Trastornos del tejido

conjuntivo en el embarazo
R1 Ginecología y Obstetricia
Lilian Lara
IMSS #17 Cancún, Q.Roo.
ENFERMEDADES ENFERMEDADES
REUMÁTICAS HEREDITARIAS
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
DEFINICIÓN Y PATOGENIA

Enfermedad autoinmune heterogénea con patogenia compleja que

produce interacciones entre los genes de la susceptibilidad y los factores
ambientales.

Daño tisular y
celular/
Deterioro de la
Linfocitos B Producción de
inmunosupresión
hiperactivos autoanticuerpos
y de la función
reguladora de las
células T
Epidemiología
Casi 90% de los casos se presenta en mujeres.
Prevalencia: 1 de cada 500 personas en edad fértil.
M:H 10:1
Supervivencia en un lapso de 10 años es de 70-90%.

“Gen autoinmunidad” en el cromosoma 16.

 Manifestaciones clínicas

Malestar Fiebre Artritis

Erupción
cutánea Pleuropericarditis

Disfunción
Fotosensibilidad Anemia
congnitiva
 Músculo-
Sistémico Hematológico
esquelético
• Fatiga • Artralgias • Anemia
• Malestar general • Mialgias • Hemólisis
• Fiebre • Poliartritis • Leucopenia
• Pérdida de peso • Miopatía • Trombocitopenia
• Lupus
anticoagulante
• Esplenomegalia
 Cutáneo Neurológico Cardiopulmonar

• Erupción malar • Disfunción cognitiva • Pleuritis

(mariposa) • Trastorno del estado • Pericarditis
• Erupción discoide de ánimo • Miocarditis
• Fotosensibilidad • Cefalea • Endocarditis
• Úlceras orales • Convulsiones • Neumonitis
• Alopecia • EVC • Hipertensión
• Erupciones cutáneas pulmonar
 Renal Gastrointestinal Vascular y ocular

• Proteinuria • Náuseas • Trombosis: venosa

• Síndrome nefrótico • Dolor abdominal (10%), arterial (5%
• Insuficiencia renal • Diarrea • Conjuntivitis,
• Niveles anormales de síndrome de sicca
enzimas hepáticas
Diagnóstico Sisimultáneamente,
cuatro o más de estos 11 criterios están presentes, en serie o
se realiza el diagnóstico de lupus.
Manifestaciones clínicas Manifestaciones inmunológicas
Piel ANA
Úlceras orales Anti-dsDNA
Alopecia Anti-Sm
Sinovitis Antifosfolípido
Renal: proteinuria, sedimentos, biopsia. Hipocomplementemia
Neurológicas: convulsiones, psicosis, Coombs directos
mielitis, neuropatías, estado de
confusión
Anemia hemolítica
Leucopenia o linfopenia
Trombocitopenia
LUPUS Y EMBARAZO
• Incidencia de aproximadamente 1 en 1 250 embarazos.

• 1/3 embarazadas mejoran.

• 1/3 embarazadas no tienen cambios.
• 1/3 embarazadas empeoran.

• Riesgo de morbilidad grave del 7%.

Resultado favorable en embarazadas que:
1. La actividad del lupus ha estado inactiva durante al menos 6 meses antes de la
concepción.
2. No hay nefritis por lupus manifiesta por proteinuria o disfunción renal.
3. El síndrome antifosfolípido o lupus anticoagulante está ausente.
4. No se desarrolla preeclampsia superpuesta.
En toda paciente con LES que desee quedarse
embarazada debe realizarse:

VISITA PRECONCEPCIONAL

CONTROL DE LA GESTACIÓN

ATENCIÓN DE PARTO Y PUERPERIO

 1. VISITA PRECONCEPCIONAL
1.1 Valoración clínica.
Situaciones de alto riesgo obstétrico en gestantes con LES:
Relacionadas con LUPUS
- Daño orgánico irreversible Insuficiencia renal Insuficiencia cardíaca
Hipertensión pulmonar Enfermedad pulmonar intersticial
- Nefritis lúpica (sobre todo en caso de respuesta renal parcial)
- Presencia de actividad lúpica
- Corticosteroides a dosis altas en el momento de la concepción
- Presencia de anticuerpos antifosfolipídicos o síndrome antifosfolipídico
- Presencia de anticuerpos anti-Ro/anti-La
No relacionadas con LUPUS
- Complicaciones obstétricas previas
- Edad > 40 años
Contraindicaciones para el embarazo:
Hipertensión
Enfermedad pulmonar Insuficiencia renal
pulmonar grave (PAP
restrictiva grave (CVF < Insuficiencia cardiaca crónica (creatinina
sistólica estimada > 50
1 litro) sérica > 2,8 mg/dl)
mmHg o sintomática)

Antecedentes
Ictus en los 6 meses recurrentes de
Brote grave de lupus
previos insuficiencia vascular
placentaria.
1.2 Valoración de laboratorio.
Analítica general:
Hemograma completo
Reactantes de fase aguda.
Química sanguínea, perfil hepático, electrolitos.
Tiempos de coagulación.

Análisis de orina:

Perfil básico de orina

Cociente proteína/creatinina en orina
Perfil inmunológico:
Anticuerpos anti-DNA de doble cadena
Niveles de complemento (C3, C4, CH50)
Anticuerpos anti-Ro y anti-La, si las determinaciones previas fueron negativas.
Anticuerpos antifosfolipídicos si las determinaciones previas fueron negativas.
Valorar la determinación de los anticuerpos antifosfolipídicos no incluidos en los
criterios clasificatorios de SAF.
1.3 Valoración del tratamiento preconcepcional:
Si la paciente está en tratamiento con metotrexate o micofenolato se
debe sustituir por azatioprina y posponer el embarazo durante un
periodo aproximado de 4-6 meses.
Considerar iniciar tratamiento con hidroxicloroquina 5 mg/kg/día.
Tratamiento preconcepcional con AAS 100 mg en aquellas pacientes
con LES + AAF o SAF obstétrico.
1.4 Tratamiento en el momento de la concepción.
- Tratamiento con hidroxicloroquina (5 mg/kg/día).
- No está indicado el aumento de la dosis basal de corticoides con fines
preventivos en ausencia de manifestaciones clínicas de actividad lúpica.
- En caso de antecedente de afectación renal, AAF, historia de PE y/o
hipertensión (factores de riesgo de desarrollo de PE), se sugiere el
tratamiento con ácido acetilsalicílico (150 mg/día) desde la
confirmación del embarazo (idealmente antes de semana 16) para
disminuir el riesgo de desarrollo de pre-eclampsia.
2. CONTROL DE LA GESTACIÓN
2.1 Periodicidad de las visitas:
• Dependerá de la gravedad de la enfermedad, de la actividad durante
la gestación y el riesgo de complicaciones maternas y fetales, en
función de los resultados de las analíticas y los estudios ecográficos.
En pacientes estables:
Primera visita a las 6-8sdg.
Visitas sucesivas: Cada 4 semanas hasta la semana 36, cada 1-2 semanas hasta la
semana 39 y cada semana hasta el parto, el cual se programará entre las 40 y 41
sdg.
2.2 Controles analíticos.
Primer trimestre:

Protocolo de primer
Control analítico renal. Perfil hepático. Perfil tiroideo.
trimestre.

Valorar solicitar
Anticuerpos anti-Ro y Anticuerpos
Anticuerpos anti- anticuerpos
anti-La si no se antifosfolipídicos si no
dsDNA y antifosfolipídicos no
solicitaron fueron solicitados
complemento. incluidos en los
preconcepcional. preconcepcional.
criterios de SAF.

