Este documento describe los criterios de diagnóstico de la vestibulopatía bilateral (BVP) por el

Comité Classification de la Sociedad B'ar'any. El diagnóstico de la VBP se basa en el historial del

paciente, el examen de la cama y la evaluación de laboratorio. La vestibulopatía bilateral es un
síndrome vestibular crónico que se caracteriza por la inestabilidad al caminar o al estar de pie, lo
que empeora la oscuridad y / o en un movimiento de cabeza. Además, los pacientes pueden
describir el movimiento de su cuerpo inducido por la visión borrosa u oscilación. Normalmente no
hay síntomas al sentarse o acostarse en condiciones estáticas. El diagnóstico de la EVP requiere
bilateralmente significantly función deteriorada o ausente del vestibulo-ocular reflex (VOR). Esto
puede ser diagnosticado para el rango de alta frecuencia del VORangular por el test de impulsos
en la cabeza (HIT), el video-HIT (vHIT) y la técnica de bobina escleral y para el rango de baja
frecuencia de la prueba calórica. El rango moderado puede ser examinado por la prueba de silla
rotativa sinusoidal o de paso profile. Para el diagnóstico de la PVD, la ganancia VOR angular
horizontal en ambos lados debe ser <0,6 (velocidad angular 150-300◦/s) y/o la suma de las
velocidades máximas del nistagmo inducido por calorías de fase lenta para la estimulación con
agua caliente y fría en cada lado <6◦/s y/o la ganancia VOR angular horizontal <0,1 en la
estimulación sinusoidal en silla giratoria (0,1Hz, Vmax=50◦/seg) y/o una derivación de fase >68
grados (constante de tiempo de <5 segundos). Para el diagnóstico de la probable presión positiva
de la vejiga se requieren los síntomas mencionados anteriormente y un HIT bilateral patológico de
cabecera. Las pruebas complementarias que pueden utilizarse, pero que actualmente no están
incluidas en el sitio web definition son: a) agudeza visual dinámica (una disminución de ≥0.2
logMAR se considera patológica); b) Romberg (indicando un deficit sensorial del vestibular o
somatosensorysystemandthereforenotspecific);yc)potenciales
anormalescervicalandocularvestibular-evocadomiógeno para la función del otolito.

En la actualidad, la base de scientific para otras subdivisiones en subtipos de BVP no es sufficient

para presentar una definición fiable o clínicamente significativa. Según la estructura anatómica
afectada y la gama de frecuencias, los diferentes subtipos maybebetteridentifiedinthefuture:
deterioro del funcionamiento en la gama de frecuencias bajas o altas únicamente y / o deterioro
de la función del otolito únicamente; este último es evidentemente muy raro. La vestibulopatía
bilateral es un síndrome clínico y, si se conoce, debe añadirse al diagnóstico la etiología (por
ejemplo, debido a la ototoxicidad, la enfermedad de Meni`ere bilateral, el schwannoma vestibular
bilateral). Entre los sinónimos se incluyen la insuficiencia vestibular bilateral, deficiency, areflexia,
la hipofunción y la pérdida.

Introducción

La Sociedad B'ar'any, que representa a la comunidad internacional de científicos básicos,

otorrinolaringólogos y neurólogos comprometidos con la investigación vestibular
mandatedaClassificationCommitteeforanInternational Classification de los trastornos vestibulares
(ICVD). Los trastornos individuales son defined por classification paneles, que incluyen a
otorrinolaringólogos y neurólogos de por lo menos tres continentes. La ICVD ya ha publicado un
consenso en el definitions de los síntomas vestibulares [1], la migraña vestibular [2], la
enfermedad de Meni`ere[3], el vértigo paroxístico benigno[4] y la paroxismia vestibular [5]. En
1882 W. James informó sobre la "sensación de mareo en los sordomudos"[6]. En 1907 R. B'ar'any
describió una respuesta calórica reducida bilateralmente también en los sordomudos [7]. En 1941,
Dandy describió la oscilación y la inestabilidad postural exacerbadas por la privación visual en
sujetos a los que había realizado una neurectomía vestibular bilateral en un esfuerzo por tratar la
enfermedad de Meni`ere[8].Movement-inducedoscillopsiawasidentified como un síntoma
adicional frecuente en 1965 [9]; para referencias adicionales relacionadas con la historia de la
vestibulopatía bilateral (BVP) ver [10]. En 1989 este
syndromewasmorepreciselydefinedinpatientspresenting con desequilibrio y oscilación,
empeorando en la oscuridad, sin pérdida de audición u otros síntomas neurológicos y fue llamado
"vestibulopatía bilateral idiopática" [11]. En 2005 se demostró que la PVB también conduce a un
deterioro de la memoria espacial y a la atrofia del hipocampo [12], posteriormente confirmed por
otros estudios de resonancia magnética [13, 14]. En 2009 se describió un subtipo con ausencia
bilateral de potenciales miogénicos eviscerados (PEMV) en presencia de una respuesta calórica
normal[15]. En muchas publicaciones se ha descrito una asociación entre la PVB y el deterioro de
la disfunción cerebelosa [16-20] con un síndrome particular "Ataxia cerebelosa, Neuropatía
andVestibularAreflexia" (CANVAS), una agliopatía con atrofia cerebelosa, que se describe en 2011.

