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c
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o
s
 “Indice” de hoy
• Presentación

• Repaso: grupos funcionales.

• Generalidades de A.A.

DESCANSO

• Aminoácidos uno por uno

• Enfermedades y otros problemas relacionados con los aminoácidos.

 Caso Clínico 0
Ficha de identificación:
Padecimiento actual:
Antecedentes heredofamiliares:
Antecedentes perinatales:
Antecedentes personales patológicos:
Antecedentes personales no patológicos:
Interrogatorio por aparatos y sistemas:
Exploración: (cefalo——> caudal)
 Nomenclatura química
No. C Nombre Grupo funcional Prefijo Sufijo Fórmula
Ac. carboxílico acido -oico
1
Ester -oato
2 Éter eter
Cetona -ona
3 Aldehido -al
Alcohol hidroxi -ol
4
Amina -amina
Amida -amida
5
Alcano -ano
R- Alquílico -il /-ilo
Alqueno -eno
Alquino -ino
 Nomenclatura química
No. C Nombre Grupo funcional Prefijo Sufijo Fórmula
1 MET Ac. carboxílico acido -oico -COOH
O
Ester -oato -C-O-C-
2 ET Éter eter -C-O-C-
O
Cetona -ona -C-C-C-
3 PROP O
Aldehido -al H-C-

4 Alcohol hidroxi -ol -OH

BUT
Amina -amina -NH2
O
5 PENT Amida -amida -C-NH2
Alcano -ano CH4
Cic - Ciclo R- Alquílico -il /-ilo -CH3
CH3
-CH CH3 Iso Alqueno -eno H2C=CH2
-S -tiol Alquino -ino HC=CH
 Ejemplos
Grupo funcional Fórmula
Ac. carboxílico -COOH
O
Ester -C-O-C-
Éter -C-O-C-
O
Cetona -C-C-C-
O
Aldehido H-C-
-OH
Alcohol
Amina -NH 2
O
Amida -C-NH2
Alcano CH 4

-CH
R- Alquílico 3
H2C=CH2
Alqueno
HC=CH
Alquino
Fenilo
 Generalidades A.A.
Son los monómeros que formarán a los péptidos y proteínas.

También forman neurotransmisores y hormonas y son

fuente de energía.
Los seres humanos tenemos 20 aminoácidos.

Se incluyen en esta lista de 20, si tienen por lo menos un

codón especifico en el ADN.
Se diferencian por su radical.
cistina, ornitina, citrulina, Aminoácidos derivados
fosfotirosina, hidroxilisina…
 Amino ácidos

Carbono alfa central con 4 enlaces

Un grupo carboxilo
Un grupo amino
Un hidrógeno C
Un radical (R) varía R
en cada amino
ácido.
 Amino ácidos

Carbono alfa central con 4 enlaces

Un grupo carboxilo
COO-
Un grupo amino
Un hidrógeno NH3 C H
Un radical (R) varía R
en cada amino
ácido.
 Amino ácidos pH

Concepto de pK y pH

pK constante de disociación.
pK es = pH en que se libera el COO-
protón en un 50%. +
NH3 C H

R
 Amino ácidos pH

Concepto de pK y pH

pK constante de disociación
pK es = pH en que se livera el COOH
protón +
NH3 C H
NH3 COOH
R
pK = 9.1-10.9 pK = 1.8-2.3
pK = ?
 Amino ácidos pH

Concepto de pK y pH
Zwitterión
pK constante de disociación base ácido
pK es = pH en que se livera el COO-
protón +
NH3 C H
NH3 COOH
R
pK = 9.1-10.9 pK = 1.8-2.3
pK = ?
 Punto Isoeléctrico pH

Concepto pI, punto isoeléctrico

Es el punto en el que su carga

eléctrica neta CERO.
COO-
pK1+pK2 / 2 = pI 5.4-6.0 +
NH3 C H
NH3 COOH
R
pK = 9.1-10.9 pK = 1.8-2.3
 pI, pK y curva de titulación

Glicina
pI, pK y curva de titulación
 Amino ácidos

Nomenclatura: se pueden nombrar por letras

únicas o abreviaturas de 3 letras. L Leu

Todos tienen un estereoisómero = enantiomero.

