Chams A, Herrera MN; CIRUPED. Vol. 3, No. 2.

Enfermedades del meconio

Abraham Chams Anturi1, Mirian Natalia Herrera Toro2

1
Médico, Cirujano Pediátrico Hospital Universitario San Vicente de Paúl, Hospital Pablo Tobón
Uribe y Profesor de la Sección de Cirugía y Urología Pediátrica Pediátrica. Universidad de
Antioquia. Medellín. Colombia.
2
Médica, Cirujana Pediátrica Hospital Pablo Tobón Uribe y Profesora de la Sección de Cirugía y
Urología Pediátrica Pediátrica. Universidad de Antioquia. Medellín. Colombia.

RESUMEN
La enfermedad meconial se caracteriza por la producción de meconio anormalmente
espeso que causa cuadros de obstrucción en la luz intestinal en el neonato. Esta
grave enfermedad neonatal ha tenido una disminución significativa en la mortalidad
en los últimos 30 años, antes era del 70% y en la actualidad es del 20%, esto se
debe a los avances en el diagnóstico precoz, el tratamiento quirúrgico y el cuidado
intensivo neonatal. Este grupo de enfermedades del meconio incluyen el íleus
meconial, la peritonitis meconial, el síndrome del tapón meconial y el íleus meconial
equivalente (1).

ABSTRACT
The meconium disease is characterized by the production of abnormally thick
meconium causing intestinal obstruction in the neonatal period. This serious disease
has had a significant decrease in mortality in the last 30 years, before was 70% and
now is 20%, this is due to advances in early diagnosis, surgical and neonatal
intensive care. This group of diseases includes meconium ileus, meconium
peritonitis, meconium plug syndrome and meconium ileus equivalent (1).

Palabras clave: meconio, enfermedad meconial, ileus meconial, peritonitis meconial,

síndrome de tapón meconial, íleus meconial equivalente

Universidad de Antioquia
Información de contacto: A. Chams, correo electrónico:
abrahamchams@hotmail.com
Recibido: Mayo de 2013. Aceptado: Junio de 2013

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Íleus meconial mutación, la transmiten pero no la padecen.

Cada uno de los hijos de una pareja portadora
El íleus meconial fue descrito inicialmente por
tendrá entonces un 25% de probabilidad de ser
Landsteiner en 1905 en un recién nacido con
enfermo.
una obstrucción intestinal por meconio y
asociado a degeneración quística del páncreas. En el en el 20% de los casos el íleus meconial
En 1936, Fanconi fue el primero en reportar la puede ser la manifestación inicial de la fibrosis
fibrosis quística, y asociándola con la quística. No hay mayor predilección por sexo y
insuficiencia pancreática y la enfermedad es poco frecuente en neonatos pretérmino.
pulmonar crónica. En 1938, Anderson encontró
Fisiopatología
la asociación entre fibrosis quística e íleus
meconial. En 1948, Hiatt y Wilson, reportaron La fibrosis quística es una enfermedad
el primer caso exitoso de tratamiento sistémica que afecta las glándulas exocrinas de
quirúrgico, realizando enterotomía e irrigación todo el organismo y la gravedad de la
con solución salina. En 1969, Noblett describió enfermedad está dada por el compromiso
el manejo no operatorio de neonatos con íleus pulmonar, pancreático y hepático y en el caso
meconial simple usando enemas con de neonatos por la obstrucción intestinal por el
ditriazoato hiperosmolar y a pesar de que meconio. A mediados del siglo pasado,
varias modificaciones se han hecho en el Buchanan y Rapaport demostraron que el
manejo quirúrgico, siguen siendo los conceptos contenido intestinal de los niños con íleo
de Hiatt y Wilson los que continúan vigentes y meconial contenía una proporción mayor de
respecto al manejo no operatorio, el enema proteínas y mucoproteínas que la de los recién
con doble contraste con solución salina diluida nacidos normales, lo que conllevaría a
permanece como el manejo de referencia para espesamiento del meconio. Posteriormente
los no complicados (2). Green y Clarke encontraron que el mayor
Epidemiología componente proteico del meconio anormal está

