EXAMEN DIAGNÓSTICO 3. ¿Cuál sería la terapéutica ideal en este caso?

Colocación de endoprótesis (stent) urgente

Drenaje del hematoma con craniectomía abierta si cumpliera
CASO CLÍNICO 1
criterios
Trombolisis intravenosa con alteplase si cumpliera criterios
Hombre de 45 años de edad, diestro, es traído a urgencias por
Está fuera del periodo de ventana de beneficio del uso de
presentar hemiparesia derecha con afasia global. El cuadro
trombolisis
inició hace 6 horas con déficit neurológico. Se le encuentra con
una TA de 210/120 mmHg, glucemia capilar de 110 mg/dL y en
Si el paciente tiene un hematoma de entre 20-80 ml ( 5-15 cm),
muy poco tiempo se presenta estuporoso. Antecedentes
cercano a la corteza cerebral, debe considerarse la evacuación
personales patológicos de insuficiencia renal crónica,
quirúrgica. Independientemente de los procedimientos
osteodistrofia renal, hipertensión arterial y diabetes mellitus
quirúrgicos, son indispensables las siguientes medidas:
tipo 2.
protección de la vía aérea y mantenimiento de la perfusión
tisular, control de temperatura, control de glucemia y reversión
1. ¿Qué forma de enfermedad vascular cerebral aguda es
de alteraciones de la hemostasia si existieran (corrección de
más probable que padezca?
coagulación y plaquetas). El control estricto de la presión
Infarto cerebral
arterial es aún controvertido.
Hemorragia intracerebral
Hemorragia subaracnoidea
4. ¿Qué porcentaje de mortalidad está asociada a este
Trombosis venosa cerebral
padecimiento?
Entre 10-20%
Por el antecedente de hipertensión descontrolada y las cifras
Entre 30-40%
tensionales al ingreso, además de un déficit neurológico con
Superior a 60%
deterioro rápido y progresivo del estado de alerta, se sospecha
Superior a 80%
de EVC hemorrágica.
La HIC es una condición con una alta mortalidad. Un tercio de
2. ¿Qué mecanismo etiológico pudo originar este
los pacientes muere en los primeros 30 días de ocurrido el
padecimiento?
evento.
Aterotrombosis
Enfermedad de pequeño vaso 5. ¿Cuál es el tratamiento de prevención secundaria
Hipertensión arterial (prevención de recurrencia) ideal para este caso?
Disección carotidea Control estricto de la presión arterial
Agregar clopidogrel
La hipertensión arterial es el factor causal más important de Cambiar el ácido acetilsalicílico por el clopidogrel
hemorragia intracraneal no traumática. Entre otras cosas, se Continuar con ácido acetilsalicílico
asocia al desarrollo de microaneurismas de Charcot-Bouchard
con lipohialinosis que aumentan el riesgo de rotura vascular con La prevención secundaria de la hipertensión intracraneana
los ascensos bruscos de la presión arterial. empieza después de las primeras 72 h del evento. Lo más
importante es mantener bajo control las cifras de presión
arterial para disminuir el riesgo de resangrado. Hay que tomar 8. ¿Qué escala para estratificación de riesgo usaría en
en cuenta que durante las primeras horas, no debe descenderse este caso?
bruscamente la presión arterial, ya que existe el riesgo de NIHSS
comprometer la presión de perfusión cerebral. ABCD2
ICH score
CASO CLÍNICO 2 CHADS2

Un hombre de 58 años de edad, diestro, es llevado a Urgencias La escala ABCD2 es usada para estratificar el riesgo de que un
por presentar un síndrome caracterizado por disartria y paciente con accidente isquémico transitorio sufra de un infarto
hemiparesia izquierda de 30 min de duración. Al llegar a cerebral. Esta escala toma en cuenta la edad del paciente, las
Urgencias se le encuentra asintomático, con TA de 140/80mmHg cifras de tensión arterial, las características clínicas, la duración
y glucemia capilar de 130 mg/dL. Familiar refiere antecedente del evento y la presencia o ausencia de diabetes mellitus.
de bypass coronario, tabaquismo, hipertensión e insuficiencia
de miembros pélvicos. 9. ¿Qué magnitud de riesgo le corresponde a este
paciente?
6. ¿Qué forma de enfermedad vascular cerebral aguda es Leve
más probable que padezca? Bajo
Ataque isquémico transitorio Alto
Infarto cerebral No es posible calcular el riesgo
Hemorragia intracerebral
Hemorragia subaracnoidea Usando la escala ABCD2, se le otorga un punto por la presión
arterial elevada, uno por el trastorno del lenguaje presentado y
El déficit neurológico reversible, si ha durado menos de 1 hora, un punto por la duración de entre 10-59 minutos. El riesgo de
es muy consistente con isquemia cerebral transitoria en un infarto cerebral para una puntuación entre 1 y 3 puntos es de 1%
paciente con antecedentes de riesgo cardiovascular o a las 48h y 1.2% a los 7 días. Se considera riesgo bajo.
arteriopatía establecida.
10.¿Qué complicación debe evitarse en este caso?
7. ¿Cuál es la conducta a seguir en este caso? Hemorragia intracerebral
Dar de alta, pues se ha recuperado ad integrum Rotura aneurismática
Estratificar el riesgo de recurrencia y hospitalizar en consecuencia Recurrencia en la forma de infarto cerebral
Observar en Urgencias por 6 horas y dar de alta si no hay Trombosis venosa
recurrencia
Bajar la presión arterial con hipotensores sublinguales Un paciente que ya ha sufrido un accidente isquémico
transitorio, se encuentra en riesgo de sufrir nuevamente otro
Se debe estratificar el riesgo de recurrencia en forma de infarto evento isquémico transitorio, o evolucionar y presentar un
cerebral establecido. Sólo en caso de ser de riesgo bajo, es infarto cerebral.
posible el alta y se debe orientar el plan para evaluar la causa
del ataque transitorio isquémico (ATI) de manera ambulatoria.
CASO CLÍNICO 3 En este caso, sólo se puede decir que se trata de una mielitis
transversa del espectro NMO. Para considerar el diagnóstico de
Una mujer de 41 años de edad, diestra, acude a Urgencias por enfermedad de Devic, un criterio absoluto es la neuritis óptica.
presentar paraparesia y retención de orina. Ella tiene el No se puede hacer diagnóstico en ausencia de este factor, aún
diagnóstico de lupus eritematoso generalizado aparentemente en presencia de anti-acuaporina 4.
inactivo desde hace 8 años sin antecedentes de trastornos
visuales. En la exploración la encuentras con una agudeza visual 13.¿Qué complicación aguda se puede presentar en este
en ambos ojos de 20/20, sin trastornos con la percepción de caso?
colores ni contrastes, cuadriparesia, hiperreflexia, Hoffmann, Falla ventilatoria
Trömner y Babinski, con un nivel de hipoestesia a todas las Disautonomía
modalidades sensitivas a partir del dermatoma C4. Neuritis óptica
Encefalopatía y crisis convulsivas
11.¿Qué diagnóstico es más probable en este momento?
Síndrome de neuromielitis óptica En nivel de la lesión aproximándose al tallo encefálico y
Encefalomielitis diseminada aguda afectando los mielómeros cervicales altos, deben considerarse
Mielopatía / mielitis transversa como de alto riesgo para falla ventilatoria.
Esclerosis concéntrica de Baló
14. ¿Qué complicación crónica (riesgo) se puede presentar en
Clínicamente cuando se presenta un nivel sensitivo a todas las este caso?
modalidades en un claro segmento medular, con afección Epilepsia
piramidal y en ausencia de antecedente de trauma, el primer Neuritis óptica
diagnóstico a considerar es una mielopatía transversa que puede Hidrocefalia
tratarse de mielitis. Neuropatía craneal múltiple

12.Usted solicita resonancia magnética cervical con Una mielopatía con seropositividad a anti-acuaporina 4 es
resultados de una extensa zona de desmielinización altamente predictiva de neuritis óptica en el futuro
que abarca los segmentos C1-C6 y que afecta (propiamente la enfermedad de Devic).
discretamente la parte inferior de la médula oblonga.
También se solicitan la cuantificación de anticuerpos 15. ¿Qué marcador serológico es un indicador de este riesgo
anti-acuaporina 4 en plasma, los que se informan a largo plazo?
positivos. Los potenciales evocados visuales son Anticuerpos antineuronales
normales. En este punto, ¿qué diagnóstico parece más Anticuerpos anti-acuaporina 4
compatible? Anticuerpos SSA y SSB
Enfermedad de Devic Anticuerpos anti-gliadina
Mielitis del espectro neuromielitis óptica (NMO)
Esclerosis múltiple Los anticuerpos anti-acuaporina 4 son altamente predictivos de
Síndrome de Foix-Alajouanine neuritis óptica o mielitis transversa posterior.
CASO CLÍNICO 4 Disociación proteíno-citológica

Hombre de 35 años de edad, diestro, es llevado a Urgencias por La disociación proteíno-citológica es una característica que se
presentar paraparesia y trastorno de la marcha. Padeció un cuadro observa en el síndrome de Guillain-Barré, a menudo después de
diarreico hace 1.5 semanas, con resolución espontánea. Al examen 72h de iniciado el cuadro, con un pico en la frecuencia y
físico se le encuentra con cuadriparesia, con mayor debilidad (0/5) magnitud de la disociación de 1 semana, descendiendo por la
en miembros pélvicos, en comparación (1/5) con miembros semana 2.
torácicos, no eleva las extremidades superiores, ni los hombros,
tiene hiporreflexia generalizada, la respuesta plantar es normal y 19.¿Qué otro estudio de extensión solicitaría en este
sin trastornos sensitivos. caso?
Resonancia magnética de columna
16. ¿Qué diagnóstico es más probable en este caso? Estudio de electroconducción nerviosa
Mielopatía inflamatoria aguda Electromiografía
Síndrome de Guillain-Barré Potenciales evocados somatosensoriales
Síndrome de Millard-Gubler
Síndrome de Foster-Kennedy Los estudios de electroconducción confirman la disfunción del
nervio y caracterizan si se trata de un daño axonal o
Cuando un paciente presente clínicamente parálisis fláccida desmielinizante.
arrefléctica debe considerarse siempre síndrome de Guillain-
Barré. 20.De los siguientes, ¿qué tratamiento propondría en este
caso?
17. ¿Qué complicación aguda está en riesgo de presentar este Ciclofosfamida intravenosa en bolo
paciente? Plasmaféresis seguida de inmunoglobulina
Falla ventilatoria Inmunoglobulina seguida de plasmaféresis
Disautonomía Plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa
Oftalmoplejía
Hidrocefalia La plasmaféresis o la inmunoglobulina son estrategias
terapéuticas que en la fase aguda han mostrado reducir la
La cuadriparesia y la incapacidad para elevar los hombros son necesidad de ventilación mecánica y acorta el periodo hacia la
datos clínicos simples y útiles para estimar el riesgo de recuperación. Idealmente deben instalarse antes de las 4
necesidad de ventilación mecánica. Debe tomarse en cuenta semanas después de iniciado el déficit neurológico (sólo la
este riesgo para dar soporte ventilatorio oportuno cuando si es inmunoglobulina tiene una ventana de hasta 6 semanas).
necesario. Ninguna de ellas es superior a la otra, pero ambas se han
probado sólo en casos de Guillain-Barré desmielinizante (AIDP),
18. ¿Qué alteración en el análisis del líquido cerebroespinal aunque en realidad también se usa en las formas axonales
se evidencia típicamente en estos pacientes? (AMAN, AMSAN).
Bandas oligoclonales positivas
Anticuerpos antiacuaporina-4 positivos
Pleocitosis marcada
CLINICAL CASE 5 Magnetic resonance imaging
Transcranial Doppler Ultrasound
A 50-year-old female is brought to the emergency center after Electroencephalogram
she experienced sudden onset of severe headache which is Cerebral angiography
associated with vomiting, neck stiffness, and left-sided
weakness. Her sister noted that she complained about the worst After confirming subarachnoid hemorrage, the next step is to
headache of her life before she became progressively confused. find its origin. Among the causes of spontaneous subarachnoid
Two weeks ago when she returned from jogging she had a hemorrage, the aneurysm rupture and arterious venous
moderate headache beside nausea and photophobia. On the malformations are major causes.
examination, her temperature is 37.6°C; heart rate 120 bpm;
respiration rate 32 bpm, and blood pressure 180/90 mmHg. She 24.In case of a negative result on noncontrast head CT for
is stuporous and moans incoherently. Her right pupil is dilated your initial suspicion, but with a higher probability
with papilledema and ipsilateral ptosis, and she vomits when a that your suspicion is true, what would be the next
light shines in her eyes. She has her left lower droopy face and best step?
doesn’t retire her left arm and leg to pain as fast as her right Lumbar puncture
side. Her neck is rigid. She has a history of hypertension and Magnetic resonance imaging
tobacco use. Transcranial Doppler Ultrasound
Electroencephalogram
21.What is the most likely diagnosis?
Intracerebral hemorrhage When subarachnoid hemorrage (SAH) is not evidenced on CT, but
Subarachnoid hemorrhage the clinical suspicion of this disease is high, a lumbar puncture
Transient ischemic attack should be performed in order to identify a small SAH with the
Cerebral venous thrombosis potential of rebleeding in the following days.

