Diagnóstico Diferencial entre

Demencia Frontotemporal y Trastorno

Bipolar de inicio tardío
Leandro Damián Sousa1

Alcmeon, Revista Argentina de Clínica Abstract

Neuropsiquiátrica, vol. 17, Nº 2, octubre de
2011, págs. 148 a 161. To an elderly patient with neuropsychia-
tric symptoms it is more usual to think in de-
Resumen generative diseases. However, it is increasin-
gly common to find psychiatric disorders in
Ante un paciente adulto mayor con sínto- this group typical of youngers, making diffi-
mas neuropsiquiátricos, lo más habitual es cult the diagnosis. The aim of this paper is to
pensar inicialmente en enfermedades dege- describe the clinical, cognitive and imagen
nerativas. Sin embargo es cada vez más fre- features of Frontotemporal Dementia and late-
cuente encontrar trastornos psiquiátricos pro- onset Bipolar Disorder, in order to differen-
pios de edades más tempranas en este grupo tiate these entities more precisely.
etáreo, haciendo complicado el diagnóstico
diferencial. El objetivo de este trabajo es des- Keywords
cribir las características clínicas, cognitivas e
imagenológicas de la Demencia Frontotem- Neuropsychiatric symptoms, Frontotempo-
poral y del Trastorno Bipolar de inicio tardío, ral Dementia, Bipolar Disorder, differential
con el fin de poder diferenciar a estas entida- diagnosis.
des con mayor precisión.
Introducción
Palabras claves
Cuando se evalúa a un paciente adulto
Síntomas neuropsiquiátricos, Demencia mayor con síntomas neuropsiquiátricos, los
Frontotemporal, Trastono Bipolar, Diagnósti- primeros trastornos en los que uno piensa son
co diferencial. las demencias degenerativas. En contraste a
esto, el trastorno bipolar o la esquizofrenia son
generalmente consideradas patologías propias
de los adultos jóvenes. Sin embargo, a causa

1 Médico Neurólogo. Jefe de Residentes de Neurología del Hospital Privado de Comunidad, Mar del Plata,
Argentina. Córdoba 4545, Mar del Plata. Tel: 0223 499-0000. Mail: leandro-d-sousa@hotmail.com

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de la disminución de la mortalidad en este gru- Primaria, con sus dos subtipos, la Afasia Pro-
po de pacientes, quizás debido a la optimiza- gresiva no Fluente y la Demencia Semántica.
ción de los tratamientos farmacológicos, se A esto se añaden los llamados "Síndromes de
espera que en las próximas décadas haya un Superposición", que incluyen a la Degene-
crecimiento rápido en el número de adultos ración Corticobasal, la Parálisis Supranuclear
con condiciones psiquiátricas crónicas prima- Progresiva, y la DFT asociada a Enfermedad
rias1. de Motoneurona4,5. La investigación es per-
Dado que los síntomas neuropsiquiátricos manente en este campo, abocándose en este
y psicóticos son frecuentes entre los pacien- momento a desarrollar exhaustivas clasifica-
tes con demencias degenerativas, pudiendo ciones basadas en la patología molecular6.
aparecer incluso antes que sean evidentes los La DLFT es la tercer causa más frecuen-
síntomas cognitivos, los médicos especialis- te de demencia degenerativa, luego de la En-
tas se enfrentarán a la difícil tarea de diferen- fermedad de Alzheimer (EA) y la Demencia
ciar a las demencias de las patologías psiquiá- con Cuerpos de Lewy, representando el 3 al
tricas primarias, o de reconocer su coexisten- 16% del total7,8.
cia3. La enfermedad suele comenzar entre los
A medida que crezca la población adulta 45 y los 65 años, aunque se han reportado
mayor con trastorno bipolar, los déficits cog- casos en mayores de 80 y hasta en menores
nitivos de estos pueden combinarse con los de 30 años. El tiempo de sobrevida en esta
asociados al envejecimiento normal, hacien- patología es inferior que en la EA, yendo de
do la tarea aún más compleja1,3. los 2 a los 8 años, siendo menor cuando la
El objetivo de la siguiente revisión es ana- enfermedad se asocia a síntomas motores9.
lizar las características clínicas de la Demen-
cia Frontotemporal y del Trastorno Bipolar en Características Clínicas
adultos mayores, como paradigmas de enfer- Los pacientes con DFTvc se presentan con
medades con síntomas neuropsiquiátricos en síntomas conductuales y cambios en la per-
este grupo etáreo, con el fin de alcanzar un sonalidad, como apatía, perdida del interés y
diagnóstico diferencial entre ambas entidades. desinhibición, lo cual lleva con frecuencia a
interpretarlos en forma errónea como trastor-
Demencia Frontotemporal nos psiquiátricos10.
Características clásicas de esta patología
La Degeneración del Lóbulo Frontotem- son: puerilidad, realización de comentarios in-
poral (DLFT) causa pérdida neuronal locali- apropiados, a menudo de índole sexual, des-
zada en los lóbulos frontales, insulares, y tem- obedecen señales de tránsito, hoarding (acu-
porales anteriores, con afectación de ganglios mulación excesiva de delementos, por inca-
basales y neuronas motoras en algunos ca- pacidad de deshacerse de ellos), inapropiada
sos. Se han utilizado diferentes nomenclatu- familiaridad con extraños, ausencia de senti-
ras a lo largo del tiempo para su clasificación. miento de vergüenza, cambios en los hábitos
En la actualidad se consideran dos subtipos alimentarios, rutinas perseverativas, con ex-
mayores: la Demencia Frontotemporal varian- cesiva preocupación por el tiempo, negligen-
te conductual (DFTvc), la cual será conside- cia en la higiene personal, desinterés por la
rada en este trabajo, y la Afasia Progresiva familia, pérdida del entusiasmo, y pérdida de

