Tema 8.

Vasculitis
8.1. Definición
Vasculitis es un término que describe un grupo de enfermedades relacionadas con la inflamación de los vasos sanguíneos. Esta inflamación
puede variar en localización e intensidad, afectando a diferentes órganos y provocando diferentes niveles de gravedad. Con esto en mente,
cada caso de vasculitis debe ser tratado de manera individual.

8.2. Clasificación
Las vasculitis se pueden clasificar según el calibre del vaso afectado, siendo esta clasificación la más aceptada. Se dividen en vasculitis de
gran, mediano y pequeño vaso, con la aorta y sus ramas siendo los vasos grandes; las principales arterias y venas viscerales y sus ramas
iniciales, los vasos medianos; y las arterias, arteriolas, capilares y vénulas intraparenquimatosas, las vasculitis del pequeño vaso. Además, se
puede clasificar según los hallazgos histológicos presentados.

8.3. Patogenia
Existen diversos mecanismos que se consideran responsables de las vasculitis. Se cree que el endotelio vascular interviene como regulador
de la inmunidad, y el depósito de inmunocomplejos en la pared vascular activaría los factores del complemento. La presencia de anticuerpos
dirigidos frente al citoplasma de los neutrófilos (ANCA) también se ha identificado como un factor potencial en algunas vasculitis. Otro
mecanismo importante es hipersensibilidad retardada e inmunidad celular, que pueden desencadenar la formación de granulomas. Además,
se ha descubierto que existe un patrón genético en el desarrollo de las vasculitis.

8.4. Diagnóstico
El diagnóstico de las vasculitis incluye una clínica compatible y confirmación histológica para obtener la muestra de un órgano clínicamente
afectado. Además, el diagnóstico de la vasculitis de Kawasaki se basa en la clínica o en técnicas de imagen. Las vasculitis necrotizantes
sistémicas incluyen panarteritis nodosa clásica, poliangeítis microscópica, granulomatosis con poliangeítis y granulomatosis eosinofílica con
poliangeítis. Estas presentan un síndrome constitucional con afeciones multisistémicas. La PAN es la única de estas cuatro que es de
mediano vaso y ANCA negativa.

8.5. Tratamiento
El tratamiento para las vasculitis necrotizantes sistémicas se divide en dos fases: inducción de remisión y mantenimiento. En la fase de
inducción se administran corticoides en dosis altas junto a Ciclofosfamida si hay afectación de órganos vitales o gravedad clínica,
administrándose esta última normalmente por vía intravenosa para reducir los efectos secundarios a largo plazo. Cuando se inicia la fase de
mantenimiento suele usarse Metotrexato, Azatioprina o Micofenolato de mofetilo para disminuir los efectos adversos de la Ciclofosfamida,
así como Rituximab que se ha ido haciendo más común en el tratamiento tanto para inducción como para el mantenimiento. En caso de
vasculitis de gran vaso, el tratamiento se basa en corticoides a dosis elevadas, recurriendo a Metotrexato, Tocilizumab o Plasmaféresis en
caso de corticoresistencia o falta de respuesta al tratamiento convencional.

8.6. Panarteritis nodosa

Vasculitis es una condición inflamatoria que afecta los vasos sanguíneos. Una forma particular de vasculitis es la Panarteritis nodosa, la cual
se caracteriza por inflamación y destrucción de los vasos sanguíneos de tamaño medio, generalmente vasos arteriales. El daño a los vasos
puede provocar daño a órganos adyacentes, que puede hacer que los órganos dejen de funcionar adecuadamente. Los signos y síntomas
dependen del órgano afectado y pueden incluir síntomas generales como fatiga, pérdida de peso, fiebre, nódulos en la piel y anormalidades
en los análisis de laboratorio. En algunos casos, los síntomas más graves pueden incluir insuficiencia renal, infarto de miocardio, lesiones en
los ojos y enfermedad pulmonar intersticial. El tratamiento con corticosteroides y drogas inmunosupresoras suele ser eficaz para controlar
los síntomas, aunque la aparición de recaídas es común.

