LUPUS

ERITEMATOSO
SISTÉMICO
Grupo: 704
María Paula Ruvalcaba Gonzalez
Fernando Vázquez Le´Blanc
Maria Fernanda Villegas Morales
NEFROPATÍA
LÚPICA
 EPIDEMIOLOGÍA
Se presenta en 60% de los adultos
con LES
Proceso inflamatorio del Poblaciones asiática, africana e
riñón, se manifiesta a nivel hispana
glomerular, Mayor prevalencia en adultos jóvenes
que en mayores de 50 años (39% vs
túbulointersticial y 22%).
vascular. Principal causa de morbilidad y

mortalidad en pacientes con lupus.
Hasta un 20% desarrollarán
enfermedad renal terminal.
 PATOGÉNESIS

Depósito de Activación del Amplificación Perpetuación de

inmunocomplejos complemento Síntesis de citocinas daño

Proliferación de Células T, B,
Inicio de la cascada Respuesta
células mesangiales macrófagos y
inflamatoria inflamatoria
y endoteliales dendríticas infiltran el
In situ o de Reclutamineto de
tejido
circulación sanguínea células inflamatorias
Hipoxia tisular y la
fibrosis.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Criterios de 2012 Systemic Lupus International Collaborating Clinics Classification
Paciente con lupus y proteinuria persistente mayor de 0.5 g/día y
cilindros eritrocitarios.

Relación temporal:

Manifestación inicial única: puede

retrasar el diagnóstico
Simultáneas a las manifestaciones de
otros órganos o sistemas
Enfermedad ya establecida
SÍNDROME NEFRÓTICO
Proteinuria mayor de 3 gr
Retención de líquidos
Nictura SÍNDROME NEFRÍTICO
Orina espumosa
Hematuria
Edema periorbitario y de miembros
Oliguria
inferiores
Daño renal agudo con disminución
Hipertensión arterial
abrupta de la tasa de filtración
glomerular
Retención de líquidos
Edema
Hipertensión arterial.
CLASIFICACIÓN
 INDICACIONES:

Proteinuria igual o mayor a 0.5 gr/24 hrs

Cilindros eritrocitarios
Hematuria glomerular aislada
Eritrocituria en ausencia de infección o toxicidad
Insuficiencia renal en ausencia de alteraciones en el
general de orina.
BIOPSIA
RENAL DETERMINA:

Clase histológica
Índice de actividad y cronicidad
Coexistencia de afección intersticial y tubular o
vascular
Presencia de otras glomerulopatías
Diagnóstico de lupus sin manifestaciones extra
renales
 TRATAMIENTO
INDUCCIÓN MANTENIMIENTO
3 a 6 meses 2 a 3 años

Dosis altas de
glucocorticoides: Consolidar la Ácido micofenólico: 1 a
Reducir proceso
Metilprednisolona 500mg respuesta para 2gr/día
inflamatorio y
a 1gr diarios por 3 días alcanzar la remisión Azatioprina: 2mg/kg
reparación del
Prednisona 1mg/kg en y evitar peso/día
tejido
esquema de reducción recurrencia + dosis bajas de

glucocorticoides.

Inmunosupresores:
Impactar en Ciclofosfamida IV
sistema inmune Monitorear efectos
Ácido micofenólico VO de adversos
para evitar la 2 a 3 gr al día
progresión a

insuficiencia renal.

HEMATOLÓGICO
Manifestaciones
Anemia
Leucopenia
Trombocitopenia
Linfadenopatías
Esplenomegalia

Causadas como manifestación de LES,

relacionado con otra enfermedad adyacente
y/o por el tratamiento de Lupus
 Manifestación más
común en pxs con LES
(>50%)
ANEMIA
CAUSAS
Inflamación *
Deficiencia nutricional
Medicamentos: ciclofosfamida,
hidroxicloroquina, micofenolato, AINEs,
aziatropina
Hemólisis autoinmune
Destrucción de células hematopoyéticas en
MO
Hiperesplenismo
Falla renal
Anemia aplásica
Talasemias
Inflamación

Normocítica, normocrómica
Reticulocitos bajos
He NL

Alta regulación de hepcidina mediada por IL-6.

Hepcidina ayuda a ferropontina a nivel intestinal para el transporte.
Se interrumpe tráfico de He e impude que se formen nuevos eritrocitos.
Deficiencia Anemia
Nutricional Megaloblástica
Deficiencia de folatos ó vitamina B12
Deficiencia de He
* pérdida sanguínea - pxs con LES tienen
mayor predisposición a formar úlceras
gástricas por medicamentos.
Microcítica, hipocrómica
Reticulocitos bajos
Ferritina sérica y/o saturación de
transferrina CAUSAS
CTFH Destrucción autoinmune de células parietales
= anemia perniciosa
Malabsorción de folatos, vitamina B12 en
enfermedad celiaca (muy común en pxs con
LES).
 Hemolítica Autoinmune
Reticulocitos, BI y DHL, haptoglobina , esferocitosis en FPS
Años antes del dx de LES

Anemia Coexiste* con otro fenómeno autoinmune.

+ destrucción autoinmnune de plaquetas = Sx de Evans
De anticuerpos calientes* o fríos.

Autoinmune Tx : antiCD20 * en pxs con LES.