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la empatía y el interés por los demás. Estos tan varias limitaciones, por lo que en la actua-
comportamientos los pueden llevar a generar lidad se están diseñando nuevos criterios, en
problemas legales para ellos o sus familias11. los cuales sean menos las características clí-
Pueden tener comportamientos estereoti- nicas involucradas, se incluyan las neuroimá-
pados que van desde rutinas motoras repetiti- genes y datos de genética, formulando cate-
vas a obsesiones complejas. Pueden presen- gorías diagnósticas de definitiva, probable y
tar movimientos repetitivos como frotarse las posible14.
manos, mecerse, olfatear, o movimientos ora-
les similares a las disquinesias. Las compul- Características Neuropsicológicas
siones se pueden manifestar como puntuali- La presencia de un patrón neuropsicológi-
dad excesiva, chequeo frecuente de cerradu- co carac-terístico es útil para el diagnóstico
ras y relojes, hoarding. A menudo se ven diferencial de la DFTvc. Para cumplir este
cambios en hábitos de alimentación, como criterio combinado, los pacientes deben pre-
modos inapropiados, hiperalimentación, o com- sentar las siguientes características:
pulsión por cierto grupos de alimentos, como Déficits en funciones ejecutivas: Los
deseo de dulces, carnes, o comidas grasas, lo pacientes con DFTvc presentan déficits en
cual los puede llevar a aumentar de peso. La las funciones ejecu-tivas, un término que abar-
hiperoralidad los puede llevar a una excesiva ca habilidades cognitivas complejas como la
ingesta de alcohol, consumo de cigarrillos y memoria de trabajo, planeación, generación,
goma de mascar11. abstracción, habilidad para resolver problemas
Presentan también trastornos del lengua- y la flexibilidad mental. En etapas tem-pranas,
je, que son menores al principio de la enfer- los pacientes con DFTvc pueden mantener
medad, sin sobresalir sobre los síntomas cita- un desempeño adecuado en pruebas ejecuti-
dos previamente. Se observa reducción pro- vas tradicionales (Test de Wisconsin, Stroop).
gresiva del habla (falta de espontaneidad y Sin embargo, suelen tener alteraciones en
economía vocal), habla estereotipada (repeti- pruebas de generación verbal y no verbal
ción de un repertorio limitado de palabras, fra- (fluencia fonológica o de diseños), y en prue-
ses o temas), ecolalia, con mutismo tardío10,11. bas de flexibilidad mental e inhibición (go-no-
Entre los signos físicos es común encon- go). La DFTvc también se caracteriza por la
trar reflejos primitivos tempranos (prensión presencia de errores en el desempeño de las
palmar, hociqueo), posteriormente incontinen- pruebas neuropsicológicas (perseveraciones,
cia. En fases más tardías pueden aparecer intrusiones o violación de reglas)15,16.
rigidez y temblor. La tensión arterial suele ser Preservación relativa de la memoria
baja y lábil10. episódica: La preservación relativa de la
Estos pacientes no tienen insight de sus memoria episódica puede ser de extrema uti-
fallas cognitivas ni de sus problemas conduc- lidad en el diagnóstico diferencial de la DF-
tuales, y tienen una personalidad arrogante10,11. Tvc, particularmente cuando la distinción im-
Los criterios diagnósticos clínicos más fre- plica la Enfermedad de Alzheimer. Esta pre-
cuentemente utilizados son los formulados por servación relativa de la memoria se observa
Neary y col en 1998 (Anexo 1)12, y los de la tanto en pruebas verbales como no-verbales,
declaración de los consensos de Lund y Man- y suele ser evidente cuando la prueba de me-
chester en 1994 (Anexo 2)13. Estos presen- moria no requiere una alta carga de recobro o