Any acute severe headache associated with meningeal signs 25.What is the name of the first headache episode (the
should be considered aneurysmal subarachnoid hemorrhage until one before the current) the patient suffered 2 weeks
it is proven otherwise. ago?
Migraneous hemorrhage
22.What is the next diagnostic step? Sentinel headache
Non-contrast CT of the head Jabs and jolts headache
Magnetic resonance imaging Prognostic headache
Angio-CT of the head
Lumbar puncture A sentinel headache is the acute and severe short-term
headache, which usually occurs 1-3 weeks before a definite
Non-contrast CT of the head is the study of choice in the aneurysmal subarachnoid hemorrage. It is diagnosed
diagnosis of subarachnoid hemorrhage (SAH). retrospectively and suggests an aneurysmal cause of
subarachnoid hemorrhage.
23.What is the next step after your suspicion is
confirmed?
CLINICAL CASE 6 Plasmapheresis
IV steroids
A 30-year-old female presents a 1-month history of intermittent IV ciclofosfamide
ptosis and fatigue. She has been working on a very exigent Pyridostigmine and immunosuppression
project in her work and she considers that this ptosis is a
manifestation of her fatigue. However she became concerned The initial therapy for most patients with mild to moderate
when she developed ptosis acutely at night a month ago. Her 6- myasthenia gravis is an oral acetylcholinesterase inhibitor,
year old twins have pointed out to her that she can’t keep up usually pyridostigmine. Chronic immunosuppressive therapies
with them when they ride their bicycles. She has experienced (glucocorticoids and nonsteroidal immunosuppressive agents)
three more ptosis episodes in the past month. All of them have should be added to target the underlying immune dysregulation.
occurred while she has been working at night and she has
improved by the morning. She was healthy until now. Her 29.In case of a negative result in serological tests, what
cranial nerve examination reveals bilateral ptosis in the would be the next action to prove your suspicion?
primary gaze, which it gets worse when she holds an upward Lumbar puncture
gaze for 90 seconds. Her muscular strength is normal with the Electromyography with Jolly test (repetitive stimulation)
exception in the deltoid muscles bilaterally (4/5). In repetitive Electroconduction of the nerves
tests, fatigability of right iliopsoas muscle is elicited, which Electroencephalogram
improves after 2 minutes of rest.
Electromyography with repetitive stimulation is the
26.What is the most likely diagnosis? electrophysiological test to diagnose myasthenia gravis. When
Myasthenia gravis there is a high suspicion of myasthenia gravis, single-fiber
Guillain-Barré syndrome electromyography is the ideal test.
Devic’s disease
Bell’s palsy 30.What neoplasm is associated with this disorder?
Hamartoma
Compromise of strength with fatigability, especially in facial or Thymoma
bulbar distribution, suggests myasthenia gravis. Neuroblastoma
Small cell lung cancer
27.What is the best test to confirm the diagnosis?
Anti-aquaporin 4 antibodies Myasthenia gravis and thymoma are tightly associated. One half
Anti-acetylcholine receptor antibodies of cortical thymoma patients develop myasthenia gravis (MG),
Electroconduction of the nerves while 15% of MG patients have thymomas
Antineural antibodies
CLINICAL CASE 7
Anti-acetylcholine receptor antibodies should be investigated.
Most cases of myasthenia gravis are autoimmune, and they An 18-year-old girl who was riding on the back of her boyfriend’s
present detectable anti-AChR. motorcycle without a helmet is admitted on emergency room
because she has a left frontal skull fracture and multiple other
28.What is the next step in therapy?
fractures. Her left pupil is abnormally dilated and it has no Anisocoria is associated with uncal herniation and III nerve
response. She has 4 points in the Glasgow coma scale. She is compression in most of the patients with the antecedent of
admitted to the intensive care unit. acute head trauma.

31.What is the most likely diagnosis? 35.Based on the GCS score, what is the prognosis?
Subdural hematoma Excellent with complete regain of all motor functions
Epidural hematoma Excellent with partial regain of all motor functions
Intracerebral hemorrhage Bad, with high mortality or functional complications if she survives
Diffuse axonal damage Very bad, without chances to survive

Cranial fracture, in the context of deteriorating neurological The patient has 4 points in the Glasgow coma scale, which is a
status, is frequently associated with median meningeal vein very bad prognosis and high mortality. However, recent advances
rupture with epidural hematoma. in neurocritical care have significantly improved the outcomes.

32.What is the best test to confirm the diagnosis? CLINICAL CASE 8

Non-contrast CT of the head
Magnetic resonance imaging A 21-year-old female arrives to the emergency department with
Angio-CT of the head the complaint of right-hand weakness. She is taking oral
To watch in the Emergency Department for 6 hours steroids at high doses (1 mg/kg) because she has active systemic
lupus erythematosus, which was associated with fasting
Non-contrast CT of the head is the best test in the diagnosis of hyperglycemia and carbohydrate intolerance. On her clinical
intracranial hemorrhage. examination you notice a left foot drop and an ipsilateral
steppage gait. On sensory examination you detect allodynia in
33.What is the next step in therapy? right upper and left lower extremity. No rash is noted.
Craniotomy, duraplasty and evacuation of hematoma
Open craniotomy only 36.What is the most likely diagnosis?
Intravenous thrombolysis Guillain-Barré syndrome
Ventricular derivation Combined radiculopathy
Immune-mediated polyneuropathy
Evacuation of the hematoma is the treatment in a trauma Mononeuritis multiplex
patient with deteriorating neurological status.
Because of the asymmetrical painful dysfunction of peripheral
34.What acute complication should be suspected based on nerves from non-contiguous roots, the diagnosis of mononeuritis
her anisocoria? multiplex should be considered, especially in a female patient
Subfalcine herniation with a primary diagnosis of autoimmune disease or diabetes.
Uncal herniation
Hydrocephalus 37.What is the next step to prove the diagnosis?
Re-bleeding Electroconduction studies
Magnetic resonance
Electromyography CLINICAL CASE 9
Urgent nerve biopsy
A 27-year-old female was diagnosed with juvenile myoclonic
Electroconduction tests help to characterize the nerves epilepsy (Janz epilepsy) since the age of 17 years and she is on
affected. valproate therapy, with optimal control (last seizure 7 years
ago). She married 2 years ago, now she is planning a pregnancy,
38.What is the appropriate treatment at this point? but she hasn’t got pregnant yet. She is concerned about the
Steroids teratogenicity associated with her antiepileptic therapy.
IV immunoglobulin
Alpha interferon 41.What would you suggest at this moment?
Beta interferon Try an overlap with valproate and a drug with no teratogenic
High steroids doses represent the mainstay of treatment of profile, but wait the pregnancy
mononeuritis multiplex. In life-threatening cases, high dose Withdraw antiepileptic drugs during pregnancy and restart after
pulse intravenous steroids is a useful option, followed by oral delivery
prednisone. Pregnancy is contraindicated, thus, contraception should be
emphasized
39.What is the best test to confirm the diagnosis? Reduce valproate doses but to assure that minimum therapeutic
Electroconduction studies concentrations are at rate of 50-70 mcg/mL
Magnetic resonance imaging Patients who have been seizure free for two or more years
Electromyography should be considered for an antiepileptic drugs (AED) withdrawal
Nerve biopsy or switch six months or more prior to planned conception,
except in epileptic syndromes (such as Janz epilepsy) with a
Nerve and adjacent muscle fragment biopsy is usually enough to very high potential of recurrence without AED. Valproate could
make the diagnosis. However, the result depends on the be reduce or add a no teratogenic drug to switch AED but mostly
appropriate sampling. It isn’t always possible to get the correct a lifelong therapy is necessary because of relapses in about 90%
nerve. after drug withdrawal. Relapses occur during pregnancy or after
delivery.
40.What is the main mediating pathogenic mechanism in
this diagnosis? 42.If this woman is already pregnant and asks for your
A vasculitic neuropathy advice, what would be the best option?
Immune-mediated axonal loss Change valproate for another antiepileptic drug with less
Immune-mediated peripheral nerve demyelination teratogenicity
Toxic peripheral nerve demyelination Withdraw antiepileptic drugs during pregnancy and restarting
after delivery
Mononeuritis multiplex is most commonly caused by vasculitis Pregnancy is contraindicated
and it is usually associated with polyarteritis nodosa, Continue valproate but alert the woman that seizures could
granulomatosis with polyangiitis, microscopic polyangiitis, and reappear and the teratogenic effect in fetus are high
the Churg-Strauss syndrome. These diseases should be discarded
in mononeuritis multiplex patients.
No change in antiepileptic drugs should be tried to reduce Oral vitamin K supplementation (10 to 20 mg/day) is suggested
teratogenic risk in an established pregnancy. The risk of in the last month of pregnancy for those women who are taking
uncontrolled seizures in the mother and the fetus is higher than enzyme-inducing antiepileptic drugs (eg, phenobarbital,
the teratogenic risk. Relapses occur during pregnancy or after carbamazepine, phenytoin, topiramate, oxcarbazepine).
delivery.
Enfermedad Vascular Cerebral
43.If the patient is planning to get pregnant, what is the
best decision about supplementation with folic acid?
CASO CLÍNICO 1
Supplement with 0.4 mg folic acid per oral
Supplement with 40 mg folic acid per oral
Llega a urgencias un hombre quien presenta hemiparesia
Supplement with 8 mg folic acid per oral
derecha con afasia motora desde hace 3 horas. Su familiar
Supplement with 4 mg folic acid intravenous
refiere que tiene 72 años de edad, es diestro, con antecedente
de fibrilación auricular permanente no valvular tratada sólo con
The American Academy of Neurology practice parameter
ácido acetilsalicílico, hipercolesterolemia e hiperuricemia.
recommends routine supplementation of folic acid 0.4 mg to 4
mg/day for women of childbearing potential receiving
antiepileptic drugs.
1. ¿Cuál es la localización más probable de la lesión?
Fronto-temporal izquierdo
44.If the patient is already pregnant), what is the best
Par opercularis y triangularis derecha
decision with respect to folic acid supplementation?
Giro precentral izquierdo
Supplement with 0.4 mg folic acid daily per oral
Giro postcentral izquierdo
Supplement with 4 mg folic acid daily per oral
Supplement with 8 mg folic acid daily per oral
El giro precentral (circunvolución prerrolándica) es la principal
Supplement with 40 mg folic acid daily per oral
área motora de la corteza cerebral. Por la presentación clínica
de la paciente, se sospecha de afección a este nivel. Se
In women who are taking valproate or carbamazepine,
considera el daño del lado izquierdo, ya que los síntomas son
supplementation dose is 4 mg of folic acid, it should be offered
principalmente derechos (contralaterales).
in order to diminish the potential of teratogenicity.
2. ¿Qué enfermedad vascular cerebral aguda es más
45.B e s i d e f o l i c a c i d , w h a t o t h e r v i t a m i n i c
probable que padezca?
supplementation should be indicated in this patient in
Infarto cerebral
case she continues with valproate before and during
Ataque isquémico transitorio
pregnancy?
Hemorragia subaracnoidea
Vitamin K, 10-20 mg per oral daily
Hemorragia intracerebral
Vitamin D, 100 mcg per oral daily
Vitamin E, 100 IU per oral daily
El infarto cerebral es una disfunción neurológica aguda de
Vitamin E, 400 IU per oral daily
origen vascular con inicio súbito (segundos) o al menos rápido
(horas), con síntomas y signos correspondientes a afección
cerebral focal y sólo en ocasiones global. Por la presentación CASO CLÍNICO 2
clínica y por incidencia, es mucho más probable que se trate de
un evento isquémico a uno hemorrágico. Hombre de 52 años de edad traído a Urgencias por presentar
hemiparesia derecha con afasia global con máximo déficit desde
3. ¿Qué mecanismo etiológico pudo originar este el inicio. Tiene 4 horas de iniciado el déficit neurológico, ahora
padecimiento? se suma depresión del estado de alerta. Su esposa refiere que
Aterotrombosis es diestro, con antecedente de hipertensión arterial en control
Disección carotídea subóptimo.
Cardioembolismo
Hipertensión arterial 6. ¿Qué enfermedad vascular cerebral aguda es más
probable que padezca?
La enfermedad vascular cerebral de tipo isquémica, tiene Hemorragia intracerebral
diferentes etiologías: cardioembólico (30% de los casos), Trombosis venosa cerebral
enfermedad de grandes vasos (20%), enfermedad de pequeño Hemorragia subaracnoidea
vaso (20%), criptogénico (20%) y otras casusas 10%. Infarto cerebral

4. De tratarse de una oclusión vascular intracraneal, El antecedente de hipertensión arterial con pobre control y el
¿cuál sería la terapéutica de reperfusión ideal? déficit neurológico rápidamente progresivo, nos hacen sospechar
Endarterectomía carotidea de urgencia de colección de sangre dentro del parénquima cerebral, es decir
Trombolisis intravenosa con alteplase hemorragia intracerebral.
Drenaje del hematoma con craniectomía abierta
Colocación de endoprótesis (stent) urgente 7. ¿Qué mecanismo etiológico pudo originar este
padecimiento?
La terapéutica recomendada consiste en la administración de Disección carotidea
alteplase a dosis de 0.9mg/kg, si se encuentra en las primeras Hipertensión arterial
4.5 horas de inicio de los síntomas y siempre que no exista Aterotrombosis
contraindicación Enfermedad de pequeño vaso

