POR: Rosa Enríquez.

UNIVERSIDAD DE CUENCA
Medicina Interna B Dr. Sergio Guevara.

GUIA DE CLASE
CONTENIDOS DE REUMATOLOGÍA TEMA:
VASCULITIS I

Instructivo:

Señ or estudiante, con el interés de participar todos en el aprendizaje del Vasculitis, a través de una clase
interactiva y amena entre los estudiantes y docente, hemos considerado necesario preparar esta guía de clase
que debe ser contestada.
1. ¿Cómo se clasifica la Vasculitis dependiendo del tamaño de los vasos sanguíneos?
Vasculitis de vaso de pequeño tamaño
» Vasculitis asociada a ANCA
» Poliangeitis microscó pica
» Granulomatosis con poliangeitis (Granulomatosis de Wegener)
» Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (Sindrome de Churg Strauss)
» Vasculitis por inmunocomplejos
» Enfermedad anti membrana basal glomerular (anti-GMB)
» Vasculitis crioglobulinémica
» Vasculitis IgA (Pú rpura de Schonlein-Henoch)
» Vasculitis urticarial hipocomplementemica HUC (vasculitis anti C1q)

Vasculitis de vaso de mediano tamaño:

» Poliarteritis nodosa (PAN)
» Enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de vaso de gran tamaño:

» Arteritis de células gigantes
» Arteritis de Takayasu

Vasculitis de vaso variable:

» Enfermedad de Behçet
» Sindrome de Cogan

2. Indique las manifestaciones clínicas que hacen sospechar en una vasculitis sistémica.
» Síndrome constitucional: fiebre, astenia, mialgias, pérdida de peso.
» Manifestaciones cutá neas: pú rpura palpable, urticaria, livedo, ú lceras, telangiectasias, infarto o
gangrena digital.
» Renales: PAN, glomerulonefritis, proteinuria, hematuria, insuficiencia renal y HTA.
» Mononeuritis mú ltiple o afecció n del SNC.
» Pulmonares: hemoptisis, tos, disnea, crisis asmá ticas, alteraciones radiográ ficas (nó dulos).
» Digestivas: melenas, dolor y distensió n abdominal.
» Ocular: uveítis, iritis, conjuntivitis.
3. ¿Qué órganos se encuentran frecuentemente afectados si ocurre fallecimiento en pacientes con
Vasculitis?
● Pulmó n: Hemorragia alveolar que conlleva a Sd de distrés respiratorio
● Riñ ó n: Nefritis rá pidamente progresiva
Algunos pacientes que presentan Wegener y otros con PAM (Poliangeitis Microscó pica),
pueden desarrollar un compromiso renal intenso con grave hemorragia pulmonar
concomitante. Este cuadro clínico, conocido como “Síndrome Riñ ó n-Pulmó n” tiene una
mortalidad mayor (38%)
● Corazó n: IAM por vasculitis coronaria (puede darse en la vasculitis granulomatosa alérgica)
4. Describa los criterios de clasificación de la Vasculitis de chapel Hill (CHCC siglas en inglés) del
2012.

Clasificación de las vasculitis según la conferencia de consenso de Chapel Hill, 2012.

1. Vasculitis de grandes vasos: Afecta a arterias grandes con má s frecuencia que otras
vasculitis. Las arterias grandes son la aorta y sus ramas principales.

● Arteritis de Arteritis, a menudo granulomatosa, que afecta

Takayasu (TAK): predominantemente a la aorta y/o sus ramas principales.
Inicio generalmente en pacientes menores de 50 añ os.
● Arteritis de células Arteritis granulomatosa, que generalmente afecta a la aorta
gigantes (ACG): y/o sus ramas principales, con predilecció n por las ramas de
las arterias caró tidas y vertebrales. A menudo involucra la
arteria temporal. Inicio generalmente en pacientes mayores
de 50 añ os y a menudo asociado con polimialgia reumá tica.
2. Vasculitis de vasos medianos (MVV): vasculitis que afecta predominantemente a
arterias medianas definidas como las arterias viscerales principales y sus ramas. Los
aneurismas inflamatorios y las estenosis son comunes.
● Poliarteritis nodosa Arteritis necrotizante de arterias medianas o pequeñ as sin
(PAN): glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares o
vénulas, y que no está asociada con anticuerpos
anticitoplasma de neutró filos (ANCA).
● Enfermedad de Arteritis asociada con el síndrome de ganglios linfáticos
Kawasaki (KD): mucocutá neos y que afecta predominantemente a las
arterias medianas y pequeñ as. Las arterias coronarias a
menudo está n involucradas. La aorta y las arterias grandes
pueden estar involucradas. Usualmente ocurre en infantes y
niñ os pequeñ os.
 3. Vasculitis de vasos pequeños (SVV): Vasculitis que afecta predominantemente a vasos
pequeñ os, definida como pequeñ as arterias intraparenquimatosas, arteriolas, capilares
y vénulas. Las arterias y venas medianas pueden verse afectadas.

