HISTORIA CLÍNICA

“Linfoma de no Hodgkin”

Docente:
Dr. Rejis Climaco García Cuellar

Alumna:

Lama Lipa, Nanixa Joselin

2021-1

Lima, Perú
HISTORIA CLÍNICA

I. ECTOSCOPIA:

1.1. Signo destacado: Paciente de sexo femenino con fiebre prolongada.

ANAMNESIS O INTERROGATORIO

Tipo: directa Confiabilidad: buena

2.1. Filiación:

● Nombre: Liliana Flores Huaman

● Edad: 60 años
● Sexo: femenino
● DNI: 08976547
● Raza: mestizo
● Ocupación: ama de casa
● Lugar de nacimiento: Lima
● Lugar de procedencia: Lima
● Estado civil: soltera
● Grado de instrucción: secundaria incompleta
● Idioma: español
● Religión: católica
● Persona Responsable: esposo
● Dirección: calle los jazmines - vipol
● Teléfono: 2467890
● Grupo sanguíneo: o+
● Fecha de HCL: 12/05/2021
● Forma de ingreso: emergencia
● Persona responsable de la historia clínica: Nanixa Yoselin Lama Lipa

2.2. Enfermedad actual:

● Tiempo de enfermedad: hace 3 meses

● Forma de inicio: insidioso
● Curso de la enfermedad: progresivo
● Episodio actual: no presenta
● Signos y síntomas principales: adelgazamiento, prurito y adenomegalia.
● Relato cronológico de la enfermedad:
Paciente refiere que Desde hacía entre 2 o 3 meses apareció una masa en la cara
interna del brazo izquierdo con crecimiento rápidamente progresivo y escasamente
doloroso también relató que hacían unos 9 años había presentado una tumoración
en la misma localización de tamaño de una nuez creyendo que se trataba de un
quiste sebáceo esta desapareció espontáneamente.
Todos estos síntomas persisten y por tal motivo acude a emergencia.

2.3. Funciones biológicas:

● Apetito: disminuido, solo come 2 veces al día

● Sed: disminuido, bebe 1L diario
● Sueño: duerme solo 4 horas diarias
● Orina: 3- 4 veces al día (volumen 1000 ml/24h) color claro.
● Deposiciones: 1- 2 veces al día de color marrón.
● Cambios ponderales: pérdida de 1,2 kg en 2 meses
2.4 Antecedentes
2.4.1. Antecedentes Personales:
● Antecedentes Personales perse:
● Fisiológicos:
- Prenatales: Embarazo controlado con serologías negativas.
- Natales: Cesárea
- Menarquia: a los 15 años
- Régimen catamenial: ciclos regulares 28/3-5
- Fecha de última regla: 45 años
- Actividad sexual: no tiene
- Gravidez y paridad: G1P1A0
- Lactancia materna: no menciona
- Métodos anticonceptivos: portadora de DIU

● Patológicos:

- Enfermedades de la infancia: no menciona

- Enfermedades médicas: tonsilectomía, apendicectomía.
- Intervenciones quirúrgicas: no tuvo
- Hospitalizaciones anteriores: Internación en neonatología durante 1
mes para recuperación nutricional.
- Alergias: no tiene
- Transfusiones sanguíneas: ninguna
- Medicamentos: Previamente recibió dos ciclos de antibiótico vía oral
(amoxicilina 7 días y luego trimetoprima sulfametoxazol 8 días) sin
respuesta clínica.
- RAM: no menciona

● Familiares:
- Sólo cabe destacar el éxito de su padre a los 47 años debido a un
cáncer de páncreas.

● Antecedentes personales generales:

● Vivienda: material noble solo, todos los servicios básicos, viven 3 personas.
● Nivel socioeconómico: bajo
● Alimentación: come 3 veces al día regularmente.
● Hábitos: fumadora de 10 cigarrillos por día.
● Mascotas: perro de 3 meses y gato.

III.- EXAMEN FÌSICO

3.1. Ectoscopia o Examen General:

3.1.1. Aspecto General

● Hábito constitucional: longilíneo
● Facie: Fascie pálida
● Actitud (posición): decúbito supino.
● Estado de conciencia: LOTEP
● Lenguaje: fluido
● Estado emocional: vigil
● Grado de cooperación: coopera
● Estado general: REG
● Estado de nutrición: REG
● Estado de hidratación: Normohidratada
 ● Equipos de apoyo: No tiene

3.1.2. Control de funciones Vitales

● Temperatura: 37,5 °C
● Presión Arterial: 100/70 mmHg
● Frecuencia cardiaca: 105/ min
● Pulso: 90
● Frecuencia respiratoria: 24/min
● Saturación: 98%
● Peso: 60 kg (descenso de 1,200 kg en 2 meses)
● Talla: 1.60
● IMC: 24,8
● Glasgow: 15/15

3.3. Examen regional:

3.3.1. Examen de piel y mucosas: piel elástica, si se observan lesiones en la piel por
rascado. Leve palidez. Llenado capilar lento, piel caliente.

