Nistagmo en Niños: Alternativas de Tratamiento (Primera de Dos Partes)
Nistagmo en Niños: Alternativas de Tratamiento (Primera de Dos Partes)
Nistagmo en Niños: Alternativas de Tratamiento (Primera de Dos Partes)
mx
Artículo de revisión
Vol. 79, Núm. 5 • Septiembre-Octubre 2012
pp 240-243
Silvia Moguel-Ancheita*
RESUMEN
A temprana edad el nistagmo en los niños se caracteriza por oscilaciones oculares involuntarias, conjugadas, horizontales y
espasmódicas que representan un fallo del sistema de control oculomotor. Su aparición temprana impide el buen desarrollo
sensoriomotor del niño. Su asociación con enfermedades oculares y del sistema nervioso central obliga a realizar un diagnóstico
general de lesión. El tratamiento está dirigido a mejorar el lapso para disminuir las oscilaciones y facilitar una mejor posición
ocular; para lograr esto se emplea toxina botulínica: alternativa empleada desde los primeros meses de vida. La cirugía se indica
generalmente para corregir la tortícolis y el punto «nulo» del nistagmo; también hay tratamientos farmacológicos refractivos para
mejorar la visión y la intensidad del nistagmo.
SUMMARY
Infantile nystagmus syndrome is characterized by involuntary ocular oscillations, conjugate, horizontal and spasmodic, representing a
failure of the oculomotor control system. The early onset damages the proper sensorimotor development of the child. The association
with diseases of ocular and central nervous system requires a general diagnosis of injury. Treatment is aimed at improving the foveation
time on the retina, reduce oscillations and promote the best eye position. The use of botulinum toxin is an alternative treatment that
can be used from the first months of life. Surgery is generally indicated to correct the torticollis and the null point nystagmus. There are
also drug treatments and refractive corrections to improve vision and nystagmus intensity.
Nistagmo es una palabra que en griego hace referencia un trastorno de la estática ocular debido a la estimula-
a los movimientos lentos hacia adelante que hace una ción o alteración de alguno de los elementos del sistema
persona con la cabeza cuando está durmiendo sentada; cibernético ocular.1
otros autores lo describen como movimientos involun- Por otro lado se reconoce el nistagmo por sus movi-
tarios de los ojos en vaivén: rítmicos y repetidos, por mientos de los ojos que dan lugar a un grave defecto en
otra parte Goddé describe el nistagmo como movimien- la evolución del desarrollo visual de los niños, por lo que
tos conjugados que cambian alternativamente de senti- es importante hacer el diagnóstico tempranamente, para
do: sean éstos pendulares o disfásicos, espontáneos o saber las posibilidades de tratamiento y evitar un mayor
provocados, normales o patológicos, considerando ade- daño visual en el niño.
más si son sincrónicos y congruentes, inconsistentes y si
www.medigraphic.org.mx
son involuntarios; lo que conlleva a pensar a éste comoCLASIFICACIÓN DEL NISTAGMO
1. Nistagmo en sacudida: (Jerk nystagmus): éste se ca- mirada lateral y n. latente manifiesto (llamado también
racteriza porque las fases del movimiento ocular ocu- síndrome de nistagmo de maldesarrollo fusional).
