Revista Cubana de Medicina General Integral.

2018;34(1):63-70

PRESENTACIÓN DE CASO

Síndrome de Gilles de la Tourette

GGilles de la Tourette's syndrome

Mónica Valdés King, Omoruyi Ayodeji Uwagboe

Universidad de Ciencias Médicas de La Habana. Cuba.

RESUMEN

Introducción: El síndrome de la Tourette constituye un trastorno neuropsiquiátrico

que puede afectar seriamente la calidad de vida.
Objetivo: Describir las características clínicas y el tratamiento del síndrome de la
Tourette en un paciente atendido en el Departamento de Salud Mental del Policlínico
Universitario "Héroes de Girón".
Métodos: Se aplicó el método clínico, anamnesis, examen físico general, neurológico
y psiquiátrico. Entrevista semiestructurada, pruebas psicológicas proyectivas,
exámenes de laboratorio, electrocardiograma, imagineología cerebral (TAC simple de
cráneo); estudios neuropsicológicos (Wisconsin) y neurofisiológicos
(electroencefalograma). Se revisó la historia clínica del paciente examinado.
Resultados: Paciente masculino de 43 años de edad, soltero, no hijos, electricista.
Con historia de hiperactividad y dificultad atencional, asociado a tics motores
complejos y fonatorios desde los 7 años de edad sin tratamiento, con afectación de su
calidad de vida. Al examen clínico se constatan tics mixtos, al examen psiquiátrico
distractibilidad, retraimiento, desmotivación, perseveración, rumiaciones, ideas
obsesivas, ansiedad, angustia, hipercinesia, compulsiones, rituales, disfemia,
coprolalia e insomnio nocturno. En las pruebas psicológicas marcada ansiedad e
impulsividad. Los estudios de laboratorio, electrocardiografía y TAC de cráneo no
arrojaron resultados patológicos. Wisconsin positivo. Electroencefalograma con
irritación cortical en región frontotemporal izquierda.
Conclusiones: El síndrome de la Tourette se presenta con frecuencia en la clínica
psiquiátrica del adulto como entidad comórbida con el Trastorno por Déficit de
Atención e Hiperactividad y el Trastorno obsesivo compulsivo.

Palabras clave: Síndrome de la Tourette; comorbilidad psiquiátrica.

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ABSTRACT

Introduction: Tourette's syndrome constitutes a neuropsychiatric disorder that can

seriously affect the quality of life.
Objective: To describe the clinical characteristics and the treatment of Tourette's
syndrome in a patient treated at the Department of Mental Health of Héroes de Girón
University Polyclinic.
Methods: The clinical method, anamnesis, general physical, neurological and
psychiatric examination were applied. Semi-structured interview, projective
psychological tests, laboratory tests, electrocardiogram, brain imaging (simple skull
CAT scan); neuropsychological (Wisconsin) and neurophysiological studies
(Electroencephalogram). The clinical record of the patient examined was reviewed.
Results: Male patient aged 43 years, single, without children, electrician. With a
history of hyperactivity and attentional difficulty, associated with complex and
phonatory motor tics from the age of 7 and without treatment, affecting his quality of
life. The clinical examination shows mixed tics, psychiatric examination, distractibility,
withdrawal, demotivation, perseveration, ruminations, obsessive ideas, anxiety,
anguish, hyperkinesia, compulsions, rituals, dyspnea, coprolalia and nocturnal
insomnia. In psychological tests, marked anxiety and impulsivity. The laboratory
studies, electrocardiography and CT scan of the skull did not yield pathological
results. Wisconsin positive. Electroencephalogram with cortical irritation in the left
frontotemporal region.
Conclusions: Tourette's syndrome is frequently seen in the psychiatric clinic of the
adult as a comorbid entity with attention deficit hyperactivity disorder and obsessive
compulsive disorder.

Keywords: Tourette's syndrome; psychiatric comorbidity.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Tourette es un trastorno neuropsiquiátrico heredado, con inicio en la

infancia, caracterizado por múltiples tics físicos (motores) y vocales (fónicos). Estos
tics característicamente aumentan y disminuyen; se pueden suprimir temporalmente,
y son precedidos por un impulso premonitorio. El síndrome de Tourette se define
como parte de un espectro de trastornos por tics, que incluye tics transitorios y
crónicos.1