Aplasia de células rojas

Autoanticuerpos vs precursores de RBC o eritropoyetina.
Anemia severa y reticulocitos bajos
Tx: glucocorticoides + ciclosporina ó ciclofosfamida

Anemia hemolítica microangiopática

Esquistositos en FSP

Anemia perniciosa
Autoanticuerpos vs células parietales o factor intrínseco.
LEUCOPENIA
Común
* se relaciona con actividad de la
enfermedad.
<4,000 células/microL en 50% de los pxs
<1,000 en 20%
 Causas:
Infecciones virales
Medicamentos (ciclofosfamida, ácido
NEUTROPENIA micofenólico)
Hiperesplenismo
Moderada: <1000/microL

<1,500/microL (20 - 75% * en enfermedad

LINFOPENIA activa)
Aumenta riesgo de infecciones
TROMBOCITOPENIA
Plaquetas 100,000 - 150,000 microL (25 - 50%)
<50,000 /microL (10%)

CAUSAS
PTI*
Como consecuencia de SLE, preceder, o forma aguda durante brote
de la enfermedad.
Sangrados severos solo en < de pxs.
Anticuerpos vs glucoproteínas de membrana GPIIb/GPIIIa

SÍNTOMAS
Petequias
Púrpura
Sangrados
AUTOANTICUERPOS
Anticuerpos antifosfolípidos (30 - 40%)

A veces prolongan tiempo de

tromboplastina parcial activada (aPTT) =
“anticoagulante lúpico”
Pueden aumentar riesgo de trombosis.
Protrombina también puede aumentar.
Se deben verificar anticuerpos
antifosfolípidos como rutina en el dx de SLE.
LINFADENOPATÍA, ESPLENOMEGALIA,
RECUENTOS ALTOS DE CÉLULAS SANGUÍNEAS
ESPLENOMEGALIA
LINFADENOPATÍAS (50%) LEUCOCITOSIS TROMBOCITOSIS
(10 - 46%)

Suaves
Varían en cms >400,000/microL
*cervicales, axilares e inguinales

Aparecen * al inicio de la enfermedad o asociados a exacerbación

Muchas causas:
Linfadenopatías por LES responden rápido a dosis leves - moderadas de glucocorticoides Presentes * cuando infección, altas dosis
(20 - 40mg) enfermedad esta activa. de glucocorticoides. Causas: inflamación,
Dx diferencial con linfoma, metástasis o infección - estas no responden rápido
infección, deficiencia,
pérdida aguda de sangre,
hipoesplenismo (ó
Histología: hiperplasia folicular y necrosis. autoesplenectomía)
Cuerpos de hematoxilina son altamente sugestivos de LES

Tx: inmunosupresores, biopsia cuando a pesar del tx contra LES no disminuyen.

 Neuropsiquiátrico
Fernando Vázquez Le´Blanc
Generalidades
Manifestaciones neuropsiquiátricas debidas a los mecanismos

fisiopatológicos del Lupus Eritematoso Sistémico

19 síndromes Neuropsiquiátricos (NP)
Ninguno es específico de LES
Disminuyen calidad de vida
Epidemiología
Incidencia
7.8 eventos / 100mil habitantes

al año

Prevalencia
14-95% de los pacientes

50% desarrollará Sx NP
1/3 será el primer síntoma
Síndromes Neuropsiquiátricos
Cefalea
Tensional
Migraña
Hipertensión intracraneal

Enfermedad cerebrovascular
Isquémica
Hemorrágica
Ataque isquémico transitorio
Trombosis senos venosos
 Disfunción cognitiva

Alteración >1 dominios de la cognición

atención
memoria
visopercepción
lenguaje
función psicomotora

MMSE de Folstein
MoCA
Trastornos del ánimo
Trastornos de la salud mental, caracterizados
por presencia de alteraciones emocionales

Trastorno Depresivo Mayor

Trastorno Bipolar
Trastorno ciclotímico

Diagnóstico
-Criterios diagnósticos DSM-V
Etiología
Vasculopatía

Infiltrado mononuclear
Depósito de plaquetas y fibrina
Hiperplasia de íntima

Oclusión Venosa
Microinfartos
Etiología
Respuesta inmune humoral
Antígenos de Neuronas, Ribosomas, Fosfolípidos
Anticuerpos antiganglósidos
Anticuerpos dirigidos contra epitelio
Anticoagulante lúpico
Anticuerpo anti-cardiolipina
Fisiopatología

Mecanismos

Primarios

Mecanismos

Autoanticuerpos Secundarios
Oclusión vascular
Medicamenteos
Trombosis
Hipoxia
Inlamación
Uremia
Alteraciones

electroilíticas
Diagnóstico
¡Por exclusión!
-Clínica

Generales
QS, BH, EGO Específicos
Complemento Punción Lumbar
Anti-DNAds Elecroencefalorgama
Anti-fosfolípidos Imagen
RM
Tratamiento
1. Glucocorticoides
Reducir factores de riesgo 2. Ciclofosfamida
Dirigido al mecanismo de acción 3. Rituximab
Vasculopatía 4. Plasmaféresis
Anticuerpos 5. Antiagregantes

Descartar infección coexistente

plaquetarios
6. Terapia Cognitivo

Conductual
 REFERENCIAS
Martínez Elizondo Píndaro (2017) Introducción a la Reumatología. Fondo Editorial del Colegio Mexicano de

Reumatología. 6a Edición.
Miranda Limón Juan Manuel et al (2017) Reumatología en la Clínica General. Fundamentos del Diagnóstico y la

Terapéutica. Colegio Mexicano de Reumatología.

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