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de funciones ejecutivas (Ejemplo: listas ex- casos, o en etapas muy tempranas de la en-
tensas de palabras o recobro de figuras com- fermedad19.
plejas)15,16. Sin embargo, estos cambios puede distin-
Conservación relativa de las funciones guir la DFTvc del envejecimiento normal, los
visuoespaciales: La mayoría de pacientes síndromes de comportamiento no-progresivos,
retienen la capacidad para juzgar relaciones y otras demencias20.
espaciales, copiar dibujos simples, reproducir Las imágenes funcionales como el PET
patrones visuales, y orientarse en su entorno (Tomografía por Emisión de Positrones) o
hasta fases muy tardías de la enfermedad. Al SPECT (Tomografía por emisión de fotón
evaluar pacientes con déficits ejecutivos, se único) incrementan la sensibilidad del diagnós-
deben evitar pruebas de construcción com- tico. Un hallazgo de hipoperfusión (SPECT)
pleja con fuertes demandas de organización o o hipometabolismo (PET) en lóbulos fronta-
planeación 15,16. les o temporales puede ser de gran utilidad
Déficits en Teoría de la Mente: Este con- para el diagnóstico diferencial de la DFTvc14.
cepto se refiere a la habilidad para compren-
der y predecir la conducta de otras personas, Trastorno Bipolar
sus conocimientos, sus intenciones y sus
creencias. Estos pacientes fallan en pruebas El Trastorno Bipolar (TB), antiguamente
como el Reconocimiento de emociones a tra- conocido como Psicosis Maníaco-Depresi-
vés de la mirada, las Meteduras de Pata, prue- va, es una entidad que describe un trastorno
bas de falsas creencias, y pruebas de empa- del estado de ánimo caracterizado por la pre-
tía y juicio moral17. sencia de uno o más episodios con niveles
Déficits en Toma de Decisiones: Los anormalmente elevados de energía, cognición
pacientes presentan fallas en pruebas como y del estado de ánimo. Clínicamente se refle-
el Iowa Gambling Task, proponiéndose tres ja en estados de manía o hipomanía junto con
hipótesis como probables responsables: hiper- episodios concomitantes o alternantes de de-
sensibilidad a la recompensa, insensibilidad al presión21.
castigo e insensibilidad a las consecuencias No hay un consenso claro sobre cuántos
futuras, guiándose por perspectivas inmedia- tipos de TB existen. El DSM-IV-TR lista cua-
tas18. tro tipos: TB tipo I, TB tipo II, Ciclotimia y
TB no especificado22.
Neuroimágenes El TB tipo I se da en aquellos individuos
Las imágenes como criterio diagnóstico del que han experimentado uno o más episodios
DFTvc están siendo consideradas en la ac- maníacos con o sin episodios de depresión
tualidad ante el desarrollo de los nuevos crite- mayor. Para el diagnóstico de esta modalidad
rios14. El hallazgo típico en RMN es el de una de acuerdo con el DSM-IV-TR son necesa-
atrofia desproporcionada en áreas frontales rios uno o más episodios maníacos o mixtos.
mediales y orbitales, con atrofia variable de No es necesario que exista un episodio de-
los polos temporales y la ínsula (particular- presivo como requisito para el diagnóstico,
mente en el hemisferio derecho). Esta atrofia aunque frecuentemente aparezca22.
frontotemporal no se encuentra en todos los El TB tipo II se caracteriza por episodios
de hipomanía así como al menos un episodio

