EPID

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ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA

1. Cuáles son los síntomas y signos más frecuentes y característicos de una EPID?
2. ¿Cuáles son las EPID más frecuentes?
3. ¿Cuáles son los criterios de NIU en la TACAR de Tórax?
4. ¿Cuáles son los criterios fundamentales para establecer el diagnóstico de
Neumonitis por Hipersensibilidad?

DEFINICIÓN:
● Enfermedades con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales
respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas
afectan las estructuras alveolointersticiales.

EPIDEMIOLOGÍA:
● EDAD Y SEXO:
○ Entre los 20 y 40 años -> Sarcoidosis, Granulomatosis de células de
Langerhans, EPID asociadas a enfermedades del colágeno y la LLM
(Linfangioleiomiomatosis)
○ > 50 años -> Fibrosis pulmonar idiopática
○ MUJERES -> EPID asociadas a enfermedades del colágeno y LLM
○ MUJERES DE EDAD MEDIA NO FUMADORAS -> Neumonía intersticial no
específica (NINE)
● ANTECEDENTES FAMILIARES: FPI, Sarcoidosis, Microlitiasis alveolar
● TABAQUISMO:
○ Neumonía intersticial descamativa, Bronquiolitis Respiratoria asociada a
una EPID (BR-EPID), granulomatosis de células de Langerhans, FPI ->
FRECUENTES
○ Sarcoidosis y Neumonitis por hipersensibilidad (NH) -> FRECUENTES NO
FUMADORES
● HISTORIA LABORAL
○ Exposición a agentes orgánicos (NH)
○ Exposición a polvos inorgánicos (neumoconiosis)
● FÁRMACOS
● RADIOTERAPIA
● ENFERMEDADES SISTÉMICAS

ETIOPATOGENIA:
● Existen más de 150 causas -> Aprox. el 35% de casos se identifica la causa.
● IMPLICA INFILTRACIÓN INFLAMATORIA-FIBRÓTICA DE LA PARED ALVEOLAR
-> efectos sobre el epitelio alveolar y el endotelio capilar.
● NORMAL: en el intersticio pulmonar existe un pequeño número de
MACRÓFAGOS, FIBROBLASTOS Y MIOFIBROBLASTOS. Además de proteínas
de la matriz pulmonar (asociadas a colágeno o no).
1. LESIÓN INICIAL: La lesión de las unidades de intercambio gaseoso ↑ la
permeabilidad alveolar, permitiendo que el contenido ingrese a los alvéolos.
2. INFLAMACIÓN - ALVEOLITIS: se produce una reacción inflamatoria que
libera citoquinas proinflamatorias y profibróticas (en un intento de reparar la
lesión), lo cual lleva a
3. FIBROPROLIFERACIÓN -> proliferación fibroblástica
4. DEPÓSITO EXCESIVO/ANORMAL DE COLÁGENO (FIBROSIS): y
aumenta la síntesis de colágeno y disminuye la degradación del colágeno.
5. Esta proliferación fibroblástica y la acumulación de colágeno también se
producen dentro de la luz y en las paredes de las vías respiratorias pequeñas
(conductos alveolares, bronquiolos respiratorios y bronquiolos terminales).
● MECANISMO DE INSUFICIENCIA RESPIRATORIA AGUDA: ALTERACIÓN DE LA
DIFUSIÓN ALVEOLO-CAPILAR: HAY MENOS O2

CLASIFICACIÓN: Las más frecuente son:


● Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
● Sarcoidosis
● EPID asociadas a enfermedades del colágeno
● Neumonitis por hipersensibilidad (NH)
DIAGNÓSTICO:

CLÍNICA:
SÍNTOMAS EXAMEN FÍSICO:

● Disnea de esfuerzo progresiva ● Crepitantes


● Tos seca ● Acropaquias - Dedos en palillo de tambor
● Hemoptisis ● Sibilantes (NH, eosinofilias pulmonares)
● Dolor torácico ● Cor pulmonale
● Fiebre
● Dolor pleurítico
● RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
○ Evaluación inicial y seguimiento
○ Afectación difusa en ambos hemitórax
○ Reducción del tamaño de los campos pulmonares

➔ Precipitinas séricas -> anticuerpos en la sangre que reaccionan con alérgenos


específicos y se utilizan en pruebas diagnósticas para identificar alérgenos
responsables de las alergias en una persona.
➔ ECA (Enzima convertidora de angiotensina) -> enzima que se produce en varios
tejidos del cuerpo, incluyendo los pulmones. En la sarcoidosis, las células
inflamatorias -> granulomas, se acumulan en los tejidos y órganos afectados,
incluyendo los pulmones, y estas producen ECA en cantidades elevadas.

