ambos diagnósticos, 2.3 Cefalea crónica de tipo
tensional y 8.8 Cefalea por abuso de medicamentos.
Introducción

ICHD-III 43
2. La cefalea de tipo tensional es muy frecuente, con una prevalencia a lo largo de la vida en la población
general que oscila entre el 30% y el 78%. Tiene un muy alto impacto socioeconómico.
Si bien este tipo de cefalea fue considerado fundamentalmente psicogénico, aparecieron varios
estudios después de que se publicara ICHD-I que sugerían con firmeza la posibilidad de una base
neurobiológica, al menos para los subtipos más graves de cefalea tensional.
La división de la 2. Cefalea de tipo tensional en subtipos episódicos y crónicos que se introdujo en la
ICHD-I ha demostrado ser extremadamente útil. En la ICHD- II, el tipo episódico se dividía a su vez en
el tipo infrecuente, con crisis de cefalea menos de una vez por mes, y en un tipo frecuente. La 2.2 Cefalea
episódica frecuente de tipo tensional puede asociarse a incapacidad considerable, y en ocasiones requiere
tratamiento con fármacos costosos. Por el contrario, 2.1 Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional,
que casi toda la población ha padecido, suele tener muy poco impacto en el individuo y, en la mayoría
de ocasiones, no precisa de atención por parte de los profesionales de la salud. La distinción entre la 2.1
Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional y la 2.2 Cefalea episódica frecuente de tipo tensional
separa por tanto a los individuos que no suelen precisar atención médica, y evita categorizar a
prácticamente toda la población como pacientes de un trastorno significativo, aunque sí permite que se
clasifiquen estas cefaleas. La 2.3 Cefalea crónica de tipo tensional es un proceso que ha de ser
considerado muy seriamente, ya que ocasiona una enorme pérdida de la calidad de vida y una gran
incapacidad.
Se desconocen los mecanismos exactos de la 2. Cefalea de tipo tensional. Es más que probable que
los mecanismos del dolor periférico intervengan en la 2.1 Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional
y la 2.2 Cefalea episódica frecuente de tipo tensional, mientras que los mecanismos del dolor central
desempeñan un papel más importante en la 2.3 Cefalea crónica de tipo tensional. El aumento del dolor
a la palpación en la musculatura pericraneal es el hallazgo anormal más significativo que se observa en
pacientes con cefalea de tipo tensional. Esta sensibilidad típicamente se presenta entre las crisis, se
agrava durante la cefalea y aumenta conforme a la intensidad y la frecuencia. Es más que probable que
la hipersensibilidad tenga importancia fisiopatológica. La ICHD-II realizó una distinción entre los
pacientes con y sin este trastorno de los músculos pericraneales con este objetivo, y la subdivisión se
mantiene en la ICHD- III para continuar estimulando la investigación en este campo.
La hipersensibilidad pericraneal se detecta y registra fácilmente mediante palpación manual. Los
movimientos giratorios con los dedos índice y corazón, así como una presión firme (preferentemente con
ayuda de un palpómetro) arrojan unos valores de dolor local de 0-3 para los músculos frontal, temporal,
masetero, pterigoideo, esternocleidomastoideo, esplenio y trapecio. Estos pueden sumarse para obtener
una puntuación total de la sensibilidad para cada individuo. La palpación es una guía útil para elaborar la
estrategia del tratamiento y aporta credibilidad y valor a las explicaciones que se les da a los pacientes.
La dificultad diagnóstica más habitual en las cefaleas primarias es el discriminar entre la 2. Cefalea de
tipo tensional y la 1.1 Migraña sin aura con dolor leve. Esto es así porque los pacientes con cefaleas
frecuentes suelen padecer ambos trastornos. Se ha sugerido una restricción de los criterios de diagnóstico
para la 2. Cefalea de tipo tensional con la esperanza de excluir la migraña cuyo fenotipo se asemeje a la
cefalea tensional. Estos criterios se propusieron en el Apéndice de la ICHD-II como A2. Cefalea de tipo
tensional. No obstante, este aumento en la especificidad conseguiría reducir la sensibilidad de los criterios,
lo que resultaría en una mayor proporción de pacientes cuyas migrañas solo podrían clasificarse como 2.4
Cefalea de tipo tensional probable o 1.5 Migraña probable. Sigue sin haber pruebas que respalden los
beneficios de esa modificación, de modo que estos criterios de diagnóstico más estrictos permanecen en
el Apéndice únicamente para fines de investigación. El Comité de Clasificación aconseja comparar los
pacientes diagnosticados conforme a cada grupo de criterios, no solo para categorización del cuadro
clínico, sino también para investigar acerca de los mecanismos fisiopatológicos y de la respuesta a los
tratamientos.
2.1 Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional

Descripción: Episodios de cefalea poco frecuentes, de localización típicamente bilateral, con dolor tensivo
u opresivo de intensidad leve a moderada y con una duración de minutos a días. Este dolor no empeora
con la actividad física habitual ni está asociado con náuseas, pero podrían presentarse fotofobia o
fonofobia.

A. Al menos 10 episodios de cefalea que aparezcan de media <1 día/mes (<12 días/año) y que cumplen
los criterios B-D.
B. Duración de 30 minutos a siete días.
C. Al menos dos de las siguientes cuatro características:
1. Localización bilateral.
2. Calidad opresiva o tensiva (no pulsátil).
3. Intensidad leve o moderada.
4. No empeora con actividad física habitual, como andar o subir escaleras.
D. Las dos características siguientes:
1. Sin náuseas ni vómitos.
2. Puede asociar fotofobia o fonofobia (no ambas).
E. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III1.
Nota:
1. En caso de la que cefalea cumpla los criterios tanto de 1.5 Migraña probable y 2.1 Cefalea episódica
infrecuente de tipo tensional, se clasifica como 2.1 Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional
(o cualquiera de los subtipos para los que cumpla los criterios) conforme a la norma general de que
un diagnóstico definido prevalece sobre los diagnósticos probables.
2.1.1 Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional con hipersensibilidad pericraneal
A. Los episodios cumplen los criterios de la 2.1 Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional.
B. Hipersensibilidad pericraneal a la palpación manual.
2.1.2 Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional sin hipersensibilidad pericraneal
A. Los episodios cumplen los criterios de la 2.1 Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional.
B. No se aprecia aumento de la sensibilidad pericraneal.
2.2 Cefalea episódica frecuente de tipo tensional

Descripción: Episodios de cefalea frecuentes, de localización típicamente bilateral, con dolor tensivo u
opresivo de intensidad leve a moderada y con una duración de minutos a días. Este dolor no empeora
con la actividad física habitual ni está asociado con náuseas, pero podrían presentarse fotofobia o
fonofobia.
A. Al menos 10 episodios de cefalea que ocurran de media 1-14 días/mes durante >3 meses (≥12 y <180
días/año) y que cumplen los criterios B-D.

ICHD-III 45
B. Duración de 30 minutos a siete días.

1. Localización bilateral.
1. Sin náuseas ni vómitos.
2. Puede asociar fotofobia o fonofobia (no ambas).
Nota:
1. En caso de la que cefalea cumpla los criterios tanto de 1.5 Migraña probable y 2.2 Cefalea episódica
frecuente de tipo tensional, se clasifica como 2.2 Cefalea episódica frecuente de tipo tensional (o
cualquiera de los subtipos para los que cumpla los criterios) conforme a la norma general de que un
diagnóstico definido prevalece sobre los diagnósticos probables.
Comentario: La 2.2 Cefalea episódica frecuente de tipo tensional coexiste a menudo con la 1.1 Migraña
sin aura. Se deben identificar ambos trastornos, preferiblemente con la elaboración de un diario de cefalea,
ya que los tratamientos para cada una de ellas difieren de manera sustancial. Es importante educar a los
pacientes para que distingan entre ambos tipos de cefaleas si se quiere optar por el tratamiento apropiado
para cada una de ellas, y evitar con ello el abuso de medicación y las consecuencias adversas de la 8.2
Cefalea por abuso de medicamentos.
2.2.1 Cefalea episódica frecuente de tipo tensional con hipersensibilidad pericraneal
A. Los episodios de cefalea cumplen los criterios de la 2.2 Cefalea episódica frecuente de tipo
tensional.
2.2.2 Cefalea episódica frecuente de tipo tensional sin hipersensibilidad pericraneal
A. Los episodios de cefalea cumplen los criterios de la 2.2 Cefalea episódica frecuente de tipo
tensional.
2.3 Cefalea crónica de tipo tensional

