Esclerodermia localizada

Clara Giménez-Roca
Servicio de Reumatología Pediátrica. Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat. Barcelona

Giménez Roca C. Esclerodermia localizada. Protoc diagn ter pediatr. 2020;2:163-171.

RESUMEN

La esclerodermia localizada (EL) o morfea incluye diferentes enfermedades escleróticas de

la piel. Su variabilidad clínica abarca desde subtipos leves que provocan escasos problemas
estéticos hasta subtipos agresivos que dan lugar a complicaciones graves (contracturas im-
portantes o discrepancia de miembros). En la infancia, también se conoce como esclerodermia
juvenil localizada. Suele debutar en torno a los 6-9 años y existe un cierto predominio del
sexo femenino. Su etiología no es bien conocida, pero se cree que comparte características
con la esclerosis sistémica. La clasificación más utilizada incluye cinco subtipos de EL: cir-
cunscrita, lineal, mixta, generalizada y panesclerótica. El subtipo más frecuente en la edad
pediátrica es la EL lineal. Hasta un 50% de los pacientes pueden presentar manifestaciones
extracutáneas, siendo las musculoesqueléticas las más comunes. El diagnóstico se basa en los
hallazgos clínicos, reservándose la biopsia para diferenciar otras entidades o para determinar
signos de actividad. Disponemos de diferentes métodos para monitorizar la enfermedad y
son importantes para realizar un correcto seguimiento de estos pacientes. Para el manejo
de la esclerodermia juvenil localizada se emplean diferentes tratamientos tópicos (calcipo-
triol, tacrolimus, imiquimod y glucocorticoides) y sistémicos (metotrexato, glucocorticoides
y micofenolato mofetilo). La fototerapia también es una opción terapéutica. El curso de la
enfermedad suele ser autolimitado, pero un cierto porcentaje de pacientes presenta un cur-
so crónico y recurrente. La EL que debuta en la edad pediátrica suelen acumular un mayor
número de secuelas.

Palabras clave: esclerodermia juvenil localizada; esclerodermia localizada; morfea; infancia;

esclerodermia lineal; metotrexato.

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Localized scleroderma

ABSTRACT

Localized scleroderma (LS) or morphea is an umbrella term encompassing different sclerotic

skin diseases. Its clinical spectrum ranges from mild subtypes with few aesthetic problems to
aggressive subtypes with severe complications (important joint contractures or limb length
discrepancies). When it occurs in childhood, it is also known as localized juvenile scleroderma.
It usually has onset at age 6 to 9 years and is more common in girls. Its aetiology is not well
known, but it seems to share features with systemic sclerosis. The most widely used classifica-
tion includes five subtypes of LS: circumscribed, linear, mixed, generalized and pansclerotic. In
the paediatric population, the most frequent subtype is linear LS. Up to 50% of patients have
extracutaneous manifestations, most commonly musculoskeletal. The diagnosis is based on
clinical findings, and biopsy is reserved for differential diagnosis or to assess disease activity.
Different methods are available to monitor the disease, and they are important for the appro-
priate followup of these patients. The management of localized juvenile scleroderma includes
different topical agents (calcipotriol, tacrolimus, imiquimod and corticosteroids) and systemic
agents (methotrexate, corticosteroids and mycophenolate mofetil). Phototherapy is another
treatment option. The disease is usually self-limiting, but some patients have chronic and
recurrent courses. Paediatric patients tend to develop a greater number of sequelae.

Key words: localized juvenile scleroderma; localized scleroderma; morphea; childhood; linear
scleroderma; methotrexate.

1. CONCEPTO DE ESCLERODERMIA •• Esclerodermia sistémica: esclerodermia que

afecta a la piel y a órganos internos.
El término esclerodermia está compuesto por
los términos griegos skleros y dermis, que signi- •• Síndromes esclerodermiformes: diferen-
fican piel dura. Se caracteriza por un aumento tes enfermedades que se caracterizan por
en la producción de colágeno que da lugar a presentar piel dura cómo en la escleroder-
fibrosis de la piel y de otros órganos. Puede mia, pero que tienen una etiopatogenia
asociar atrofia del tejido subcutáneo o de los diferente.
tejidos profundos.
•• Síndromes de overlap: esclerodermias aso-
Las esclerodermias se clasifican en: ciadas a otras enfermedades autoinmunes.

