MINISTERIO DE SALUD DE EL SALVADOR

Guías Clínicas de Cirugía Pediátrica

San Salvador, febrero de 2012.

I. INTRODUCCIÓN.

Las condiciones de salud – enfermedad en la niñez que requieren de intervenciones

quirúrgicas para su curación o corrección, constituyen una considerable proporción
de los servicios de salud requeridos por la población infantil a nivel nacional.
La reforma de salud define como uno de sus objetivos llevar la atención requerida a
los espacios más cercanos a la población que la requiere, es por esta razón que se
han elaborado las presentes guías clínicas, para definir y establecer la atención que
los niños y niñas con condiciones de salud enfermedad que requieren intervenciones
quirúrgicas, deben recibir en las Redes integrales e integradas de servicios de salud.
Los profesionales de la salud en la atención de pacientes, deben tomar diariamente
múltiples y complejas decisiones asistenciales que conllevan asociadas la capacidad
de identificar la alternativa más adecuada mediante la valoración de las implicaciones
en términos de resultados clínicos, idoneidad, riesgos, costos e impacto social e
individual de las diferentes opciones asistenciales disponibles para los problemas
específicos que se atienden, la complejidad de este proceso de decisión se ve
agravada por el incremento de las posibilidades y opciones asistenciales que surgen
del avance del conocimiento científico, la imposibilidad de asimilar toda la
información científica disponible y la racionalización de los recursos sanitarios, unido
a la variabilidad de los estilos de práctica clínica.

Dado lo anterior resulta necesaria la implementación de las guías de práctica clínica

(GPC) en la actuación médica para sintetizar el estado del conocimiento científico y
establecer un equilibrio entre riesgos y beneficios, así como la posibilidad de
tratamientos alternativos para cada paciente, en este caso para la atención de los
principales problemas priorizados en ésta área.

Es así como éste documento ha sido elaborado, por un grupo de especialistas de la

red, partiendo de evidencia y revisión de datos disponibles, los que han sido
fortalecidos y adaptados a partir de la experiencia de los participantes.

1
II. BASE LEGAL.
Que de acuerdo a lo prescrito en la Constitución de la República, en su artículo 65, el
cual establece que la salud de los habitantes, constituyen un bien público, por lo que
el Estado y las personas están obligados a velar por su conservación y
restablecimiento.
Que de conformidad a lo establecido en el Artículo 40 del Código de Salud y 42
numeral 2, del Reglamento Interno del Órgano Ejecutivo, prescribe que el Ministerio
de Salud, es el organismo responsable de emitir las normas pertinentes en materia
de salud, así como organizar, coordinar y evaluar la ejecución de las actividades
relacionadas con la salud; y ordenar las medidas y disposiciones que sean
necesarias para resguardar la salud de la población.
Que de acuerdo a la estrategia 8, Prestaciones de la Red de Servicios, de la Política
Nacional de Salud “Construyendo la Esperanza. Estrategias y Recomendaciones en
Salud, 2009 – 2014”, el Sistema Nacional de Salud, debe brindar un servicio integral
y universal a toda la población, con base a la estrategia de atención primaria de
salud integral, por lo cual es importante regular la atención en la Red integrada e
integral de servicios de salud.

2
III. OBJETIVOS.
General.

Establecer los lineamientos necesarios para la atención de los niños y niñas con las
principales condiciones de salud en la niñez, que requieren intervenciones quirúrgicas, en las Redes
integrales e integradas de servicios de salud (RIISS), que permitan desarrollar la atención con
estándares de eficiencia y eficacia.

Específicos.

% Estandarizar los procesos en las redes integrales e integradas del Sistema Nacional de Salud,
para los niños y niñas con las principales condiciones de salud – enfermedad que requieren
intervenciones quirúrgicas.

% Fortalecer el sistema de referencia, retorno e interconsulta que permita que los niños y niñas con
condiciones de salud que requieren intervenciones quirúrgicas, sean atendidos según el nivel de
complejidad, en los establecimientos de las Redes integrales e integradas de servicios de salud,
que correspondan.

IV. ÁMBITO DE APLICACIÓN.

% Quedan sujetos al cumplimiento de las presentes guías clínicas, el personal del Sistema Nacional de
Salud, encargado de la atención en los establecimientos de las Redes integrales e integradas de ser-
vicios de salud, que correspondan.

3
V. CONTENIDO TÉCNICO.

1. Apendicitis aguda.
1.1 Generalidades.
La apendicitis aguda es la urgencia quirúrgica abdominal más frecuente en la edad pediátrica. El
diagnóstico de esta patología a pesar de todo sigue siendo eminentemente clínico.

El esquema de antibióticos utilizado puede variar de acuerdo a la sensibilidad bacteriana reportada en

cada centro hospitalario, sin embargo es necesario aplicar un esquema uniforme a nivel nacional para
evitar la resistencia bacteriana.

1.2 Definición.
Es la inflamación aguda del apéndice vermiforme.

1.3 Epidemiología.
% La incidencia de 1 por 1000 niños por año.
% El riesgo de padecerla alguna vez en la vida es: 9% para los varones y 7% para las mujeres.
% Un tercio de los casos ocurre antes de los dieciocho años.
% La incidencia pico es entre los once y los doce años.

1.4 Etiología.
Obstrucción de la luz apendicular que puede tener diferentes causas: Fecalito (la más frecuente),
hiperplasia linfoide, parásitos (Áscaris lumbricoides y oxiuros) y cuerpos extraños.

1.5 Manifestaciones clínicas.

La tríada clásica de apendicitis aguda es la aparición sucesiva de dolor abdominal, vómito y fiebre.
% El dolor es progresivo de tipo continuo, inicialmente de ubicación periumbilical y que luego se
localiza en fosa ilíaca derecha y se acompaña de resistencia muscular involuntaria.
% El vómito puede o no estar presente.
% La fiebre suele ser de leve intensidad (38.3°C) y aumenta a medida que progresa el cuadro.
% La ausencia de hiporexia en un paciente pediátrico no excluye el diagnóstico de apendicitis.
% El dolor en la fosa ilíaca derecha (FID) acompañado de resistencia muscular es el signo
cardinal de la apendicitis aguda. Los demás signos descritos como el signo de Rovsing, del
psoas y del obturador pueden o no estar presentes y entre menor edad tenga el paciente,
menor será la posibilidad de encontrarlos.
% Cuando se trata de una apendicitis complicada, pueden encontrarse signos de peritonitis
como rebote generalizado.

1.6 Clasificación.
La apendicitis se puede clasificar de acuerdo a su evolución en edematosa o catarral, supurativa,
gangrenosa y perforada.

1.7 Apoyo diagnóstico.

La sospecha diagnóstica se establece en base a la historia clínica y los hallazgos del examen físico.
La Escala de Alvarado es de utilidad para establecer la sospecha diagnóstica en base al puntaje
obtenido.

4
Escala de Alvarado

1. Migración del dolor a FID 1 punto

2. Anorexia 1 punto

3. Nausea o vómito 1 punto

4. Sensibilidad FID 2 puntos

5. Rebote 1 punto

6. Elevación temperatura > 37.3°C 1 punto

7. Leucocitosis > 10,000 2 puntos

8. Desviación de GB a la izq. > 75% o neutrofilia 1 punto

Un valor mayor o igual a 7 indica alta probabilidad de apendicitis

No hay ningún examen de laboratorio o combinación de estos que demuestre la presencia de
apendicitis aguda.

- Hemograma: La cuenta de leucocitos está ligeramente aumentada, con predominio en el

número de neutrófilos; sin embargo, una cuenta de leucocitos normal no excluye el
diagnóstico y se puede encontrar leucopenia ligera en etapas tempranas o estadios
avanzados de sepsis abdominal.
- En el examen general de orina la presencia de leucocituria no descarta la probabilidad de
apendicitis.
- Los estudios de gabinete constituyen un apoyo para el diagnóstico. Los más importantes son:
Radiografía simple de abdomen. Hallazgos indirectos: borramiento de la línea del psoas
derecho, escoliosis lumbar hacia la izquierda, fecalito, radiopacidad del cuadrante inferior
derecho, nivel hidroaéreo en fosa ilíaca derecha.
Ultrasonografía: Tiene alta sensibilidad y especificidad, pero depende mucho del operador.
Hallazgos: apéndice inflamado (mayor de 7 milímetros en su diámetro antero posterior) y
líquido libre en cavidad.
Tomografía computarizada la cual se reserva únicamente en casos especiales.
La indicación de los exámenes de gabinete anteriores, deben ser exclusiva del
establecimiento en el que se realizará la intervención quirúrgica.