Factores angiogénicos.
Segundo trimestre:

Protocolo del Control analítico

Perfil hepático
segundo trimestre renal

Anticuerpos anti-
Factores
dsDNA y
angiogénicos
complemento
Tercer trimestre:

Protocolo del tercer Control analítico

Perfil hepático
trimestre renal

Anticuerpos anti-
Factores
dsDNA y
angiogénicos
complemento
2.3 Ecografía y vigilancia fetal.
Pacientes estables:
1er trimestre.
• Semana 11-14.
• Valoración Doppler de arterias uterinas. Monitorización
cardiotocográfica a
2do trimestre. Morfológico. partir de la semana
• Semana 20-22. 37-38
• Valoración Doppler de arterias uterinas. complementando
con perfil biofísico.
USG de control.
• Semana 24-26.
• Si el USG previo reporta crecimiento menor al percentil 10 o Ipm
de arterias uterinas mayor al percentil 95.
Posterior
Tercer trimestre. valoración USG
Control del crecimiento fetal en la semana 28. cada 4
Valoración Doppler de arterias uterinas. semanas.
2.4 Cribado de preeclampsia.
• Realizar al inicio del embarazo (semana 12).
• AAS de 150mg antes de las 16sdg como profilaxis en pacientes con
alto riesgo. (A partir de las 16sdg si no se pudo iniciar previamente).
• Considerar la positividad para AAF.
Nefritis por lupus
Se asocia con resultados adversos del embarazo.
Alta incidencia de hipertensión gestacional y preeclampsia.
Mortalidad materna: 1.3%.
Tratamiento: Continuar con inmunosupresores.
La nefritis de nueva aparición o el brote renal grave se trata de forma agresiva con
corticosteroides intravenosos y la consideración de medicamentos
inmunosupresores o inmunoglobulina intravenosa.
Lupus versus preeclampsia-eclampsia
La hipertensión crónica complica hasta 30% de los embarazos en
mujeres con lupus.
¿Brote de lupus con nefropatía o preeclampsia grave?
FACTOR LUPUS PREECLAMPSIA
Hallazgos clínicos Fatiga, cefalea, signos Cefalea, confusión,
extrarrenales (erupción cambios visuales,
cutánea, serositis, artritis) convulsiones
Presión arterial Normal o alta Alta
Anemia Hemolítica Ausente
Proteinuria Presente Presente
Creatinina Normal o alta Normal o alta
Transaminasas Normales Normales o altas
Complemento Disminuido Normal
Tratamiento en embarazo
• Monitoreo del bienestar fetal y estado clínico y de laboratorio
materno.
Tratamiento farmacológico
Artralgia y serositis: AINES.
Enfermedad grave: Corticosteroides como prednisona, 1 a 2 mg/kg/d
por vía oral. Después de que la enfermedad está controlada, esta dosis
se reduce a una dosis diaria de 10 a 15 mg por la mañana.
Azatioprina. Cuando la enfermedad activa es resistente a
corticoesteroides. Dosis de 2-3mg/kg al día.
Hidroxicloroquina: reduce la dermatitis, artritis y fatiga. Su interrupción
puede precipitar un brote de lupus.
Medicamentos teratogénicos: micofenolato mofetilo, metotrexato y
ciclofosfamida.
Brote de lupus:
Se administra una dosis alta de glucocorticoides, o terapia de pulso que
consiste en metilprednisolona, 1 000 mg administrados por vía
intravenosa durante 90 minutos al día por 3 días, y luego retornar a las
dosis de mantenimiento.
Síndrome de lupus neonatal
1. Dermatitis por lupus (30-40%). Aparecen a las 4-6 semanas de
edad. Se asocian por lo general con anticuerpos anti-SS-A y SS-B.
2. Trombocitopenia. (5-10%)
3. Afectación hepática, con hemólisis autoinmune. (5-10%)

Desaparece en pocos meses.