Patogenia

Panarteritis nodosa es una vasculitis caracterizada por la inflamación necrotizante de arterias de mediano calibre. Esta lesión se caracteriza
por un infiltrado de PMN, necrosis fibrinoide, ausencia de granulomas y eosinófilos, formación de microaneurismas y presentación parcheada
en las zonas de bifurcación de las arteriolas. Los cambios patológicos conducen a una disminución de la luz vascular y una isquemia del
territorio irrigado por los vasos afectados.

Manifestaciones clínicas

La panarteritis nodosa (PAN) es una enfermedad caracterizada por daños e isquemia de los vasos sanguíneos, con manifestaciones clínicas
que afectan principalmente a riñón, sistema musculoesquelético, cutáneo, sistema nervioso periférico, aparato digestivo, corazón y sistema
nervioso central. La afectación renal se presenta en un 70% de los pacientes y se manifiesta como deterioro progresivo de la función renal e
hipertensión arterial. Los síntomas musculoesqueléticos, cutáneos y digestivos se presentan en un 50-60% de los pacientes de forma
inespecífica. La afectación del sistema nervioso periférico se presenta en la mitad de los casos como mononeuritis múltiple, por la que el
paciente puede desarrollar parestesias, debilidad muscular, trastornos del ritmo cardíaco y trastornos circulatorios. La afectación del
corazón, el sistema nervioso central y del aparato genitourinario es menos frecuente, mientras que la del pulmón es excepcional. Además, la
enfermedad se asocia a infecciones por virus de hepatitis B y C, así como a tricoleucemia.

Diagnóstico

Los hallazgos analíticos para el diagnóstico de la Panarteritis Nodosa son inespecíficos, normalmente se encuentra elevación de VSG y PCR,
leucocitosis, anemia y alteraciones relacionadas con la afectación de los órganos. Esta es una vasculitis ANCA negativa, lo que permite
diferenciarla del resto de vasculitis necrotizantes sistémicas. El diagnóstico de certeza se logra mediante una biopsia y una arteriografía
puede ser de gran ayuda, en caso de que el territorio afectado sea de difícil acceso.

Tratamiento

El tratamiento de la Panarteritis Nodosa incluye corticoides en dosis altas durante el primer mes, la cual se reducirá progresivamente. Las
dosis bajas de glucocorticoides se combinan con tratamiento inmunosupresor como Metotrexato, Azatioprina o Micofenolato de mofetilo. En
caso que la vasculitis esté asociada con la hepatitis B, se deben tratar ambas enfermedades.

Las medicinas que se utilizan para tratar esta enfermedad son los corticosteroides, ciclofosfamida, glucocorticoides, metotrexato, azatioprina
y micofenolato de mofetilo.

8.7. Vasculitis de pequeño vaso ANCA positivas

Las vasculitis de pequeño vaso ANCA positivas incluyen la poliangeítis microscópica, la granulomatosis con poliangeítis y la granulomatosis
eosinofílica con poliangeítis. Los ANCA son anticuerpos dirigidos contra proteínas presentes en el citoplasma de los neutrófilos, los cuales
pueden ser c-ANCA (con patrón citoplasmático) o p-ANCA (con patrón perinuclear). Estos últimos pueden estar presentes en varias vasculitis
u otras enfermedades, mientras que la presencia de c-ANCA es específica y sensible a la granulomatosis con poliangeítis.

Poliangeítis microscópica

La poliangeítis microscópica (microPAN) es una forma de vasculitis de pequeño vaso ANCA positivas, con características clínicas y
histológicas similares a la PAN. Se caracteriza por afectar principalmente capilares y vénulas, sin depósito de inmunocomplejos ni formación
de granulomas. La afectación pulmonar con complicación de hemorragia alveolar es usual, junto con la glomerulonefritis, en la mayoría de
los casos. Más del 50% de los pacientes presentan un patrón perinuclear (p-ANCA). El tratamiento se basa en corticoides a altas dosis,
ciclofosfamida e inmunosupresores, como rituximab o mepolizumab. Plasmaféresis es una opción en casos graves.

Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (enfermedad de Churg-Strauss) (Figura 8.3C)

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (enfermedad de Churg-Strauss) es una vasculitis necrotizante sistémica poco habitual. Los
síntomas incluyen antecedentes de alergia, eosinofilia sanguínea y afectación pulmonar y renal. La púrpura, frecuente en la enfermedad, es
indistinguible de la de otras vasculitis. El tratamiento suele consistir en corticoides y ciclofosfamida de inducción, seguidos de
inmunosupresores de menor toxicidad para el mantenimiento. El rituximab y el mepolizumab son otras opciones para casos refractarios al
tratamiento estándar. La mayoría de los pacientes presentan ANCA perinuclear (p-ANCA).

Granulomatosis con poliangeítis (granulomatosis de Wegener)

Vasculitis es una palabra general que se refiere a la inflamación de los vasos sanguíneos. Un tipo especial de vasculitis son las vasculitis
ANCA positivas de pequeño vaso, entre las que se encuentra la Granulomatosis con Poliangeítis, también conocida como la Granulomatosis
de Wegener. Esta afección causa inflamación en los tejidos de los órganos alrededor de los vasos sanguíneos afectados, los cuales se
vuelven más débiles y más propensos a perforarse o estrecharse.

Patogenia

La granulomatosis con poliangeítis (también conocida como granulomatosis de Wegener) es una vasculitis de pequeño vaso ANCA positiva.
Esta enfermedad afecta principalmente los capilares y vénulas, donde la lesión más común es la aparición de granulomas. Esta enfermedad
causa muchos problemas a los pacientes, como inflamación de los vasos sanguíneos y daño a los tejidos.

Manifestaciones clínicas

La granulomatosis con poliangeítis (granulomatosis de Wegener) es una forma de vasculitis de pequeño vaso ANCA positiva. Las
manifestaciones clínicas más frecuentes y precozmente afectadas son la vía respiratoria superior, el pulmón y la glomerulonefritis. Los
síntomas incluyen secreción hemorrágica o purulenta en los senos paranasales, obstrucción de la trompa de Eustaquio, estenosis traqueal
subglótica, infiltrados pulmonares bilaterales y no migratorios, glomerulonefritis focal y segmentaria, astenia, anorexia, pérdida de peso,
afectación ocular, manifestaciones musculoesqueléticas, cutáneas (púrpura) y neurológica (como la mononeuritis múltiple).
Diagnóstico

Los datos analíticos inespecíficos incluyen aumento de la VSG, leucocitosis, anemia, trombocitosis e hipergammaglobulinemia. Entre ellos, el
más trascendente es la presencia de ANCA, generalmente de tipo c-ANCA, los cuales son muy específicos (95%) y sensibles (88%) para el
diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis (enfermedad de Wegener). La toma de decisiones se debe basar en la clínica y en la
documentación histológica, ya que se requiere la presencia de vasculitis y granulomas para un diagnóstico definitivo. La biopsia de pulmón
es el órgano más rentable para documentar estos patrones, sin embargo, la ausencia de vasculitis y granulomas también puede
diagnosticarse en riñón.

Tratamiento

La granulomatosis de Wegener es una forma de vasculitis de pequeños vasos ANCA positivos que tiene una tendencia a la cronicidad y a las
recurrencias. El tratamiento incluye dosis altas de corticosteroides e inmunosupresores, con Ciclofosfamida o Rituximab para la inducción, y
otros medicamentos como Azatioprina, Metotrexato y Micofenolato de mofetilo para el mantenimiento. La plasmaféresis se puede usar en
casos graves. Estos tratamientos han cambiado el pronóstico de una forma significativa.

8.8. Vasculitis de vaso grande

Vasculitis es una afección que afecta los vasos sanguíneos - arterias, venas y pequeños capilares -y causa hinchazón, inflamación o daño a
estas estructuras. Esta enfermedad se puede clasificar según el tamaño del vaso que afecta. La vasculitis de vaso grande (GVHD) afecta a
vasos mayores, y generalmente se asocia con lesiones en órganos individuales. Los síntomas incluyen dolor, debilidad, fiebre y problemas de
presión arterial. La GVHD puede ser causada por una variedad de factores, incluyendo infección, medicamentos, enfermedad autoinmune y
otros desencadenantes no identificados. El tratamiento de la GVHD depende de la causa subyacente y de la gravedad de los síntomas. Puede
incluir medicamentos para combatir la infección, inmunosupresores para controlar la afección autoinmune y terapias hormonales para
combatir los efectos secundarios del tratamiento. Se recomienda también el control del estilo de vida para ayudar a prevenir o disminuir los
síntomas de GVHD.