•• Esclerodermia localizada (también conocida •• La esclerodermia localizada (EL) es aquella

como morfea): esclerodermia que afecta ex- enfermedad en la que existe un endureci-
clusivamente a la piel sin afectar a órganos miento de la piel, pero la afectación de ór-
internos. ganos internos es infrecuente. En la infancia

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también se conoce como esclerodermia ju- próximos al inicio de la enfermedad podría te-
venil localizada. ner una relación con el debut, siendo los me-
cánicos (traumatismo accidental, picadura de
insecto o vacuna) los más prevalentes2,3.
2. EPIDEMIOLOGÍA

La incidencia de la esclerodermia juvenil localiza- 4. CLASIFICACIÓN Y MANIFESTACIONES

da se estima entre 0,34 a 2,7 casos por 100 000 al CUTÁNEAS
año1 y es la forma de esclerodermia más frecuente
en la infancia. Generalmente debuta entre los 6-9 Desde la primera clasificación propuesta por
años1-3, a pesar de que puede aparecer desde los Peterson et al., se han propuesto diferentes
primeros años hasta la edad adulta. Suele existir clasificaciones. La más utilizada y aceptada en
un retraso en el diagnóstico con una media de reumatología pediátrica ha sido la propuesta
12-18 meses2,3. Predomina en el sexo femenino por M. Laxer et al. (Tabla 1)5, ya que excluye
(2-3:1) y es más frecuente en la raza caucásica1-3. diagnósticos dudosos como los síndromes es-
clerodermiformes (atrofodermia de Pasini y
Pierini, liquen escleroatrófico y la fascitis eosi-
3. PATOGENIA nofílica) e incluye el subtipo de esclerodermia
mixta (muy frecuente en la edad pediátrica)2.
La etiopatogenia es desconocida, pero comparte Pero aún no existen unos criterios uniformes
varias características con la esclerodermia sisté- para clasificar la esclerodermia localizada.
mica. Se cree que existe una interacción entre in-
dividuos genéticamente predispuestos y factores El subtipo más frecuente en la población pediá-
ambientales que da lugar a una inflamación lo- trica es la esclerodermia lineal (41,8-66,7%), se-
cal, seguida de un aumento de la producción de guido de la morfea circunscrita (15-37%), de la
colágeno que, finalmente, se deposita en la piel. mixta (3-23%) y de la generalizada (6,6-11%)4.
La morfea panesclerótica es muy rara, pero a la
Las respuestas mediadas por los linfocitos Th-1 vez muy agresiva (Figura 1)4,5.
y Th-17 son características de las fases iniciales
de la enfermedad, mientras que las respuestas En las fases iniciales, las lesiones cutáneas pre-
mediadas por los Th-2 parecen relacionarse con sentan una fase inflamatoria que se traduce con
la fase de daño y fibrosis4. placas eritematosas o violáceas con una textura
de la piel normal o prácticamente normal. A me-
No se ha descrito ninguna mutación genética dida que avanza la enfermedad la fibrosis pro-
relacionada, pero se han descrito antecedentes gresa y las lesiones se muestran más induradas,
familiares de enfermedades reumatológicas y con un área central de color blanco-amarillento
autoinmunitarias en un 12,1-24,3% de los pa- o nacarado, brillante y con un margen eritema-
cientes2,3. toso o violáceo llamado lilac ring. Más adelan-
te los signos de daño se hacen más evidentes,
Parece que la presencia de factores ambienta- incluyendo cambios post-inflamatorios de la
les (mecánicos, farmacológicos o infecciosos) pigmentación de la piel (hiperpigmentación o

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Tabla 1. Clasificación preliminar de la esclerodermia localizada juvenil adaptada de Laxer y Zulian (2006)5

