Script Otosclerosis

Otosclerosis
Definición
Es una otodistrofia de carácter metabólico, en la cual hay una remodelación
anormal de los huesecillos que afecta la cadena oscicular y la capsula otaca,
caracterizada por una hipoacusia bilateral progresiva y se desarrolla en 2 fases
principales, la otoespongiosis, una fase activa en la que se produce hueso
esponjoso muy vascularizado y la otosclerosis propiamente dicha, fase inactiva
con formación de hueso mineralizado.
Epidemiologia
Es una de las causas mas frecuentes de hipoacusia en adultos jóvenes, la
encontraremos con una forma clínica en el 0.2 – 1% de la población mundial,
aunque su forma asintomática y subclínica se estima que es 10 veces mas
prevalente. Por el carácter autosómico dominante de la enfermedad, en personas
con un familiar en primer grado, tienen un riesgo de 20 – 25% mayor de
desarrollar esta afección, lo cual se suma a otros factores como la infección
crónica por varicela o concentraciones séricas de floruro de sodio disminuidas. Por
su parte la raza juega un rol importante como factor de riesgo, siendo la población
caucásica la mas predispuesta a desarrollarlo mientras que en asiáticos es mucho
menos frecuente. Su forma clínica mas frecuente es bilateral en el 85% de los
casos y tiende a presentarse entre los 20 – 40 años.
Fisiopatología
Es habitual que la activación de los osteoclastos inicie en la fisula ante fenestrosa
o en la coclea, lo que conduce a una de sus presentaciones, fenestral o
retrofenestral respectivamente, suele estar muy bien delimitada y aunque no se ha
determinado exactamente los mecanismo fisiopatogenicos, pero se han observado
los siguientes patrones, hay factores inflamatorios que serian los encargados de
activar a los osteoclastos regionales, a la vez que ocurre un reclutamiento de
linfocitos, fibroblastos, histocitos y células plasmáticas, con esto obtenemos las
clasificaciones histológicas, donde se divide en celular, fibrotica o esclerótica en
base a las estirpes celulares mas predominantes en el desarrollo de la afección.
También se ha detectado que los estrógenos juegan un papel importante para el
desarrollo de la enfermedad, lo cual explica porque esta es 2 veces mas
prevalente en pacientes femeninos que masculinos al igual que durante el
embarazo, menopausia y la pubertad son lapsos de mayor deterioro clínico (Casas
M. et al., s. f.).
Cuadro clínico
 Hipoacusia que suele ser bilateral.
 Acufenos.
 Paracusia de Willis: el px escucha mejor en ambientes ruidosos.
 Paraacusia de weber: el px percibe resonancia de su propia voz y escucha
peor al masticar.
 Síntomas vestibulares como la inestabilidad o vértigo son poco frecuentes.
 Triada de Holmgrem: sequedad de la piel, ausencia de cerumen, ausencia
del reflejo vascular e hiposensibilidad táctil.
 En casos tardíos se aprecia el signo de Schwartze, una hipervascularidad
del promontorio
Criterios diagnósticos y clasificación
Anamnesis
 La hipoacusia es progresiva y suele ser bilateral (70% de casos).
 La hipoacusia tiende a ser perceptible hasta los 30 – 40 años.
Osteospongosis: Existe una desaparición de los caniculos óseos que suelen ser
visibles, su foco nace muy próximo a algún vaso sanguíneo en el cual las células
mas activas serán los osteocitos. En esta fase se presenta el signo de Schwartze.
Fase de transición: Hay menor dilatación vascular y los osteoclastos aumentan su
presencia reabsorbiendo desde el punto de origen de la lesión hasta sus
alrededores, con esto el hueso neoformado toma un aspecto espongioso muy
propio debido a que el hueso recién formado tenia una forma desorganizada.
Otosclerosis: Hay formación de tejido osteoide en las zonas afectadas ocupadas

por tejido conectivo, este tejido osteoide empieza a mineralizarse produciendo un
hueso con sistema de Havers sumamente irregular, escleroso y exuberante,
Para el diagnostico y clasificación nos valemos de la audiometría, timpanometría,

impedanciometria y entre los signos que encontraremos están:
 Se descubrirá un Rinne negativo con weber lateralizado, esto se puede
valorar con diapasones de 128 o 256 hz, el rinne negativo es propio de los
pacientes con otosclerosis incipiente y el weber se lateraliza al oído mas
afectado en caso de ser una afección bilateral.
 Schwabach alargado
 Gelle patológico o negativo, en el cual la audición no se ve alterada al
aumentar la presión en el tímpano.
 Gap óseo aéreo, existe durante la hipoacusia conductiva y consiste en una
separación de la curva osea y aérea.
 Nicho de carhart, este signo es patognomónico de la enfermedad y consiste
en una disminución del umbral de conducción osea alrededor de los 2000hz
que se soluciona en las frecuencias agudas.
 El reflejo estapedial estará ausente
 Timpanometría puede estar normal o tener una complianza ligeramente
disminuida.
Para el diagnostico por tomografía computarizada se cuenta con la clasificación de

Symons y Fanning
Tratamiento
Floruro de sodio
Este permite retardar la progresión de la enfermedad debido a que estimula la
formación osteoblastica e inhibe la reabsorción osteoclastica.
 3 – 10mg via oral diarios es suficiente para alentar la fijación del estribo
 >20mg – 40mg vía oral diarios durante 6 – 8 meses en caso de haber
fijación estapedial con un componente coclear.
El empleo de prótesis auditivas (audífonos) tiene como objetivo contrarrestar la

hipoacusia, aunque por si mismos no tienen efecto alguno en el desarrollo de la
enfermedad.
Quirúrgico
Por excelencia suele ser una estapedectomía (en caso de platinectomía) o una
estadapedetomía (en caso de platinotomía), primero se suele operar el oído con
mayor hipoacusia y el que menor hipoacusia tiene igualmente se puede operar
aunque se usa como referencia un gap óseo de al menos 20 a 30 db para ser
candidato. Aunque de tener una hipoacusia bilateral grave neurosensorial, una
opción mas recomendable es un implante coclear.
Bibliografía
Casas M., J. S., Rodríguez D., D., Miranda G., G., & de Grazia K., J. A. (s. f.).
Otoesclerosis: Revisión de aspectos etiopatogénicos, clínico-demográficos e
imagenológicos. Revista Chilena de Radiología.
https://doi.org/10.1016/j.rchira.2016.08.002
Secretaria de Salud. (2011). Guía de Practica Clínica Diagnóstico y Tratamiento
de Otosclerosis. Recuperado 14 de noviembre de 2020, de
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/537_GPC_Otos
clerosis/GER_Otoscleoris.pdf
Mora, E. M. R. (2016). Otología. En Manual CTO de Medicina y Cirugía (2.a ed.,
pp. 10-25). Madrid, España: Grupo CTO.

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