Osteosarcoma Osteoblástico Primario

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Primary osteogenic osteoblastic giant sarcoma of the calvarial. Case report.
Article · July 2019
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4 authors, including:
Carlos Abraham Arellanes-Chávez José I. Fernández-Faudoa

Star Médica Chihuahua / Hospital Ángeles Chihuahua Starmedica Chihuahua
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Ernesto Ramos-Martínez
Hospital Angeles Chihuahua
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16 Rev Med HC Soc Med Univ 2019;1(2):16-19
Osteosarcoma osteoblástico primario gigante de la calota.

Reporte de caso.
Primary osteogenic osteoblastic giant sarcoma of the calvarial. Case report.
Carlos A. Arellanes-Chávez1*, José I. Fernández-Faudoa1, Alfredo Porras-Mendoza1

Ernesto Ramos-Martínez MD1,2
Resumen complete resection, with secondary cranioplasty. The

histopathological study revealed osteoblastic osteogenic
Introducción: El osteosarcoma es el segundo tumor sarcoma of the calvarial. Conclusion: The literature
maligno primario más común de los huesos, solamente review of cases of primary sarcomas of the calotte with
precedido por el mieloma múltiple. La incidencia de giant features is made and a treatment plan is proposed.
los osteosarcomas primarios en el cráneo es de 1-2%. Keywords: Osteosarcoma, calvarial, primary tumor, giant
Métodos: Se presenta el caso de un paciente con un size
osteosarcoma osteoblástico primario de la región
fronto-parietal izquierda. Las características clínicas, Rev Med HC Soc Med Univ 2019
diagnóstico y tratamiento quirúrgicos son enfatizados.
Resultados: Un paciente masculino de 40 años de
edad se presentó con una masa blanda, no dolorosa,
gigante, en la región fronto parietal izquierda; luego del Introducción
estudio imagenológico con tomografía y resonancia
magnética se sometió a una craniectomía y resección El osteosarcoma representa un 20% de todos los tu-
completa, con craneoplastía secundaria. El estudio mores malignos del hueso y afecta sobre todo a hue-
histopatológico reveló un sarcoma osteogénico sos largos. Los osteosarcomas de la bóveda craneana
osteoblástico de la calota. Conclusión: Se hace la son extremadamente raros, no más del 2% (1,2).
revisión bibliográfica de casos de sarcomas primarios
de la calota con características gigantes y se propone Aquí se presenta el caso de un paciente con un sarco-
un plan de tratamiento. ma osteogénico de la calota de morfología osteoblásti-
Palabra Clave: Osteosarcoma, calota, tumor primario, ca y de dimensiones gigantes.
tamaño gigante
Caso Clínico
Abstract
Paciente masculino de 40 años de edad sin anteceden-
Introduction: Osteosarcoma is the second most common tes de importancia, con cuadro insidioso de 3 meses
primary malignant tumor of the bones, preceded only by de evolución con una masa visible, palpable, localizada
multiple myeloma. The incidence of primary osteosarcomas en la región frontal izquierda, de aumento progresivo,
in the skull is 1-2%. Methods: We present the case of a solo acompañado ocasionalmente de cefalea. El exa-
patient with a primary osteoblastic osteosarcoma of the men físico reveló una tumefacción frontal izquierda
left fronto-parietal region. The clinical characteristics, de características semi-blanda en su consistencia de
diagnosis and surgical treatment are emphasized. aproximadamente 10 cm x 8 cm (Figura 1). Desde el
Results: A 40-year-old male patient presented with a punto de vista neurológico no se demostró déficit al-
soft, non-painful giant mass in the left parietal fronto guno.
region; after the imaging study with tomography and
magnetic resonance, he underwent a craniectomy and La tomografía de cráneo (TAC) reveló una masa fron-
tal izquierda heterogénea con reacción perióstica con
involucro intracraneal y extracraneal, con una discreta
1
Servicio de Neurocirugía Hospital Star Médica Chihuahua. desviación de la línea media (Figura 2).
2
Servicio de Anatomia Patológíca Hospital Ángeles Chihuahua.
* Autor de Correspondencia: Star Médica Chihuahua. Periférico de La resonancia magnética (IRM) de cráneo simple y con-
la Juventud 6103. Fraccionamiento el Saucito, CP 31110, Chihuahua, trastada mostró una tumoración frontal izquierda ex-
Chih. Suite 806. Tel (614) 425-79-81 traaxial extradural con erosión de la tabla interna y ex-
drcarlosarellanes.com | drcarlosarellanes@gmail.com
terna, con aproximadamente 2/3 partes intracraneal y
https://orcid.org/0000-0001-7379-3425
Arellanes Chávez C.A. et al. 17
una tercera parte extracraneal, con un reforzamiento por unos días con una fístula de líquido cefalorraquí-
heterogéneo tras la administración del medio de con- deo que no ameritó una reintervención.
traste, sobre todo mayor en los tejidos blandos del
cuero cabelludo, con compresión importante del encé- El examen histopatológico (Figura 5 ) mostró una neo-
falo, aunado a desviación de la línea media (Figura 3). plasia mesenquimatosa maligna primaria del hueso,
compuesta por abundante osteoide extensamente
En el momento de la cirugía, luego de levantar el col- calcificado. En la vecindad del osteoide se identifica-
gajo cutáneo, se apreció una gran masa sobresaliente ron osteoblastos ovales, poligonales, fusiformes o
del hueso frontal, de características blandas pero muy irregulares, con nucleomegalia, núcleo oval, reniforme