 Bloqueo congénito del corazón
Producido por miocarditis difusa y fibrosis en la región entre el nodo atrioventricular y la
banda de Hiz. Por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos Ro/SSA y La/SSB
en las células del miocardio y sistema de conducción.
Anticuerpos atraviesan la barrera placentaria posterior a las 16sdg.
Expresión más grave: bloqueo auriculoventricular completo o de tercer grado.
Riesgo en portadoras de autoanticuerpos: 1.5-2%. Antecedente de lupus neonatal no
cardiaco: 15%. Antecedente de hijo previo con BAV: 20%.
Hidrops: 40-60%.
El monitoreo cardiaco fetal se realiza entre las 18 y 26 semanas de gestación en embarazos
que presenten cualquiera de estos anticuerpos. Expresión más grave: bloqueo
auriculoventricular completo o de tercer grado.
Mortalidad: 45-50%.
BAV grado II.
Bloqueo aurículo-ventricular completo
3. Parto y Puerperio
Parto. Pacientes estables: evolución espontánea.
Tromboprofilaxis.
1. Pacientes con LES, sin AAF, que presenten uno o más factores de riesgo para
trombosis: Profilaxis con heparinas de bajo peso molecular durante todo el periodo
de ingreso y hasta 7 días postparto.
2. Pacientes con LES y AAF sin criterios clínicos de SAF: Profilaxis con heparinas de bajo
peso molecular durante 7 días sin otro factor de riesgo de trombosis y durante 6
semanas si presentan otro factor de riesgo para trombosis.
• Mantener el mismo tratamiento que se usó durante el embarazo.
- Hidroxicloroquina: compatible con la lactancia y no debe suspenderse.
- Prednisona: dosis menores de 20 mg/día son seguras durante la lactancia (para
dosis mayores de 20 mg/día se debería descartar la leche materna de las siguientes
4 horas).
- Inmunosupresores: no existe evidencia clara sobre su seguridad en la lactancia
materna (azatioprina, ciclosporina y tacrolimus son probablemente seguros) y se
debería valorar en forma individualizada.
- Antihipertensivos: IECAs para el tratamiento de la hipertensión arterial y de la
proteinuria (teniendo en cuenta que no se recomienda su uso en caso de lactancia
materna de prematuros de menos de 32 semanas), además de contar con otros
fármacos antihipertensivos como labetalol, nifedipino e hidralazina.
• Consulta de puerperio:
En 4-6 semanas en la Unidad de embarazo-autoinmunes para, un control clínico y
analítico que debe incluir un hemograma, perfil renal, perfil hepático, perfil básico
de orina con cociente prot/creatinina orina reciente, niveles de complemento (C3,
C4 y CH50) y de anticuerpos antidsDNA.
Pronóstico a largo plazo y anticoncepción
Tasa de supervivencia:
• 5 años= 95 %
• 10 años= 90%
• 20 años= 78%

Los anticuerpos antifosfolípidos comórbidos son una contraindicación

para los métodos hormonales.
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO
DEFINICIÓN

Trombofilia adquirida mediada por autoanticuerpos, con trombosis

recurrente o morbilidad del embarazo como parte de su constelación
clínica.

Anticuerpos antifosfolípidos:
• Anticoagulante de lupus
• Anticuerpo anticardiolipina
• Anticuerpo anti-β2 glucoproteína-I
Fisiopatología

Activación de Inactivación de los

varios anticoagulantes
procoagulantes naturales

Inhibición de la
Activación del
diferenciación de
complemento
sincitiotrofoblastos
Factores precipitantes:
• Infecciones
• Inflamación
• Anticonceptivos
• Cirugías
• Inmovilidad

Factores genéticos:
• HLA-DR4 y HLA-DRw53
• IRF5 y STAT4
Síndrome catastrófico de anticuerpos
antifosfolípidos (Síndrome de Asherson)
• Trastorno tromboembólico de progreso rápido que afecta
simultáneamente a tres o más sistemas de órganos o tejidos.
• Alta tasa de mortalidad.
Anticuerpos antifosfolípidos específicos
• Inhibe la actividad protrombinasa dentro de las plaquetas e
inhibe la formación de plaquetas, por lo que limita la unión
procoagulante y así previene la activación en la cascada de la
β2-glucoproteína I coagulación.
• Se expresa en altas concentraciones sobre la superficie del
sincitiotrofoblasto.