a. Vasculitis asociada a ANCA (AAV): vasculitis necrotizante, con pocos o ningú n depó sito
inmune, que afecta predominantemente a los vasos pequeñ os. asociada con
mieloperoxidasa

● Poliangeítis La glomerulonefritis necrotizante es muy comú n. A menudo

microscó pica se produce capilaritis pulmonar.
(AMP): La inflamació n granulomatosa está ausente.

● Granulomatosis con Inflamació n granulomatosa necrotizante que generalmente

poliangeítis afecta el tracto respiratorio superior e inferior.
(Wegener’s) (GPA):

● Granulomatosis Inflamació n granulomatosa abundante en eosinó filos y

eosinofílica con necrotizante que a menudo afecta el tracto respiratorio, y
poliangeítis vasculitis necrotizante que afecta predominantemente a
(ChurgStrauss) (EGPA): vasos pequeñ os a medianos, y asociada con asma y
eosinofilia.
b. Vasculitis de complejos inmunes: vasculitis con moderados a marcados depó sitos de
inmunoglobulina y/o componentes del complemento de la pared de los vasos, que
afectan predominantemente a los vasos pequeñ os

● Enfermedad vasculitis que afecta a los capilares glomerulares, los

anti-membrana basal capilares pulmonares, o ambos, con depó sitos en la GBM de
glomerular autoanticuerpos anti-GBM. La afectació n pulmonar causa
(anti-GBM): hemorragia pulmonar, y la afectació n renal provoca
glomerulonefritis con necrosis y semilunas fibrosas.

● Vasculitis Vasculitis con depó sitos inmunes de crioglobulina que afecta

crioglobulinémica (CV): a los vasos pequeñ os y se asocia con crioglobulinas séricas.
La piel, los glomérulos y los nervios periféricos a menudo
está n involucrados.

● Vasculitis por IgA Vasculitis, con depó sitos inmunes dominantes de IgA1, que
(Henoch-Schö nlein) afecta a los vasos pequeñ os. A menudo involucra la piel y el
(IgAV): tracto gastrointestinal, y con frecuencia causa artritis.
Puede ocurrir glomerulonefritis indistinguible de la
nefropatía por IgA.
 ● Vasculitis urticarial Vasculitis acompañ ada de urticaria e hipocomplementemia
hipocomplementémi ca que afecta a vasos pequeñ os y asociada con anticuerpos anti-
(HUV) (vasculitis anti- C1q. La glomerulonefritis, la artritis, la enfermedad
C1q): pulmonar obstructiva y la inflamació n ocular son comunes.

4. Vasculitis de vaso variable (VVV): vasculitis sin un tipo predominante de vaso involucrado
que puede afectar vasos de cualquier tamañ o (pequeñ o, mediano y grande) y tipo (arterias,
venas y capilares).

● Enfermedad de Vasculitis que ocurre en pacientes con enfermedad de Behçet

Behçet (BD): que puede afectar arterias o venas. La enfermedad de Behçet
se caracteriza por ú lceras aftosas recurrentes orales y/o
genitales acompañ adas de lesiones inflamatorias cutá neas,
oculares, articulares, gastrointestinales y/o del sistema
nervioso central. Pueden producirse vasculitis de vasos
pequeñ os, tromboangeitis, trombosis, arteritis y aneurismas
arteriales.

● Síndrome de Cogan Vasculitis que ocurre en pacientes con síndrome de Cogan.

(CS): Síndrome de Cogan caracterizado por lesiones inflamatorias
oculares, que incluyen queratitis intersticial, uveítis y
epiescleritis, y enfermedad del oído interno, que incluye
pérdida auditiva neurosensorial y disfunció n vestibular. Las
manifestaciones vasculíticas pueden incluir arteritis (que
afecta a arterias pequeñ as, medianas o grandes), aortitis,
aneurismas aó rticos y valvulitis aó rtica y mitral.