5. ¿Cuál es el tratamiento de prevención secundaria La enfermedad vascular cerebral de tipo hemorrágico está
(prevención de recurrencia) ideal para este caso? estrechamente relacionada a la hipertensión arterial, siendo
Continuar con ácido acetilsalicílico esta la principal causa del evento.
Cambiar el ácido acetilsalicílico por el clopidogrel
Anticoagulación oral 8. ¿Cuál sería la terapéutica ideal en este caso?
Agregar clopidogrel Trombolisis intravenosa con alteplase si cumpliera criterios
Drenaje del hematoma con craniectomía
En un paciente que presentó evento vascular cerebral isquémico, Vigilancia, ABC, control de presión arterial, prevención de
debe instaurarse prevención secundaria con antiagregación o resangrado
anticoagulación según la causa además de estatinas. Drenaje del hematoma con ventriculostomía
El manejo inicial incluye estabilización del ABC, toma de glucosa 11.¿Qué enfermedad vascular cerebral aguda es más
y realización de tomografía cerebral. Además, se recomienda probable que padezca?
mantener la tensión arterial en cifras de seguridad para mejor Hemorragia intracerebral
control de la hemorragia y disminuir el riesgo de resangrado. Trombosis venosa cerebral
Ataque isquémico transitorio
9. ¿Qué porcentaje de mortalidad está asociada a este Infarto cerebral
padecimiento?
Entre 10-20% La trombosis venosa cerebral es la oclusión de un seno venoso o
Superior a 80% una gran vena cerebral. Es una enfermedad infrecuente.
Superior a 60% Normalmente afecta a personas menores de 50 años, en especial
Entre 30-40% mujeres alrededor de los 30 años. Como factores de riesgo
específicos, se encuentran el uso de anticonceptivos orales,
La mortalidad a corto plazo de la hemorragia intracerebral se embarazo, terapia de remplazo hormonal, trombosis de
sitúa alrededor del-30%, mayor que el infarto cerebral o la miembros inferiores, trombofilias, infecciones, cáncer,
hemorragia subaracnoidea. hemopatías, entre otros.

10.¿Cuál es el tratamiento de prevención secundaria 12.¿Qué mecanismo etiológico pudo originar este
(prevención de recurrencia) ideal para este caso? padecimiento?
Control de la presión arterial Hipertensión arterial
Continuar con ácido acetilsalicílico Hipercoagulabilidad asociada
Cambiar ácido acetilsalicílico por clopidogrel Trombocitopenia asociada a síndrome HELLP
Agregar clopidogrel Cardioembolismo

La estrategia más efectiva como prevención secundaria ante un La paciente padece trombosis venosa central.El desarrollo de
evento vascular cerebral hemorrágico, es el control de la este padecimiento se asocia a estados de hipercoagulabilidad,
tensión arterial para evitar recurrencia de sangrado y eventos como en el uso de anticonceptivos, estado perigravídico,
posteriores. neuroinfecciones, entre otros.
CASO CLÍNICO 3
13.¿Qué estudio paraclínico solicitaría para comenzar la
Llega a urgencias una mujer de 28 años quien hace 6 horas evaluación de su sospecha diagnóstica?
inició un cuadro de déficit neurológico ya que presentó Angiorresonancia arterial magnética de encéfalo
hemiparesia izquierda con predominio en la extremidad pélvica Abordaje para trombofilia
y 1 hora después crisis convulsiva parcial (focal) con Venorresonancia magnética de cuello
generalización secundaria. Su esposo refiere que es zurda, está Tomografía axial computada de cráneo
comenzando la semana 2 post parto (tuvo un producto de 36
semanas, sano), comenta el familiar que durante el embarazo Inicialmente se debe solicitar una tomografía axial de cráneo sin
presentó diabetes gestacional y preeclampsia. contraste, ya que es necesario descartar principalmente evento
vascular hemorrágico como diagnóstico diferencial, además de 16.¿Qué enfermedad vascular cerebral aguda es más
otras presentaciones de evento isquémico. El diagnóstico de probable que padezca?
trombosis venosa cerebral se realiza por medio de Emergencia hipertensiva
venotomografía, venoresonacia o angiografía digital cerebral. Ataque isquémico transitorio
Hemorragia intracerebral
14.El primer estudio que usted solicita apoya su sospecha, Infarto cerebral
por lo que decide confirmar ésta con el siguiente
estudio de extensión, ¿qué ordenaría Ud. a Aunque aparentemente la paciente no presenta antecedentes
continuación? conocidos de importancia, salvo la edad, el déficit neurológico
Angiorresonancia arterial magnética de encéfalo reversible nos hace sospechar de isquemia cerebral transitoria.
Venorresonancia magnética de encéfalo
Abordaje para trombofilia 17.¿Cuál es la conducta a seguir en este caso?
Tomografía axial computada de cráneo Transfundir concentrados plaquetarios por el riesgo de
hemorragia
El diagnóstico de trombosis venosa cerebral se realiza por medio Observar en Urgencias por 6 horas y dar de alta si no hay
de venotomografía, venoresonacia o angiografía digital cerebral. recurrencia
Estratificar el riesgo de recurrencia y hospitalizar en
15.De los siguientes, ¿cuál es el tratamiento de consecuencia
prevención secundaria ideal para este caso? Bajar la presión arterial con hipotensores sublinguales
Control de la presión arterial
Plasmaféresis Ante la sospecha de ataque isquémico transitorio, es
Ácido acetilsalicílico indispensable estratificar el riesgo con el que cuenta, ya que es
Anticoagulación posible que se desarrolle un nuevo ataque transitorio o un
infarto cerebral establecido.
En una trombosis venosa central es necesario instaurar
anticoagulación. A diferencia de otras patologías vasculares 18.¿Qué escala para estratificación de riesgo usaría en
cerebrales, la hipertensión arterial no es un factor de riesgo en este caso?
este caso. NIHSS
ABCD2
CASO CLÍNICO 4 CHADS2
CHA2DS2-VASc
Una mujer de 68 años de edad, traída por su hijo a urgencias. Él
refiere que su madre presentó un síndrome que identificas por La escala ABCD2 es usada para estratificar el riesgo de que un
la disartria y paresia de la extremidad superior izquierda, de paciente con accidente isquémico transitorio sufra de un infarto
1.5 horas de duración, se encuentra asintomática, con presión cerebral. Esta escala toma en cuenta la edad del paciente, las
arterial de 180/80mmHg y glucemia capilar de 130 mg/dL. Es cifras de tensión arterial, las características clínicas, la duración
diestra, sin antecedentes de importancia conocidos. del evento y la presencia o ausencia de diabetes mellitus.
 19.¿Qué magnitud de riesgo le corresponde a esta Hemorragia intracerebral
paciente? Hemorragia subaracnoidea
Alto
Nulo Con los antecedentes de hipertensión arterial y diabetes
Leve mellitus, además de la FA, tiene un riesgo alto de embolismo y
Moderado por lo tanto de infarto cerebral. Tras un ataque isquémico
transitorio el principal riesgo es la presentación de un nuevo
Por la edad, las cifras elevadas de tensión arterial, el déficit episodio o EVC de tipo isquémico. La etiología de infarto
motor unilateral y la duración del evento por más de una hora, cerebral es cardioembólico en 30% de los casos.
esta paciente se encuentra en el rango de alto riesgo (entre 6 y
7 puntos). El riesgo que tiene de presentar EVC a las 48 horas 22.¿Cuál es la terapéutica de prevención secundaria ideal
des de 8.1% y a los 7 días de 11.7%. para este caso?
Combinación ácido acetilsalicílico y clopidogrel
20.¿Qué estudio de extensión ordenaría a continuación? Anticoagulación oral
Perfil de hemostasia Clopidogrel
Angiorresonancia arterial magnética de encéfalo Ácido acetilsalicílico
Ultrasonido de carótidas
Tomografía axial computada de cráneo Además del control de la tensión arterial y los otros factores de
riesgo, debe instaurarse prevención secundaria con
Es necesario realizar una tomografía axial de cráneo, para anticoagulación oral, así como estatinas.
descartar principalmente evento vascular hemorrágico .A pesar
de que la sospecha indica accidente isquémico transitorio y que 23.De las siguientes, ¿qué escala para estratificación de
es altamente probable que una tomografía axial no presente riesgo usaría en este caso?
alteraciones, es indispensable solicitar este estudio. CHA2DS2-VASc
ICH score
CASO CLÍNICO 5 NIHSS
Hunt y Hess
Hombre diestro de 72 años es traído a urgencias por presentar
un síndrome transitorio de hemiparesia derecha con afasia de Por la fibrilación auricular que presenta el paciente, es
20 minutos de duración con recuperación ad integrum. Él es importante realizar la escala CHA2DS2-VASc para estimar el
hipertenso y diabético. Se descarta infarto cerebral por riesgo que tiene de accidente cerebrovascular y con base en el
tomografía axial computada de cráneo y después de su abordaje puntaje arrojado por la escala, iniciar tratamiento de
completo, es diagnosticado con fibrilación auricular prevención secundaria.
permanente no valvular.
24.¿Qué magnitud de riesgo le corresponde de acuerdo a
21.De acuerdo a su perfil de riesgo, ¿qué enfermedad su estratificación?
vascular cerebral está en riesgo de presentar? Moderado
Infarto cerebral Alto
Emergencia hipertensiva Nulo
Leve Por la descripción de la cefalea y el rápido deterioro,
Por la escala CHA2DS2-VASc el paciente presenta 1 punto por la seguramente la paciente cursó con un accidente cerebrovascular
hipertensión arterial, 1 punto por se diabético, 2 puntos por ya hemorrágico. Actualmente se encuentra con datos de
haber presentado un evento isquémico previo y un punto por la hipertensión intracraneal y herniación del uncus, secundaria a
edad (65.74 años). Lo anterior lo coloca con un riesgo alto, por esta. La principal causa de hernia uncal es traumatismo, seguido
lo cual es necesario iniciar anticoagulación oral. por accidente cerebrovascular o tumor cerebral.