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de depresión mayor. Los episodios hipoma- cados previamente, o pacientes con manía
níacos no llegan a los extremos de la manía secundaria a otra causa médica. También
(es decir, que no provocan alteraciones so- pacientes pseudounipolares, con depresio-
ciales u ocupacionales y carecen de rasgos nes recurrentes, que comienzan con una ma-
psicóticos) y un historial con al menos un epi- nía o hipomanía a edad tardía. La depresión
sodio de depresión mayor22. es una condición común en la población an-
El diagnóstico de trastorno ciclotímico ciana, mientras que la manía es menos fre-
requiere la presencia de numerosos episodios cuente21, 23, 24.
de hipomanía, intercalados con episodios de-
presivos que no cumplen completamente los Características Clínicas
criterios para que existan episodios de depre- Un episodio maníaco se caracteriza prin-
sión mayor. Los estados de ánimo cambian cipalmente por una modificación del humor
rápidamente (en un año se pueden manifes- de la persona (Anexo 3). Muchos aspectos
tar entre 4 o más cambios de ánimo) como permiten que se considere la manía como una
también pueden cambiar lentamente22. "depresión invertida"21,22.
El trastorno bipolar no especificado es Los síntomas más comunes serían: exci-
un "cajón de sastre", diagnóstico que se utiliza tación y exaltación; humor elevado, clásica-
para indicar afecciones bipolares que no en- mente eufórico, aunque también irritabilidad,
cajan en otras categorías diagnósticas22. mayor reactividad y tendencia a ponerse fá-
La incidencia del trastorno bipolar I es de cilmente colérico; actividad sin reposo, agita-
un 0,8% (0,4 a 1,6%) y la del trastorno bipolar ción improductiva; se empiezan varias cosas
II 0,5% de la población adulta. La prevalen- que no son acabadas; disminución del pudor,
cia es similar en hombres y mujeres 21, 23, 24. desinhibición, pudiendo llegar a actitudes de
La mayoría de los pacientes adultos con seducción y contactos sexuales excesivos;
TB ha vivido con esta condición por décadas, aceleración del pensamiento: nuevos y nume-
ya que el pico de incidencia de esta patología rosos pensamientos pasan por la mente de la
ocurre cerca de los 20 años. El corte más fre- persona sin que ésta pueda detenerlos; difi-
cuentemente utilizado para definir TB de co- cultad para concentrarse; trastornos del cur-
mienzo tardío es 40 años. Los datos son es- so del pensamiento, pérdida del hilo de la con-
casos, pero se estima que el 20% de los pa- versación; fuga de ideas: dificultad para se-
cientes con TB entrarían en este grupo, y guir el discurso de una persona que sufre de
aproximadamente el 5% comenzarían sus sín- manía, ésta suele olvidar el tema inicial; logo-
tomas después de los 60 años. La mayoría de rrea: habla abundante, acelerada e imparable,
los pacientes que presentan síntomas manía- siendo esto el reflejo de la aceleración del pen-
cos en este último grupo etáreo deben ser samiento; excesiva confianza en sí mismo; dis-
estudiados para descartar alguna patología minución de la necesidad de dormir sin que la
clínica o neurológica subyacente23. persona sienta la fatiga asociada a esa falta
Algunas de las dificultades para estudiar de reposo (esta falta de sueño es a menudo
el trastorno bipolar de inicio tardío son debi- uno de los primeros signos de un episodio ma-
das a la alta heterogeneidad de este grupo de níaco); sentimiento altruista: ganas de ayudar
pacientes. Se incluyen aquellos bipolares que a los demás; hipersensibilidad afectiva y sen-
envejecieron, otros que no fueron diagnosti-

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sorial; labilidad emocional; negligencias en la síntomas motores, con la observación de ex-