Arteritis de células gigantes (arteritis de la temporal)

La arteritis de células gigantes, también conocida como enfermedad de Horton, es una vasculitis que afecta a los vasos de mediano y gran
calibre, principalmente a las ramas de la carótida, especialmente la arteria temporal. Es común entre personas mayores de 55 años y
principalmente mujeres caucásicas, incluso con casos de agregación familiar asociados con el HLA-DR4. Esta enfermedad es rara en la
población afroamericana.

Manifestaciones clínicas

La arteritis de células gigantes, también conocida como vasculitis de vaso grande, suele afectar principalmente a personas mayores de 70
años, si bien sus síntomas pueden ser variados e inespecíficos. Entre ellos, destacan los dolores de cabeza, pérdida de visión transitoria,
claudicación mandibular y, en ocasiones, accidente cerebrovascular o sordera. Asimismo, un 50% de los casos se asocia a la polimialgia
reumática, que causan dolor y rigidez de la zona de hombros y caderas. Esta enfermedad se diagnostica de forma clínica, y el tratamiento
más eficaz es el uso de corticoides en dosis bajas. Los síntomas rápidamente desaparecen con el tratamiento, aunque la recurrencia es
frecuente.

Diagnóstico

La arteritis temporal es diagnostica a través de una biopsia de la arteria temporal, generalmente una temporal, junto con elevadas
variaciones en el VGS, PCR y anemia crónica. Si hay afectación ocular, se inician los glucocorticoides antes para prevenir la ceguera. La
histología es caracterizada por un infiltrando de células mononucleares, granulomas y células gigantes. La ecografía de las arterias
temporales también puede ser muy sugestiva, mostrando un halo hipoecoico alrededor de la arteria afectada. La respuesta espectacular al
tratamiento con glucocorticoides también puede confirmar el diagnóstico.

Tratamiento

El tratamiento de la arteritis de células gigantes (arteritis de la temporal) incluye corticoides, a dosis de 1 mg/kg/día o con inicialmente tres
bolos de 1 gramo de metilprednisolona 3 días seguidos. Estas dosis se deben mantener durante un periodo prolongado, con una profilaxis
para la osteoporosis. En algunos casos, también se pueden combinar los corticoides con inhibidores de la IL-6 o metotrexato para tratar
formas refractarias al tratamiento. Para la polimialgia reumática sin síntomas de arteritis, sólo se necesitan bajas dosis de corticoides (15
mg/día).

Arteritis de Takayasu

La arteritis de Takayasu es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta principalmente a la aorta y sus ramas principales. Suele afectar a
mujeres menores de 40 años, siendo más común en Oriente y Sudamérica. Esta enfermedad produce síntomas isquémicos y lesiones
aneurismáticas, y existen indicios de que se relaciona con antígenos de histocompatibilidad.

Manifestaciones clínicas
La arteritis de Takayasu es una enfermedad vascular caracterizada por la inflamación de los vasos sanguíneos grandes. Se manifiesta por
síntomas sistémicos como fiebre, malestar y astenia. La fase oclusiva produce hipoperfusión a distintos territorios, como la afectación de
miembros superiores, déficit visuales, insuficiencia aórtica, insuficiencia cardíaca congestiva o hipertensión y deterioro de la función renal.
Los vasos más afectados son la arteria subclavia, la arteria carótida y sus ramas, el arco aórtico y la raíz aórtica además de la aorta
descendente. Es posible afectar otros vasos de gran calibre, si bien es menos frecuente.

Diagnóstico

La Arteritis de Takayasu, una forma de vasculitis de vaso grande, puede ser diagnosticada basándose en una exploración física, datos de
laboratorio y pruebas de imagen. Las pruebas de imagen comunes que se utilizan para detectar esta enfermedad son la angio-RM, la TC y la
tomografía por emisión de positrones (PET), que pueden mostrar estenosis, occlusiones arteriales, dilataciones aneurismáticas, circulación
colateral, engrosamiento de la pared arterial e inflamación. Mientras que las alteraciones histológicas también pueden ser confirmadas, estas
resultan ser infrecuentes.

