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Perfiles cognitivos en las demencias

Chapter · January 2017

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Juan José G. Meilán Enrique Pérez


Universidad de Salamanca Instituto de Mayores y Servicios Sociales
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Capítulo 9
c0045 Perfiles cognitivos
en las demencias
Juan José García Meilán y Enrique Pérez Sáez

Índice del capítulo funcionamiento de nuestro cerebro. Así, memoria


u0010 Introducción son los recuerdos, los cambios estructurales que
u0015 Alteraciones de la memoria esos recuerdos dejan en nuestra mente, y los pro-
u0020 Alteraciones del lenguaje cesos necesarios para codificarlos y recuperarlos.
u0025 Alteraciones práxicas
u0030 Otras alteraciones cognitivas: atención,
funciones ejecutivas, visuopercepción
u0035 Perfiles neuropsicológicos de otras demencias
Procesos cognitivos st0025
implicados en la memoria
Los modelos de procesamiento de información p0065
st0015 Introducción distinguen diferentes procesos implicados en el
procesamiento de la memoria (fig. 9-1) asociados
p0040 No todas las demencias cursan del mismo modo. con diversos trastornos diferenciados. El estudio de
Incluso dentro de cada etiología, los enfermos los procesos de memoria comprende los procesos
tienen distintos perfiles cognitivos, según las áreas de codificación, almacenamiento y recuperación
cerebrales con mayor daño, la fase de evolución de la información. La información debe ser codi-
de su enfermedad, diferentes cuestiones sociales ficada por el cerebro; una vez codificada, debe ser
y cognitivas que permiten una cierta reserva de almacenada o retenida y, finalmente, si es necesaria
sus capacidades, etc. En este capítulo trataremos esta información, debe ser evocada o recuperada.
de abordar los daños cognitivos más relevantes y Los procesos de codificación en la memoria selec- p0070
habituales en la enfermedad de Alzheimer (EA) y cionan la entrada de información de estímulo y
en otras demencias. la representan de una forma que pueda ser alma-
cenada en la memoria. Pueden ser automáticos y
apenas implicar esfuerzo cognitivo o derivados de
st0020 Alteraciones de la memoria un procesamiento esforzado.
Es importante asimismo conocer el proceso de p0075
p0045 La memoria es una capacidad de la que disponemos organización y almacenamiento como retención
todos los organismos vivos de adquirir, retener y de la información en la memoria a largo plazo.
utilizar en el futuro información o acontecimientos Todavía no hemos encontrado límites a la capa-
vividos. La memoria se puede entender como: cidad de almacenamiento en la memoria a largo
u0040 • La información que es almacenada (recuerdos). plazo. Sucede, en cambio, que gran parte de lo
u0045 • La estructura que almacena esta información (la que aprendemos no se almacena porque no se ha
fuerza de las sinapsis). producido un proceso de codificación suficiente
p0060 Es un proceso cognitivo que produce un cambio para integrarlo en la memoria a largo plazo. De este
relativamente permanente del comportamiento y el modo, concebimos la memoria como un sistema
© 2017. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos

ISBN: 978-84-9113-143-4; PII: B978-84-9113-143-4.00009-X; Autor: GARCIAMEILAN; Documento ID: 00009; Capítulo ID: c0045

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98 Enfermedad de Alzheimer: alteraciones neuropsicológicas

Información
Codificación Almacenamiento Recuperación

f0010 Figura 9-1. Procesos de la memoria humana.