Clasificado en otro lugar: 4.10 Cefalea diaria persistente de de novo.
Descripción: Trastorno que evoluciona desde una cefalea episódica frecuente de tipo tensional, con
episodios de cefalea diarios o muy frecuentes, de localización típicamente bilateral, con dolor opresivo
o tensivo de intensidad leve a moderada y con una duración de minutos a días, o sin remisión. Este dolor
no empeora con la actividad física habitual, pero podría cursar con náuseas leves, fotofobia o fonofobia.
A. Cefalea durante un período de ≥15 días/mes durante >3 meses (≥180 días/año) que cumple los

criterios B-D.
B. Duración de horas a días, o sin remisión.
1. Localización bilateral
1. Puede asociar o fotofobia, o fonofobia o náuseas leves (no más de una).
2. Ni náuseas moderadas o intensas ni vómitos.
E. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III1-3.
Notas:
1. Tanto la 2.3 Cefalea crónica de tipo tensional como la 1.3 Migraña crónica precisan que la cefalea
se presente al menos durante 15 días al mes. Para la 2.3 Cefalea crónica de tipo tensional la cefalea
debe cumplir los criterios B-D de la 2.2 Cefalea episódica frecuente de tipo tensional durante al
menos 15 días; para la 1.3 Migraña crónica, la cefalea debe cumplir los criterios B-D de la 1.1
Migraña sin aura durante al menos ocho días. Por lo tanto, un paciente puede cumplir los criterios
para ambos diagnósticos, por ejemplo, al presentar cefalea durante 25 días al mes y cumplir los
requisitos de migraña durante 8 días y los de cefalea tensional durante 17 días. Ahí solamente se
debería asignar el diagnóstico de 1.3 Migraña crónica.
2. La 2.3 Cefalea crónica de tipo tensional es el resultado de la evolución en el tiempo de una 2.2
Cefalea episódica frecuente de tipo tensional; cuando estos criterios A-E se cumplan para una cefalea
inequívocamente diaria y sin remisión de menos de 24 horas después de su inicio, se clasifica como
4.10 Cefalea diaria persistente de novo. Cuando no se recuerda la forma de comienzo o es incierta
se clasifica como 2.3 Cefalea crónica de tipo tensional.
3. En muchos casos dudosos existe un abuso de medicación. Cuando se cumple el criterio B de cualquiera
de los subtipos de la 8.2 Cefalea por abuso de medicamentos así como los criterios de la 2.3 Cefalea
crónica de tipo tensional la norma es codificarlos para ambos trastornos. Después de la supresión del
fármaco, se debe reevaluar el diagnóstico: con frecuencia no se cumplirán más los criterios de 2.3
Cefalea crónica de tipo tensional, que habrá revertido a uno u otro tipo episódico. Cuando el trastorno
continúa siendo crónico después de la privación, se podría anular el diagnóstico de 8.2 Cefalea por
abuso de medicamentos.
2.3.1 Cefalea crónica de tipo tensional con hipersensibilidad pericraneal
A. Cefalea que cumple los criterios de la 2.3 Cefalea crónica de tipo tensional.
2.3.2 Cefalea crónica de tipo tensional sin hipersensibilidad pericraneal
A. Cefalea que cumple los criterios de la 2.3 Cefalea crónica de tipo tensional.
2.4 Cefalea de tipo tensional probable

ICHD-III 47
Descripción: Crisis de cefalea tensional que carecen de una de las características exigida para cumplir
todos los criterios de uno de los subtipos de cefalea tensional clasificados anteriormente, y que no cumplen
los criterios de ninguna otra cefalea.
Comentario: Los pacientes que cumplen uno de estos criterios pueden también cumplir los criterios para
algunas de la 1.5.1 Migraña sin aura probable. En estos casos se aplica la norma general jerárquica, que
coloca la 1. Migraña y sus tipos y subtipos antes de la 2. Cefalea de tipo tensional y sus tipos y subtipos.
2.4.1 Cefalea episódica infrecuente de tipo tensional probable
A. Uno o más episodios de cefalea que cumplen todos salvo uno de los criterios A-D de la 2.1 Cefalea
episódica infrecuente de tipo tensional.
2.4.2.Cefalea episódica frecuente de tipo tensional probable
A. Episodios de cefalea que cumplen todos salvo uno de los criterios A-D de la 2.2 Cefalea episódica
frecuente de tipo tensional.
2.4.3 Cefalea crónica de tipo tensional probable
2.3 Cefalea crónica de tipo tensional.
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ICHD-III 51
3. Cefaleas trigémino-autonómicas (CTA)
3.1 Cefalea en racimos

3.1.1 Cefalea en racimos episódica
3.1.2 Cefalea en racimos crónica
3.2 Hemicránea paroxística
3.2.1 Hemicránea paroxística episódica
3.2.2. Hemicránea paroxística crónica
3.3 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración
3.3.1 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con hiperemia conjuntival y lagrimeo (SUNCT)
3.3.1.1 SUNCT episódica
3.3.1.2 SUNCT crónica
3.3. 2 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con síntomas autonómicos craneales (SUNA)
3.3.2.1 SUNA episódica
3.3.2.2 SUNA crónica
3.4 Hemicránea continua:
3.4.1 Hemicránea continua, subtipo en remisión
3.4.2 Hemicránea continua, subtipo persistente
3.5 Cefalea trigémino-autonómica probable
3.5.1 Cefalea en racimos probable
3.5.2 Hemicránea paroxística probable
3.5.3 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración probable
3.5.4 Hemicránea continua probable
Comentario general
¿Cefalea primaria, secundaria o ambas? La cefalea trigémino-autonómica se rige por tres normas en
función de las circunstancias:
1. En caso de que la primera aparición de una nueva cefalea con características de CTA guarde una
estrecha relación temporal con otro trastorno conocido por causar cefalea o cumpla otros criterios para
ocasionar tal trastorno, la nueva cefalea se clasifica como secundaria al trastorno desencadenante.
2. En caso de que la transición de CTA preexistente a crónica guarde una estrecha relación temporal con
dicho trastorno causal, se deberían codificar tanto el diagnóstico inicial de la CTA como el diagnóstico
secundario.
mínimo el doble respecto a la frecuencia o gravedad) de una CTA preexistente guarde una estrecha
CTA como el diagnóstico secundario, siempre y cuando existan pruebas fehacientes de que ese
Introducción
Las CTA comparten el cuadro clínico de la cefalea unilateral y, por lo general, signos
autonómicos parasimpático-craneales destacados, que son de localización lateral e ipsilateral a la cefalea.
Las pruebas de diagnóstico por la imagen funcional experimentales y en humanos sugieren que estos
síndromes activan un reflejo humano trigémino-parasimpático normal, siendo secundarios los signos de
disfunción craneal simpática.
Un aura típica de la migraña puede, raras veces, asociarse con las CTA.
3.1 Cefalea en racimos

Términos utilizados con anterioridad: Neuralgia ciliar; eritromelalgia cefálica; eritroprosopalgia de
Bing; hemicránea angiopléjica; hemicránea neuralgiforme crónica; cefalea histamínica; cefalea de

Horton; neuralgia hemicraneana (de Harris); neuralgia petrosa (Gardner); neuralgia de Sluder; neuralgia
esfenopalatina; neuralgia vidiana.
Clasificado en otro lugar: La cefalea en racimos sintomática secundaria a otro trastorno se clasifica
como secundaria atribuida al trastorno causal subyacente.
Descripción: Ataques de dolor intenso estrictamente unilateral en región orbitaria, supraorbitaria,

temporal, o en cualquier combinación de estos lugares, con una duración de 15-180 minutos, que se
presentan con una frecuencia variable desde un episodio cada dos días hasta ocho episodios al día. El
dolor está asociado a hiperemia conjuntival ipsilateral, lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, sudoración
frontal o facial, miosis, ptosis y/o edema palpebral, y/o a inquietud o agitación.
A. Al menos cinco episodios que cumplen los criterios B-D.

