Sarcoma de Ewing y Enfermedad de Paget

SARCOMA DE EWING
Y
ENFERMEDAD DE
PAGET
INTEGRANTES:
MARCELO HERNANDEZ KATLYN
ESPINOZA SOTO MARIA
SARCOMA DE EWING
● Es una neoplasia altamente maligna que afecta
fundamentalmente a niños y adolescentes.
● Suele comenzar en los huesos de la pierna y en la
pelvis, pero puede ocurrir en cualquier hueso.
● Con menos frecuencia, comienza en los tejidos
blandos del pecho, el abdomen, las extremidades u
otros lugares.
EPIDEMIOLOGÍA
● Cerca del 95 % de estos sarcomas ocurren entre los 5-25
años
● Es frecuente en el sexo masculino y muy raro en la raza
negra.
● Es la cuarta neoplasia ósea primaria pero la segunda
(después del osteosarcoma) en menores de 25 años y la
primera en menores de 10 años.
● El 75 % se hallan al momento del diagnóstico y entre
el 25 y el 30 % debuta con metástasis, más
frecuentes en pulmón y hueso.
● La supervivencia es del 25 % a los 25 años después del
diagnóstico.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Tiene mayor incidencia en los huesos largos de las extremidades,
sobre todo a nivel del fémur, tibia, húmero y peroné. También se han
descrito en los huesos planos: pelvis, costillas, escápula y cráneo.
Tiene predilección por las diáfisis y metáfisis de los huesos largos y
puede ser de localización central o excéntrica.
● Dolor, hinchazón y sensibilidad cerca del área afectada

● Dolor de huesos
● Cansancio sin causa aparente
● Fiebre sin causa conocida
● Pérdida de peso sin intentarlo
PRESENTACIÓN RADIOGRÁFICA
1. Puede observarse como una lesión
lítica pura, con bordes más o menos
mal definidos o geográficos, similar
al osteosarcoma lítico.
2. Aumento difuso de densidad, debido a
la producción de hueso reactivo.
3. En la minoría de los casos: Se observa
como lesión lítica, permeativa, en la
diáfisis de un hueso largo, con
reacción perióstica interrumpida en
“hojas de cebolla” y triángulo de
Codman
CASO CLÍNICO
Enfermedad de Paget
Es un trastorno óseo crónico. Se caracteriza por una descomposición excesiva y un nuevo
crecimiento óseo. Debido a que los huesos vuelven a crecer demasiado rápido, son más grandes y
más suaves de lo normal. Pueden sufrir deformaciones y quebrarse fácilmente (fracturas). En
general, la enfermedad de Paget afecta solo uno o pocos huesos.
Generalmente se manifiesta en la pelvis, el cráneo, la

columna vertebral y las piernas.
Los factores de riesgo son la edad avanzada y los
antecedentes familiares de la enfermedad.
Con el tiempo, los huesos afectados pueden volverse
frágiles y deformarse.
Esta enfermedad puede no presentar síntomas durante un
largo período. Cuando aparecen, pueden incluir
deformidades óseas, fracturas y dolor en el área afectada.
Epidemiología
● Hombres > mujeres

● Afecta más a personas mayores de 40 años
● Ascendencia del norte de Europa
● Es más común desarrollarlo si se tiene antecedente familiar en primer
grado (patrón de herencia autosómica dominante)
● Es la 2º patología ósea más frecuentes después de la osteoporosis
Clínica
● Dolor: Puede deberse al Paget o a la artritis, una complicación de la afección
● Dolor de cabeza y pérdida de audición: Puede ocurrir cuando la enfermedad de Paget
afecta el cráneo
● Presión sobre los nervios: Puede ocurrir cuando la enfermedad de Paget afecta el cráneo o la
columna vertebral
● Aumento del tamaño de la cabeza, deformidad de una extremidad o
curvatura de la columna: Esto puede suceder en casos avanzados
● Dolor en la cadera: Ocurre si afecta la pelvis o el fémur
● Daño en el cartílago de las articulaciones, lo que puede provocar artritis
Complicaciones
● Fracturas y deformaciones ● Cálculos renales

● Osteoartritis ● Problemas del sistema nervioso
● Insuﬁciencia cardiaca ● Osteosarcoma
14
Distribución de la Enfermedad de Paget:
En la enfermedad de Paget hay dos tipos de afectación:
• Monostótica: predomina en el esqueleto axial.
• Poliostótica (65-90%) Es más frecuente. Los huesos más afectados

por orden de frecuencia, en orden de mayor a menor son: pelvis, fémur,
esqueleto axial, cráneo, tibia, clavícula, húmero y costillas.
Columna lumbar (30-75%)

Pelvis (30-75%)
Sacro (30-60%)
Fémur (25-35%)
Craneo (25-65%)
15
1. Fase Lítica
Es la fase más temprana de la enfermedad

caracterizada por la lesiones líticas en
radiografía simple.
Se observa una zona radiotransparente o una

zona alargada con bordes definidos que
destruye tanto la corteza como el hueso
esponjoso
En el cráneo se observa con frecuencia áreas

bien definidas, radiolúcidas.
16
2. Fase mixta (destrucción y
formación, predominando esta
última):
Es la más frecuente. Se produce

destrucción de hueso acompañada
de formación de nuevo hueso. La
reestructuración ósea aparece
radiológicamente como un
engrosamiento de la corteza y
una trabeculación gruesa del
hueso esponjoso
17
3. Fase esclerótica
(formación de hueso denso
y menos vascularizado): se
produce un aumento difuso
de la densidad ósea junto
con un aumento de tamaño,
ensanchamiento del hueso y
engrosamiento cortical
notable.
GRACIAS

Sarcoma de Ewing y Enfermedad de Paget

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

Sarcoma de Ewing y Enfermedad de Paget

Cargado por

Información del documento

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Sarcoma de Ewing y Enfermedad de Paget

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

SARCOMA DE EWING

● Dolor, hinchazón y sensibilidad cerca del área afectada

Generalmente se manifiesta en la pelvis, el cráneo, la

● Hombres > mujeres

● Fracturas y deformaciones ● Cálculos renales

• Monostótica: predomina en el esqueleto axial.

• Poliostótica (65-90%) Es más frecuente. Los huesos más afectados

Columna lumbar (30-75%)

Es la fase más temprana de la enfermedad

Se observa una zona radiotransparente o una

En el cráneo se observa con frecuencia áreas

Es la más frecuente. Se produce

También podría gustarte