● TEM DE TÓRAX -> Tomografía helicoidal - computarizada multicorte de tórax


○ SIEMPRE REALIZARLO, detecta lesiones no visibles en Rx simple
○ EXTENSIÓN Y TIPO DE LESIONES (RETICULAR, VIDRIO
DESLUSTRADO)
○ Criterio dx de: FPI, granulomatosis de céls. de Langerhans, asbestosis,
LLM
○ Identifica el área para realizar lavado broncoalveolar y/o biopsia
pulmonar.

en que situaciones se pide lavado broncoalveolar ->

CURSO Y PRONÓSTICO -> Estudio funcional respiratorio


● Útil en el diagnóstico, pronóstico, evolución y respuesta al tratamiento
● Grado de afectación se correlaciona con grado de desestructuración
parenquimatosa.
● Espirometría: patrón restrictivo
○ FVC INDEPENDIENTE -> <80% ES PATRÓN RESTRICTIVO
○ Algunas EPID -> patrón obstructivo (NH, sarcoidosis, granulomatosis de
células de Langerhans, eosinofilias pulmonares, LLM)
● Pletismografía: La capacidad pulmonar total (TLC) y las subdivisiones de
volúmenes pulmonares están disminuídas.
● Difusión Pulmonar: La capacidad de difusión de CO (DLCO) está disminuída.
● AGA: ↑ de DA-aO2 (gradiente alveolo-arterial de o2 -> SE MIDE LA PRESIÓN
ALVEOLAR Y LO NORMAL ES DE 15 A 23 mmHg)
○ Hipoxemia en fases avanzadas, e hipercapnea en fases finales
● Limitación de tolerancia al esfuerzo. Prueba de la marcha de los 6 minutos
(PM6M)

Electrocardiograma -> Valoración hipertensión pulmonar, cor pulmonale, afectación cardíaca


Ecocardiograma:
● No invasiva.
● PSVD ˃ 50mmHg indica HTP.
● PSVD 35-50 mmHg, dudosa HTP.
● PSVD ˂ 35 mmHg, normal.
Cateterismo cardíaco: De elección. Indicado si el ecocardiograma diagnostica HTP.
● Invasiva.
● Diagnóstico definitivo.
● Prueba de vasorreactividad pulmonar
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

DEFINICIÓN:
● Neumonía intersticial fibrosante crónica, limitada al pulmón, de causa
desconocida, que afecta generalmente a adultos mayores de 50 años, y asociada
al patrón radiológico y/o histológico de la neumonía intersticial usual (NIU).

● La FPI es la enfermedad intersticial fibrosante MÁS PREVALENTE Y DE PEOR


PRONÓSTICO.

HISTORIA NATURAL:
● Supervivencia media: 3-5 años desde el inicio de los síntomas
● Mayoría progresión lenta -> deterioro clínico y funcional que finalmente ocasiona
insuficiencia respiratoria crónica
● Otros casos existen periodos de relativa estabilidad con episodios de
agudización (exacerbaciones agudas u otras complicaciones) que son causa de
una alta morbimortalidad.
● En una minoría de pacientes la enfermedad es de corta duración, con una
progresión más rápida (forma acelerada).

ETIOLOGÍA: DESCONOCIDA
● “Probablemente es debida al efecto de diversos factores en sujetos con
predisposición genética”

FACTORES DE RIESGO:
● Tabaquismo (> 20 paquetes/año)
● Reflujo gastroesofágico
● Metales pesados (aluminio, hierro), polvo de madera, piedras o minerales de
pulir o cortar
● Infecciones víricas: virus Epstein-Barr (VEB) y hepatitis C (causa o consecuencia?).
● Agregación familiar: Afecta a familiares de primer grado
● Factores genéticos:
○ Mutaciones que determinan acortamiento de los telómeros: TERT
(Telomerase Reverse Transcriptase), TERC (Telomerase RNA
Component), TR (Telomeric Repeat)
■ Frecuente en las formas familiares. Se asocia a envejecimiento
acelerado de las células y senescencia temprana
○ Mutaciones en la proteína C del surfactante

CUADRO CLÍNICO:
SÍNTOMAS SIGNOS

● Disnea de esfuerzo progresiva ● Crepitantes (90% de pacientes).


