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    Paget-Histiocitosis

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    La enfermedad de Paget es una alteración del metabolismo óseo que causa deformaciones óseas. Afecta principalmente a adultos mayores de 50 años y puede involucrar uno o más huesos como la mandíbula o maxilares. La histiocitosis de células de Langerhans es un trastorno que involucra la proliferación anormal de células y puede presentarse de forma aguda diseminada, crónica diseminada o crónica focal afectando huesos y tejidos blandos.

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    Paget-Histiocitosis

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    La enfermedad de Paget es una alteración del metabolismo óseo que causa deformaciones óseas. Afecta principalmente a adultos mayores de 50 años y puede involucrar uno o más huesos como la mandíbula o maxilares. La histiocitosis de células de Langerhans es un trastorno que involucra la proliferación anormal de células y puede presentarse de forma aguda diseminada, crónica diseminada o crónica focal afectando huesos y tejidos blandos.

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    10. Paget-histiocitosis

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    La enfermedad de Paget es una alteración del metabolismo óseo que causa deformaciones óseas. Afecta principalmente a adultos mayores de 50 años y puede involucrar uno o más huesos como la mandíbula o maxilares. La histiocitosis de células de Langerhans es un trastorno que involucra la proliferación anormal de células y puede presentarse de forma aguda diseminada, crónica diseminada o crónica focal afectando huesos y tejidos blandos.

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    La enfermedad de Paget es una alteración del metabolismo óseo que causa deformaciones óseas. Afecta principalmente a adultos mayores de 50 años y puede involucrar uno o más huesos como la mandíbula o maxilares. La histiocitosis de células de Langerhans es un trastorno que involucra la proliferación anormal de células y puede presentarse de forma aguda diseminada, crónica diseminada o crónica focal afectando huesos y tejidos blandos.

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    OTRAS ENFERMEDADES

    DE LOS MAXILARES: ENF.


    PAGET. HISTIOCITOSIS

    Medicina Bucal II- Dra Celia Haya


    1
    La Enfermedad de Paget u Osteítis deformante fue descrita por Sir James
    Paget XIX.
    2
    3.- OTRAS ENFERMEDADES DE LOS MAXILARES

    ENFERMEDAD DE PAGET
    Definición

    OSTEÍTIS DEFORMANTE descrita J Paget en XIX.


    Alteración del metabolismo del hueso que origina
    deformaciones morfológicas macroscópicas.
    Presenta fases de reposo y activas reabsorción y
    aposición ósea. Puede afecta a uno o varios huesos
    (monostótica, poliostótica). Huesos más afectados:
    cráneo, vértebras, fémur, mandíbula, maxilares,
    pelvis.

    Patología Médica Bucofacial - Dra Celia Haya


    3
    3.- OTRAS ENFERMEDADES DE LOS MAXILARES

    ENFERMEDAD DE PAGET

    Etiopatogenia: F. genéticos (autosómica


    dominante), F. no genéticos virus.
    Osteoclastos con morfología parecida a
    células multinucleadas (gigantescos,
    hiperactivos)
    Epidemiología: Adultos 50 años, ligero
    predominio hombres. 6,7% Europa

    Patología Médica Bucofacial - Dra Celia Haya


    4
    3.- OTRAS ENFERMEDADES DE LOS MAXILARES

    ENFERMEDAD DE PAGET
    Clínica: Enfermedad evolución lenta, progresiva e invalidante.
    80% asintomática, hallazgo casual. 10-30% sintomatología, dolor por
    osteoartrosis articulaciones.
    Deformidades óseas por formación de hueso de poca calidad; cifosis
    columna vertebral, costillas esanchan, pelvis y fémur hipertrofia, aspecto
    simiesco andar.
    Alteraciones cabeza, graves base cráneo afectar pares craneales (II, V, VII,
    VIII) arterias vertebrales y basilares. Pérdida de progresiva de audición,
    visión, vértigo, neuralgias del trigémino.
    Fractura patológica del hueso afecto.
    Deformidad hueso maxilares “cara de león” crecimiento progresivo de
    estos hueso “signo de la dentadura”.
    Osteosarcoma 1% de los pacientes

    Patología Médica Bucofacial - Dra Celia Haya


    5
    6
    3.- OTRAS ENFERMEDADES DE LOS MAXILARES

    ENFERMEDAD DE PAGET
    Pruebas complementarias
    Radiografías
    Fase osteolítica, osteoporosis, imágenes de rarefacción y aposición
    ósea. El patrón radiográfico es mixto, zonas radiolúcidas y radiopacas
    “forma algodonosa”. Zona próxima a dentición hipercementosis y
    pérdida de lámina dura.
    TC delimitar extensión de la lesión.
    Gammagrafía ósea diagnosticar y evaluar la actividad de las lesiones.
    Analítica
    Fase osteolíticas aumenta en orina hidroxiprolina y en sangre fosfatasa
    ácida tartrato-resistente. Fase osteoblástica aumento fosfatasas
    alcalinas.Fase esclerótica valores normales.