B. Dolor unilateral de intensidad grave o muy grave en región orbitaria, supraorbitaria o temporal, con
una duración de 15-180 minutos (sin tratamiento)1.
C. Cualquiera de las características siguientes:
1. Al menos uno de los siguientes síntomas o signos, ipsilaterales a la cefalea:
a) Hiperemia conjuntival y/o lagrimeo.
b) Congestión nasal y/o rinorrea.
c) Edema palpebral.
d) Sudoración frontal y facial.
e) Miosis y/o ptosis.
2. Inquietud o agitación.
D. Se manifiesta con una frecuencia entre una vez cada dos días y ocho al día2.
Notas:
1. Durante una parte, pero menos de la mitad, del período activo de la 3.1 Cefalea en racimos, los
episodios pueden ser menos graves y/ o de duración más corta o larga.
2. Durante una parte, pero menos de la mitad, del período activo de la 3.1 Cefalea en racimos, los
episodios pueden ser menos frecuentes.
Comentarios: Los ataques aparecen en serie y se prolongan durante semanas o meses (los llamados
"racimos" o brotes) separados por períodos de remisión que suelen durar meses o años. Alrededor de un
10-15% de los pacientes padecen 3.1.2 Cefalea en racimos crónica sin estos períodos de remisión. En una
serie extensa de pacientes con cefalea en racimos con un adecuado seguimiento, un cuarto de ellos
presentaba un solo período de racimo. Estos pacientes cumplen los criterios de y deberían ser clasificados
como la 3.1 Cefalea en racimos.
Durante el período sintomático de la 3.1.1 Cefalea en racimos episódica y en cualquier momento de
una 3.1.2 Cefalea en racimos crónica los ataques acontecen con frecuencia y pueden ser provocados por
alcohol, histamina o nitroglicerina.
El dolor de la 3.1 Cefalea en racimos es de mayor intensidad en la región orbitaria, supraorbitaria,
temporal o en cualquier combinación de ellas, pero puede irradiarse a otras regiones. Durante los peores
ataques la intensidad del dolor es insoportable. Por lo general, los pacientes son incapaces de permanecer
en decúbito y característicamente deambulan sin cesar. El dolor casi invariablemente vuelve a aparecer en
el mismo lado de la cabeza durante un período de racimo individual.
La edad de comienzo suele estar comprendida entre los 20-40 años. Por motivos que se desconocen,
los varones se ven afectados tres veces más que las mujeres.
Los episodios agudos implican la activación de la sustancia gris hipotalámica posterior. En el 5% de
los casos, la 3.1 Cefalea en racimos puede ser trasmitida de forma autosómica dominante.
Se han descrito casos de pacientes que presentan tanto 3.1 Cefalea en racimos como 13.1 Neuralgia

ICHD-III 53
del trigémino (lo que a veces se conoce como el síndrome clúster-tic). Se les deberían asignar ambos
diagnósticos. La importancia de esta observación radica en que ambos trastornos deben ser tratados
para liberar al paciente del dolor.
3.1.1 Cefalea en racimos episódica
Descripción: Crisis de cefalea en racimos que se presentan en períodos que duran de siete días a un año,
separados por fases libres de dolor que duran como mínimo tres meses.
A. Las crisis cumplen los criterios de la 3.1 Cefalea en racimos y aparecen en brotes (períodos de
racimo).
B. Al menos dos períodos de racimo que duran de siete días a un año (sin tratamiento), separados por
períodos de remisión sin dolor que duran ≥3 meses.
Comentario: Los períodos de racimo suelen prolongarse entre dos semanas y tres meses.
3.1.2Cefalea en racimos crónica
Descripción: Crisis de cefalea en racimos que se presentan durante un año o más sin remisión o con
períodos de remisión que duran menos de tres meses.
A. Crisis que cumplen los criterios de la 3.1 Cefalea en racimos y el criterio B.

B. Sin período de remisión, o con remisiones que duran <3 meses durante como mínimo un año.
Comentario: La 3.1.2 Cefalea en racimos crónica puede aparecer de novo (denominada con anterioridad
cefalea en racimos crónica primaria) o evolucionar de la 3.1.1 Cefalea en racimos episódica (antes
llamada cefalea en racimos crónica secundaria). En algunos pacientes, el cambio se produce de la 3.1.2
Cefalea en racimos crónica a la 3.1.1 Cefalea en racimos episódica.
3.2 Hemicránea paroxística

Descripción: Episodios de dolor intenso y estrictamente unilateral en región orbitaria, supraorbitaria,
temporal, o en cualquier combinación de ellas con una duración de 2-30 minutos que se presentan entre
varias y muchas veces día. Los ataques se asocian a hiperemia conjuntival ipsilateral, lagrimeo,
congestión nasal, rinorrea, sudoración frontal o facial, miosis, ptosis y/o edema palpebral. Remiten
completamente con indometacina.
A. Al menos 20 episodios que cumplen los criterios B-E.

B. Dolor intenso unilateral en región orbitaria, supraorbitaria o temporal con una duración de 2-30
minutos.
c) Edema palpebral.


2. Inquietud o agitación.
D. Se presenta con una frecuencia de >5 al día1.
E. Los episodios responden completamente a dosis terapéuticas de indometacina2.
F. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III.
Notas:
1. Durante una parte, pero menos de la mitad, del período activo de la 3.2 Hemicránea paroxística los
episodios pueden ser menos frecuentes.
2. En un adulto, la dosis inicial de indometacina oral debería ser de mínimo 150 mg diarios y aumentarse
en caso necesario hasta los 225 mg diarios. La dosis inyectable es de 100-200 mg. A menudo se
emplean dosis de mantenimiento inferiores.
Comentario: Al contrario que con la cefalea en racimos, no existe el predominio masculino. El inicio de
la hemicránea paroxística es típico en la edad adulta, aunque también se han descrito casos en la infancia.
3.2.1 Hemicránea paroxística episódica
Descripción: Episodios de hemicránea paroxística que se presentan en períodos que duran de siete días a
un año, separados por fases de remisión que duran como mínimo tres meses.
A. Las crisis cumplen los criterios de la 3.2 Hemicránea paroxística y aparecen en brotes.
B. Al menos dos brotes que duran de siete días a un año (sin tratamiento), separados por períodos de
remisión sin dolor que duran ≥3 meses.
3.2.2. Hemicránea paroxística crónica
Descripción: Episodios de hemicránea paroxística que se presentan durante más de un año sin períodos
de remisión o con períodos de remisión que duran menos de tres meses.
A. Las crisis cumplen los criterios de la 3.2 Hemicránea paroxística y el criterio B.

Comentario: A los pacientes que cumplan los criterios tanto para la 3.2.2 Hemicránea paroxística
crónica como para la 13.1 Neuralgia del trigémino (lo que a veces se conoce como síndrome HPC-tic)
se les deberían asignar ambos diagnósticos. Su identificación es clave, puesto que ambos trastornos
precisan tratamiento. El significado fisiopatológico de esta coexistencia aún no está definido.
3.3 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración

Descripción: Episodios de dolor de cabeza moderado o grave estrictamente unilateral que duran de
segundos a minutos y aparecen como mínimo una vez al día, habitualmente asociados a lagrimeo
abundante y enrojecimiento del ojo ipsilateral.
A. Al menos 20 episodios que cumplen los criterios B-D.

ICHD-III 55
B. Episodios de dolor unilateral, moderado o grave en región orbitaria, supraorbitaria, temporal y/u
otra distribución trigeminal, y de una duración de1-600 segundos en forma de punzadas únicas, una
serie de punzadas, o en un patrón de de diente de sierra.
C. Al menos uno de los siguientes cinco síntomas o signos autonómicos craneales, ipsilaterales al
dolor:
1. Hiperemia conjuntival y/o lagrimeo.
2. Congestión nasal y/o rinorrea.
3. Edema palpebral.
4. Sudoración frontal y facial.
5. Miosis y/o ptosis.
D. Se presenta con una frecuencia de al menos una vez al día1.
Nota:
1. Durante una parte, pero menos de la mitad, del período activo de la 3.3 Cefalea neuralgiforme
unilateral de breve duración, los episodios pueden ser menos frecuentes.
Comentarios: Los episodios de mayor duración se caracterizan por un patrón en múltiples punzadas o
de diente de sierra.
Se reconocen dos subtipos de 3.3 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración: 3.3.1 Cefalea
neuralgiforme unilateral de breve duración con hiperemia conjuntival y lagrimeo (SUNCT) y 3.3.2
Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con síntomas autonómicos craneales (SUNA). Se
sospecha que la 3.3.1 SUNCT podría ser una subforma de la 3.3.2 SUNA, si bien se precisa más
investigación al respecto. Entretanto, cada una de ellas se clasifica como un subtipo separado, descrito
más abajo.
Las 3.3.1 SUNCT y 3.3.2 SUNA suelen desencadenarse sin un período refractario. Esto contrasta con
la 13.1.1 Neuralgia del trigémino, que suele presentar un período refractario después de cada episodio.
3.3.1 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con hiperemia conjuntival y lagrimeo
(SUNCT)
A. Episodios que cumplen los criterios de 3.3. Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración y el
criterio B.
B. Ambas características, ipsilaterales al dolor:
1. Hiperemia conjuntival.
2. Lagrimeo (dacriorrea).
Comentarios: Los datos publicados sugieren que el imitador más habitual de la 3.3.1 SUNCT es una lesión
en la fosa posterior.
Se han descrito casos de pacientes con un solapamiento de la 3.3.1 SUNCT y la 13.1.1 Neuralgia del
trigémino. La distinción entre ambas es clínicamente compleja. Estos pacientes deberían recibir ambos
diagnósticos.
Se han descrito pacientes con 3.3.1 SUNCT y 3.1 Cefalea en racimos; no se ha determinado todavía el
significado fisiopatológico de este solapamiento.
3.3.1.1 SUNCT episódica
Descripción: Ataques de SUNCT que se manifiestan en períodos de entre siete días y un año, separados