5. Vasculitis de órgano único: vasculitis en arterias o venas de cualquier tamañ o en un

solo ó rgano que no tiene características que indiquen que es una expresió n
limitada de una vasculitis sistémica.
› Angitis leucocitoclá stica cutá nea
› Arteritis cutá nea
› Vasculitis primaria del sistema nervioso central
› Aortitis aislada.
 6. Vasculitis asociadas a enfermedad sistémica:
● Vasculitis lú pica
● Vasculitis reumatoidea
● Vasculitis sardoidea

7. Vasculitis asociadas a etiología probable:

● Vasculitis crioglobulinémica asociada a virus de la hepatitis C
● Vasculitis asociada a virus de la hepatitis B
● Aortitis asociada a sífilis
● Vasculitis por inmunocomplejos asociada a fá rmacos
● Vasculitis asociada a ANCA por fá rmacos
● Vasculitis asociada a cá ncer

5. Que pruebas de imagen y de laboratorio solicitaría a un paciente con sospecha clínica de

Vasculitis.
Los exá menes de laboratorio deben incluir:
- hemograma completo, química sanguínea, examen general de orina, con aná lisis minucioso del
sedimento urinario y, si el examen general de orina muestra proteinuria aislada, se debe efectuar
cuantificació n de proteínas en orina de 24 h, depuració n de creatinina y pruebas de funció n hepá tica,
así como medición de los reactantes de fase aguda (proteína C reactiva y velocidad de
sedimentació n globular).
- Los ANCA han demostrado ser de gran utilidad y un biomarcador sensible y específico de uno de los
subgrupos má s frecuentes de Vasculitis Sistémica Primaria.
- Es conveniente solicitar anticuerpos antinucleares (AAN) en células HEp-2, complemento y factor
reumatoide. De acuerdo con la positividad y patró n de los AAN, puede solicitarse serología
específica (anti-ADN, anti-Sm, anti-RNP, anti-Scl70, anti-Ro, anti-La, anticentró mero, etc.). En caso de
sospecharse una causa infecciosa de la vasculitis sospechada, se deben solicitar la serología contra el
VIH o el virus de las hepatitis B o C, así como las crioglobulinas.
Los estudios de imagenología representan una importante herramienta:
- Radiografía de tórax es adecuada en la evaluació n inicial, dada la afecció n pulmonar frecuente en
algunos tipos de vasculitis (GPA), en ocasiones en forma silente si se trata de enfermedad nodular
que traduce inflamació n granulomatosa. Otros ejemplos de ello se dan en la reciente descripció n de
casos de fibrosis pulmonar idiopá tica en poliangeítis microscó pica PAM, la afectació n cardiaca en el
síndrome de Churg-Strauss SCS y la arteritis de Takayasu (en forma secundaria, muchas veces como
resultado de hipertensió n arterial o de valvulopatía).
- Estudios adicionales irá n de acuerdo con las entidades específicas y se pueden emplear en la
investigació n del diagnó stico diferencial en las vasculitis de pequeñ os vasos; la tomografía
computarizada (TC) y la resonancia magnética proporcionan informació n ú til sobre la inflamació n y
el dañ o de ó rganos, como en el caso de la granulomatosis con poliangeítis GPA, en la que la TC de
senos paranasales muestra datos característicos. Una TC de alta resolució n (TACAR) de los pulmones
es fundamental en las VAA. (vasculitis asociadas a anticuerpos contra citoplasma de neutró filos)
-
6. Criterios de diagnóstico de la Arteritis de células gigantes

El diagnó stico se basa en el cuadro clínico y en los resultados de las exploraciones

complementarias. Es fá cil en los casos con afectació n típica de la arteria temporal.
Se deben cumplir ≥3 de los 5 criterios de la ACR (diferencia la arteritis de células gigantes de otras
vasculitis):

7. Manifestaciones clínicas de la Polimialgia Reumática.

Dolor y rigidez matutina en cintura escapular, duració n de los síntomas de má s de un mes.
Afecta má s a personas mayores de 50 añ os.
8. Criterios de clasificación del ACR para la Arteritis de Takayasu
El Colegio Americano de Reumatología presenta 6 criterios bien definidos para confirmar el
diagnó stico de la arteritis de Takayasu. Se describe que si un paciente cumple al menos tres de los
seis criterios ya se confirma el diagnó stico de la enfermedad.
9. Manifestaciones clínicas de la Poliarteritis Nodosa PAN.