3.3.2. Tejido celular subcutáneo: no observa edema

3.3.3. Sistema linfático: En la exploración física se apreciaba una adenopatía axilar

izquierda de unos 2 centímetros de diámetro de contornos lisos y redondeados, fija en
profundidad; otra adenopatía supraclavicular izquierda de unos 0,5 centímetros de diámetro,
móvil, no adherida y masa en cara interna del tercio proximal del brazo izquierdo dura,
violácea, caliente, ligeramente dolorosa de 12-15 centímetros de diámetro.

3.3.4. Sistema osteoarticular: poliartralgia simétrica.

3.3.5. Cabeza

● Cráneo: Normocéfalo sin deformidades

● Cuero cabelludo: no presenta alopecia.
● Cara: simétrica con movimientos adecuados, clásico eritema facial en alas de
mariposa.
● Ojos: Cejas y pestañas completas, párpados sin anormalidades.
● Pupilas: Isocóricas, reactivas a la luz y a la acomodación. Con presencia de arco
senil bilateral.
● Oídos: Orejas: sin anormalidades, conducto auditivo externo permeable.
● Fosas Nasales: permeables sin desviaciones septales ni aleteo nasal.
Transiluminación normal de los senos paranasales.
● Boca: simétrica; labios simétricos, úlceras bucales.
● Garganta: amígdalas de color rosado intenso, no hipertróficas sin exudados
purulentos.
● Cuello: coloración normal, sin anormalidades. simétrico.
● Mamas: tamaño pequeño, forma cónica, sin sensibilidad dolorosa, sin masas, no
retracciones de la piel. No secreciones.

3.3.6. Sistema respiratorio: Tórax y Pulmones

● Inspección: Normo ventilación

● Palpación: Vibraciones vocales normales. Abdomen blando depresible sin masas.
 ● Percusión: Sonoridad disminuida en base.
● Auscultación: Murmullo pulmonar disminuido en bases pulmonares.

3.3.7. Aparato cardiovascular

● Inspección: se observa punto de máximo impulso en el 5 espacio intercostal

izquierdo, línea medio clavicular.
● Palpación: no se palpan thrill, pulsos periféricos palpables y sin anormalidades
● Percusión: se percute borde cardiaco izquierdo desde la línea axilar anterior y línea
esternal y desde el tercero al quinto espacio intercostal izquierdo.
● Auscultación: ritmo regular, no soplos, no frotes y no ritmo de galope.

3.3.8. Sistema digestivo

● Inspección: No hay evidencia de masas. No hay abdomen distendido. Abdomen no

voluminoso.
● Auscultación: Ruidos hidroaéreos normales. No hay presencia de soplos
● Palpación: No doloroso a la palpación superficial y profunda. No visceromegalias.
No hay presencia de tumoraciones o acumulación de líquido.
● Percusión: Hígado y bazo sonido mate. Timpánico el resto del abdomen

3.3.9. Sistema genitourinario:

● Inspección: No hay presencia de acumulación de líquidos.

● Palpación: Puntos dolorosos renoureterales: negativo
● Percusión: Puño percusión: negativo
● Auscultación: no se encuentran soplos

3.3.10. Sistema endocrinológico: Normal, sin alteraciones.

3.3.11. Sistema neurológico: funciones mentales superiores conservadas, pares craneales

explorados sin detectar anormalidades, sistema motor sin anormalidades, marcha
conservada, reflejos osteotendinosos conservados y sensibilidad conservada.

DATOS QUE CARACTERIZAN AL PACIENTE

Motivo de consulta Factores de riesgo Signos vitales Signos destacados
destacados

- adenopatía Peso: 60 kg - adelgazamiento,

axilar - LDH sérica: elevada. (descenso de 1,200 prurito y
izquierda de - El estadio: estadios III kg en 2 meses) adenomegalia.
unos 2 cm de ó IV
diámetro de - El estado general: >1,
contornos según la Escala de
lisos y ECOG
redondeados - Afectación extra nodal:
, fija en >1 sitio.
profundidad; - Edad: >60 años
otra
adenopatía
supraclavicul
ar izquierda
de unos 0,5
cm de
diámetro,
móvil, no
adherida y
masa en cara
interna del
tercio
proximal del
brazo
izquierdo
dura,
violácea,
caliente,
ligeramente
dolorosa de
12-15 cm de
diámetro

SÍNTOMAS PRINCIPALES SEGÚN PRESENTACIÓN CRONOLÓGICA

 adelgazamiento, prurito.
 Dolor en la región axilar
PRINCIPALES HALLAZGOS AL EXAMEN CLÍNICO

- LDH sérica: elevada.