Tratamiento

La Arteritis de Takayasu es una forma de vasculitis de vaso grande. El tratamiento se lleva a cabo con corticoides a dosis altas, asociados en
algunos casos a inmunosupresores. Cuando la inflamación está controlada, la medida más recomendada para una estenosis establecida es
la cirugía vascular. Esta técnica puede prevenir complicaciones graves.

8.9. Vasculitis IgA (púrpura de Schönlein-Henoch)

También conocida como púrpura anafilactoide, la vasculitis IgA (púrpura de Schönlein-Henoch) afecta sobre todo a la población infantil y
adultos jóvenes. Se trata de un trastorno vasculítico que presenta manifestaciones cutáneas, articular, renal y gastrointestinal, con un
excelente pronóstico. Se observa una mayor prevalencia en varones en una proporción de 1,5:1, y un predominio estacional con mayor
incidencia en primavera.

Patogenia

La vasculitis IgA, también conocida como púrpura de Schönlein-Henoch, es una enfermedad inflamatoria que se caracteriza por un depósito
de inmunocomplejos formados por IgA. Se cree que el agente causal es algún microorganismo, posiblemente un Streptococcus, y otros
antígenos desencadenantes, como fármacos, alimentos, inmunizaciones o picaduras. La lesión biológica es similar a la de otras vasculitis,
con evidencia inmunohistoquímica para IgA.

Manifestaciones clínicas

La vasculitis IgA (púrpura de Schönlein-Henoch) se caracteriza por la púrpura palpable no trombopénica en las nalgas y miembros inferiores
que se acompaña de síntomas articulares, manifestaciones gastrointestinales, afectación renal y edema escrotal. Estos síntomas se
acompañan de leucocitosis y, en ocasiones, de una leve elevación de la IgA. No suele cursar con daño de la mucosa intestinal, deterioro de
la función renal, coagulopatía, ni alteraciones plaquetarias.

Tratamiento y pronóstico

La vasculitis IgA (púrpura de Schönlein-Henoch) suele comportarse de forma benigna, mostrando mejoría sin necesidad de tratamiento. Si
aparecen síntomas intensos puede ser necesario tratamiento con corticoides durante un tiempo limitado, acompañado de reposo. En
contadas ocasiones puede evolucionar de forma más recurrente y crónica, con mal pronóstico en casos asociados a complicaciones renales
que no responden bien a los corticoides.

8.10. Vasculitis predominantemente cutáneas

Las vasculitis predominante cutáneas afectan principalmente a la piel, provocando lesiones conocidas como púrpura palpable. Estas
presentan un pronóstico más favorable que otros tipos de vasculitis, pues no producen daño visceral. Antiguamente eran conocidas como
vasculitis leucocitoclásticas debido a los hallazgos histológicos presentes. Estas suelen ser más comunes que el resto de vasculitis y se ven
en personas de todas las edades, sin un predominio sexual.

Patogenia

La vasculitis es una enfermedad caracterizada por la inflamación de los vasos sanguíneos de pequeño calibre, especialmente vénulas
poscapilares. Los síntomas más comunes son la leucocitoclastia, una lesión que hace que queden restos nucleares de PMN en la pared
vascular, y el infiltrado crónico de células mononucleares e incluso eosinófilos. La causa de esta enfermedad es el depósito de
inmunocomplejos.

Manifestaciones clínicas

La vasculitis cutánea se caracteriza por la aparición de púrpura palpable en las extremidades inferiores. Esta lesión puede convertirse en
vesículas, ampollas o úlceras, así como también urticaria, nódulos, livedo reticularis y vesículas. La púrpura es distintiva de otras
enfermedades cutáneas, como la trombopénica, ya que es palpable y no desaparece con la vitropresión.

