CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS (CC)

DEFINICION CLASIFICACIÓN
PRODUCEN OBSTRUCCIÓN AL FLUJO PRODUCEN CORTOCIRCUITOS IZQUIERDA-
Anormalidad en la estructura y/o función del corazón en el RN, SANGUÍNEO DERECHA
 Establecida durante la gestación ►primeras 8 a 10 sem.
 por factores que alteran el desarrollo embriológico del aparato Entre las que destaca la coartación aórtica. Paso de sangre de la circulación sistémica a la pulmonar,
cardiovascular  entre las que se encuentran las CIV y CIA
 También incluye: ductus arterioso persistente y el
EPIDEMIOLOGÍA foramen oval permeable.
 Se presentan en el 1% de los recién nacidos vivos.
 Estas cardiopatías son algo más frecuentes en VARONES CC CIANOTICAS CC ACIANOTICAS
 (CIA y el Conducto Arterioso Persistente ►más frecuente en mujeres)
Su condición fisiopatológica dominante es un Son las más diversas, y su única característica común es la
EPIDEMIOLOGIA cortocircuito derecha – izquierda ausencia de cianosis en su presentación clínica.
1. Comunicación interventricular (CIV) 25-30 % Y su característica clínica es la cianosis
2. Comunicación interauricular (CIA) 10 %
3. Ductus persistente 10 % Existen más
1. Cortocircuito de izquierda a derecha: CIV, CIA, Conducto
4. Tetralogía de Fallot 6-7% de 50 tipos
1. Obstructivas Corazó n Derecho: Tetralogía de Arterioso Persistente, canal aurículo- ventricular, drenaje
5. Estenosis pulmonar 6-7% diferentes de
6. Coartación aórtica 6% Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o atresia venoso anómalo pulmonar parcial
CC
7. Transposición grandes arterias (TGA) 5% tricuspídea con estenosis pulmonar 2. Obstructivas Corazón Izquierdo:Coartación aórtica,
8. Estenosis aórtica 5% 2. Mezcla Total: Ventrículo único o atresia tricuspídea estenosis aórtica, estenosis mitral, hipoplasia ventrículo
9. Canal aurículo-ventricular 4-5% sin estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje izquierdo
ETIOLOGÍA venoso anómalo pulmonar total 3. Insuficiencias valvulares y otras: Insuficiencia mitral,
La mayor tiene una etiología multifactorial (genéticos y ambientales) 3. Falta de Mezcla: Transposición de Grandes Arterias insuficiencia aórtica, estenosis pulmonar, estenosis ramas
GENETICOS pulmonares
 5% de los niños con una CC, son portadores de una anomalía
cromosómica.
 Un padre o madre portador de una CC ►probabilidad 2-10% hijo LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS
 Sd genéticos: S. de Down(45%) , Trisomía 13 ,S. de Turner ,S Marfan
AMBIENTALES  FS anormal va desde la c. pulmonar a la sistémica, pasando sangre no oxigenada adecuadamente a los
 Fetos expuestos alcohol y drogas,litio (DEP), difenilhidantoína tejidos,
(anticonv)  Provocando lo que se conoce como cianosis (por el color amoratado de labios y lecho ungueal).
Talidomida ( focomelia)  En este grupo las más conocidas son la tetralogía de Fallot y la transposición de grandes vasos.
 Infecciones virales ►el primer trimestre de la gestación, Ej. Rubéola.
 Enfermedades maternas como Diabetes y Lupus Eritematoso
 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)
DEFINICION MANIFESTACIONES CLINICAS
Depende del tamaño y del grado del cortocircuito: CIV grande y/o cortocircuito severo:
Es un “agujero” en el tabique que separa ambos ventrículos CIV pequeña: Insuficiencia cardiaca congestiva importante
 permitiendo el paso de la sangre desde el ventrículo de Niño asintomático, Taquicardia, taquipnea y fatiga al comer
mayor presión al de menor presión Con un desarrollo normal. Retraso de crecimiento acusado
 Estableciéndose así un cortocircuito izquierda- derecha y Presenta sólo un soplo. En niños > 1 año HTP significativa Síndrome de Eisenmenger.
CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado:
aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente
Insuficiencia cardiaca congestiva Síndrome de Eisenmenger:
oxigenada.
Retraso de crecimiento, Infecciones respiratorias Cianosis progresiva y severa, Disnea . Fatiga
La sangre del VI tiene dos caminos: Hacia la aorta y circulación frecuentes Fatiga y sudoración mientras come
sistémica o hacia el VD y los pulmones.

