Los Trastornos Neurológicos Funcionales
Los Trastornos Neurológicos Funcionales
Los Trastornos Neurológicos Funcionales
de discapacidad neurológica.
Estos trastornos han tenido una larga y difícil historia de dualismo mente-cuerpo,pero
ahora se ha llegado a tener un concepto fisiopatológico definido y bases neurobiológicas
que desafían las viejas suposiciones de que sus únicas causas son las anormalidades
psicológicas (en otras palabras, enfermedades psicógenas).
Los TNF son distintos de los síntomas que se producen intencionalmente, como en el
trastorno de simulación y el trastorno facticio. Aunque no hay pruebas que puedan
demostrar si los síntomas se producen deliberadamente, puede haber una clara diferencia
entre los síntomas voluntarios y los involuntarios.
Las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia y se estima que son el 60% al 75% de la
población de pacientes, aunque las presentaciones específicas como el mioclono funcional
o el parkinsonismo son de una frecuencia similar o mayor en los hombres.
Un problema importante ha sido el temor a un diagnóstico erróneo. Sin embargo, en una
revisión de 27 estudios de TNF (n = 1.466), la frecuencia de diagnósticos erróneos fue
consistentemente baja (4%) después de un seguimiento medio de 5 años.
Los signos positivos son esenciales para avalar un diagnóstico basado en el fenotipo, ya que
no dependen de la exclusión de otros trastornos.
El diagnóstico se basa en determinar los elementos del examen neurológico que muestren
inconsistencia (es decir, patrones cambiantes a lo largo del tiempo, con susceptibilidad a la
distracción) y/o incongruencia (es decir, un cuadro clínico incompatible con patrones
orgánicos conocidos).
Un patrón de debilidad para ceder el paso puede implicar la incapacidad para girar la cabeza
hacia la extremidad paralizada (con el músculo esternocleidomastoideo afectado atípico),
signo Hoover de la pierna débil, y la extensión sin pronación del brazo débil.
El temblor funcional se caracteriza por una frecuencia variable y una respuesta
característica a los movimientos rítmicamente indicados (conocidos como prueba de
arrastre).
La prueba del campo visual puede mostrar un defecto tubular o una hemianopsia con ambos
ojos abiertos, pero un campo visual normal en el ojo no afectado.
Si bien el dolor no es parte de los TNF definidos por el DSM-5, es una comorbilidad común,
especialmente en la forma de fibromialgia asociada, dolor espinal crónico, síndrome de
dolor regional complejo o migraña. Al igual que con el inicio repentino, el dolor es común
en la distonía fija, pero es raro en la distonía orgánica, salvo en la distonía cervical.
Las anormalidades posturales funcionales del tronco pueden manifestarse como sacudidas
mioclónicas que afectan al tronco (a menudo diagnosticadas como mioclono
propioespinal), y más raramente, como flexión fija hacia delante de la columna
toracolumbar, que también se conoce como camptocormia.
Estos trastornos son comunes e incluyen la falta de fluidez, similar a la tartamudez, déficits
de articulación, demostración visible de esfuerzo y anomalías prosódicas (incluido el acento
extranjero), a menudo con funciones superpuestas.
Si bien la gravedad de la mayoría de los TNF fluctúa con el tiempo, algunos son
estrictamente episódicos. En un extremo del espectro, hay pacientes con acinesia
paroxística, habitualmente evaluada por los cardiólogos ante síncopes cardiogénicos.
Las características positivas típicas son los ataques prolongados con los ojos cerrados. En el
otro extremo de los TNF paroxísticos hay una variedad de hipercinesias paroxísticas (por
ej., temblor, distonía y sacudidas) sin una alteración aparente de la conciencia o eventos
convulsivos con caídas y, deterioro de la conciencia variable o completo (es decir, CPNE).
Las pistas clínicas útiles que distinguen estas alteraciones de las convulsiones epilépticas
son: la larga duración de los episodios de temblor (>3 minutos, colocando a los pacientes
en riesgo de ser mal tratados por un estado epiléptico), el curso fluctuante de las
convulsiones, los movimientos asincrónicos de las extremidades, el empuje pélvico, los
movimientos laterales de la cabeza, los ojos cerrados, el llanto ictal y la semejanza con
eventos ictales.
