Vasculitis

Vasculitis
Dr. Msc Yamil M

Maidana M
• La vasculitis esta caracterizada
por inflamación y lesión de los
vasos sanguíneos.
• Suele haber afección de la luz

vascular vinculada con isquemia
de los tejidos que reciben su
riego sanguíneo del vaso
implicado.
• Lesión vascular , inflamatoria a menudo
con necrosis, pueden ser localizadas, debido
a una lesión directa (ej infeccion,
traumatismo, toxinas) o sistemica,
caracterizada por necrosis multifocal,
vasculitis necrotizante y trombosis
3
Vasculitis
Las vasculitis y la vasculitis es las vasculitis Vasculitis

sus consecuencias secundario puede ser focal Generalizada
principal o la enfermedad afecta a un solo o afectar a varios

única primaria órgano, como la órganos y aparatos.
manifestación piel,
de una
enfermedad.
Etiología inmune y arteritis aguda en eLES
son consecuencia de:

• Deposito de complejo antígeno-
anticuerpo circulante
• Anticuerpos fijados a los antígenos

tisulares ej: Síndrome de goodpasture
arteritis de la temporal
• Reacciones de hipersensibilidad
retardada, especialmente en lesiones con
granulomas
ESTUDIO DEL PACIENTE:
• El diagnóstico de vasculitis casi siempre se
sospecha ante el paciente con una
enfermedad generalizada inexplicable. Sin
embargo, existen algunas anormalidades
clínicas que cuando aparecen solas o
combinadas sugieren este diagnóstico.
anormalidades clínicas
• Entre ellas cabe mencionar púrpura
palpable, infiltrados pulmonares y
hematuria microscópica, sinusitis
inflamatoria crónica, mononeuritis múltiple,
incidentes isquémicos inexplicables y
glomerulonefritis con datos de una
enfermedad que abarca sistemas múltiples.
• Varias enfermedades que no son vasculitis
también causan algunas de estas anomalías.
Por tanto, el primer paso ante el paciente
con sospecha de vasculitis es excluir otras
enfermedades que originan un cuadro
clínico similar al de la vasculitis
• varios de los síndromes vasculíticos
requieren tratamiento enérgico con
glucocorticoides y citotóxicos, mientras que
otros se resuelven espontáneamente y sólo
necesitan tratamiento sintomático.
• El diagnóstico definitivo de las vasculitis se logra
mediante
• biopsia del tejido afectado. El rendimiento de las biopsias
"ciegas" de órganos sin datos subjetivos u objetivos de
afección es muy bajo y debe evitarse.
• Cuando se sospechan procesos como la
• poliarteritis nudosa (PAN) clásica,
• la arteritis de Takayasu, o
• la vasculitis aislada en el sistema nervioso central (SNC),
debe realizarse una angiografía de los órganos
supuestamente afectados
• Pero no deben efectuarse angiografías
sistemáticas en los pacientes con vasculitis
cutánea circunscrita que no tengan signos
clínicos de participación visceral.
• El mecanismo más comúnmente admitido
en las vasculitis es el depósito de complejos
inmunitarios en las paredes de los vasos,
aunque no está demostrado claramente la
importancia causal de los complejos
inmunitarios en la mayor parte de los
síndromes vasculíticos.
Clasificación de las vasculitis basado
en el tamaño del vaso
• Vasos grandes (ACG, arteritis de

Takayasu)
• Vasos medianos (poliarteritis nudosa,
enfermedad de Kawasaki)
• Vasos pequeños (Granulomatosis de
Wegener, Síndrome de Churg-Strauss,
Poliangeítis microscópica)
Tipo de vasos afectados
Arteritis de células gigantes (temporal)
Enfermedad de Horton
• Afecta principalmente las
arterias de la cabeza
(temporal), la cual
presenta una inflamación
segmentaria granulo
matosa con células
gigantes. también afecta
las arterias: vertebrales,
oftálmicas y la aorta
Cuadro clínico
• El síntoma mas frecuente es la cefalea,

