TEMA 10. PATOLOGÍA SUPRARRENAL.

GLÁNDULAS SUPRARRENALES.
Las glándulas suprarrenales son dos y cada una de ellas se encuentra
situada sobre el polo superior de un riñón y pesa alrededor de 4 gr.
Están muy vascularizadas.

Cada glándula suprarrenal está compuesta de 2 partes que son

diferentes, tanto desde el punto de vista estructural como funcional, es
decir, que cada glándula suprarrenal equivale a dos glándulas
endocrinas: una más externa, la corteza suprarrenal (que constituye el
80% de la glándula) y otra más interna, la médula adrenal (que
constituye el 20% de la glándula).
La médula adrenal es la parte central de la glándula suprarrenal y secreta sus hormonas como respuesta a la
activación del sistema nervioso simpático (es decir, no actúa por la regulación del eje hipotálamo-
hipofisario) por lo que actúa como parte del sistema nervioso simpático.
Sus células cromafines tienen gránulos de almacenamiento que contienen las hormonas adrenalina y
noradrenalina (llamadas también epinefrina y norepinefrina, respectivamente) que son liberadas como
reacción a una estimulación general del sistema nervioso simpático y preparan al organismo para afrontar
una situación de estrés. Químicamente son catecolaminas. Algunas de sus acciones son tener un efecto
cronotrópico e inotrópico sobre el corazón, broncodilatación, vasoconstricción periférica y esplacnica con
vasodilatación muscular esquelética y efectos metabólicos sobre la glucogenólisis, la lipólisis y la secreción
de renina, aumenta la presión arterial, etc.
La corteza suprarrenal es la parte externa de la glándula suprarrenal y dentro de ésta existen 3 zonas
constituidas por células diferentes: la zona glomerular que es la más externa y secreta unas hormonas
llamadas mineralocorticoides, la zona fascicular, intermedia y la más extensa, que secreta unas hormonas
llamadas glucocorticoides y la zona reticular, que es la más interna y delgada, y secreta esteroides
sexuales. Todas estas hormonas proceden del colesterol. Al este conjunto de hormonas se les llama
genéricamente corticoesteroides o corticoides por proceder de la corteza suprarrenal. En este caso si existe
una regulación mediante el eje hipotálamo-hipofisario.
Los corticoides aumentan en las primeras horas del día y van disminuyendo a medida que pasa el tiempo,
llegando a su mínimo a la media noche. Se pueden encontrar en los siguientes fluidos biológicos: suero,
plasma, orina y saliva.

MINERALOCORTICOIDES.
Los mineralcorticoides son hormonas sintetizadas en la zona glomerular de la corteza suprarrenal, que
es la parte más externa de la glándula. El principal mineralcorticoide es la aldosterona. Su principal función
es regular el transporte de electrolitos a través de las superficies epiteliales, en particular la conservación
de sodio a cambio de potasio.
GLUCOCORTICOIDES,
Los glucocorticoides son hormonas sintetizadas en la zona fascicular de la corteza suprarrenal, que es la
parte más abundante de la glándula. Aunque en la zona fascicular de la corteza suprarrenal se producen otros
glucocorticoides como la corticoesterona y la cortisona, el principal glucocorticoide en el ser humano es el
cortisol o hidrocortisona. Tienen efectos antiinflamatorios y aumentan la gluconeogénesis hepática.

CORTICOESTEROIDES SEXUALES.
La principal producción de esteroides sexuales (andrógenos en el hombre y estrógenos en la mujer) se
realiza en las gónadas (testículos y ovarios, respectivamente). Pero, además de los mineralcorticoides y de
los glucocorticoides, la corteza suprarrenal secreta también pequeñas cantidades de andrógenos débiles
como la dihidroepiandrosterona y la androstendiona, que se convierten en testosterona en los tejidos
periféricos y cantidades menores aún, de progesterona y estrógenos así como cantidades pequeñas de otros
muchos esteroides con actividad mineralcorticoide o glucocorticoide o ambas.

SÍNDROMES CLÍNICOS.
1. Hipofunción o deficiencia (todas las hormonas adrenocorticales).
- Hipofunción primaria: funcionamiento anormal de la glándula suprarrenal propiamente dicha
(enfermedad de Addison).
- Hipofunción secundaria: falta de estimulación suprarrenal por la hipófisis.
- Hipofunción terciaria: disfunción hipotalámica.

2. Hiperfunción o hipersecreción.
- Hiperfunción de aldosterona produce hiperaldosteronismo (aldosteronismo primario).
- Hiperfunción de glucocorticoides produce síndrome de Cushing.
- Hipersecreción de andrógenos produce virilización suprarrenal.
- Hiperfunción secundaria a una hiperplasia adquirida, un adenoma o un adenocarcinoma
(feocromocitoma produce una cantidad excesiva de adrenalina y noradrenalina).