1.8 Diagnóstico diferencial.

Adenitis mesentérica, infección de vías urinarias, neumonía, dolor abdominal secundario a fiebre por
dengue, entre otros.

1.9 Tratamiento.
El tratamiento de la apendicitis aguda es la apendicetomía temprana.
Manejo pre-operatorio:
- Ayuno de cuatro a seis horas de acuerdo a la edad del paciente y el tipo de ingesta
- Rehidratación por vía intravenosa con solución Hartman o Solución Salina Normal (SSN).
- Antibioticoterapia:
Apendicitis no complicadas: Ampicilina-gentamicina.
Apendicitis complicadas: Ampicilina-gentamicina-clindamicina o ampicilina+sulbactam.
Clindamicina puede ser sustituida por metronidazol como segunda elección.

5
Dosis de medicamentos
Ampicilina 50 mg/kg cada seis horas.
Ampicilina + sulbactam 50 mg/kg cada seis horas.
Gentamicina 5 mg/kg cada veinticuatro horas.
Clindamicina 10 mg/kg/ cada seis horas.
Metronidazol 10 mg/kg cada ocho horas.

Analgesia post operatoria

Meperidina IM 1 mg / kg cada seis horas.
Diclofenac IM 0.5 – 2 mg/kg cada ocho horas.
Ketorolaco IV 1 mg / kg cada seis - ocho horas.
Acetaminofén al iniciar la vía oral 10 a 15 mg/kg.

1.10 Criterios de alta.

Tolerancia adecuada a la vía oral, ausencia de fiebre o signos de infección, haber completado como
mínimo esquema de antibióticos post-quirúrgicos por vía parenteral: apendicitis no complicadas por
veinticuatro horas y complicadas por tres a cinco días.

1.11 Criterios de seguimiento.

Todos los pacientes deben ser evaluados en la consulta externa al menos dentro del primer mes post-
quirúrgico.

El seguimiento y control debe ser complementario entre el Ecos familiar y especializado, según
dipensarización.

1.12 Criterios de referencia.

- Los pacientes con apendicitis aguda no complicada sin otra patología grave se deben tratar en
el segundo nivel.
- Los pacientes con apendicitis aguda complicada sin otra patología grave se deben tratar en
hospitales de segundo nivel.
- Los pacientes con apendicitis aguda no complicada o complicada, con otra patología asociada
se deben tratar en el hospital regional según la capacidad resolutiva o en tercer nivel.

1.13 Complicaciones.
Infección de herida operatoria, íleo adinámico, absceso intrabdominal, peritonitis, obstrucción intestinal
por bridas, esterilidad en niñas.

1.14 Medidas preventivas y educación en salud.

No existen medidas preventivas para evitar la apendicitis aguda pero existen conductas indicadas
para prevenir las complicaciones:
- Consulta temprana ante cualquier tipo de dolor abdominal.
- Evitar la automedicación.

1.15 Flujograma.

6
 Dolor Abdominal
Vómitos , Fiebre
Dificultad para deambular

Dolor Abdominal
Que se localiza a FID + NO
Resistencia Muscular

SI Hemograma
General de Orina
General de Heces

Exámenes
NO SI
Positivos
SI
Observación
Hemograma Tratamiento
control en 6 horas especifico

SI Paciente con patología NO

grave Examen
Clínico positivo

Referencia a Referencia a
Tercer Nivel Segundo Nivel NO

Manejo
Medico

Valoración Clínica
Hemograma
EGO
USG Abdominal selectiva

Exámenes
NO
Contributorios
SI
Ingreso 24 hrs
Observación

Incremento
Apendicectomia SI
de los síntomas

Alta al completar
antibióticos y NO
tolerancia a la vía
oral
Alta al tolerar vía
oral
Control en un mes
en consulta
externa

Referir a ECOS
especializado

7
 2. Síndrome de escroto vacío.
2.1 Generalidades.
El descenso testicular depende de la interacción compleja de factores endócrinos, parácrinos, de
crecimiento y mecánicos. Cualquier anormalidad de éstos deriva en la falta de descenso testicular o
criptorquidia, la cual tiene implicaciones para la fecundidad y desarrollo de tumores malignos.

2.2 Definición.
Criptorquidia: significa testículo oculto. Es la falta del descenso testicular por diversos factores, de
forma que la gónada se encuentra fuera del escroto. Puede ser unilateral o bilateral.

2.3 Epidemiología.
Se presenta en el 3% de los recién nacidos a término y en el 33% de los recién nacidos prematuros.
La mayoría de los testículos descienden en los doce meses subsecuentes al nacimiento. En el 1%
persiste al año de edad. La mayoría de testículos han descendido a los tres meses de edad.
En el 85% de los casos es unilateral y en el 75% es del lado derecho, ya que es el último en
descender.

2.4 Etiología.
Se debe a una alteración de la posición del gobernáculo testicular, factores mecánicos y anatómicos
(presencia de hernia inguinal o hidrocele) y factores hormonales.

2.5 Manifestaciones clínicas.

Ausencia del testículo en su bolsa escrotal, subdesarrollo del hemiescroto afectado, palpación del
testículo en otra posición. Su asociación con otras malformaciones genitourinarias sugieren estados
de intersexualidad.

2.6 Clasificación.
A) Testículo palpable que comprende:
- Testículo ectópico. Es aquel que salió del trayecto normal de descenso, pudiéndose
encontrar en la región inguinal, perineal, femoral, púbica o en el escroto contralateral.
- Testículo no descendido. Es aquel que detuvo su descenso en algún punto del
trayecto normal.
- Testículo retráctil. Es aquel que descendió en forma normal y que se retrae en forma
intermitente dentro del conducto inguinal a consecuencia de la contracción del
músculo cremáster.

B) Testículo no palpable que comprende la criptorquidia, en la cual el testículo se encuentra

usualmente a nivel intrabdominal y la anorquia.

2.7 Apoyo diagnóstico.

- El diagnóstico es eminentemente clínico. Para el examen físico se debe procurar que el
paciente se encuentre relajado o dormido.
- Cuando el testículo no es palpable, después de un examen físico minucioso, se puede indicar
ultrasonografía en el establecimiento en el que se va a intervenir quirúrgicamente.
- La laparoscopía se utiliza para el diagnóstico y tratamiento a la vez en casos de criptorquidia.

2.8 Diagnóstico diferencial.

Genitales ambiguos, adenitis inguinal.

8
2.9 Tratamiento.
Orquidopexia quirúrgica con creación de un saco subdartos. La edad recomendada para la
orquidopexia es de seis a doce meses de edad.

2.10 Niveles de atención. Criterios de referencia y retorno.

Los pacientes mayores de seis meses de edad con testículos no descendidos, sin patología o con
patología leve asociada, deben ser referidos al segundo nivel.
Los pacientes con testículos ectópicos o no palpables deben ser referidos al segundo nivel de
atención en el momento del diagnóstico.
Los pacientes con patología asociada grave o con defectos congénitos asociados deben ser referidos
al tercer nivel.

2.11 Criterios de alta y seguimiento.

Recuperación anestésica completa, ausencia de fiebre o manifestaciones de sangrado, tolerancia a la
vía oral. Se debe indicar control al mes de la cirugía, en el centro hospitalario donde fue intervenido y
realizar controles subsecuentes según la edad en que se realizó el descenso testicular.

El seguimiento y control debe ser complementario entre el Ecos familiar y especializado, según
dipensarización.

2.12 Complicaciones.
Infertilidad, riesgo de malignidad, riesgo de torsión testicular, alteraciones psicológicas.

2.13 Medidas preventivas y educación en salud.

Evaluación completa del recién nacido al momento del parto, orientación adecuada al personal
médico y paramédico para la detección temprana y la referencia oportuna.

