Carlos Hugo Torres Salinas - Uso de Inmunoglobulinas en Idp

Uso de Inmunoglobulinas en
IDP
Dr. Carlos Hugo Torres Salinas

Residente de Pediatría
Pasantía en Inmunología clínica
HIUSJ - Colombia
1.- INTRODUCCION
 Actualmente tto 1° línea para IDP

◦ Defecto Ac
◦ SCID
 Algunos Snd bien definidos con IDP

 Tto adyuvante de otras IDP: Hiper Ig E
 Disminución de costos
 Protección de infeccion
 Detención de daño en órganos de choque
 Mejora sobrevida
 Inmunomodulación
 QoL
2.- MECANISMO DE ACCIÓN
 Tto Ig humana  Recurrencia y

“0” ó Ac (reemplazo)
gravedad de
Infecciones
 Infecciones  Esperanza de
 Daño pulmonar vida
crónico
1.- 2.-
 Ig humana IV  Proliferar y  Inhibe Rpta de
sintetizar Citocinas
Inflamatorias
2.- MECANISMO DE ACCIÓN
3.-
 Corrige señalización  Restaura el Fx optimo y
defectuosa en restablece la homeostasis del
compartimientos celulares Sist Inmune
 IG SC:
 Aplicación local  IDP + Infecc viral local:
 Altos niveles de Ig local Opción terapeútica
3.- INDICACIONES
 FDA, IUIS y ESID
 Terapia con Ig: * Ig y/o defectos producción Ac
 Si:
 Ig G: < 200mg/dL INICIAR TTO
 Ig G: 200-500mg/dL S/Infecc recurrente: Hipogammaglobulinemia fisiológica

asintomática
 200-500mg/dL C/Infecc recurrente: INICIAR TTO
 Ig G > 500mg/dL + Déficit Ac específicos a Ag con Infecc graves o recurrentes: INICIAR

TTO
3.- INDICACIONES
 3.1. Agammaglobulinemia
 Ausencia de Producción de Ac por ausencia de Fx células B maduras.
 3.2. IDCV
 Producción de Ac es deficiente por ausencia de Rpta específica Ig G
post reto antigénico
Ig G (-2DS) para la media de la edad + un isotipo Ig M o Ig A
 3.3. SCID
 Cél B y NK presentes pero defectuosos
 Tto: Trasplante de Cél Hematopoyéticas pluripotenciales
 Por lo tanto: ANTES y DESPUES.
3.- INDICACIONES
 3.4. Snd Hiper Ig M

 Ig G y Ig A, (N) ó Ig M
 Deficiencia para realizar cambio de Isotipo
 3.5. Deficiencia Ac selectiva:

 (N) Ig G (producción  Por lo tanto: Indicado en
vlores), infecciones recurrentes y
Pero alteración Ac mala Rpta pese a ATB
específicos profilácticos
Incluyendo Polisacáridos
 3.6. Snd Hiper Ig E

 Puede deberse a mutaciones
 STAT3 “Signal transductor and activation of transcription 3)
 DOCK8 “Dedicator of cytoquinesis 8”
3.- INDICACIONES
 3.6. Snd Hiper Ig E
 STAT3 “Signal transductor and activation of transcription 3)

 (N) Ig G y Ig M; (N) ó Ig A
 DOCK8 “Dedicator of cytoquinesis 8”

 Ig G, Ig M ; +ó Ig A
Acá hay defectos de producción de Ac

Pobre Rpta de memoria: Vacunas difteria, toxoide tetanico, neumococo, Hib.
 3.7. Snd Wiskottt -Aldrich

 (N) Ig G + alteración Rpta Ag específicos contra proteínas y Ag
polisacáridos.
3.- INDICACIONES
 3.8. Snd Ataxia – telangiectasia:
 Se recomienda si: Ig A ó Sublases Ig G: deficiencia específica Ac

polisacáridos
 3.9. Snd WHIM:

 Verrugas, hipogammaglobulinemia, infecc recurrentes, mielotaxis
3.- INDICACIONES
 3.10. ID 2ria: Cuando la inmunidad humoral está alterada.