a) los síntomas principales: desequilibrio postural e inestabilidad de la marcha, que se agravan

tanto en la oscuridad como en un terreno irregular; los movimientos de la cabeza o del cuerpo
inducen a los pacientes con discilopatias, en particular al caminar, lo que genera movimientos de
la cabeza con un contenido espectral de alta frecuencia, en particular durante cada golpe de talón
[15, 17, 19, 22-26];

b) el diagnóstico a pie de cama de un vestibulo-ocular angular deficient bilateralmente reflex

(aVOR) mediante la prueba de impulso de la cabeza (HIT) [27]. Tiene sus limitaciones [28]: sólo el
VOR deficits con una ganancia <0,4 puede ser detectado de manera fiable por el HIT de
cabecera[29] y en los trastornos cerebelosos su interpretación suele ser difficult [30];

c) el uso de la irrigación calórica y/o el videoHIT para diagnosticar un vestibular periférico deficit
[31-35]. La prueba de silla giratoria se aplica hoy en día con menos frecuencia;

d) la agudeza visual dinámica como prueba complementaria [36];

e) la etiología de la PVD: a menudo no está clara. Las causas conocidas más frecuentes son las
drogas ototóxicas, la enfermedad bilateral de Meni`ere, la meningitis, las mutaciones genéticas y
la asociación con trastornos celulares [17, 19]. Las cuestiones que deben abordarse y, de ser
posible, defined en futuras actualizaciones son: En primer lugar, ¿cuáles son los valores
patológicos de la respuesta calórica y el logro del VORangular (aVOR) para calificar para el
diagnóstico de la PVD con una razonable specificity y sensibilidad? En segundo lugar, ¿cuál es la
función de la prueba de los canales verticales con el HIT[37] y de la prueba de los órganos de los
oligos con los potenciales miogénicos evocados cervicales y oculares (cVEMP/oVEMP) para la EVB?
En tercer lugar, ¿existen diferentes subtipos de PVD en cuanto a la función reducida del aVOR de
baja y alta frecuencia [35], diferentes canales [37] y/o de la función del otolito?

2. Métodos

La presente labor forma parte de un proyecto plurianual en curso para elaborar una ICVD, que
utiliza un proceso estructurado para desarrollar un consenso internacional definitions para los
síntomas, síndromes, trastornos y enfermedades vestibulares. Este proceso, supervisado por el
Comité Classification de la Sociedad B'ar'any (CCBS), se basa en comités expertos y
multidisciplinarios con representación internacional que elaboran criterios de diagnóstico para su
posterior comentario y refinement antes de su publicación. Estos criterios se basan en una
evaluación crítica ofcurrentbestscientificevidence.Alldefinitionsare apoyada por notas,
comentarios y discusiones escritas de acuerdo con el modelo establecido por el CCBS para la ICVD.
Los criterios para la BVP se desarrollaron de manera iterativa durante un período de tres años
(2014-2017) mediante el debate, la presentación y refinement. Se tuvo especial cuidado en
asegurar que los criterios fueran specific y prácticos y que pudieran aplicarse en todos los países
del mundo. Esto es particularmente cierto en lo que respecta a la utilización de determinados
exámenes de laboratorio que no se pueden realizar en todas partes.