ENFERMEDAD DE ADDISON.
La enfermedad de Addison es un trastorno hipofuncionante insidioso y en general progresivo de la corteza
suprarrenal. En cuanto a los síntomas, puede desencadenar una crisis suprarrenal con colapso cardiovascular
(produce una hipotensión y disminución de la volemia, por lo que se trata de una situación grave). Como
diagnóstico, se tiene en cuenta la clínica, las concentraciones plasmáticas elevadas de ACTH con
concentraciones plasmáticas bajas de cortisol. El tratamiento depende la causa, pero suele realizarse con
hidrocortisona y, en ocasiones, otras hormonas.
Esta enfermedad engloba tanto a los mineralocorticoides como a los glucocorticoides:
 Deficiencia de mineralocorticoides:
- Aumenta la excreción de sodio y disminuye la de potasio, principalmente en la orina, aunque
también en el sudor, la saliva y el tubo digestivo.
- Hiponatremia e hiperpotasemia (disminuye en orina pero aumenta en sangre). La pérdida de sal y
agua por orina causa deshidratación grave, hipertonicidad del plasma, acidosis, hipovolemia,
hipotensión arterial y, por último, colapso circulatorio.
- Insuficiencia suprarrenal secundaria a una producción inadecuada de ACTH: concentraciones de
electrolitos suelen ser normales o sólo están levemente alteradas.
 Deficiencia de glucocorticoides:
- Hipotensión arterial y sensibilidad a la insulina aumentada y trastornos en el metabolismo de los
hidratos de carbono, los lípidos y las proteínas.
- Hipoglucemia y disminución de las reservas hepáticas de glucógeno.
- Debilidad por función neuromuscular deficiente.
- Disminución de resistencia a las infecciones, los traumatismos y estrés.
- Insuficiencia circulatoria: debilidad miocárdica y deshidratación reducen el gasto cardíaco.
- Hiperpigmentación de la piel y de las mucosas (sobre todo en las zonas de presión) por aumento de
la producción hipofisaria de ACTH y de la concentración sanguínea de β-lipotropina (actividad
estimulante de los melanocitos). La insuficiencia suprarrenal secundaria a una insuficiencia hipofisaria
no causa hiperpigmentación.
Los SIGNOS y SÍNTOMAS característicos son:
- Debilidad, cansancio, hipotensión ortostática.
- Hiperpigmentación: bronceado extenso de las porciones expuestas del cuerpo, áreas que soportan
presión (prominencias óseas, cicatrices).
- Efélides o pecas de color oscuro en la frente, la cara, el cuello y los hombros.
- Áreas de cambios de coloración negro-azuladas en las areolas y las mucosas de los labios, la boca, el
recto y la vagina.
- Anorexia, náuseas, vómitos y diarrea.
- Disminución de la tolerancia al frío, con hipometabolismo.
- Vértigo y síncope.
- Pérdida de peso, la deshidratación y la hipotensión arterial son características de los estadios más
avanzados de la enfermedad de Addison.

En cuanto al DIAGNÓSTICO, se tiene en cuenta:

- Electrolitos (sodio y potasio principalmente).
- Cortisolemia.
- Concentración sérica de ACTH.
- En ocasiones, prueba de estimulación con ACTH.
- Hiponatremia (< 135 mEq/L), hiperpotasemia (> 5 mEq/L), concentración de bicarbonato disminuida
(HCO 3) (15 a 20 mEq/L) y aumento de la concentración de nitrógeno ureico en sangre.

Como TRATAMIENTO:
- Administración de hidrocortisona o prednisona.
- Administración de fludrocortisona.
- Aumento de la dosis durante enfermedades intercurrentes.

 La CRISIS SUPRARRENAL (exacerbación de signos y síntomas) se caracteriza por:

- Astenia profunda, dolor intenso en el abdomen, la región lumbar o las piernas, colapso
vascular periférico y, por último, disfunción renal con uremia.
- En la crisis suprarrenal, un retraso en la institución de la terapia con corticosteroides, en
particular en presencia de hipoglucemia e hipotensión arterial, podría ser letal. Si el paciente
 experimenta una enfermedad aguda, la confirmación con la prueba de estimulación con ACTH debe
posponerse hasta después de su recuperación.
- Deben administrarse 100 mg de hidrocortisona por vía intravenosa, que se repiten cada 6 a 8 horas
durante las primeras 24 horas.

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO.
Causado por una producción autónoma de aldosterona en la corteza suprarrenal (secundaria a la presencia
de hiperplasia, adenoma o un carcinoma). Los signos y síntomas son episodios de debilidad, hipertensión
arterial (debido a la retención de líquido y sodio) e hipopotasemia (debido a la excreción de potasio). El
diagnóstico se basa en la concentración plasmática de aldosterona y de la actividad plasmática de la renina.
El tratamiento depende la causa. Los tumores se extirpan y, en presencia de hiperplasia, la espironolactona
u otros fármacos relacionados pueden normalizar la tensión arterial y eliminar otras características clínicas.

HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO.
Aumento de la producción suprarrenal de aldosterona en respuesta a estímulos no hipofisarios ni
suprarrenales, por ejemplo en la estenosis de la arteria renal y la hipovolemia. Los signos y síntomas
son los mismos que en el hiperaldosteronismo primario. En cuanto al diagnóstico, se tiene en cuenta la
concentración plasmática de aldosterona y de la actividad plasmática de la renina. Como tratamiento, se
debe corregir la causa (en función del mecanismo que la produzca).
No hace falta saberse la tabla

(N = normal)

SÍNDROME DE CUSHING.
El síndrome de Cushing abarca un conjunto de trastornos clínicos causados por un aumento crónico de las
concentraciones sanguíneas de cortisol o los corticoides relacionados. Los síntomas son facies en forma
de luna llena y obesidad troncal, fácil aparición de hematomas y brazos y piernas delgados. En cuanto al
diagnóstico, se tiene en cuenta el antecedente de consumo de corticoides o en el hallazgo de
hipercortisolemia. El tratamiento depende de la causa.
La hiperfunción dependiente de la ACTH puede ser secundaria a:
- Hipersecreción hipofisaria de ACTH.
- Secreción de ACTH por un tumor no hipofisario, (síndrome de ACTH ectópica).
- Administración de ACTH exógena.
La hiperfunción independiente de la ACTH suele deberse a:
- Administración terapéutica de corticoides o la presencia de adenomas o carcinomas suprarrenales.

Es importante diferenciar entre síndrome de Cushing y enfermedad de Cushing.

1. Síndrome de Cushing: cuadro clínico generado por un exceso de cortisol de cualquier etiología. Es
independiente de la secreción de ACTH (es decir, no se produce por un exceso de ACTH).
2. Enfermedad de Cushing: hiperfunción de la corteza suprarrenal estimulada por un exceso de
ACTH hipofisaria. Los pacientes con enfermedad de Cushing suelen tener un pequeño adenoma en
la hipófisis.

Los SIGNOS y SÍNTOMAS son:

- Facies de luna llena.
- Obesidad troncal con acumulaciones prominentes de grasa en las regiones supraclavicular y dorsal
(jiba de búfalo)
- Miembros distales y dedos muy delgados.
- Debilidad muscular.
- Piel delgada y atrófica, cicatrización inadecuada de las heridas y formación de hematomas.
- Estrías de color púrpura en el abdomen.
- Hipertensión arterial, litiasis renal, osteoporosis (los corticoides atrapan el calcio de los huesos),
intolerancia a la glucosa, disminución de la resistencia a la infección y trastornos mentales.
- Niños: detención del crecimiento lineal.
- Mujeres con tumores suprarrenales: aumento de la producción de andrógenos (hipertricosis, alopecia
temporal y otros signos de virilización).

El DIAGNÓSTICO se basa en:

- Prueba de supresión con dexametasona.
- Niveles de cortisol sérico o salival a la medianoche.
- Concentración urinaria de cortisol libre.
- Concentraciones de ACTH que, si son detectables, requieren pruebas de provocación.
- El diagnóstico suele sospecharse en pacientes con signos y síntomas característicos.
- La confirmación suele requerir estudios hormonales y de diagnóstico por la imagen.

El TRATAMIENTO se basa en:

- Administración de metirapona o ketoconazol.
- Cirugía o terapia radiante para eliminar los tumores.
- Medidas de sostén para mejorar el estado general del paciente con una dieta hiperproteica y la
administración de una cantidad apropiada de potasio.
 - Si manifestaciones clínicas son graves: bloqueo de la secreción de corticoides con 250 mg a 1 g de
metirapona por vía oral 3 veces al día o 400 mg de ketoconazol por vía oral 1 vez al día, con aumento
hasta una dosis máxima de 400 mg 3 veces al día.
- El ketoconazol es de inicio más lento, a veces es hepatotóxico, y su disponibilidad actual es incierta.

VIRILIZACIÓN SUPRARRENAL.
Síndrome caracterizado por secreción excesiva de andrógenos suprarrenales que causa virilización. Los
signos y síntomas dependen del sexo y la edad del paciente cuando se establece la enfermedad y son más
evidentes en mujeres que en hombres (aparece, por ejemplo, más vello). El diagnóstico se basa en la
detección de concentraciones elevadas de andrógenos con supresión de dexametasona o sin ella y el
diagnóstico por la imagen de las glándulas suprarrenales para determinar la causa. El tratamiento depende
de la causa.

FEOCROMOCITOMA.
Tumor de células cromafines secretor de catecolaminas que se localiza típicamente en las glándulas
suprarrenales. Los signos y síntomas son hipertensión arterial persistente o paroxística. El diagnóstico se
basa en la presencia de catecolaminas en sangre u orina y pruebas de diagnóstico por la imagen, en especial
TC o RM, ayudan a localizar los tumores. El tratamiento se basa en la extirpación del tumor o en la
administración de fármacos, utilizados para controlar la tensión arterial: bloqueantes-α, en general
combinados con β-bloqueantes.