Afasias infantiles

congénitas y adquiridas

J. Narbona ·; L. García Rodríguez .. / J. M. Martínez-Lage..

El amplio capítulo de las "disfasias o afasias del Su inteligencia general no verbal (Leiter) era de 90.
desarrollo" y el síndrome de "afasia infantil adquirida Presentaba una discreta dificultad para el reconoci -
y persistente con comicialidad", son ocasión de estudio miento de sonidos de la vida diaria (chorro de agua,
de modelos clínicos neuro-lingüísticos en los cuales se encender una cerilla, campanilla, timbre, llavero agita -
alteran y recuperan las funciones de decoficiación y do). Su somatognosia, orientación en el espacio externo
codificación verbal en el cerebro en desarrollo . Dos y praxias bucofaciales por imitación eran normales. La
pacientes ejemplifican cada una de las situaciones cita- audiometría mediante los "baby-test" del STYCAR fue
das. normal. El EEG (Dra. M. C. Martín de Agar) mostró una
actividad de base normal con abundantes paroxismos
focales de proyección temporal izquierda, con punta -
Enfermos onda lenta a 2 Hz que fácilmente difundía a zonas ve-
cinas o se generalizaba de forma bilateral y síncrona
Paciente J . A. C. Varón, sin antecedentes familiares (fig. 1-A) . La inyección endovenosa lenta de 0,5 mg de
de interés, nacido por cesárea a causa de distocia por clonazepán hizo desaparecer dicha actividad por com-
presentación pelviana, sin evidencia de sufrimiento pleto pero no hubo mejoría alguna de su trastorno de
fetal, con estado neonatal bueno y desarrollo tónico - lenguaje. Un mes después, la actividad paroxistica era
motor, psico-afectivo y lingüístico totalmente normales mucho más evidente sobre región temporal anterior
hasta la edad de 3 años y medio . A dicha edad, "tras un derecha, con igual tendencia a la difusión horno y
sobresalto" (posible crisis epiléptica) fue perdiendo pro - contralateral. El liquido cefalorraquídeo (glucosa, cé-
gresivamente su lenguaje a lo largo de una semana has- lulas, proteínas totales y proteinograma) fue normal.
ta llegar a un estado de incomunicación verbal total, Se instauró tratamiento continuado con clonazepán a
receptiva y expresiva. Prestaba, sin embargo, atención 0,08 mg/kg/d por vía oral, a pesar de que no hubo cri-
a los sonidos de forma normal. La exploración otológica sis clínica, tratando de reducir la actividad paroxística
fue normal. Junto a su incomunicación lingüística, el EEG, por su posible relación con el cuadro afásico.
niño exhibía una conducta asustadiza con congelación Seis meses después, y sin haber recibido terapia espe-
afectiva . Su facies era inexpresiva y rehuía el trato cífica de lenguaje, comenzó a comprender algunas pala -
interpersonal. Dicho tipo de conducta, que en un princi- bras sueltas y a emitir media docena de bisílabos con
pio fue interpretada como brote psicótico, se normalizó significado. Su capacidad de trasposición audi-
en un par de semanas, el paciente volvió a presentar fonatoria continuaba siendo nula, y el reconocimiento
una conducta afectiva y un interés por el entorno nor- de sonidos no verbales era ya completamente normal.
males. Su trastorno de lenguaje persistió sin cambios . En el EEG, a los siete meses de iniciarse el cuadro (fig.
Fue entonces cuando se estudió por primera vez. Nos 1-B) se había reducido la incidencia de los elementos
encontramos ante un niño atento y colaborador, inca - paroxísticos, que predominaban sobre región témporo-
paz de comprender la más simple orden verbal ni de occipital izquierda, persistía l.a tendencia a la difusión
emitir ningún vocablo, aunque era posible entrar en hacia todo el hemisferio homolateral y regiones
comunicación con él mediante gestos, que comprendía témpora -occipitales contralaterales. Un año después
perfectamente, y ejecutaba órdenes gestuales con un (fig . 1-C) hé).bía desaparecido por completo la actividad
nivel práxico normal para su edád. Era zurdo homogé - punta -onda y sólo aparecían esporádicos y cortos brotes
neo. de actividad theta generalizada ligeramente hipersin -
crónica .
• Unidad de Neurología Infantil. Departamentos de Pediatría y Neu - Al año de evolución se comenzó terapia de lenguaje
rología. Clínica Universitaria. Facultad de Medicina. Universidad reglada comenzando por ejercicios de decodificación
de Navarra. Pamplona. mediante sistema asociativo palabra oída-imagen, aña -
** Departamento de Neurología. Clínica Universitaria. Facultad de
Medicina. Universidad de Navarra. Pamplona. diendo paulatinamente trabajo de transposición audi-
Servicio de Rehabilitación. Hos pital Universita rio y Facultad de fonatoria (repetición) de sílabas, morfemas y cortos sin -
Medicina. Sevilla. tagmas, asociados siempre a la presentación visual de