2.14. Flujograma.

9
 Ausencia de testículo
en su bolsa escrotal
Subdesarrollo de
hemiescroto vacio

Testículo
NO SI
palpable

USG Testículo en
testicular canal inguinal o retráctil

No se encuentra
testiculo en canal Menor de 6 meses Edad Mayor de 6 meses
inguinal

Referir a consulta
Referir a consulta
externa con
externa de
Criptorquidia Bilateral cirujano pediatra
pediatría
en segundo nivel

Unilateral
Referencia con
endocrinólogo en
tercer nivel

Referir a consulta
Prueba de
externa de tercer Positivas
gonodotropina
nivel para cirugía

Negativas

Control subsecuente Manejo

en consulta externa de multidisciplinario
tercer nivel en tercer nivel

10
 3. Estenosis pilórica hipertrófica (EPH).
3.1 Generalidades.
La EPH es la causa más frecuente de obstrucción de la salida gástrica en los niños, que requiere
tratamiento quirúrgico. Es más frecuente en el recién nacido.

3.2 Definición.
Obstrucción de la salida gástrica causada por una hipertrofia de las fibras musculares circulares del
píloro.

3.3 Epidemiología.
1- 3:1000 nacidos vivos. Se observa con mayor frecuencia en recién nacidos y puede ser tan
temprana como a los cinco días de vida y tan tardía como a los cinco meses, siendo su presentación
más frecuente entre las tres y seis semanas de vida. La relación masculino:femenino es de 4 a 1. Por
su origen genético es más frecuente en pacientes con grupo sanguíneo O y B. Es más frecuente en
primogénitos varones y en hijos de padres que padecieron EPH.

3.4 Etiología.
Es desconocida, puede ser congénita o adquirida.
Teorías: Hiperacidez gástrica que origina espasmo e hipertrofia muscular, inervación pilórica anormal,
motilidad anormal secundaria a disminución de células marcapaso.

3.5 Manifestaciones clínicas.

Vómitos lácteos (no biliares) post prandiales, en proyectil, con estrías de sangre o en pozol de café
por esofagitis o gastritis en el 66% de los casos; el paciente se muestra hambriento todo el tiempo, la
oliva pilórica es palpable en epigastrio o hipocondrio derecho, se pueden observar ondas peristálticas
post prandiales gástricas de izquierda a derecha, distensión abdominal superior; ictericia en el 2% de
los casos, trastornos metabólicos, como alcalosis metabólica y deshidratación cuando el vómito es
persistente.

3.6 Apoyo diagnóstico.

La ultrasonografía es el método de elección para el diagnóstico.
- Ultrasonografía en proyección longitudinal, en la cual se evidencian las siguientes
dimensiones: espesor muscular mayor de cuatro milímetros, longitud mayor de dieciséis
milímetros, diámetro transversal mayor de catorce milímetros.
- Tubo digestivo superior (de utilidad cuando el ultrasonido no es concluyente): signo de la
cuerda o de cola de ratón, signo de la hombrera. Cuando este se realice es necesario aspirar
el material de contraste administrado.

3.7 Diagnóstico diferencial.

Transgresión alimentaria, reflujo gastroesofágico, espasmo pilórico con retraso del vaciamiento
gástrico, membrana antral, duplicación pilórica o gástrica, tumor de estómago, compresión gástrica
extrínseca, entre otros.

3.9 Tratamiento.
- Preparación preoperatoria: Colocar sonda nasogástrica u orogástrica y realizar lavado
gástrico; administrar SSN en bolos de 10 - 20 ml/kg, luego dextrosa al 5 ó 10% en SSN al
0.45% con dosis 1.5 veces más alta que la de mantenimiento, sin potasio, hasta restablecer el
gasto urinario; revisión y ajuste de valores séricos de electrolitos cada seis a doce horas. Si
se presentasen deshidratación, alcalosis o desequilibrios electrolíticos deberán corregirse
previo a la cirugía.
- Tratamiento quirúrgico: Piloromiotomía de Fredett-Ramstedt.
- Tratamiento post quirúrgico: régimen pilórico. Inicio de la vía oral seis horas post cirugía.

11
 Régimen pilórico
Etapa Volumen Tipo Intervalo
I 15 ml Dextrosa al 5% Cada 3 horas
II 30 ml Leche materna o fórmula al medio Cada 3 horas
III 60 ml Leche materna o fórmula al medio Cada 3 horas
IV 90 ml Leche materna o fórmula completa Cada cuatro horas
Fuente: Comité para la elaboración de Guías clínicas.2011.

Si el paciente vomita en cualquiera de las etapas debe retornar a la etapa previa.

3.10 Criterios de alta.

Tolerancia adecuada a la vía oral, ausencia de fiebre, herida operatoria sana.

3.11 Criterios de seguimiento.

Control al mes en el establecimiento donde se realizó la intervención para evaluar herida operatoria y
alimentación.

El seguimiento y control debe ser complementario entre el Ecos familiar y especializado, según
dipensarización.

3.12 Criterios de referencia.

Los pacientes con más de tres kilogramos de peso y más de treinta días de vida, sin patología grave
asociada se deben referir al segundo nivel.
Los pacientes con más de tres kilogramos y más de treinta días de vida, con patología grave asociada
se deben referir a tercer nivel.
Pacientes con menos de tres kilogramos y menos de treinta días de vida, se deben referir a tercer
nivel.

3.13 Complicaciones.
Perforación de la mucosa gástrica o duodenal (1-4%), infección y dehiscencia de la herida operatoria
(1%); vómito persistente después de veinticuatro horas post cirugía debido a esofagitis, gastritis,
reflujo gastroesofágico, edema y piloromiotomía incompleta.
Recurrencia en raros casos por inadecuada separación de las fibras musculares.

3.14 Medidas preventivas y educación en salud.

Consulta temprana y evitar automedicación.

3.15 Flujograma.

12
 Vómitos post prandiales en proyectil de
contenido lácteo Paciente menor de 3 meses
Distención abdominal superior

Oliva pilórica palpable u

SI NO
Onda antiperistáltica visible

Referencia a Hidratación
Hemograma
3 nivel
EGO
EGH

USG Abdominal

Persistencia
de síntomas

USG NO SI

Negativa Positiva

Referencia a
Manejo medico 2 nivel
Tubo digestivo
superior Hemograma
Electrolitos séricos
EGO
USG Abdominal
Estenosis
hipertrofica
Reporte
del piloro

USG
ERGE
Positiva Negativa

Referencia a
Manejo medico Piloromiotomia Manejo medico
3 nivel

Alta al tolerar vía

oral y control en
consulta externa

Referencia al
ECOS
Especializado

13
 4. Escroto agudo.
4.1 Generalidades.
La torsión del testículo o cordón espermático es considerada la urgencia más común del aparato
genitourinario del niño. La isquemia arterial producida mecánicamente es el suceso fisiopatológico
subyacente y la destorsión quirúrgica y fijación testicular son la parte principal del tratamiento. Cuando
el diagnóstico es inmediato y la intervención oportuna se logra salvar la gónada.

4.2 Definición.
Se refiere al dolor escrotal agudo con o sin edema y eritema. Engloba un conjunto de entidades
patológicas cuyas manifestaciones clínicas son similares y para su corrección puede requerir cirugía.
Está caracterizado por dolor intenso localizado en la bolsa escrotal o en su contenido, con aparición
brusca e incapacitante que se acompaña de aumento de volumen y frecuentemente hiperemia local.
Puede acompañarse de otros síntomas como hiporexia, fiebre e incapacidad para deambular.

4.3 Epidemiología.
El escroto agudo constituye el 0.13% de la consulta en una unidad de emergencia pediátrica. Puede
presentarse a lo largo de todas las edades pediátricas, más frecuente en el periodo neonatal y
prepuberal. Afecta con más frecuencia el testículo izquierdo.

4.4 Etiología.
La fijación o suspensión inadecuada, incompleta o ausente del testículo es el factor subyacente que
predispone a un paciente a la torsión.
Sus causas son: Torsión testicular (torsión del cordón espermático) 45%, torsión de los apéndices
testiculares o hidátide 35%, orquioepididimitis aguda 15%, infecciones, traumatismos y en menor
porcentaje: edema escrotal idiopático, hernia/hidrocele, tumores, angioedema.