25.Con la terapéutica apropiada para este caso, ¿qué 27.¿Qué enfermedad vascular cerebral aguda es más
enfermedad vascular cerebral está en riesgo de probable que padezca?
presentar, como complicación asociada al uso de Trombosis venosa cerebral
prevención secundaria? Infarto cerebral
Hemorragia subaracnoidea Hemorragia subaracnoidea
Infarto cerebral Hemorragia intracerebral
Hemorragia intracerebral
Trombosis venosa cerebral La hemorragia subaracnoidea es una extravasación de sangre en
el espacio subaracnoideo o leptomeníngeo. Aunque la causa más
Las complicaciones hemorrágicas siempre suponen un riesgo al frecuente es el traumatismo craneoencefálico, la hemorragia
instaurar terapia anticoagulante. La hemorragia intracerebral es subaracnoidea primaria espontánea es con mayor frecuencia
la más temida por su alta incidencia y por la elevada causada por la ruptura de un aneurisma cerebral.
morbimortalidad que presenta.
28.¿Qué mecanismo etiológico pudo originar este
CASO CLÍNICO 6 padecimiento?
Hipertensión arterial
Mujer de 50 años de edad es traída a urgencias por presentar Disección carotídea
cefalea intensa, la paciente la describe como la peor de su Enfermedad de pequeño vaso
existencia. Evoluciona tórpidamente de estupor al coma en un Rotura aneurismática
lapso de 4 horas. A su ingreso se detecta rigidez de nuca,
anisocoria a expensas de midriasis derecha y postura de La ruptura de un aneurisma cerebral es la principal causa no
decerebración. Comenta su familiar que es zurda, hipertensa en traumática de una hemorragia subaracnoidea.
mal control, dislipidémica y con varicosidades en miembros
pélvicos. 29.¿Qué escala de pronóstico usaría para este caso?
Hunt y Hess
26.¿Cuál es la localización de la lesión? NIHSS
Uncus temporal derecho CHA2DS2-VASc
Uncus temporal izquierdo ABCD2
Giro del cíngulo derecho
Amigdala cerebelosa derecha La escala de Hunt y Hess es una manera de clasificar la
severidad de una hemorragia subaracnoidea no traumática. Se
clasifica en 5 grados con base en las características clínicas del La cefalea en racimos es un tipo relativamente raro de cefalea,
paciente. intensa, que se presenta en forma de ataques. Es más frecuente
en hombres. La enfermedad puede manifestarse generalmente
30.De acuerdo a su estratificación pronóstica, ¿qué entre los 20 y 40 años
probabilidad relativa de muerte le corresponde a este
paciente? 32.¿Qué mecanismo fisiopatológico pudo originar este
Probabilidad nula padecimiento?
Probabilidad muy baja Vasodilatación arterial e inflamación neurogénica
Probabilidad intermedia Depresión mayor
Probabilidad alta Depresión cortical propagada
Microoembolismos asociados a foramen oval permeable
La paciente se encuentra en un grado V de Hunt y Hess, lo cual La cefalea en racimos es una cefalea de origen vascular
la coloca en un riesgo de mortalidad muy elevado. Normalmente, neurovascular. Se conoce poco sobre su etiología y patología. La
en estos pacientes el tratamiento indicado es la estabilización. dilatación de los vasos y procesos inflamatorios, podrían estar
La cirugía se indica hasta que logren mejoría de la relacionados.
sintomatología.
33.¿Qué predisposición asociada a género es típica de
Cefaleas y Epilepsia estos casos?
Más en el género femenino con una relación mujer: hombre de
CASO CLÍNICO 1 14:1
Más en el género masculino con relación hombre: mujer de 14:1
Hombre de 40 años de edad, diestro, con antecedente de Más en el género femenino con una relación mujer: hombre de
depresión mayor e hipertensión, presenta episodios de cefalea 4:1
retroocular derecha, intensos, lancinantes, de 1 hora de Más en el género femenino con una relación mujer: hombre de
duración, asociados a leve ptosis homolateral, que ocurren en 2:1
días continuos en número de 2-3 por día, durante 2-3 semanas La cefalea en racimos es más frecuente en hombres que en
consecutivas. En ocasiones estos episodios de cefalea le mujeres. La relación hombre: mujer reportada, varía según los
despiertan por la madrugada y se presentan con una frecuencia diferentes estudios, entre 7: 1 hasta 14: 1.
casi anual, con un periodo entre eventos de 9 meses libres de
enfermedad. 34.Este caso requiere de un estudio de neuroimagen para
su evaluación, ¿qué hallazgos espera encontrar en la
31.¿Qué diagnóstico es más probable en este caso? resonancia magnética de encéfalo?
Migraña sin aura Hallazgos normales o no relacionados con la producción de
Migraña con aura cefalea
Cefalea tensional Alteraciones en la base del cráneo con posible compresión del
Cefalea en racimos trigémino
Cruce neurovascular que implica al trigémino
Aneurismas cerebrales
 La migraña es un trastorno neurológico caracterizado por la
Normalmente, el diagnóstico de la cefalea en racimos puede presentación de crisis de manera episódica y recurrente, que se
establecerse de forma directa, basándose en la anamnesis, no es presentan habitualmente con cefalea que suele asociarse a
necesario un estudio de imagen. Cuando se realiza, puede hipersensibilidad a los estímulos externos (visuales, auditivos,
revelar otras alteraciones no relacionadas e incluso hallazgos olfatorios y cutáneos), náuseas y vómitos.
normales.
37.¿Qué mecanismo fisiopatológico se ha descrito como
35.¿Qué combinación de tratamiento abortivo y asociado a este padecimiento?
preventivo, respectivamente, indicaría Ud. en este Depresión mayor
caso? Depresión cortical propagada
Sumatriptán y esteroides Hipertensión arterial
Paracetamol y control de detonantes Contracción moderada y sostenida de ciertos músculos de la
Sumatriptán y control estricto de la presión arterial cabeza
Sumatriptán y verapamilo
Durante las crisis de migraña con aura, se produce una onda de
El sumatriptán es capaz de abortar en minutos un ataque y tiene barrido que se desplaza por el cortex (“oligoemia progresiva”).
un efecto positivo en la mayoría de los pacientes. El
medicamento profiláctico de primera elección debe ser el 38.¿Qué predisposición asociada a género es típica de
verapamilo. estos casos?
Más en el género femenino
CASO CLÍNICO 2 Más en el género masculino
Más en el género femenino antes de los 40 años, luego se iguala
Acude a tu consulta una mujer de 28 años de edad con cefalea Más en el género masculino antes de los 40 años, luego se iguala
hemicraneana de 5 horas de duración en promedio. Ya ha tenido
estos ataques desde hace 4 años, con una frecuencia de 4 por La prevalencia de migraña en la población general es del 12%,
semana. Menciona que la mayoría de las veces presenta siendo en mujeres del 17% y en varones del 6,5%%.
fotopsias, asociada a náusea, rinorrea y fotofobia antes del
inicio de la cefalea y que en ocasiones se irradia a ambas 39.El examen físico es normal, ¿qué conducta seguiría
regiones temporales. Es zurda, ha detectado que se detonan respecto a la neuroimagen?
con el estrés, desvelo y consumo de alcohol. No está indicada la neuroimagen
Está indicada la resonancia magnética nuclear simple de
36.¿Qué diagnóstico es más probable en este caso? encéfalo
Migraña sin aura Está indicada la angiorresonancia magnética nuclear de encéfalo
Migraña con aura Está indicada la resonancia magnética nuclear contrastada de
Cefalea tensional encéfalo
Hemicránea continúa
No existe ningún marcador bioquímico, ni estudio de imagen o
anatomopatológico para el diagnóstico de la migraña, por lo
tanto, este se debe establecer en base a criterios clínicos.
 40.De acuerdo a la frecuencia, decides prescribir Además de un buen interrogatorio, la evidencia en videos u
tratamiento profiláctico. De los siguientes, ¿qué observación de dos o más crisis claras, tiene un alto grado de
medicación recomendaría? diagnostico certero.
Sumatriptán
Paracetamol 42.Encuentras a la paciente con un examen neurológico
Amitriptilina normal, ¿cuál es la conducta terapéutica a seguir en
Verapamilo este caso?
Impregnar con DFH intravenosa y continuar con tratamiento oral
La amitriptilina es un antidepresivo tricíclico clásico. Es usado en casa
con efectividad en cefalea tensional y migraña. Es útil en esos Iniciar tratamiento oral con algún antiepiléptico útil en crisis
pacientes, ya que además de su efecto antimigraoso y focales
antidepresivo, es inductor del sueño. Hay que recordar que este Observar en Urgencias por 6 horas
medicamenteo está contraindicado en caso de glaucoma o No iniciar tratamiento hasta tener evidencia clara
prostatismo.
Aunque en la mayoría de los pacientes con epilepsia la
exploración es normal, hay signos típicos de determinadas
CASO CLÍNICO 3 epilepsias o síndromes epilépticos, es por esto que se inicia
tratamiento.
Mujer de 34 años de edad, acude a urgencias al día siguiente de
haber presentado un episodio de movimientos clónicos del 43.¿Qué etiología es más factible en este caso?
hemicuerpo derecho, sin fase tónica, que duran 30 segundos, Enfermedad vascular cerebral
para luego generalizarse por 3 minutos, con pérdida del estado Neurocisticercosis
de alerta y con relajación de esfínter urinario. Es recolectora Esclerosis del hipocampo (esclerosis temporal mesial)
de basura, durante el interrogatorio refiere que no se le ha Mutaciones en genes que codifican subtipos de canales de calcio
hecho diagnóstico alguno, pero que éste es el segundo episodio
similar que presenta el último mes, motivo por el que decide La epilepsia puede producirse por muchos factores; su origen
buscar atención médica. En este último episodio la hermana de puede ser genético, por traumatismos o tumores. En México,
la paciente la filma con el celular comenzando casi al final de una de las causas más frecuentes es secundaria cisticercosis. El
la fase focal de movimientos clónicos hemicorporales. oficio y estatus socioeconómico de la paciente apoyan esta
sospecha.
41.¿Es posible hacer el diagnóstico de epilepsia en este
momento? 44.¿Cuál es el principal objetivo de la terapia
Sí porque hay evidencia de al menos 2 episodios de semiología antiepiléptica?
clara Libertad de crisis
Sí, porque un solo episodio con un factor de riesgo es suficiente Reducir la frecuencia de crisis en al menos 50%
evidencia Prolongar la sobrevida
No, hasta obtener un electroencefalograma (EEG) positivo Evitar el estado epiléptico
No, hasta obtener una neuroimagen positiva La disminución o eliminación de las crisis en los pacientes
epilépticos, es el principal objetivo terapéutico.
 45.¿Qué factor de riesgo está fuertemente asociado a Punta-onda lenta de 3 Hertz
esclerosis temporal mesial? Polipunta-onda
Edad >20 años EEG normal
Historia de hipoxia neonatal
Historia de crisis febriles El diagnóstico más probable es de epilepsia mioclónica juvenil.
Historia familiar de epilepsia El EEG en reposo y despierto muestra una actividad de fondo
normal y la presencia de paroxismos de espiga y poliespiga-onda
Se considera la hipoxia pre, peri y ponatal como un factor lenta, con frecuencia de 3 a 6 Hertz.
asociado a esclerosis temporal mesial. Se ha demostrado que el
daño neuronal del lóbulo temproral por hipoxia puede favorecer 48.¿Qué etiología es más factible en este caso?
la aparición de esta patología. Enfermedad vascular cerebral
CASO CLÍNICO 4 Esclerosis del hipocampo (esclerosis temporal mesial)
Mutaciones genéticas
Hombre de 18 años que acude a tu consulta por presentar desde Idiopática
hace 3 meses episodios de sacudidas de los miembros, asociados
a pérdida del estado de alerta, que predominan en la mañana al La epilepsia mioclónica juvenil muestra una fuerte influencia
despertar, pero que se presentan también a cualquier hora del hereditaria, pero la mayoría de los casos se presenta de manera
día. Es diestro. No precisa el número de episodios, pero asegura idiopática en pacientes con desarrollo neurológico normal.
que son más de 5. El paciente ha notado que estos eventos
ocurren más frecuentemente la mañana siguiente a una noche 49.¿Qué medicamento antiepiléptico usarías para este
de fiesta. Ha notado además al menos 10 momentos de caso?
desconexión del medio de muy breve duración. El paciente Fenitoína
refiere bajo rendimiento escolar. Etosuximida
Diazepam
46.¿Qué diagnóstico formularías para este caso? Valproato
Epilepsia asociada a esclerosis temporal mesial
Epilepsia mioclónica juvenil El tratamiento para la epilepsia mioclónica juvenil, incluye el
Ausencias típicas cambio de hábitos para evitar eventos que pueden precipitar las
Epilepsia parcial continúa convulsiones (alcohol, privación de sueño). La droga más eficaz
para el tratamiento de este tipo de epilepsia es el valproato de
La epilepsia mioclónica juvenil se presenta con una frecuencia magnesio, que puede usarse como monoterapia o en
alrededor de 4 a 10% de los pacientes con epilepsia, se combinación con otras drogas.
caracteriza por su inicio en la adolescencia y por la presencia de
crisis generalizadas de varios tipos tónico-clónicas, ausencias 50.¿Qué pronóstico es típico para este caso?
mioclónicas. Mala respuesta pues es una epilepsia de difícil control
Excelente respuesta a monoterapia
47.¿ Q u é h a l l a z g o s e s p e r a e n c o n t r a r e n e l Excelente respuesta con 3 o más antiepilépticos
electroencefalograma (EEG)? Buena respuesta, con la posibilidad de suspender tratamiento en
Hipsarritmia unos años
 53.¿Cuál es un factor de mal pronóstico para la respuesta
Con un adecuado control de los factores ambientales, la a la medicación?
monoterapia controla eficazmente las crisis en la epilepsia Pobre rendimiento escolar
mioclónica juvenil en el 90% de los pacientes. Género femenino
Aparición de desconexiones con la hiperventilación
CASO CLÍNICO 5 Coexistencia de crisis tónico-clónicas

Niña de 8 años traída a tu consulta por su madre quien comenta El fármaco de primera elección para las crisis de ausencia
que ha empezado a presentar bajo rendimiento escolar desde aisladas es la etosuximida. En caso de presentar convulsiones
hace 4 meses, posterior a presentar episodios de desconexión tónico –clónicas, el medicamento puede agravar las crisis, por lo
del medio por 4-8 segundos, con parpadeo leve y rápido diestra. que no se recomienda su uso. Se prefiere en este caso el
Estos episodios son casi a diario, en ocasiones hasta 5 al día y valproato de magnesio.
los han notado también en la escuela. La maestra de la niña
refiere que ésta es poco obediente, inquieta y desordenada. 54.De los siguientes, ¿qué medicamento antiepiléptico
usaría en caso de coexistencia de crisis tónico-
51.¿Qué diagnóstico es posible? clónicas?
Epilepsia asociada a esclerosis temporal mesial Fenitoína
Epilepsia mioclónica juvenil Metilfenidato
Ausencias típicas Diazepam
Trastorno por déficit de atención e hiperactividad Valproato