CLASIFICACIÓN DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO

Los defectos más frecuentes son los de la región del tabique El ecocardiograma es el método de elección El tratamiento depende del
membranoso y presentan cierta extensión hacia las regiones ECO DOPLER tamaño
adyacentes, Exploración física: Síntomas o tiene repercusiones cardiacas.
 CIV perimembranosos (75%) 1. Latido hiperdinámico de la punta
 CIV musculares (localizadas septo muscular), CIV 2. Soplo holosistólico La mayoría de las CIV son pequeñas, no provocan síntomas y
3. Frémito sistólico (thrill) en borde izq e inf del esternón no precisan tratamiento; además, muchas tienden a cerrarse
pulmonares y CIV tipo canal.
4. Retumbo diastólico (R3) con el tiempo y también se hacen más pequeñas
5. Hepatomegalia proporcionalmente al aumentar el tamaño del
FISIOPATOLOGÍA Diagnóstico diferencial. corazón.CONTROLES
A consecuencia del c I-D se produce un hiperflujo pulmonar. • Regurgitación mitral o tricúspide.
La cantidad de sangre que pasa del VI al VD depende de: • Ductus arterioso persistente. Si se trata de una CIV de gran tamaño que ocasiona síntomas
1) tamaño del defecto • CIA defecto del canal AV en el bebé, además del tratamiento para la insuficiencia
2) ▲de presión entre ambas cavidades ventriculares • Doble salidaventricular derecha. cardiaca, hay que realizar el cierre quirúrgico del defecto
3) resistencias pulmonares y sistémicas • Truncus interventricular.
A consecuencia de este cortocircuito se produce:
1. Dilatación e hipertrofia VD de las cavidades V, arteria PRONÓSTICO Es recomendable intervenir a partir del sexto mes de vida
pulmonar y AI. (la mortalidad es del 20 %al primer mes y baja hasta el 2-3 por
La CIV se puede cerrar de forma espontánea hasta en
ciento después del sexto mes de vida)
2. ICC habitualmente en la infancia. un 40 por ciento de los casos (en su mayor parte, en
3. Si la CIV es grande (>1 año) hipertensión pulmonar. los primeros 6 meses de vida)
Si esta es severa puede invertirse el sentido del cortocircuito
Síndrome de Eisenmenger
 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)
DEFINICION MANIFESTACIONES CLINICAS
Es un agujero que permanece abierto entre ambas aurículas L a mayoría de los niños está n asintomáticos.
 permitiendo el paso de sangre oxigenada desde la Algunos presentan síntomas: Infecciones frecuentes del aparato respiratorio. Fatiga o disnea cuando el
cavidad de mayor presión a la de menor presión, cortocircuito es importante. Arritmias supraventriculares. Es poco frecuente el retraso de crecimiento
 estableciéndose un cortocircuito izquierda- derecha y
aumento del flujo pulmonar … En la circulación fetal, está abierto el Foramen Oval que comunica las dos aurículas. Esto es así por dos motivos:
1) Para que el cerebro del feto reciba sangre oxigenada.
A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha que se 2) Para evitar que la sangre pase inútilmente por el pulmón del feto.
produce un hiperflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo y
volumen a los pulmones, ambas aurículas, el VD y las arterias Al nacer el niño, todo se invierte. Empieza a respirar y la sangre de la AD ya no tiene que pasar a la AI y el Foramen Oval se cierra
pulmonares. espontaneamente. No se considera patológico el Foramen Oval permeable ante ciertas condiciones hemodinámicas. Sin embargo, si
después de nacer no se cierra en absoluto, entonces es patológico