de procesamiento que organiza y reconstruye la Por su parte, la memoria a corto plazo (MCP) p0090
información en la memoria a largo plazo. Los retiene la información que ha sido transferida desde
trazos no son estables, sino que se reconstruyen la memoria sensorial y precisa, por tanto, la atención
a medida que transcurre el tiempo con las nuevas a los estímulos por parte del sujeto. Como se ha
experiencias que se adquieren. dicho, esta información se perdería por decaimiento
p0080 En cuanto a los procesos de recuperación de la memo- o desaparición si no se produce un proceso de man-
ria, la ejecución en memoria difiere por la forma en tenimiento por repetición al cabo de 30 s. La MCP
que se recuperan nuestros conocimientos; se habla representa la capacidad de procesamiento, por lo
entonces de memoria explícita e implícita. La memo- que también se denomina memoria de trabajo. Esta
ria explícita es la que se hace consciente y se expresa memoria de trabajo permite mantener y manipular
de forma directa (el conocimiento del significado de información en la mente e interviene en procesos
palabras, conceptos y hechos de la cultura o memoria cognitivos superiores, como el lenguaje o el razo-
semántica y sucesos experimentados personalmente o namiento. La memoria de trabajo se ha dividido
memoria episódica). A su vez, la memoria implícita en cuatro componentes: bucle fonológico, agenda
suele referirse a habilidades y disposiciones. visuoespacial, almacén episódico y ejecutivo central.
La memoria a largo plazo (MLP) representa, por p0095
st0030 Modelo de almacenamiento su parte, la información que tenemos almacenada
y transferencia de la memoria1 en la memoria durante un tiempo considerable y
que ha sido transferida desde la MCP. El proceso
p0085 Otra forma de abordar la memoria1 consiste en se realiza por repetición de la información o por
diferenciarla a partir de los diferentes tipos de con- otro tipo de técnicas (dar significado al material,
tenidos que se almacenan (fig. 9-2). Así, puede recomposición, etc.). Se ha demostrado que,
hablarse en primer lugar de memoria sensorial. cuanto mayor es el tiempo en que la información
Una vez que llega una impresión sensorial a nues- permanece en la MCP, más alta es la probabilidad
tro sistema perceptivo, la impresión sensorial se de que esta información sea transferida a la MLP.
mantiene de 1 a 2 s en el cerebro. La memoria El almacenamiento difiere según el tipo de material.
sensorial recibe también el nombre de memoria Así, cabe distinguir entre memoria episódica (even-
icónica (representa una imagen fugaz) o ecoica (un tos experimentados personalmente), semántica
sonido fugaz como el de los fonemas). Este tiempo (conocimiento general de hechos y significados) o
permite su procesamiento y luego decae. procedimental (habilidades motoras y cognitivas).
Codificación
Información

Repaso

Memoria Memoria a Memoria a


sensorial corto plazo largo plazo
(MCP) (MLP)

Olvido Prestar Recuperación


de trazos atención Olvido Olvido sin
no procesados sin repaso recuperación

f0015 Figura 9-2. Modelo de almacenamiento y transferencia de la memoria según Atkinson y Schiffrin.
(Tomado de Atkinson RC, Shiffrin RM. Human memory: A proposed system and its control processes. En: Spence KW, Spence JT, editors. The
psychology of learning and motivation (Volume 2). New York: Academic Press; 1968. p. 89-195.)

ISBN: 978-84-9113-143-4; PII: B978-84-9113-143-4.00009-X; Autor: GARCIAMEILAN; Documento ID: 00009; Capítulo ID: c0045