Tipo Subtipo Descripción

Morfea Superficial Placas redondeadas u ovaladas, induradas, rodeadas de un halo violáceo (lilac ring). Están
circunscrita confinadas en la dermis o epidermis, aunque ocasionalmente pueden afectar a la zona más
superficial del tejido celular subcutáneo. Pueden ser únicas o múltiples
Profunda Placas profundas, redondeadas u ovaladas, induradas, que afectan al tejido celular subcutáneo,
pudiendo alcanzar la fascia muscular o el músculo subyacente. Pueden ser únicas o múltiples
Esclerodermia Tronco/ Induración lineal, generalmente unilateral. Afecta a dermis y tejido celular subcutáneo y en
lineal extremidades ocasiones, músculo o hueso subyacentes
Cabeza Morfea en coup de sabre (MCS): induración lineal en la frente o cuero cabelludo, generalmente
unilateral y paramedial, pudiendo afectar el músculo y el hueso subyacentes
Síndrome de Parry-Romberg (SPR) o atrofia hemifacial progresiva: pérdida de tejido que afecta a
la dermis, subcutis, musculatura facial y lingual e incluso glándula parotídea y el hueso, localizado
en un lado de la cara, inferiormente a la frente. Con frecuencia sin cambios epidérmicos
Morfea Presencia de placas de morfea en número ≥4, de >3 cm de diámetro, que van confluyendo hasta alcanzar al
generalizada menos 2 de los 7 sitios anatómicos (cabeza-cuello, extremidad superior derecha, extremidad superior izquierda,
parte anterior del tronco, parte posterior del tronco, extremidad inferior derecha, extremidad inferior izquierda)
Morfea Afectación circunferencial de todo el grosor de la piel, subcutis, músculo y hueso, pudiendo localizarse en el
panesclerótica tronco, las extremidades, la cara o el cuero cabelludo y respetando las palmas y las plantas. No se afectan
órganos internos
Morfea mixta Combinación de 2 o más subtipos. Se propone una nomenclatura consistente en la inclusión, entre paréntesis,
de los subtipos representados en el paciente, ordenados según la extensión que representen en el mismo. p. ej.
Morfea mixta (lineal-circunscrita)

Figura 1. Subtipos de esclerodermia localizada: morfea circunscrita (a), lineal de extremidades (b), morfea
en coup de sabre (c), síndrome de Parry-Romberg (d), morfea generalizada (e) y morfea panesclerótica (f)5

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hipopigmentación), atrofia de la epidermis (piel Figura 2. Atrofia cutánea y subcutánea de extremi-

brillante con visualización de los vasos venosos), dad inferior derecha con dismetría de miembros
inferiores en paciente con morfea lineal que evolu-
atrofia de la dermis (pérdida de folículos pilosos,
cionó a panesclerótica5,6
estructuras anexiales y áreas atróficas con de-
presión central), pérdida de tejido subcutáneo y
adelgazamiento progresivo de la piel. Las lesio-
nes de la cabeza del subtipo morfea en Coup de
Sabre (MCS) pueden acompañarse de alopecia
en el cuero cabelludo o en los anejos (pestañas,
cejas…) y las del subtipo síndrome de Parry-
Romberg (SPR) asocian una atrofia subcutánea,
generalmente, sin cambios en la piel superficial.