CLASIFICACIÓN DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO

El ecocardiograma es el método de elección para el Cuando la CIA es grande o tiene repercusión sobre la función
Ostium secundum: parte central del tabique (50-70%) diagnóstico. cardiaca es necesario cerrarla.
Ostium primun:
Situado en la parte baja del septo, por encima de las dos valvas Exploración física: El cierre puede realizarse mediante cirugía o mediante dispositivos
A-V. Salvo el soplo cardíaco, es normal en la mayoría de los niños. que se colocan a través de catéteres mediante punción por la vena
Tipo seno venoso: Se puede apreciar un latido hiperdinámico en el precordio en femoral. (PARCHES)
Junto a la desembocadura de la Vena Cava Superior o inferior. las CIAs grandes.
La auscultación revela tres importantes hechos: Soplo
FISIOPATOLOGÍA
sistólico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar.
A consecuencia de este cortocircuito se produce: Desdoblamiento fijo del segundo tono. Soplo
 Dilatación de las cavidades derechas arteria mesodiastólico de llenado tricuspídeo.
pulmonar y aurícula izquierda.
 A la larga, esta dilatación origina arritmias en las PRONÓSTICO
personas adultas que se acompañan de
Las CIAs pequeñas tienen buen pronóstico y no
sintomatología.
precisan de tratamiento.
 Hipertensión pulmonar también en personas adultas.
Las CIAs grandes, cuando se realiza un diagnóstico y
Más raro es que se invierta el sentido del cortocircuito y
reparación tempranos, por lo general tienen un
produzca el Síndrome de Eisenmenger
pronóstico excelente. Si se diagnostican tardíamente o
si no se reparan, pueden tener mal pronóstico
 TETRALOGÍA DE FALLOT
DEFINICION MANIFESTACIONES CLINICAS
cardiopatía congénita compleja que incluye: En los niños con esta enfermedad son muy variables. determinados estímulos como
 asintomáticos. el llanto o el dolor, con aumento severo de la cianosis,
1. Comunicación interventricular.  La mayoría presentan cianosis desde el nacimiento agitación, pérdida de fuerza, síncope y que puede llegar a
2. Estenosis de la arteria pulmonar. o la desarrollan antes de cumplir un año, con causar la muerte
3. Acabalgamiento de aorta (la arteria aorta no sale del disminución de la tolerancia al esfuerzo.
ventrículo izquierdo, sino que lo hace por encima de la COMPLICACIONES
comunicación interventricular, es decir, entre el ventrículo  Es frecuente encontrar acropaquias (engrosamiento  anemia,
derecho y el izquierdo). de extremo de los dedos)  endocarditis infecciosa (infección de las válvulas del
4. Hipertrofia del ventrículo derecho (el ventrículo derecho  postura típica en cuclillas ('squatting'), porque es en corazón), embolismos
está engrosado por aumento de la carga de trabajo). la que ellos están más oxigenados.  problemas de coagulación
 infartos cerebrales
CAUSAS DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO ► QX
La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta sin importante ►↑ índice de sospecha clínica, al valorar a RN
causas claras.  Un soplo cardiaco recomienda en cuanto se diagnostica al niño
 consumo excesivo de alcohol durante el embarazo,  ↓de oxígeno en la sangre y en ocasiones con Aunque este sea un bebé, siempre y cuando sea posible
 la rubeola materna, nutrición deficiente durante gestación cianosis. (depende mucho de la anatomía de las arterias pulmonares y
del infundíbulo del ventrículo derecho),
 medicamentos para controlar las convulsiones y diabetes
La enfermedad se confirma con el ecocardiograma. CI : estenosis muy severa de la pulmonar
PRONÓSTICO
El cateterismo estaría indicado en pacientes en los que se En la corrección total se cierra la CIV con un parche y se
Malo sin cirugía y mejora claramente a largo plazo tras la cirugía vayan a operar (sobre todo para ver si se asocia a anomalías amplía la salida del ventrículo derecho con otro parche.
reparadora. de las arterias coronarias o de las arterias pulmonares
periférica) En los casos en los que no sea posible una corrección
Solo un 6% de los pacientes no operados han llegado a cumplir 30 total precoz
años, y solo un 3% han cumplido los 40 años. TRATAMIENTO MÉDICO PROPERATORIO cirugía 'paliativa' para aumentar el flujo pulmonar con una
 Evitar esfuerzos intensos y estados de agitación. fístula arterial sistémico- pulmonar en los recién nacidos y
 crisis hipoxémica aguda posteriormente una cirugía correctora total unos años más
De los niños operados, ►adultos haciendo una vida
 posición genupectoral tarde
relativamente normal.
Un pequeño porcentaje arritmias o insuficiencia cardiaca por  oxigenación y sedación con barbitúricos o
disfunción del miocardio. morfina.
 INSUFICIENCIA CARDIACA