Las crisis de ausencias, también conocida como “petit mal” son El valproato es el fármaco de primera elección en caso de crisis
alteraciones breves (generalmente de menos de 15 segundos) de de ausencias con crisis tónico clónicas, ya que tiene un amplio
la función cerebral, debido a la actividad eléctrica anormal a espectro de acción. Los fármacos comúnmente usados para las
nivel encefálico. Los pacientes que la presentan suelen ausencias (etosuximida) pueden agravar las crisis.
interrumpir sus actividades, su conversación o la marcha,
mientras mantienen la mirada fija con ausencia de movimientos. 55.¿Qué pronóstico es típico para este caso?
Excelente respuesta a monoterapia
52.¿Qué hallazgos espera encontrar en el Electro Excelente respuesta con 3 o más antiepilépticos
encefalograma (EEG)? Buena respuesta, con la posibilidad de remisión en la pubertad
Hipsarritmia Impredecible respuesta, pues depende de la extensión de la
Punta-onda lenta de 3 Hertz lesión cerebral
Polipunta-onda
EEG normal Con tratamiento, la evolución y pronóstico, tanto en las formas
infantiles como juveniles, son muy favorables, con una
La ausencia típica es un tipo de crisis con descargas adaptación familiar y/o social del todo normal.
generalizadas de complejos punta-onda a 3 Hz en el
electroencefalograma.
Neuropatías craneales y periféricas Infarto cerebral agudo
Compresión del VII nervio craneal por masa en ángulo ponto-
cerebeloso
CASO CLÍNICO 1
Infecciones virales
Autoinmunidad
Hombre de 60 años de edad, diestro, acude a Urgencias por
presentar parálisis facial periférica derecha de 4 horas de
La causa más común de la parálisis periférica de Bell es una
evolución. El resto del examen neurológico es normal, excepto
infección viral sistémica del virus herpes simple o varicela
por disartria leve con fonemas labiales. Este es el segundo
zoster. En ocasiones incluso puede acompañarse de pródromo
evento de este tipo, el previo ocurrió hace 4 años, del lado
viral y presentar posteriormente otalgia con aparición de
izquierdo, con recuperación casi completa.
vesículas en región auricular.
1. ¿Qué diagnóstico es más probable en este caso?
4. Si realizaras una resonancia magnética de encéfalo,
Compresión del VII nervio craneal por cruce neurovascular
¿qué hallazgos encontraría con mayor frecuencia en
Compresión del VII nervio craneal por masa en ángulo ponto-
casos como este?
cerebeloso
Hallazgos normales o relacionados con envejecimiento
Síndrome de Melkersson-Rosenthal
Enfermedad de sustancia blanca
Parálisis facial periférica de Bell
Inflamación en el canal de Falopio
Lesión en puente de Varolio
Este caso nos habla de una parálisis del VII nervio craneal de
tipo periférico y de comienzo agudo, unilateral, que puede ser
Normalmente no existen hallazgos de importancia en la
completa con pérdida total de la movilidad, o incompleta
neuroimagen en una parálisis facial. No suele ser necesaria la
cuando permanece algún tipo de movilidad del lado afectado y
solicitud de resonancia magnética o tomografía axial. Como
es de etiología desconocida.
prueba complementaria en gabinete, en ocasiones puede
realizarse electromiografía o electroneurografía en algunos
2. ¿Cómo sabes que ésta parálisis facial es periférica?
casos.
La parálisis es de toda la hemicara
La parálisis es en los 2 segmentos inferiores de hemicara
5. De los siguientes, ¿qué tratamiento indicarías?
El examen neurológico es normal
Vigilancia y rehabilitación
En el evento previo hubo recuperación casi completa
Esteroides orales
Esteroides intravenosos seguidos de fase oral en disminución
La parálisis central se diferencia de la periférica en que la
Sólo esteroides intravenosos
central es sólo la parte inferior de la cara la que se ve afectada,
mientras que en la periférica es toda la hemicara la que se
Se deben prescribir esteroides orales en las primeras 48 a 72
afecta, es decir, en la parálisis periférica no es posible levantar
horas de iniciada la enfermedad en mayores de 16 años. Se
las cejas, ni cerrar el ojo, ni mostrar los dientes del lado
recomienda el uso de prednisona a dosis de 1mg/kg/día durante
comprometido (la comisura bucal se desvía hacia el lado sano).
5 días y reducir 10 mg cada día hasta suspender.
3. ¿Qué etiología es más probable en este caso?
CASO CLÍNICO 2 Es un síndrome raro de afección inflamatoria del seno cavernoso
Es el síndrome más común en afecciones del seno cavernoso
Recibes en urgencias a una mujer de 48 años de edad por Conlleva un muy pobre pronóstico visual si no se trata con
diplopía y dolor ocular derecho. Es diestra, su familiar refiere esteroides
ser previamente sana, usuaria de anticonceptivos orales. Es un síndrome frecuente de neuropatía craneal múltiple
Comenta que el dolor ocular comenzó una semana antes de la
diplopía, que fue progresivo y de localización retroocular. Al El síndrome de Tolsa-Hunt es síndrome raro e idiopático. Este
examen físico destaca una proptosis derecha, una completa síndrome consiste en una oftalmoplejía dolorosa, causada por
parálisis de los movimientos oculares en todas direcciones, leve inflamación idiopática a nivel de la fisura orbitaria superior o
dilatación pupilar derecha e hipoestesia en la distribución del seno cavernoso y se acompaña de dolor periorbital o
trigeminal V1. hemicraneano.

6. De los siguientes, ¿en qué lugar ubicarías el proceso 9. ¿Qué nervios craneales suele implicar la afección del
etiológico de este caso? seno cavernoso?
Órbita II, III y IV nervios craneales
Seno cavernoso III, IV y V (v3) nervios craneales
Mesencéfalo III, IV, V (v1 y v2) y VI nervios craneales
Puente de Varolio III, IV, V (v3), IV y VII nervios craneales

Por el dolor retroocular, la proptosis y la limitación de Los nervios craneales que pasan por el seno cavernoso y podrían
movimientos oculares se puede pensar que la lesión está a nivel verse afectados son los pares III, IV, V y VI.
de la órbita. Sin embargo la afección de V1 y la midriasis son
datos de afección al III par craneal, por lo que indican que la 10.Además de la afección cerebelosa, ¿qué nervios
afección no es propiamente orbitaria, sino de los nervios craneales implica el síndrome del ángulo ponto-
craneales. cerebeloso?
IV, V y VI nervios craneales
7. De los siguientes, ¿qué signos o síntomas adicionales V, VII y VIII nervios craneales
daría un trastorno del ápex orbitario? VII, VIII y IX nervios craneales
Disminución de la agudeza visual IX, X y XI nervios craneales
Trastrono de la deglución
Parálisis facial periférica Los nervios craneales que salen por el ángulo ponto cerebeloso
Ptosis, miosis y anhidrosis son el V, VII y VIII. Las demás opciones se descartan porque
mencionan nervios que se encuentran anatómicamente en otros
Un trastorno del ápex orbitario causaría compresión del nervio sitios.
óptico, razón por la cual habría alteraciones visuales. Se puede
manifestar como disminución de la agudeza visual. CASO CLÍNICO 3

8. ¿Cuál de las siguientes es una aseveración correcta con Mujer de 48 años de edad, diestra, es llevada a Urgencias por
respecto al síndrome de Tolosa-Hunt? presentar paraparesia y retención urinaria. Al explorarla usted
le encuentra con cuadriparesia, con mayor debilidad (1/5) en niveles altos de proteínas en el LCR (disociación proteínas/
miembros pélvicos, en comparación (3/5) con miembros células).
torácicos, hiporreflexia generalizada, sin signo de Babinski y sin
trastornos sensitivos. 14.¿Qué otro estudio de extensión solicitaría en este
caso?
11.¿Qué diagnóstico es más probable? Resonancia magnética de columna
Mielopatía inflamatoria aguda Estudio de electroconducción nerviosa
Síndrome de Guillain-Barré Electromiografía
Síndrome de Millard-Gubler Potenciales evocados somatosensoriales
Síndrome de Foster-Kennedy
Dentro del abordaje del síndrome de Guillain Barré, se
El síndrome de Guillain Barré es la causa más frecuente de recomienda la realización de estudios de electroconducción
parálisis flácida. Se trata de un conjunto de trastornos nerviosa (electroneurografía). Los criterios diagnósticos
autoinmunes caracterizados por una parálisis flácida simétrica neurofisiológicos tienen sensibilidad de 56-70% y especificidad
rápidamente progresiva de las extremidades con disminución de 85-98%.
marcada o ausencia de reflejos.
15.De los siguientes, ¿qué tratamiento propondría en este
12.¿Cuál de los siguientes trastornos hidroelectrolíticos caso?
pueden dar un cuadro muy similar a este? Ciclofosfamida IV en bolo
Hipocalcemia severa Plasmaféresis seguida de inmunoglobulina
Hipocalemia severa Inmunoglobulina seguida de plasmaféresis
Hiponatremia severa Plasmaféresis o inmunoglobulina IV
Hipermagnesemia severa
Niveles extremadamente bajos de potasio pueden causar Para acelerar la recuperación y reducir la gravedad del síndrome
sintomatología cardíaca, neuromuscular y renal, así como de Guillain Barré, se recomienda tratar con plasmaféresis o
diversas alteraciones endocrinas y metabólicas. Es muy inmunoglobulina IV. El efecto de la inmunoglobulina y
frecuente observar astenia y calambres musculares junto con plasmaféresis es similar, esta última ha caído en desuso;
parestesias. principalmente, por sus efectos adversos.

13.¿ Q u é a l t e ra c i ó n e n e l a n á l i s i s d e l l í q u i d o CASO CLÍNICO 4

cerebroespinal se evidencia en estos pacientes?
Bandas oligoclonales positivas Acude a tu consultorio una mujer de 39 años de edad por
Anticuerpos antiacuaporina-4 positivos presentar parestesias y sensación de ardor en las plantas de los
Pleocitosis marcada pies, de 6 meses de evolución, refiere que padece diabetes
Disociación proteino-citológica mellitus tipo 1, en control irregular. Durante el examen físico
se detecta hiperpatía y alodinia, además de hiporreflexia, en
Se ha demostrado que 25% de los casos presentan disociación en patrón de media, hasta la rodilla.
la primera semana y 90% en la segunda semana; observándose
16.¿Qué diagnóstico es más probable en este momento?
Mononeuritis múltiple diabética inflamación, luxación articular y destrucción ósea con
Polineuropatía diabética deformación posterior del pie.
Disautonomía diabética
Radiculopatía diabética 19.¿Cuál es uno de los mecanismos propuestos en la
etiopatogénesis de la neuropatía diabética?
Una de las complicaciones de la diabetes mellitus es la Vía del poliol
neuropatía diabética. Se denomina polineuropatía cuando son Glucotoxicidad pancreática
varios los nervios que están comprometidos. Se trata de una Resistencia a la insulina
entidad heterogénea con diferentes manifestaciones clínicas Hipoglucemias frecuentes con fracaso de la síntesis de ATP en
que puede afectar diferentes regiones del sistema nervioso nervios
periférico y autonómico. Se clasifica en sensoriomotora y
autonómica. Una de las rutas que se cree que está involucrada en el
desarrollo de la neuropatía diabética es la vía del poliol (aldosa
17.Respecto a la neuropatía diabética, ¿cuál aseveración reductasa- sorbitol).
es correcta?
Es sinónimo de polineuropatía diabética 20.¿Qué marcador serológico es muy útil en el diagnóstico
La presentan eventualmente el 50% de los pacientes con de la neuropatía diabética?
diabetes Anticuerpos antineuronales
No requiere tratamiento específico, pues desaparece Niveles del calcineurina
espontáneamente Relación fosfato/magnesio
Correlaciona muy estrechamente con el grado de control No existe marcador serológico para esta condición
glucémico
Para el seguimiento y detección de la neuropatía diabética no
La neuropatía es una complicación compleja de la diabetes existe como tal ningún marcador serológico conocido, por lo
mellitus y es causa importante de morbilidad y mortalidad en cual es importante realizar periódicamente la detección clínica
pacientes diabéticos. Se calcula que entre el 20 y 50% de los de esta complicación en pacientes diabéticos.
pacientes con diagnóstico de DM pueden padecer algún grado de
neuropatía. CASO CLÍNICO 5