por remisiones sin dolor que se prolongan durante tres o más meses.
A. Episodios que cumplen los criterios de 3.3.1 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración
con inyección conjuntival y lagrimeo y aparecen en brotes.
3.3.1.2 SUNCT crónica
Descripción: Ataques de SUNCT que se presentan durante más de un año sin remisión o con períodos de
remisión que duran menos de tres meses.
A. Episodios que cumplen los criterios de 3.3.1 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración
con hiperemia conjuntival y lagrimeo y el criterio B.
3.3.2 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con síntomas autonómicos craneales
(SUNA)
A. Episodios que cumplen los criterios de 3.3. Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración y
el criterio B.
B. No más de una de las siguientes características, ipsilaterales al dolor:
1. Hiperemia conjuntival.
2. Lagrimeo (dacriorrea).
3.3.2.1 SUNA episódica
Descripción: Ataques de SUNA que se manifiestan en períodos de entre siete días y un año, separados
por períodos sin dolor que se prolongan durante como mínimo tres meses.
A. Episodios que cumplen los criterios de la 3.3.2 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración
con síntomas autonómicos craneales y aparecen en brotes.
3.3.2.2 SUNA crónica
Descripción: Ataques de SUNA que se presentan durante más de un año sin remisión o con períodos de
remisión que duran menos de tres meses.
A. Episodios que cumplen los criterios de la 3.3.2 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración

ICHD-III 57
con síntomas autonómicos craneales y el criterio B.

3.4 Hemicránea continua

Descripción: Cefalea persistente estrictamente unilateral asociada con hiperemia conjuntival, lagrimeo,
congestión nasal, rinorrea, sudoración frontal o facial, miosis, ptosis y/o edema palpebral, y/o a inquietud
o agitación. La cefalea responde completamente a la indometacina.
A. Cefalea unilateral que cumple los criterios B-D.

B. Duración >3 meses, con reagudizaciones de intensidad al menos moderada.
c) Edema palpebral.
2. Sensación de inquietud o agitación, o reagudización del dolor con el movimiento.
D. Responde completamente a dosis terapéuticas de indometacina1.
Nota:
1. En un adulto, la dosis inicial de indometacina oral debería ser de mínimo 150 mg diarios y aumentarse
en caso necesario hasta los 225 mg diarios. La dosis inyectable es de 100-200 mg. A menudo se
emplean dosis de mantenimiento inferiores.
Comentarios: En la 3.4 Hemicránea continua es habitual observar síntomas migrañosos tales como
fotofobia o fonofobia.
La 3.4 Hemicránea continua se ha incluido en la categoría 3. Cefaleas trigémino-autonómicas en la
ICHD-III basándose en la localización típicamente unilateral del dolor así como de los síntomas
autonómicos craneales cuando están presentes (en la ICHD-II se recogió en el punto 4. Otras cefaleas
primarias).
Los estudios neurodiagnóstico por la imagen revelan solapamientos importantes entre todos los
trastornos aquí descritos, especialmente la activación de la sustancia gris hipotalámica posterior. Además,
la respuesta absoluta a la indometacina de la Hemicránea continua es algo que comparte con la 3.2
Hemicránea paroxística.
3.4.1 Hemicránea continua, subtipo en remisión
Descripción: Hemicránea continua que se caracteriza por dolor no continuo, sino interrumpido por
períodos de remisión de al menos 24 horas de duración.
A. Cefalea que cumple los criterios de 3.4 Hemicránea continua y el criterio B.

B. La cefalea no es diaria ni continua, sino interrumpida (sin tratamiento) por períodos de remisión de
≥24 horas.

Comentario: La 3.4.1 Hemicránea continua, subtipo en remisión puede aparecer de novo o a partir de la
3.4.2 Hemicránea continua, subtipo persistente.
3.4.2 Hemicránea continua, subtipo persistente
Descripción: Hemicránea continua que se caracteriza por continuo durante al menos un año sin períodos
de remisión de al menos 24 horas.
A. Cefalea que cumple los criterios de 3.4 Hemicránea continua y el criterio B.

B. La cefalea es diaria y continua durante al menos un año, sin períodos de remisión de ≥24 horas.
Comentario: La 3.4.2 Hemicránea continua, subtipo persistente puede aparecer de novo o a partir de la
3.4.1 Hemicránea continua, subtipo en remisión. La mayoría de los pacientes sufren el subtipo
persistente desde el inicio.
3.5 Cefalea trigémino-autonómica probable

Descripción: Episodios de cefalea que se creen que son un tipo o subtipo de las 3. Cefaleas trigémino-
autonómicas, pero que carecen de una de las características necesarias para cumplir con todos los
criterios de cualquiera de los subtipos clasificados anteriormente, y que no cumplen todos los criterios
de otras cefaleas.
A. Episodios de cefalea que cumplen todos salvo uno de los criterios A-D para la 3.1 Cefalea en
racimos, de los criterios A-E de la 3.2 Hemicránea paroxística, de los criterios A-D de la 3.3
Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración o de los criterios A-D de la 3.4 Hemicránea
continua.
Comentario: A los pacientes se les podría clasificar con 3.5.1 Cefalea en racimos probable, 3.5.2
Hemicránea paroxística probable, 3.5.3 Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración probable
o 3.5.4 Hemicránea continua probable. Dichos pacientes pueden no haber padecido un número
suficiente de episodios típicos (por ejemplo, un primer brote de cefalea en racimos) o sí los han padecido,
pero no cumplen otro de los criterios.
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ICHD-III 61
4. Otras cefaleas primarias
4.1 Cefalea tusígena primaria

4.1.1 Cefalea tusígena primaria probable
4.2 Cefalea por esfuerzo físico primaria
4.2.1 Cefalea por esfuerzo físico primaria probable
4.3 Cefalea por actividad sexual primaria
4.3.1 Cefalea por actividad sexual primaria probable
4.4 Cefalea en trueno primaria
4.5 Cefalea por crioestímulo
4.5.1 Cefalea atribuida a aplicación externa de crioestímulo
4.5.2 Cefalea atribuida a ingestión o inhalación de crioestímulo
4.5.3 Cefalea por crioestímulo probable
4.5.3.1 Cefalea atribuida a aplicación externa de crioestímulo probable
4.5.3.2 Cefalea atribuida a ingestión o inhalación de crioestímulo probable
4.6 Cefalea por presión externa
4.6.1 Cefalea por compresión externa
4.6.2 Cefalea por tracción externa
4.6.3 Cefalea por presión externa probable
4.6.3.1 Cefalea por compresión externa probable
4.6.3.2 Cefalea por tracción externa probable
4.7 Cefalea punzante primaria
4.7.1 Cefalea punzante primaria probable
4.8 Cefalea numular
4.8.1 Cefalea numular probable
4.9 Cefalea hípnica
4.9.1 Cefalea hípnica probable
4.10 Cefalea diaria persistente de novo
4.10.1 Cefalea diaria persistente de novo probable
Comentario general
¿Cefalea primaria, secundaria o ambas? Para el punto 4. Otras cefaleas primarias rigen dos normas en
función de las circunstancias.
1. En caso de que la primera aparición de una nueva cefalea con las características de cualquiera de los
trastornos de la clasificación guarde una estrecha relación temporal con otro trastorno conocido por
causar cefalea o cumpla otros criterios para ocasionar tal trastorno, la nueva cefalea se clasifica como
secundaria atribuida al trastorno desencadenante.
mínimo el doble respecto a la frecuencia o gravedad) o la cronificación de una cefalea preexistente
con las características de alguno de los trastornos aquí clasificados guarde una estrecha relación
temporal
con dicho trastorno causante, se deberían asignar tanto el diagnóstico inicial como el diagnóstico
secundario, siempre y cuando existan pruebas fehacientes de que ese trastorno pueda ocasionar
cefalea.