DEFINICION CLASIFICACION
Síndrome fisiopatológico y clínico progresivo, CLASE I: CLASE III:
Causado por anomalías cardiovasculares o no asintomático Marcada taquipnea o sudoración con la comida en lactantes.
Sg y Sn que incluyen edema, distres resp , retraso ponderal e intol al CLASE II: Tiempo de tomas prolongado con escasa ganancia ponderal.
ejer y acompañanados de trastornos circulatorios, neurohormonales y Sudoración con la comida en lactante Marcada disnea con el ejercicio en niños mayores
moleculares Disnea con el ejercicio en niños mayores. CLASE IV:
Sx clínico provocado por la incapacidad del corazón de mantener Sintomas en reposo: taquipnea, sudoración, retracciones
un GC adecuado a las necesidades metabólicas. MANIFESTACIONES CLINICAS
ETIOLOGIA Fatiga, intolerancia al esfuerzo, anorexia, dolor abdominal, En los niños mayores como en los adolescentes, los signos y
RN A TERMINO LACTANTE Y PREECOLAR disnea, tos, elevación de presión venosa central, ortopnea, síntomas de la falla cardiaca se asemejan más a los del adulto
 Miocardiopatias por asfixia  Cortocircuito cardiaco I-D crepitantes basales, edemas en las zonas declive o  Intolerancia al ejercicio
 MAV Hemangioma anasarca, cardiomegalia, ritmo galope, soplo holosistolico de  Disnea en reposo
 lesiones obstructivas del  Arteria Coronaria Izquierda insuficiencia mitral o tricuspidea.
 Tos
lado izquierd anómala INSUFICIENCIA CARDIACA EN PEDIATRÍA
 Ortopnea
 cardiopatías con gran  Miocardiopatias metabólicas Criterios mayores
 Disnea paroxística nocturna
mezcla venosa  Hipertension Aguda  Cardiomegalia (↑65%)
 Taquicardia supraventricular,  Edemas generalizados
 miocarditis vírica.  Edema de pulmón (rx o clínica)
 Enfermedad de Kawasaki  Cardio y hepatomegalia
 Ritmo de galope
 Miocarditis Virica  Anormalidades a la auscultación
Criterios menores
NIÑO MAYOR Y CAUSAS PRECIPITANTES  FC ↑170 lat/min  Ingurgitación yugular
ADOLESCENTE  Arritmias  FR ↑60 resp./min
 Fiebre Reumática  Infecciones  Hepatomegalia ↑ 3cm
 Hipertensión aguda  Incumplimiento dietético o
 Miocarditis vírica farm. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
 Complicaciones Isquemicas ag.
 Tirotoxicosis RADIOGRAFIA (PLACA PA DE TX) ECG
 Anemia (AGRAVA CUADRO) No es un dx pero orienta sobre hipertrofias, crecimiento
 Hemocromomatosis Índice cardiotorácico cardiomegalia
 TEP
hemosiderosis ≥ 0,6 en lactantes de alguna cavidad, alteraciones del ritmo o trastornos
 HTA no controlada
 Tto de cáncer ≥ 0,5 en niños mayores de la conducción
 Disfunción Tiroidea
 Anemia de células SILUETA CARDIACA 1/3 DE PARRILLA COSTAL Ecocardiograma (realización obligatoria)
 Enfermedades interrecurrentes
falciformes CISURITIS (DERRAME PLEURAL) OTROS EXAMENES DE LABORATORIOS
(insuficiencia resp, renal, etc)
 Endocarditis • Hemograma
 Cor pulmonar • Gasometría
• Bioquímica completa
• Ionograma
Estados de alto gasto cardiaco
Tirotoxicos ,Beriberi, Cortocircuito arteriovenoso ,Anemia crónica
TRATAMIENTO TRATAMIENTO MEDICO ESPECIFICO
El tto depende de la causa y de la edad del niño. INSUFICIENCIA CARDIACA AGUDA No es frecuente en el niño
Iniciar tto y buscar etiologia Presentarse al inicio de una miocarditis o en el post
El objetivo del mismo será corregir la causa, operatorio de las CC. A partir de la experiencia con los adultos con fallo miocárdico