5. MANIFESTACIONES EXTRACUTÁNEAS

Un 20-40% de los pacientes presentan mani-

festaciones extracutáneas3,6. Pueden aparecer
en cualquier subtipo, pero algunos tienen más
riesgo de presentarlas. Suelen encontrarse en
el lugar anatómico de la lesión, pero hasta en
un 25% de los casos están en zonas alejadas6.
y odontológicos. Las manifestaciones neu-
Las manifestaciones musculoesqueléticas son rológicas más frecuentes son la cefalea y las
las más frecuentes e incluyen, sobre todo, ar- convulsiones6. Otras manifestaciones descritas
tralgias y artritis no erosiva5,6. En menor medida, son problemas neuropsiquiátricos, neurocog-
también se han observado contracturas, disme- nitivos y parálisis de nervios craneales. Estos
trías y escoliosis. Se suelen asociar a pacientes pacientes pueden presentar alteraciones en la
con esclerodermia lineal de extremidades y con resonancia magnética con diferente traducción
morfeas panescleróticas, pero pueden aparecer clínica. Por ese motivo, en aquellos pacientes
en cualquier subtipo. También se han descrito con lesiones que afectan a la cara o la cabeza, o
casos de miositis y atrofia muscular. Es impor- con síntomas neurológicos, se recomienda rea-
tante realizar una exploración arti­cular y mus- lizar una resonancia magnética con contraste.
cular al diagnóstico y durante el seguimiento a Las manifestaciones oculares más prevalentes
los pacientes con EL. Los defectos pueden llegar son la uveítis, la episcleritis y las alteraciones
a ser muy desfigurantes, sobre todo en pacien- de los párpados y anejos oculares4,6. Con menor
tes con dismetrías de miembros inferiores (Fi- frecuencia se han descrito casos de estrabis-
gura 2) y con atrofia hemifacial6. mo paralítico, queratitis, glaucoma, enoftal-
mos, hemianopsia y papiledema. Dado que
Los subtipos que afectan a la cabeza se rela- algunos de estos defectos oculares pueden
cionan con problemas neurológicos, oculares ser asintomáticos, los pacientes que presen-

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tan estos subtipos de EL deberían realizar con- progresivamente es sustituido por abundantes
troles oftalmológicos de forma periódica. Las haces de colágeno. Los anejos cutáneos se ven
manifestaciones maxilofaciales se observan atrofiados, el tejido subcutáneo atrapado en la
en aquellos pacientes que presentan subtipos dermis por las fibras de colágeno y las paredes
en los que se ve afectada la cara. Las más fre- de los vasos sanguíneos engrosadas.
cuentes son los problemas de maloclusión y la
hipoplasia mandibular o maxilar4. También se No existen hallazgos de laboratorio caracterís-
recomiendan controles periódicos con odonto- ticos. Algunos pacientes presentan autoanti-
logía o maxilofacial en estos pacientes. cuerpos, pero no se relacionan con la actividad,
el curso ni el pronóstico de la enfermedad. Se
La manifestación vascular más frecuente es puede observar aumento de los reactantes de
el fenómeno de Raynaud y suele ir asociado a fase aguda, eosinofilia y aumento de la creati-
otras manifestaciones extracutáneas6. nina quinasa en los pacientes con subtipos más
severos y extensos.
Las manifestaciones gastrointestinales, pulmo-
nares, cardiacas y renales son poco frecuentes Disponemos de métodos para monitorizar la
en la EL4. evolución de la enfermedad y son esenciales
para realizar un correcto seguimiento de estos
pacientes. Es importante evaluar los signos de
6. DIAGNÓSTICO Y MONITORIZACIÓN actividad periódicamente, ya que el tratamiento
DE LA ENFERMEDAD inmunosupresor es efectivo en esta fase y no en
la fase esclerótica. Asimismo, la especificidad de
El diagnóstico se basa en los hallazgos clíni- los signos clínicos de actividad es escasa y parece
cos. La biopsia cutánea no se debe realizar de que no existe un signo patognomónico. Así que
rutina, aunque a veces es necesaria para di- es importante valorar diferentes características
ferenciar una EL de otras condiciones o para de una misma lesión para realizar una monito-
determinar si hay signos de actividad4. rización clínica correcta. Por otro lado, los signos
de daño no indican inactividad clínica, ya que
La biopsia se debe realizar con un punch. Apor- pueden coexistir con los signos de actividad7.
tará más información si se realiza en una lesión
activa o inflamatoria (borde eritematoso) y, si Una herramienta clínica validada en pobla-
se trata de una lesión profunda, se debe llegar ción pediátrica y recomendada para valorar
al tejido subcutáneo. Las lesiones inflamato- la afectación cutánea en la esclerodermia lo-
rias se caracterizan por presentar infiltrados calizada es Localized Scleroderma Cutaneous
perivasculares y perianexiales con predominio Assessment Tool (LoSCAT)8. Incluye una escala
linfocitario y, raramente, células plasmáticas para valorar la actividad (modified Localized
y eosinófilos en la dermis reticular. Se puede Scleroderma Severity Index [mLoSSI]) y otra,
observar una dermis edematosa, con fibras de para valorar el daño (Localized scleroderma
colágeno dañadas y haces de colágeno engro- Skin Damage Index [LoSDI]) en 18 partes ana-
sados. En lesiones más avanzadas, el infiltra- tómicas diferentes. El mLoSSI evalúa la evolu-
do inflamatorio puede ser mínimo o ausente y ción de la enfermedad, el eritema y el endu-