Es más frecuente en pacientes de raza blanca y

ligado genéticamente a la fibrosis quística.
Aproximadamente 5-6% de la población blanca
son portadores del defecto genético, la
incidencia es alrededor de 1 en 2500
nacimientos. Es transmitida de forma
autosómica recesiva, por este motivo para que
la enfermedad se manifieste el individuo debe
tener ambos alelos, mientras que sus Figura 1. Íleus meconial. Tomado de internet:
progenitores son portadores obligados de una
http://library.med.utah.edu/WebPath/PEDHTML/PE
D047.html

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dado por la albúmina, siendo la medición de intestino ecogénico antes de las 20 semanas de
ésta un método de tamización en fibrosis gestación debe hacer sospechar el diagnóstico
de íleus meconial y aún más cuando se tiene
quística. Por lo contrario a lo que se creía, la
historia familiar de fibrosis quística. Siempre se
ausencia de enzimas pancreáticas no parece ser debe pensar en el diagnóstico ante la presencia
responsable de la oclusión intestinal (1). de polihidramnios y distensión intestinal en el
feto. Además el hallazgo de imágenes
Clasificación hiperrefringentes dentro de la luz del intestino
dilatado puede estar asociado con íleus
La condición puede clasificarse en dos
meconial. Cuando sumado a estos hallazgos, se
entidades, simple o complicada, siendo la
encuentra ascitis fetal e imágenes ecográficas
simple la que se refiere sólo a la obstrucción
compatibles con calcificaciones abdominales,
intestinal y la complicada la que presenta
hallazgos adicionales como atresia intestinal,
vólvulos, perforación antenatal con peritonitis
meconial, o la peritonitis meconial cística
gigante.

Manifestaciones clínicas y diagnóstico

La presentación clásica es la de un neonato con

distensión abdominal, vómito y falla para el
paso del meconio. Las radiografías de
abdomen demuestran un intestino
característicamente dilatado y una burbuja con
apariencia de vidrio esmerilado en el
cuadrante superior derecho. Al momento de la
cirugía, el meconio se evidencia como perlas
de color grisáceo semejante al cemento,
mientras que el segmento intestinal proximal
muy dilatado presenta en su interior meconio
muy espeso y la pared del intestino está
congestiva e hipertrofiada. El microcolon es
secundario a la desfuncionalización desde
etapas tempranas de la vida fetal (3).

Microcolon e ileus meconial

El diagnóstico prenatal de íleus meconial es

raro antes de las 24 semanas de vida
intrauterina, sin embargo la presencia de un Figura 2. Microcolon e ileus meconial.

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se debe pensar en la posibilidad de íleus

meconial complicado.