3. Criterios de diagnóstico para la vestibulopatía bilateral

A. Síndrome vestibular crónico con los siguientes síntomas 1. Inestabilidad al caminar o al estar de
pie1 más al menos uno de 2 o 3 2. 2. Visión borrosa inducida por el movimiento u oscilación al
caminar o movimientos rápidos de cabeza/cuerpo2 y/o 3. 3. Empeoramiento de la inestabilidad en
la oscuridad y/o en terreno irregular3 B. Síntomas de nariz mientras se está acostado en
condiciones estáticas4 C. Función VOR angular reducida o ausente bilateralmente documentada
por - ganancia VOR angular horizontal patológica bilateral <0. 6, medido por el video-HIT5 o la
técnica de bobina escleral y/o - respuesta calórica reducida6 (suma de
bithermalmax.peakSPVoneachside<6◦/sec7) y/o - gananciaVORangularhorizontal reducida<0,1 al
ser estimulada sinusoidalmente en una silla giratoria (0,1Hz, Vmax=50◦/sec) y una ventaja de fase
>68 grados (constante de tiempo <5seg). D. No se explica mejor por otra enfermedad

4. Criterios diagnósticos para una probable vestibulopatía bilateral

A. Síndrome vestibular crónico con los siguientes síntomas

1. Inestabilidad al caminar o al estar de pie1 más al menos uno de 2 o 3 2.

2. Visión borrosa inducida por el movimiento u oscilación al caminar o movimientos rápidos de

cabeza/cuerpo2 y/o 3.

3. Empeoramiento de la inestabilidad en la oscuridad y/o en terreno irregular3

B. Síntomas de nariz mientras se está acostado en condiciones estáticas4

C. Prueba de impulso de cabeza horizontal patológica bilateral al lado de la cama8

D. No se explica mejor por otra enfermedad

5. Notas

1. Estos síntomas en la PVD son causados por el vestibular sensorial deficit que conduce a un
deterioro del vestibulo-espinal reflexes que conduce a un mayor balanceo del cuerpo y a una
marcha de base amplia.

2. Alrededor del 30 al 40% de los pacientes informan de oscilación durante los movimientos
corporales activos como caminar y/o los movimientos pasivos de la cabeza (por ejemplo, viajar en
un vehículo)[19,23,38]; en raros casos la oscilación puede incluso ocurrir en el tiempo con el latido
del corazón. La oscilación es causada por el deslizamiento de la retina inducido por el movimiento
de la cabeza debido al VOR deficit, que otros sistemas no pueden compensar completamente [26].
El contraste, para los movimientos de la cabeza de baja y baja frecuencia el sistema de
persecución suave puede estabilizar fixation cuando un objetivo visible está presente.

3. Cuando se les pregunta explícitamente, muchos pacientes con EVB informan de un

empeoramiento del desequilibrio postural y de la inestabilidad de la marcha en la oscuridad y en
terreno irregular [19. 23] porque dependen más del control visual y somatosensorial. Esto también
se asocia con un mayor riesgo de caídas en la oscuridad [39]. El desequilibrio es aún peor si hay
una polineuropatía sensorial adicional [40].

4. Típicamente no hay síntomas al sentarse o acostarse en condiciones estáticas porque los

sujetos no dependen mucho del sistema vestibular en estas circunstancias. Algunos pacientes
pueden reportar oscilación mientras están sentados inducida, por ejemplo, por los latidos del
corazón o por masticar.

5. Video-HIT: Es posible cuantificar la función aVOR mediante un sistema de video-oculografía

(videoHIT) que mide la cabeza y el desarrollo de la sociedad durante la sedimentación pasiva
(150◦/s-300◦/s), similar a la técnica de bobinas escleróticas que, por supuesto, también puede
utilizarse. De este modo, se puede determinar la ganancia del aVOR y se pueden detectar las
sacadas de recuperación aunque sean de latencia corta y ya se produzcan durante los impulsos de
cabeza (sacadas de recuperación encubiertas) [31, 32, 41]. La ganancia de velocidad del VOR
horizontal es la relación entre la velocidad angular del ojo y la velocidad angular de la cabeza.
Según un estudio realizado en 60 sujetos sanos [42], el límite inferior de la ganancia de velocidad
VOR horizontal normal (2SD por debajo de la media) es de 0,79 a los 80ms y de 0,75 a los 60ms.
Los valores más bajos y más altos de la ganancia de velocidad VOR horizontal normal son 0,76 y
1,18 a los 80ms y 0,65 y 1,17 a los 60ms. Hay una disminución de la ganancia de velocidad VOR
horizontal normal a los 80ms con el envejecimiento de 0,012 por década con el aumento de la
edad (95% CI 0,001 a 0,022; p=0,028). El aumento de la velocidad VOR horizontal normal a los
60ms también disminuye con el envejecimiento. Se encontró que la ganancia de velocidad VOR
horizontal disminuyó en 0,017 por década con el aumento de la edad (95% CI 0,006 - 0,029;
p=0,005). Teniendo esto en cuenta, los autores acordaron una ganancia patológica del video-HIT
<0,6. El papel de specific de la prueba del VORgaino de los escáneres verticales para el diagnóstico
de la PVD tiene que ser evaluado más a fondo. Según un estudio de video-HIT de los tres canales
semicirculares en pacientes con PVB, los canales anteriores parecen estar menos afectados por la
vestibulotoxicidad de los aminoglucósidos, la enfermedad de Meni`ere y la PVB de etiología
desconocida [37]. 6.