153 REVISTA DE MEDICINA DE LA UNIVERSIDAD DE NAVARRA 17

Fig. 1.-A: EEG del paciente n.º 1 al inicio del cuadro clínico; la activi-
dad paroxística es abundante; predomina en hemisferio izquierdo,
con gran tendencia a la generalización.
B: Siete meses después, a pesar de que el trastorno afásico persistía
prácticamente igual, las descargas son menos abundantes, y se limi-
tan claramente a ambas regiones temporales.
C: Al año y medio de evolución, la actividad paroxística ha desapare-
cido.

las cortespondientes imágenes. Tras seis meses de ree-

ducación, el niño, con sus cinco años de edad, repetía
perfectamente toda suerte de sílabas y palabras bisilá-
bicas. Era aún escasa su capacidad discriminativa en la
comprensión de lexemas con estructura y contenido
fonético próximos entre sí, con cambios únicos en los
ejes sintagmático y paradigmático (pato-pito-paso-
sopa), etc. El examen clínico a los dos años de evolución
mostraba unas praxias bucofaciales normales, así como
una buena fluencia expresiva automática (palabras
seriadas, contar, etc.). Su lenguaje espontáneo seguía
siendo pobre y adinámico. Comprendía órdenes verba-
les de dos palabras y designaba siete entre doce objetos
a la orden verbal, siendo capaz de denominarlos todos,
aunque con gran refuerzo de la interpelación por parte
del examinador e importante desintegración fonémica.
Cometía 5/28 errores a la repetición de sílabas y 5/14 a
la de palabras bisilábicas. Los errores consistían siem-
pre en cambios de fonemas según el eje paradigmático,
respetándose la estructura lineal. Era capaz de copiar
letras y palabras, pero no leía en alta voz, aunque dis-
criminaba perfectamente los grafemas. El resto de la
exploración neurológica era completamente normal. La
conducta general del niño era normal, con buena adap- e
tación al medio. Se realizó audiometría por respuesta

18 REVISTA DE MEDICINA DE LA UNIVERSIDAD DE NAVARRA 154

 asfixia perinatal, por lo que hubo de ser asistido duran-
~ f te 9 semanas en unidad neonatal intensiva. Luego su
desarrollo fue normal en cuanto a contacto afectivo,
conducta adaptativa y patrones tónico-motores. El niño
~··,~··~· percibía normalmente los sonidos corrientes pero pare-
cía no entender lo que se le decía, no respondía adecua-
~- damente a las órdenes verbales. Balbuceó y pronunció
y.o.·~·. e;n_, .. La_,.. sílabas anteriores explosivas y velares al año y medio,
~.;..:_.. pero no respondía o lo hacía inadecuadamente a las ór-
denes verbales. Esto preocupó a sus padres sobre todo a
~~--=lM- partir de la edad de 2 años. A los 3 años comprendía
palabras aisladas y sintagmas muy simples. Había
adquirido un vocabulario de unos veinte términos, con
~··~ .. ~ ..gj,,., defectuosa integración fonémica. Comenzó a asistir a
un centro preescolar en donde su integración afectiva