En cuanto al diagnóstico posnatal, siempre se

debe sospechar ante la presencia de signos de
obstrucción intestinal y falla en el paso de
meconio en las primeras 48 horas de vida. Las
radiografías simples muestran signos
inespecíficos de obstrucción intestinal y
pueden mostrar además calcificaciones. Ante
la sospecha de íleus meconial, se debe realizar
un colon por enema con contraste
hidrosoluble, característicamente se encuentra
un microcolon vacío con una masa espesa en el
íleon distal.
Figura 3. Ileus meconial, enema con
Tratamiento gastrografìn.
El manejo quirúrgico se utiliza en casos en que
El enema con ditriazoato de meglumina es útil
fallen los enemas. Anteriormente la resección
en el diagnóstico y tratamiento del íleus
del íleon dilatado con formación de estomas
meconial al encontrar en este estudio, el
permitía la recuperación del neonato, sin
microcolon asociado a “pellets” de meconio en
embargo en la actualidad se prefieren las
el íleon distal y el colon proximal dilatado.
enterotomías sin necesidad de estomas.
El ditriazoato de meglumina es una solución a
Para el íleus meconial simple, el intestino es
base de sales que sirve como medio radiopaco
irrigado a través del íleon o del muñón
para delinear y visualizar estructuras a través
apendicular. Esto se puede realizar mediante
de métodos radiológicos, no se metaboliza en
una enterotomía y jareta del intestino para el
el organismo eliminándose sin modificaciones
paso de una sonda Foley a través de la cual se
por filtración glomerular.
instila el enema para la limpieza, con posterior
Se han probado otro tipo de sustancias para cierre de la enterotomía o formación de un
tratar de disolver el meconio espeso, diferentes estoma si lo requiere.
al ditriazoato de meglumina, como surfactante,
Recientemente algunos autores han preferido
polisorbato 80, polietilenglicol 3350 más
una ostomía con tubo en T para irrigación
electrolitos, DNAsa, N-acetilcisteína,
posoperatoria a través de la cual se pueden
pancrelipasa, solución salina normal, y se
realizar irrigaciones del intestino sin necesidad
encontró que son igualmente benignos para la
de ostomía (5). En casos en los que el enema y
mucosa intestinal pero el ditriazoato de
la enterotomía con irrigación fallen, se
meglumina y el surfactante fueron superiores
recomienda la resección y anastomosis del
en aliviar la obstrucción (4).
segmento intestinal comprometido (6).

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hacia la cavidad peritoneal y que produce

reacción inflamatoria intensa.

La peritonitis meconial representa el 50% de

las peritonitis neonatales que ocurren dentro
de los 5 primeros días de vida. La perforación
puede sellar antes del nacimiento o persistir
(9).

Etiología

En la mayoría de los casos, la perforación se

produce por una obstrucción intestinal. Las
Figura 4. Neumoperitoneo indicando perforación. causas prenatales de obstrucción intestinal son
Se recomienda el uso de nutrición parenteral atresias, vólvulos, e íleo meconial. La mayoría
para la recuperación nutricional. de los casos de ileo meconial son secundarios a
fibrosis quística. Dos terceras partes tienen
El manejo quirúrgico en los pacientes con íleus una atresia intestinal o un íleo meconial,
meconial complicado, depende de la patología vólvulos, duplicaciones digestivas, hernias
encontrada. En general, cuando hay vólvulos o
atresia, se requiere resección intestinal. En
casos de perforación o quiste gigante, es
preferible realizar ostomías (7) (8).

Peritonitis meconial

Se debe a una perforación intestinal in-útero (el

sitio más común de perforación es ileal).
Ocurre en, aproximadamente, 1/35.000
nacidos vivos y ocasiona una intensa
peritonitis aséptica.

Esta peritonitis se caracteriza por una

respuesta inflamatoria con adhesiones densas
y una mortalidad hasta del 40%.

Se ha definido como una peritonitis química,

no bacteriana, de cuerpo extraño que ocurre
Figura 5. Peritonitis meconial. Tomada de
durante la vida intrauterina (puede ocurrir
Internet:
desde el 4º mes de gestación), o cercana al
http://library.med.utah.edu/WebPath/PEDHTML/P
parto como resultado de una perforación
intestinal que permite la salida de meconio ED047.html

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inguinales, perforación de un divertículo de Al principio, se constituye una ascitis que