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st0035 Alteraciones de la memoria este índice de olvido rápido puede ser útil para el
en la enfermedad de Alzheimer diagnóstico temprano de la EA.
Como consecuencia de la alteración en la conso- p0110
p0100 La EA es una demencia fundamentalmente corti- lidación de información, los pacientes con EA en
cal, con alteraciones precoces en áreas directamente fase leve recuerdan mejor los eventos del pasado
implicadas en la memoria. Por ello, posee un perfil que los recientes. Esta alteración de la memoria
de deterioro neuropsicológico característico que está episódica se agrava en los estadios más avanzados,
determinado por el deterioro mnésico junto con con la presencia de amnesia retrógrada que dificulta
la disfunción de las denominadas capacidades ins- el recuerdo de sucesos lejanos en el tiempo, si bien
trumentales, así como deterioro de las funciones eje- se reconoce una secuencia temporal en la afectación
cutivas. El trastorno de memoria en la EA comienza de los distintos tipos de memoria, con un comienzo
con dificultades para evocar hechos recientes (amne- insidioso y una progresión gradual.
sia episódica de evocación para hechos recientes), lo En las fases iniciales de la EA también se alteran p0115
que es uno de los primeros trastornos intelectuales otros procesos de memoria, como la memoria
percibidos por el paciente o sus familiares, y por el semántica, que se expresa en las tareas de evocación
olvido de sus acciones pendientes o memoria inten- categorial o denominación. El uso inefectivo de la
cional (tomar la medicación, acudir a una cita con información semántica para mejorar la codificación
el médico, apagar la cocina, etc.). y la mayor dificultad para inhibir las interferencias
p0105 Los pacientes con EA muestran déficits en diver- son mecanismos que afectan también a la capacidad
sas tareas de memoria episódica (p. ej., recuerdo mnésica de los pacientes con EA.
libre, reconocimiento, aprendizaje asociativo), en
todas las modalidades sensoriales, caracterizados
por dificultades para aprender materiales nuevos. Alteraciones del lenguaje st0040
El proceso más afectado en la EA parece ser el
de consolidación o almacenamiento de la infor- Alteraciones en el st0045
mación. Así, en tareas de aprendizaje de listas de proceso de comprensión
palabras (como las del Consortium to Establish a y producción del lenguaje
Registry for Alzheimer’s Disease [CERAD] o el
test de aprendizaje verbal de california [CVLT]), Revisaremos la naturaleza y las características de los p0120
los pacientes muestran un olvido rápido de la principales trastornos del lenguaje (afasias, alexias y
información, con un claro efecto de recencia y una agrafias). Para ello deberemos tener en cuenta las
reducción del efecto de primacía, y con un déficit diferencias que se producen entre los trastornos del
similar en recuerdo libre y reconocimiento (con lenguaje de la comprensión (percepción o lectura) y
tendencia a la respuesta afirmativa en pruebas de la producción (habla y escritura), y que se describen
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

reconocimiento). De hecho, se ha demostrado que en la figura 9-3.

Los trastornos de la comprensión pueden ser


Trastornos tanto auditivos como visuales, relacionados cada
de la comprensión uno con la modalidad sensorial de la presentación
del material verbal
Trastornos
del lenguaje
Los trastornos de producción van desde
Trastornos una incapacidad para formar palabras hasta una
de la producción incapacidad para unir las palabras y para formar
una frase hablada o escrita

f0020 Figura 9-3. Clasificación de los trastornos del lenguaje según la clasificación de Goodlass y Kaplan.

ISBN: 978-84-9113-143-4; PII: B978-84-9113-143-4.00009-X; Autor: GARCIAMEILAN; Documento ID: 00009; Capítulo ID: c0045

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100 Enfermedad de Alzheimer: alteraciones neuropsicológicas

Área de Broca Área léxica


este modo, las complicaciones neuronales tienen
Sintaxis y semántica consecuencias muy diversas en el lenguaje de tipo
perceptivo, semántico, sintáctico o prosódico. La
clasificación de los trastornos del lenguaje deberá
Área visual tener en cuenta esa complejidad.
Lectura