• Grupo heterogéneo de anticuerpos dirigido contra las

Anticoagulante de proteínas de unión a fosfolípidos.
lupus • Es en realidad un potente agente trombótico.

Anticuerpos • Se dirigen contra una de las muchas cardiolipinas fosfolípidas de

anticardiolipina las membranas y plaquetas mitocondriales
Anticuerpos contra anticoagulantes
naturales
• Anticuerpos contra proteínas anticoagulantes naturales C y S, y
anexina V.
• No se recomienda realizar pruebas para estos otros anticuerpos.
 Diagnóstico. Al menos 1 de los criterios clínicos y 1 de los criterios de laboratorio
siguientes*
Criterios Clínicos
Trombosis vascular ¶
1 o más episodios clínicos Δ de trombosis arterial, venosa o de pequeños vasos ◊. La trombosis debe confirmarse
mediante criterios objetivos validados.

Morbilidad del embarazo

1 o más muertes inexplicables de un feto en o después de las 10sdg, con morfología fetal normal documentada
mediante ecografía o examen directo del feto; o
1 o más nacimientos prematuros de un recién nacido morfológicamente normal antes de las 34sdg debido a: (i)
eclampsia o preeclampsia grave, o características reconocidas de insuficiencia placentaria § ; o
3 o más abortos espontáneos consecutivos inexplicables antes de las 10sdg, sin anomalías maternas ni
hormonales, y causas cromosómicas paternas y maternas excluidas.

Criterios de laboratorio
AL presente en plasma, en 2 o más ocasiones con al menos 12 semanas de diferencia.
aCL de isotipo IgG y/o IgM en suero o plasma, presente en títulos medios o altos en 2 o más ocasiones, con al menos
12 semanas de diferencia, medido mediante un ELISA estandarizado.
Anticuerpo anti-beta2 glicoproteína I de isotipo IgG y/o IgM en suero o plasma, presente en 2 o más ocasiones, con
al menos 12 semanas de diferencia, medido mediante un ELISA estandarizado.
 Anticuerpos antifosfolípidos en el
embarazo
• Se identifican niveles bajos de anticuerpos antifosfolípidos no específicos en
aproximadamente 5% de los adultos normales.
• Las membranas de sincitiotrofoblastos que contienen fosfolípidos pueden ser dañadas
directamente por el anticuerpo antifosfolípido o indirectamente por la unión de los
anticuerpos ya sea a β2-glucoproteína I o a la anexina V.
• Esto evita que las membranas celulares protejan al sincitiotrofoblasto y el endotelio.
• Esto expone la membrana basal, a la cual se pueden adherir las plaquetas dañadas y
formar un trombo.
Resultados adversos del embarazo
Prevención de la trombosis en el embarazo
• Las mujeres con eventos tromboembólicos previos que tienen anticuerpos
antifosfolípidos se recomienda anticoagulación profiláctica con heparina durante
el embarazo y durante 6 semanas después del parto con heparina o Warfarina.
• Aquellas sin eventos tromboembólicos previos, el tratamiento varía.
(observación materna cercana al parto con o sin heparina profiláctica o de dosis
intermedia, y algunas formas de anticoagulación posparto durante 4 a 6
semanas).
• Hidroxicloroquina.
• Rituximab.
 Terapia específica en el embarazo
• Ácido acetilsalicílico, en dosis de 60 a 80 mg por vía oral diariamente.
• Heparina no fraccionada subcutánea en dosis de 5 000 a 10 000 unidades cada 12 horas, ó 40 mg de
enoxaparina una vez al día.
• Para las mujeres con SLE o aquellas que reciben tratamiento para APS que desarrollan SLE, está indicada la
terapia con corticosteroides. La dosis de prednisona debe mantenerse en el nivel efectivo más bajo para
evitar las exacerbaciones.
• La terapia de inmunoglobulina intravenosa es controvertida y generalmente se ha reservado para mujeres
con enfermedad manifiesta incluyendo CAPS o trombocitopenia inducida por heparina o ambas. Se utiliza
cuando otras terapias de primera línea fallan, especialmente en el contexto de la preeclampsia y restricción
del crecimiento fetal. La IVIG es administrada en dosis de 0.4 g/kg/d durante 5 días, con dosis total de 2
g/kg. Esto se repite mensualmente, o se administra como una dosis única de 1 g/kg cada mes.
• Hidroxicloroquina. Reduce el riesgo de trombosis y mejorar los resultados del embarazo en mujeres con
APS.
Eficacia del tratamiento
ARTRITIS REUMATOIDE
Definición:
• Poliartritis inflamatoria crónica de etiología desconocida que afecta
grandes y pequeñas articulaciones generalmente simétrica y erosiva.
Introducción
Prevalencia mundial de 0.5-1%
M: H 3:1.
Inicio máximo de 25 a 55 años.
Disfunción inmunológica.
Células T infiltrantes secretan citoquinas.
Rasgo fundamental: sinovitis inflamatoria.

