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    ESCLERODERMIA

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    Mariela Monasterio
    Este documento describe la esclerodermia, una enfermedad autoinmune que causa fibrosis del tejido conectivo. Puede presentarse como morfea localizada, con engrosamiento de la piel en placas, o como esclerosis sistémica, que además de la piel puede afectar órganos. La esclerosis sistémica se divide en formas con afectación cutánea limitada e inicio lento, o difusa con inicio rápido y mayor compromiso de órganos. El daño vascular y la fibrosis anormal del tejido conectivo debido a la alta activ

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    ESCLERODERMIA

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    Este documento describe la esclerodermia, una enfermedad autoinmune que causa fibrosis del tejido conectivo. Puede presentarse como morfea localizada, con engrosamiento de la piel en placas, o como esclerosis sistémica, que además de la piel puede afectar órganos. La esclerosis sistémica se divide en formas con afectación cutánea limitada e inicio lento, o difusa con inicio rápido y mayor compromiso de órganos. El daño vascular y la fibrosis anormal del tejido conectivo debido a la alta activ

    Descripción original:

    Resumen semiopatológico de Esclerodermia

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    Este documento describe la esclerodermia, una enfermedad autoinmune que causa fibrosis del tejido conectivo. Puede presentarse como morfea localizada, con engrosamiento de la piel en placas, o como esclerosis sistémica, que además de la piel puede afectar órganos. La esclerosis sistémica se divide en formas con afectación cutánea limitada e inicio lento, o difusa con inicio rápido y mayor compromiso de órganos. El daño vascular y la fibrosis anormal del tejido conectivo debido a la alta activ

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    Este documento describe la esclerodermia, una enfermedad autoinmune que causa fibrosis del tejido conectivo. Puede presentarse como morfea localizada, con engrosamiento de la piel en placas, o como esclerosis sistémica, que además de la piel puede afectar órganos. La esclerosis sistémica se divide en formas con afectación cutánea limitada e inicio lento, o difusa con inicio rápido y mayor compromiso de órganos. El daño vascular y la fibrosis anormal del tejido conectivo debido a la alta activ

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    ESCLERODERMIA COLAGENOPATIA

    Enfermedad autoinmune
    DEFINICION Fibrosante del tejido conjuntivo, que afecta principalmente la piel, pero puede afectar grasa, fascias,
    músculos, huesos y órganos (intestinos, corazón, riñón, pulmón)
    MUJERES + frecuente
    Edad y sexo +- 40 años
    Fisiopatogenia y Factores genéticos y ambientales son predisponentes
    clínica Lesión del endotelio vascular por alteración en la actividad de los FIBROBLASTOS en la síntesis de
    colágeno: acumulación de GAGS, fibronectina, colágeno I y III
    LOCALIZADA:
    - Morfea: piel y tejido subcutáneo engrosado, con bordes eritematosos violáceos, se puede dar:
     En placas: parches de piel abultada (TRONCO Y EXTREMIDADES)
     Superficial: manchas simétricas en pliegues (INGLE, AXILAS, SENOS)
     Lineal: banda de piel abultada (PIERNAS Y BRAZOS)
     Golpe de sable: CARA Y CUERO CABELLUDO
     Panesclerótica: endurece piel y musculo subyacente (NIÑOS)
    SISTEMICA:
    - En CARA, ANTEBRAZOS Y PIERNAS
    - Afectación cutánea limitada
    - Inicio más lento
    - Cursa con síndrome de CREST (calcinosis, Raynaud, Esofagitis, esclerodactilitis, telangiectasia)
    - se puede dar:
     difusa: inicio rápido, afecta más órganos, tiene Raynaud
     sin esclerodermia: afectación en órganos sin manifestación cutánea
    - presenta etapas:
     edematosa: piel tensa, edema difuso, indoloro, en manos atralgia y túnel carpiano
     sérica: piel sin estructura, áspera, engrosada, desaparecen pliegues, piel brillosa
     atrófica: se pierde el músculo por debajo, se atrofia: nariz adelgazada en punta, labios finos,
    ojos con párpado rígido inferior
     Edema en ojos de color azul
    Otras manifestaciones:
    - Digestivas: tracto digestivo lesionado, dificultad para masticar (desaparece frenillo), ESOFAGO
    afectado motrizmente en el 1/3 distal
    - Pulmonar: disnea de esfuerzo, dolor pleurico, limitación de expansión torácica, dilatación AD,
    hipertrofia VI
    - VSG aumentada

    Trastorno autoinmunitario, en el que se ataca por error el tejido corporal sano.


    Variedades:
    - Morfea (localizada): depósitos excesivos de colágeno conducen al engrosamiento de dermis y
    tejidos subcutáneos.
     En placas: la más común, parches de piel abultada con + o – pigmentación; placas ovaladas
    marrones o blancas a ambos lados del tronco y extremidades
     Generalizada: manchas extensas y de mayor alcance corporal
     Superficial: manchas malva simétricas, en pliegues ingle, axilas, debajo de senos más
    frecuente en mujeres
     Lineal: banda o línea de piel abultada en piernas y brazos (más frecuente en niños y
    adolescentes)
     Golpe de sable: esclerodermia lineal en cara o cuero cabelludo
     Panesclerótica discapacitante: extenso endurecimiento de piel y musculo subyacente,
    presente en niños.
    - Esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada : 70% de los casos, inicio lento, enfermedad
    leve, menos participación de la piel, solo cara antebrazos y piernas, síndrome de CREST (calcinosis,
    Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia, telangiectasia)
    - IDEM difusa: inicio rápido, engrosamiento de piel y raynaud, afectación de órganos.
    - IDEM sin esclerodermia: sin cambios en piel, afectación de órganos

    La esclerosis sistémica, tiene crecimiento anormal del tejido conectivo, por elevada función de los
    fibroblastos. Daño vascular y fibrosis

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