Afasias st0060

Área motora Área auditiva


Oral Percepción
La afasia se define como una pérdida en la función p0140
del lenguaje causada por una lesión orgánica del
cerebro que puede ser de distintas etiologías, como
f0025 Figura 9-4. Áreas del lenguaje a partir del desarrollo
del modelo de Wernicke-Geschwind. vascular, neoplásica, traumática, degenerativa o
epileptogénica. En la afasia aparecen alteraciones
específicas que se manifiestan de forma variable
st0050 Estructuras neuronales que provocan en alguno de los niveles funcionales del lenguaje
daños en el lenguaje: modelo (fonológico, morfológico, sintáctico, semántico,
Wernicke-Geschwind prosódico y pragmático), para originar un défi-
cit patológico en la expresión y/o comprensión
p0125 El modelo de Wernicke, reformulado y adaptado del lenguaje oral y escrito. Los diferentes déficits
por Geschwind en 1965, es de tipo secuencial del clasificarán los síndromes afásicos (la descripción
lenguaje que parte desde la estimulación acústica individual de cada síndrome afásico trasciende el
y visual y llega hasta la producción (fig. 9-4). De objetivo de este capítulo). La principal diferencia-
las funciones del lenguaje se encargarían dos cen- ción del lenguaje del paciente con afasia consiste
tros ubicados en el hemisferio izquierdo: el área en definir la dicotomía entre tener lenguaje fluente
de Broca produce palabras, y el área de Wernicke y no fluente.
recibe informaciones de la corteza auditiva primaria Dentro de las afasias no fluentes cabe encontrar p0145
a través del lenguaje percibido acústicamente para la afasia de Broca, la transcortical motora y la afasia
su posterior procesamiento. global. En general, estas afasias se caracterizan por:
p0130 Así, la capacidad para el lenguaje requiere la • Lenguaje escaso, y frases cortas y telegráficas. u0050
cooperación de estas dos áreas y otras del córtex. • Lenguaje lento y laborioso, con gestos faciales u0055
Cuando oímos una palabra, la respuesta del área para producir las palabras.
auditiva primaria de la corteza es recibida por la • Disartria: el lenguaje producido está mal articu- u0060
de Wernicke. Si debe pronunciarse la palabra, la lado y es de difícil comprensión.
información se transmite del área de Wernicke • Disprosodia o pérdida de la fluidez verbal (melo- u0065
por medio del fascículo arqueado hasta el área de día, inflexión y timbres anómalos).
Broca. En esta surge la forma articulatoria, y se • Agramatismo, con simplificaciones sintácticas o u0070
pasa al área motora que controla el movimiento de disminución de componentes gramaticales.
los músculos del habla. En el caso de la lectura, el Dentro de las afasias fluentes se encuentran la p0175
proceso comienza en las zonas occipitales visuales, afasia de Wernicke, la transcortical sensorial, la afa-
y de ahí al giro angular que transforma los grafemas sia anómica y la de conducción. En general, todas
visuales en sonidos fonológicos. ellas se caracterizan por:
• Expresión, producción y articulación conserva- u0075
st0055 Nuevos modelos de neuroimagen das.
p0135 Los trabajos de Friederici et al. o de Damasio • Gramaticalidad adecuada en líneas generales. u0080
han puesto de manifiesto la simplicidad de estos • Alteraciones en el léxico y la semántica: sin con- u0085
modelos. El lenguaje es complejo y en su proce- tenido y vacío (no hay sustantivos ni verbos).
samiento participan infinidad de zonas neuronales • Circunloquios o perífrasis («cosa para alisar u0090
corticales y subcorticales de ambos hemisferios. De cabellos»).

ISBN: 978-84-9113-143-4; PII: B978-84-9113-143-4.00009-X; Autor: GARCIAMEILAN; Documento ID: 00009; Capítulo ID: c0045

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9. Perfiles cognitivos en las demencias 101