El síndrome de Tourette se consideraba un raro y extraño síndrome, a menudo

asociado con la exclamación de palabras obscenas o comentarios socialmente
inapropiados y despectivos (coprolalia), pero este síntoma está solo presente en una
pequeña minoría de afectados. El síndrome de Tourette ya no es considerado una
enfermedad rara, pero no siempre es correctamente diagnosticado, porque la mayoría
de los casos son leves y la severidad de los tics disminuye en la mayoría de los niños
a su paso por la adolescencia. Entre 0,4 % y el 3,8 % de los niños de 5 a 18 años
pueden tener el síndrome de Tourette; la prevalencia de tics transitorios y crónicos en
niños en edad escolar es alta, y los tics más comunes son parpadeo de ojos, toser,
carraspear, olfatear y movimientos faciales. Un Tourette grave en la edad adulta es
una rareza, y no afecta negativamente a la inteligencia o la esperanza de vida.2

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Por lo general, los síntomas del síndrome de Tourette se manifiestan en el individuo

antes de los 18 años de edad. Puede afectar a personas de cualquier grupo étnico y
de cualquier sexo, aunque los varones lo sufren unas 3 o 4 veces más que las
mujeres.3

El curso natural de la enfermedad varía entre pacientes. A pesar de que los síntomas
oscilan entre leves hasta muy severos, en la mayoría de los casos son moderados.4

PRESENTACIÓN DEL CASO

Datos generales del paciente

Paciente masculino de 43 años de edad, blanco, pícnico, soltero, no hijos, electricista,

desvinculado laboralmente. Convive con su tía materna.

Antecedentes patológicos

Historia de hiperactividad y dificultad atencional, asociado a tics motores complejos y

fonatorios desde los 7 años de edad sin tratamiento específico.

Datos clínicos

Al examen clínico se constatan tics motores y fonatorios. Al examen psiquiátrico

distractibilidad, retraimiento, desmotivación, perseveración, rumiaciones, ideas
obsesivas, ansiedad, angustia, hipercinesia, compulsiones, rituales, disfemia,
coprolalia e insomnio nocturno.

Resultados de exámenes complementarios

Machover, Test del Árbol, Rotter:

Marcada ansiedad e impulsividad. Puerilidad.

Laboratorio clínico

Hb-13,5 g/dl

Eritrosedimentación:8

Glicemia:4,5mmol/l

Creatinina:67

TGO:8

TGP:6

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ECG: No cambios patológicos.

TAC simple de cráneo: No alteraciones craneoencefálicas.

Wisconsin: Positivo (posible daño frontal).

EEG: irritación cortical en región frontotemporal izquierda.

Discusión diagnóstica y diagnóstico diferencial

Por lo general, el síndrome de Tourette se diagnostica observando los síntomas y

evaluando el historial familiar. No hay pruebas de sangre u otras pruebas de
laboratorio que puedan diagnosticar el trastorno. Según la Clasificación de la
Asociación Psiquiátrica Americana (APA), el Manual Diagnóstico y Estadístico de los
Trastornos Mentales en su 5ta Revisión (DSM-V-R), 5 se deben cumplir los siguientes
criterios:

 Haber presentado en algún período de la enfermedad múltiples tics motores y

al menos uno vocal, que no tienen por qué darse todos a la vez.

 Durante más de un año, los tics aparecen varias veces al día, frecuentemente
en forma de oleadas. Esto sucede casi a diario o de manera intermitente, con
períodos libres de tics que nunca superan los tres meses consecutivos.

 El trastorno interfiere en el normal desempeño de la persona, afectando a su

vida familiar y a su actividad escolar, social o laboral.

 Los primeros episodios de tics se producen antes de los 18 años de edad.

 El trastorno no es debido a los efectos directos de algún medicamento, como
pueden ser los estimulantes, ni a una enfermedad médica, entre las cuales
cabe destacar la enfermedad de Huntington, la corea de Sydenham, la
enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Wilson, encefalitis postvíricas,
distonías, disquinesias, coreas, atetosis, mioclonías, hemi-balismo,
compulsiones, manierismos y movimientos estereotipados. Los tics se
distinguen de los movimientos estereotipados porque estos últimos son
voluntarios y no causan malestar subjetivo, a diferencia de los tics, que son
involuntarios y producen malestar.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) en su clasificación internacional de

enfermedades y problemas relacionados con la salud (CIE-10)6 ofrece las siguientes
categorías diagnósticas:

F.95 Trastornos de tics

F.95.0 Trastorno de tics transitorios

F.95.1 Trastorno de tics crónicos motores o fonatorios

F.95.2 Trastorno de tics múltiples motores y fonatorios combinados (Síndrome de

Gilles de la Tourette)

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F.95.8 Otros trastornos de tics

F.95.9 Trastorno de tics sin especificación

Terapéutica

Tratamiento biológico

Pimozida (1mg):2 tabletas diarias.

Medicina natural: Gotas florales de Bach, Acupuntura para la ansiedad.

Tratamiento psicológico

Psicoterapia de orientación cognitiva conductual bisemanal durante 3 meses.