Deformidades
Destrucción Erosiones
de las
del cartílago óseas
articulaciones
• Factores genéticos, infecciosos, ambientales y hormonales.
• Stastny y Cols. Aprox. 70% raza blanca con AR comparados con 28%
sin AR expresaban  HLADR-4
Cuadro clínico
Empeora con el
movimiento. Se
Dolor
Fatiga acompaña de
articular
inflamación y
sensibilidad.

Nódulos
reumato Vasculitis
ides

Síntomas
pleuropul Anorexia Depresión
monares
 Puede existir tenosinovitis de los flexores de la mano ocasionando “Dedo en
gatillo”.
El síndrome del túnel del carpo es frecuente (mejora con el tratamiento).
Signo de la Tecla: laxitud de los ligamentos de la articulación radiocubital.

Inflamación MCF 2 Desviación ulnar - signo

y3 de la tecla
Diagnóstico
Sospechar en pacientes con signos y síntomas:
• >6 semanas de duración
• 12 meses de evolución
• Incluya 3 o más articulaciones inflamadas
• Artritis en manos
• Rigidez articular matutina de 30min
• Dolor a la compresión de articulaciones metacarpofalángicas y
metarsofalángicas-
• Afección simétrica.
1. Rigidez matutina Rigidez matutina articular que dura al menos 1 hora
2.- Artritis de 3 o más grupos articulares Al menos 3 grupos articulares deben estar inflamados
simultáneamente y ser objetivados por un médico. Los
14 grupos articulares son: interfalángicas proximales,
metacarpofalángicas, muñecas, codos, rodillas, tobillos
y metatarsofalángicas
3.- Artritis de articulaciones de las manos Al menos una articulación de las manos debe estar
inflamada (carpo, metacarpofalángicas, interfalángicas
proximales)
4.- Artritis simétrica Afectación simultánea del mismo grupo articular
(definido en el criterio 2) en ambos lados del cuerpo
5.- Nódulos reumatoides Nódulos subcutáneos en prominencias óseas,
superficies de extensión o en zonas yuxtaarticulares
observados por un médico
6.- Factor Reumatoide en suero Presencia de valores elevados de factor reumatoide por
cualquier método con un resultado en controles
inferior al 5%
7.- Alteraciones radiológicas Alteraciones radiológicas típicas de artritis reumatoide
en radiografías posteroanteriores de las manos. Debe
existir erosión u osteoporosis yuxta-articular clara y
definida en articulaciones afectadas
Afectación articular
1 articulación grande afectada 0
2-10 articulaciones grandes afectadas 1
1-3 articulaciones pequeñas afectadas 2
4-10 articulaciones pequeñas afectadas 3 Duración
>10 pequeñas articulaciones afectadas 5 Menor a 6 semanas 0
Igual o mayor a 6 semanas 1
Serología
FR y ACPA negativos 0
FR y/o ACPA positivos bajos (<3VN) 2
FR y/o ACPA positivos altos 3
Reactantes de fase aguda
VSG y PCR normales 0
VSG y PCR elevadas 1
 Tratamiento
• Aliviar el dolor
• Reducir inflamación
• Proteger las estructuras de las
Objetivos articulaciones y preservar la
función