● Tos seca ● Acropaquias (50% de pacientes).
● Comienzo insidioso
● Curso progresivo.
LABORATORIO:
● No hay alteraciones de laboratorio específicas para esta enfermedad.
● ANA, FR positivos hasta en el 20% de los caso

BRONCOSCOPIA - LAVADO BRONCOALVEOLAR Y BIOPSIA TRANSBRONQUIAL:


● Lavado broncoalveolar -> NEUTROFILIA DISCRETA CON O SIN EOSINOFILIA,
de ayuda para el diagnóstico diferencial de NH, NINE
● Biopsia transbronquial -> Distribución linfática u centrolobulillar, Rasgos
diagnósticos característicos y distribución difusa. La criobiopsia es una alternativa
prometedora para el diagnóstico de la FPI y las EPID en general.

TACAR TORÁCICA - CRITERIOS DE NIU


● “Panalización”: Grupo de quistes con paredes finas, un diámetro de entre 3 y 10
mm. Imprescindible diagnosticar patrón de NIU consistente. La biopsia
pulmonar no es necesaria
● Permite valorar la presencia de comorbilidades (enfisema, hipertensión pulmonar
[HP], cáncer de pulmón).
● El patrón de NIU puede presentarse en otras enfermedades: NH, asbestosis,
enfermedad del tejido conectivo, toxicidad por fármacos, radioterapia, Sd.
Hermansky-Pudlak (albinismo).

HISTOPATOLOGÍA:
● Biopsias de más de un lóbulo, evitar lóbulo medio y la lingula
● Un patrón histológico NIU se puede observar en AR, esclerodermia, NH, neumonitis
por fármacos, asbestosis y fibrosis familiares
El consenso oficial ATS/ERS/JRS/ALAT 2011 recomienda que el diagnóstico de las
neumonías intersticiales idiopáticas se base en el consenso entre el clínico, el radiólogo y el
patólogo

COMORBILIDADES Y COMPLICACIONES:
● TABAQUISMO
● REFLUJO GASTROESOFÁGICO 87%
● HIPERTENSIÓN PULMONAR 70%
● INFECCIONES RESPIRATORIAS -> bronquiectasias, corticoides
● ENFISEMA PULMONAR -> varones con antc. tabaquismo y disnea importante
● NEUMOTÓRAX 11%
TRATAMIENTO
● Evitar comorbilidades y complicaciones (RGE, hipertensión pulmonar,
infecciones respiratorias, tabaquismo).
● Tratar los síntomas, principalmente la tos y la disnea.
● Considerar los tratamientos antifibróticos de los que actualmente se dispone.
● Tener presente el trasplante pulmonar en casos que cumplan criterios
● Ofrecer terapia paliativa en la fase final de la enfermedad.

PIRFENIDONA
● INHIBE PROLIFERACIÓN FIBROBLÁSTICA Y SINTESIS DE CITOCINAS Y
PROTEÍNAS PROFIBROGENÉTICAS
● MEJORIA DE CAPACIDAD DE ESFUERZO
● FÁRMACO DE PRIMERA LINEA TT FPI LEVE-MODERADA
● La dosis que se utiliza es de una cápsula de 267mg/8h durante una semana, en la
segunda semana 2 cápsulas/8 h y, a partir de la tercera semana, 3 cápsulas/8h. - 12
MESES
● EFECTOS: FOTOSENSIBILIDAD

NINTEDANIB
● INHIBIDOR DE LA TIROSINA-CINASA QUE ACTÚA EN LOS RECEPTORES DE
FACTORES DE CRECIMEINTO ENDOTELIAL VASCULAR (VEGF),
PLAQUETARIO (PDGF) Y FIBROBLÁSTICO (FGF)
● dosis de 150 mg/12 h, inhibe el deterioro de la CVF y apuntan a una reducción en
las agudizaciones graves y la mortalidad.

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