rren en distintas velocidades: lenta y rápida. Cuando se consideran las características de los movi-
2. Nistagmo pendular: se caracteriza porque ambas fa- mientos nistágmicos se puede reconocer su la frecuen-
ses del movimiento son iguales. cia, amplitud, dirección y persistencia. En cuanto a su
frecuencia, se considera en ésta el número de oscila-
Sin embargo, ambos patrones pueden encontrarse ciones por unidad de tiempo por segundo consideran-
en un mismo niño en diferentes fases de su crecimiento. do como unidad el Hertz (una oscilación/segundo), a
Por otro lado, el nistagmo puede no observarse desde el este respecto la unidad más usada es el minuto y co-
nacimiento y generar dudas en su diagnóstico; por otra múnmente las frecuencias oscilan entre 100 y 300 por
parte los movimientos anormales se pueden encontrar minuto; sin embargo, las oscilaciones pueden ser más
hasta el segundo o tercer mes de vida e iniciar éste con lentas o más rápidas; en el nistagmo voluntario se llegan
un movimiento ocular horizontal en vaivén: lo que se le ha a alcanzar hasta 1,000 oscilaciones por minuto. No es
llamado fase I, después aparecen los movimientos triangu- necesario solicitar electro-nistagmografía, pues la ob-
lares de baja frecuencia y gran amplitud, los que trazan un servación directa del clínico es suficiente para hacer el
movimiento «piramidal». diagnóstico del nistagmo; sin embargo, es importante
Entre los 6 a 8 meses de edad el niño alcanza la fase hacer estudios complementarios como resonancia mag-
II: la que se caracteriza por ser simétrica, de menos am- nética de cráneo y otros; sólo así es posible hacer el
plitud y más bien pendular por lo que algunos padres diagnóstico de lesiones asociadas.1
cuidadosos pueden interpretar que los niños con nistag-
mos han mejorado, lo cual no ocurre, pues esta fase es DIAGNÓSTICO TEMPRANO
la más común y los niños pueden llegar a la fase III, la
que ocurre entre los 18 y 24 meses de edad, con nistag- Es importante mencionar que los antecedentes heredo-
mo sacádico rápido o lento, por lo que los niños pueden familiares pueden sugerir la transmisión genética de este
tener tortícolis, la que se manifiesta en el niño general- defecto y entre los antecedentes perinatales se pueden
mente al ubicar una zona de menor oscilación (Figura 1). identificar: traumatismos, la prematurez o bien hemo-
Por presentarse el nistagmo en los primeros meses de rragias cefálicas, malformaciones o enfermedades que
vida, se habla de nistagmo infantil a diferencia del nistag- involucren el sistema nervioso central, entre otras.
mo congénito, el que refiere al médico a pensar en una Mediante a la exploración oftalmológica es posible
predisposición congénita de inestabilidad oculomotora y identificar las enfermedades oculares asociadas al nistag-
no al momento en que éste se manifiesta. El nistagmo mo, como: estrabismo, leucomas, persistencia de vítreo
también puede estar asociado a otras enfermedades ocu- primario, alteraciones del nervio óptico, etc. En cuanto al
lares o a alteraciones del sistema nervioso central (SNC). tiempo de aparición es importante descartar enfermeda-
También existen nistagmos que se manifiestan sólo des que se manifiestan con nistagmo, de reciente apari-
durante la exploración ocular, como son: el nistagmo ción como: enfermedades tumorales y desmielinizantes.
latente que ocurre ante la oclusión de un ojo y otros
llamados: n. optocinético, n. vestibular provocado, n. de la SÍNDROME DE NISTAGMO INFANTIL
o ligados al cromosoma X, aunque éste ha sido asociado ración en la visión impedirá el adecuado desarrollo cere-
al cromosoma 6p12. El locus que se encuentra ligado al bral provocando efectos deletéreos en la función visual;
X es identificado como nistagmo familiar NYS1 del cro- que a su vez repercute en el desarrollo de las habilidades
mosoma Xq26-q27. Sin embargo, se informó un estu- visomotoras y el aprendizaje de los niños.5
dio en una familia, que permitió detectar gen conocido En cuanto a la fijación y la percepción de los objetos,
como FERM7 en Xq26.2 en el que se encontraron 22 estas funciones se relacionan estrechamente, participan
mutaciones; por otra parte, en una familia turka (con 162 en la calidad de la imagen retinal y su proceso neuronal,
personas), se encontró que 28 miembros de ésta tenían de tal manera que una imagen de mala calidad altera la
nistagmo congénito, con una mutación llamada c.686>G, atención y la fijación inestable puede empeorar la visión.
la que causa la sustitución de una arginina en la posición Si la velocidad de la imagen en la retina excede los 4 g/
229, por glicina en el exón 8 del gen FRMD7.2 seg se provoca visión borrosa e incluso oscilopsia.