6. Pruebas calóricas: la baja frecuencia del VOR puede probarse mediante estimulación calórica
bitérmica durante 30 segundos con un mínimo de 200 m de agua tibia (44◦C) y fría (30◦C) y la
medición del pico del VSP del nistagmo inducido por las calorías en la fase de culminación. El
umbral más bajo aplicado para la VPS media es generalmente más bajo para el agua fría que para
la caliente. Como la respuesta a la irrigación fría y caliente puede verse afectada por un nistagmo
espontáneo, La mayoría de los laboratorios utilizan la suma de los valores absolutos del pico de
nistagmo SPV a ambas respuestas de cada oído como criterio de excitabilidad. En nuestra
experiencia, el límite inferior de los datos normativos aplicados para la suma de la VPS media en
frío (30◦C) y en caliente (44◦C) se obtiene entre los laboratorios a partir de 2025◦/seg
(comunicación personal/discusiones durante conferencias y cursos de HK). Por lo tanto, la suma de
ambas respuestas por oído <6◦/seg. puede considerarse un criterio seguro para señalar el BVP. La
ausencia de un VOR al riego calórico con agua helada también apunta al BVP. Para probar las
respuestas dependientes de la convección al agua helada, independientemente del efecto
inhibidor directo que el enfriamiento con agua helada tiene sobre la actividad del nervio
vestibular, el sujeto inicialmente se somete a una irrigación con agua helada cuando está en
posición vertical con la cabecera del lecho elevada 20 grados. Una vez que comienza el nistagmo,
el examinador asiste al sujeto en flexing rápidamente en las caderas, inclinando el torso y la
cabeza hacia adelante y hacia abajo para que la nariz apunte hacia el floor. Si el nistagmo
observado inicialmente se debió a la convección de la endolinfa, entonces sus direcciones deben
ser invertidas; si es así, entonces al menos está presente una función de pelo evestibular. Si
entonces el nistagmo no se invierte, la respuesta inicial puede atribuirse principalmente a la
inhibición directa del nervio vestibular, y se puede concluir que hay una pequeña función de las
células ciliadas vestibulares (si se han excluido las causas centrales de la falla del nistagmo
vestibular reflexes, incluyendo los medicamentos sedantes). 7.

7. Pruebas rotativas: el aVOR de baja a media frecuencia puede ser probado usando una silla
rotatoria. Las pruebas de silla giratoria son especialmente útiles cuando las pruebas de video-HIT o
calóricas no pueden ser ejecutadas o no son toleradas, o la instrucción apropiada es difficult (por
ejemplo, limitaciones cervicales, ansiedad, niños pequeños). Aunque muchos
stimulusprofilesareused (por ejemplo, estimulación sinusoidal o pasos de velocidad), una
significant desventaja de las sillas giratorias es que las pruebas de rotación realizadas a
aceleraciones menos than∼1000◦/s2 son menos sensibles que el video HIT (con alta aceleración) y
la irrigación calórica (que estimula cada oído de forma independiente) para la detección de la
función vestibular reducida unilateral cuando el laberinto opuesto es normal. Por lo tanto, se
requieren criterios estrictos para el diagnóstico de la vestibulopatía unilateral con estímulo de silla
rotativa para evitar la inclusión de falsos positivos. Por el contrario, las sillas rotatorias son útiles
para el diagnóstico de la VBP porque permiten realizar rotaciones pasivas de cuerpo entero en la
oscuridad en bloque, que pueden identificar a las personas con pinzas de VBV para las respuestas
de HIT o vHIT al lado de la tumba, y se complementan con sacadas cervicooculares reflexes,
sacadas anticipadas y otros sistemas estabilizadores visuales no laberínticos. Una ganancia del
valor de referencia (aVOR) inferior a 0,15 tras una estimulación sinusoidal en el rango de 0,05 a
0,1Hzatamaximumangularvelocityof60◦/seg. sugiere BVP, al igual que una constante de tiempo
breve de las respuestas deVOR durante las rotaciones de los pasos de velocidad constantes
(típicamente menos de 5seg.).