alimentación o en la higiene21,22. trapiramidalismo en cerca del 56% de los pa-
En el transcurso de una manía, o un delirio cientes con TB de inicio tardío. Esto se co-
de grandeza, el enfermo puede envolverse en rrelacionado con la mayor frecuencia de En-
asuntos que pueden tener consecuencias gra- fermedad de Parkinson en pacientes con tras-
ves para las personas concernidas, sus fami- tronos afectivos28.
liares o él mismo. Puede por ejemplo endeu- La depresión es una condición común en
darse con grandes créditos para comprar un la población anciana, mientras que la manía
refugio para animales, que luego no podrá es poco frecuente. Antes se creía que esta
mantener21,22. última tendía a presentarse con síntomas atí-
La hipomanía es generalmente un episo- picos en ancianos, pero actualmente varios
dio destructivo menor que la manía, y las per- estudios no han encontrado diferencias cuali-
sonas que se encuentran en este episodio tativas entre el cuadro de inicio en la edad
usualmente experimentan los síntomas de la adulta y la manía tardía. Pueden hallarse al-
manía en menor grado o menos síntomas gunas diferencias cuantitativas en relación a
(Anexo 4). La duración es regularmente me- menor hiperactividad, menor interés sexual,
nor que la manía. Este es considerado como menos tendencia a hacer planes y con un gra-
un período «artístico» del desorden, que se do menor de evidencia, mas síntomas de ma-
caracteriza por una gran cantidad de ideas, nía mixta25,28.
un pensamiento extremadamente ingenioso, y
un incremento en la energía21,22. Características Neuropsicológicas
Durante la fase depresiva el paciente pue- Aunque los efectos de la edad de comien-
de presentar: pérdida de la autoestima; des- zo sobre la cognición no están del todo claros
ánimos continuos; ensimismamiento; senti- en la actualidad, el TB en sí mismo, tanto en
mientos de desesperanza o minusvalía; senti- jóvenes como en adultos, está claramente aso-
mientos de culpabilidad excesivos o inapro- ciado con déficits cognitivos, los cuales, aun-
piados; fatiga que dura semanas o meses; len- que declinen en períodos de manía o depre-
titud exagerada; somnolencia diurna persis- sión, persisten durante los períodos de euti-
tente; insomnio; problemas de concentración, mia2,29.
fácil distracción por sucesos sin trascenden- Hay pocos estudios que evalúen el funcio-
cia; dificultad para tomar decisiones; pérdida namiento cognitivo entre pacientes mayores
del apetito; pérdida involuntaria de peso; pen- con TB. Todos comparten los hallazgos de que
samientos anormales sobre la muerte, el sui- los pacientes con TB tienen un menor rendi-
cidio, planificación o intentos de suicidio21,22. miento en comparación con controles sanos
No hay demasiadas diferencias en la pre- en varias funciones cognitivas: atención y
sentación clínica entre pacientes con TB de memoria de trabajo, funciones ejecutivas, ve-
inicio temprano y los de inicio tardío. Este úl- locidad de procesamiento, memoria visual y
timo grupo es diferente en cuanto a la clínica verbal, e inteligencia verbal cristalizada. Más
(menos síntomas psicóticos, menos historia de de la mitad de los pacientes incluidos en los
consumo de sustancias), el pronóstico (me- estudios presentaban deterioro cognitivo ca-
nos intentos de suicidio) y la etiología (menor paz de perturbar la autonomía de los pacien-
carga familiar)25,27. Se ha descripto también tes 29,32.

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El perfil cognitivo de los pacientes adultos cación27, 36, 37. En la actualidad se están desa-
con TB es similar al de los pacientes jóvenes, rrollando estudios con IRM funcionales, para
aunque hay fuerte evidencia que sugiere que determinar con mayor precisión las áreas dis-
la alteración en la velocidad de procesamien- funcionantes en los diferentes procesos cog-
to y las fallas en la memoria episódica son nitivos.
dos características sobresalientes en el pri-
mer grupo32. No hay hasta la fecha reportes Discusión
acerca del rendimiento de estos pacientes en
pruebas de laboratorio que evalúen toma de Aunque las causas médicas deben descar-
decisiones y cognición social. tarse siempre en primeros episodios de ma-
Algunos investigadores han sugerido en nía, esto es particularmente importante en los
forma tentativa que el funcionamiento cogni- adultos mayores. El TB de comienzo tardío
tivo en pacientes con TB declina con la ma- es una posibilidad, pero dista de ser la más
yor duración de la enfermedad, y con la can- frecuente. Este grupo de pacientes tienen el
tidad de episodios que ocurran durante la mis- doble de chance de presentar trastornos neu-
ma. Sin embargo, el número de estudios lon- rológicos que originen los síntomas, incluyen-
gitudinales de envergadura es limitado, y no do infartos cerebrales silentes (lóbulo tempo-
han podido comprobar esta hipótesis2,32,34. ral, territorio de la arteria cerebral media de-
recha), que representan el 65% de los episo-
Neuroimágenes dios agudos. Entre otras patologías se encuen-
En varios estudios se han señalado cam- tran tumores, epilepsia, Enfermedad de Hun-
bios estructurales en neuroimágenes en pa- tington y otros trastornos del movimiento, es-
cientes con TB. Uno de los hallazgos en estu- clerosis múltiple, traumatismos de cráneo, in-
dios por Tomografía Computada es el aumento fecciones (neurosífilis), enfermedad por prio-
en la razón ventrículo-cerebral. En otros se nes, y demencias degenerativas, como la fron-
ha señalado el aumento en el tamaño de los totemporal38,39.
surcos cerebrales, y atrofia cortical leve ge- La DFT en sus estadíos iniciales es un
neralizada. Los primeros hallazgos no serían desafío diagnóstico, y frecuentemente es sub-
variables entre los grupos de diferente edad diagnosticada, ya que su sintomatología es
de comienzo, sin embargo la atrofia se corre- atribuida a un trastorno psiquiátrico primario.
lacionaría con la edad de presentación del pri- La depresión del TB puede confundirse con
mer episodio maníaco27,35. la apatía y el aplanamiento emocional de la
Las hiperintensidades en la sustancia blan- DFT, sin embargo en estos últimos es raro
ca son áreas con aumento de señal en Imá- encontrar tristeza e ideación suicida. El áni-
genes por Resonancia Magnética (IRM) en mo expansivo, la pérdida de insight, fallas en
secuencias T2 o Densidad Protónica. Estos el automonitoreo, pueden ser síntomas com-
hallazgos son comunes en pacientes con TB partidos, no obstante la DFT no se presenta
de cualquier edad, aunque son más severos en forma en episodios autolimitados, con ex-
en los de inicio tardío. Es discutido si estos cepción de que alguna intercurrencia genere
cambios son atribuibles a la fisiopatología del un episodio confusional o delirium.
TB, o son secundarios a otros factores, como El diagnóstico de TB en general no se hace
el estilo de vida, abuso de sustancias, o medi- solo por el episodio actual, sino que se tiene