18.Con respecto a la artropatía de Charcot, ¿cuál Acude a urgencias una mujer de 42 años quien presentó desde
aseveración es correcta? hace 2 días dolor urente en extremidades inferiores y debilidad
Sólo se observa en el tabes dorsalis de la mano derecha. Tiene antecedentes personales patológicos
Es posible observarla en la neuropatía diabética de diabetes mellitus y lupus eritematoso generalizado. Al
Ocurre por trastornos del sistema nervioso autónomo examen físico se detecta hiporreflexia leve de miembros
Mejora con la administración de vitamina B12 pélvicos, alodinia e hiperpatía de mano derecha en distribución
radial y en miembro inferior izquierdo.
La neuroartropatía de Charcot es una enfermedad progresiva,
asociada con la neuropatía periférica grave. Se caracteriza por
21.¿Qué diagnóstico más probable explica este cuadro?
Polineuropatía diabética Por definición, en una mononeuritis múltiple hay afectación
Síndrome de Guillain-Barré simultánea o consecutiva de troncos nerviosos individuales no
Mononeuritis múltiple contiguos.
Radiculopatía cervical y lumbar
25.¿Cuál es el tratamiento de elección (primera línea) en
La mononeuritis múltiple es un síndrome que implica daño al estos casos?
menos en dos áreas nerviosas separadas por afección axonal. Es Inmunoglobulina
causado por una enfermedad subyacente que afecta a los Plasmaféresis
nervios en múltiples áreas. La paciente tiene antecedentes de Esteroides
una enfermedad reumática autoinmunitaria y diabetes, que son Ciclofosfamida
causas comunes de este síndrome.
El tratamiento va a depender de la causa, siendo de importancia
22.De las siguientes, ¿qué condiciones se asocian a este el control de la enfermedad de base, pero los esteroides siguen
tipo de neuropatía? siendo de primera línea.
Diabetes mellitus, enfermedades autoinmunes sistémicas y Lyme Enfermedades neuromusculares y desmielinizantes
Hipertensión, obesidad y dislipidemia
Tabes dorsalis y género masculino CASO CLÍNICO 1
Género femenino, edad e hipotiroidismo
Mujer de 34 años de edad acude a Urgencias por presentar
Las etiologías más comunes de la mononeuritis múltiple son paraparesia y retención de orina. Tiene antecedente de un
vasculitis, enfermedades del tejido conectivo (artritis episodio doloroso de amaurosis del ojo derecho, que se
reumatoide, lupus), enfermedad de Lyme, lepra, VIH, recuperó completamente con gotas de antibiótico y reposo. A la
amiloidosis, diabetes. exploración, la encuentras con paraparesia, hiperreflexia y
Babinski, con un nivel de hipoestesia a todas las modalidades
23.¿Qué patrón clínico es típico de esta condición? sensitivas a partir del dermatoma T8.
Su simetría y multifocalidad
Su asimetría y multifocalidad 1. ¿Qué diagnóstico es más probable en este momento?
La arreflexia generalizada Esclerosis múltiple
Reflejos pendulares asimétricos Síndrome de neuromielitis óptica
Encefalomielitis diseminada aguda
La mononeuritis múltiple afecta nervios en múltiples áreas, sin Adrenoleucodistrofia
un patrón definido ni una simetría.
La paciente tuvo una neuritis óptica y en este momento puede
24.¿Cuál de las siguientes características describen a esta estar cursando con mielitis. Se debe sospechar de síndrome de
condición? neuromielitis óptica en todo paciente con presencia de
Afección simultánea del sistema nervioso autónomo y sensitivo amaurosis, debilidad, parálisis de extremidades, perdida de
Síntomas negativos (v.g., hipoestesia) y autonómicos sensibilidad y funcionamiento anormal de la vejiga o intestinos
Afección de nervios de segmentos contiguos debido al daño a la medula espinal.
Afección de nervios de segmentos no contiguos
 informan una lesión hiperintensa en T2 que realza con
2. Solicitas una resonancia magnética nuclear con gadolinio, y que se extiende de T6 a T10.
gadolinio de la región torácica y le informan una lesión Posteriormente, solicitas estudio de potenciales
hiperintensa en T2 que realza con gadolinio y que se evocados visuales y le informan prolongación de
extiende de T6 a T10. Posteriormente, solicitas latencias del ojo derecho. Las bandas oligoclonales son
estudio de potenciales evocados visuales y le informan positivas. Laboratorios: Anticuerpos antinucleares
prolongación de latencias del ojo derecho. Las bandas positivos, además de una resonancia magnética
oligoclonales son positivas. Laboratorios: Anticuerpos contrastada de encéfalo que muestra lesiones
antinucleares positivos. Con la información que tiene desmielinizantes. Con la información que tiene hasta
hasta ahora, ¿es posible hacer el diagnóstico ahora, ¿es posible hacer el diagnóstico definitivo?
definitivo? Sí, ya cumple criterios suficientes
Sí, ya cumple criterios suficientes No requiere más estudios, pero es necesario que haga un nuevo
No, aún requiere más estudios de extensión evento
No requiere más estudios, pero es necesario que haga un nuevo No requiere más estudios, pero es necesario vigilar si existe
evento recuperación
No requiere más estudios, pero es necesario vigilar si existe No requiere más estudios por ahora, pero sí en presencia de otro
recuperación evento

Los hallazgos aún no son suficientes para establecer el Con los hallazgos reportados en los estudios presentados, más la
diagnóstico. Se tienen hasta el momento imágenes de la región presentación clínica, es suficiente para realizar diagnóstico de
torácica, anticuerpos y potenciales evocados visuales. Sin neuromielitis óptica.
embargo, la paciente en este caso no cuenta aún con estudios
de imagen encefálica (resonancia magnética contrastada). 5. ¿Qué marcador serológico es patognomónico de la
enfermedad de Devic?
3. Solicitas una resonancia magnética contrastada de Anticuerpos antineuronales
encéfalo, ¿qué esperaría encontrar en este caso? Anticuerpos anti-acuaporina 4
Lesiones desmielinizantes típicas de esclerosis múltiple Anticuerpos SSA y SSB
Lesiones desmielinizantes no típicas de esclerosis múltiple Anticuerpos anti-gliadina
Resonancia magnética de cerebro con atrofia cortical global
Lesiones desmielinizantes de predominio occipital La presencia de canales de agua diseminados en el SNC llamados
acuaporina-4 son patognomónicos de esta enfermedad. Este
La neuromielitis óptica es una entidad desmielinizante. En la criterio ya se encuentra incluido dentro de los nuevos criterios
resonancia magnética es más frecuente encontrar lesiones para diagnóstico de enfermedad de Devic.
adyacentes a tercer y cuarto ventrículo, recordando que la
distribución de las lesiones cerebrales concuerda con los canales CASO CLÍNICO 2
de acuaporina 4.
Hombre de 18 años, consulta por presentar amaurosis
4. La paciente cuenta con una resonancia magnética transitoria del ojo derecho, con una duración de 2 días, con
nuclear con gadolinio de la región torácica y le recuperación parcial con esteroides prescritos por un
oftalmólogo. Sufre de fatiga y bajo rendimiento escolar. Al 8. Solicitas determinación de bandas oligoclonales que
examen físico se le encuentra con una agudeza visual 20/40 en resultan negativas. El paciente ya cuenta con una
ojo izquierdo, 20/100 en ojo derecho, oftalmoplejía resonancia magnética nuclear con gadolíneo del
internuclear, hiperreflexia y signos de liberación piramidal encéfalo que muestra lesiones sugerentes de
bilaterales. desmielinización. De los siguientes, ¿cuál es el paso a
seguir en el abordaje diagnóstico?
6. ¿Qué diagnóstico es más probable en este momento? Ya cumple criterios de diagnóstico
Esclerosis múltiple Solicitar anticuerpos antineuronales
Síndrome de neuromielitis óptica Solicitar anticuerpos antinucleares
Encefalomielitis diseminada aguda Solicitar potenciales evocados visuales
Adrenoleucodistrofia
El paciente ya cumple criterios clínicos y lesiones típicas por
La neuritis óptica y la oftalmoplejía nuclear son manifestaciones imagen, suficientes para establecer el diagnóstico de esclerosis
típicas de la enfermedad y ante un caso con alguna de ellas múltiple.
debe pensarse en esclerosis como primera opción. La causa
número uno de oftalmoplejía nuclear es esclerosis múltiple, 9. ¿ C o n q u é n o m b r e s e c o n o c e a l a s l e s i o n e s
seguida de EVC. desmielinizantes de cuerpo calloso transversales a su
eje?
7. Indicas realización de resonancia magnética nuclear Enfermedad de Binswanger
con gadolinio del encéfalo, donde se observan lesiones Esclerosis concéntrica de Baló
hiperintensas en T2 sugerentes de desmielinización, Dedos de Devic
subcorticales, periventriculares y escasas en Dedos de Dawson
mesencéfalo, cerebelo y cuerpo calloso. Con la
información recabada, ¿puedes establecer el Se le conoce como cuerpos de Dawson a las placas de
diagnóstico definitivo? desmielinización que emergen del cuerpo calloso a la periferia.
Sí, ya cumple criterios suficientes Son hallazgos típicos de esclerosis múltiple.
No, requiere más estudios de extensión
No requiere más estudios, pero es necesario que haga un nuevo 10.De los siguientes, ¿qué terapéutica recomendaría en
evento este caso?
No requiere más estudios, pero es necesario vigilar si existe Interferón beta
recuperación Azatioprina
Rituximab
La sospecha es de una esclerosis múltiple. Con la presentación Natalizumab
clínica, más los estudios realizados, ya es posible hacer
diagnóstico. El paciente cuenta con dos eventos clínicos El tratamiento se divide en: manejo de los brotes que es con
sugerentes (lesiones en nervio óptico y en otras regiones). En la esteroide IV y el de la modificación de la enfermedad que
resonancia magnética es típico encontrar placas clásicamente es con interferón y acetato de glatiramer. El uso
desmielinizantes que afectan la sustancia blanca. de azatioprina puede usarse en caso de no tener el tratamiento
de primera línea.
CASO CLÍNICO 3 cambiando el glatirámero por interferón beta. Ambos han
demostrado tener eficacia similar.
Acude contigo a consulta de seguimiento una mujer de 45 años
de edad, refiere que cada vez percibe la marcha más insegura, 13.Con respecto a la esclerosis múltiple, ¿cuál
por lo que desde hace 3 meses usa bastón que lleva a todos aseveración es correcta?
lados. Tiene diagnóstico de esclerosis múltiple desde los 22 Es un proceso autolimitado que tiende a desaparecer con el
años, con historia de 6 brotes (último hace 6 años) que le tiempo
dejaron una discapacidad leve para la marcha (deambulaba sin La mayoría de los pacientes presentan la forma progresiva
auxiliares) y defectos visuales. Sufre depresión mayor y fatiga. primaria
Es tratada con acetato de glatirámero desde hace 16 años. La La mayoría de los pacientes muere antes de los 60 años
examinas y notas que puede deambular sin bastón, pero La mayoría entra eventualmente a una fase progresiva
detectas ataxia y un nistagmus horizontal que hace 6 meses no
estaban presentes. En la resonancia magnética de encéfalo Del 50 al 65% de las formas se transforman en una forma
anual de rutina le reportan atrofia global discreta relativa al progresiva secundaria, por lo que en fases tardías, es la forma
estudio previo y un discreto aumento difuso en las lesiones más frecuente de la enfermedad.
desmielinizantes.
14.¿Cuál de los siguientes medicamentos se asocia
11.¿Qué está ocurriendo con la paciente? fuertemente al desarrollo de leucoencefalopatía
El diagnóstico es enfermedad de Devic multifocal progresiva?
La paciente presenta la forma progresiva primaria Acetato de glatirámero
La paciente presenta la forma progresiva secundaria Fingolimod
La depresión explica el cuadro Teriflunomide
Natalizumab
La paciente tiene diagnóstico de esclerosis múltiple. En los
10-15 primeros años las formas recurrente remitente, del 50- Leucoencefalopatía multifocal progresiva es una infección poco
65% transforma en una forma progresiva secundaria, por lo que común pero grave del cerebro relacionada con el uso de
en fases tardías es la forma más frecuente de la enfermedad, ya natalizumab para el tratamiento de esclerosis múltiple o
sin brotes ni recaídas, pero con presencia de discapacidad. enfermedad de Crohn.