8. El examinador, a su vez, sostiene la cabeza del paciente firme y entrega impulsos con alta
aceleración, pero de amplitudes limitadas (<15◦), en el plano horizontal a cada lado en orden
pseudo-aleatorio. Después de cada impulso, la cabeza se mantiene en posición excéntrica y se
observan cuidadosamente los ojos para detectar las sacudidas que devuelven los ojos al objetivo
visual, es decir, a la punta de la nariz del examinador, lo que indica un deficient VOR [27]. En los
pacientes con PVD con pérdida completa o casi completa de VOR, las sacadas de recuperación son
provocadas por impulsos de cabeza a ambos lados yip [29]. A veces las sacadas de recuperación 6.
Comentarios

6.1. Epidemiología

Se estimó que la prevalencia del VBVP en la población adulta de los Estados Unidos era de 28 por
cada 100.000 habitantes en 2008 [43]. La incidencia relativa del VBVP se estimó en un 4 a 7% en
varios informes [17, 19, 23]. La distribución por edades de los pacientes con EVP varía desde la
juventud hasta la vejez, dependiendo de la etiología. La edad media en la que se establece el
diagnóstico de la EVB adquirida es de unos 50-60 años [11, 17, 19, 23, 35].

6.2. 6.2. Curso natural de la enfermedad

En alrededor del 60% de los pacientes la enfermedad se desarrolla lenta y progresivamente. El

40% de los pacientes

tienen un curso de eventos marcado por episodios de mareo que conducen de manera
incremental a la pérdida bilateral de la función, dependiendo de la etiología[19]. Algunos
pacientes podrían tener un curso progresivo después de ataques recurrentes con vértigo giratorio
[19, 44, 45] (en estos casos se debe considerar un proceso autoinmune o vascular o raramente
infeccioso). La vestibulopatía bilateral causa un deterioro de la calidad de vida relacionada con la
salud en el 90% de los pacientes [46, 47]. En estudios de seguimiento de pacientes con PVD la
clínica findings, especialmente en términos de respuestas calóricas mostró un ligero
empeoramiento con el tiempo [47, 48].

6.3. 6.3. Fisiopatología

El deterioro bilateral o la pérdida de la entrada vestibular periférica causa deficits de vestibulo-

ocular y vestibulo-spinalreflexes, orientación, navegación y memoria espacial: 1) Como resultado
de una ganancia reducida del aVOR, el mundo visual no puede estabilizarse en la retina durante
los movimientos de la cabeza de alta aceleración, lo que provoca una oscilación inducida por los
movimientos de la cabeza [9] y una reducción de la agudeza visual dinámica [49]. (2) El equilibrio
durante la posición de pie y la movilidad se ve obstaculizado por insufficient vestibulo-espinal
reflexes [50], especialmente si el control postural no puede depender adecuadamente de la
entrada propioceptiva (por ejemplo, en terrenos blandos o irregulares) o visual (por ejemplo, en la
oscuridad). 3) En ausencia de señales visuales y propioceptivas, los pacientes con PVD pierden el
sentido de la verticalidad terrestre y se desorientan (por ejemplo, cuando intentan bucear). (4) El
rendimiento del aprendizaje espacial se retrasa como consecuencia de los cambios anatómicos y
funcionales en la formación del hipocampo [12, 13].

6.4. 6.4. Examen de la cama

a) Bedside HIT: HIT es una simple prueba de la función del VOR de alta frecuencia [27]. El examen
se basa en la rotación de la cabeza de aceleración del sujeto con pequeñas amplitudes. Se pide al
sujeto que fixate la nariz del examinador. Las sacadas correctivas después de la sedimentación
(catch-upsaccades) implican un deterioro del VOR angular. Aunque es aplicable para el diagnóstico
de VOR, el HIT de cabecera podría pasar por alto a los pacientes con sacadas de recuperación
encubiertas [33, 51]. Evidentemente, sólo es fiable en pacientes con un aVOR severo deficit con
una ganancia <0,4 [29].

b) Prueba de agudeza visual dinámica: El examinador sacude la cabeza de un sujeto rápidamente

(desplazamiento de 10-15◦ a aprox. 2Hz) en el plano horizontal. El deterioro del aVOR resulta en
una caída de la agudeza visual. Una disminución of≥0.2 unidades LogMAR es patológica.