- El estadio: avanzado (estadios III ó IV)
- El estado general: >1, según la Escala de ECOG.
- Afectación extranodal: >1 sitio.
- Edad: >60 años
EXÁMENES PARA LOS LNH:

 Anamnesis y exploración clínica.

 Definir estado funcional ECOG.
 Hemograma, VSG, plaquetas y estudio de sangre periférica.
 Bioquímica sérica con función renal, hepática y calcemia.
 Bioquímica elemental de orina.
 Proteínas, albúmina y gammaglobulinas.
 Biopsia de médula ósea.
 Radiografía de tórax PA y lateral.
 Biopsia ganglionar/extraganglionar: morfología, inmumohistoquímica y
 genética.
 Estudio con Ga67-SPECT (E. Hodgkin y LDCGB).
 LDH Y B2-microglobulina.
 Reordenamiento bcl2.
 Serología vírica: VHB, VHC, VIH.
 TAC cervicotoracoabdominopélvico.
 Punción lumbar, si tiene:
 VIH +
 Masa paravertebral.
 Infiltración de médula ósea.

SINDROME PRINCIPAL

- síndrome linfoproliferativo

SÍNDROMES SECUNDARIOS

- síndrome de la vena cava superior, síndrome de Sézary.

CORRELATO FISIOPATOLÓGICO:

Los linfocitos B neoplásicos no responden a la estimulación antigénica y, por mecanismos

no bien conocido, inhiben la función de los normales; por tanto, muchos de los pacientes
con LLC/LLP tienen hipogammaglobulinemia. Paradójicamente, alrededor del 15% de estos
sujetos también tiene anticuerpos frente a hematíes autólogos, lo que origina una anemia
hemolítica. Alrededor del 50% de los pacientes presentan anomalías cariotípicas, de las que
las más frecuentes son la trisomía 12 y delecciones de los cromosomas 11 y 12. Las
translocaciones cromosómicas, tan frecuentes en otros linfomas no-Hodgkins, son raras.

A modo de resumen, la LLC/LLP se caracteriza por una acumulación de linfocitos B no

funcionales de vida larga que infiltran la médula ósea, la sangre, los ganglios linfáticos y
otros tejidos.

DIAGNÓSTICO

● Diagnóstico sindrómico: síndrome linfoproliferativo, síndrome de la vena cava

superior, síndrome de Sézary, Síndrome de Richter.
● Diagnóstico diferencial: causas inflamatorias, congénitas y neoplásicas:
- Tumores de partes blandas: lipoma, lipomatosis de cintura escapular/liposarcoma,
miositis osificante localizada, rabdomiosarcoma, dermatofibroma/ histiocitoma
fibroso maligno de partes blandas, sarcoma sinovial, histiocitoma fibroso
aneurismático, pilomatricoma anetodérmico, hemangiomas.
- Tumores óseos: osteosarcoma, condroma perióstico.
- Inflamaciones/infecciones: dermatomiositis, hidatidosis muscular.
● Diagnóstico clínico: La impresión diagnóstica fue de Linfoma de célula grande B,
estadio IA, con sospecha de que inicialmente se tratase de un Linfoma Folicular III,
de célula grande que había evolucionado en el tiempo hacia un Linfoma B Difuso de
Célula Grande tipo centrofolicular por ser bcl2+ y bcl6+.
● Diagnóstico etiológico: Alrededor del 85% de los pacientes con MCL presentan un
cambio genético en el que interviene el cromosoma 11 y el cromosoma 14, llamado "
translocación recíproca " que se abrevia como t(11;14). En cierto modo esta
alteración genética podría ser considerada la causa de la enfermedad, ya que puede
ser un resultado de las constantes mutaciones que suceden en muchas células,
posiblemente de manera independiente a los efectos de un factor externo
(ambiental).

PLAN DE TRABAJO

se le solicitó marcadores tumorales, una TAC toracoabdomino-pélvico y una PAAF de la

masa en brazo izquierdo para estudio de citometría de flujo.

En vista de los resultados se derivó a Hematología para continuar el estudio y seguimiento

con el diagnóstico de Linfoma.
El hemograma, el frotis, los marcadores de actividad (VSG, B2M, PCR, y LDH), la
hemostasia, el perfil férrico, la vitamina B12, el ácido fólico, los marcadores tumorales (CEA,
AFP, Ca125) y las hormonas tiroideas estaban dentro de los valores normales.