12.La información científica no es de calidad óptima para 15.¿Cuál es el agente etiológico de la leucoencefalopatía
este caso, pero de las siguientes propuestas, ¿qué multifocal progresiva?
conducta terapéutica podría estar indicada? Virus varicela-zóster
Tratar la depresión y transmitir confianza en el pronóstico Virus Epstein-Barr
Ofrecer sesiones seriadas mensuales con inmunoglobulina Virus BK
Continuar con acetato de glatirámero Virus JC
Cambiar a interferón beta
La leucoencefalopatía multifocal progresiva es un proceso
Para la modificación de la forma progresiva secundaria de desmielinizante del SNC, que se caracteriza por la lisis de los
esclerosis múltiple se puede hacer un “movimiento horizontal”,
oligodendrocitos infectados por el virus JC (virus John inestabilidad postural. Es común encontrar además, hipomimia,
Cunningham). cambios en el habla, dificultad para tragar y masticar,
problemas urinarios o estreñimiento, dolor, fatiga, entre otros.
Alteración del estado de alerta, coma y muerte encefálica/
movimientos anormales 3. ¿Cuál es una aseveración correcta con respecto al
caso?
El diagnóstico es clínico, pero se hace en una estructura de 3
CASO CLÍNICO 1 pasos
El diagnóstico se realiza por imagen de encéfalo
Mujer de 58 años de edad, diestra, acude a consulta por El diagnóstico es clínico, no requiere de más estudios
temblor de extremidades pélvicas en reposo de predominio El diagnóstico es clínico y sólo es necesaria la inspección visual
derecho, lentitud de la marcha y caídas frecuentes, de 2 años
de evolución; el cuadro comenzó con temblor leve que ha ido El diagnóstico de la enfermedad de Parkinson es clínico, no
progresando, se agregó el trastorno de la marcha e inclinación existen marcadores que diagnostiquen la enfermedad. Es
hacia delante. La familia la refiere previamente sana, no la importante comprobar el síndrome parkinsónico con el
habían llevado al médico porque consideraban los síntomas antecedente clínico y un examen neurológico comprobando
asociados a la edad. bradicinesia, temblor en reposo y rigidez.
1. ¿Qué diagnóstico es más probable en este caso? 4. ¿Qué estructura se encuentra principalmente afectada
Enfermedad de Alzheimer en esta condición?
Enfermedad de Parkinson Corteza parietal
Temblor esencial Corteza temporal
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Sustancia nigra pars compacta
Sustancia nigra pars reticulata
La enfermedad de Parkinson es un trastorno degenerativo del
sistema nervioso central que pertenece a un grupo de Aunque muchas áreas del cerebro se ven afectadas, los síntomas
afecciones conocidas como trastornos del movimiento. Se más comunes son el resultado de la pérdida de neuronas de la
presenta con síntomas motores como temblor en reposo, sustancia nigra de la pars compacta, productoras de dopamina.
bradicinesia, rigidez y alteraciones en la marcha.
5. ¿Qué neurotransmisor se encuentra deficiente en esta
2. ¿Qué signos o síntomas adicionales esperaría condición en la estructura antes señalada?
encontrar? Acetilcolina
Rigidez, hipomimia, marcha de pasos cortos y rápidos. Dopamina
Signo de Radovici, espasticidad e hiperreflexia Glutamato
Rigidez paratónica y temblor de acción Serotonina
Marcha magnética, demencia y alteración de esfínteres.
La pérdida de neuronas productoras de dopamina es causa de
Los cuatro principales síntomas de la enfermedad de Parkinson esta enfermedad. La dopamina participa en la regulación de
son temblor, rigidez o resistencia al movimiento, bradicinesia e
diversas funciones como la conducta motora, la emotividad y la 8. ¿Cuál de las siguientes frases es correcta respecto a
afectividad así como en la comunicación neuroendócrina. esta enfermedad?
Es una enfermedad neurodegenerativa de pronóstico bueno
CASO CLÍNICO 2 Es una enfermedad neurodegenerativa reversible
Responde importantemente a levodopa
Acude a tu consulta un hombre de 42 años de edad, diestro, Es una enfermedad neurodegenerativa de pronóstico adverso
refiriendo trastornos de conducta caracterizados por
irritabilidad, inestabilidad emocional, ánimo explosivo y La enfermedad de Huntington es una grave enfermedad
movimientos anormales del hemicuerpo derecho, caracterizados hereditaria y degenerativa. Es progresiva de forma gradual y
por excursiones lentas, en forma de olas de inicio distal y lenta y resulta mortal. A pesar de los avances en la investigación
propagación proximal, que le dan un aspecto de estar inquieto de esta entidad, la esperanza de vida para estos pacientes rara
o danzante. Su padre presentó un cuadro similar a la edad de 50 vez es mayor a los 20 años.
años, con una depresión mayor que lo llevó al suicidio.
9. ¿Qué forma de herencia tiene esta enfermedad?
6. ¿Qué diagnóstico es más probable en este caso? Autosómico recesiva
Enfermedad de Parkinson Autosómico dominante
Enfermedad de Huntington Recesiva ligada al cromosoma X
Síndrome de Guilles de la Tourette Herencia mitocondrial
Degeneración corticobasal
La enfermedad de Huntington es un trastorno autosómico
La enfermedad de Huntington es un trastorno neurodegenerativo dominante, lo que significa que una persona necesita solo una
hereditario del sistema nervioso central que afecta copia del gen defectuoso para padecer el trastorno.
predominantemente a los ganglios basales. Se caracteriza por la
asociación de trastornos motores (síndrome coreico, distonía, 10.¿Qué fenómeno se observa en el modo de herencia de
trastornos posturales que pueden provocar caídas, disartria y esta enfermedad?
trastornos de la deglución, etc.), trastornos cognitivos, Las madres lo portan y los hijos varones la padecen
psiquiátricos y conductuales (cambios de carácter, síndrome Deriva génica
depresivo, a veces trastornos psicóticos). Mosaicismo
Anticipación
7. ¿Cuál estructura muestra hallazgos anormales en la
resonancia magnética de encéfalo? La enfermedad de Huntington es causada por un defecto
Sustancia nigra genético en el gen HTT localizado en el cromosoma 4. Mientras
Núcleo caudado que las copias desplegadas de HTT se pasan a través de las
Núcleo lenticular generaciones, el número de repeticiones puede aumentar de las
Sistema límbico generaciones sucesivas que hacen una enfermedad más severa
ocurrir en una edad anterior del inicio que en generaciones
Dentro de los ganglios basales, la enfermedad se concentra anteriores. Esto se refiere como anticipación genética.
específicamente en las neuronas del estriado, particularmente
aquellas en el núcleo caudado y el pálido.
CASO CLÍNICO 3 13.¿Cuánto tiempo hay que esperar para proteger la vía
aérea?
Recibes en urgencias a un hombre de 18 años porque presentó Después de los 30 mins
en su escuela varios episodios de crisis convulsivas tónico- Después de los 60 mins
clónicas generalizadas de 4 minutos de duración. Se nota Se intuba y conecta a ventilación mecánica desde el primer
somnoliento, combatiente y confuso. Durante su evaluación minuto
presenta nueva crisis convulsiva, por lo que suministras al La vía aérea se protege desde el inicio
minuto un bolo de 5 mg de diazepam sin éxito. Las crisis se
prolongan 3 minutos más, recibió 2 bolos de diazepam e Como en cualquier abordaje en urgencias, es indispensable
impregnación con fenitoína. Tiene diagnóstico de epilepsia de asegurar inicialmente la vía aérea como prioridad desde el
Janz y es tratado con valproato pero decidió suspender el primero momento.
antiepiléptico por considerar que afectaba su función mental y
le impedía el tomar alcohol como sus amigos. 14.Si la actividad persiste por 60 minutos, ¿qué acción
debe iniciarse?
11.¿Cuál de las siguientes aseveraciones es correcta Se presenta a neurocirugía para callosotomía
respecto al estado epiléptico? Se induce el coma medicamentoso
El límite no es estricto, debe considerarse con actividad de 5-10 Mantener la calma, estos casos remiten en 2 horas
min Se agregan neuroprotectores y esteroides
El límite es estricto y debe esperarse al menos 10 min para
iniciar manejo Los medicamentos usados como primera línea son: diazepán,
Se “etiqueta” como estado epiléptico sólo si cruza el umbral de fenitoína sódica y valproato. Sin embargo, si existe falta de
30 minutos respuesta al tratamiento, se requiere uso de medicamentos de
El límite de tiempo no es estricto, pudiendo ser de 30-60 segunda línea. Según la GPC se puede utilizar un barbitúrico
(tiopental), propofol o midazolam en ese orden de preferencia,
El estatus epiléptico es una condición neurológica grave que se en el control del estado agudo.
presenta por descontrol de crisis convulsivas continuas entre 5 y
30 minutos de duración y no permiten la recuperación de la 15.De las siguientes, ¿qué complicaciones del estado
vigilia. Sin embargo, el límite no es estricto. epiléptico son más temidas?
Estado vegetativo persistente y fracturas óseas
12.¿Cuál es la etiología más probable de este estado en Resistencia a fármacos y falla ventilatoria
este paciente? Daño renal y anoxia
Suspensión de antiepilépticos Daño hepático e insuficiencia cardiaca
Acumulación de nuevas lesiones
Toxicidad por medicamentos La extrema actividad muscular promueve la acidosis láctica y
Uso de drogas recreacionales hay acidosis respiratoria por fracaso ventilatorio, puede
aparecer edema pulmonar neurogénico y fracaso respiratorio. La
El paciente decidió suspender el tratamiento anticonvulsivante. deshidratación, la rabdomiólisis y la mioglobinuria, secundaria a
Esta, junto con los ajustes a las dosis del tratamiento son las las contracciones musculares, pueden precipitar el fracaso renal
principales causas de descontrol súbito del paciente epiléptico.
CASO CLÍNICO 4 Hematoma epidural
Hematoma subdural
Un hombre de 27 años de edad llega a urgencias ya que fue
envestido por un vehículo del transporte público cuando viajaba La mayor parte de los hematomas epidurales se dan por
en motocicleta sin casco. Tiene una puntuación de 4 en escala hemorragias secundarias a trauma craneoencefálico, con o sin
de coma de Glasgow, con postura de descerebración derecha, fractura craneal. Principalmente se asocia a fracturas del hueso
hemiparesia izquierda y anisocoria a expensas de midriasis temporal, causando lesión de la arteria meníngea media.
derecha. Tiene múltiples fracturas, entre las que se encuentran
dos en el cráneo. 19.¿Qué arteria es comúnmente dañada en estos casos?
Arteria cerebral anterior
16.¿Qué diagnóstico explica este cuadro? Arteria cerebral posterior
Concusión cerebral Arteria meníngea posterior
Hemorragia subaracnoidea Arteria meníngea media
Hematoma epidural
Daño axonal difuso En la mayor parte de los casos (60%) la hemorragia proviene de
lesión de la arteria meníngea media, la cual discurre por fuera
El hematoma epidural se da como consecuencia de una una de la duramadre, asociada casi siempre a fracturas del hueso
hemorragia venosa o arterial que se sitúa entre el cráneo y la temporal.
duramadre, complicación que puede ocurrir después de
traumatismos craneoencefálicos. 20.¿Cuál es el tratamiento de elección en estos casos?
Transfusión de paquete globular
17.¿Por qué tiene hemiparesia y anisocoria este paciente? Transfusión de crioprecipitados
Compresión de pedúnculo cerebral derecho y del III nervio Cirugía para drenaje de hematoma
craneal Cirugía para colocación de válvula ventrículo-peritoneal
Por síndrome de Horner izquierdo
Por afección del fascículo longitudinal medial El paciente debe ser intervenido de inmediato quirúrgicamente
Por la compresión directa de toda la corteza cerebral para control del vaso sangrante y anclaje dural.

Se trata de un síndrome de cráneo hipertensivo focal, EXAMEN FINAL

secundaria al traumatismo craneoencefálico. Al existir
compresión del pedúnculo cerebral y del III par craneal existe CASO CLÍNICO 1
oftalmoplejía, ptosis palpebral y pupila midriática ipsilateral,
mientras puede encontrarse parálisis del hemicuerpo Hombre de 37 años de edad, diestro, con antecedente de
contralateral con un síndrome de neurona motora superior. hipertensión arterial de 2 años de evolución, acude a Urgencias
con hemiparesia izquierda y somnolencia que no ha cambiado
18.¿Qué hemorragias intracraneales se asocian a fracturas desde su presentación hace 4 horas, mientras el paciente se
de cráneo? encontraba tomando el desayuno. Llega a Urgencias con una TA
Hematoma intracerebral de 230/120mmHg y glucemia capilar de 108 mg/dl.
Hemorragia subaracnoidea
1. ¿Qué forma de enfermedad vascular cerebral aguda es más (corrección de coagulación y plaquetas). El control estricto de la
probable que padezca? presión arterial es aún controvertido.
Ataque isquémico transitorio
Infarto cerebral 4. ¿Qué acción diagnóstica o terapéutica tomaría a
Hemorragia intracerebral (parenquimatosa) continuación en este caso?
Hemorragia subaracnoidea Descartar otras probables etiologías mediante estudios de
neuroimagen
El antecedente de hipertensión descontrolada y las cifras No requiere más evaluaciones, en pacientes jóvenes la etiología
tensionales elevadas al ingreso, además de un deterioro del es clara
estado de alerta en poco tiempo hacen sospechar de EVC Realizar ultrasonido Doppler de carótidas
hemorrágico. Realizar ultrasonido Doppler transcraneal

2. ¿Qué mecanismo etiológico pudo originar este Aunque en más del 70% de los casos la hipertensión arterial es la
padecimiento? etiología de la HIC, otras etiologías o factores contribuyentes
Cardioembolismo por un foramen oval permeable debieran ser investigadas, entre ellas alteraciones de la
Aterotrombosis hemostasia, malformaciones vasculares, tumores, entre otros.
Enfermedad de pequeño vaso
Hipertensión arterial 5. De las siguientes, ¿qué otra acción diagnóstica o
terapéutica tomaría en este caso?
La hipertensión arterial se asocia al desarrollo de micro Ofrecer antiagregación plaquetaria
aneurismas de Charcot-Bouchard con lipohialinosis que Evaluar una posible etiología de hipertensión arterial secundaria
aumentan el riesgo de rotura vascular con los ascensos bruscos No evaluar una probable hipertensión secundaria, ya que la
de la presión arterial. mayoría son idiopáticos
Ofrecer rehabilitación física temprana desde el primer día de
3. ¿Cuál sería la terapéutica ideal en este caso? Urgencias
Colocación de endoprótesis (stent) urgente
Drenaje del hematoma con craciectomía, si cumple con los La hipertensión secundaria afecta aproximadamente al 5-10 %
criterios de los pacientes hipertensos. Las causas más frecuentes de
Trombolisis intravenosa con alteplase, si cumple con los criterios hipertensión arterial secundaria son la enfermedad renal
Está fuera del periodo de ventana de beneficio del uso de p a r e n q u i m a t o s a , l a e n f e r m e d a d r e n o v a s c u l a r, e l
trombolisis hiperaldosteronismo primario y el síndrome de apnea del sueño.
Otras causas menos frecuentes son el feocromocitoma, los
Si el paciente tiene hematoma de entre 20-80 ml (aprox. 5-15 hipercortisolismos, las alteraciones tirodeas, el
cm), cercano a la corteza cerebral, muchos médicos optarían hiperparatiroidismo primario, la coartación aórtica y el consumo
por la evacuación quirúrgica. Independientemente de de fármacos. En principio, se sospechará hipertensión arterial
procedimientos quirúrgicos, son indispensables las siguientes secundaria cuando exista elevación brusca de la presión arterial
medidas: protección de la vía aérea y mantenimiento de la en pacientes jóvenes o mayores, en casos de hipertensión
perfusión tisular, control de temperatura, control de glucemia y arterial resistente al tratamiento y en ausencia de antecedentes
reversión de alteraciones de la hemostasia si existieran familiares de hipertensión arterial esencial. El diagnóstico debe
ir orientado por la sospecha clínica y se confirmará mediante la 8. ¿Qué escala para estratificación de riesgo usaría en este
realización de las exploraciones complementarias oportunas. La caso?
relevancia de la detección de hipertensión arterial secundaria NIHSS
reside en qué es una situación potencialmente reversible con ABCD2
tratamiento específico. Hunt y Hess
CHA2DS2-VASc
CASO CLÍNICO 2
De las descritas, sólo la escala Hunt y Hess es usada para
Una mujer de 48 años de edad, diestra, con antecedente de estratificar el riesgo de los pacientes con HSA.
hipertensión de 2 años de evolución, es llevada a Urgencias por
presentar la peor cefalea de su vida (respecto a la intensidad) 9. De las siguientes ¿qué complicación temprana es la más
hace 6 horas. Al llegar a Urgencias se le encuentra con facies de probable esta paciente?
dolor, consciente y orientada, con fiebre de 38ºC y rigidez de Edema cerebral
nuca, sin otros datos de irritación meníngea, con presión Edema perihematoma
arterial de 140/80 mmHg y glucemia capilar de 110 mg/dl. Resangrado
Vasoespasmo / isquemia cerebral tardía
6. ¿Qué forma de enfermedad vascular cerebral aguda es más
probable que padezca? El resangrado del aneurisma inicialmente roto ocurre en
Ataque isquémico transitorio alrededor del 20% de los pacientes con HSA en todo momento,
Hemorragia intracerebral sin embargo es más alto este riesgo en los primeros días del
Hemorragia subaracnoidea evento inicial.
Emergencia hipertensiva
10. ¿Qué maniobra terapéutica reduce importantemente el
La cefalea más intensa en la vida de una persona debe ser riesgo anterior?
considerada el dato de alarma (bandera roja) de mayor Administración de nimodipino IV
importancia, por lo que debe descartarse HSA aneurismática en Administración de nimodipino VO
todos los casos. La fiebre puede aparecer desde el ingreso, aún Aseguramiento del aneurisma
en ausencia de meningitis, hasta en un cuarto de los casos. Control estricto de la presión arterial