~.e-Th.~~
fue buena y su nivel de rendimiento psicomotor no se
diferenció del de los otros niños, permaneciendo, no
obstante, su déficit de comunicación verbal. Nunca
había presentado fenómenos de tipo comicial. Presenta-
Mi... MW.n.O. :ti.,e.;n_,e,.. cinc.o .. ba ligera hiperquinesia y labilidad atencinnal.
c:LuloJ:.,:....;_ Fue reconocido por primera vez a la edad ae J ai, 'lS y
8 meses. Era un niño normalmente conformado y nutri-
---¡~·-·~;-;~·-·~-~-- do con familia culta y colaboradora. Poseía un desarro-
llo neurológico normal, con ausencia de anomalías
específicas o signos focales, aparte el trastorno de desa-
rrollo lingüístico y una conducta algo hiperquinética.
Las gnosias visuales, el nivel grafomotor y las praxias
bucofaciales eran normales para su edad. La psicome-
tría con test no verbal (Leiter) objetivó un cociente de
inteligencia de 102. La audiometría fue normal. Su
comprehensión auditiva de palabras y frases simples
era muy escasa, y la fluencia expresiva verbal, muy
pobre, limitada a una docena de términos mal articula-
dos. El EEG puso de manifiesto una actividad de base
Fig. 2.-Escritura del paciente n.º 1 a la edad de 6 años, persistiendo inestable y ligeramente lentificada con ondas agudas
aún importante afasia. Copia de la figura de Rey a la edad de 5 años y hipersincrónicas de proyección preferente en ambas
medio, con un buen nivel practognósico. regiones temporales y tendencia a la morfología trifási-
ca. Durante un año recibió logopedia y no tomó medica-
ción alguna. Revisado a la edad de 4 años y siete meses,
evocada (Dra. Ruiz Carmona) que resultó normal, lo que era ya capaz de decodificar frases de estructura simple
confirmó la impresión inicial de normalidad auditiva. (sujeto-verbo-predicado) con términos de uso habitual y
La TAC cerebral mostró un parénquima encefálico, sis- sin elementos fáticos. Sus gnosias auditivas y visuales
tema ventricular y espacios subaracnoideos normales. eran normales. Su capacidad de transposición audi-
Se retiró la medicación anticomicial. Se prosiguió la fonatoria (repetición de términos y logatomas) era
reeducación lingüística con la metodología asociativa pobre. El lenguaje eferente era escaso, con componente
imagen-palabra-oída-repetición, introduciendo frases adinámico importante (no así en el resto de su compor-
de composición sintáctica cada vez más compleja y, tamiento) y bajo nivel de realización fonémica, con pro-
más tarde, palabra escrita asociada a imagen. Un año nunciación similar a la de un niño de 30 meses (anterio-
después era capaz de escribir frases cortas al dictado rización de consonantes, omisión de diptongos, rotacis-
con una grafía perfecta (fig. 2), las que leía en voz alta mo y landalismo). Mejor concentración atencional. Res-
con buena comprehensión. Asistía a la escuela normal to de la exploración, sin anomalías. El EEG mostraba
en su localidad. Su lenguaje espontáneo seguía siendo una actividad de base normal, persistiendo, aunque con
adinámico y poco fluido pero ya podía explicar situacio- menor incidencia, los brotes de ondas agudas hipersin-
nes (historietas) de cierta complejidad, con mediano crónicas bitemporales.
grado de agramatismo y realizando perífrasis, pues per-
sistía un componente considerable de afasia nominal.
Su realización expresiva espontánea y evocada (repeti-
ción) se había perfeccionado mucho, persistiendo ligero Comentarios
grado de desintegración fonémica. El defecto de com-
prehensión verbal se limitaba a los enunciados com- Las alteraciones selectivas de los mecanismos de
puestos. Tras un año más de reeducación, su lenguaje integración neuro-lingüística en la infancia pueden
se hizo completamente normal. Es alumno de enseñan- revestir las siguientes grandes formas según su origen y
za general básica con buen rendimiento. El EEG realiza- curso clínico:
do antes de darle de alta se reveló completamente nor- A) Afasias persistentes.
mal para su edad. Nunca presentó fenómenos clínicos - Congénitas (afasias o disfasias del desarrollo).
de tipo comicial. - Adquiridas (síndrome de Landau-Kleffner).
B) Afasias transitorias, con rápida recuperación
Paciente M. P. C. Varón, sin antecedentes familiares, - Sin daño estructural permanente de hemisferio
nacido tras gestación de 8 meses con peso de 2, 720 gr y dominante (afasia post-hemiconvulsión derecha).

