Enfermedades Autoinmunes

Enfermedades Autoinmunes: Son una familia que comprende más de 100 enfermedades que se desarrollan cuando
defectos en el sistema inmune conducen a que el propio organismo ataque sus órganos, tejidos y células.
Respuesta inmunitaria innata
• Activa: El propio organismo genera anticuerpos específicos como respuesta a la presencia de un antígeno. Es
perdurable y puede durar toda la vida.
• Pasiva: Propia del feto o del recién nacido. La suministra la madre a través de la placenta o la leche y dura sólo
unas cuantas semanas o pocos meses, el tiempo que duran los anticuerpos, amamantamiento.

Respuesta inmunitaria adquirida

Se adquiere mediante una terapia o un tratamiento:
• Activa: Son las vacunas.
• Pasiva: Se adquiere con la sueroterapia suero.

Ambas son Artificialmente adquiridas

Enfermedades autoinmunes
Ej. Pénfigo vulgar, artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico, enfermedad celiaca, esclerosis múltiple. Etc

•Manifestaciones clínicas (primer diagnóstico es el clínico presuntivo: maniobra semiológica a la par del sillón,
desde que ingresa vemos facie, marcha, actitud, biotipología)
•Análisis de laboratorio.
•Estudio histopatológico, biopsia.
• Prueba de anticuerpos antinucleares (ANA)
• Pruebas de inmunoglobulinas
•Pruebas de anticuerpos reumatoideos
•Proteína C reactiva. La proteína C reactiva (PCR) es producida por el hígado. El nivel de PCR se eleva cuando hay
inflamación en todo el cuerpo. Esta es una de un grupo de proteínas llamadas "reaccionantes de fase aguda" que
aumentan en respuesta a la inflamación.

Son enfermedades autoinmunes que presentan como lesión elemental ampollas (lesión elemental primitiva elevada
de contenido liquido puede ser epitelial o sub epitelial, puede asentar en piel o mucosa, en boca su vida es muy raro
verla en todo su esplendor, su vida es efímera, porque es muy frecuente que sea traumatizada. En la clínica Veremos
la lesión elemental secundaria) que se localizan en piel y/o en mucosas.
Mecanismo de formación de las ampollas
Ampollas Intraepiteliales:

● Por invasión microbiana, Impétigo. subepitelial

● Por acantólisis, Pénfigo (ampolla subcornea)

Ampollas Subepiteliales:

● Procesos accidentalmente ampollares

● Penfigoides intraepiteliales
Ampolla intraepitelial en el pénfigo vulgar

Veo epitelio y conectivo, mb

basa y sobre ella la ampolla y en
el interior liquido con células
acantolíticas en el interior de la
misma.

Es una enfermedad autoinmune, poco frecuente de compromiso mucocutáneo de

evolución crónica.

Originada por: autoanticuerpos lg G contra proteínas de los desmosomas,

principalmente las desmogleínas 1 y 3, provocando acantólisis y apoptosis de los
queratinocitos y así se forma ampolla.
Epidemiologia:
● Afecta generalmente a personas entre la 4 y 6° década de vida.
● No tiene predilección por sexo, ni por raza.
● Casos que ya están: La prevalencia descrita es de 0,5% a 3,2% casos x 100.000 habitantes.
● Nuevos casos: la incidencia anual es de 0,1 a 0,5% casos por cada 100.000 habitantes.

Estructura de la mucosa bucal

Observamos las capas del epitelio

Proteína desmogleína 3: hasta cel. Espinosas

Proteína desmogleína 1: todas las capas del epitelio

Etiopatogenia (mecanismos de formación de ampollas en pénfigo)

Los autoanticuerpos lg G actúan contra la desmogleína 3 situada en

desmosomas de la superficie celular de los queratinocitos que producen
acantólisis dando lugar a la lesión oral inicial. (en cavidad oral)

Posteriormente se puede desarrollar anticuerpos contra la desmogleína 1, que

da lugar a las lesiones cutáneas

“aquí se produjo la ruptura de los puentes = acantolisis, con células acantolíticas

nadando en el interior de la ampolla”

Manifestaciones cutáneas
● Ampolla chata, flácida - la cual al romperse deja una
erosión (rojo carne dolorosa poco sangrante) -costra.
(lesión secundaria)
● Tienden a crecer y unirse unas con otras dan la
sensación de un falso polimorfismo.
● Asienta sobre piel sana.
● Tamaño desde un poroto a una nuez.
● Contenido citrino.
● Tiempo de evolución: 8 a 15 días.
● No deja cicatriz. Olor sui-generis (orina de ratón)
● Signo de Nikolsky + (bulbo aspiracion)
Si dejamos que continúe la evolución de la
enfermedad compromete la vida del px.
Se van a localizar en la axila, pliegue mamario,
cabeza, cuero cabelludo, torso, etc.
Manifestaciones bucales:

Pénfigo en su iniciación:
•Ampolla firme.
•Al romperse deja una erosión rojo carne, dolorosa y poco sangrante (pp)
•Localiza: mucosa yugal encía- paladar -mucosa labial

Pénfigo se generaliza:

•Ampollas en toda la mucosa, dejan erosiones extensas.