7. ¿Cuál es el diagnóstico más probable en este caso? El aseguramiento del aneurisma (clipaje o embolización) es la
Meningitis bacteriana estrategia más importante para reducir el riesgo de resangrado
Hemorragia subaracnoidea aneuristmática de un aneurisma roto. Este aseguramiento debe ocurrir en las
Hemorragia intracerebral (parenquimatosa) primeras 48 h del evento inicial.
Trombosis venosa cerebral
CASO CLÍNICO 3
Dado que más del 80% de los casos de HSA tienen como etiología
la ruptura de una aneurisma, la cefalea más intensa en la vida Una mujer de 41 años de edad, zurda, acude a Urgencias por
de una persona debe ser considerada el dato de alarma (bandera presentar trastorno de la marcha caracterizado por pérdida del
roja) de mayor importancia. equilibrio con tendencia a caer hacia los lados, paraparesia y
retención de orina. Ella tiene el diagnóstico de lupus 14. De las siguientes, ¿qué acción terapéutica es ideal en este
eritematoso generalizado aparentemente inactivo desde hace 8 caso?
años. Ud. la encuentra además con una limitación del Bolos de metilprednisolona IV
movimiento de la mirada conjugada con mayor afección Plasmaféresis
horizontal que vertical, cuadriparesia flácida, con hiporreflexia Rituximab
y sin nivel sensitivo. Bolos IV de ciclofosfamida

11. ¿Qué diagnóstico es más probable en este momento? La administración de plasmaféresis o inmunoglobulina IV son
SÍndrome de Miller Fisher en sobreposición terapias aceptables en este caso.
Síndrome de Foix-Alajouanine
Síndrome de neuromielitis óptica 15. ¿Qué marcador serológico es un indicador de este riesgo a
Síndrome de Foster–Kennedy largo plazo?
Anticuerpos antineuronales
Aunque esta paciente cursa con el SMF (ataxia, arreflexia y Anticuerpos anti-acuaporina 4
oftalmoplejía), la presencia de cuadriparesia flácida denota que Anticuerpos SSA y SSB
existe sobreposición entre las variantes del síndrome de Ninguno hasta ahora descrito
Guillain-Barré.
Aunque se ha intentado asociar a la presencia de anticuerpos
12.Ud. concluye que esta enfermedad es inmunomediada, antigangliósidos con un determinado pronóstico, es en realidad
¿qué autoanticuerpos determinaría en este caso? el daño axonal el principal factor de riesgo para discapacidad a
Anti-acuaporina-4 corto y mediano plazo.
Anti-MOG
Anti- GQ 1b CASO CLÍNICO 4
SSA/SSB
Hombre de 51 años de edad, diestro, con el diagnóstico previo
Aunque no son los únicos posibles, los anticuerpos antiGQ1b son de nefropatía, diabetes y granulomatosis con poliangeítis es
típicamente asociados al SMF. llevado a Urgencias por presentar dolor ocular bilateral, visión
doble y proptosis bilateral asimétrica (más prominente del ojo
13. ¿Qué complicación aguda se puede presentar en este derecho) que progresó en 8 días, pero el paciente demeritó en
caso? aquel momento. Al examen físico Ud. documenta equimosis,
Falla ventilatoria ojos rojos, oftalmoplejía bilateral en todas direcciones, pupilas
Disautonomía normales, agudeza visual normal, proptosis franca y tendencia a
Neuritis óptica la somnolencia, sin otros datos neurológicos relevantes.
Hidrocefalia
16. ¿Qué diagnóstico es más probable en este caso?
La cuadriparesia establece un riesgo alto de presentar falla Pseudotumor orbitario
ventilatoria. Síndrome de Tolosa-Hunt
Síndrome del seno cavernoso
Síndrome de la fisura orbitaria
Aunque existe aparente afección de nervios craneales Plasmaféresis seguida de inmunoglobulina
oculomotores (II, IV y VI), la ocupación de la órbita con el tejido Inmunoglobulina seguida de plasmaféresis
inflamatorio (evidente por la proptosis) es lo que explica la
restricción del movimiento del ojo. Aunque existen otras opciones, la administración de esteroides
es el primer tratamiento en estos casos.
17. ¿Qué complicación está en riesgo de presentar este
paciente? CASE CLINICAL 5
Ceguera
Metástasis A 28-year-old man complains of painful loss of vision to his right
Oftalmoplejía eye. He has a 20/100 vision in the right eye and 20/20 in the
Infartos cerebrales left. The examination of the fundus is normal.

El tejido inflamatorio dentro de la órbita puede causar 21. Which of the following conditions is most likely to be
eventualmente lesión del II nervio craneal. associated?
Myasthenia gravis
18. ¿Qué condición propia del paciente explica este cuadro? Multiple sclerosis
Edad >50 años Devic’s disease
Género masculino Optic neuritis
Diabetes mellitus
Síndrome de Wegener Optic neuritis should be discarded in every young patient with
sudden and painful visual acuity alteration.
La granulomatosis con poliangeítis (antes Sx. de Wegener)
explica el cuadro de pseudotumor orbitario. 22. Considering the normal fundoscopic examination, what
condition explains better these symptoms?
19. De los siguientes, ¿qué otro estudio de extensión Retrobulbar optic neuritis
solicitaría en este caso? Autoimmune uveitis
Resonancia magnética de encéfalo Ischemic retinopathy
Estudio de electroconducción nerviosa Nothing
Electroencefalograma
Ninguno, el diagnóstico se hace sólo con los datos clínicos A normal optic disc does not discard optic neuritis, since
Retrobulbar optic neuritis occurs in most patients.
La RMN de encéfalo es esencial para evaluar las implicaciones
de la inflamación granulomatosa y con ello las de las posibles 23. What is the next step in therapy?
complicaciones. IV immunoglobulin
Plasmapheresis
20. De los siguientes, ¿qué tratamiento propondría en este IV steroids
caso como primera línea? IV ciclofosfamide
Esteroides IV en bolo
Azatioprina VO A dosis de 2 mg/kg de peso
IV steroids is the first line of therapy in cases with optic Lumbar puncture
neuritis. CT

24. What is the best approach to establish or define future MRI is the most rentable diagnostic approach in demyelinating
risks associated with optic neuritis? diseases.
Perform brain MRI and aquaporin-4 antibodies
Perform brain MRI and conduction nerve studies 27. What is the next step in therapy?
Perform brain MRI and visual evoked potentials Oral steroids for 6 months
Perform spinal cord MRI and visual evoked potentials Intratecal steroids
Aspirin 100 mg PO q.d.
MRI can establish isolated optic neuritis is a high risk event for Disease-modifying therapy
multiple sclerosis, while anti-AQP-4 is a good strategy to
establish risk for NMO. Upon confirmation of MS criteria by MRI, suitable DMT should be
offered to every patient in order to reduce relapse rate and
CASE CLINICAL 6 associated disability.

A 24-year-old medical student was studying late at night for an 28. Among the following, what is the next approach in the
examination. He realized that his left arm and left leg were evaluation of this patient?
numb. He dismissed the complaint, recalling that 6 or 7 months Perform brain MRI and aquaporin-4 antibodies
ago he had similar symptoms. He rose from his desk and noticed Perform brain MRI and conduction nerve studies
that he had poor balance. He queried whether his vision was Perform brain MRI and visual evoked potentials
blurred, and remembered that he had some blurred vision Perform spinal cord MRI and visual evoked potentials
approximately 1 to 2 years earlier, but that this resolved. He
had not seen a physician for any of these previous symptoms. Spinal cord MRI should be performed in the initial steps of
He decided that he would seek medical consultation in three patients with MS in order to establish the patient’s burden of
weeks, when the holidays begin. disease. VEP can also help to establish disease magnitude,
especially in MS patients with history of visual disturbances.
25. What is the most likely diagnosis?
Myasthenia gravis 29. In the case that a spinal cord MRI is performed and shows
Multiple sclerosis hyperintense lesions, what characteristic should these lesions
Devic’s disease have in order to support your diagnosis?
Bell’s palsy Discrete lesions
Discrete lesions ≥3 spinal cord segments length
MS is among the diagnoses provided here, the most likely to Diffuse lesions in spinal cord
explain these patient’s symptoms. Diffuse lesions in both brain and spinal cord

26.What is the best test to confirm the diagnosis? MS spinal cord lesions are discrete and small. Longitudinally
Magnetic resonance imaging extensive lesions should rise NMO spectrum possibility.
Angio-CT of the head
CASE CLINICAL 7 33. What is the best test to confirm the diagnosis?
Magnetic resonance imaging
A 51-year-old female with the antecedent of diabetes mellitus Electromyography
arrives to the emergency department with the complaint of Lumbar puncture
right-hand weakness. On clinical examination you noted a left Nerve biopsy
foot drop and an ipsilateral steppage gait. On sensory
examination you detect allodynia in right upper and left lower Nerve and adjacent muscle fragment is usually diagnostic.
extremity. No rash is noted. However, the yield depends on sampling the appropriate nerve
biopsied (not always possible, as it may be a motor nerve
30. What is the most likely diagnosis? affected, that, if injured, may leave important deficits).
Guillain-Barré syndrome
Acute infectious plexitis CASE CLINICAL 8
Immune-mediated polyneuropathy
Mononeuritis multiplex A 19-year-old male without past medical antecedents, except
an Apgar score at birth of 5-7-8, arrive to the emergency
Any asymmetrical painful peripheral nerve dysfunction in non- department after presenting loss of consciousness preceded by
contiguous roots should be considered mononeuritis multiplex sudden clonic jerks of the right body with speech arrest, that
until proven otherwise, especially in a female patient with a later generalized. This is the first seizure; however, a brain MRI
primary diagnosis of autoimmune disease or diabetes. showed an obvious left hippocampal lesion characterized by
hyperintense signal and a reduced-size uncus.
31. What is the next step in approaching to the diagnosis?
Magnetic resonance imaging 34. What is the most likely diagnosis at this moment?
Electromyography Juvenile myoclonic epilepsy
Lumbar puncture Temporal lobe sclerosis
Electroconduction tests Mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-
like episodes
Electroconduction tests help to characterize the nerves Non-epileptic seizures
affected.
TLS is commonly secondary to hypoxic-ischemic damage during
32. What is the appropriate treatment at this point? the neonatal period or very early childhood.
I.V. immunoglobulin
Rituximab 35. What is the most possible event causing the hippocampal
Beta interferon changes?
Steroids Neonatal hypoxia
Neurocisticercosis
High steroids doses represent the mainstay of treatment of Chronic ischemic stroke
mononeuritis multiplex. In severe life-threatening cases IV pulse Brain tumors
steroids is a useful option, followed by oral prednisone.
TLS is commonly secondary to hypoxic-ischemic damage during Most patients with TLS present with drug-resistant epilepsy, and
birth or very early childhood. This diagnosis should be proposed therefore they should receive surgical consultation in order to
in cases with antecedents of neonatal hypoxia. assess candidacy for lesion resection, even before intractable
epilepsy appears.
36. What is the best next therapeutic approach in this case?
Provide a brief trial with a wide spectrum antiepileptic drug
Initiate antiepileptic drug indefinitely
Initiate two antiepileptic drugs due to the high probability of
intractability
Reassurance about the low possibility of a chronic/relapsing
event

Although just one seizure has been detected, this lesion

demonstrable by MRI is highly associated with recurrence,
therefore, this patient should have the diagnosis of epilepsy and
be treated accordingly.

37. What is a common prognosis in this case?

Most patients with difficult to control (i.e., drug resistant)
epilepsy
Excellent control with high probability of drug therapy
suspension
Excellent control with one antiepileptic drug
Excellent control with two antiepileptic drugs

Most patients with TLS present with drug-resistant epilepsy, and

therefore they should receive surgical consultation in order to
assess candidacy for lesion resection, even before intractable
epilepsy appears.

38. According to the prognosis established for most patients

with this condition, what of the following is the best
therapeutic approach?
Send to surgical evaluation
Reassurance therapy
Initiate with three antiepileptic drugs since the beginning
No therapy at all