Introducción
En ese capítulo se incluyen una serie de cefaleas primarias heterogéneas desde el punto de vista clínico.
Las cefaleas de este capítulo se clasifican en la ICHD-III en cuatro grupos correlativos.
1. Cefaleas por esfuerzo físico, tales como la 4.1 Cefalea tusígena primaria, la 4.2 Cefalea por esfuerzo
físico primaria, la 4.3 Cefalea por actividad sexual primaria y la 4.4 Cefalea en trueno primaria.
2. Cefaleas por estímulos físicos directos (se consideran primarias ya que las desencadenan estímulos
físicos [no perjudiciales]), tales como la 4.5 Cefalea por crioestímulo y la 4.6 Cefalea por presión
externa.
3. Cefaleas epicraneales (esto es, dolor en el cuero cabelludo), tales como la 4.7 Cefalea primaria
punzante y la 4.8 Cefalea numular (así como la 4.11 Epicrania fugax del Apéndice).
4. Otras cefaleas primarias tales como la 4.9 Cefalea hípnica y la 4.10 Cefalea diaria persistente de
novo.
Su patogenia todavía no se comprende de manera satisfactoria, y las sugerencias de tratamiento se

basan en observaciones anecdóticas o ensayos no controlados.
Las cefaleas con características similares a varios de estos trastornos pueden ser sintomáticas a otro
trastorno (esto es, cefaleas secundarias); por tanto en el momento de su debut precisan una evaluación
cuidadosa con pruebas de diagnóstico por la imagen y/o otros estudios complementarios. El inicio de
algunas de estas cefaleas (como la 4.2 Cefalea por esfuerzo físico primaria, la 4.3 Cefalea por actividad
sexual primaria y la 4.4 Cefalea en trueno primaria) puede ser agudo y los pacientes que las padecen
suelen ser evaluados en los servicios de urgencias. Una investigación apropiada y completa (en concreto,
con neurodiagnóstico por la imagen) es obligatoria en estos casos.
4.1 Cefalea tusígena primaria

Términos utilizados con anterioridad: Cefalea benigna de la tos; cefalea provocada por la maniobra de
Valsalva.
Descripción: Cefalea desencadenada por tos u otra maniobra de Valsalva (esfuerzo brusco), pero no por
ejercicio físico prolongado, en ausencia de otro trastorno intracraneal.
A. Al menos dos episodios que cumplen los criterios B-D.

B. Está provocada por y solo cursa con tos, esfuerzo brusco y/u otras maniobras de Valsalva1.
C. Inicio repentino2.
D. Duración de entre un segundo y dos horas2.
Notas:
1. Aparece instantes después de la tos o de otro estímulo.

2. Alcanza su punto máximo de manera casi inmediata y después remite en un período de entre unos
segundos y unos minutos (si bien algunos pacientes padecen cefalea de leve a moderada durante dos
horas).
3. El síndrome de cefalea tusígena es sintomático en alrededor de un 40% de los casos, y la mayoría de
estos pacientes padece malformación de Arnold-Chiari de tipo I. Entre otras causas se incluyen
hipotensión intracraneal espontánea, trastornos carotídeos o vertebrobasilares, tumores en la fosa
craneal media o posterior, quistes del mesencéfalo, impresión basilar, platibasia, hematomas
subdurales, aneurismas cerebrales y el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible. Las pruebas
de neurodiagnóstico por la imagen desempeñan un importante papel importante en la identificación de

ICHD-III 63
posibles lesiones o trastornos intracraneales. Puesto que los tumores subtentoriales suponen más
del 50% de las lesiones ocupantes de espacio en niños, la cefalea tusígena en pacientes pediátricos se
considerará sintomática salvo que se demuestre lo contrario.
Comentarios: La 4.1 Cefalea tusígena primaria es una afección poco frecuente, que supone menos de un
1% de todos los pacientes con cefalea que acuden a consulta médica. Sin embargo, según un estudio, uno
de cada cinco pacientes con tos atendidos por neumólogos tenía cefalea tusígena.
La localización de la 4.1 Cefalea tusígena primaria es generalmente bilateral y posterior, y afecta sobre
todo a pacientes de más de 40 años de edad. Existe una correlación significativa entre la frecuencia de la
tos y la gravedad de la cefalea. Se han descrito síntomas asociados tales como vértigo, náuseas y trastornos
del sueño en dos tercios de pacientes con 4.1 Cefalea tusígena primaria.
Si bien la indometacina (50-200 mg/día) suele ser eficaz contra 4.1 Cefalea tusígena primaria; pocos
casos sintomáticos han respondido a este tratamiento.
4.1.1 Cefalea tusígena primaria probable
A. Cualquiera de los siguientes:

1. Un único episodio de cefalea que cumple los criterios B-D.
2. Al menos dos episodios de cefalea que cumplen el criterio B y cualquiera de los criterios C y
D.
B. Está provocada por y ocurre solo en asociación con tos, esfuerzos bruscos y breves y/u otras
maniobras de Valsalva.
C. Inicio repentino.
D. Duración de entre un segundo y dos horas.
E. No cumple los criterios de la ICHD-III de otra cefalea.
4.2 Cefalea por esfuerzo físico primaria

Términos utilizados con anterioridad: Cefalea benigna por esfuerzo.
Clasificado en otro lugar: La migraña provocada por esfuerzo físico se clasifica como 1. Migraña
conforme al tipo o subtipo correspondiente.
Descripción: Cefalea desencadenada por cualquier forma de esfuerzo en ausencia de otro trastorno
intracraneal.
A. Al menos dos episodios de cefalea que cumplen los criterios B y C.

B. Está provocada por y ocurre solo durante o después de ejercicio físico vigoroso.
C. Duración <48 horas.
D. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III1.
Nota:
1. Hay casos sintomáticos, por tanto en el debut de una cefalea con estas características, es obligatorio
descartar una hemorragia subaracnoidea, una disección arterial o un síndrome de vasoconstricción
cerebral reversible.

Comentarios: La 4.2 Cefalea por esfuerzo físico primaria se presenta particularmente en climas
calurosos o en grandes altitudes. Sus subformas, tales como la "cefalea de los levantadores de pesos"
están reconocidas, pero no clasificadas independientemente. Al contrario que en el caso de la 4.1 Cefalea
tusígena primaria, que puede desencadenarse con esfuerzos bruscos breves (por ejemplo, maniobras de
Valsalva), la 4.2 Cefalea por esfuerzo físico primaria suele desencadenarse con el ejercicio físico
vigoroso y constante.
En el estudio Vågå, la mayoría de los participantes con cefalea por esfuerzo físico refirió una cefalea
de carácter pulsátil (menor en el caso de los adolescentes, donde casi la mitad de ellos padecía cefalea
durante un período inferior a cinco minutos).
Se ha descrito un efecto preventivo del tartrato de ergotamina en algunos pacientes. La indometacina
ha resultado eficaz en la mayoría de los casos.
Los mecanismos fisiopatológicos que subyacen a la 4.2 Cefalea por esfuerzo físico primaria se
desconocen. La mayoría de los investigadores cree que su origen es vascular, con la hipótesis de que el
mecanismo que provoca el dolor es una distensión arterial o venosa secundaria al ejercicio físico. Un
reciente hallazgo muestra que los pacientes con 4.2 Cefalea por esfuerzo físico primaria tienen una
incidencia significativamente mayor de insuficiencia de la válvula de la vena yugular interna (un 70%
comparado con el 20% de los controles) y sugiere que la congestión venosa intracraneal provocada por
inversión del flujo sanguíneo podría desempeñar un papel en la fisiopatología de este trastorno.
4.2.1 Cefalea por esfuerzo físico primaria probable

1. Un episodio de cefalea que cumple los criterios B y C.
2. Al menos dos episodios de cefalea que cumplen el criterio B, pero no el criterio C.
B. Está provocada por y ocurre solo durante o después de ejercicio físico vigoroso.
C. Duración <48 horas.
D. No cumple los criterios de la ICHD-III de otra cefalea.
4.3 Cefalea por actividad sexual primaria

Términos utilizados con anterioridad: Cefalea sexual benigna; cefalea vascular sexual benigna; cefalea
por coito; cefalea por relación sexual; cefalea orgásmica; cefalea sexual.
Clasificado en otro lugar: Se han descrito casos de cefalea postural de aparición posterior al coito. Deben
clasificarse como 7.2.3. Cefalea atribuida a hipotensión intracraneal espontánea, puesto que
probablemente se deban a la pérdida de LCR.
Descripción: Cefalea desencadenada por la actividad sexual, que suele iniciarse como un dolor bilateral
y sordo
a medida que progresa la excitación sexual y alcanza gran intensidad repentinamente durante el orgasmo,
en ausencia de trastorno intracraneal.
A. Al menos dos episodios de dolor craneal y/o cervical que cumplen los criterios B-D.
B. Está provocada por y ocurre solo durante la actividad sexual.
1. Aumenta la intensidad a medida que progresa la excitación sexual.
2. Intensidad explosiva que aparece de manera brusca justo antes de o durante el orgasmo.