u0095 • Palabras no referenciales («cosa», «cacharro»). de un enfermo de Alzheimer resulta pobre en con-
u0100 • Parafasias: deformación del lenguaje en el pla- tenido informativo por dificultades para encontrar
no fonético (p. ej., se dice «topate» en vez de las palabras. La evolución de la enfermedad afecta
«tomate»), léxico (p. ej., «me senté en la mesa» al circuito perisilviano temporoparietal, implicado
al intentar decir «silla») e incluso semántico (se en la comprensión, y a las regiones frontales, que
inventan neologismos o jergafasias). intervienen en la expresión y el uso de la gramática.
Al final, el discurso queda reducido a expresiones
aisladas con contenido incoherente.
st0065 Alexias y agrafias Lectura y escritura están conservadas en fases p0225
iniciales, aunque la comprensión lectora puede ser
p0210 La alexia es un trastorno adquirido de la lectura
deficitaria para material complejo. En general, las
derivado de una lesión cerebral focal. Debe dife-
alteraciones en lectura y escritura siguen el curso
renciarse de la dislexia, término que hace referencia
del deterioro del lenguaje oral a menos que aparez-
a la dificultad de aprendizaje de la lectura. En la
can también alteraciones práxicas o visuoespaciales.
alexia pura sin agrafia o ceguera visual, el paciente
es incapaz de leer por la ruta visual, aunque sí por
otras vías (táctil cuando se escriben las letras en la Alteraciones práxicas st0075
piel o auditiva cuando se les deletrea una palabra),
con la capacidad preservada de reconocer estímulos
El término apraxia se define como la alteración p0230
visuales distintos a las letras. Puede considerarse
en la ejecución de un acto motor previamente
una agnosia a las letras. En la alexia con agrafia,
aprendido debido a problemas neurológicos en los
los pacientes no pueden leer ni escribir, aunque se
procesos de planificación y control motor. Como
empleen canales no visuales.
vemos, se trata de procesos complejos situados en
p0215 La agrafia consiste en la pérdida de la capacidad
amplias zonas cerebrales de conexión entre la corte-
de escribir correctamente en personas que, antes
za motora, el tronco cerebral, los ganglios basales,
del daño cerebral, tenían una escritura adquirida.
el tálamo y el cerebelo. Estos procesos se reflejan
Se observa en forma total o bien pueden aparecer
en la capacidad de realizar gestos intransitivos de
errores en la selección de los grafemas (paragrafias)
comunicación (repetir gestos a la orden verbal o
o uso incorrecto de la gramática u ortografía. La
a la imitación) o gestos transitivos que implican
agrafia suele ocurrir en el seno de las afasias (como
el uso real de objetos y herramientas, así como
reflejo de la expresión oral) o junto con la alexia.
la ejecución de actos seriados con las dos manos.
La agrafia puede tener un fuerte componente de
Los errores que se pueden generar son de pro- p0235
apraxia.
ducción espacial (posturas, movimientos, orienta-
ción) o temporal (retrasos en realizar los actos) y
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

st0070 Alteraciones del lenguaje en la de contenido (los afectados realizan los actos, pero
enfermedad de Alzheimer no adecuadamente).
La apraxia ideomotora se caracteriza por alte- p0240
p0220 El trastorno del lenguaje en la EA no se ajusta a los raciones en la programación espaciotemporal de
patrones de los síndromes afásicos, pero es uno de movimientos transitivos (asociados al uso de obje-
los síntomas más habituales y tempranos entre los tos como peinarse, usar unas tijeras, cepillarse los
pacientes, después de las alteraciones de memo- dientes), de movimientos intransitivos (gestos con
ria. En la EA leve, los pacientes muestran déficits significado, como decir adiós, saludo militar, etc.)
en tareas de denominación, en tareas de fluencia e incluso de pantomimas (gestos sin contenido
verbal (más en las de fluencia categorial que en las simbólico, como imitar posturas de las manos).
de fluencia por letra inicial) y de categorización Los pacientes adoptan posturas extrañas con la
semántica, lo que indica que en la alteración del mano, utilizan los dedos como si fuera el objeto
lenguaje subyace un deterioro de la estructura y el o alteran la secuencia de la acción. Las regiones
contenido de la memoria semántica. Así, el lenguaje inferiores del lóbulo parietal están relacionadas con

ISBN: 978-84-9113-143-4; PII: B978-84-9113-143-4.00009-X; Autor: GARCIAMEILAN; Documento ID: 00009; Capítulo ID: c0045

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102 Enfermedad de Alzheimer: alteraciones neuropsicológicas