Diagnóstico

El diagnóstico de vasculitis cutáneas se establece a través de una biopsia cutánea. En la mayoría de los casos, es un procedimiento sencillo,
ya que los síntomas son característicos. La dificultad radica en determinar el desencadenante: un fármaco, una infección, una neoplasia o
una enfermedad autoinmune. Esto se logra con pruebas adicionales como muestras sanguíneas o radiografías.

Tratamiento

Las vasculitis predominantemente cutáneas pueden no requerir tratamiento, aunque en algunos casos se receta medicación con corticoides
a dosis bajas. Existen dos tipos de vasculitis cutáneas con características particulares: la urticariforme se caracteriza por el edema dérmico y
la presencia de habones persistentes; el eritema elevatum diutinum se presenta como púrpura en las zonas de extensión de las
extremidades y puede estar asociado con otras enfermedades autoinmunes. Ambos tipos se tratan con medicamento específico.

8.11. Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger) (Figura 8.8)

La tromboangeítis obliterante, también conocida como enfermedad de Buerger, es una vasculitis pseudovasculítica que causa isquemia en
las extremidades. Esta afección se produce principalmente en varones jóvenes fumadores y se manifiesta a través de un intenso
componente inflamatorio alrededor de la formación del trombo. A diferencia de las vasculitis auténticas, no hay compromiso de los órganos
internos. La abstinencia tabáquica es el tratamiento más importante para esta enfermedad, ya que la relación entre el tabaco y la
enfermedad es muy fuerte. Además, algunos medicamentos vasodilatadores pueden ayudar a controlar los síntomas.

8.12. Síndrome de Behçet

La síndrome de Behçet es una enfermedad crónica, multisistémica y recidivante que afecta principalmente a adultos jóvenes. Se caracteriza
por la presencia de úlceras dolorosas orales recurrentes, que es condición indispensable para su diagnóstico. Es más común en Japón y los
países mediterráneos orientales, así como en los varones, en los que es más agresiva. Se cree que hay cierta predisposición genética, ya que
se ha constatado la presencia de agregación familiar asociada a los antígenos HLA-DR5 y B51.

Manifestaciones clínicas

La síndrome de Behçet se caracteriza principalmente por la presencia de úlceras orales recurrentes, que son dolorosas, sin cicatrizar, y curan
en 1-2 semanas. También son comunes las úlceras genitales, la afectación cutánea folicular o leves erupciones acneiformes, y una
complicación grave que afecta a los ojos llamada uveítis. Otros síntomas menos frecuentes incluyen artralgias, eritema nodoso, fenómeno de
patergia, trombosis venosa profunda, meningoencefalitis aséptica, úlceras gastrointestinales, entre otros. La afectación de los vasos
sanguíneos puede provocar trombosis, estenosis y aneurismas.

Diagnóstico

La vasculitis, que incluye la síndrome de Behçet, es una enfermedad que se diagnostica clínicamente. Los hallazgos de laboratorio
proporcionan solo información inespecífica, por lo que los criterios diagnósticos establecidos por la Tabla 8.4 son cruciales para determinar
el diagnóstico.

Tratamiento

Las úlceras orales, la afectación articular y la complicación más frecuente y grave, la uveítis posterior, se pueden tratar con diferentes
medidas. Las úlceras orales se tratan con corticoides tópicos, colchicina, apremilast o ustekinumab. La afectación articular se maneja con
AINE, colchicina o corticoides en dosis bajas, mientras que las dosis altas de corticoides se reservan para las manifestaciones graves. La
uveítis posterior se trata con corticoides, ciclosporina y anti-TNF; es posible que se necesiten inmunosupresores.

8.13. Vasculitis crioglobulinémica

Las crioglobulinas son un tipo específico de inmunoglobulinas que se precipitan en exposición al frío. La presencia de crioglobulinas en la
sangre periférica no necesariamente causará una vasculitis crioglobulinémica, pero es un factor importante a considerar. Esta enfermedad
causa inflamación arterial que puede afectar varias partes del cuerpo.