(D/L) COOH

¿Hay vida en otros planetas? NH3 C H

Cuerpo + L Naturaleza en general L y D igual R

 Estereosiómeros (Quiralidad)

Isomero Misma formula condensada,

diferente organización espacial.
Imágenes COO COO
en espejo. NH3 C H H C NH3
(no superponibles)
L D
CH3 CH3
La mayoría de las enzimas de nuestro cuerpo son
específicas para isómeros L.

Las paredes bacterianas tienen D alanina.

Las enzimas no las pueden destruir.
 Amino ácidos

Polares o No Polares P NP

¿Cómo se
Hidrofilicos Hidrofóbicos acomodan al plegar
la proteína?
 Clasificaciones
Polares o No Polares NP P

Si son cíclicos o no (aromáticos) cic

Si contienen azufre, hidroxilo.

Por su carga a pH fisiológico pK
Por su quiralidad. Todos son L.
Ramificados R

Esenciales E NE
NO POLARES
 PkN PkC PkR
NE G Gly Glicina NP 9.6 2.3 X

P
Estructura más sencilla
R = un hidrógeno
COO-
Por ser pequeña ayuda
a compactar proteínas +NH3 C H
= colágeno
Aquiral
Neurotransmisor
Toxina Estricnina
 PkN PkC PkR
NE A Ala Alanina NP 9.6 2.3 X

R = metil
Alanina, valina, leucina COO-
e isoleucina ayudan a
cohesión en proteína. +NH3 C H

No polar

Pared celular bacterias

 PkN PkC PkR
E V Val Valina NP 9.6 2.3 X

R = isopropilo
Alanina, valina, leucina COO-
e isoleucina ayudan a
cohesión en proteína. +NH3 C H

No polar
Hidrofóbico
 PkN PkC PkR

Leucina
E
L Leu NP 9.6 2.3 X

R = isobutilo ramificación
carbono gamma
COO-
Alanina, valina, leucina
e isoleucina ayudan a +NH3 C H
cohesión en proteína.

No polar
Hidrofóbico
 PkN PkC PkR

Isoleucina
E
I Ile NP 9.6 2.3 X

R = isobutilo ramificación
carbono beta
COO-
Alanina, valina, leucina
e isoleucina ayudan a +NH3 C H
cohesión en proteína.

No polar
Hidrofóbico
Paciente no.1
Signos y sintomas
Orina jarabe de arce
Orina con olor dulce
Autosómico recesivo. Falta de apetito Somnolencia
Falta o disminución en la Perdida de peso Vómito
función del complejo Manifestaciones neuro Irritabilidad
deshidrogenase de alfa “Crisis metabólicas” Dif. respirar
cetoacidos de cadena
ramificada.
Metabolito de isoleucina dá el
Sintomas neurológicos
olor en la orina
Leucina elevada en sangre
La leucina interfiere en el
Alfa cetoacidos elevados transporte de otros
en orina
aminoácidos al cerebro.
 PkN PkC PkR
NE cic P Pro Prolina NP 10.9 1.9 X

Incorpora al grupo alfa

amino en su cadena. COO-
H
Heterocíclico C
Al hacer el ciclo es H2N CH2
menos flexible.
H2C CH2
Colágeno
 PkN PkC PkR

Metionina
E
M Met NP 9.2 2.2 X

R= Metil etil tiol-éter

Tiene Azufre
COO-
Primer aminoácido de
todas las proteínas. +NH3 C H
M

AUG
 PkN PkC PkR

Fenilalanina
E
cic F Phe NP 9.1 1.8 X

Anillo bencénico
“alanina unida a un COO-
fenilo”
+NH3 C H
Precursora de tirosina
Edulcorantes
Fenilcetonuria
Aspartame
 Paciente no.2
FI:
PA:
AHF:
APN: Eccema
APP: Dermatitis del pañal

APNP:

IPAYS:
Ex:
 Fenilcetonuria

Autosómico recesivo

Falta o disminución en
función de fenilalanino
hidroxilasa

Se acumula fenilalanina
Hipotiroidismo congénito
Sintomas neurológicos Hiperplasia suprarrenal congénita
Fenilcetonuria
Tamiz neonatal
Galactosemia
Deficiencia de biotindasa
Fibrosis quística
 PkN PkC PkR

Triptofano
E
cic W Trp NP 9.3 2.3 X

R= indol
Precursor de serotonina
COO-
y melatonina
+NH3 C H
CH2

Serotonina

Melatonina
POLARES
 PkN PkC PkR
NE C Cys Cisteína P 10.2 1.9 8.1

R= tiometilo
Tiene Azufre, un COO-
grupo sulfhidrilo.
+NH3 C H
Permite hacer
puentes disulfuro.

