Los síndromes paraneoplásicos (SPN) son manifestaciones clínicas producidas por un tumor en un órgano distante mediante sustancias liberadas por las células tumorales. Los más comunes son la caquexia asociada al cáncer, los síndromes dermatológicos como la acantosis nigricans, los síndromes hematológicos como la tromboflebitis migratoria, los síndromes renales como la glomerulonefritis membranosa, y los síndromes endocrinos como el síndrome de secreción inadecuada
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Los síndromes paraneoplásicos (SPN) son manifestaciones clínicas producidas por un tumor en un órgano distante mediante sustancias liberadas por las células tumorales. Los más comunes son la caquexia asociada al cáncer, los síndromes dermatológicos como la acantosis nigricans, los síndromes hematológicos como la tromboflebitis migratoria, los síndromes renales como la glomerulonefritis membranosa, y los síndromes endocrinos como el síndrome de secreción inadecuada
Los síndromes paraneoplásicos (SPN) son manifestaciones clínicas producidas por un tumor en un órgano distante mediante sustancias liberadas por las células tumorales. Los más comunes son la caquexia asociada al cáncer, los síndromes dermatológicos como la acantosis nigricans, los síndromes hematológicos como la tromboflebitis migratoria, los síndromes renales como la glomerulonefritis membranosa, y los síndromes endocrinos como el síndrome de secreción inadecuada
Los síndromes paraneoplásicos (SPN) son manifestaciones clínicas producidas por un tumor en un órgano distante mediante sustancias liberadas por las células tumorales. Los más comunes son la caquexia asociada al cáncer, los síndromes dermatológicos como la acantosis nigricans, los síndromes hematológicos como la tromboflebitis migratoria, los síndromes renales como la glomerulonefritis membranosa, y los síndromes endocrinos como el síndrome de secreción inadecuada
Docente: Dr. Diego Martínez Fecha: 5/08/2022 TRABAJO N°3- MANIFESTACIONES PARANEOPLÁSICAS DEL ADULTO MAYOR Referencia Bibliográfica: Rodríguez Páez LR, Yurgaky S J, Otero Regino W, Faizal M. Síndromes paraneoplásicos en tumores gastrointestinales. Revisión de tema. Rev Colomb Gastroenterol [Internet]. 2019;32(3):230. Disponible en: http://www.scielo.org.co/pdf/rcg/v32n3/0120-9957-rcg-32-03-00230.pdf
Los síndromes paraneoplásicos (SPN) son un grupo heterogéneo de manifestaciones clínicas
que se producen cuando un tumor provoca un daño en un órgano o sistema distante y que no están relacionadas físicamente con el tumor o sus metástasis. Esas alteraciones son independientes del efecto local del tumor, la invasión a otros órganos, los déficits nutricionales y las consecuencias derivadas del tratamiento antineoplásico. La gran variedad de manifestaciones clínicas es secundaria a la liberación de sustancias por parte de las células neoplásicas malignas que liberan hormonas, péptidos similares a hormonas, factores de crecimiento y citoquinas. Adicionalmente, también participan respuestas inmunitarias que, inicialmente, estaban dirigidas contra las nuevas sustancias o antígenos tumorales (oncoantígenos) y que, por reacción cruzada, terminan lesionando tejidos normales y, finalmente, acumulando complejos inmunes. Los diferentes SPN se dividen según el órgano o sistema al que afecten y, clásicamente, se clasifican en endocrinometabólicos, dermatológicos, hematológicos, reumatológicos y neurológicos. CAQUEXIA ASOCIADA CON CÁNCER (CAC) Este es el SPN más frecuente y más conocido, que produce aumento de la morbimortalidad y consiste en la pérdida progresiva de masa muscular esquelética, con o sin pérdida de tejido adiposo. El principal criterio para el diagnóstico es la pérdida involuntaria de peso, superior al 5% del peso usual, en los últimos 6 meses. Se presenta en el 50% de todos los pacientes con cáncer y aumenta de manera progresiva conforme avanza la enfermedad. En las últimas dos semanas de vida, se encuentra en más del 86% de los pacientes con cáncer. Es más frecuente en pacientes con adenocarcinoma gastrointestinal o pancreático y, en esos dos tipos de tumores, su incidencia es del 87% al 90%. SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS DERMATOLÓGICOS Representan el segundo tipo de síndrome paraneoplásico más frecuente después de los endocrinos. En los tumores GI, actúan como marcadores de dichos tumores y, en muchos casos, permiten detectar oportunamente esas neoplasias. Para