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 Diagnóstico Diferencial entre Demencia Frontotemporal..., L.D. Souza 155

en cuenta el curso longitudinal de la enferme- 6. Neumann M, Tolnay M, Mackenzie IR. The mole-
dad, tratando de identificar otros episodios cular basis of frontotemporal dementia. Expert Rev
Mol Med 2009; 11: e23.
afectivos. Entre estos, la hipomanía es de muy 7. Ratnavalli E, Brayne C, Dawson K, et al. The preva-
difícil diagnostico, ya que es menos disruptiva lence of frontotemporal dementia. Neurology 2002;
que la manía y para el paciente es completa- 58(11): 1615-1621.
mente egosintónica, por lo cual en general no 8. Ikeda M, Ishikawa T, Tanabe H. Epidemiology of
frontotemporal lobar degeneration. Dement Geria-
la identifica como un problema. También hay
tr Cogn Disord 2004; 17(4): 265-268.
que tener en cuenta los episodios mixtos don- 9. Roberson ED, Hesse JH, Rose KD, et al. Fronto-
de se superponen síntomas maniacos y de- temporal dementia progresses to death faster than
presivos, generando cuadros de intensa irrita- Alzheimer disease. Neurology 2005; 65(5): 719-
bilidad y el ciclado rápido o ultrarrápido que 725.
10. Pijnemburg YA, Mulder JL, van Swieten JC, et al.
puede confundir en el diagnóstico. Diagnostic accuracy of consensus diagnostic crite-
En la Tabla 1 se realiza una comparación ria for frontotemporal dementia in a memory clinic
entre las diferentes características de la DFT population. Dement Geritr Cogn Disord 2008;
y el TB de inicio tardío, con el fin de facilitar 25(2): 157-164.
11. Miller BL, Cummings JL, Villanueva Meyer J, et al.
el diagnóstico diferencial. No obstante, esto
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en numerosas situaciones es virtualmente im- logical, and SPECT characteristics. Neurology 1991;
posible, por lo que simplemente debemos abo- 41(9): 1374-1382.
carnos a esperar que la evolución de la enfer- 12. Neary D, Snowden JS, Gustafson L, et al. Fronto-
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08_Souza.pmd 156 05/03/2012, 9:39

 Diagnóstico Diferencial entre Demencia Frontotemporal..., L.D. Souza 157

Anexo 1. Criterios diagnósticos para la variante conductual de la DFT (Neary et

al).

Características diagnósticas principales

Comienzo insidioso y progresión gradual
Declinación temprana en conducta social interpersonal
Deterioro temprano en la regulación de la conducta personal
Embotamiento emocional temprano
Pérdida temprana del insight
Caracteristísticas conductuales de soporte
Declinación en la higiene y aseo personal
Rigidez mental e inflexibilidad
Distractibilidad e impersistencia
Hiperoralidad y cambios dietarios
Comportamiento estereotipado y perseverativo
Utilización
Caracteristísticas del lenguaje de soporte
Falta de espontaneidad y escasez de palabras
Lenguaje estereotipado
Ecolalia, perseveración, mutismo
Caracteristísticas físicas de soporte
Reflejos primitivos
Incontinencia
Akinesia, rigidez, temblor
Tensión arterial lábil
Investigaciones
Neuropsicología: deterioro en pruebas frontales, en ausencia de amnesia, afasia o trastor-
nos perceptuales
Neuroimágenes (estructurales o funcionales): anormalidades frontales o temporales ante-
riores
EEG normal

Anexo 2. Criterios clínicos para el diagnóstico de la DFT (Declaración de

consenso de los grupos de Lund y Manchester).