Las serologías para VHB, VHC, VIH resultaron negativas.

La TAC de tórax/ abdomen/ pelvis con contraste sólo mostró masas adenopáticas axilares
izquierdas, sin alteraciones a otro nivel.

Para el estudio de MO se realizó un aspirado, sin evidencia de infiltración por LNH; una
biopsia, sin evidencia de infiltración por LNH y una citometría que no mostraba clonalidad
linfoide B.

La PAAF masa tumoral demostró un linfoma de alto grado, tipo B.

Y la biopsia de la masa y del ganglio axilar con una anatomía patológica que evidenciaba un
LNH de célula grande B y una citometría demostró una población B clonal cd19+, cd22+,
cd25-, cd5-, cd10+, fmc7+, cd34-, TdT-, cd79a+, cd79b+, lambda.

Adenopatía axilar: linfoma folicular con patrón difuso en el 90% (cd20+, cd10+, cd23+, cd5-,
bcl2+, bcl6+).

- Se realizó radiografía de tórax y brazo izquierdo en la que se apreciaba aumento de

partes blandas en brazo izquierdo en zona anterior y media sin afectación ósea
adyacente.

TRATAMIENTO:

Se inició poliquimioterapia CHOP (6 ciclos: 1 ciclo/21 días) produciéndose una reducción

lenta pero consistente de la masa tumoral (aproximadamente 1/3 del tamaño inicial en ese
momento) obteniéndose una involución casi completa de la masa al terminar el tratamiento
(fig. 6), seguido de radioterapia locorregional, sobre masa y adenopatías axilares, tras la
que se realizará nuevo TAC, PET y gammagrafía.
DISCUSIÓN:

Los linfomas son un grupo heterogéneo de procesos neoplásicos derivados de linfocitos en

distintas fases de diferenciación y activación. En nuestro medio, el 80% de los casos
corresponden a neoplasias de células B, siendo los más frecuentes:

- LLC-B (27%)
- Mieloma/Plasmocitoma (24%)
- Linfomas Difusos de Células B(LBDCG) (16%)

Los linfomas no Hodgkin (LNH) son un grupo heterogéneo de identidades anatomoclínicas

identificadas mediante criterios morfológicos, inmunológicos y genéticos. Presentan amplia
variabilidad de formas clínicas, evolución, pronóstico y respuesta al tratamiento. Los LNH
son 4 veces más frecuentes que la enfermedad de Hodgkin.
En un 25% de los casos se presentan como formas extraganglionares y hasta en un 60% en
pacientes VIH+.

El Linfoma Folicular (LF), que representa un 20-25% de los LNH, es un tumor derivado del
centro germinal, caracterizado por sobreexpresión de la prot bcl2 secundaria a t 14;18, que
inhibe la apoptosis celular. Hasta un 60% de los casos llegan a mostrar transformación a
Linfoma de Células Grandes, que suele estar asociada a inactivación de los genes p53 y
p16, en el curso de 10 años de evolución. El LBDCG, que representa un 30-35% de los
LNH, más que de una identidad precisa se trata de un grupo de Linfomas B agresivos, en el
que a veces es difícil una subclasificación. La edad de aparición oscila entre los 20-70 años,
con mayor incidencia entre 50-65. En estos pacientes suele aparecer una tumoración
ganglionar mayor a las habituales en el enfermo junto a otras adenopatías de mayor
tamaño. Es importante que la biopsia se realice en la masa de mayor tamaño en la TAC y
en donde suele haber una imagen heterogénea sugestiva de necrosis. Algunos ganglios
linfáticos pueden mantener la histopatología de LF no transformado. Pueden observarse
ganglios con crecimiento rápido afectando a una o más regiones ganglionares, aunque en
alguna de ellas suele existir un tamaño ganglionar superior al de otras zonas. Si la masa es
mayor de 7 centímetros, es denominada Bulky. La consistencia ganglionar es más dura que
en el LF. La infiltración de la médula ósea (más frecuente en VIH+, ancianos y pacientes en
estadios finales) es menor 10-15%, a diferencia de los LF que la suelen presentar. El
inmunofenotipo es cd20+, cd10+ y cd79a+. Aproximadamente un 30% presenta la t 3;14
con la sobreexpresión de la prot bcl6 que funciona como factor de transcripción. Esta
anomalía se ha puesto en relación con el origen extra ganglionar. El reordenamiento bcl2 se
encuentra en el 30% de estos linfomas.