4.5 Manifestaciones clínicas.

El dolor en la región testicular es la base para sospechar el diagnostico y los hallazgos al examen
físico varían en función directa del tiempo de evolución.

Torsión testicular.
Se caracteriza por dolor de inicio agudo e intenso, hiperemia local, hipersensibilidad extrema,
desaparición de los pliegues escrotales, vómitos y dolor referido al abdomen.
Signos de torsión testicular: posición transversa del testículo, epidídimo anterior, elevación del
testículo, ausencia del reflejo cremastérico.

Torsión de apéndices testiculares.

Se caracteriza por dolor de inicio gradual, signos inflamatorios locales como edema y tumefacción,
menos evidentes que en la torsión testicular, se observa una pequeña tumefacción en el polo superior
y anterior conocido como signo del “punto azul.” Ausencia de compromiso del estado general.

Orquioepididimitis.
Está asociada con parotiditis, infecciones del sistema genitourinario, anomalías congénitas del tracto
genitourinario e instrumentación del mismo. Puede ser unilateral o bilateral,
Se caracteriza por testículo doloroso, aumentado de tamaño, edema y tumefacción, síntomas urinarios
como: disuria, poliaquiuria, fiebre y piuria.

14
4.6 Clasificación.

- Torsión testicular: Extravaginal o intravaginal.

- Torsión de hidátides testiculares (No hay clasificación).
- Orquioepididimitis: Bacteriana y viral.

4.7 Apoyo diagnóstico.

El dolor disminuye con la administración de analgésicos, lo que retrasa el diagnóstico, por tanto todo
paciente con signos y síntomas de torsión testicular debe ser evaluado por cirujano pediatra.

Si el paciente tiene seis horas o más de inicio del dolor, debe evitarse la demora en la toma de otros
métodos diagnósticos, dado que entre mayor es el tiempo de evolución menor es la viabilidad
testicular, según lo presentado en la siguiente tabla.

Tiempo de evolución de la torsión Porcentaje de viabilidad testicular

testicular (horas)
Menos de 6 85 al 97%
De 6 a 12 55 al 85%
De 12 a 24 20 al 80%
Más de 24 menos del 10%

Exámenes complementarios.

No hay exámenes de laboratorio específicos para apoyar el diagnóstico.

Pruebas preoperatorias: examen general de orina y hemograma.
Ecografía-doppler testicular: Visualiza la anatomía intraescrotal y la vascularización. Tiene una
sensibilidad del 90% y especificidad del 100%. La ausencia de flujo arterial es típica de la torsión.
Este método se usará en casos de difícil diagnóstico.

4.8 Diagnóstico diferencial.

Hernia inguinal estrangulada, hidrocele a tensión, traumatismos testiculares, tumores testiculares,
púrpura de Henoch-Schönlein, edema escrotal idiopático, entre otros.

4.9 Tratamiento.
Exploración quirúrgica inmediata.

Cuando la valoración conduce a diagnóstico de torsión de los apéndices de la gónada, se debe

evaluar el tratamiento expectante: reposo en cama, fármacos antiinflamatorios.
Si en una semana no se recupera la actividad completa, se justifica la extirpación quirúrgica de la
estructura apendicular necrótica y la evacuación del hidrocele reactivo.
En orquioepididimitis: reposo en cama, antibióticos.
Al controlar la infección debe investigarse malformaciones urogenitales subyacentes.

4.10 Niveles de atención. Criterios de referencia y retorno.

Pacientes sin patología grave asociada se deben referir a segundo nivel.

Pacientes con patología grave asociada se deben referir a tercer nivel.

4.11 Criterios de alta y seguimiento.

Recuperación anestésica completa, tolerancia de vía oral; ausencia de fiebre o signos de infección.
15
Se debe realizar seguimiento post quirúrgico al mes en el centro donde fue intervenido, y vigilancia del
tamaño escrotal.

El seguimiento y control debe ser complementario entre el Ecos familiar y especializado, según
dipensarización.

4.12 Complicaciones.
Pérdida de la gónada por necrosis testicular en el 100% de los casos con evolución mayor de
veinticuatro horas.

Afección de la espermatogénesis del testículo contralateral, hematoma testicular, infección de la

herida operatoria.

4.13 Medidas preventivas y educación en salud.

Educación en los primeros controles del niño acerca de las características del escroto agudo y la
importancia de la consulta inmediata, consulta médica temprana, establecer diagnostico oportuno,
referir con rapidez al niño afectado.

16
4.14Flujograma.
D olor Testicular

D iagnostico D ifer encial

Tr aumatismo
Examen fisico H er nia
H idr ocele
Tumor Testicular

En caso de :

Aumento tamaño
escr oto
H iper emia local Piur ia
Signo del punto azul
Síntomas digestivos y abdominales Fiebr e
R eflejo cr emastér ico
Posición tr ansver sa Sintomas ur inar ios
pr esente
Elevación testicular Aumento de tamaño de
Sin compr omiso de
Ausencia r eflejo cr emastér ico estado gener al escr oto

Tor sion de apendice Or quitis y /o

Tor sión testicular
testicular epididimitis

Patologia
NO gr ave SI
asociada

R efer encia 2°nivel

Explor ación testicular ur gente R efer encia 3°nivel
Antiinflamator io Explor ación testicular ur gente
Antibióticos Antiinflamator io
Alta en post oper ator io si no Antibióticos
existen complicaciones Alta en 24 hr s post quir ur gico

C ontr ol en un mes C ontr ol en

en consulta consulta exter na
exter na

R efer encia a
EC OS
especializado

17
 5. Fimosis.
5.1. Generalidades.
Es una entidad que puede ser hereditaria o como consecuencia de una alteración de la piel del pene
en el niño. La mayoría de las fimosis resuelve de forma espontánea a los dos o tres años de edad
aproximadamente.

Se deben considerar los términos fisiológicos y patológicos para diferenciar el pronóstico de la fimosis.

5.2. Definición.
Fimosis: Se define como la constricción del orificio del prepucio que impide la retracción de éste para
que se descubra el glande.

Parafimosis: Ocurre cuando el prepucio ha sido retraído detrás de la corona, pero no es posible
regresarlo sobre el glande, lo cual ocasiona edema y dolor.

Fimosis tardía: Ocurre en la edad escolar. Algunos pacientes desarrollan estrechez prepucial
después de haber tenido un prepucio normal y reductible sin antecedentes de infección o de trauma
local. Se debe a una afección dermatológica con componente alérgico. En este caso la estrechez
prepucial es progresiva y muy severa por lo que siempre debe ser intervenida.

5.3. Epidemiología.
El prepucio puede retraerse completamente solo en el 5% de los recién nacidos. En el 46% de los
recién nacidos las adherencias balanoprepuciales no permiten ver el meato. La separación del
prepucio que permita la retracción completa puede ser esperada en el 20% de los casos a los seis
meses de edad, en el 50% al año de edad, en el 80% a los dos años y en el 90 % a los tres años.

5.4. Etiología.
Puede ser de origen embrionario o por infecciones a repetición (balanitis, postitis o balanopostitis). En
niños mayores, se debe principalmente a balanitis xerótica esclerosante.

5.5. Manifestaciones clínicas.

Imposibilidad de retraer el prepucio, abombamiento doloroso del prepucio durante la micción, dificultad
en la limpieza del pene y acúmulo de esmegma.

5.6. Apoyo diagnóstico. El diagnóstico se basa en la interpretación de los hallazgos clínicos.

5.7. Diagnóstico diferencial.

Fimosis fisiológica, por lo general cuando es patológica se presenta el prepucio en forma de domo, en
cambio al ser fisiológica se presenta como probóscide (trompa de elefante). Otro diagnóstico
diferencial es el pene incluido o palmeado.

5.8. Tratamiento.
Plastía de prepucio o circuncisión.

En caso de parafimosis la reducción y colocación del prepucio cubriendo el glande es suficiente; sin
embargo si hay mucho edema y es difícil, entonces se puede realizar una plastía del prepucio.

5.9. Niveles de atención. Criterios de referencia y retorno.

Pacientes sin patología grave asociada se deben referir a un hospital de segundo nivel.