 Terapia física y ocupacional

 Metrotexato
 AINES: Sirven como terapia complementaria.
 Prednisona 7.5mg VO cada 24hrs, durante los primeros 2 años de
enfermedad activa.
 Leflunomida.
 Sulfasalazina.
 Hidroxicloroquina.
Artritis reumatoide en el embarazo

• Mejora durante el embarazo hasta en 90%.

• Algunas mujeres desarrollan la enfermedad durante el embarazo y
otras empeoran.
• Después del parto la exacerbación es común.
 Artritis reumatoide juvenil
• Causa más frecuente de artritis crónica en los niños y persiste hasta la adultez.
• A menudo en estas mujeres se desarrollan deformidades de las articulaciones,
incluyendo la pelvis.
• El riesgo de parto prematuro aumenta, pero el desarrollo fetal posterior es
normal.
• El tratamiento primario de las mujeres sintomáticas durante el embarazo es a
base de ácido acetilsalicílico y NSAID
Esclerosis sistémica: Esclerodermia
Introducción
• Trastorno crónico del tejido conjuntivo multisistémico de etiología desconocida.
• Se caracteriza por el daño microvascular, activación del sistema inmunitario que
conduce a la inflamación, y deposición excesiva de colágeno en la piel y, a
menudo, en pulmones, corazón, tracto gastrointestinal y riñones.
• Predominio femenino de 5 a 1, y afecta típicamente a las mujeres de 30 a 50 años
de edad.
 Curso clínico
• Sobreproducción de colágeno normal.
• En la forma más benigna —esclerosis sistémica cutánea limitada— la progresión es lenta.
• Con la esclerosis sistémica cutánea difusa, el engrosamiento cutáneo progresa rápidamente,
y la fibrosis de la piel va seguida de fibrosis del tracto gastrointestinal, y pulmonar.
• La tasa de supervivencia acumulada en un periodo de 10 años es del 70% en las personas
con fibrosis pulmonar, y la hipertensión arterial pulmonar es la principal causa de muerte.
 Esclerosis sistémica en el embarazo
• Prevalencia: 1 en 22 000 embarazos.
• Generalmente tienen enfermedad estable durante la gestación si su función de base es buena.
• La disfagia y la esofagitis por reflujo se agravan.
• Las mujeres con insuficiencia renal e hipertensión maligna tienen una mayor incidencia de
preeclampsia superpuesta.
• Se debe considerar la interrupción del embarazo en presencia de un empeoramiento rápido de la
enfermedad renal o cardiaca.
SÍNDROMES DE VASCULITIS
 Poliarteritis nodosa
• Vasculitis necrotizante de arterias pequeñas y medianas.
• Se caracteriza clínicamente por mialgia, neuropatía, trastornos gastrointestinales,
hipertensión y enfermedad renal.
• Los síntomas son inespecíficos, y la fiebre, la pérdida de peso y el malestar están presentes
en más de la mitad de casos.
• Diagnóstico: biopsia.
• Tratamiento: altas dosis de prednisona más ciclofosfamida.
Granulomatosis con poliangitis
• Granulomatosis de Wegener.
• Vasculitis granulomatosa necrotizante de los vasos capilares, que afecta la parte
superior y el tracto respiratorio inferior y los riñones.
• La enfermedad frecuentemente incluye la sinusitis y la enfermedad nasal 90%;
infiltrados, cavidades o nódulos pulmonares 85%; glomerulonefritis 75%; y lesiones
musculoesqueléticas 65%.
• Poco común y generalmente se observa después de los 50 años.
• Tasa más alta de parto prematuro
• Los corticosteroides son un tratamiento estándar, pero también se puede usar
terapia con azatioprina, ciclosporina e IVIG. Para la enfermedad severa al final del
segundo o tercer trimestre, la administración de ciclofosfamida en combinación