    Patología Médica Bucofacial - Dra Celia Haya


    7
    3.- OTRAS ENFERMEDADES DE LOS MAXILARES

    ENFERMEDAD DE PAGET
    Pruebas complementarias
    Radiografías
    Gammagrafía ósea diagnosticar y evaluar la actividad de las lesiones.

    Patología Médica Bucofacial - Dra Celia Haya


    8
    3.- OTRAS ENFERMEDADES DE LOS MAXILARES

    ENFERMEDAD DE PAGET
    Pruebas complementarias
    Histología
    La principal característica de la
    enfermedad es un aumento de la
    resorción y de la formación de
    hueso.
    Fase precoz, la resorción
    predomina con lo se pierde
    densidad ósea
    Aumento en el número y tamaño
    de los osteoclastos, con múltiples
    núcleos pleomórficos

    Patología Médica Bucofacial - Dra Celia Haya


    9
    3.- OTRAS ENFERMEDADES DE LOS MAXILARES

    ENFERMEDAD DE PAGET

    Tratamiento:
    Si la enfermedad está activa, es extensa, con dolores intensos, prevenir
    riesgos de fracturas…
    Calcitonina su capacidad de actuar en la reabsorción de los
    osteoclastos. 50% anticuerpos y 10-20% resistencias
    Bisfosfonatos bloquean la actividad de osteoclastos y estimulan su
    apoptosis. Emplean tercera generación intravenosos.
    Sólo controlan el proceso, no curan.

    Patología Médica Bucofacial - Dra Celia Haya


    10
    3.- OTRAS ENFERMEDADES DE LOS MAXILARES

    HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS


    Definición
    La Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) engloba los
    trastornos denominados Histiocitosis X. El hallazgo
    histológico patognomónico es la célula de Langerhans.

    Etiopatogenia: Desconocida, mediación inmunológica


    (macrófagos, linfocitos, eosinófilos). Proceso reactivo o
    neoplásico. Proliferación de un único clon de células de
    Langerhans.
    Epidemiología: 1-3 década vida, ligero predominio
    hombres. Incidencia 0,2.0,5/100.000 habitantes y año.

    Patología Médica Bucofacial - Dra Celia Haya


    11
    3.- OTRAS ENFERMEDADES DE LOS MAXILARES

    HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS


    Clínica:
    HCL aguda diseminada Enfermedad de Letterer-Siwe
    Niños de corta edad, curso fatal agresivo, afectación de múltiples óganos y
    sistemas, hígado, bazo, pulmón.
    HCL crónica diseminada Enfermedad de Han-Schuller-Cristian
    Adultos jóvenes y niños, afectan a huesos, ganglios linfáticos, tejidos blandos.
    Triada: exoftalmos, diabetes insípida, afectación ósea 20-25% cuadro
    completo. Deficiencia hormona de crecimiento, hipogonadismo, retraso pubertad
    HCL crónica focal granuloma eosinófilo
    Más frecuente menos grave. Una lesión unifocal o multifocal en un solo hueso
    puede afectar a tejidos blandos. Mandíbula cuerpo. Lesiones gingivales semejan
    signos y síntomas de enfermedad periodontal; gingivorragias, bolsas
    periodontales, destrucción hueso alveolar, movilidad dentaria.

    Patología Médica Bucofacial - Dra Celia Haya


    12
    3.- OTRAS ENFERMEDADES DE LOS MAXILARES

    HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS


    Pruebas complementarias
    Rx: 2 tipos: lesiones intra-óseas o difusas alrededor hueso alveolar “dientes
    flotantes” . Rx tórax, rastreo óseo. Ortopantomografía y TC. Gammagrafía.
    Histopatología: presencia de células de Langerhans acompañadas de células
    gigantes y eosinófilos.
    Inmuno-histoquímia: Positividad marcador CD1 y proteína S-100
    Recuento en sangre periférica enzimas de función hepática
    Tto: Depende grado de extesión.
    Quirúrgico, legrado de elección formas localizadas.
    Radioterapia casos severos o Quimioterapia casos diseminados.
    Infiltraciones de corticoides perilesiones en lesiones muy localizadas

    Patología Médica Bucofacial - Dra Celia Haya


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