Meckel o del apéndice, etiología viral (hepatitis puede ser transitoria y desaparecer; tabicarse;
localizarse y formar una membrana fibrosa;
o varicela congénita), iiatrogénica o con
adquirir el aspecto de un pseudoquiste; o
alteraciones cloacales en fetos femeninos (10)
calcificarse. Cuando la radiografía postnatal
Fisiopatología pone en evidencia calcificaciones peritoneales,
la perforación ocurrió en un mínimo de 10
El meconio comienza su formación en el tercer días.
mes de vida intrauterina. En el cuarto mes se
observa dentro de la región íleo cólica y a Puede presentarse como:
partir del quinto mes dentro de la ampolla
• Ascitis meconial o peritonitis generalizada:
rectal. Las secreciones gástricas y pancreáticas
la perforación se produce días antes del
con sus enzimas se incorporan en el curso del
nacimiento. Las placas calcificadas flotan
quinto mes. Se compone principalmente de
libremente, las adherencias son fibrinosas,
líquido amniótico, células escamosas,
más que fibrosas.
pigmentos y sales biliares y enzimas
• Peritonitis meconial fibroadhesiva: las
pancreáticas e intestinales (11).
adherencias son densas y fibrosas y las
La peritonitis meconial es el resultado de una calcificaciones son fijas. Un síndrome
perforación intestinal in útero. La subsecuente oclusivo es raro.
reacción inflamatoria lleva a adhesiones • Pseudoquistes y quistes meconiales: la
importantes dentro de la cavidad peritoneal. perforación intrauterina está abierta y el
Aunque el meconio es estéril, es capaz de pseudoquiste se comunica con la luz
desencadenar una respuesta inflamatoria, intestinal. Posee una cápsula de tejido de
evidenciada por una elevada producción por granulación fibroso. Se observa una
los macrófagos de TNFα y actividad formación quística alrededor de una
procoagulante (12). membrana espesa que contiene
calcificaciones. El quiste puede, a veces, ser
Durante las primeras 24 horas de exposición al muy voluminoso y comprimir órganos
meconio, el peritoneo muestra proliferación vecinos
fibroblástica. Luego adhesiones fibrosas y
calcificaciones (sales cálcicas y enzimas Hay 4 tipos: pseudoquistes meconiales,
pancreáticas del meconio) desde el cuarto día. peritonitis adhesiva generalizada, ascitis
A veces no hay presencia macroscópica de meconial y peritonitis meconial infectada.
meconio; pero, microscópicamente, se
Clasificación
observan fibrosis, granulomas de cuerpo
extraño y calcificaciones (en estos casos es más Tipo I: pseudoquistes cuando la perforación no
común la atresia intestinal). En muchos casos cura inmediatamente y el meconio continúa
la perforación se sella espontáneamente (13). entrando al peritoneo. Pared de quistes
fibrosos alrededor de las asas intestinales, la

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principal parte de la pared quística formada del abdomen, particularmente visibles en las
por el segmento gangrenoso. El resto de la placas rayo horizontal (60-70% de los casos).
cavidad libre. Perforación presente después del En el sexo masculino se pueden observar
nacimiento, calcio alrededor de la pared calcificaciones escrotales.
quística
Diagnóstico diferencial: linfangioma quístico o
Tipo II. Generalizada, calcificaciones difusas, dilataciones digestivas múltiples, pelvis
adhesiones fibrosas densas. Perforación renales dilatadas, urinomas, quiste de ovario,
cerrada imperceptible. Se desarrolla quiste mesentérico, duplicación intestinal,
obstrucción intestinal por adhesiones cuando quiste de colédoco, hidrometrocolpos con
el niño tiene varias semanas, incluso mayor hidrosalpinx y peritonitis adhesiva con
difusión de las secreciones a través de las
Tipo III. Ascitis meconial. Por perforación
trompas.
cercana al nacimiento. Perforación cerrada,
líquido ascítico teñido de meconio en el Calcificaciones peritoneales en el curso de una
abdomen en respuesta a la peritonitis ascitis urinaria, ascitis biliar con litiasis y
perforación.
Tipo IV. Infectada. Por perforación que no ha
curado antes del nacimiento. La colonización Pronóstico
bacteriana neonatal la sobreinfecta. Aire y
El pronóstico de la peritonitis meconial
líquido en cavidad peritoneal.
diagnosticada antes del parto depende de la
Suele presentarse en los primeros 5 días de enfermedad de base. Aquellos que sobreviven
vida (más del 50%). Con signos y síntomas de el periodo prenatal pueden requerir cirugía. El
obstrucción intestinal, como vómito desde el pronóstico postnatal no depende de la edad
primero o segundo día de vida, masa gestacional al diagnóstico. Cuando la
inguinoescrotal calcificada, ocasionalmente peritonitis meconial no se asocia con hidrops y
shock con hipotensión, oliguria y anasarca solamente se presenta con calcificaciones, el
secundarias a pérdida al tercer espacio, pronóstico es bueno.
alteraciones hidroelectrolíticas
La supervivencia actual es cercana al 50%
Diagnóstico
Sindrome de tapón meconial
El diagnóstico prenatal se puede hacer en el
En 1956, Clatworthy, fue el primero en
curso del tercer trimestre de embarazo. Los
describir un tipo de obstrucción intestinal
signos ecográficos principales son:
neonatal por la inhabilidad del colon de
calcificaciones (83%), ascitis (70%) y
descargar el residuo meconial de la vida fetal.
polihidramnios (50%) (14).
El síndrome de tapón meconial se refiere a la
El diagnóstico postnatal se observa en obstrucción intestinal transitoria del colon
radiografía de abdomen: signos de oclusión neonatal. Generalmente son niños sanos, pero
intestinal y calcificaciones diseminadas dentro puede presentarse en neonatos hijos de madres