con prednisolona parece aceptable.
Arteritis de Takayasu
• Arteritis inflamatoria crónica que afecta los vasos gruesos.
• El inicio se produce casi siempre antes de los 40 años.
• La muerte por lo general resulta de la insuficiencia cardiaca congestiva o eventos
cerebrovasculares.
• Tratamiento: Corticosteroides, bypass quirúrgico o la angioplastia.
• La hipertensión renovascular comórbida grave, la afectación cardiaca, o la hipertensión pulmonar
empeora el pronóstico del embarazo.
• Complicaciones: preeclampsia, parto prematuro y la restricción del crecimiento fetal o muerte.
Otras vasculitis
• La púrpura de Schönlein-Henoch.
• Enfermedad de Behçet: mayores tasas de aborto involuntario y RCIU.
• Vasculitis de Churg-Strauss (granulomatosis eosinofílica con
poliangitis) es rara en el embarazo.
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
• Causas adquiridas y potencialmente tratables de debilidad musculoesquelética,
con una prevalencia de 1 en 100 000 personas.
• Hay tres grupos principales: las del complejo polimiositis-dermatomiositis y
miositis por cuerpos de inclusión, y todos se presentan con debilidad muscular
asimétrica progresiva.
TRASTORNOS HEREDITARIOS DEL
TEJIDO CONJUNTIVO
Síndrome
de Marfan
Síndrome de
Ehlers-Danlos
Osteogénesis
imperfecta
 Síndrome de Marfan
Autosómico dominante.
Prevalencia: 1 en 3000 a 5000 personas.
Incidencia: 2-3 casos por 10 000 personas.
Afecta a ambos sexos por igual.
Etiopatogenia: Fibrilina anormal (componente de la elastina) causada por una mutación en el gen
FBN1 ubicado en el cromosoma 15q21.
Manifestaciones clínicas: laxitud articular, escoliosis, dilatación aórtica progresiva que causa
insuficiencia valvular aórtica, endocarditis infecciona, prolapso de la válvula mitral con insuficiencia.
Causas de muerte: insuficiencia valvular, insuficiencia cardiaca o una disección de aneurisma.
Síndrome de Marfan en el embarazo
• La raíz aórtica suele medir aproximadamente 2 cm y, durante el embarazo
normal, se expande ligeramente.
• Se recomienda reparación aórtica profiláctica en mujeres considerando el
embarazo si el diámetro de la aorta asciende de 4cm.
• Para mujeres con raíz aórtica torácica conocida o dilatación torácica ascendente,
las mediciones ecocardiográficas mensuales o bimensuales de las dimensiones
aórticas ascendentes se recomiendan para detectar expansión.
• Agentes betabloqueadores profilácticos.
• Parto vaginal: con analgesia regional y una segunda etapa para mujeres con una
raíz aórtica de diámetro.
Síndrome de Ehlers-Danlos
Prevalencia: 1 de cada 5000 nacimientos.
Tipo I, II y III son de herencia autosómica dominante.
Tipo IV es poco común. Predispone al parto prematuro, rotura materna
de los vasos gruesos, hemorragia postparto y ruptura uterina.
Osteogénesis imperfecta
Autosómico dominante, autosómico recesivos y esporádicos.
Prevalencia: 1 en 20000 nacimientos para tipo I y 1 en 60000 para el tipo II.
Manifestaciones: esclerótica azul, pérdida de audición, múltiples fracturas óseas previas
y anomalías dentales.
Tipo I. Forma más ligera, mutación en el gen COL1A1. Mujeres puede tener embarazos
exitosos, con riesgo de fracturas, escoliosis, enfermedad pulmonar restrictiva,
micrognatia, dientes quebradizos, columna cervical inestable, ruptura uterina y
desproporción cefalopélvica.
Tipo II. Forma más letal en útero.
Referencias
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