•Dolor.
•Halitosis.
•Sialorrea.

No se alimenta con facilidad. px muy dolorido.

Caso clínico:
Mucosa yugal:
•color gris, espesa y rugosa.
•Pueden observarse erosiones, fisuras rojas, poco sangrantes.
Encías:
•tumefactas y con erosiones aisladas.
Lengua:
•Blanca, saburral. En punta erosiones rojas, dolorosas. Puede estar edematizada
Como arribar un diagnóstico de pénfigo
• Examen clínico y de laboratorio
• Estudios complementarios
⮚ Citodiagnóstico de Tzanck
⮚ Histopatología (biopsia)
⮚ Inmunofluorescencia biopsia(confirmatoria de histopatologia):
▪ directa (toma de muestra- biopsia)
▪ indirecta (sangre)

Bulbo aspiración: utilizamos cuando encontramos múltiples lesiones

erosivas pero podemos pensar que es una enfermedad celiaca, hacemos
un diagnóstico diferencial, una característica particular es q en las
múltiples lesiones erosivas color rojo sangrante vemos minuciosamente
que en la periferia de esta hay un collarete epitelial (característico)

En que consiste bulbo aspiración bulbo de goma limpio con alcohol lo

coloco sobre la mucosa hacemos presión negativa de 3 a 4 min, retiramos
el bulbo y vemos si hay o no ampolla si da positivo es una enfermedad
ampollar y esto nos orienta más que estamos en frente a una enf
ampollar y que el diagnostico se acerca más a enf. penfigo.

Con una pinza vamos a traccionar el techo y notaremos una resistencia a la

misma, nos acerca más al diag de penfigo v.

Pruebas de laboratorio:
Hemograma ionograma

•Leucocitosis moderada
•Anemia
•Ligera eosinofilia
•Eritrocitos altos
•Na, Ca,Ci disminuidos
•Potasio elevado

Proteínas: alteradas

Inmunofluorescencia indirecta(sangre): vemos en ella los AntiCuerpos Circulantes contra la sustancia intercelular
del epitelio malpighiano.

Citodiagnostico de Tzan:
Eliminamos el techo si lo tuviese y con una espátula (metal) de bordes romos raspamos con suavidad la zona y la
extendemos en un portaobjeto limpio y desengrasado envió en un frasco con alcohol 96% lo llevo al patólogo. Mas el
pedido de estudio
El patólogo observa:
⮚ Grandes elementos celulares redondeados o poligonales.
⮚ Núcleo hinchado a veces múltiples.
⮚ Nucléolo bien visible.
⮚ Citoplasma se condensa en la periferia.
⮚ Muchas veces núcleos hipercromáticos grandes.
⮚ Otras veces hay picnosis nuclear.
⮚ Sin puentes de unión

Da positivo el citodiagnóstico de tzanck, pero no nos

quedamos tranquilos y pedimos un estudio de una
biopsia insicional. Veremos en el corte las crestas
interpapilares, membrana basal, sobre cel basales
multiples células acantolíticas q están nadando en
el líquido de la ampolla.

Técnica de inmunohistoquimica:
VENTAJAS

✔ permite una localización más precisa de las reacciones, ya que la tinción es permanente y estable
✔ puede contrastarse y puede ser evaluada con microscopio de luz
✔ El material estudiado puede archivarse por años sin pérdida de la intensidad de la reacción
✔ Los anticuerpos monoclonales han permitido aumentar la especificidad, sensibilidad y gama de esta técnica

Dentro de las inmunohistoquimica tendremos:

• Inmunofluoresencia: utiliza marcadores compuestos de fluoresceína.
• Inmunoperoxidasa: En qué consiste? En utilizar como marcadores enzimas capaces de hacer cambiar de color un
sustrato incoloro.
En la especificidad de la reacción antígeno- anticuerpo, que permite la identificación de una proteína (el antígeno),
cuya presencia queremos demostrar, mediante su unión a un anticuerpo ocnocifico.

Método y aplicación de Inmunofluorescencia Directa (biopsia)

Objetivo o importancia: Detectar la presencia de los autoanticuerpos lg G ya unidos al tejido.

-Fluorescencia verde: indica lugar de la unión del anticuerpo.

-Fluorescencia roja: es la tinción de los núcleos celulares.