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recimiento de la piel; mientras que el mLoSDI •• La termografía es una técnica que nos per-
evalúa la atrofia cutánea y subcutánea, y los mite evaluar de forma sensible las lesiones
cambios de pigmentación de la piel. También más activas (calientes) a través de radiación
incluye la valoración global de la actividad y del infrarroja, pero presenta una especificidad
daño por parte del médico (PGA-A y PGA-D). limitada para las lesiones faciales, las del
Presenta buena correlación inter- e intraindi- cuero cabelludo y las más atróficas.
vidual por parte del investigador.

Existen otras escalas clínicas como el modified 7. TRATAMIENTO

Rodnan Skin Score (mRSS) y el Dyspigmentation,
Induration, Erythema and Telangiectasia (DIET). No existen guías clínicas estandarizadas para el
tratamiento de la esclerodermia juvenil locali-
Por otro lado, disponemos de otros métodos zada. Existe una amplia variabilidad terapéuti-
de monitorización con diferentes grados de ca. Los reumatólogos pediátricos apuestan por
evidencia científica4: tratamientos inmunosupresores sistémicos en
aquellos pacientes con EL moderada-grave, que
•• Computerized Skin Score (CSS): se trata de incluiría la mayoría de pacientes con la excep-
un sistema informatizado que mide la lesión ción de las morfeas circunscritas superficiales.
y estima su extensión respecto la superficie Mientras que los dermatólogos están más a
corporal total. favor de los tratamientos tópicos y de la foto-
terapia, limitando el uso de los tratamientos
•• El durómetro es un instrumento que mide la sistémicos para aquellos pacientes con afecta-
firmeza de la piel, pero su uso se ve limitado ción más grave.
por algunos tipos de lesión.
La morfea circunscrita superficial que no pre-
•• La resonancia magnética puede mostrar un senta riesgo de afectación articular ni estético
engrosamiento de la dermis profunda en le- se trata exclusivamente con tratamiento tó-
siones activas y afectación muscular o arti- pico. Disponemos de diferentes opciones: el
cular en pacientes seleccionados, pero no es calcipotriol al 0,005%, los corticoides, los inhi-
un método preciso para valorar la afectación bidores de la calcineurina (tacrolimus al 0,1%)
cutánea superficial. y el imiquimod al 5%4.

•• La ecografía de alta resolución puede valorar Para el resto de subtipos se recomienda el tra-
signos de actividad en capas superficiales tamiento sistémico. Un ensayo clínico aleato-
e intermedias a través de la ecogenicidad rizado a doble ciego y controlado con placebo
(indica presencia de fibrosis), del incremento mostró que el metotrexato (MTX) asociado a
del flujo vascular (se relaciona con la infla- corticosteroides sistémicos durante los prime-
mación) y de la pérdida de tejido subcutá- ros 3-4 meses de tratamiento es eficaz y seguro
neo. Se ve limitada porque es un método en la EL9. No hay un consenso en las pautas
que depende del operador y por la falta de terapéuticas existiendo múltiples variaciones
escalas estandarizadas. en la forma de administración y en la dosis uti-