Síntomas más habituales:

● Fiebre.
● Astenia.
● Adelgazamiento.
● Artromialgias.

10. Diferencias entre la Vasculitis de Kawasaqui y síndrome inflamatorio

multisistémico en niños con COVID-19.

Ambas enfermedades alteran los niveles de citocinas involucradas en la respuesta inmune, pero con
algunas diferencias. Por ejemplo:
La interleucina 17 se encontró muy aumentada en los niñ os con la Kawasaki, sin embargo, no
aumentaba en los pacientes con COVID, los cuales desarrollaban una alta presencia de anticuerpos.
También se observaron diferencias desde el punto de vista celular:
Así, los niñ os con coronavirus tienen "un tipo particular de linfocitos T con una funció n inmunoló gica
alterada en comparació n con los niñ os con enfermedad de Kawasaki" alteració n que supone la
base de la inflamació n y la producció n de anticuerpos contra el corazó n.
DISTINCIONES CLAVES:
› MIS-C (Sd inflamatorio multisistémico en niñ os asociado a COVID-19) comú nmente afecta a
niñ os mayores y adolescentes, mientras que la KD clá sica generalmente afecta a bebés y
niñ os pequeñ os.
› En MIS-C, los niñ os negros e hispanos parecen verse afectados de manera desproporcionada
y los niñ os asiá ticos representan solo una pequeñ a cantidad de casos. Por el contrario, la EK
clá sica tiene una mayor incidencia en el este de Asia y en los niñ os de ascendencia asiática.
 › Los síntomas gastrointestinales (particularmente el dolor abdominal) son muy comunes en
MIS-C, mientras que estos síntomas son menos prominentes en la EK clá sica
› La disfunció n miocá rdica y el shock ocurren con mayor frecuencia en MIS-C en comparació n
con la KD clá sica
› Los marcadores inflamatorios (especialmente PCR, ferritina y dímero D) tienden a ser má s
elevados en MIS-C en comparació n con KD y KDSS) síndrome de shock por enf. de kawasaki)
clá sicos
› Ademá s, los recuentos absolutos de linfocitos y plaquetas tienden a ser má s bajos en MIS-C
en comparació n con KD.

11. Diferencias entre la Granulomatosis con poliangeitis, Granulomatosis eosinofílica y la

Poliangeitis microscópica.

Granulomatosis con Granulomatosis eosinofílica Poliangeitis microscópica

poliangeitis
 Afecta el aparato  Asociada con Asma.  Afecta vasos de pequeñ o
respiratorio alto (fosas  pueden presentar eosinofilia, calibre como capilares,
nasales, zona orofaríngea, vasculitis necrotizante y vénulas, arteriolas.
trá quea). granulomas extravasculares.  Puede cursar con una
 A nivel pulmonar ocurre un  Pacientes padecen de una glomerulonefritis
proceso inflamatorio y alergia cró nica con rinitis, necrosante y capilaritis
necrotizante que puede poliposis nasa, asma e IgE pulmonar.
afectar el septum nasal y elevada.  Manifestaciones clínicas:
puede asociarse a una Fiebre, pérdida de peso
 el estudio histopatoló gico,
Glomerulonefritis importante, mialgias,
muestra una vasculitis
pauciinmune. artralgias.
necrotizante y una
 Anticuerpos típicos c-ANCA. característica es la infiltració n
 Aparece entre la 4ta y 5ta de eosinó filos.
década de la vida.
 Mas frecuente en sexo
masculino.

12. Triada de la Vasculitis por IgA.

Pú rpura aguda, artritis, dolor abdominal y nefritis.

13. Causas de Vasculitis por hipersensibilidad.

Se asocia a fá rmacos (Diclofenaco, Naproxeno) o alimentos, también bebidas alcohó licas.

14. La clasificación de las crioglobulinemias.

Tipo I Tipo II Tipo III
Gammapatía monoclonal IgG e IgM, Se produce por hepatitis tipo C con la IgG e IgM policlonal que se
se asocia con otras enfermedades en má s del 90%, cursa con asocia con inflamació n cró nica e
como es la Macroglobulinemia pú rpura, artralgias, mialgias. infecció n.
Waldenstrom o el mieloma mú ltiple.