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 - Con daño estructural definitivo de los centros del Tabla I. CARACTERISTICAS DEL SINDROME AFASICO INFANTIL
lenguaje en el hemisferio dominante (accidentes DE LANDAU-KLEFFNER"
vasculares , tra umatismos, etc.), trasladándose las
funciones lingüísticas al hemisfetio contralateral Predom inio varo nes. Desarrollo psico-lin gülstico previo , nor mal.
indemne, dad a la pl asticid ad fun cion al del cerebro Comienzo entre 3 y 6 años.
en esta edad. In stauración de la afasia:
Esta distinción se asienta sobre bases fisiopatológi- For ma sub aguda (5- 10 días ) (50 %).
Ag uda, tras un a crisis epiléptica (20 %).
cas. Así, las afasias de la forma B obedecen a disfunción A brotes, con empeora miento sucesivo (30 %).
adquirida del hemisferio dominante y sólo de él, que-
dando el otro sano. Al contrario de lo que sucede en el Caracteres de la afasia en periodo de estado :
adulto, su recuperación es fácil en base a la entrada en Importa nte agnosia verbal .
Importante pobreza expresiva , hasta an artria completa.
juego del otro hemisferio . No obstante, hay evidencias Capacidad de repetición nula.
anatomofisiológicas y clínicas 4, 24• 25 de que la especiali- Lenguaje escrito poco o nada afectado.
zación hemisférica para el lenguaje existe desde el naci-
miento (aunque la preferencia manual se haga patente Defectos transitoriamente asociados al principio :
Dudosa hipoacusia .
más tarde) . El lenguaje asentado sobre un lóbulo tempo - Apraxia bucofacial.
ral derecho vicariante adolecerá, en muchos casos, de Agnosia auditiva para sonidos no verbales.
la influencia normalmente requerida aunque la función
comunicativa sea suficiente para una vida relacional Exploración neurológica y resto funciones simbólicas: conservadas.
Inteligencia : se conserva normal habitualmente.
normal. La naturaleza de este tipo de afasias infantiles EEG: paroxismos bitemporales punta-onda.
adquiridas por disfunción temporal unilateral ha sido Predominio a uno u otro lado.
objeto de magníficas aportaciones 2• 12• 25 • Frecuente generalización.
Las afasias infantiles de curso prolongaclo y penosa Amplia va riabilidad de un día a otro.
recuperabilidad (grupo A de nuestra clasificación) son r.risi< romir.ialP.C P.n 70 % de lns casos.
el objeto del presente trabajo. Fisiopatológicamente Medicación anticomicial: no influencia evolución de la afasia .
están basadas en una disfunción bihemisférica 8• 19 • Los Curso de la afasia: generalmente prolongado (varios años).
dos pacientes presentados tienen una afasia (adquirida Regresivo hasta normalización completa 145 %1.
Regresivo con secuelas permanentes de lenguaje 155 %1.
en el primer caso y congénita en el segundo) con neta
agnosia verbal predominante, a la que se asocia una Trastornos de conducta:
importante dificultad expresiva. La agnosia verbal con- Pseudopsicótica, al principio (pocos casos).
siste en una incapacidad para interpretar, en la vertien- Hiperquinesia (frecuent J.
Etiopatogenia: mal conocida en la actualid ad .
te receptiva, la estructura del significante sonoro . Las Hipótesis de la "ablación funcion a l" bitemporal.
áreas de integración reciben un material en el que se Hipótesis inflamatoria (tto. corticoides).
han alterado las originales relaciones sintagmáticas Hipótesis de la "encefalopatla inespecifica".
entre sus componentes y se han realizado cambios para- ·
digmáticos con otros componentes alternativos de la
Referenci as : 5, 6, 7, 8 , 18, 19, 20, 22 , 27.