Se han desarrollado criterios clínicos de diagnóstico para las CPNE que poseen una elevada
confiabilidad entre operadores pues utilizan la videoelectroencefalografía, que sirve para
proporcionar un diagnóstico definitivo respaldado por el laboratorio.
Por el contrario, los criterios de diagnóstico para los trastornos motores funcionales pueden
tener una confiabilidad interoperador deficiente cuando se aplican a los trastornos del
movimiento clínicamente dudosos.
Los criterios de Gupta-Lang para los trastornos funcionales del movimiento están apoyados
en el laboratorio, una definida categoría diagnóstica basada en los hallazgos
electrofisiológicos en el mioclono funcional (mediante la electromiografía) y la
electroencefalografía con promedios back-averaaging, para evaluar el potencial de
premovilización, y el temblor funcional (electromiograma superficial), para documentar,
entre otras características, el arrastre, también denominado coherencia, y signos de
coactivación).
Las categorías diagnósticas probables y posibles para los trastornos del movimiento
funcionales no son útiles porque obligan a los médicos a utilizar un enfoque excluyente para
el diagnóstico, al requerir estudios para excluir otros trastornos. Una categoría definida
permite un diagnóstico basado en exámenes inclusivos, con investigaciones adicionales solo
en casos seleccionados para la confirmación apoyada en el laboratorio.
Fisiopatología
Freud cambió el foco de los eventos a los pensamientos y sugirió que los impulsos
inaceptables, generalmente sexuales, que fueron reprimidos por la conciencia, hacen que la
energía psíquica se convierta en síntomas físicos.
Si bien las experiencias hostiles pueden aumentar el riesgo de TNF, éstos no pueden
explicar completamente su desarrollo, teniendo en cuenta varias limitaciones:
(4) ausencia de eventos aversivos en muchos pacientes, aunque esto puede ser un
factor de cuán cuidadosamente ha sido tomada la historia, cuán cómodo se siente
el paciente en encuentros médicos breves o limitados con la divulgación de una
información sensible.
Las respuestas sugeridas para la pregunta ¿por qué ahora? incluyen el efecto sensibilizador
de los eventos recientes, como traumas, enfermedad médica, eventos fisiológicos o
psicofisiológicos, los que pueden formar una sólida experiencia somatosensorial incrustada
en fuertes ideas y expectativas acerca de estos eventos.
Una vez que los síntomas funcionales se forman, el cuadro puede verse
perturbado por la evitación fóbica y los trastornos afectivos
Las teorías psicológicas más recientes se han centrado más en cómo se producen los
síntomas de los TNF que en la razón por la que se desarrollan. Estas teorías han sido
elaboradas para los TNF en general y para las CPNE.
El modelo cognitivo integrativo destinado a las CPNE propone que factores tales como
las respuestas inherentes a las emociones, las ideas sobre enfermedades y los modelos de
enfermedad, contribuyen a la formación de un síntoma andamio que, especialmente en
el contexto de una inhibición deficiente, puede ser activado por la excitación o por estímulos
internos o externos percibidos como amenazadores.
Estos modelos explican por qué las manifestaciones de los TNF conforman creencias
fácticamente incorrectas de cómo deberían manifestarse los síntomas y cómo el sistema
nervioso podría manejarlos erróneamente. Un ejemplo es el campo visual tubular, que es
incompatible con las leyes de la óptica.
Esto también explica por qué los síntomas funcionales pueden ser internamente
inconsistentes, como caminar sobre hielo, donde la expresión de desequilibrio del paciente
se manifiesta por una marcha a los tumbos, la desviación axial oscilante sobre una base
estrecha, inconsistente con un equilibrio realmente deteriorado.
Estos síntomas pueden verse facilitados por la conciencia de enfermedad, la ansiedad por
la salud y la vigilancia excesiva de las amenazas (secuelas reconocidas de experiencias
abusivas).