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tratamiento con frecuencia es simultáneo al

diagnóstico con enemas de contraste
hidrosoluble los cuales estimulan el paso del
tapón meconial. En ocasiones pueden
requerirse enemas adicionales con solución
salina tibia. Generalmente no se requiere el
manejo quirúrgico ya que responden muy bien
al manejo con enemas.
Figura 6. Tapón meconial. Tomada de Internet:
Equivalente al íleus meconial / sindrome de
http://bms.brown.edu/pedisurg/Brown/IBImages
obstrucción intestinal distal
/GI/MeconiumIleusPellets.html
En 1941, Rasor y Stevenson, describieron una
diabéticas o en macrosómicos, ya que se
entidad caracterizada por obstrucción
considera que la hipoglicemia en estos niños
intestinal mecánica causada por heces espesas
está asociada con incremento en la producción
y que se presentaba más allá del período
de glucagón endógeno lo cual conlleva a
neonatal. Es una entidad que se asemeja al
hipoperistalsis. Se han descrito cuadros
íleus meconial pero que se presenta en niños,
compatibles con tapón meconial en pacientes
adolescentes y adultos. La causa es
con enfermedad fibroquística, enfermedad de
desconocida pero se considera que está
Hischsprung, hipotiroideos, hijos de madres
asociado a insuficiencia pancreática exocrina,
con preeclampsia o que recibieron altas dosis
disminución del tránsito intestinal y alteración
de sulfato de magnesio, prematurez, sepsis o
en el moco intestinal. Clínicamente se
función neuronal intestinal inmadura. El 14%
presentan con síntomas obstructivos y al
de los niños con tapón meconial tienen
examen físico se encuentran fecalomas a la
enfermedad de Hirschsprung, fibrosis quística
palpación abdominal. Estos pacientes deben
o síndrome de hemicolon izquierdo pequeño
ser manejados con terapias conservadoras. El
(15).
uso de N-acetilcisteína es de gran utilidad, sin
La presentación clínica no difiere mucho de las embargo se debe recordar que su
otras enfermedades del meconio y se administración repetida puede causar
caracteriza por obstrucción colónica en disfunción hepática por lo que debe ser
neonatos que no presentaron eliminación del monitorizado. También se pueden usar
meconio en las primeras 48 horas de vida. La agentes proquinéticos. El síndrome de
radiografía con contraste muestra un obstrucción intestinal distal se puede
microcolon con un intestino proximal complicar con vólvulos, intususcepción o
francamente dilatado. apendicitis, en estos casos el tratamiento es
quirúrgico.
El tapón de meconio con frecuencia puede
expulsarse después del examen rectal. El

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