esta alteración. Este tipo de apraxia está vinculada Alteraciones práxicas en la st0080
con las afasias, por su lateralización izquierda pre- enfermedad de Alzheimer
dominante.
p0245 Por su parte, la apraxia ideatoria implica una En la EA es habitual encontrar apraxia de imitación p0280
dificultad para secuenciar actos motores que involu- de gestos bimanuales, apraxia constructiva, del ves-
cran el uso de distintos objetos (p. ej., ducharse es tido e ideomotora. Como se ha visto, las apraxias
una acción compleja que implica una serie de actos se producen por la degeneración de los circuitos
motores individuales, como desvestirse, enjabonar- frontoparietales y afectan profundamente al desem-
se, aclararse, secarse, vestirse). En general se aprecia peño de las actividades de la vida diaria.
en las demencias, ya que se asocia a lesiones amplias En la apraxia constructiva típica de la EA es habi- p0285
de la región parietotemporal posterior. tual el fenómeno de acercamiento o aproximación
p0250 La apraxia conceptual se distingue por un de la copia al modelo, superponiendo los trazos
deterioro del conocimiento de los objetos y de e invadiendo el espacio del modelo. Como se ha
las acciones que permiten su uso adecuado. Así, el dicho, la apraxia del vestido es muy característica
paciente elige un movimiento que se corresponde de la demencia por EA y se manifiesta en que los
a otro objeto (p. ej., realiza el movimiento de un pacientes suelen equivocarse en las prendas que
maquinilla de afeitar cuando se le ha pedido que se eligen para vestirse y en su colocación.
cepille los dientes). Se produce por lesión en zonas
parietales del hemisferio dominante que afecta al
sistema semántico de acción. Otras alteraciones st0085
p0255 Otros tipos de apraxias de interés son los cognitivas: atención,
siguientes: funciones ejecutivas,
u0105 • Apraxia bucofacial. Alteración de los movimien-
tos de la cara, los labios, la lengua y las mejillas
visuopercepción
que se manifiesta ante la solicitud de órdenes
como soplar, lanzar un beso, etc. Está mediada Desorientación espaciotemporal st0090
por las zonas parietales y frontales y por la ínsula.
Uno de los síntomas tempranos más frecuente en la p0290
u0110 • Apraxia del habla. Incapacidad para programar
EA es la desorientación espaciotemporal. La deso-
la secuenciación de la musculatura que interviene
rientación espacial tiene su origen en los déficits en
en el habla, lo que dificulta la comunicación para
el aprendizaje contextual que realizan los circuitos
el paciente al no poder adoptar las posiciones
hipocámpicos y las alteraciones visuoperceptivas
correctas del aparato fonador. Se asocia a lesiones
derivadas del deterioro frontoparietal. Inicialmen-
en la ínsula izquierda.
te, esta desorientación se manifiesta ante lugares
u0115 • Apraxia visuoperceptiva/visuoconstructiva.
desconocidos, pero avanza conforme lo hace la
Dificultad para realizar o copiar dibujos (p. ej.,
enfermedad hasta llegar a afectar al reconocimien-
en el test del reloj o la copia de la figura com-
to de lugares conocidos por los pacientes como
pleja de Rey) o construcciones (subtest de cubos
su propia casa. La desorientación temporal está
de la versión reducida del test de exploración
relacionada con los déficits en memoria episódica
neuropsicológica de Barcelona). También puede
y autobiográfica.
considerarse una alteración de la organización
e integración perceptiva más que una apraxia.
Está relacionada con lesiones occipitoparietales Procesos de la atención st0095
y frontales del hemisferio derecho predominan-
temente. En la EA leve, los pacientes muestran alteración p0295
u0120 • Apraxia del vestido. Las personas no consiguen en las tareas que requieren una asignación efectiva
realizar los movimientos adecuados para vestirse de recursos atencionales o un cambio del foco de
y se ponen mal las prendas. Es muy frecuente en atención entre tareas o estímulos. Sin embargo, la
la demencia de tipo Alzheimer. capacidad para focalizar la atención y la atención

ISBN: 978-84-9113-143-4; PII: B978-84-9113-143-4.00009-X; Autor: GARCIAMEILAN; Documento ID: 00009; Capítulo ID: c0045