ICHD-III 65
D. Cefalea intensa entre un minuto y 24 horas y/o leve hasta 72 horas.

E. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III1,2.
Notas:
1. La 4.3 Cefalea por actividad sexual primaria no está asociada a una disminución del nivel de
conciencia, vómitos ni síntomas visuales, sensitivos ni motores, mientras que la cefalea sexual
sintomática podría estarlo. En la primera aparición de una cefalea por actividad sexual es obligatorio
descartar una hemorragia subaracnoidea, una disección arterial o un síndrome de vasoconstricción
cerebral reversible.
2. Las cefaleas explosivas repetidas durante la actividad sexual se deberían considerar como 6.7.3
Cefalea atribuida a síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (q.v.) salvo que se demuestre
lo contrario mediante estudios angiográficos (que incluyan angiografía convencional,
angiorresonancia o angioTAC) o mediante ecografía Doppler transcraneal. Es importante recordar
que en la fase inicial de síndrome de vasoconstricción cerebral reversible puede no apreciarse ninguna
vasoconstricción; por lo tanto, la realización de estudios de seguimiento podría ser necesaria.
Comentarios: En las ICHD-I y ICHD-II se incluyeron dos subformas (cefalea preorgásmica y cefalea
orgásmica), pero los estudios clínicos han sido incapaces de distinguirlas, de modo que la 4.3 Cefalea
por actividad sexual primaria se considera ahora como una única entidad de presentación variable.
Estudios recientes han demostrado que hasta un 40% de los casos se cronifican durante un período de
más de un año.
Algunos pacientes sufren solo un episodio de 4.3 Cefalea por actividad sexual primaria en toda su
vida, en cuyo caso deberán ser clasificados como 4.3.1 Cefalea por actividad sexual primaria probable.
Para continuar investigando sobre este tipo de cefalea se aconseja incluir a aquellos pacientes que hayan
padecido al menos dos episodios.
La investigación epidemiológica ha puesto de manifiesto además que la 4.3 Cefalea por actividad
sexual primaria puede presentarse en cualquier grupo de edad sexualmente activo, es más frecuente en
varones que en mujeres (cocientes que oscilan entre 1,2:1 a 3:1), aparece independientemente del tipo de
actividad sexual, en su mayoría no está asociada a síntomas autonómicos ni vegetativos, es bilateral en
dos tercios y unilateral en un tercio de los pacientes, y muestra localización difusa u occipital en un 80%
de los casos. La frecuencia de los episodios de 4.3 Cefalea por actividad sexual primaria siempre debería
relacionarse a la frecuencia de la actividad sexual.
4.3.1 Cefalea por actividad sexual primaria probable

1. Un único episodio de cefalea que cumple los criterios B-D.
2. Al menos dos episodios de cefalea que cumplen el criterio B y el criterio C o D, pero no
ambos.
B. Está provocada por y ocurre solo durante la actividad sexual.
1. Aumenta la intensidad a medida que progresa la excitación sexual.
2. Intensidad explosiva que aparece de manera brusca justo antes de o durante el orgasmo.
D. Cefalea intensa entre un minuto y 24 horas y/o leve hasta 72 horas.
4.4 Cefalea en trueno primaria

Término utilizado con anterioridad: Cefalea en trueno benigna.
Clasificado en otro lugar: 4.1 Cefalea tusígena primaria, 4.2 Cefalea por esfuerzo físico primaria y 4.3
Cefalea por actividad sexual primaria probable pueden presentarse como cefalea en trueno. Cuando esta
cefalea se atribuye únicamente a uno de estos desencadenantes debería ser clasificada conforme a uno de
estos tipos de cefalea.
Descripción: Cefalea de alta intensidad e inicio brusco que imita aquella del aneurisma cerebral roto, en
ausencia de otra patología intracraneal.
A. Cefalea grave que cumple los criterios B y C.

B. Inicio brusco que alcanza la intensidad máxima en <1 minuto.
C. Duración ≥5 minutos.
D. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III1,2.
Notas:
1. La cefalea en trueno suele cursar con trastornos intracraneales vasculares graves, en concreto con la
hemorragia subaracnoidea: es obligatorio descartarla y excluir también otra serie de afecciones de
este tipo, tales como hemorragia intracerebral, trombosis venosa cerebral, malformación vascular no
rota (sobre todo aneurismas), disección arterial (intra y extracraneal), síndrome de vasoconstricción
cerebral reversible y apoplejía hipofisaria. Otras causas orgánicas de la cefalea en trueno son
meningitis, quiste coloide del tercer ventrículo, hipotensión del LCR y sinusitis aguda
(particularmente con barotraumatismo).
La 4.4 Cefalea en trueno primaria debe ser un diagnóstico de último recurso una vez se hayan
descartado todas las causas orgánicas. Esto implica normalidad cerebral, de los vasos cerebrales, y/o
del líquido cefalorraquídeo en las pruebas de diagnóstico por la imagen.
2. En la fase inicial de síndrome de vasoconstricción cerebral reversible puede no apreciarse ninguna
vasoconstricción. Por eso no se debe adoptar un diagnóstico de Cefalea en trueno primaria probable,
ni siquiera a título temporal.
Comentario: Las pruebas de que la cefalea en trueno puede ser un trastorno primario son escasas: la
búsqueda de una causa subyacente debe ser diligente y exhaustiva.
4.5 Cefalea por crioestímulo

Descripción: Cefalea provocada por un estímulo frío que se aplica en la parte externa de la cabeza, se
ingiere o se inhala.
4.5.1 Cefalea atribuida a aplicación externa de crioestímulo
Descripción: Cefalea generalizada después de una exposición de la cabeza desprotegida a una

temperatura ambiental excesivamente baja.
A. Al menos dos episodios de cefalea aguda que cumplen los criterios B y C.

ICHD-III 67
B. Está provocada por y ocurre solo durante la aplicación de un estímulo frío externo en la cabeza.
C. Remite dentro de los 30 min siguientes a la eliminación del crioestímulo.
Comentario: Esta cefalea se produce por el enfriamiento externo de la cabeza, tal y como sucede tras la
exposición a temperaturas ambientales muy frías, al meterse al agua fría o al recibir un tratamiento de
crioterapia. Algunos pacientes desarrollan una cefalea en la zona frontal media de corta duración, intensa
y punzante, si bien la localización del dolor puede ser unilateral y temporal, frontal o retroorbitaria.
4.5.2Cefalea atribuida a ingestión o inhalación de crioestímulo
Términos utilizados con anterioridad: Cefalea del helado.
Descripción: Cefalea frontal o temporal, de corta duración, que puede ser intensa, provocada en pacientes
susceptibles por el paso de sustancias frías (sólidas, líquidas o gaseosas) por el paladar y/o la pared
posterior de la faringe.
A. Al menos dos episodios de cefalea aguda frontal o temporal que cumplen los criterios B y C.
B. Está provocada por y ocurre inmediatamente después del contacto de un estímulo frío con el paladar
y/o la pared posterior de la faringe debido a la ingesta de alimentos o bebidas frías o a la inhalación
de aire frío.
C. Remite dentro de los 10 minutos siguientes a la eliminación del crioestímulo.
Comentarios: La 4.5.2 Cefalea atribuida a ingestión o inhalación de crioestímulo es habitual en la

población, especialmente en aquellos con 1. Migraña. La ingestión rápida de granizados es especialmente
propensa a causar esta cefalea, pero comer helados, incluso despacio, también puede provocarla.
La cefalea es frontal o temporal, y más frecuentemente bilateral (pero puede lateralizarse hacia el lado
donde habitualmente se padece la migraña en aquellos pacientes con cefalea unilateral como parte de la
1. Migraña).
4.5.3 Cefalea por crioestímulo probable
A. Un episodio de cefalea que cumple los criterios B y C.