Minimizar la morbimortalidad y mejorar la calidad de vida. El tto inicial agudo, se están utilizando nuevos ttos no farmacológicos.
Los ttos no están basados en la evidencia, dificultad en inv.  mantener la permeabilidad de la via aérea con
OBJETIVOS intubación endotraqueal si se precisara, Se trata de la oxigenación con membrana extracorpórea
 Alcanzar la estabilidad hemodinámica (dopamina, (ECMO), los dispositivos de asistencia ventricular externa o la
Mejorar la perfusión tisular
diuréticos, calcio y bicarbonato. resincronizacion auriculoventricular.
 ↓precarga (diureticos)
La adrenalina es una alternativa a la dopamina.
 ↓post carga (IECAS)
 ↑contractibilidad (cardiotónicos, digoxina)
INSUFICIENCIA CARDIACA CRÓNICA ► La piedra angular del tto radica en los IECAS y los diuréticos
 mejorar el aporte de oxigeno (evitando la anemia)
INHIBIDORES DE LA ENZIMA CONVERSORA DE DIURETICOS Mas utilizados
 optimizar la nutrición (dieta hipercalorica)
ANGIOTENSINA Rapidez con la que alivian los principales síntomas derivados de
 minimizar el remodelamiento ventricular (BB, IECA).
 CAPTOPRIL: oral y se absorbe ↑estomago vacio. la congestion venosa y del edema pulmonar.
últimos ayudan, a evitar la progresión de la disfunción miocárdica
Dosificación: 0.5 -6 mg/kg/dia cada 8 horas DIURETICOS DE ASA (furosemida):
e incluso a mejorar la función cardiaca a largo plazo.
Efectos Secundarios: hipotensión e hiperkalemia  asa de Henle► inhiben la reabsorción de Na, C, Cl
 ENALAPRIL: inicio más lento y una VM más larga.  ↓ la congestion venosa sistémica y pulmonar.
TTO NO MEDICO ( MEDIDAS GENERALES)
↓efectos secundarios  Pueden ↑la renina plasmática en los pacientes con shunt ID
Explicar a los padres: riesgo , medicación y los eventuales EA
Dosificación: 0.1-1 mg/kg/dia en 1 o 2 dosis. (Por lo tanto mezclar con IECA o BB )
Aspectos nutricionales. Se recomienda libre demanda
Con tomas de breve duración y alta frecuencia. EA: hipotensión y tendencia a la hipopotasemia, Oral, IM, IV : 1-4 mg/kg/dia cada 6-8-12 horas.(segun etapa
ocasiones alimentación complementaria particularmente si se usa asociadoa un diurético de asa IC)
Preocuparse del soporte pediátrico general de estos pacientes, EA:↓Na↓ cl ↓k alcalosis metabolica
seguimiento estrecho por parte de la pediatría (vacuna) DIGOXINA (digitalización rápida y lenta)
EJERCICIO: ANTES piedra ngular, ahora controversia TIAZIDAS: (hidroclorotiazida, clorotiazida):
Anteriormente tendía a restringir en exceso actividad física (↑CC.) mejora síntomas y ↓ingresos hosp, pero no ↓la mortalidad Túbulo distal inhibiendo el transporte de sodio y cloro
American College of Cardiology (ACC) 2005, potencial toxicidad Dosificación: 1-2 mg/kg/dosis cada 12-24 horas.
Evidencia de que la actividad física regular puede producir una BETABLOQUEANTES (propanolol) EA: ↓k ↑hiperuricemia ↑ca
mejoría en la función física incluso en px con CC Complejas COCHRANE no hay suficientes datos para recomendar o
desaconsejar INHIBIDORES DE ALDOSTERONA: (por ejemplo
Propanolol: V.O 1-2 mg/kg/dia cada 8horas
espironolactona): túbulo distal inhibiendo la acción de la
Carvedilol: V.O 0.1-1 mg/kg/dia cada 12 horas
aldosterona y reduciendo la perdida de k por la orina,
EA: ↓FC e hipoglucemia (CUIDADO EN ASMA)
potencian su efecto diurético ►Furosemida
 HIPERTENSION ARTERIAL EN PEDIATRIA