Estructuras más
firmes Pelo
 PkN PkC PkR
NE cic Y Tyr Tirosina P 9.1 2.2 10

R= grupo fenólico (fenilalaina + OH)

Grupo OH
COO-
Formación de
neurotransmisores y +NH3 C H
hormonas
OH le permite hacer puentes de H.
Se encuentra en sitios
activos de enzimas.
Fenilalanina Px no.2
FA hidroxilasa

Tirosina

Triiodotironina T3

Adrenalina

Noradrenalina Tiroxina T4
Dopamina
 PkN PkC PkR
NE S Ser Serina P 9.1 2.3 X

R= Hidroximetilo

OH le permite hacer COO-

puentes de H.
+NH3 C H
Se encuentra en
sitios activos de
enzimas.
D-serina es un
neurotransmisor.
 PkN PkC PkR

Treonina
E
T Thr P 9.6 2.1 X

R= Alcohol secundario
COO-
OH le permite hacer
puentes de H. +NH3 C H

Se encuentra en
H C OH
sitios activos de
enzimas. CH3
 Fosforilación por Cinasas
OH
Activar Inactivar
P

Cinasa

Fosfatasa

Serina P Fosfoserina

Desfosforilación por fosfatasas

 -
PkN PkC PkR
NE D Asp Aspartato P 9.6 1.8 3.6

Ac. Aspártico

Grupo ácido carboxílico COO-

separado del C alfa por
un grupo metilenico.
+NH3 C H

Ciclo de urea. (regula

amonio)
 - Glutamato PkN PkC PkR
NE E Glu P 9.6 2.1 4.2

Ac. Glutámico
Grupo ácido carboxílico separado del C alfa por
un grupo etilenico.
Regula amonio COO-
(transaminación)
Sabor a glutamato mono
+NH3 C H
sódico/ umami
Neurotransmisor
 PkN PkC PkR
NE N Asn Asparagina P 8.8 2.0 X

COO-
Análogo de aspartato
Grupo carboxílico +NH3 C H
amidado. (carboxamida)

Potencia metástasis
en Ca mama (en estudio)
 PkN PkC PkR
NE Q Gln Glutamina P 9.1 2.1 X

Análogo de glutamato (eliminar amónio en SNC)

Grupo carboxílico
amidado. (carboxamida) COO-
Disminuye estrés +NH3 H
C
oxidativo en anemia de
células falciformes.
NAD +
Redox

NADH
 +
PkN PkC PkR

Lisina
E
K Lys P 8.9 2.1 10.5

COO-
N-butilamina
+ de un grupo amino +NH3 C H

Positivo = acepta
protones (básicos)
 +
PkN PkC PkR
NE R Arg Arginina P 9.0 2.1 12.4

Contiene un grupo guanidino.

+ de un grupo amino COO-
Positivo = acepta +NH3 C H
protones (básicos) CH2

Ciclo de urea. CH2

CH2
Fuente de NO (óxido NH
nítrico) H2N +
C NH2
 +
PkN PkC PkR

Histidina
E P
H His 9.1 1.8 6
NE

Estructura hetorcíclica = imidazol

+ de un grupo amino
COO-
Positivo = acepta
protones (básicos) +NH3 C H
Relacionada con histamina,
mioglobina y hemoglobina CH2
Cambiar de carga = útil HN
para catalizar y NH
N
+
amortiguar.
 Histidina

Histamina
Heme (hemoglobina)
 Bibliografía
Aminoácidos ramificados: Borack MS, Volpi E. Efficacy and Safety of Leucine Supplementation in the Elderly. J Nutr.
2016;146(12):2625S-2629S. doi:10.3945/jn.116.230771

Aminoácidos ramificados: Nie C, He T, Zhang W, Zhang G, Ma X. Branched Chain Amino Acids: Beyond Nutrition
Metabolism. Int J Mol Sci. 2018;19(4):954. Published 2018 Mar 23. doi:10.3390/ijms19040954

Anemia de células falciformes y glutamina: https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1715971

Ca mama y metastasis, asparagina: Knott, S., Wagenblast, E., Khan, S. et al. Asparagine bioavailability governs metastasis in a
model of breast cancer. Nature 554, 378–381 (2018). https://doi.org/10.1038/nature25465

- Lehninger, Principles of biochemestry.

- Devlin, Bioquímica.