configurar el síndrome, se deben cumplir los criterios de Curth: ausencia de infiltración directa de células malignas, inicio simultáneo y curso paralelo con el tumor y exclusión de síndromes genéticos. Las alteraciones dermatológicas más importantes son las siguientes: Acantosis nigricans (AN) Consiste en la aparición de placas aterciopeladas con zonas hiperpigmentadas de relieve, simétricas, localizadas en sitios intertriginosos, como axilas, cuello y región anogenital, submamaria o mamilar. En algunos casos, se presentan proyecciones cutáneas pediculadas, llamadas acrocordones, y lesiones papilomatosas hipopigmentadas en las mucosas. En el 35% al 50% de los casos, se encuentra compromiso de la mucosa oral, aunque también puede comprometer otras mucosas y, en el 41% de los casos, se asocia con prurito. Hipertricosis lanuginosa paraneoplásica Consiste en la aparición de vello fino y largo no pigmentado, de rápido desarrollo y de predominio en rostro. Se considera que es secundario a citoquinas o a factores de crecimiento secretados por el tumor, los cuales estimulan los folículos pilosos (13, 14), y es más frecuente en las mujeres. El principal tumor digestivo subyacente es el de colon y recto, superado solo por el carcinoma pulmonar. Pénfigo paraneoplásico Es una enfermedad ampollosa acantolítica mucocutánea. La forma paraneoplásica compromete principalmente las mucosas y afecta los ojos, con conjuntivitis pseudomembranosa, en el 70% de los casos. Involucra tronco, miembros, palmas, plantas, mucosa oral, esófago y genitales. Se cree que es el resultado de un mecanismo de reacción cruzada de anticuerpos contra desmosomas y hemidesmosomas. En un tercio de los pacientes, no hay una neoplasia conocida, y la mayoría ocurre en casos de malignidad hematológica. Eritema gyratum repens Es una alteración que consiste en franjas eritematosas con bordes descamativos, serpiginosas, pruriginosas y simétricas que forman anillos concéntricos con un patrón de olas o ciprés. Es de rápido crecimiento ( ̴1 cm al día), y el diagnóstico se realiza cuando las lesiones se asocian con eosinofilia. En el 80% de los pacientes, hay tumores malignos, por lo cual es de gran importancia, en todos los casos, investigar una neoplasia; las más frecuentes son las de pulmón (32%), seguidas por el cáncer de esófago (8%) y de mama (6%). SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS HEMATOLÓGICOS Las complicaciones trombóticas y hemorrágicas constituyen la segunda causa de mortalidad en los pacientes con cáncer. El cáncer produce un estado de hipercoagulabilidad, por lo que las personas que lo padecen tienen el doble de riesgo de presentar tromboembolismo venoso (TEV) durante su vida, en comparación con las personas sin neoplasias malignas. La patogénesis involucra la producción por parte del tumor de sustancias procoagulantes, tales como el factor procoagulante del cáncer y las citoquinas proinflamatorias. Los tumores más frecuentemente asociados son el carcinoma mucinoso del páncreas, así como también tumores pulmonares y gastrointestinales, como el gástrico. Signo de Trousseau o tromboflebitis migratoria Es una alteración rara, que se presenta como trombosis venosa superficial migratoria, que afecta el tórax y los miembros superiores . Es una señal de advertencia de enfermedad maligna avanzada, en particular de los tumores pancreáticos y pulmonares. Se han reportado pocos casos de cáncer gástrico, de colon y de recto. Eosinofilia paraneoplásica. Esta alteración, en general, es asintomática. Las neoplasias más comúnmente asociadas son los linfomas y las leucemias, pero también puede verse en tumores de pulmón, gastrointestinales y ginecológicos. Adicionalmente, en el cáncer colorrectal y de estómago, se han descrito otras alteraciones, como anemia hemolítica. SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS RENALES Se ha descrito que el síndrome nefrótico se puede encontrar en el 11%-22% de los pacientes con cáncer. Los más frecuentes son el cáncer gástrico en el 25% de los casos, el pulmonar en el 15% de los casos y el linfoma en el 10% de los casos. Entre todos los pacientes con cáncer, el 50% de los casos de síndrome nefrótico paraneoplásico se asocian con cáncer pulmonar y gastroinestinal. La principal lesión renal subyacente es la glomerulonefritis membranosa. La resección quirúrgica del tumor mejora en hasta el 78% de los pacientes, por lo que está indicada incluso si la condición