El patrón de movimiento del nistagmo infantil es co- En cuanto al control ocular de fijación de los ojos está
múnmente similar en amplitud en ambos ojos y con una regida por la habilidad adquirida del sistema visual para reco-
dirección horizontal dominante: aunque puede encon- nocer los movimientos de la imagen en la retina y coordinar
trarse mezclado. En cuanto a la forma, puede ser pendu- el movimiento ocular correctivo mediante la habilidad ocular
lar o en «sacudidas» el que puede acompañarse de lap- para atender un objeto de interés y suprimir las imágenes no
sos alternos y se agrava con el estrés y ante el intento de deseadas que pueda distraer la imagen del objeto atendido.
fijación ocular, además desparece durante el sueño, dis- Es oportuno mencionar que la imagen en la retina es
minuye en la inatención, puede disminuir en las miradas mantenida por el sistema optoquinético y el vestíbulo-ocu-
laterales o en algún punto nulo de convergencia, además lar a través de procesos neuronales así como las células de
hacerse reverso a la oclusión y aparentemente hacer- fijación de los colículos superiores, las células omnipausa
se reverso ante movimientos de seguimiento; también del tallo y los integradores neurales de tallo y cerebelo,
puede dar una respuesta inversa ante el reflejo opto- esto aunado a funciones corticales de atención y alerta.
quinético y se puede asociar a los movimientos cefálicos Es así como el pronóstico de visión en los niños con
los que no son compensatorios; puede también haber nistagmo depende del grado de afectación en los sis-
tortícolis y se refiere oscilopsia en condiciones especiales temas de recepción y control visual, así como los me-
de exploración en los pacientes que se describen como canismos corticales de la atención. Es sobre esta base
«lentos para ver». que ocurren cambios desfavorables ante el retraso en
En cuanto a las alteraciones motoras pueden encon- el tratamiento de estos defectos, ante una mayor lesión
trarse manifestaciones difíciles de reconocer e incluso sue- sensoriovisual en cascada, en tanto que el sistema está
len cambiar con el tiempo; también puede haber lapsos de en un periodo de plasticidad. A este respecto cabe men-
«foveación» y tener fases de espasmos conocidos como cionar que la plasticidad visual se estabiliza hacia los 8 a
nutans subclínicos: los que pueden simular dos puntos ce- 10 años, lapso en que generalmente ya no se observan
fálicos de que no deben confundirse con dos puntos de cambios
Este ni en el nistagmo,
documento ni en la capacidad
es elaborado visual; aun-
por Medigraphic
bloqueo y se asocia con defectos refractivos significantes.3 que es importante mencionar que no hay ninguna posi-
Las alteraciones visuales del nistagmo infantil se aso- bilidad para suponer que a mayor edad va a desaparecer
cian hasta en 25% de los niños con albinismo ocular y el nistagmo o va a mejorar de la visión espontáneamen-
oculocutáneo, con el síndrome de Hermansky-Pudlak, te; es por eso que el tratamiento que se pueda ofrecer
la acromatopsia, la catarata, los leucomas, la atrofia y las para la «foveación» de la imagen y reducir la oscilación,
malformaciones del nervio óptico, así como la distrofia etc., se deben hacer en los primeros meses de la vida.
retinal de conos, la amaurosis congénita de Leber, las Es pertinente mencionar que en el nistagmo intantil,
colobomas, la aniridia, la retinopatía del prematuro, la la fase lenta puede tener una velocidad de 180 a 10 g/
ceguera nocturna, el síndrome de Chediak-Higashi, el seg; sin embargo, pueden ocurrir lapsos más lentos y si
síndrome de Joubert y otras alteraciones paroxismales; ésos coinciden con la fóvea, la visión puede mejorar al
www.medigraphic.org.mx
más del 30% de los niños con nistagmo pueden tener aumentar el tiempo de «foveación»: lo que logra mante-
estrabismo y estereovisión dañada.4 ner una imagen en el área foveal; pero para esto, la ve-
locidad del ojo debe ser menor a 4 g/seg; así el aumen-
LA VISIÓN to en el tiempo de «foveación» es un predictor de una
mejor visión que la amplitud y frecuencia del nistagmo;
Las principales fases del desarrollo visual ocurren en los cabe hacer mención que en los niños albinos, aún te-
cuatro primeros meses de vida: en los que acontece la niendo hipoplasia de la fovea muchos tienen algún grado
sinaptogénesis más acelerada de la vida. Cualquier alte- de «foveación».