18
Pacientes con patología grave asociada se deben referir al tercer nivel.

5.10. Criterios de alta y seguimiento.

Tolerancia a la vía oral, ausencia de complicaciones.

El seguimiento y control debe ser complementario entre el Ecos familiar y especializado, según
dipensarización.

5.11. Complicaciones.
Pre-operatorias: Infecciones genito-urinarias a repetición, balanitis xerótica esclerosante y parafimosis.

Postoperatorias: Hemorragia, hematoma, infección, quemadura por cauterio, laceraciones del glande,
fasceítis necrozante, gangrena de Fournier, resección de escasa cantidad de prepucio con
circuncisión insuficiente que provoca fimosis postoperatoria, resección de excesiva cantidad de
prepucio dando un pene oculto, quistes de inclusión, hipospadia iatrogénica, epispadia iatrogénica,
amputación parcial del glande.

5.12. Medidas preventivas y educación en salud.

Se debe realizar limpieza diaria, evitar retraer el prepucio con fuerza excesiva para no provocar
pequeñas laceraciones que puedan originar cicatrización y estrechez secundaria.

5.13. Flujograma.

19
 -Imposibilidad para retraer el prepucio Fimosis :
-Abombamiento del prepucio durante la Estrechez de orificio prepucial que
micción impide la retracción sobre el glande

Obstrucción
NO
urinaria

SI

Entre 0 y 3
Edad
años
-Prepucio se retrae detrás de la corona
Mayor de
y no es capaz de regresarlo sobre el
3 años Observacion glande
1 nivel - Infecciones recurrentes

Presenta
SI NO
complicacion

Patologia Referir a segundo Patologia

NO NO Referencia a
grave asociada nivel grave asociada
segundo nivel
para tratamiento
quirúrgico al
SI SI cumplir 3 años

Tratamiento
Referir a tercer Referir a tercer
quirurgico
nivel nivel
inmediato

Control en un mes

Referencia a ECO
Especializado

7
 6. Hernia umbilical.
6.1 Generalidades.
Es un trastorno de consulta frecuente. Es necesario conocer la historia natural de la patología para
poder determinar el momento oportuno de la operación. Aunque el defecto herniario está presente al
nacimiento a diferencia de otras hernias de la infancia puede resolver sin necesidad de una cirugía.

6.2 Definición.
Es un trastorno congénito que se manifiesta por debilidad de la pared abdominal a nivel del anillo
umbilical.

6.3 Epidemiología.
Factores asociados: Prematurez, bajo peso al nacer, trisomía e hipotiroidismo, entre otros.

6.4 Etiología.
Alteraciones anatómicas de los vasos umbilicales que producen falla en la aproximación de los
músculos rectos abdominales. Existe falta de fusión de los músculos rectos abdominales a nivel del
anillo umbilical.

6.5 Manifestaciones clínicas.

Tumefacción o protrusión a nivel umbilical con el esfuerzo, piel umbilical redundante, defecto
aponeurótico palpable.

6.6 Apoyo diagnóstico.

El diagnóstico es esencialmente clínico. En casos de hernia incarcerada, la cual se presenta en
menos del 0.2% se apoyará de una radiografía de abdomen.

6.7 Diagnóstico diferencial.

Granuloma umbilical, onfalocele, persistencia del uraco.

6.8 Tratamiento.
La mayoría de los casos cierran espontáneamente antes de los cuatro años de edad (83 al 95%).
Indicaciones de corrección quirúrgica ambulatoria:
- Persistencia de hernia umbilical después de los cuatro años de edad.
- Defecto aponeurótico mayor de dos centímetros entre uno a dos años de edad.
- Defecto herniario acompañado de protuberancia de la piel en forma de probóscide a cualquier
edad.

Indicación de corrección quirúrgica de emergencia: hernia estrangulada o incarcerada a cualquier

edad.

6.9 Criterios de alta.

Recuperación anestésica, tolerancia a la vía oral.

6.10 Criterios de seguimiento.

Control al mes, en el establecimiento de salud donde fue intervenido.

El seguimiento y control debe ser complementario entre el Ecos familiar y especializado, según
dipensarización.

6.11 Criterios de referencia.

Los pacientes sin patología grave asociada se deben referir al segundo nivel.
Los pacientes con patología grave asociada se deben referir al tercer nivel.

21
6.12 Complicaciones.
Infección de la herida operatoria, hematoma, reacción a cuerpo extraño, perforación de asa intestinal y
recidiva.

6.13 Medidas preventivas y educación en salud.

No existen medidas preventivas específicas para la hernia umbilical, sin embargo se debe realizar la
detección temprana y referencia oportuna.

6.14 Flujograma.

Tumefacción umbilical
Piel redundante
Dolor
Defecto aponeurótico

Examen fisico

Incarcerada o
NO SI
estrangulada

Patologia grave
Diametro del Mayor asociada
defecto a 2 cm SI NO
Entre
1 y 2 cm

Referencia Referir a segundo nivel

a 3 nivel Valoración anestésica
Observacion hasta Cura de Hernia de
Patologia Valoración anestésica
los 4 años, en NO SI urgencia
grave asociada Cura de Hernia de
primer nivel urgencia
Referenci a
segundo nivel Referenci a tercer
para cirugia nivel para cirugia
electiva electiva
Alta 48 horas post Alta 48 hrs post
quirúrgico según
quirúrgico
condición de la
patología asociada

Control en
consulta externa
posterior al alta

Control en un mes en
ECO especializado

22
 7. Hernia inguinal indirecta.
7.1 Generalidades.
Trastornos congénitos más frecuentes que atienden los pediatras y cirujanos pediatras que afectan
tanto a niños como a niñas. Sus potenciales complicaciones son importantes, por lo cual el
diagnostico y tratamiento quirúrgico debe ser oportuno.

7.2 Definición.
Es la protrusión del contenido abdominal a través del canal inguinal.

7.3 Epidemiología.
Se presenta en el 1 - 5 % de la población general, con una proporción masculino: femenino de entre 8
y 10 a 1; es más frecuente en prematuros. La fibrosis quística, el síndrome de Ehlers Dahnlos, el
síndrome de Hunter-Hurler, la displasia congénita de la cadera y el mielomeningocele son patologías
que aumentan la incidencia de hernias inguinales en los niños.

7.4 Etiología.
Alteraciones anatómicas que provocan la presencia de una estructura inguinal que atraviesa el anillo
inguinal interno.

7.5 Manifestaciones clínicas.

Tumefacción de la ingle que se puede extender hacia la punta del escroto en los varones y que puede
o no reducirse espontáneamente, puede producir también dolor a nivel inguinal, engrosamiento del
cordón espermático, proceso vaginal palpable (Signo del guante de seda).

7.6 Clasificación.
- Hernia reducida o reducible: Es la que no se observa a la inspección o que es fácilmente
reducible.
- Hernia incarcerada: Es no reducible pero sin cambios de coloración.
- Hernia estrangulada: Es no reducible y se acompaña de cambios de coloración por
compromiso vascular.

7.7 Apoyo diagnóstico.

La ultrasonografía es útil cuando existe dificultad diagnóstica. Se observa la protrusión del saco con la
maniobra de Valsalva, pero no excluye el diagnóstico de hernia.

7.8 Diagnóstico diferencial.

Hidrocele, quiste de cordón espermático, adenopatías, abscesos inguinales y tumores inguinales.

7.9 Tratamiento.
Corrección quirúrgica usualmente ambulatoria.
Observación por veinticuatro horas en recién nacidos prematuros y niños menores de tres meses o en
presencia de enfermedad concomitante.

7.10 Criterios de alta.

Recuperación completa de la anestesia, tolerancia a la vía oral.

7.11 Criterios de seguimiento.

Control en la consulta externa en un mes en el establecimiento en el que fue intervenido.
23
El seguimiento y control debe ser complementario entre el Ecos familiar y especializado, según
dipensarización.

7.12___Criterios de referencia.
Pacientes con hernia inguinal con peso mayor de tres kilogramos, sin patología asociada se deben
referir al segundo nivel.
Pacientes con hernia inguinal menor de tres kilogramos, sin patología asociada o mayor de tres
kilogramos con patología asociada grave, se deben referir al tercer nivel.