DEFINICIONES EPIDEMIOLOGIA
HIPERTENSIÓN ARTERIAL La prevalencia de (HTA) infancia es de 1-3% y Estudios anatomopatológicos demostraron que la presencia y
Adolescencia. 10% extensión de lesiones ateroscleróticas en autopsias efectuadas
Cuando el promedio de TA sistólica y/o diastólica La TA ↑en épocas tempranas de la vida constituye el mayor en niños y adultos jóvenes con muerte accidental se
es mayor o igual al percentilo 95 (+2 DE) factor predictivo de desarrollo de HTA en la edad adulta. correlacionan directamente con factores de riesgo como
para edad, sexo y talla en 3 ocasiones o más  recomendación en rutina de examen físico hipercolesterolemia, TA sistólica y diastólica, índice de masa
En un periodo de 2 semanas a 3 semanas  identificar de manera de precoz (adols) corporal y tabaquismo.

PREHIPERTENSIÓN ARTERIAL (TA MORMAL-ALTA) CONTROL DE PRESIÓN ARTERIAL

Cuando el promedio de TA sistólica y/ o diastólica VENTAJAS / PERMITE: EN LA TOMA : DIMENSIONES RECOMENDADAS
es mayor o igual al percentilo 90 y menor al p. 95  Identificar la TA de los niños y ver a lo largo de sus
Para edad, sexo y talla en 3 oportunidades o más. controles si se mantienen dentro de los percentiles
adecuados para su edad
NORMOTENSIÓN
 Identificar precozmente los niños con riesgo de padecer
Cuando el promedio de T A sistólica y/o diastólica hipertensión arterial
Es menor al percentilo 90 para edad, sexo y talla.  Identificar niños hipertensos, tratarlos y eventualmente,
curarlos
HIPERTENSIÓN DEL GUARDAPOLVO BLANCO
Cuando un paciente tiene cifras de TA encima del percentilo 95 DOLOR DE CABEZA PERSISTENTE (síntoma más
en el consultorio y es normotenso fuera de él. frecuente)
Se requiere monitoreo ambulatorio de presión arterial (MAP A) para
confirmar el diagnóstico.
ERRORES FRECUENTES EN LA MEDICIÓN DE LA TA
HTA GRAVE
1. que el manguito utilizado sea inapropiado por que
Cifras tensionales mayores al percentil 99 no cubra los 2/3 del brazo o el 80% de la
circunferencia.
De forma fisiológica hay un aumento más rápido de los niveles de 2. Posición inapropiada del brazo
tensión arterial (TA) sistólica en el primer mes de vida, y entre los 3. Niño llorando o con hipertonía del brazo
13 y los 18 años 4. Excesiva presión del estetoscopio sobre la arteria.

Se recomienda que los adolescentes cuyos valores de TA sean

mayores o iguales a 120/80 mm Hg se consideren prehipertensos
 CAUSAS DE HIPERTENSION ARTERIAL EN LA INFANCIA DE ACUERDO A GRUPOS DE EDAD
LISTA DE CAUSAS EN ORDEN DE PREVALENCIA

 1 a 6 años: enfermedad de parénquima renal, enfermedad vascular renal, causas endocrinas, coartación de aorta (miembros sup einf), hipertensión esencial.
 6 a 12 años.- enfermedad del parénquima renal, hipertensión arterial esencial, enfermedad vascular renal, causas endocrinas, coartación de aorta, enfermedad por iatrogenia.
 12 a 18 años: hipertensión escencial, enfermedad por iatrogenia, enfermedad del parénquima renal, enfermedad vascular renal, causas endocrinas, coartación de aorta.

IMPORTANTE TRATAMIENTO
HC: Los niños con antecedentes familiares de hipertensión arterial frecuentemente
presentan mediciones de TA elevadas. TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO (Cambios estilo de vida)
LOS HIJOS DE HIPERTENSOS ESENCIALES
 Son niños y adolescentes normales que tienen uno o los dos padres o uno o varios 1. Reducción de peso.
abuelos que desarrollaron HTA antes de los 55 años. 2. Actividad física regular y disminución del sedentarismo.
3. Se deben desaconsejar especialmente los alimentos con conservantes y con excesiva
 Muchos de ellos también tienen antecedentes de diabetes, hipercolesterolemia,
cantidad de sodio. Recomendar a la familia retirar el salero de la mesa.
obesidad o muerte súbita antes de esa edad.
4. La dieta debe ser rica en vegetales frescos y frutas. Debe contener fibra y se recomendarán
 clínica de desarrollar cifras elevadas de TA ante de estrés, dolor o angustia. lácteos descremados. HIPOSODICA
 niño se encuentra normo tenso fuera de esas situaciones.
Estos niños deben ser especialmente controlados a través del tiempo y disminuir los factores TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
de riesgo como dieta inadecuada, obesidad y sedentarismo para evitar que desarrollen HTA en
el futuro. En los niños que no normalizan las cifras tensionales con los cambios en el estilo de vida.
CONSECUENCIAS