Características diagnósticas principales

Trastornos conductuales
Inicio insidioso y progresión lenta
Pérdida precoz de la conciencia personal (negligencia en la higiene y los cuidados persona-
les)
Pérdida precoz de la conciencia social (falta de tacto social, travesuras, hurtos)

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Signos precoces de desinhibición (sexualidad incontrolada, conducta violenta, hilaridad in-

adecuada, caminar sin reposo)
Rigidez e inflexibilidad mentales
Hiperoralidad (cambios orales/dietéticos, bulimia, manías alimentarias, consumo excesivo
de tabaco y alcohol, exploración oral de objetos)
Conducta estereotipada y perseverante (divagación, manierismos como palmeo, canto, dan-
za, preocupación ritualista como atesoramiento, acicalamiento, vestimenta)
Conducta de utilización (exploración incesante de objetos del entorno).
Distracción, impulsos y falta de persistencia
Pérdida precoz de la noción de que la alteración se debe a un cambio patológico del propio
estado mental ( insight)
Síntomas afectivos
Depresión, ansiedad, sentimentalismo excesivo, ideación suicida y fija, delirios (precoces y
evanescentes)
Hipocondría, preocupación somática rara (precoz y evanescente)
Despreocupación emocional (indiferencia y distanciamiento emocional, falta de empatía y
simpatía, apatía)
Amimia (inercia, falta de espontaneidad)
Trastornos de lenguaje
Reducción progresiva del habla (falta de espontaneidad y economía vocal)
Habla estereotipada (repetición de un repertorio limitado de palabras, frases o temas)
Ecolalia y perseverancia
Mutismo tardío

Conservación de la orientación y las praxias

Signos físicos
Reflejos primitivos precoces
Incontinencia precoz
Acinesia, rigidez y temblores tardíos
Tensión arterial baja y débil
Investigaciones
Electroencefalograma normal, a pesar de la demencia clínicamente aparente
Neuroimagen cerebral (estructural, funcional o ambas): anomalías predominantemente fron-
tales o temporales anteriores
Neuropsicología (insuficiencia profunda en las pruebas de función frontal en ausencia de
amnesia, afasia o alteración de la percepción espacial)

Características diagnósticas de refuerzo

Inicio antes de los 65 años de edad
Antecedentes familiares de trastorno parecido en un familiar de primer grado
Parálisis bulbar, debilidad y consunción muscular, fasciculaciones.

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 Diagnóstico Diferencial entre Demencia Frontotemporal..., L.D. Souza 159

Anexo 3. Criterios DSM-IV-TR para el Episodio Maníaco

A. Un período diferenciado de un estado de ánimo anormal y persistentemente elevado,
expansivo o irritable, que dura al menos 1 semana (o cualquier duración si es necesaria la
hospitalización).
B. Presencia de cinco (o más) de los siguientes síntomas durante un período de 2 semanas,
que representan un cambio respecto a la actividad previa; uno de los síntomas debe ser (1)
estado de ánimo depresivo o (2) pérdida de interés o de la capacidad para el placer.
1) Autoestima exagerada o grandiosidad.
2) Disminución de la necesidad de dormir (por ejemplo: se siente descansado tras sólo
3 horas de sueño).
3) Más hablador de lo habitual o verborreico.
4) Fuga de ideas o experiencia subjetiva de que el pensamiento está acelerado
5) Distractibilidad (por ejemplo: la atención se desvía demasiado fácilmente hacia estí-
mulos externos banales o irrelevantes).
6) Aumento de la actividad intencionada (ya sea socialmente, en el trabajo o los estudios,
o sexualmente) o agitación psicomotora.
7) Implicación excesiva en actividades placenteras que tienen un alto potencial para
producir consecuencias graves (por ejemplo: enzarzarse en compras irrefrenables, indiscrecio-
nes sexuales o inversiones económicas alocadas).
C. Los síntomas no cumplen los criterios para el episodio mixto.
D. La alteración del estado de ánimo es suficientemente grave como para provocar deterio-
ro laboral o de las actividades sociales habituales o de las relaciones con los demás, o para
necesitar hospitalización con el fin de prevenir los daños a uno mismo o a los demás, o hay
síntomas psicóticos.
E. Los síntomas no son debidos a los efectos fisiológicos directos de una sustancia (por
ejemplo: una droga, un medicamento u otro tratamiento) ni a una enfermedad médica (por
ejemplo: hipertiroidismo).