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9. Perfiles cognitivos en las demencias 103

sostenida solo está afectada en etapas posteriores, buffer de memoria de capacidad limitada mien-
por lo que, en pacientes con EA leve, la ejecución tras es procesada por un ejecutivo central. Los
en tareas de amplitud atencional está frecuente- estudios indican que la afectación de la memoria
mente conservada. de trabajo en la EA es inicialmente leve e implica
sobre todo una alteración del ejecutivo central,
mientras que la capacidad del buffer de memoria
st0100 Funciones ejecutivas inmediata está relativamente conservada. En las
últimas etapas de la enfermedad se ven compro-
p0300 Las funciones ejecutivas se han asociado siempre
metidos todos los componentes del sistema de
a las funciones más superiores y complejas del ser
memoria de trabajo.
humano y se han localizado siempre en el córtex
prefrontal, la zona más reciente de desarrollo del
neocórtex humano y conectada con prácticamente Funciones visuoperceptivas st0110
todas las áreas del cerebro. Ello permite la inte- y visuoconstructivas
gración de información cognitiva, emocional y
motivacional que impulsa la conducta del indivi- Los pacientes con EA a menudo muestran déficits p0315
duo dirigida a la consecución de objetivos. Las visuoespaciales evidentes en tareas visuoconstruc-
funciones cognitivas abarcan una serie de procesos tivas (copia de figuras o construcción mediante
cognitivos, entre los que cabe destacar la creación cubos) y de orientación espacial. También se ven
de metas, planificación, secuenciación, procesos alteradas la capacidad y la velocidad de procesa-
de inhibición y control de la conducta, monitori- miento de estímulos visuales, que, junto con las
zación de los resultados, resolución de problemas alteraciones en atención selectiva y dividida, con-
y razonamiento lógico, abstracción, etc. El córtex llevan dificultades para el procesamiento de carac-
prefrontal también está implicado en actividades terísticas estimulares, la detección de movimiento
puramente cognitivas, como la memoria de trabajo, y la amplitud de la atención visuoespacial.
la atención selectiva o la flexibilidad cognitiva. No obstante, estas tareas pueden tener una p0320
p0305 Los déficits en funciones ejecutivas aparecen utilidad limitada para diferenciar entre el envejeci-
pronto en el curso de la EA (e incluso en la fase miento normal y el patológico. Algunos pacientes
de deterioro cognitivo leve) y se hacen patentes en con EA pueden mostrar una especial atrofia cortical
diversas tareas (como en las propuestas en la prueba posterior que afecta especialmente a las capacidades
de la torre de Londres, el test de ordenamiento de visuoespaciales con agnosia visual y apraxia cons-
cartas de Wisconsin, la parte B del Trail Making tructiva, junto con algunas de las características
Test, etc.). Se ha conjeturado que estos déficits son del síndrome de Balint (ataxia óptica, apraxia de la
reflejo de la alteración fisiopatológica que ocurre mirada y simultagnosia) y del síndrome de Gers-
en el córtex prefrontal y que altera la capacidad tmann (acalculia, desorientación izquierda-derecha,
© Elsevier. Fotocopiar sin autorización es un delito.

de abstracción, causa apatía y afecta a la capacidad agrafia y agnosia digital).


funcional. Esta enfermedad es especialmente pro-
nunciada en un subgrupo de pacientes con EA,
que de manera predominante y temprana presentan Perfiles neuropsicológicos st0115
alteraciones ejecutivas. de otras demencias

st0105 Memoria de trabajo Finalmente revisaremos las similitudes y las dife- p0325
rencias entre los déficits cognitivos de la EA y de
p0310 Los déficits para la manipulación mental de algunas de las más frecuentes formas de demencia
información pueden refl ejarse en las tareas de asociada a la edad: demencia por cuerpos de Lewy,
memoria de trabajo, que, como se ha dicho, demencia frontotemporal y demencia vascular
se refiere a un sistema de procesamiento donde la (DV)2. Para ello seguiremos la revisión de Wein-
información es temporalmente mantenida en un traub et al.2.