Independientemente del mecanismo inicial, una vez que los síntomas funcionales se
forman, el cuadro puede verse perturbado por la evitación fóbica, los trastornos afectivos y,
con el tiempo, la plasticidad cerebral, que pueden perpetuar el cuadro.
Una explicación atractiva de cómo los movimientos que parecen de naturaleza voluntarios
(porque se alteran con la distracción) se experimentan como involuntarios es el déficit en la
percepción de la acción o de los movimientos.
Debido a la desconexión relativa entre el área motora suplementaria y las áreas que
generalmente seleccionan o inhiben el movimiento (por ej., la corteza prefrontal), los
movimientos ocurren sin una percepción normal de la acción.
El tratamiento de los TNF es un proceso que comienza con la explicación del diagnóstico de
una manera que ayude al paciente a comprender y ganar confianza en eso. Esto, a su vez,
aumenta las posibilidades de adherencia y éxito de las estrategias terapéuticas.
(2) en la mayoría de los casos, el diagnóstico puede hacerse definitivamente, más con un
examen neurológico que por exclusión.
Esto también exige una respuesta madura de los profesionales de la salud, quienes no
deberían ser indiferentes (es decir, no todas las manifestaciones se deben únicamente al
TNF del paciente).
La terapia cognitivo -conductuales y otras psicoterapias (diseñadas para las CPNE) incluyen
educación, habilidades para ganar el control de la afección, reconocimiento de los factores
desencadenantes, cambios en las cogniciones y comportamientos asociados con las
convulsiones, y extensión de la terapia a otros aspectos de la comunicación interpersonal.
Sin embargo, mientras que muchos estudios se centran en el tratamiento físico de los TNF,
los programas más exitosos incorporan modalidades psicoterapéuticas (por ej., terapia
cognitivo-conductual, psicoeducación, técnicas de reducción del estrés), lo que subraya la
importancia de abordar los elementos cerebrales y del comportamiento.
Las estrategias de rehabilitación motriz tienen como objetivo ayudar a que el paciente
establezca el control normal del movimiento a través de la fisioterapia, la terapia
ocupacional o la terapia del habla, basadas en la comprensión del TNF.
El reentrenamiento motor comienza estableciendo patrones de movimiento básicos (por ej.,
cambios del peso), con el objetivo de modificar la complejidad del movimiento, aumentado
secuencialmente hacia patrones de movimiento normales.
Alentando los movimientos que se inician de forma más automática, como el cambio de
peso rítmico o los movimientos novedosos, como caminar hacia atrás, se pueden
desencadenar patrones de movimiento normales.
Como parte del tratamiento deben abordarse las cogniciones (por ej., pensar "mis nervios
están dañados") y los comportamientos inútiles (por ej., actuar como si moverse pudiera
causar más daño), con el fin de integrar aspectos importantes del tratamiento psicológico.
El dolor y la fatiga crónicos son comorbilidades comunes en los TNF y, cuando están
presentes, los pacientes pueden beneficiarse de intervenciones específicas. Puede ser
necesaria la adaptación del enfoque terapéutico (por ej., tratamiento de menor intensidad
o domiciliario).
Otros tratamientos
Por otra parte, pueden ocurrir respuestas favorables a cualquier tratamiento farmacológico,
debido a los efectos positivos sobre el estado de ánimo, la enfermedad coexistente o por un
efecto placebo. El tratamiento multidisciplinario para los pacientes gravemente afectados
ha mostrado resultados alentadores.
Pronóstico
Debido en parte a falta de reconocimiento o a diagnósticos erróneos de los TNF, no hay
terapeutas expe4rimentados, y el pronóstico de los TNF sigue siendo colectivamente pobre,
persistiendo con el tiempo, la discapacidad o incluso el empeorando.
Conclusiones
Todavía faltan estudios que aseguren la dosis y duración de varios enfoques, el valor de la
combinación y la terapia multidisciplinaria y, la modalidad terapéutica apropiada para cada
paciente.
El éxito terapéutico depende del diagnóstico que valida los síntomas y la discapacidad del
paciente, y permite la comprensión completa y la aceptación del diagnóstico por el paciente.