vascularizado (Figura 4a). Se procede a la craniectomía o irregular, vesiculoso o hipercrómico, con uno o dos
fronto parietal izquierda con extensión a la derecha y nucléolos prominentes, 9 mitosis en 10 campos a seco
exéresis total de la lesión en bloque, dependiente del fuerte y escaso citoplasma tenuemente eosinófilo. El
hueso, pero con invasión a la duramadre subyacente; tumor invadía el tejido fibroso vecino a la calota. Con
el tejido cerebral se mostró respetado (Figura 4b). El todos estos datos se emitió el diagnóstico de sarcoma
cierre dural se efectuó con Duragen® y sellantes de fi- osteogénico osteoblástico.
brina. El defecto óseo resultante fue reparado con una
malla de titanio. Fue enviado a oncología para protocolo de estudio y
tratamiento complementario con quimioterapia. La
La evolución fue satisfactoria, no presentando com- IRM postoperatoria cuatro meses después mostró re-
plicaciones desde el punto de vista neurológico, cursó sección macroscópica total (Figura 6).
Figura1. Gran aumento de volumen en la región fronto parietal izquierda en la vista lateral y la vista anteroposterior.
Figura 2. TAC simple (izquierda) y contrastada (derecha) que muestra una gran lesión destructiva del hueso frontal izquierdo
con involucro intracraneal.
18 Rev Med HC Soc Med Univ 2019;1(2):16-19
Figura 3. IRM de cráneo, de izquierda a derecha, cortes coronal, sagital y axial. Se aprecia una gran tumefacción intracraneal
con compresión del lóbulo frontal izquierdo y desviación de la línea media.
Figura 4. (Izq) Exposición de la calota fronto parietal, con lesión exofítica. (Der) Craniectomía con resección de la duramadre, se
aprecia el cerebro respetado.
Figura 5. Osteoblastos ovales poligonales, con núcleomegalia Figura 6. IRM postoperatoria vista coronal con medio de
y uno o más nucleolos prominentes, con abundante osteoide contraste que muestra resección tumoral completa.
extensamente calcificado.
Arellanes Chávez C.A. et al. 19
Discusión Referencias
El 65% de los osteosarcomas están localizados en las 1. Saeter G. ESMO minimum clinical recommendations
extremidades (1), los osteosarcomas primarios del crá- for diagnosis, treatment and follow-up Ewing’s
neo son extremadamente raros, 6% de estos nacen en sarcoma of bone. Ann Oncol. 2003;14(8):1167–8.
el macizo cráneo facial, principalmente en los maxila- 2. Sofiene B, Asma B, Adnene B, Imed BS, Jalel K,
res y huesos cigomáticos; menos del 2% se encuentran Lassaad A, et al. A Case Report of Osteosarcoma of
en la calota (2,3). La mayoría de los osteosarcomas son the Skull. Open J Mod Neurosurg. 2014;4:105–9.
de origen desconocido, de ahí su naturaleza idiopática 3. Fernandes GL, Natal MRC, Cruz CLP da, Nascif RL,
o primaria, en tanto que aquellos relacionados con fac- Tsuno NSG, Tsuno MY. Primary osteosarcoma of
tores predisponentes como la enfermedad de Paget, la the cranial vault. Radiol Bras. 2017;50(4):263–5.
displasia fibrosa, la osteomielitis crónica y la radiación 4. Patel AJ, Rao VY, Fox BD, Suki D, Wildrick DM, Sawaya
ionizante son denominados como osteosarcomas se- R, et al. Radiation-induced osteosarcomas of the
cundarios (3,4,5). El tipo más común de osteosarcoma es calvarium and skull base. Cancer 2011;117:2120-6.
el tipo convencional, y el subtipo es el condroblástico 5. Anand B, Kedar A, Dilip LA Rare Case Report of
(6)
. La presentación clínica habitual es el de una masa Primary Osteosarcoma of the Left Parietal Bone
visible, palpable, blanda e indolora en la cabeza. Tanto Sch. J. App. Med. Sci., 2013;1(6):981-984
la TAC como la IRM son útiles en la evaluación de la 6. Gomez CK, Schiffman SR, Bhatt AA. Radiological
extensión intra como extracraneal (5,7). La presencia de review of skull lesions. Insights Imaging.
destrucción ósea y la mineralización del tumor son in- 2018;9(5):857–82.
dicativos de un sarcoma osteogénico (7). 7. Bose, B. (2002) Primary Osteogenic Sarcoma of
the Skull. Surgical Neurology. 2002;58(3-4):234-9.
El diagnóstico diferencial debe incluir todas aquellas http://dx.doi.org/10.1016/S0090-3019(02)00864-9
lesiones malignas que se originen primariamente del
hueso en la bóveda craneana, o secundariamente
por invasión de aquellas que provengan de los tejidos
blandos del cuero cabelludo, o aquellas que proven-
gan de las estructuras intracraneales como el menin-
gosarcoma (6).
Las modalidades del tratamiento incluyen la cirugía

radical para la escisión completa de la lesión con már-
genes quirúrgicos amplios y tratamiento complemen-
tario con quimioterapia (1,6). El pronóstico de la enfer-
medad se relaciona con el tipo histológico del tumor
y con el involucro intracreaneal (7). La sobrevida repor-
tada es de casi el 70% a 10 años en aquellos pacientes
con resecciones completas.
Conclusión
A pesar que no existe un plan de tratamiento estanda-

rizado para los sarcomas del cráneo, la resección am-
plia con márgenes negativos es lo más recomendado
en estos casos, aunado al tratamiento complementa-
rio de quimioterapia.
Conflicto de Interés
Todos los autores declaran no tener conflicto de

interés
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Las modalidades del tratamiento incluyen la cirugía

A pesar que no existe un plan de tratamiento estanda-

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