Anexo 4. Criterios DSM-IV-TR para el Episodio Hipomaníaco.

A. Un período diferenciado durante el que el estado de ánimo es persistentemente elevado,
expansivo o irritable durante al menos 4 días y que es claramente diferente del estado de ánimo
habitual.
B. Durante el período de alteración del estado de ánimo, han persistido tres (o más) de los
siguientes síntomas (cuatro si el estado de ánimo es sólo irritable) y ha habido en un grado
significativo:
1) Autoestima exagerada o grandiosidad.
2) Disminución de la necesidad de dormir (por ejemplo: se siente descansado tras sólo 3
horas de sueño).
3) Más hablador de lo habitual o verborreico.
4) Fuga de ideas o experiencia subjetiva de que el pensamiento está acelerado.
5) Distractibilidad (por ejemplo: la atención se desvía demasiado fácilmente hacia estímulos
externos banales o irrelevantes).

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 160 ALCMEON, 66, año XX, vol. 17, Nº 2, ocubre de 2011

6) Aumento de la actividad intencionada (ya sea socialmente, en el trabajo o los estudios o

sexualmente) o agitación psicomotora.
7) Implicación excesiva en actividades placenteras que tienen un alto potencial para pro-
ducir consecuencias graves (por ejemplo: enzarzarse en compras irrefrenables, indiscreciones
sexuales o inversiones económicas alocadas).
C. El episodio está asociado a un cambio inequívoco de la actividad que no es característico
del sujeto cuando está asintomático.
D. La alteración del estado de ánimo y el cambio de la actividad son observables por los
demás.
E. El episodio no es suficientemente grave como para provocar un deterioro laboral o social
importante o para necesitar hospitalización, ni hay síntomas psicóticos.
F. Los síntomas no son debidos a los efectos fisiológicos directos de una sustancia (por
ejemplo: una droga, un medicamento u otro tratamiento) ni a una enfermedad médica (por
ejemplo: hipertiroidismo).

TABLA 1. Comparación entre las principales características de la DFT y el TB de inicio

tardío.
Trastorno Bipolar de Inicio
Demencia Frontotemporal
Tardío
Edad
- Mayores de 40 años (20% de los
- Entre los 45 y los 60 años.
TB)
- El 40% de los TB tienen
- El 40% tiene antecedentes de
antecedentes de trastornos
Antecedentes trastornos psiquiátricos;
psiquiátricos.
Familiares - El 10% de enfermedades
- La frecuencia en los de inicio
degenerativas.
tardío sería menor.
Episodios de al menos una semana
con:
- Autoestima exagerada.
- Declinación en conducta social
- Disminución de la necesidad de
- Embotamiento emocional
dormir.
- Pérdida temprana del insight
- Verborreico.
- Declinación en la higiene y aseo
- Fuga de ideas o experiencia
personal
Síntomas Clínicos subjetiva de que el pensamiento está
- Rigidez mental e inflexibilidad
acelerado
- Distractibilidad e impersistencia
- Distractibilidad.
- Hiperoralidad y cambios dietarios
- Aumento de la actividad
- Comportamiento estereotipado y
intencionada.
perseverativo
Estado de ánimo depresivo.
Pérdida de interés o de la capacidad
para el placer.

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 Diagnóstico Diferencial entre Demencia Frontotemporal..., L.D. Souza 161

TABLA 1 (continuación)

Trastorno Bipolar de Inicio

Demencia Frontotemporal
Tardío
- Falta de espontaneidad y escasez de
palabras.
- Ecolalia, mutismo.
Síntomas Motores
- Reflejos primitivos. - Extrapiramidalismo (56%).
- In continencia.
- Tensión arterial lábil.
- Extrapiramidalismo (10%).
- Déficit en atención, funciones
- Déficit en funciones ejecutivas,
ejecutivas, velocidad de
toma de decisiones y teoría de la
procesamiento, memoria visual y
Neuropsicología mente.
verbal.
- Conservación relativa de memoria
- Déficit en vel. de procesamiento y
episódica y funciones
memoria episódica son
visuoespaciales.
sobresalientes.
- Atrofia en lóbulos frontales y polo
Neuroimágenes temporal. - Hiperintensidades en Sustancia
- Hiopoflujo o hipometabolismo Blanca en secuencias T2.
frontal en SPECT y PET.
- In variablemente progresiva. - Declinación cognitiva en relación
Evolución - Sobrevida 2 a 8 años (menor si hay a duración de la enfermedad y
síntomas motores). cantidad de episodios.

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