Tratamiento social:

Dinámica familiar.

Rehabilitación psicosocial

Apoyo de Trabajo y Seguridad Social para su reinserción laboral.

Seguimiento en consulta interdisciplinaria por su área de salud durante no menos de

18 meses.

DISCUSIÓN

Aunque la causa del síndrome de Tourette es desconocida, las investigaciones

actuales revelan la existencia de anormalidades en ciertas regiones del cerebro
(incluyendo los ganglios basales, los lóbulos frontales y la corteza cerebral), los
circuitos que hacen interconexión entre estas regiones y los neurotransmisores
(dopamina, serotonina y norepinefrina) que llevan a cabo la comunicación entre las
células nerviosas. Dada la presentación frecuentemente compleja del síndrome de
Tourette, la causa del trastorno seguramente es igualmente compleja.

Una nueva posibilidad es la existencia de una relación con la sensibilidad al gluten no

celíaca, con un primer caso documentado en 2015 de remisión del síndrome de
Tourette con dieta sin gluten.7

Como síntoma cardinal para el diagnóstico, se destacan los movimientos motores

estereotipados y las vocalizaciones.8

Existe una estrecha relación entre los trastornos por tics (TTs) y el síndrome de
Tourette. No todas las personas con síndrome de Tourette tienen otros trastornos
además de los tics. Sin embargo, muchas personas experimentan problemas
adicionales (comorbilidad), como el trastorno obsesivo-compulsivo (TOC), en el cual
la persona siente que algo "debe" hacerse repetidamente; el trastorno de déficit de
atención (TDAH), en el cual la persona tiene dificultades en concentrarse y se distrae

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fácilmente. Diversos trastornos del desarrollo del aprendizaje, los cuales incluyen
dificultades de lectura, escritura, aritmética y problemas perceptuales; y trastornos
del sueño, que incluyen despertarse frecuentemente o hablar dormido.

La amplia variedad de síntomas que pueden acompañar los tics puede causar más
limitaciones que los tics mismos. Pacientes, familias y médicos necesitan determinar
qué síntomas causan más limitaciones para poder elegir los medicamentos y las
terapias más apropiadas.9

Se destaca la epilepsia entre los trastornos neurológicos comórbidos. El examen físico

minucioso permite no confundir algunos tipos de tics con crisis convulsivas.10

Con una prevalencia de 1 %, los trastornos asociados más frecuentes en población

pediátrica son los trastornos depresivos, de ansiedad, de conducta, desafiante
oposicionista y el spectro autista.11

En su estudio en Chile, Miranda12 obtiene que el trastorno conductual más frecuente

es el trastorno de déficit atencional e hiperactividad (35,7 %), prevalencia que está
en el rango menor descrito por otros autores. La prevalencia del trastorno obsesivo-
compulsivo (22,8 %) está en el rango menor descrito en la literatura que varía entre
20,0 % a 60,0 %, sin embargo, considerablemente mayor que en la población general
que es de 1,0 % a 3,0 %. El hallazgo de que la mayoría de los familiares con
trastorno obsesivo-compulsivo fueran las madres de los pacientes con Tourette,
apoya fuertemente el concepto de que el gen o los genes involucrados en el síndrome
de Tourette se expresan a través de esta alteración conductual, predominantemente
en el sexo femenino.

En España, Palencia13 defiende que la pimozida utilizada de manera prolongada

parece más útil que si se emplea en pauta breve para tratar las exacerbaciones del
síndrome de Gilles de la Tourette. La psicoterapia y terapia ocupacional pueden ser de
utilidad, en especial en el síndrome de la Tourette.

Debido a la resistencia a medicamentos en aproximadamente un tercio de estos

pacientes deben considerarse intervenciones terapéuticas alternativas. Se destacan la
neuroestimulación no invasiva e invasiva.14

En Estados Unidos, Leckman15 considera que, en la valoración de la respuesta clínica,

es útil contar con un parámetro objetivo como es la Escala Global de Severidad de
Tics de Yale, que es una de las más usadas y aceptadas, y en la sintomatología
obsesivo-compulsiva es muy útil la Escala de Yale-Brown con versiones para niños y
adultos.

CONCLUSIONES

El síndrome de la Tourette se presenta con frecuencia en la clínica psiquiátrica del

adulto, como entidad comórbida con el trastorno por déficit de atención e
hiperactividad y el trastorno obsesivo compulsivo.

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Recibido: 2017-01-19.
Aprobado: 2017-06-21.

Mónica Valdés King. Facultad Salvador Allende. Centro Comunitario de Salud Mental
del Cerro. Dirección electrónica: monicav@infomed.sld.cu mvaldesking@gmail.com

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