7.13 Complicaciones.
Preoperatorias: Estrangulación o incarceración.
Postoperatorias: Lesión de vasos testiculares, lesión del cordón espermático, hematoma del escroto,
criptorquidia iatrogénica, infección de la herida operatoria, recidivancia.

7.14 Medidas preventivas y educación en salud.

Educación sobre consulta temprana ante la aparición de una tumefacción a nivel inguinal.

7.15 Flujograma.

24
 Tumefacción inguinal
Dolor Inguinal
Tumoración recurrente

Examen físico :
-Signo guante de seda
-Cordón espermático engrosado

Prematuro o con
patologia grave SI
asociada

NO

SI Hernia reducible NO

Referencia
Encarcelada
3° Nivel
Referencia a Estrangulada
2° Nivel

Ingreso
Evaluación preanestesica
Evalaucion en consulta externa Referencia a Correccion de hernia
segundo nivel
Programacion de cirugia electiva
para cirugía de
emergencia

Al alta referir a
control en
consulta externa

Control en ECOS
especializado

25
 8. Invaginación intestinal.
8.1 Generalidades.
Es una entidad frecuente de la infancia que forma parte del cuadro de obstrucción intestinal. El
diagnóstico temprano es importante para evitar complicaciones que puedan causar lesiones
irreversibles en el intestino.

8.2 Definición.
Es la introducción de un segmento del intestino dentro de sí mismo.

8.3 Epidemiología.
La incidencia es mayor antes de los cinco años, especialmente entre los cuatro y los diez meses de
edad.
Se presenta con una incidencia de 1.5 a 4 casos por 1000 nacidos vivos. Dos tercios de los casos son
varones. Existe mayor índice de sospecha durante brotes de infecciones respiratorias y
gastrointestinales. Se puede localizar un punto guía solo en el 5% de los pacientes.

8.4 Etiología.
Idiopática en el 95% de los casos, el resto es secundaria a infecciones respiratorias superiores,
gastroenteritis aguda, cambios significativos en la dieta, divertículo de Meckel, pólipos intestinales,
adenitis mesentérica, duplicación intestinal, linfomas, hemangiomas y linfagiomas, púrpura de
Henoch-Schönlein, fibrosis quística entre otros.

8.5 Manifestaciones clínicas.

Síntomas:
Dolor abdominal, el paciente típico es un lactante bien nutrido, sano que súbitamente comienza a
llorar y se lleva las piernas al abdomen. Después de varios minutos el ataque termina y el niño vuelve
a la normalidad. Los episodios de dolor se repiten cada diez o quince minutos. Hay heces mucoides
con sangre y vómito de contenido alimentario que posteriormente se vuelve bilioso.
Signos: Masa palpable en forma de “salchicha” en hemiabdomen izquierdo, sensación de vacío en
hemiabdomen derecho, ruidos hiperperistálticos; en el tacto rectal se palpa la cabeza de la
invaginación o el guante muestra heces sanguinolentas.

8.6 Clasificación.
Ileo-ileal, ileo-cólica, ileo-ceco-cólica y colo-cólica.

8.7 Apoyo diagnóstico.

- Leucograma: leucocitosis con neutrofilia en pacientes con evolución prolongada.
- Radiografía simple de abdomen de pié con sonda nasogástrica, se observan niveles
hidroaéreos, ausencia de gas distal, valvas conniventes y en ocasiones puede visualizarse la
cabeza de la invaginación.
- Ultrasonografía abdominal: Signo de la dona o de tiro al blanco y signo del pseudoriñón.
- Enema de bario: Es el principal método diagnóstico y constituye además un método
terapéutico. Puede observarse la cabeza de la invaginación por fluoroscopía.
Contraindicaciones para realizarlo: Evolución mayor de veinticuatro horas, inestabilidad
hemodinámica del paciente, signos clínicos o radiológicos de peritonitis y/o perforación.

26
8.8 Diagnóstico diferencial.
Vólvulo intestinal, síndrome disenteriforme, prolapso rectal, pólipos rectales y divertículo de Meckel
sangrante son los más frecuentes.

8.9 Tratamiento.
El enema de bario es el tratamiento en los casos en los que no se encuentra contraindicado.
La desinvaginación neumática es un procedimiento que está sustituyendo al enema de bario por su
seguridad y costo. Cuando hay contraindicación para realizar desinvaginación neumática o con bario,
se realiza una laparotomía.

Manejo pre-operatorio:
- Sonda nasogástrica abierta, rehidratación por vía intravenosa con Solución de Hartman o SSN
y corrección de desequilibrios electrolíticos.
- Antibioticoterapia: Ampicilina + gentamicina o ceftriaxona + clindamicina o ampicilina +
sulbactam, preparación de hemoderivados para momento operatorio.

Dosis de medicamentos:
- Ampicilina IV 50 mg/kg cada seis horas.
- Ampicilina + sulbactam IV 50 mg/kg cada seis horas.
- Gentamicina IV 5 mg/kg cada veinticuatro horas.
- Ceftriaxona IV 100 mg/kg cada veinticuatro horas.
- Clindamicina IV 10 mg/kg cada seis horas.

- Manejo quirúrgico: Desinvaginación por maniobra de taxis, resección más anastomosis

término-terminal.

8.10 Criterios de alta.

Tolerancia a la vía oral, ausencia de fiebre, signos de infección y de obstrucción.

8.11 Criterios de seguimiento.

Completar cinco días de antibioticoterapia por vía oral con amoxicilina 20 mg/kg cada 8 horas si fue
reducido por enema o por taxis o con clindamicina por vía oral 5 mg/kg cada seis horas, si se realizó
resección más anastomosis. Referir al primer nivel para curación diaria y retiro de puntos de herida
operatoria.
El seguimiento y control debe ser complementario entre el Ecos familiar y especializado, según
dipensarización.

8.12 Criterios de referencia.

Los pacientes con sospecha clínica o radiológica de invaginación intestinal con menos de veinticuatro
horas de evolución, sin signos de peritonitis y/o perforación, sin patologías asociadas se deben referir
a segundo nivel.
Los pacientes con sospecha clínica o radiológica de invaginación intestinal con menos de veinticuatro
horas de evolución, sin signos de peritonitis y/o perforación, con patologías asociadas se deben referir
a tercer nivel.

27
Los pacientes con sospecha clínica o radiológica de invaginación intestinal con más de veinticuatro
horas de evolución o signos de peritonitis y/o perforación con o sin patología asociada se deben referir
al tercer nivel.

8.13 Complicaciones.
Recurrencia de la invaginación se presenta en el 8 a 12% de los casos, es más frecuente en la
desinvaginación por enema. Obstrucción intestinal por estenosis de la anastomosis, íleo paralítico por
isquemia prolongada e intestino corto (sumamente rara y muy grave, se da en casos de isquemia
severa).

8.14 Medidas preventivas y educación en salud.

Cumplir con las medidas higiénicas para la prevención de infecciones respiratorias agudas y
gastrointestinales. Consulta temprana ante cualquier tipo de dolor abdominal y evitar la
automedicación.

8.15 Flujograma.

28
 Dolor abdominal tipo cólico
Vómitos Biliosos
Heces Mucoides con Sangre

-Tumoración palpable
(en forma de salchicha )
-Sensación de vacío en hemiabdomen
derecho
-Ruidos hiperperistalticos
-Tacto rectal : heces
SI
sanguinolentas NO

Referencia Hemograma
a 2 nivel EGO
EGH

Régimen peritoneal
SI

Examenes
Hemograma SI
NO positivos
EGO
Electrolitos
Serie abdominal

Reevaluación Tratamiento
en 6 horas especifico
Cuadro clínico
positivo a
invaginación
Persistencia
de sintomas
NO

Leucocitosis
Fiebre
SI Desequilibrio H -E
Evolución mayor de 24 hrs Manejo medico
Signos peritoneales
NO

Menor de
3 meses o
Patología grave
SI asociada o signos de
peritonitis y /o Enema baritado
perforación

Referencia a
tercer nivel

NO

Laparotomía
NO Resuelve
exploradora

SI

Ingreso hasta
mejoría

Referencia a ECO
especializado

29
 9. Malrotación intestinal.
9.1 Generalidades.
Las anomalías de la rotación y fijación intestinal producen un espectro de trastornos anatómicos de
importancia clínica, desde anormalidades asintomáticas hasta vólvulo catastrófico del intestino medio
y muerte.

