DermatologíaCMQ2010;8(3):192-195

Enfermedad de Favre-Racouchot severa.

Reporte de un caso
Severe Favre-Racouchot disease: A case report
Julio Enríquez Merino*, María Antonieta Domínguez Gómez**, Rossana Janina Llergo Valdez***,
Cora María Siu Morel***, Leticia Paulina Alfaro Orozco****.

*Jefe del Servicio de Cirugía Dermatológica

**Jefe del Servicio de Puvaterapia
***Residente de Cirugía Dermatológica, quinto año
****Residente de Dermatología, segundo año
Fecha de aceptación: mayo 2010

R es u me n A bstract
La enfermedad de Favre-Racouchot es una complicación cau- The Favre-Racouchot disease is due to solar exposure that cau-
sada por exposición a la luz solar que ocasiona degeneración de ses skin degeneration, multiple comedons and yellow-colored
la piel, caracterizada por la presencia de múltiples comedones y follicular cysts, usually located in the periorbitary region in el-
quistes foliculares que se localizan sobre todo en la región pe- derly individuals. Factors commonly associated to this pathology
riorbitaria de individuos susceptibles. Se asocian factores como are smoking and low temperature exposition —as well as chemi-
tabaquismo y exposición a bajas temperaturas y sustancias quí- cal substances. Pathogenesis of the disease remains uncertain;
micas. La patogénesis no está clara; las teorías se enfocan a la theories have focused on the elastic fibers degeneration of the
degeneración de las fibras elásticas de la dermis, lo que permite dermis, allowing the presence of comedons.
la expansión de los comedones. Treatment is mainly based on topic retinoids , dermoabrassion,
El tratamiento se basa en retinoides tópicos, dermabrasión, manual comedons extraction and in severe cases, surgical re-
extracción manual de comedones y, en casos graves, escisión moval of the lesions.
quirúrgica de las lesiones. We report a case of a 63 year-old male with severe Favre-Ra-
Se presenta el caso de un paciente con enfermedad de Favre- couchot disease successfully treated with surgery and a favora-
Racouchot con lesiones muy grandes, sometido a tratamiento ble outcome in his quality of life.
quirúrgico, con respuesta satisfactoria y mejora de su calidad K eywords : severe Favre-Racouchot disease, solar exposition, cyst,
de vida. comedons
P alabras clave : enfermedad de Favre-Racouchot severa, exposición
solar, quistes, comedones

Definición Historia
La enfermedad de Favre-Racouchot es una complicación La primera descripción de este padecimiento data de 1888,
causada por exposición prolongada a la luz solar que oca- por Thin. Hacia 1932, Favre se percató de la patología y,
siona degeneración de la piel caracterizada por múltiples junto con Racouchot, en 1951 amplió la descripción y la
comedones y quistes foliculares de coloración amarilla denominó elastoidosis a quistes y comedones.2,3
principalmente en la región periorbitaria de individuos
susceptibles.1

CORRESPONDENCIA Julio Enríquez Merino n enriquez_dermqx@yahoo.com.mx

Centro Dermatológico, Dr. Ladislao de la Pascua, Vértiz 464, colonia Buenos Aires, delegación Cuauhtémoc, México, D.F.
Teléfono: 55-19-63-51

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julio enríquez merino Y C O L S . ENFERMEDAD DE FAVRE-RACOUCHOT

Sinonimia Se ha demostrado que el fotodaño induce en la piel

a) Enfermedad de Favre-Racouchot. normal degeneración de la colágena, incremento en la
b) Comedones solares. alteración de las fibras elásticas, retención de sebo y for-
c) Comedones seniles. mación de comedones.2,4,7,8
d) Elastoidosis nodular cutánea a quistes y comedones. Existe una importante asociación con tabaquismo in-
e) Elastoidosis nodular a quistes y comedones.2 tenso, pues, en combinación con exposición solar, desem-
peñaría un papel en la patogénesis de la enfermedad.2
Epidemiología Se ha documentado que la radioterapia causa dege-
Afecta sobre todo a hombres de origen caucásico con ex- neración en el tejido conectivo del estroma similar a la
posición prolongada al sol y climas extremos. Se estima ocasionada por el sol.2
que ocurre en 6% de las personas mayores de 50 años de
edad. Sin embargo, se reportan casos de personas afecta- Manifestaciones clínicas
das en la segunda década de la vida y sin antecedentes de Se caracteriza por grandes comedones abiertos, arrugas y
exposición solar prolongada.2 quistes de color amarillo. Las lesiones suelen ser simétri-
La patogénesis de la enfermedad no está clara. Las teo- cas, distribuidas en la regiones temporal y periorbitaria,
rías se han enfocado a la degeneración de las fibras elás- en especial alrededor del canto lateral; en ocasiones se
ticas de la dermis, lo que permite la formación de come- localiza en la región malar, retroauricular y lóbulos de las
dones. Se sugiere que el daño inducido por la radiación orejas.2
ultravioleta se combina con una susceptibilidad especial La enfermedad de Favre-Racouchot progresa lenta-
del paciente. Se ha demostrado que los peróxidos de es- mente y puede llegar a ser unilateral como resultado de la
cualeno formados por la radiación ultravioleta son más exposición asimétrica al sol. El área afectada puede tomar
comedogénicos que el escualeno por sí mismo.4También aspecto atrófico.2
se ha descubierto que la RUV-B ocasiona hiperplasia de
las glándulas sebáceas, con un posible incremento en la Patologías asociadas
producción de sebo en ratones y quizás en humanos.4 La asociación más común se ha encontrado con cutis rom-
Otros factores asociados son exposición a bajas tempe- boidalis de la nuca. Otros padecimientos que también se
raturas, sustancias químicas y radioterapia.5,6 atribuyen al daño solar son queratosis actínicas, tricosta-
sis espinulosa, queratoacantoma, carcinoma basocelular y
Patogenia carcinoma de células escamosas.2
La patogénesis de la enfermedad de Favre-Racouchot no
está bien determinada. Se considera que los factores aso- Diagnóstico diferencial
ciados ya citados ocasionan atrofia de la epidermis con la El cuadro clínico de la enfermedad de Favre-Racouchot
subsecuente queratinización de los folículos pilosebáceos es característico y por tanto el diagnóstico se realiza sin
y formación de comedones y quistes epidérmicos.2 dificultad; sin embargo, en algunos casos hay que con-