• Claudificacion mandibular.
• Perdida aguda de visión: diplopía. Una complicación
• temida es la ceguera súbita por afectación de los vasos de la
retina. Prednisona
• Polimiaglia Reumática. Síntomas musculoesqueléticos
• Raro: aortitis y ACV.
Cuadro clínico
• Se palpan las arterias

temporales duras, a veces
dolorosas y sin pulso.
• Son frecuentes los síntomas
sistémicos como fiebre y
perdida importante de peso.
21
Tratamiento
• Prednisona: 1 – 2 mg/k/d por 4 – 6
semanas. Cuanto antes por el riesgo de la
Ceguera.
• En pacientes con perdida visual:
– Bolos de metilprednosolona.
– Metotrexato
– Prevención de la osteoporosis.
22
Arteritis de Takayasu
• Mujeres menores de 40 años
• Se caracteriza por trastornos oculares y marcado
debilitamiento de los pulsos en las extremidades
superiores (enf. sin pulso)
• Frialdad o entumecimiento (dedos de la maño)
Arteritis de Takayasu
• Anomalías oculares (defectos visuales, hemorragias retinianas y
ceguera)
• Los hallazgos patológicos consisten en vasculitis y
engrosamiento fibroso de la aorta (cayado y sus ramas)
• Puede afectar coronarias, pulmonares, renales
• Macroscopía: Engrosamiento fibroso de la pared del cayado
aórtico con estrechamiento y oclusión de las bocas de origen de
los vasos que nacen del mismo
Panarteritis nudosa
• El concepto clásico de PAN engloba en realidad 2
entidades que se diferencian en la presencia o no
de lesión de los vasos microscópicos.
• En la PAN clásica solo están afectadas arterias y
arteriolas, no así capilares y vénulas. Por este
motivo no suele haber compromiso alveolar.
• En la PAN microscópica se afectan tanto vasos
medianos como pequeños, y es característica la
presencia de lesiones pulmonares, renales y
cutáneas.
Cuadro clínico
• Es muy frecuente la presencia de fiebre, perdida
de peso, artralgias y artritis francas muy similares
a la AR que pueden preceder en años a las lesiones
pulmonares y renales.
• Las lesiones cutáneas mas frecuentes son: lívido
reticulares, nódulos, púrpura, ulceras en la piel,
garganta y dedos, mono y polineuritis.
• Con frecuencia la PAN clásica se relaciona con el
riñón, no con el pulmón.
• 10 a 30% se relaciona con la Hepatitis B.
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Cuadro clínico
• Compromiso renal: glomérulo nefritis
necrotizante focal y segmentaria. En
ocasiones GN rápidamente progresiva.
• Compromiso pulmonar: capilaritis
alveolar, hemoptisis solo en casos muy
graves. Puede presentarse capilaritis como
zonas de exudados perihilares y basales.
28
Laboratorio
• Anemia, leucocitosis, eosinofilia
• VSG, PCR.
• Sedimento: hematuria ,cilindros,
proteinuria, mas tarde aumento de urea y
creatinina.
• ANCA p por IFI o ELISA
antimieloperoxidasa presente solo en 50%
de los casos.
29
Tratamiento
• Corticoides a dosis: prednisona o
metilprednosona.
• Ciclofosfamida oral o endovenosa
• TMP-SMZ
• Plasmaferesis
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Enfermedad de Kawasaki
• Afecta frecuentemente las arterias coronarias
• En niños y lactantes (80 % < 4 años)
• Se asocia con el síndrome mucocutáneo
adenopático
• Epidémico en Japón
• 20 % desarrollan secuelas cardiovasculares
• Etiología incierta
Enfermedad de Kawasaki
• Necrosis e inflamación pronunciada afectando

todo el espesor de la pared vascular
• La vasculitis se puede complicar con
formación de aneurismas, trombosis o infarto
de miocardio
Granulomatosis de Wegener
• Es una vasculitis granulomatosa que afecta el tracto
respiratorio superior e inferior y se asocia a una glomérulo
nefritis necrosante.
• La lesión característica esta dada por los granulomas
vasculares y extravasculares, que pueden observar en la
biopsia de mucosa sinusal o pulmón.
• Las biopsias de piel pueden mostrar una vasculitis
leucocito clásica.
• Sospechar siempre en presencia de síntomas respiratorios
universales (congestión nasal, sinusitis) que no responden
al tratamiento habitual.
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Granulomatosis de Wegener
• Compromiso pulmonar:
– Nódulos con tendencia a la cavitación.
– Hemorragia alveolar
– Derrame pleural
37
Laboratorio
• Anemia, leucocitosis, eosinofilia.
• Eritrosedimentación my acelerada.
• ANCA c o citoplásmico (antiproteinasa3)