9.2 Definición.
Anomalía embrionaria que se origina en una falla del intestino fetal para ocupar su posición anatómica
normal en la cavidad abdominal. Hay una rotación incompleta del intestino fetal más una fijación
anormal del mesenterio a la pared dorsal de la cavidad abdominal, dando lugar a vólvulos del intestino
medio por ausencia de fijación de la unión duodeno-yeyunal al ligamento de Treitz y de ciego en fosa
ilíaca derecha con una fijación oblicua de base ancha del mesenterio; obstrucción de duodeno o colon
por bandas peritoneales aberrantes (Bandas de Ladd) que fijan el ciego y el colon en una posición
anormal a la pared abdominal posterior y hernias internas.

9.3 Epidemiología.
Se presenta en el 0.5 a 1% de las necropsias. Puede no ser detectada a lo largo de la vida. Producen
síntomas en uno de cada 6000 recién nacidos. El 60% se observan en el primer mes de vida y el 40%
de estos en la primera semana. La frecuencia de ingresos hospitalarios es de uno en 25,000. Casos
esporádicos se observan a lo largo de la vida. Es más frecuente en niños que en niñas.

9.4 Etiología. No se conocen con exactitud los factores desencadenantes de este padecimiento.

9.5 Manifestaciones clínicas.

Los síntomas casi siempre son debidos a la obstrucción duodenal parcial o al vólvulo del intestino
medio. La forma de presentación depende de la edad. Del 50% al 75% de los niños con malrotación
intestinal que presentan síntomas, inician manifestaciones en el primer mes de vida y cerca del 90%
de los síntomas clínicos aparecen en niños menores de un año de edad.

Cuadro clínico de pacientes con malrotacion relacionadas a la edad.

Edad menor de 2 Edad mayor de 2
meses meses
Síntoma/signo % Duración % Duración
(días) (días)
Vómito
Biliar 71 2 49 19
No biliar 25 10 49 213
Diarrea 23 5 14 64
Dolor abdominal 0 - 31 241
Estreñimiento 6 4 23 76
Anorexia 11 14 14 35
/nausea
Irritabilidad 11 5 9 7
Apnea 11 2 6 75
Letargo 9 1 9 1
Falla de medro 6 12 23 112

30
 Sangre en 17 4 17 2
heces
Fiebre 9 2 23 2
Fuente: Tratado de cirugía pediátrica de Aschcraff, 5ª.Edición.

El vómito de características biliares es el signo cardinal, aunque no es un signo específico. La

distensión gástrica y duodenal secundaria a la obstrucción duodenal parcial, la prueba de guayaco
positiva y la hematoquezia son hallazgos tempranos en caso de vólvulos. Hipotensión, acidosis
sistémica, insuficiencia respiratoria y trombocitopenia se producen con la necrosis intestinal.

El pronóstico para el vólvulo del intestino medio depende del tiempo de evolución, razón por la que
deben buscarse en forma apremiante las manifestaciones de obstrucción intestinal hasta establecer
un diagnóstico definitivo y temprano. Un retraso de unas pocas horas, puede dar lugar a una perdida
intestinal masiva y fatal.

9.6 Clasificación.
Falta de rotación. En lugar del arco de rotación normal de 270º, esta no se produce o se detiene
antes de los 90º (0.2% de los estudios de colon por enema). La característica es la presencia del
colon en la parte izquierda del abdomen, ciego en la línea media o cerca de ella, intestino delgado a la
derecha de la línea media, pedículo vascular de la arteria mesentérica angosto, favoreciendo vólvulo
del intestino medio y compresión extrínseca por adherencias cecales aberrantes a la pared posterior
del abdomen, dando obstrucción duodenal parcial.

Rotación incompleta. Hay detención del arco normal de la rotación alrededor de los 180º. La
característica es la presencia del ciego en la parte superior del abdomen a la izquierda de la arteria
mesentérica superior, pedículo vascular de la arteria mesentérica superior angosto y bandas
peritoneales aberrantes que producen obstrucción duodenal.

Anormalidades mixtas de la rotación. Grupo menos frecuente y muy variable en las que la rotación se
detiene o interrumpe dando variaciones sin consecuencias como descenso incompleto del ciego hasta
anomalías graves con riesgo de vólvulo, rotación inversa y hernias paraduodenales (hay atrapamiento
del intestino delgado entre el mesocolon y la pared posterior del abdomen), hernia mesocólica
derecha (hay atrapamiento del intestino delgado posterior al hemicolon derecho y ciego), hernia
mesocólica izquierda (el intestino delgado atrapado en una bolsa con cuello formado por la vena
mesentérica inferior y adherencias a la pared abdominal posterior, colon y ciego son normales).

9.7 Apoyo diagnóstico.

En la radiografía simple de abdomen puede observarse distensión gástrica y de duodeno proximal con
ausencia de gas en la parte distal del abdomen.
En el tubo digestivo superior se encuentra el signo “del pico de ave” o “sacacorchos”.
Una radiografía con proyección lateral es útil para el diagnóstico.

En el enema de bario se observa el ciego en posición alta del lado derecho o izquierdo, intestino
delgado a la derecha del abdomen y el colon a la izquierda.

La ultrasonografía y la tomografía muestran relaciones axiales que evidencian malrotación en forma

periódica, sin embargo no son confiables. Se puede observar una inversión de la relación de la arteria
mesentérica superior, en posición anterior o a la izquierda de la vena mesentérica superior.

9.8 Diagnóstico diferencial.

Atresia intestinal, tapón meconial, megacolon agangliónico, obstrucción intestinal por otras causas.

31
9.9 Tratamiento.
En los pacientes sintomáticos, la preparación preoperatoria se debe realizar rápidamente para no
retrasar la intervención quirúrgica. La preparación preoperatoria tanto del recién nacido como del
lactante no difieren y consiste en reanimación hidroelectrolítica, descompresión gástrica, colocación
de sonda vesical, apoyo médico intensivo a las necesidades respiratorias y electrolíticas críticas e
Iniciar cobertura antibiótica de amplio espectro mientras se realiza la intervención quirúrgica lo más
pronto posible.

Antibioticoterapia: Ampicilina + gentamicina o ceftriaxona + clindamicina o ampicilina + sulbactam,

preparación de hemoderivados para momento operatorio.

Dosis de medicamentos:
Ampicilina IV 50 mg/kg cada seis horas.
Ampicilina + sulbactam IV 50 mg/kg cada seis horas.
Gentamicina IV 5 mg/kg cada veinticuatro horas.
Ceftriaxona IV 100 mg/kg cada veinticuatro horas.
Clindamicina IV 10 mg/kg cada seis horas.

En los pacientes asintomáticos, el tratamiento fuera de la edad neonatal es controversial. El

tratamiento quirúrgico justificado por el riesgo latente de obstrucción o vólvulo puede considerarse en
algunos casos. No hay límite superior en la edad a la cual existe riesgo de vólvulo. La incidencia de
vólvulo con la malrotación no corregida se aproxima a uno de cada tres casos.

Tratamiento quirúrgico: Procedimiento de Ladd.

9.10 Criterios de referencia y retorno.

Al sospechar el diagnóstico, el paciente debe ser referido a tercer nivel para su manejo quirúrgico.

9.11 Criterios de alta y seguimiento.

Tolerancia a la vía oral, ausencia de fiebre.
El seguimiento y control debe ser complementario entre el Ecos familiar y especializado, según
dipensarización.

9.12 Complicaciones.
Perforación intestinal, necrosis intestinal, peritonitis, síndrome de intestino corto y sepsis.

9.13 Medidas preventivas y educación en salud.

Promover la consulta temprana, evitar la automedicación y el uso de etnoprácticas.