ISBN: 978-84-9113-143-4; PII: B978-84-9113-143-4.00009-X; Autor: GARCIAMEILAN; Documento ID: 00009; Capítulo ID: c0045

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104 Enfermedad de Alzheimer: alteraciones neuropsicológicas

st0120 Demencia por cuerpos de Lewy APP también muestran mejor capacidad funcional
en actividades de la vida diaria.
p0330 En la enfermedad por cuerpos de Lewy, la acumu- Por su parte, la DFTvc se caracteriza por la p0350
lación de los mismos (α-sinucleínas) en regiones presencia temprana de cambios conductuales y de
subcorticales asociadas a la enfermedad de Par- personalidad, conducta social inapropiada, apatía,
kinson, el sistema límbico y el neocórtex produce desinhibición, conducta perseverativa, hiperorali-
un síndrome muy similar al de la EA, con la que a dad y otros síntomas cognitivos típicamente fron-
menudo se confunde clínicamente. Las caracterís- tales, como déficits ejecutivos, en razonamiento,
ticas que distinguen a la enfermedad por cuerpos de juicio, resolución de problemas, categorización y
Lewy son la presencia de síntomas parkinsonianos formación de conceptos. Sin embargo, las capa-
leves (bradicinesia y rigidez, pero sin temblor de cidades visuoespaciales y visuoconstructivas, así
reposo) y las alucinaciones visuales, mientras que como la memoria episódica, están relativamente
el nivel cognitivo es fluctuante y aparecen altera- preservadas. Varios estudios muestran que, en
ciones compatibles con el daño subcortical, como tareas de fluencia verbal, los pacientes con DFTvc
los déficits atencionales y de alerta. muestran peor fluencia por letra inicial (tarea con
p0335 Diferentes estudios indican que las alteracio- mayor mediación del lóbulo frontal) que fluen-
nes visuoespaciales son más prominentes en los cia semántica, mientras que los pacientes con EA
pacientes con demencia por cuerpos de Lewy que muestran el patrón contrario, con mayor afectación
en los que sufren EA. Por otro lado, el trastorno de la fluencia semántica (con mayor mediación de
de memoria en la enfermedad por cuerpos de los lóbulos temporales).
Lewy parece estar causado por un mayor déficit en
el proceso de recuperación que en el proceso de
almacenamiento, como en la EA. Demencia vascular st0130

La DV es un deterioro cognitivo secundario a alte- p0355


raciones cerebrovasculares como múltiples infartos,
st0125 Demencia frontotemporal
daños isquémicos o lesiones hemorrágicas. Una de
p0340 En términos generales, las demencias frontotempo- las características que permite distinguir la DV de
rales pueden dividirse en dos grandes categorías: un la EA sería el inicio brusco y un curso fluctuante
tipo de demencia que afecta fundamentalmente al del deterioro cognitivo. Además, los pacientes con
lenguaje conocida como afasia progresiva primaria DV muestran mayor deterioro en las funciones
(APP) y otra que cursa con cambios tempranos en ejecutivas que los afectados por EA, mientras que
personalidad, comportamiento y cognición social, estos muestran mayor déficit en la memoria epi-
conocida como variante conductual de la demencia sódica. No obstante, la EA y la DV a menudo se
frontotemporal (DFTvc). superponen y, por tanto, la distinción no siempre
p0345 Se han descrito diferentes variantes de la APP con es posible.
diferentes características en cuanto a la afectación
Bibliografía bi0010
del lenguaje, pero que, en general, difieren del
déficit de la EA en su mayor prominencia y una 1. Atkinson RC, Shiffrin RM. Human memory: A propo- bib0010
menor afectación semántica. En la APP aparecen sed system and its control processes. In: Spence KW,
déficits tempranos en el lenguaje, como agramatis- Spence JT, editors. The psychology of learning and
motivation (Volume 2). New York: Academic Press;
mo, parafasias, anomía y déficit en fluencia, mien-
1968. p. 89–195.
tras que la memoria episódica y el razonamiento 2. Weintraub S, Wicklund A, Salmon D. The Neurops- bib0015
parecen estar relativamente preservados. Quizá ychological Profile of Alzheimer Disease. Cold Spring
como consecuencia de lo anterior, los pacientes con Harbor Perspectives in Medicine 2012;2(4):a006171.

ISBN: 978-84-9113-143-4; PII: B978-84-9113-143-4.00009-X; Autor: GARCIAMEILAN; Documento ID: 00009; Capítulo ID: c0045

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