lengua. Todo ello conduce a una imposibilidad para la
decodificación verbal, es decir, para la adecuación del
significante recibido con la cosa significada 12• 14 • En sucede en pacientes ciegos, que presentan paroxismos
las afasias sensoriales con mayor o menor grado de occipitales. Ninguna de estas dos explicaciones parece
agnosia verbal , adquiridas en edad adulta, suele existir satisfactoria. La afasia y la actividad bioléctrica paro-
una expresión verbal fluida o hiperfluida Uerga en la xística con/sin crisis comiciales no tienen relación
afasia de Wernicke, expresión normal en la agnosia ver- causa-efecto entre sí, sino que responden a un trastorno
bal pura, etc.). Esto no sucede en la agnosia verbal común, a la existencia de una "encefalopatía afásica"
infantil congénita o adquirida, que siempre se acompa- según el término acuñado por Dugas y Mialet 6 , cuya
ña de una expresión verbal muy poco abundante . Dicha etiología no es conocida.
característica, común a todas las afasias infantiles e Se ha propuesto 1• 8 • 18• 27 que el síndrome de Landau -
independiente de la topografía lesiona! 2• 7• 11 • 19 , se puede Kleffner es una forma de encefalitis con especial asiento
explicar teniendo en cuenta que, durante la infancia y, bitemporal. Por ello se ha llevado a cabo tratamiento
sobre todo, a lo largo de los seis primeros años, las áreas con esteroides, sin que se hayan obtenido resultados
cerebrales de integración expresiva necesitan continua- terapéuticos efectivos definitivos. No parece verosímil
mente del "input" procedente de las áreas de integra - la posibilidad de un ataque directo por un "virus lento"
"ción receptiva 9• 19 • En la agnosia verbal infantil faltaría (como sucede en la encefali'tis límbica paraneoplásica o
dicho refuerzo . La resultante es un niño que oye bien en la PEES), dado el curso :espontáneamente regresivo
pero no comprende y, además, no habla. de la afección . Es más aceptable la hipótesis de un
El primer paciente ejemplifica el síndrome de afasia mecanismo inmunoalérgico, similar al que interviene en
infantil adquirida con paroxismos EEG bitemporales las encefalitis perivenosas posteruptivas con frecuente
descrito por Landau y Kleffner en 1957, del que se han evolución hacia la regresión espontá!lea. Se produciría
comunicado hasta la actualidad medio centenar de un ataque selectivo de la mielina de las regiones
ca sos' 5• 6• 7, 8, 18• 19• 20• 22 • 27 • Las características de este sín- témporo-límbicas (los trastornos afectivos y comporta-
drome quedan esquematizadas en la tabla I. Para expli- mentales son frecuentes al comienzo del cuadro, aparte
car su etiopatogenia se han propuesto diversos mecanis- de la sintomatología afásica), de modo análogo a lo que
mos. Algunos autoresª· 15 invocan la posibilidad de una sucede en la encefalitis varicelosa, que muestra un
" ablación funcional" de las regiones temporales inte- especial tropismo por el cerebelo . Aunque en muchos
gradoras del lenguaje a causa de la continua actividad casos existe el antecedente cercano de una enfermedad
bioeleétrica paroxística pero, inversamente, otros 3 · 22 febril, faltan datos serológicos y anatomopatológicos
postulan que los paroxismos en el EEG serían no la cau - suficientes para avalar esta hipótesis viral. En un
sa sino el efecto de la desaferentación de esas áreas cor- caso 18 se encontraron anticuerpos anti-tejido nervioso
tic ales por la agnosia verbal, de forma análoga a lo que y a nti -micoplasma pneumoniae en sa ngre y LCR. Una