 Leucemia linfocítica crónica
 Infecc VIH en niños y prematuros
4.- INMUNOGLOBULINA HUMANA (EV)
 Logra Incrementar Ig G (100-200mg/dL) / (100mg/kg/do) mensual
Niveles
Redistribución tisular
+
Eliminación Ig G dañadas
Disminución Gradual
Fase alfa Ig por
catabolismo
50% fisiológico
Fase beta
30%
24hrs 2d 3d 4d 5d
A veces estudio para
ver intervalo entre
dosis que se debe
administrar
4.- INMUNOGLOBULINA HUMANA (EV)
 Dosis inicial carga 1gr/kg, posteriormente:

 300-400mg/kg/do c/3-4ss
ó
 400-600mg/kg/do c/4ss
 VENTAJAS:
 Incremento rápido de Ig G y sostenido (necesario en
algunos casos
 DESVENTAJAS:
 Mayor frecuencia de Rx adversas asociados a infusión
(cambios de Osm, formación de inmunocomplejos circulantes,
activ de complemento y Rx anafilacticas)
 Pcte hospitalizado y c/ monitoreo
 Scheffer-Mendoza S, Partida-Gaytán A, Yamazaki-Nakashimada M. Inmunoglobulina humana en inmunodeficiencias primarias. Acta Pediatr Mex 2013;34:323-331.
5.- INMUNOGLOBULINA HUMANA (SC)
 Logra Incrementar Ig G (80-90mg/dL) / (100mg/kg/do) mensual
 VENTAJAS:
 Segura, eficaz, cómoda
 Permite reiniciar tto en pctes c/anteced Rx graves a IGIV
 Ensayos clínicos: Misma eficacia, más seguro, (Ig G) más estables,
costos menores, mayor independencia
 Tasa de Rx Adversas IGSC menor, OR 0,09 (0.07-0.11) p<0,001
 DESVENTAJAS:
 El volumen a administrar es limitado (Máx 20ml por sitio)
 Administración frecuente, múltiples punciones
5.- INMUNOGLOBULINA HUMANA (SC)
 CAMBIO DE MODALIDAD:
 Dividir dosis IGIV / 4 = “X”
 “X” dar semanalmente (SC)
 TECNICA:
 Suele elegirse torso, abdomen o zonas extensoras de muslos.
Velocidad: 1cc/min
Volumen: 20 cc
6.- METAS DE TRATAMIENTO
 Los ajustes de las dosis:

 De acuerdo a factores expuestos
 (Ig G) antes de la sgte infusión
 Recomendación
Bronquiectasia ó Infección
SNC
Intervención Enérgica
(Ig G) > 800mg/dL

SEGUIMIENTO DE PCTES C/ REEMPLAZO DE IG HUMANA
GRACIAS

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Dr. Carlos Hugo Torres Salinas

 Actualmente tto 1° línea para IDP

 Algunos Snd bien definidos con IDP

 Tto Ig humana  Recurrencia y

 FDA, IUIS y ESID

 Terapia con Ig: * Ig y/o defectos producción Ac

 Ig G: 200-500mg/dL S/Infecc recurrente: Hipogammaglobulinemia fisiológica

 Ig G > 500mg/dL + Déficit Ac específicos a Ag con Infecc graves o recurrentes: INICIAR

Ig G (-2DS) para la media de la edad + un isotipo Ig M o Ig A

 3.4. Snd Hiper Ig M

 3.5. Deficiencia Ac selectiva:

 3.6. Snd Hiper Ig E

 3.6. Snd Hiper Ig E

 STAT3 “Signal transductor and activation of transcription 3)

 DOCK8 “Dedicator of cytoquinesis 8”

Acá hay defectos de producción de Ac

 3.7. Snd Wiskottt -Aldrich

 3.8. Snd Ataxia – telangiectasia:

 Se recomienda si: Ig A ó Sublases Ig G: deficiencia específica Ac

 3.9. Snd WHIM:

 3.10. ID 2ria: Cuando la inmunidad humoral está alterada.

 Logra Incrementar Ig G (100-200mg/dL) / (100mg/kg/do) mensual

 Dosis inicial carga 1gr/kg, posteriormente:

 Logra Incrementar Ig G (80-90mg/dL) / (100mg/kg/do) mensual

 Los ajustes de las dosis:

(Ig G) > 800mg/dL

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