1. Disminución del autoestima

2. Apnea del sueño
3. Problemas cardiacos
4. Problemas respiratorios
5. Acentuación de desviaciones de la columna
6. Estrías en la piel
7. Aumento de lesiones en articulaciones
8. Problemas en el hígado y riesgo de diabetes
 FIEBRE REUMATICA (FR)
DEFINICIÓN MANIFESTACONES CLINICAS
El cuadro clínico clásico va precedido 2 o 3 semanas ante por una
Es una enfermedad inflamatoria, sistémica caracterizada por Es variable y dependerá de los órganos afectados Faringoamigdalitis estreptocócica con:
la existencia de lesiones que afectan al corazón,  Enrojecimiento de faringe y amígdalas con o sin exudado
articulaciones sistema nervioso central, piel y tejido celular  En la actualidad: formas atípicas con expresión clínica  con petequias en paladar
subcutáneo, como secuela de una infección faríngea por menor, siendo raro eritema marginado y los nódulos  Adenopatías submandibulares o laterocervicales
EBHGA subcutáneos  Disfagia, fiebre moderada o alta, dolor abdominal
 por el contrario, se detectan cuadros polimorfos de  y a veces, con exantema escarlatiniforme;
EPIDEMIOLOGÍA infección estreptocócica, llamados “síndromes Tras el intervalo 2-3 sem, se presenta el brote agudo con fiebre
postestreptocócicos”, que plantean serias dudas DX. irregular y posterior aparición de los síntomas propios de la enf.
Afecta al mismo grupo de edad que las inf. por EBHGA
 Excepcional por ↓de los 2-3 años; CRITERIOS DE JONES
 Máxima incidencia es la escolar, 5 -15 años
CRITERIOS MAYORES CRITERIOS MENORES
 Aunque, también se ha presentado en adultos.
 No predilección por sexo; la corea ►↑el sexo femenino 1.POLIARTRITIS MIGRATORIA ARTRALGIA
 A menudo afectando a las articulaciones grandes  puede no usarse para diagnosticar FRA cuando la artritis
ETIOPATOGENIA  Responde a los AINES. Es el signo más frecuente (75%) se usa como un criterio mayor
BLOQUEO AV DE PRIMERGRADO
2.CARDITIS  Intervalo PR prolongado. Puede no usarse para
Todos los estudios coinciden en la relación entre la faringitis
estreptocócica y la FR  Presentarse como endocarditis, miocarditis o pericarditis. diagnosticar FRA cuando la cardititis se utiliza como criterio
 Es la afectación más grave. mayor
 La inf. debe ser faríngea para que se inicie el proceso
reumático  Pocas veces los pacientes con carditis se presentan ICC
 Enf. valvular cronica se denomina cardiopatia FIEBRE
 las infecciones cutáneas (impétigo) estreptocócicas no
reumática Moderada a alta, dura entre 10 a 15 días.
van seguidas de FR
 NO todas las cepas de estreptococo del grupo A causan VES o PCR elevadas.
la enfermedad; 3.NODULOS SUBCUTÁNEOS o de Meynet
 Nódulos no dolorosos sobre tendones y prominencias
óseas de las extremidades y columna. DIAGNÓSTICO DE FIEBRE REUMATICA AGUDA (FRA)
Tras una infección faríngea estreptocócica se liberan
componentes del germen parecidos a los tejidos humanos,
4.ERITEMA MARGINAD Infección reciente por SBHGA , junto a:
iniciándose el proceso autoinmune con afectación de corazón ,
sistema nervioso y articulaciones.  Erupción transitoria, rosada, macular, no pruriginosa,
 típicamente en los brazos, tronco y muslos. Poco  2 criterios mayores de Jones, o
. frecuente.  1 criterio mayor + 2 criterios menores
En individuos genéticamente predispuesos a la infeccion
desencadena una respuesta inmunitaria que causa las lesiones 5. COREA MENOR (Shyndeman):
 Manifestación tardía de la FRA,
 Más de 3 meses después del inicio de la enfermedad
 movimientos involuntarios de la cara y
extremidades, puede acompañar de labilidad afectiva.
SIGNOS DE INFECCIÓN ESTREPTOCÓCIA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Son signos biológicos de infección reciente. AFECTACIÓN ARTICULAR PUNTO DE VISTA CARDIACO