del paciente es mala. Otra patología de importancia es la nefropatía membranosa, la cual representa del 6%-22% de los casos de compromiso renal, y los tumores más frecuentemente asociados son los gastrointestinales, junto con los carcinomas de pulmón y el cáncer de próstata. SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS ENDÓCRINOS Son los síndromes paraneoplásicos más comunes , aunque son poco frecuentes en la mayoría de tumores gastrointestinales. Las entidades más frecuentes son las siguientes: Síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH) Se presenta como síndrome paraneoplásico entre el 1% y el 2% de los pacientes con cáncer. Las células malignas secretan hormona antidiurética (ADH). Síndrome de Cushing Es de origen paraneoplásico en el 5% al 10%, y el resto es de origen no paraneoplásico. Cuando es de origen paraneoplásico, la sobreproducción de la hormona corticotropa (ACTH) o de la hormona liberadora de corticotropina (CRF) proviene de las células tumorales. Las principales manifestaciones son hipertensión arterial, hipopotasemia, hiperglucemia, atrofia muscular proximal, atrofia cutánea generalizada, estrías violáceas y reducción de la densidad mineral ósea. Estos pacientes suelen ser delgados, a diferencia de los afectados por el síndrome de Cushing no paraneoplásico, los cuales presentan obesidad hasta en el 90% de los casos. SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS NEUROLÓGICOS Son muy raros y afectan del 0,01% al 1% de los pacientes con cáncer. Su patogénesis está relacionada con la presencia de antígenos onconeurales, presentes en el sistema nervioso y en el tumor. En el 60%-70% de los casos, las alteraciones neurológicas se identifican antes que el tumor pueden clasificarse como síndromes clásicos y no clásicos. Los clásicos son: encefalomielitis, encefalitis límbica, degeneración cerebelosa subaguda, síndrome de opsoclono-mioclono, neuropatía sensitiva subaguda, pseudoobstrucción intestinal crónica, síndrome miasténico de Lambert-Eaton y dermatomiositis. Las neoplasias asociadas incluyen cáncer de pulmón de células pequeñas, timoma, tumores de mama y ginecológicos, linfoma hodgkiniano, mieloma múltiple y cáncer de colon. Aunque no son frecuentes en tumores GI, se han reportado múltiples casos en tumores neuroendocrinos del tubo gastrointestinal, como neuromielitis óptica (intestino delgado), tumores gástricos; retinopatía asociada con cáncer (CAR) (intestino delgado) y encefalitis del tronco encefálico (recto).Sin embargo, existen numerosos reportes de caso en los que se han relacionado con tumores gastrointestinales, los cuales se dividen según el nivel que afecten, como el sistema nervioso central) o el sistema nervioso periférico. SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS GASTROINTESTINALES Son una extensión del síndrome paraneoplásico neurológico producto de la neuropatía visceral por daño de las neuronas del plexo mientérico. Esta se manifiesta como pseudoacalasia, gastroparesia y pseudoobstrucción intestinal. La gastroparesia es la más común, a diferencia de la pseudoacalasia paraneoplásica, que es muy rara (1 persona en cada 750 000). Alrededor del 30% de los pacientes tienen alteración de la motilidad y manifiestan estreñimiento grave, distensión abdominal, disfagia, náuseas, vómitos y dolor abdominal. Si se detectan anticuerpos anti-HuD o anti-CV2, se debe iniciar la búsqueda de una malignida. Los tumores más frecuentes son cáncer de pulmón de células pequeñas timoma y cáncer de mama, pero también se ha relacionado con cáncer gástrico, pancreático, de vesícula biliar, esofágico y tumores carcinoide. Referencias Bibliográficas: Rodríguez Páez LR, Yurgaky S J, Otero Regino W, Faizal M. Síndromes paraneoplásicos en tumores gastrointestinales. Revisión de tema. Rev Colomb Gastroenterol [Internet]. 2019;32(3):230. Disponible en: http://www.scielo.org.co/pdf/rcg/v32n3/0120-9957-rcg-32-03-00230.pdf López-Riverol O, Camacho-Limas CP, Gerson-Cwilich R. Síndromes paraneoplásicos. Diagnóstico y tratamiento [Internet]. Medigraphic.com. [citado el 4 de agosto de 2022]. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/juarez/ju-2020/ju161-2f.pdf Investigación RS. Revisión bibliográfica. Síndromes paraneoplásicos [Internet]. ▷ RSI - Revista Sanitaria de Investigación. 2021 [citado el 4 de agosto de 2022]. Disponible en: https://revistasanitariadeinvestigacion.com/revision-bibliografica-sindromes-paraneoplasicos/