2Ü REVISTA DE MEDICINA DE LA UNIVERSIDAD DE NAVARRA 156

 curiosa comunicación personal de Hulbert a Worster- hablado en el paciente descrito y en los de la literatu-
Drought 27 merece ser referida aquí: dos perros de caza ra 5, s, 19 . El desarrollo de la lecto-escritura fue práctica-
que obedecían fielmente las órdenes verbales de su due- mente normal en este niño (aun persistiendo importante
ño se volvieron en pocos días "afásicos sensoriales" (es déficit en el lenguaje oral) y sirvió de apoyo para su ree-
decir, no comprendían en absoluto las órdenes, ni aten- ducación. Lo mismo puede decirse de la función prac-
dían por su nombre) y presentaban además una agnosia tognósica visuoespacial (fig. 2). La alteración de con-
auditiva para sonidos no verbales que anteriormente ducta que presentó durante las primeras semanas de
tenían significado afectivo o nutritivo para ellos, que- evolución, con congelación afectiva, facies inexpresiva,
dando excluida una sordera, ya que reaccionaban ines- mirada perdida, desinterés en el contacto interpersonal
pecíficamente ,a sonidos diversos de baja, intensidad y y en los juegos y su aspecto general asustadizo orienta-
diversas frecuencias; presentaban un estado normal de ron de entrada su diagnóstico hacia un trastorno de tipo
alerta; el estudio veterinario llevó al diagnóstico de la psicótico. Muy probablemente, este comportamiento
entidad popularmente conocida en Gran Bretaña como era secundario a la desaferentación lingüística subagu-
"hard pad", que es una forma de encefalitis canina da sufrida por el paciente, cuyo comportamiento se nor-
mielinoclástica. malizó al cabo de poco tiempo, tras adaptarse a su nue-
No parece fuera de lugar el proponer que este síndro- va situación de incomunicación verbal. El trastorno lin-
me sea un modo de reacción inespecífica del cerebro güístico de los niños psicóticos va enmarcado en un pro-
infantil durante la tercera a la sexta década de la vida a fundo y peculiar desorden psicopatológico crónico. Sus
diversas agresiones. Es bien sabido que el cerebro en características han sido bien analizadas en otros traba-
desarrollo funcional se expresa patológicamente de for- jos 21 y no presentan especiales problemas de diagnósti-
ma estereotipada en las distintas edades, dando lugar a co diferencial. Es probable que el "sobresalto" que la
varios cuadros encefalopáticos inespecíficos en cuanto madre del niño refirió al principio del síndrome corres-
a su etiología (síndrome de West, síndrome de Lennox). ponda realmente a una crisis comicial. De hecho, una de
Otras veces se trata de cuadros más benignos, tenden- las formas de inicio de este cuadro es tras una crisis epi-
tes a la regresión espontánea y sin base anatomopatoló- léptica que puede repetirse o no"· Aproximadamente el
gica, aunque con patrones de adquisición genética (epi- 30 % de los casos nunca sufren crisis comiciales, aun-
lepsia benigna infantil a paroxismos centrotemporales). que los paroxismos irritativos en el EEG son un elemen-
El cuadro descrito por Landau y Kleffner podría ser, to constante, constitutivo del síndrome.
pues, considerado como una encefalopatía afaso- El otro grupo de trastorno afásico es el de tipo congé-
epiléptica con tendencia a la regresión espontánea más nito. En la tabla II se relacionan sus distintas formas
o menos completa, expresando una forma de reacción clínicas según las clasificaciones que gozan de mayor
inespecífica del cerebro del niño preescolar a diversos aceptación 26• 13• 17 • En esencia, el síndrome afásico es
tipos de agresión (anoxia perinatal, trastorno inflamato- más grave cuanto más acfmtuado es el componente de
rio, etc.) o exteriorizando una simple predisposición agnosia verbal. Este es un criterio comúnmente acepta-
individual o familiar (de hecho, dos pacientes de la serie do. No es importante la discusión 17• 2º· 23 acerca de si los
de Landau y Kleffner eran hermanos entre sí). Ha de términos "afasia" o "disfasia" son aplicables con pro-
destacarse la selectividad de la afectación del lenguaje piedad a los trastornos de la función simbólico-