Fotografía 2. Numerosos quistes y comedones caracte- Fotografía 3. Placa de quistes y comedones. Acerca-
rísticos de elastosis solar. miento de las lesiones.
Fotografía 1. Enfermedad de Favre-Racouchot en
áreas malares con lesiones de gran volumen.

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Fotografía 4. Herida suturada en el posquirúrgico Fotografía 5. Aspecto plegado de la herida en el pos- Fotografía 6. Herida curvilínea en área malar derecha.
inmediato. quirúrgico inmediato. Discreto edema palpebral.

siderar milium coloide, tricoepiteliomas y siringomas; de las lesiones. El ácido retinoico a 0.05% aplicado por las
lesiones fácilmente identificables porque carecen de co- noches facilita la extracción manual de comedones cuan-
medones centrales y se presentan en individuos jóvenes.9 do se utiliza de 3 a 4 semanas antes del procedimiento.6
En casos avanzados, el tratamiento es la escisión qui-
Histopatología rúrgica. Dicho procedimiento se dificulta por la extensión
Una epidermis atrófica y degeneración basófila masiva de y profundidad de las lesiones. Las complicaciones inclu-
la dermis superficial es a menudo evidente en el examen yen daño al nervio facial y ectropión postquirúrgico. Al-
histológico de la piel afectada. Las glándulas sebáceas son gunas veces es difícil cubrir un defecto extenso, pero los
pequeñas y pocas; se puede observar su regresión o tan colgajos pueden utilizarse con éxito.6
sólo estar ausentes.2 Existen pequeñas series de pacientes tratados con gel
Los poros pilosebáceos dilatados y los espacios quís- de tazaroteno 0.05%, el cual parece un medicamento bien
ticos redondos y grandes están revestidos de epidermis tolerado y eficaz para el tratamiento de la enfermedad de
aplanada y representan folículos pilosebaceos muy ex- Favre-Racouchot.12
pandidos. Los poros dilatados y los espacios quísticos
están ocupados por capas de material córneo; la elasto- Caso clínico
sis solar suele ser pronunciada, pero puede ser mínima Paciente masculino de 63 años de edad, originario del
o nula. Como los comedones son abiertos, en general no DF, residente de Cuautla, Morelos. Ocupación, comer-
se inflaman, y se ha encontrado que se encuentran colo- ciante. Casado.
nizados por bacterias como P. acnes, Corynebacterium acnes, Presenta dermatosis localizada en cabeza que afecta
Staphylococcus albus y Malassezia yeasts.2,10 cara: región malar y canto superointerno bilateral y simé-
trica. La dermatosis consta de cuatro placas de múltiples
Tratamiento neoformaciones exofíticas, dos de ellas de más o menos
La terapia para la enfermedad de Favre-Racouchot inclu- 5 x 3 cm, y dos más de 1.5 x 1 cm, bordes regulares, con
ye peelings con mínimos beneficios debido al gran tamaño quistes y comedones abiertos en la superficie.
y profundidad de los comedones. La extracción manual Al interrogatorio, el paciente refirió una evolución de
de comedones funciona, pero su efecto es transitorio. diez años con cuatro “tumoraciones” en los párpados, que
Según el caso podrá utilizarse la dermoabrasión y otros tuvieron crecimiento progresivo y asintomático. No utili-
métodos invasivos, como curetaje y escisión quirúrgica; zó tratamientos.
no se consideran de primera elección porque se obtienen Entre sus antecedentes de importancia sólo se encuen-
buenos resultados con la aplicación tópica de derivados tra tabaquismo intenso, a razón de una cajetilla al día des-
de vitamina A y bajas dosis de isotretinoína oral de 4 a 6 de los 16 años de edad a la fecha.
meses.11 Con los datos clínicos se realizó el diagnóstico de en-
La dermoabrasión tiene la desventaja de producir cam- fermedad de Favre-Racouchot severa. Se le envió al Ser-
bios en la apariencia de la piel tratada. La tretinoína en so- vicio de Cirugía, donde se extirparon las lesiones de gran
lución alcohólica requiere dos aplicaciones al día durante volumen, para lo cual se diseñaron husos en “S” itálica en
9 a 16 semanas para observar resultados favorables.11 torno a las lesiones siguiendo la línea de contorno del bor-
La elección del tratamiento depende de la extensión de orbitario, con el propósito de disminuir la notoriedad