B- En el pénfigo, la fluorescencia verde revela anticuerpos IGG unidos en torno a la

superficie de las células Espinosas del epitelio.
C-En el penfigoide, la fluorescencia Verde: revela autoanticuerpos IG G unidos a lo largo de
la membrana basal.
Diagnóstico diferencial
Pénfigo Pénfigo Pénfigo Penfigoide Benigno Epidermólisis Eritema
foliáceo eritematodes vegetante de las mucosas o ampollar polimorfo
mucosinequiante
Afecta piel Evolución + Ampolla se hace Ampollas Frecuente en Evolución aguda
benigna vegetante reemplazadas por niños
sinequias
No afecta No afecta mucosas Comisura Localización boca- La forma No d ampollas
mucosas bucales, axila, ojos-piel-faringe simple no da acantoliticas
ingles. lesiones
bucales
Ampolla chata Comienza en cara, Muchas veces Atrofia cicatrizal Hay necrosis
parecida a luego pecho y es la etapa final epitelial
escamas dorso del P.Vulgar
Ampollas Lesiones
recidivantes cutáneas
aspecto
escarapela

• El Tratamiento del pénfigo es en base a corticoides, pero esto es indicado por el médico clínico.

Conjunto de enfermedades ampollares clínicamente parecida a los pénfigos pero que histológicamente diferentes

✔ Penfigoide benigno de las mucosas cicatrizal o Mucosinequiante.

✔ Penfigoide bulloso o ampollar
✔ Eritema multiforme o polimorfo. (Síndrome de Stevens Johnson)

Enfermedad inflamatoria crónica, con compromiso de mucosas (oral, ocular, nasal, faríngea,
laríngea, esofágica y ano genital) y/o piel.
Tiene periodo de actividad y remisión.
Manifestación clínica:

✔ ampolla que resuelve y deja cicatriz, localizándose en mucosa yugal, paladar, surco alveolar, lengua y labios.
✔ Además podemos observar en encía gingivitis descamativa
✔ Entre la ampolla del pénfigo y penfigoide hay una diferencia clínica: en el pénfigo el techo tiene una cierta
resistencia firme no así en penfigoide.

Es una enfermedad ampollar autoinmune, en la que autoanticuerpos dirigidos contra componentes de la

membrana basal.
La mayoría de estos ac. son de clase lg G y se unen principalmente a 2 proteínas hemidesmosomas, los antígenos BP
180 Y BP230 responsables de la formación de ampollas.

Clínicamente presenta: un cuadro de prurito intenso, con lesiones

eccematosas, sobre las que pueden aparecer lesiones ampollares tensas que
pueden adquirir gran tamaño de contenido seroso o hemorrágico.

Las manifestaciones orales son muy raras de ver en boca.

El diagnostico se realiza en base de:
✔ clínica
✔ estudio histopatológico
✔ Estudio inmunológico

Es una reacción de hipersensibilidad que afecta la piel y/o membranas mucosas, en respuesta a infecciones y
medicamentos.
La presentación del EM puede ser:

1. Menor (EM leve, caracterizado por presentar lesiones "en diana" Lesiones diana lesiones eritematosas con
centro pálido. /tiro al blanco)
2. Mayor (EM severo, que ocurre además con compromiso de mucosas)

Caso leve: Paciente sexo masculino 36 años de edad, Buen estado de hidratación y nutrición

PIEL: lesiones papulares eritematosas circulares y multiformes con centro purpúrico, rodeando por hasta 3 halos,
uno pálido de piel sana, otro eritematoso y el más externo eritematoso en palma de manos. (tiro al blanco o
escarapela o diana)

BOCA: múltiples lesiones erosivas. Lesiones ulcerosas en mucosa oral,

lesiones eritematosas circulares con centro palido. Conocidas como
lesiones en "diana" o "en tiro al blanco" (A). Lesiones en diana tipicas en la
región palmar (B)

Dentro de la forma grave del eritema polimorfo vamos a tener:

Es un proceso inflamatorio agudo consecutivo a la acción de complejos inmunes mediados por hipersensibilidad
Manifestaciones clínicas

✔ lesiones en piel y membranas mucosas

✔ pudiendo involucrar conjuntiva ocular, mucosa nasal, vaginal, uretral y área perianal
✔ en las manifestaciones más graves se afecta tracto respiratorio, con lesión del epitelio traqueobronquial y menos
frecuentemente del epitelio intersticial
✔ Periodo prodrómico: de 1 a 14 días
✔ Fiebre
✔ malestar general con lesiones dérmicas de gravedad variable caracterizado por máculo-pápulas rojizas, que
algunas veces adopta lesiones atípicas consideradas como en "tiro al blanco", puede involucrar mucosa oral y
evolucionar con lesiones periorificiales que sangran.

CONCLUSIÓN: EL ODONTÓLOGO DEBE ESTAR FAMILIARIZADO CON LAS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE ESTAS ENTIDADES Y JUNTO CON
EL PATÓLOGO CLÍNICO Y EL MÉDICO DERMATÓLOGO, FORMAR UN EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO CAPAZ DE DIAGNOSTICAR Y TRATAR A
LOS PACIENTES QUE PRESENTEN ESTAS ENFERMEDADES, MEJORANDO SU CONDICIÓN Y CALIDAD DE VIDA.