Tabla II. FORMAS DE AFASIA CONGENITA: CLASIFICACIONES COMPARADAS

157 REVISTA DE MEDICINA DE LA UNIVERSIDAD DE NAVARRA 21

 lingüística que están presentes antes de que el sujeto adquirido penosamente cierto nivel lingüístico, ha per-
haya podido alcanzar un cierto nivel de lenguaje nor- dido bruscamente el lenguaje que poseía a la edad de
mal. Estos términos fueron usados en pacientes adultos cuatro o cinco años, transformando una disfasia del
con fallo adquirido del lenguaje. No existe ningún error desarrollo en un síndrome de Laudau-Kleffner, con las
semántico cuando se emplean para hablar acerca de los típicas descargas EEG. En la serie de Rapin y cols. 19
defectos congénitos de la integración linguística y la figuran dos hermanos, uno de los cuales presentaba una
mejor denominación por el momento para este tipo de grave disfasia del desarrollo y el otro presentó una afa-
trastornos es la de "afasia congénita" o "disfasia del sia adquirida tipo Laudau Kleffner tras un desarrollo
desarrollo". lingüístico previo normal. Esta observación unida a la
La agnosia verbal congénita, o disfasia receptiva del de los primeros autores 15 en otros dos hermanos realza
desarrollo 13 ha sido llamada también "sordera verbal el posible papel de la herencia en este tipo de trastornos.
congénita" e "impercepción auditiva congénita" por
Worster-Drought 26 quien determina así sus elementos Nuestro agradecimiento a los Dres. M.ª C. Martín de Agar (Sevilla)
y J. Teijeira Brunet (Pamplona) por los estudios y sugerencias desde el
de diagnóstico: 1. 0 : fracaso para comprender la mayor punto de vista electroencefalográfico, y a la Srta. M. Carmen Belloso
parte de mensajes orales. 2. 0 : Expresión lingüística muy por su importante colaboración técnica y mecanográfica.
pobre (idioglosia), como fallo secundario. 3. 0 : Normali-
dad intelectual y nivel auditivo suficiente. El diagnósti-
co diferencial entre hipoacusia y agnosia verbal congé-
nitas es de importancia básica, por sus diferentes impli-
caciones pronóstico-terapéuticos. A veces, dicha distin-
ción no es fácil ya que la agnosia verbal congénita se Bibliografía
acompaña en no pocos casos de un déficit auditivo
variable con el tiempo y predominante en las frecuen- 1. Aguilar MJ y Rasmussen T. Role of encephalitis in the pathoge-
cias altas 26 • Ello no invalida los criterios de diagnóstico nesis of epilepsy. Arch Neurol, 2, 663-676, 1960.
anteriormente expuestos, pues dicha hipoacu-sia "de 2. Alajouanine T y Lhermitte F. Adquired aphasía in children.
laboratorio", siempre de grado ligero, no justificaría en Brain, 88, 653, 1965.
ningún caso por sí sola el grave problema de decodifica-
ción lingüística que presentan estos pacientes. 3. Chatta A y Lombroso CT. EEG changes in childhood optic neuri-
tis. Electroenceph Clin Neurophysiol, 33, 81, 1972.
El paciente M. P. C. padece una disfasia del desarro-
llo clasificable en el grado "severo" de Ingram, en la 4. Dalby MA. Air studies in language-retarded children. Evidence
"impercepción auditiva congénita grado I" de Worster- of early lateralization of language function. I Internat Congr
Child Neurology, Toronto, Octubre 1975.
Drought y a mitad de camino entre el "afasoidismo" y
la "agnosia auditiva congénita" de Quirós. Las anoma- 5. Deonna T, Beaumanoir A, Gaillard F y Assal G. Acquired apha-