9.14 Flujograma.

32
 MALROTACION INTESTINAL

Vomito biliar
Disfunción gástrica
Dolor abdominal
Irritabilidad
Sangre en heces
fiebre

Referencia 2° nivel

% Régimen peritoneal + hidratación IV

% Rx simple de abdomen de pie
% Hemograma
% Electrolito séricos

Niveles hidroaereos
SI Ausencia de gas distal NO
Gas libre en cavidad

Investigar otras causas

Referencia 3° ECN
nivel Diarrea bacteriana
Intoxicaciones

Abdomen Agudo NO

SI
USG
Enema baritado

Exámenes preoperatorios
Malrotacion
Preparar hemoderivados SI
intestinal
Laparotomía exploradora

NO
Alta al tolerar la
vía oral Investigar otras causas

Control en
consulta externa
en un mes

Referir a ECOS
especializado

33
 10. Megacolon agangliónico.
10.1 Generalidades.
El megacolon agangliónico constituye una causa frecuente de obstrucción intestinal parcial en la
infancia. Su diagnóstico muchas veces se hace tardíamente debido a que su sintomatología es más
bien insidiosa.

10.2 Definición.
Es la ausencia de células ganglionares y plexos nerviosos en un segmento intestinal, que
normalmente abarca el colon sigmoides y el recto, lo cual impide su relajación, provocando la
resistencia del segmento agangliónico al tránsito normal del contenido intestinal.

10.3 Epidemiología.
La incidencia se aproxima a uno por cada 5,000 nacidos vivos. En pacientes con afección
rectosigmoidea la proporción hombre: mujer es de 3.9 a 1, la herencia se supone que es un rasgo
multifactorial modificado por el sexo o el resultado de un gen recesivo de baja penetrancia. El riesgo
de un hermano afectado es del 4%.
En pacientes con afección de segmento largo, la herencia es compatible con un gen dominante con
penetrancia incompleta que le falta una modificación sexual importante. El riesgo de un hermano
afectado es del 30%. Patologías asociadas: Enfermedad cardíaca congénita, síndrome de Down,
Síndrome de Smith-Lemli-Opitz y síndrome de Waardenburg. Otros trastornos asociados son la
Neurofibromatosis, ganglioneuromatosis y el neuroblastoma.

10.4 Etiología.
Las células ganglionares entéricas maduran a partir de células precursoras de neuroblastos de la
cresta neural. Durante la gestación, de seis a ocho neuroblastos migran caudalmente, alcanzando por
último el recto distal en la semana duodécima. Las teorías de la etiología de esta enfermedad se
basan en este fenómeno y son: Falta de migración de los neuroblastos, falta de diferenciación de las
células precursoras a neuroblastos y células ganglionares, destrucción de los neuroblastos y células
ganglionares después de la migración.

10.5 Manifestaciones clínicas.

Ya que el megacolon agangliónico es una obstrucción intestinal incompleta, con una longitud variable
de intestino distal afectado, existen varios patrones de presentación clínica.
Es clásica la tríada de síntomas: Emesis biliar, distensión abdominal y defecaciones retardadas o
disminuidas en frecuencia.
La expulsión retardada de meconio (después de veinticuatro horas de vida) es un hallazgo sugestivo
de megacolon agangliónico.
La defecación explosiva posterior a un tacto rectal puede ser un signo engañoso.
El síntoma más común en los lactantes es la defecación muy disminuida que puede acompañarse de
apetito disminuido y ganancia de peso menor a la esperada.
En el paciente mayor, la peristalsis vigorosa se puede visualizar en el intestino dilatado; el grado de
distensión, los márgenes costales ensanchados y la pared abdominal delgada son sorprendentes.

10.6 Clasificación.
De segmento ultracorto (confinada al recto), de segmento corto (colon sigmoides y recto), de
segmento largo (abarcando todo el colon, incluso íleon y hasta esófago).

10.7 Apoyo diagnóstico.

Los exámenes de laboratorio no brindan mucha ayuda para el diagnóstico. Sin embargo los de
gabinete sí lo hacen. Los más importantes son:

34
Enema de bario con fase retardada de veinticuatro horas: El hallazgo característico es una zona de
transición cónica desde el colon distal no dilatado o recto hasta el colon proximal dilatado. La
retención de bario a las veinticuatro horas también puede sugerir un megacolon
Manometría ano rectal: se caracteriza por presión elevada, peristalsis progresiva en el intestino
proximal ganglionar y ausencia de peristalsis progresiva en una zona de presión normal que no tiene
células ganglionares.
La biopsia rectal de espesor completo constituye el diagnóstico confirmatorio.

10.8 Diagnostico diferencial.

Enterocolitis necrotizante, colon izquierdo pequeño o síndrome de tapón meconial, íleo meconial
simple, síndrome hipoperistáltico megaquistico microcolónico, estreñimiento crónico idiopático,
displasia intestinal neuronal.

10.9 Tratamiento.
Descompresión intestinal con irrigaciones colónicas con sondaje trans-rectal para obtener mínima
materia particulada en el eflujo. Una vez establecido el diagnóstico, el tratamiento es quirúrgico a
través de cualquiera de las técnicas por vía convencional o laparoscópica. La colostomía derivativa del
colon transverso es necesaria en la cirugía convencional.

10.10 Niveles de atención. Criterios de referencia y retorno.

Atención exclusiva en tercer nivel. La referencia debe de hacerse al momento de la sospecha clínica o
radiológica.

10.11 Criterios de alta y seguimiento.

Una vez realizada la cirugía correctiva, el seguimiento deberá realizarse durante toda la infancia del
paciente con la frecuencia que sea necesaria para cada caso en particular.
El seguimiento y control debe ser complementario entre el Ecos familiar y especializado, según
dipensarización.

10.12 Complicaciones.
Enterocolitis, infección de herida operatoria, fugas anastomóticas, estenosis de la anastomosis.

10.13 Medidas preventivas y educación en salud.

Se brindará educación en salud y consejo genético a las madres de un primer hijo con megacolon
agangliónico sobre las probabilidades de recurrencia en un segundo hijo.

10.14 Flujograma.

35
 Defecaciones retardadas o
disminuidas en frecuencia
Distención abdominal
Emesis biliar

Antecedentes de
estreñimiento crónico con
SI NO
periodos de diarrea
explosiva

Referir a segundo
nivel Investigar otras
causas

Dispone de
SI
enema baritado

NO Tomar enema
baritado

Zona de
transición evidente
Referencia a 3 Nivel SI Retención de medio de NO
contraste por mas
de 24 hrs
Investigar otras
causas de
estreñimiento

-Regimen peritoneal
-Manejo medico del esterñimiento

Persiste
Biopsia rectal SI sintomatologia
NO

SI
Iniciar vio oral
Vigilar patrón defecatorio
Continuar manejo medico
Aganglionosis NO

SI

Tolera Vía oral

Mapeo colonico
Defeca sin problemas
Colostomía en 2 bocas de NO
Desaparece
transverso
distención

Aganglionosis
SI NO SI

-Alta al tolerar vía oral

-Alta al tolerar vía oral -Alta
-Control en Consulta externa
-Control en Consulta externa -Control en Consulta externa
-Investigar otras causas
-Programar Cirugía -Valorar Manometría rectal
-Programar cierre de
correctiva -Biopsia rectal electiva
colostomía

36
37
 VII. BIBLIOGRAFIA

Ashcraft´s Pediatric Surgery 5ª Edición

George W. Holcomb III
J. Patrick Murphy
Editorial Elsevier Saunders
Año 2010

Pediatric Surgery 6a Edición

Jay L. Grosfeld
James A. Oneill
Arnold G. Coran
Mosby Elsevier
Año 2006

Pediatric Surgery 1a Edición

Prem Puri
Michael E. Höllwart
Editorial Springer
Año 2006

Cirugía. Diagnóstico y tratamiento 1a Edición

Gerard M. Doherty
Editorial McGraw Hill interamericana
Año 2005

Operative Pediatric Surgery 1a Edición

Moritz M. Ziegler
Richard G. Azizkhan
Tomas R. Weber
Editorial McGraw Hill professional
Año 2002

Case studies in Pediatric Surgery 1a edición

R. Lawrence Skarsgard
Ann M. Kosloske
Baird M. Smith
Editorial McGraw Hill Medical division
Año 2000

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El documento “Guías Clínicas de Cirugía Pediátrica” ha sido posible gracias al apoyo de USAID.
Se terminó de imprimir en San Salvador, El Salvador, durante el mes de febrero de 2012. El tiraje
consta de 1,000 ejemplares.

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