B. Está provocada por y ocurre solo durante o inmediatamente después de la aplicación externa en la
cabeza, la ingestión o la inhalación de un estímulo frío.
C. Remite dentro de los 10 minutos siguientes a la eliminación del crioestímulo.
Comentario: Las subformas clasificables son 4.5.3.1 Cefalea atribuida a aplicación externa de
crioestímulo probable y 4.5.3.2 Cefalea atribuida a ingestión o inhalación de crioestímulo probable.
4.6 Cefalea por presión externa

Descripción: Cefalea originada por compresión ininterrumpida o tracción en las partes blandas
pericraneales.

Comentario: La 4.6 Cefalea por presión externa es un trastorno primario debido a que la compresión y
la tracción son demasiado sutiles para dañar el cuero cabelludo; esto es, son estímulos fisiológicos.
4.6.1 Cefalea por compresión externa
Descripción: Cefalea originada por compresión sostenida de las partes blandas pericraneales, por
ejemplo, por una cinta tirante alrededor de la cabeza, un sombrero o casco, o gafas de nadar o bucear,
sin daños en el cuero cabelludo.

B. Está provocada por y ocurre en el plazo de 1 hora durante la compresión externa constante de la
frente o el cuero cabelludo.
C. La intensidad es máxima en el punto donde se produce la compresión externa.
D. Remite en la hora siguiente a la liberación de la compresión externa.
4.6.2 Cefalea por tracción externa
Término utilizado con anterioridad: Cefalea por coleta.
Descripción: Cefalea originada por tracción constante en las partes blandas pericraneales, sin daños en
el cuero cabelludo.

B. Está provocada por y ocurre solo durante la tracción externa constante en el cuero cabelludo.
C. La intensidad es máxima en el punto donde se produce la tracción.
D. Remite en la hora siguiente a la liberación de la tracción.
Comentario: La duración de la cefalea oscila conforme a la gravedad y la duración de la tracción externa.

Si bien la intensidad de la cefalea es máxima en el punto de la tracción, a menudo se extiende a otras zonas
de la cabeza.
4.6.3 Cefalea por presión externa probable

1. Un único episodio de cefalea que cumple los criterios B-D;
2. Al menos dos episodios de cefalea que cumplen el criterio B y el criterio C o D, pero no ambos.
B. Está provocada por y ocurre solo durante la compresión o tracción externa sostenida en la frente y/o
el cuero cabelludo.
C. La intensidad es máxima en el punto donde se produce la compresión o tracción.
D. Remite en la hora siguiente a la liberación de la compresión o tracción.

ICHD-III 69
Comentario: Otras subformas clasificables son 4.6.3.1 Cefalea por compresión externa probable y 4.6.3.2
Cefalea por tracción externa probable.
4.7 Cefalea punzante primaria

Términos utilizados con anterioridad: Dolor picahielos; pinchazos y sacudidas; síndrome de la aguja en
el ojo; oftalmodinia periódica; dolor de cabeza intenso de corta duración.
Descripción: Cefalea en forma de punzadas transitorias y localizadas en la cabeza que aparecen

espontáneamente en ausencia de una patología orgánica de las estructuras subyacentes ni de los pares
craneales.
A. Cefalea de aparición espontánea en forma de una única punzada o una serie de punzadas y que
cumple los criterios B-D.
B. Cada punzada dura hasta unos pocos segundos1.
C. Las punzadas se repiten con frecuencia irregular, de una a varias al día2.
D. Sin síntomas neurovegetativos craneales.
Notas:
1. Los estudios revelan que el 80% de las punzadas duran tres segundos o menos; excepcionalmente
10-120 segundos.
2. La frecuencia de los ataques suele ser baja, con uno o unos pocos al día. En casos infrecuentes, las
punzadas se repiten durante días, y se ha descrito un cuadro clínico que duró una semana.
Comentarios: Los ensayos de campo han confirmado la validez de estos criterios de diagnóstico para la
4.7 Cefalea punzante primaria. Con ellos se permite diagnosticar la mayoría de cefaleas caracterizadas
por dolor punzante que no estaban clasificadas en la ICHD-II.
La 4.7 Cefalea punzante primaria comprende las regiones extratrigeminales en un 70% de los casos.
Puede desplazarse de una zona a otra, tanto en el mismo hemicráneo como en el opuesto: solo un tercio
de los pacientes presenta una localización fija. Cuando las punzadas se localicen en una única área se
deben descartar anomalías estructurales en este punto y en la distribución del nervio craneal afectado.
Unos pocos pacientes presentan síntomas concomitantes, pero en ellos no se incluyen los síntomas
autonómicos craneales. Estos últimos permiten diferenciar la 4.7 Cefalea punzante primaria de la 3.3
Cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración.
La 4.7 Cefalea punzante primaria es más frecuente en pacientes que padecen 1. Migraña, en cuyo
caso las punzadas tienden a localizarse en el punto donde normalmente se sufren las cefaleas migrañosas.
4.7.1 Cefalea punzante primaria probable
A. Cefalea de aparición espontánea en forma de una única punzada o una serie de punzadas y que
cumple los criterios B-D.
B. Solo dos de las siguientes características:
1. Cada punzada dura hasta unos pocos segundos.
2. Las punzadas se repiten con frecuencia irregular, de una a varias al día.
3. Sin síntomas neurovegetativos craneales.
C. No cumple los criterios de la ICHD-III de otra cefalea.

4.8 Cefalea numular

Término utilizado con anterioridad: Cefalea en forma de moneda.
Descripción: Dolor de duración altamente variable, pero por lo general de carácter crónico, en un área
circunscrita del cuero cabelludo, en ausencia de lesiones estructurales subyacentes.
A. Cefalea continua o intermitente que cumple el criterio B.

B. Se localiza únicamente en un área del cuero cabelludo, con las siguientes cuatro características:
1. Contorno bien perfilado.
2. Tamaño y forma fijos.
3. Redondo o elíptico.
4. 1-6 cm de diámetro.
C. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III1.
Nota:
1. Se deben descartar otras causas, en concreto las lesiones de tipo estructural y dermatológico, mediante
la anamnesis, la exploración física y las exploraciones complementarias pertinentes.
Comentarios: El área dolorosa puede estar localizada en cualquier parte de la cabeza, pero por lo general
se sitúa en la región parietal. En contadas ocasiones, la 4.8 Cefalea numular es bi- o multifocal, y cada
área sintomática presenta todas las características de la cefalea numular.
La intensidad del dolor oscila entre leve y moderada, si bien en ocasiones puede ser grave. Pueden
presentarse exacerbaciones espontáneas o no, superpuestas al dolor de fondo.
La duración varía: en hasta un 75% de los casos publicados el trastorno ha sido crónico (presente
durante más de tres meses), pero también se han descrito casos con duración de segundos, minutos, horas
o días.
El área afectada suele presentar combinaciones variables de hipoestesia, disestesia, parestesia, alodinia
y/o hipersensibilidad.
4.8.1 Cefalea numular probable Criterios de diagnóstico:
A. Cefalea continua o intermitente que cumple el criterio B.

B. Se localiza únicamente en un área del cuero cabelludo, con solo tres de las siguientes cuatro
características:
1. Contorno bien perfilado.
2. Tamaño y forma fijos.
3. Redondo o elíptico.
4. 1-6 cm de diámetro.
C. No cumple los criterios de la ICHD-III de otra cefalea.
4.9 Cefalea hípnica

Términos utilizados con anterioridad: Síndrome de cefalea hípnica; cefalea “despertador”.

ICHD-III 71
Descripción: Episodios de cefalea frecuentemente recurrentes que solo aparecen durante el sueño y lo
interrumpen, con una duración de hasta cuatro horas, sin síntomas concomitantes característicos y no
atribuible a otra patología.
A. Episodios de cefalea recurrentes que cumplen los criterios B-E.