lías paroxísticas electroencefalográficas bilaterales que sia in childhood with seizure disorder: a heterogeneous syndro-
presenta este niño, en ausencia de crisis clínicas, pue- me. Neuropaediatrie, 8, 263, 1977.
den ser un hallazgo fortuito sin significación patológica 6. Dugas M y Miallet JP. Le syndr6me d'aphasie acquise de l'en-
pero lo más probable es que formen parte del síndrome. fant avec epilepsie. I Congr Soc Neurologie Infantile, Marsella,
De hecho, estas anomalías bioeléctricas son señaladas 1977.
con frecuencia en las series de afasias congénitas con
7. Eisenson J. Aphasia in children. Harper and Row, Nueva York,
agnosia verbal importante 7 • 10 • Rose 20 , en 24 casos de 1972.
afasia receptiva del desarrollo, encuentra abundantes
datos en los antecedentes de los enfermos que pueden 8. Gascón G, Victor D, Lombroso CT y Goodglass H. Language
ser puestos en relación etiológica con el síndrome: ge- disorder, convulsive disorder and electroencephalographic
abnormalities. Arch Neurol, 28, 156, 1973.
melaridad, asfixia perinatal, prematuridad y lateralidad
mal establecida. El concluye que la afasia congénita 9. Geschwind N. Neurologic foundations of language. En "Pro-
sería consecuencia de un daño cerebral mínimo de ori 0
gress in Learning Disabilities". Editado por Myklebust HR, pp
gen perinatal en la mayor parte de los casos. Esto con- 182-198. Grune and Stratton, Nueva York, 1968.
cuerda con los frecuentes hallazgos de dispersión aten- 10. Goldstein R, Landau WM y Kleffner FR. Neurologie observa-
cional, hiperquinesia y torpeza motora en este tipo de tions on a population of deaf and aphasic children. Ann Otology,
pacientes 13• 17• 26 • Desde el punto de vista fisiopatológico, 69, 756, 1960.
también suponen la mayoría de autores 7• 9• 1º· 13• 2º• 26 una
11. Guttman E. Aphasia in children. Brain, 65, 205, 1942.
disfunción bilateral, por el curso prolongado y la topo-
grafía de los trastornos EEG. Los niños con agresión 12. Recaen, H y Angelergues R. Pathologie du langage. Larousse,
connatal limitada al hemisferio dominante suelen Paris, 1965, p 81.
adquirir el lenguaje con cierta lentitud 25 pero nunca
13. Ingram TTS. The classification of speech and language disor-
presentan un síndrome afásico congénito con las carac- ders in young children: the developmental speech disorder syn-
terísticas que hemos expuesto. drome. En "The Child With Delayed Speech". Editado por Rutter
Las afasias infantiles requieren planteamientos tera- M y Martin JAM, pp 27-30, Clinics in Developmental Medicine,
W. Heinemann, Londres, 1972.
péuticos totalmente diferentes a los utilizados en las
simples dislalias y en la sordomudez, y deben ser lleva- 14. Lamiquiz V. Lingüística española. Universidad de Sevilla, Sevi-
dos a cabo por personal especialmente adiestrado desde lla, 1975.
el punto de vista neuropsicológico. El paciente J. A. C.
15. Landau, WM y Kleffner FR. Syndrome of acquired aphasia with
es bien demostrativo en este sentido. convulsive disorder in children. Neurology, 7, 523, 1957.
Ambos grupos congénito y adquirido, de afasias de
curso prolongado con importante agnosia verbal pre- 16. Landau WM, Goldstein R y Kleffner FR. Congenital aphasia: a
sentan caracteres clínicos y electroencefalográficos clinico-pathologic study. Neurology, 1 O, 915, 1960.
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