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lizada. El grupo Childhood Arthritis and Rheu- La fototerapia con bandas estrechas ultravioleta
matology Research Alliance (CARRA) presentó B (UVB), ultravioleta A1 (UVA1) en diferentes do-
tres pautas de tratamiento basadas en el uso sis y la fotoquimioterapia con psoraleno (PUVA)
de MTX con o sin corticosteroides sistémicos10. han demostrado ser eficaces en la EL. Su uso en
La dosis más aceptada de MTX es de 15 mg/ Pediatría debe ser limitado por los efectos se-
m2/semana (máximo 25 mg) y las de corticoi- cundarios a largo plazo, como el riesgo de ma-
des sistémicos 1-2 mg/kg/d durante 2-3 meses lignización y el envejecimiento cutáneo4.
con descenso progresivo posterior, o bolus de
metilprednisolona por vía endovenosa a 15-30 Existen opciones de reconstrucción quirúrgica
mg/kg (máximo 1 gramo), 3 días consecutivos, para los pacientes que presentan una atrofia
que pueden repetirse mensualmente en fun- importante o deformidades asociadas, como
ción de la gravedad y respuesta. La duración la morfea panesclerótica y los subtipos de es-
óptima del tratamiento tampoco está defini- clerodermia lineal que afectan a la cara (MCS/
da, pero se recomienda mantenerlo un mínimo SPR). Se recomienda realizarla cuando la enfer-
de dos años desde la inactividad clínica para medad se encuentra inactiva y se ha completa-
asegurar una remisión más prolongada de la do el crecimiento4.
enfermedad11.

El micofenolato mofetilo (MMF) es una alter- 8. PRONÓSTICO

nativa para aquellos pacientes que son corti-
codependientes, o que no toleran o presentan Los pacientes con EL no evolucionan a escle-
una mala respuesta al tratamiento con MTX. rodermia sistémica6. La mayoría presentan un
Un estudio retrospectivo realizado en pacientes curso autolimitado de la enfermedad en 3-5
pediátricos con EL grave y refractaria al trata- años, pero en un porcentaje variable persiste
miento demostró que el tratamiento con MMF actividad a largo plazo4,13. La muerte es muy
era eficaz y seguro en estos pacientes12. La dosis rara, limitándose a pacientes con morfea pa-
recomendada es la utilizada por la U.S. Food nesclerótica y úlceras cutáneas complicadas
and Drug Administration en la enfermedad re- (sepsis o malignización).
nal pediátrica (600 mg dos veces al día para los
pacientes por debajo de 1,25 m2; 750 mg dos La tasa de recaída al retirar el tratamiento se
veces al día para los pacientes 1,25 m2 y 1,5 m2; observa alrededor de un 27%, sobre todo en
y 1000 mg dos veces al día para los pacientes los primeros 2 años tras la remisión clínica
por encima de 1,5 m2). (sin signos de actividad tras 6 meses de tra-
tamiento)13. El subtipo lineal de extremidades
Hasta la fecha no hay estudios publicados con es el que parece recaer con más frecuencia
otros inmunomoduladores o fármacos bioló- independientemente de otros factores, por lo
gicos, pero existen casos clínicos resistentes que requiere un seguimiento más estrecho a
al tratamiento convencional tratados con ta- largo plazo. Asimismo, los pacientes que debu-
crolimus, ciclofosfamida y fármacos biológicos tan en la edad pediátrica suelen presentar un
(inhibidores del factor de necrosis tumoral y de daño acumulado superior a los pacientes que
la interleucina 6) con buenos resultados. lo hacen en la edad adulta.

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Las secuelas más frecuentes son la atrofia cu- 7. Li SC, Li X, Pope E, Stewart K, Higgins GC, Rabi-
tánea y subcutánea, los cambios de pigmenta- novich CE, et al. New features for measuring di-
ción de la piel, las contracturas y las discrepan- sease activity in pediatric localized scleroderma.
cias de extremidades. La morfea panesclerótica J Rheumatol. 2018;45:1680-8.
es la que tiene peor pronóstico, ya que suele
8. Kelsey CE, Torok KS. The localized scleroderma
tener mala respuesta al tratamiento y da lugar
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