Hay casos de niños que tienen un área de menor nis- 2. Gottlob I. Genetics and pharmacological treatment of nystag-
tagmo, la que se conoce como punto nulo; cuando alguno mus: a review of the literature and recent findings. In: Leigh J,
Devereaux MW, editors. Advances in understending mechanisms
de estos enfermos usan al mirar su punto nulo se reduce and treatment of infantile forms of nystagmus. New York: Oxford
la oscilación y mejora su visión. Por otro lado, cuando los University press; 2008: 79-80.
niños con este defecto cuentan con una posición ocular 3. Dell’Osso LF. New treatments for infantile and other forms of
que corresponde con esta zona de quietud, los estímulos nystagmus. In: Leigh J, Devereaux MW, editors. Advances in un-
derstending mechanisms and treatment of infantile forms of nystag-
visuales son tanto estáticos como dinámicos; los compo- mus. New York: Oxford University press; 2008: 87-90.
nentes estáticos intervienen en las posiciones de la cabeza 4. Leigh J, Zee DS. The neurology of eye movements. 4th ed. Oxford:
y de los ojos ya sea en convergencia o en divergencia; University press; 2006: 512-15.
pero cabe mencionar que entre 10 a 50% de los casos, 5. Moguel-Ancheita S, Ramírez-Sibaja S, Reyes-Pantoja SA, Oroz-
co-Gómez LP. Funciones visuomotoras e inteligencia posterior al
esta posición logra una mirada excéntrica con la combina- tratamiento del estrabismo. Segunda fase. Cir Ciruj 2010; 78(6):
ción de los tres planos, horizontal, vertical y de torsión. Es 470-47.
pues importante identificar las zonas de menor nistagmo 6. Hertle RW, Reznick L, Yang D, Zoworty K. Clinical and electro-
ya que pueden ser aprovechadas para el tratamiento.6 physiological effects of extraocular muscle surgery on fifty-three
patients with infantile periodic alternating nystagmus. In: Leigh J,
Generalmente el nistagmo da lugar a varias manifes- Devereaux MW, editors. Advances in understending mechanisms
taciones sensoriales que tienen relación con la visión bo- and treatment of infantile forms of nystagmus. New York: Oxford
rrosa, y no es común que se manifieste oscilopsia, carac- University press; 2008: 99-111.
terística propia del nistagmo adquirido; sin embargo, la 7. Abadi RV. Perception with unstable fixation. In: Leigh J, Deve-
reaux MW, editors. Advances in understending mechanisms and
oscilopsia puede ser que ocurra en las personas que tie- treatment of infantile forms of nystagmus. New York: Oxford Uni-
nen nistagmo congénito si el objeto no tiene una estruc- versity press; 2008: 23-32.
tura visible por atrás, por ejemplo: cuando hay una luz
en un cuarto oscuro, o en momentos de estrés, o cuan-
do ocurre nistagmos alternantes de manera periódica.
Por otra parte el fenómeno conocido como «crowding»
(amontonamiento o interacción de contornos) también
puede disminuir la visión en los pacientes con nistagmo.7
Correspondencia:
Silvia Moguel-Ancheita
Referencias San Francisco 1626-605,
Col. del Valle, 03100, México, D.F.
1. Prieto-Díaz J, Souza-Dias C. Estrabismo. 5ª ed. Buenos Aires: Tel/Fax: 5553350176
Ediciones Científicas Argentinas 2005: 495-501. E-mail: smoguel@prodigy.net.mx
www.medigraphic.org.mx