positivo en el 90% de pacientes se relaciona
con la actividad de la enfermedad.
• Técnicas: IFS (patrones) o ELISA.
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ANGEÍTIS Y
GRANULOMATOSIS
ALÉRGICA (ENFERMEDAD
DE CHURG-STRAUSS)
• Vasculitis granulomatosa de múltiples
sistemas orgánicos, particularmente del
pulmón; se caracteriza por asma, eosinofilia
periférica e infiltración tisular por
eosinófilos; puede haber glomerulonefritis.
Poliangeítis Microscópica
(poliarteritis microscópica)
• Vasculitis necrotizante que afecta arteriolas,
capilares y vénulas
• Todas las lesione suelen tener la misma
antigüedad
• Típicamente se presenta como una púrpura
palpable en piel o de mucosas, pulmones,
encéfalo, corazón, digestivo, riñones
• Glomerulonefritis necrotizante y capilaritis
pulmonar en 90 %
Poliangeítis Microscópica
(poliarteritis microscópica)
• Hemoptisis, artralgias, dolor abdominal,

hematuria, proteinuria, hemorragia y debilidad
de los músculos
• Necrosis de la pared vascular de tipo fibrinoide
con infiltración de neutrofilos, que se
fragmentan (leucocitoclasia)
Estudios
• Anamnesis y
exploración física
meticulosas, con
especial referencia
a las
manifestaciones
isquémicas y a los
signos y síntomas
inflamatorios
generales.
Pruebas de laboratorio
• Para evaluar la afectación orgánica:
• pruebas de función renal, sistemático de
orina. Con el fin de descartar otras
enfermedades: ANA, factor reumatoide,
anticuerpos antimembrana basal glomerular,
• serología de hepatitis B/C, VIH.
Autoanticuerpos anticitoplasma
de neutrófilo (ANCA):
• En los pacientes con granulomatosis de
Wegener existe un patrón citoplasmático; la
presencia de ANCA debe ser un auxiliar de
la biopsia para el diagnóstico, y no
sustituirla.
• Radiografías: se debe hacer Rx de tórax
incluso sin síntomas.
Diagnóstico:
• Generalmente se puede realizar con
arteriografía o biopsia de los órganos
afectados.
Diagnóstico diferencial
• Lo dirigen las manifestaciones de los

diferentes órganos. En muchos casos
comprende infecciones y neoplasias, que
deben excluirse antes de iniciar el
tratamiento inmunosupresor.
• Los fármacos citotóxicos son
particularmente importantes en los
síndromes con afectación de sistemas
orgánicos peligrosa para la vida, en especial
la glomerulonefritis activa.
Los fármacos empleados
con frecuencia son:
• Prednisona, 1 (mg/kg)/día al principio,
reduciendo gradualmente después; pasar a
dosis en días alternos y suspender.
• Ciclofosfamida, 2 (mg/kg)/día, ajustada para
evitar leucopenia grave. Para reducir al
mínimo la toxicidad en la vejiga,
administrarla por la mañana con gran
cantidad de líquido.
• La administración intermitente de
ciclofosfamida (1 g/m2/mes) es menos
eficaz, pero puede considerarse su empleo
en pacientes concretos que no toleran la
administración diaria del fármaco.
• Metotrexato, en dosis de hasta 25 mg
semanales, puede ser útil en los pacientes
con granulomatosis de Wegener cuya
enfermedad no amenaza la vida de forma
inmediata o en los que no toleran la
ciclofosfamida.
• También se puede considerar su empleo
para mantener la remisión después de la
inducción con ciclofosfamida. No se puede
usar en pacientes con insuficiencia hepática
o renal crónica.
• Azatioprina, 2 (mg/kg)/día, es menos
eficaz para tratar la enfermedad activa, pero
útil en el mantenimiento de la remisión en
pacientes tras la inducción con
ciclofosfamida.
• La plasmaféresis puede desempeñar un
papel auxiliar en el tratamiento de aquellas
manifestaciones no controladas con las
medidas anteriores.
Gracias por su atención…

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principal o la enfermedad afecta a un solo o afectar a varios

son consecuencia de:

• Anticuerpos fijados a los antígenos

• Vasos grandes (ACG, arteritis de

• El síntoma mas frecuente es la cefalea,

• Se palpan las arterias

• Necrosis e inflamación pronunciada afectando

• ANCA c o citoplásmico (antiproteinasa3)

• Hemoptisis, artralgias, dolor abdominal,

• Lo dirigen las manifestaciones de los

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