↑ Casi constante el título de antiestreptolisinas O (ASLO)  colagenosis,  endocarditis infecciosa,
 artritis crónica juvenil, LED  las cardiopatías congénitas,
↑en el 80% de casos.  infecciones articulares, las artritis reactivas  miocardiopatías víricas etc
Valores (+) ↑333 U Todd en el niño mayor de cinco años.
 Cuadros generales que cursan con poliartritis, como la
hepatitis viral o como reacción a la vacuna de la rubeola, También debe hacerse el diagnóstico diferencial con
Un título alto aislado no tiene ningún valor, únicamente, indica síndromes coreicos de causa no reumática.
enfermedad de Lyme, que asocia manifestaciones
infección reciente pero no FR. articulares y cardiacas.
TRATAMIENTO
En un 20-30% de afectos de FR, las ASLOS son normales
Entonces se usan otros anticuerpos estreptocócicos: REPOSO EN CAMA: es indispensable en la fase aguda si existen signos de carditis.
 Estreptoquinasa Los pacientes sin carditis ►Deben guardar reposo durante dos a tres semanas
 Hialuronidasa Con carditis, pero sin IC ► el reposo debe ser de un mes.
Afectación cardiaca es grave ► el reposo debe ser de tres a cuatro meses.
 desoxirribonucleasa B, etc.
TRATAMIENTO ANTIBIÓTICO PROFILAXIS
También se utiliza un test de aglutinación (Streptozyme), que penicilina procaína 600 000 UI c/12 horas 10 días en función del tto adecuado de las IRS producidas por
mide varios anticuerpos, aumentando la sensibilidad seguidas de EBHGA
Los signos clínicos de infección reciente son la certeza de penicilina benzatínica 600.000–900.000UI semanales 1/3 FR ►no demostrado infección estreptocócica previa.
una escarlatina previa y/o una faringoamigdalitis y pasada la fase aguda se inicia quimioprofilaxis continuada
estreptocócica, con aislamiento del germen. PREVENCIÓN 1ARIA
Existen otras manifestaciones clínicas de escaso valor  Mejora de las condiciones socio económicas de la
diagnóstico: TTP ANTIINFLAMATORIO: SALICILATOS / población.
 anemia, adelgazamiento CORTICOIDES  Programas de detección estreptocócica mediante el
 dolor abdominal, dolor precordial, son paliativos y no curativos diagnóstico precoz, tanto clínico como analítico
 taquicardia etc ACIDO ACETILSALICÍLICO  Tto de la infección correcto y precoz, antes del noveno
CORTICOIDES 75-100 mg/kg/día VO día,
afectación cardiaca grave con fallo cardiaco o pericarditis y en  Hasta conseguir niveles de 20-30 mg/dl. y que se mantengan niveles terapéuticos 10 días como
casos con recidiva de fr con secuela cardiaca  La dosis se fracciona en cuatro tomas al día y se mínimo.
prednisona,2 mg/kg/ día, VO en 4 tomas, 10 días  mantiene unos siete a diez días, hasta comprobar mejoría Penicilina, (benzatina como la procaína o la oral).
Rebajando a 1 mg/kg/día diez días más y posterior mente, clínica. penicilina benzatina,
disminuyendo hasta completar unas cuatro a seis semanas. 600 000 U, ↓ 10 años y con peso ↓30 kg
ocasiones tras retirada d corticoides ► produce un rebrote Luego se disminuye la dosis a la mitad y se mantiene de 900 000 U ↑ 10 años
añadir salicilatos una a dos semanas 3 a 5 semanas más, en ausencia de carditis. 1.200.000 U en caso de adultos o ↑30 kg.
Si la afectación cardiaca es mínima, se mantienen de seis a ocho Es una buena alternativa la Penicilina V oral
EA CORTICOIDES retención de agua y sal, hiperglucemia,
semanas.
cushing, hipertensión arterial, etc PREVENCIÓN SECUNDARIA
Prevención de recaídas tras un primer ataque de FR aguda.
Precisa un programa continuado de quimioprofilaxis
penicilina benzatina 1 200 000 U IM una vez al mes
aunque, es mejor administrarla cada tres semanas