B. Se presenta únicamente durante el sueño, y despiertan al paciente.
C. Se presentan ≥10 días/mes durante >3 meses.
D. Duración de 15 minutos hasta cuatro horas después del despertar.
E. Sin síntomas autonómicos craneales ni sensación de inquietud.
F. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III1,2.
Notas:
1. Para tratarla de manera eficaz es preciso distinguirla de uno de los subtipos de las 3. Cefaleas
trigémino-autonómicas, sobre todo de la 3.1 Cefalea en racimos.
2. Se deberían descartar otras causas posibles de cefalea que se desarrollan durante el sueño y lo
interrumpen, centrando la atención en la apnea del sueño, la hipertensión arterial nocturna, las
hipoglucemias y el abuso de medicamentos; asimismo se deben excluir los trastornos intracraneales.
No obstante, la presencia de apnea del sueño no necesariamente descarta el diagnóstico de 4.9 Cefalea
hípnica.
Comentarios: Un reciente estudio ha sugerido que estos criterios presentados en la ICHD-III beta son
más sensibles para la 4.9 Cefalea hípnica que los de la ICHD-II.
La 4.9 Cefalea hípnica suele aparecer por primera vez en pacientes que superan los 50 años, pero puede
presentarse en pacientes más jóvenes.
El dolor suele ser entre leve y moderado, pero uno de cada cinco pacientes manifiesta dolor intenso. El
dolor es bilateral en alrededor de dos tercios de los casos. Las crisis se suelen prolongar entre 15-180
minutos, pero se han descrito duraciones mayores.
La mayoría de los casos son persistentes con cefaleas diarias o casi diarias, si bien existe un subtipo
episódico (menos <15 días/mes).
A pesar de que se creía que las características de la 4.9 Cefalea hípnica eran de tipo tensional, estudios
recientes han puesto de manifiesto que existen pacientes que podrían presentar características migrañosas,
y algunos de ellos sintieron náuseas durante los episodios.
Probablemente, el inicio de 4.9 Cefalea hípnica no guarde relación con un determinado estadío del
sueño. Un estudio reciente con RM reveló una disminución del volumen de la sustancia gris en el
hipotálamo de los pacientes con 4.9 Cefalea hípnica. Los tratamientos con litio, cafeína, melatonina e
indometacina han resultado eficaces en algunos casos publicados.
4.9.1 Cefalea hípnica probable Criterios de diagnóstico:
A. Episodios recurrentes de cefalea que cumplen los criterios B y C.

B. Se presenta únicamente durante el sueño, y despiertan al paciente.
C. Solo dos de las siguientes características:
1. Se presentan ≥10 días/mes durante >3 meses.
2. Duración de 15 minutos hasta cuatro horas después del despertar.
3. Sin síntomas autonómicos craneales ni sensación de inquietud.

4.10 Cefalea diaria persistente de novo

Términos utilizados con anterioridad: Cefalea crónica de inicio agudo; cefalea crónica de novo.
Descripción: Cefalea persistente, diaria desde el inicio, que se recuerda con claridad. El dolor no tiene
rasgos clínicos característicos, y puede ser tipo migrañoso o tipo tensional, o tener elementos propios de
ambos tipos.
A. Cefalea persistente que cumple los criterios B y C.

B. Inicio inconfundible y que se recuerda con claridad, con dolor continuo sin remisión durante 24
horas.
C. Presente durante >3 meses.
D. No atribuible a otro diagnóstico de la ICHD-III1-4.
Notas:
1. La 4.10 Cefalea diaria persistente de novo es única en el sentido de que es diaria desde el inicio, y
en seguida ininterrumpida, y ocurre típicamente en individuos sin historia previa de cefaleas. Los
pacientes que padecen este trastorno recuerdan y son siempre capaces de describir de manera
sistemática y precisa el inicio de la cefalea; si no pudieran explicarlo, se les debería asignar otro
diagnóstico. No obstante, los pacientes con historia previa de cefaleas (1. Migraña o 2. Cefalea de
tipo tensional) no deben quedar excluidos de este diagnóstico, si bien no deberían describir una
frecuencia creciente de estas cefaleas antes del inicio de los síntomas. Del mismo modo, los pacientes
con cefaleas previas no deberían describir un empeoramiento de las mismas seguido por abuso de
medicamentos.
2. La 4.10 Cefalea diaria persistente de novo puede presentar características que sugieran 1. Migraña
o 2. Cefalea de tipo tensional. Si bien se podrían cumplir los criterios para la 1.3 Migraña crónica o
la 2.3 Cefalea crónica de tipo tensional, el diagnóstico por defecto es el de 4.10 Cefalea diaria
persistente de novo siempre que se cumplan los criterios para este trastorno. Por el contrario, en caso
de que se cumplan los criterios tanto para la 4.10 Cefalea diaria persistente de novo como para la 3.4
Hemicránea continua, este último será el diagnóstico por defecto.
3. La ingesta de fármacos sintomáticos puede superar los límites definidos como desencadenantes de la
8.2 Cefalea por abuso de medicamentos En estos casos, el diagnóstico de 4.10 Cefalea diaria
persistente de novo no puede confirmarse salvo que el inicio de la cefalea diaria claramente sea
anterior al abuso de medicación. Si esto fuera así, deberían asignarse ambos diagnósticos: 4.10
Cefalea diaria persistente de novo y 8.2 Cefalea por abuso de medicamentos.
4. En todos los casos se deberían descartar otras cefaleas secundarias, tales como 5.1 Cefalea aguda
atribuida a traumatismo craneoencefálico, 7.1 Cefalea atribuida a hipertensión del líquido
cefalorraquídeo y 7.2 Cefalea atribuida a hipotensión del líquido cefalorraquídeo mediante las
exploraciones complementarias pertinentes.
Comentario: La 4.10 Cefalea diaria persistente de novo cuenta con dos subtipos: el de resolución
espontánea, que suele resolverse en un período de varios meses sin tratamiento, y una forma refractaria
que es resistente a los tratamientos agresivos. No se clasifican por separado.
4.10.1 Cefalea diaria persistente de novo probable Criterios de diagnóstico:

ICHD-III 73
A. Cefalea persistente que cumple los criterios B y C.

B. Inicio inconfundible y que se recuerda con claridad, con dolor continuo sin remisión durante 24
horas.
C. Presente durante >3 meses.
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ICHD-III 19

1.1 Migraña sin aura

A. Al menos cinco crisis1 que cumplen los criterios B-D.

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Comentarios: La localización bilateral de la cefalea migrañosa es más frecuente en niños y adolescentes

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1.2 Migraña con aura

A. Al menos cinco crisis que cumplen los criterios B y C.

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durante la fase de cefalea.

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1.2.1 Migraña con aura típica

1.2.1.1 Aura típica con cefalea

1.2.1.2 Aura típica sin cefalea

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1.2.2 Migraña con aura del tronco del encéfalo

1. La disartria debería diferenciarse de la afasia.

1.2.3 Migraña hemipléjicaI

Descripción: Migraña con aura que incluye debilidad motora.

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B. Aura que presenta las siguientes dos características:

Comentario: Puede resultar difícil distinguir la debilidad de la hipoestesia.

1.2.3.1 Migraña hemipléjica familiar (MHF)

A. Cumple los criterios de la 1.2.3 Migraña hemipléjica.

1.2.3.1.1 Migraña hemipléjica familiar de tipo I (MHF-I)

A. Las crisis cumplen los criterios de la 1.2.3.1 Migraña hemipléjica familiar.

1.2.3.1.2 Migraña hemipléjica familiar de tipo II (MHF-II)

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B. Se ha demostrado una mutación en el gen ATP1A2.

1.2.3.1.3 Migraña hemipléjica familiar de tipo III (MHF-III)

1.2.3.1.4 Migraña hemipléjica familiar, otros loci

1.2.3.2 Migraña hemipléjica esporádica (MHE)

A. Cumple los criterios de la 1.2.3 Migraña hemipléjica.

1.2.4 Migraña retiniana

Descripción: Crisis repetidas de alteración visual monocular, incluyendo fotopsias, escotomas o

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1.3 Migraña crónica

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1.4 Complicaciones de la migraña

1.4.1 Estado migrañoso

Descripción: Crisis de migraña debilitante que se prolonga durante más de 72 horas.

A. Una crisis de cefalea que cumple los criterios B y C.

1. Se aceptan las remisiones de hasta 12 horas debido al uso de fármacos o al sueño.

1.4.2 Aura persistente sin infarto

A. El aura cumple el criterio B.

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1.4.3 Infarto migrañoso

A. Crisis migrañosa que cumple los criterios B y C.

1. Podrían existir otros síntomas atribuibles al infarto.

1.4.4 Crisis epiléptica desencadenada por aura migrañosa

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crisis de migraña con aura.

Comentario: La migraña y la epilepsia son ejemplos prototípicos de trastornos paroxísticos cerebrales. Si

1.5 Migraña probable

1.5.1 Migraña sin aura probable

1.5.2 Migraña con aura probable

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1.6 Síndromes episódicos que pueden asociarse a la migraña

1.6.1 Trastorno gastrointestinal recurrente