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Fotografía 7. Aspecto del paciente en Fotografía 8. Cicatriz lineal poco perceptible. Fotografía 9. Cicatriz en área malar derecha
posquirúrgico tardío (4 semanas). oculta en las líneas de expresión.

de la cicatriz resultante. Se retiraron dos grandes grupos Se extirparon las lesiones de gran tamaño, por fortuna
de lesiones sobre las áreas malares y dos más pequeños en mediante extirpación en grandes husos que abarcaron la
la porción interna de los párpados superiores. En las he- totalidad de las placas. Se corrigió la herida mediante cie-
ridas más amplias se colocaron puntos de suspensión con rre directo, ubicando las líneas de incisión y sutura en los
ácido poliglicólico 3 a 0, fijados en el periostio del arco pliegues naturales de la piel y la zona. El resultado cica-
zigomático, para evitar la tracción de la piel y un posible tricial fue satisfactorio, sin causar deformidad importante
efecto de ectropión. La superficie se reparó con facilidad en los rasgos faciales del paciente, como se observa en las
y sin tensión de la herida. Se envió una pieza quirúrgica fotos de control postoperatorio.
al laboratorio de dermatopatología para biopsia.
En el estudio histológico se observó:
• Epidermis con áreas de atrofia y otras de acantosis.
• La dermis superficial, media y profunda ocupada B ibliograf í a
por varias cavidades quísticas de diversos tamaños. 1. Kulkarni V. “Favre-Racouchot síndrome”. Indian J Dermatol Venereol Le-
prol 1991; 57: 244-245.
• Algunas cavidades muy grandes que levantaban la 2. Patterson WM, Fox MD, Schwartz RA, “Favre-Racouchot disease”. Re-
epidermis por arriba del plano superficial. view. International Journal of Dermatology 2004; 43, 167-169.
• La epidermis mostraba tapones córneos con forma- 3. Sánchez-Yus E, Del Río E, Simón P, Requena L, Vázquez H. “The histo-
pathology of closed and open comedones of Favre-Racouchot Disea-
ciones pseudoquísticas. El nivel de estas cavidades se”. Arch Dermatol 1997; 133: 743-745.
alcanzaba la dermis profunda y estaban formadas 4. Hedelund L, Wulf HC. “Favre-Racouchot disease provoked by UV-A1
por una pared de células epiteliales con capa granu- and UV-B exposure”. Arch Dermatol 2004, 140 (1): 129-131.
losa; su contenido era de queratina laminar; en éste 5. Cuce LC, Paschoal LHC, Curban GV. “Cutaneos nodular elastoidosis
with cysts and comedones”. Arch Dermatol 1964; 89: 798-802.
se observaron algunos fragmentos de pelo. 6. Skoulakis C, Manios A, Chimona T, Tsiftsis D. “Surgical management of
• El diagnóstico histopatológico fue compatible con Favre-Racouchot syndrome”. Can J Plast Surg 2001; 9 (3): 91-93.
elastoidosis a quistes y comedones. 7. Sharkey MJ, Keller RA, McCollough ML. “Favre-Racouchot Syndrome;
a combined therapeutic approach”. Arch Dermatol 1992; 128: 615-616.
8. Breit S, Flaig MJ, Wolff H, Plewig G. “Favre-Racouchot like disease after
Comentario radiation therapy”. J Am Acad Dermatol 2003, 49 (1): 117-118.
Este caso clínico es característico de la enfermedad de 9. Helm F. “Nodular cutaneos eastosis with cysts and comedones (Favre-
Racouchot syndrome). Report of a case”. Arch Dermatol. 1961; 84: 182-
Favre-Racouchot. Cabe mencionar que, debido a la cro- 184.
nicidad y progresión de la patología, no era posible obte- 10. Lever FW. Histopatología de la Piel. 7a ed, Buenos Aires, Intermédica,
ner resultados satisfactorios con los tratamientos tópicos 1990, 287.
descritos en la bibliografía. El procedimiento quirúrgi- 11. Mohs FE, McCall MW, Greenway HT. “Curettage for removal of the
comedones and cysts of the Favre-Racouchot syndrome”. Arch Derma-
co, recomendado en casos graves, sobre todo en éste, en tol 1982; 118: 365-366.
que las lesiones alcanzaron un tamaño importante con 12. Rallis E, Karanikola E, Verros C. “Succesful Treatment of Favre-Ra-
deformación del aspecto del paciente, mostró resultados couchot Disease with 0.05% tazaroteno gel”. Arch Dermatol 2007; 143:
810-812.
definitivamente satisfactorios que mejoraron su calidad
de vida.

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