Clasificación

Las vasculitis crioglobulinémicas se clasifican en dos tipos principales: Tipo I (no mixtas) y Tipo II y III (mixtas). Las crioglobulinemias del Tipo I
están constituidas por una sola inmunoglobulina monoclonal, generalmente IgM, y se asocian con discrasias de células sanguíneas, como el
mieloma o macroglobulinemia de Waldenström. Los Tipos II y III, por otra parte, están constituidos por al menos dos clases, generalmente IgG
y IgM. La IgG es policlonal en ambas formas mixtas, mientras que la IgM es policlonal en el Tipo III y monoclonal en el Tipo II, también con
actividad factor reumatoide. Estas crioglobulinemias mixtas se asocian principalmente con la infección por el virus de la hepatitis C, pero
también con otras enfermedades autoinmunitarias, infecciosas, hepatopatías crónicas y procesos linfoproliferativos. Por último, existe el
denominado vasculitis crioglobulinémica esencial, que es aquella sin una causa conocida.

Manifestaciones clínicas

La vasculitis crioglobulinémica es una enfermedad que se caracteriza por la presencia de vasculitis purpúrica en extremidades inferiores,
fenómenos relacionados al frío como el de Raynaud, acrocianosis o livedo reticularis, artralgias, mononeuritis múltiple y glomerulonefritis.
Estas manifestaciones cutáneas y musculoesqueléticas son las más frecuentes.

Diagnóstico

La vasculitis crioglobulinémica es una enfermedad inflamatoria crónica causada por una colección de anticuerpos en los vasos sanguíneos.
El diagnóstico depende principalmente del dato analítico característico de la presencia de crioglobulinas, una reacción positiva a la prueba
de FR y el consumo del complemento. La confirmación del diagnóstico se realiza mediante un examen histológico.

Tratamiento

La vasculitis crioglobulinémica es una condición que requiere tratamiento. La mayoría de las veces, el tratamiento se enfoca en la
enfermedad desencadenante, como el virus de hepatitis C. Para casos graves, se usan terapias con corticosteroides e inmunosupresores, así
como plasmaféresis. Rituximab se usa como uno de los posibles inmunosupresores. Todo esto se debe individualizar de acuerdo al paciente
y la severidad de la condición.

TABLAS
Granulomatosas Necrotizantes Granulomatosas y necrotizantes

Arteritis de la temporal (Horton, células gigantes) PAN Wegener

Arteritis de Takayasu PAM Churg-Strauss

Tabla 8.1. Clasificación de las vasculitis según hallazgos histológicos

ANCA

(p-ANCA) perinuclear: elastasa, MPX (c- ANCA) citoplasmático: proteinasa-3

MicroPAN Sensible y específico para granulomatosis con poliangeítis (90%)

(Figura 8.3A)
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis También puede aparecer en:

Granulomatosis con poliangeítis MicroPAN

Policondritis recidivante
Otros: colitis ulcerosa, Crohn, hepatitis autoinmunitarias, LES, lupus Algunas glomerulonefritis
inducido, polimiositis, AR, artritis idiopática juvenil, espondiloartritis

Tabla 8.2. Anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA)

Arteria (%) Clínica

Subclavia 93 Claudicación de los brazos, fenómeno

de Raynaud

Carótida común 58 Trastornos visuales, síncope, AIT, ictus

Aorta abdominal 47 Dolor abdominal, náuseas, vómitos

Arterias renales 38 Hipertensión, insuficiencia renal

Cayado y raíz de la aorta 35 Insuficiencia aórtica, IC

Vertebrales 35 Alteraciones visuales, mareos

Eje celíaco 18 Dolor abdominal, náuseas, vómitos

Mesentérica superior 18 Dolor abdominal, náuseas, vómitos

Ilíacas 17 Claudicación de las piernas

Pulmonares 10-40 Dolor torácico atípico, disnea

Coronarias < 10 Dolor torácico, IAM

Tabla 8.3. Localización de vasos afectados en la arteritis de Takayasu

Criterios diagnósticos

Úlceras orales recurrentes imprescindibles para el diagnóstico, más 2 de los siguientes:

Úlceras genitales recurrentes

Lesión ocular (uveítis posterior o anterior)
Lesiones cutáneas (eritema nodoso, foliculitis…)
Fenómeno de patergia positivo

Tabla 8.4. Criterios diagnósticos de la enfermedad de Behçet