Cardiopatías

congénitas
acianogénas
Unidad de aprendizaje: Pediatria del recién nacido y lactante
Dra. Maria de la Luz Ceballos Huerta
Equipo 1:

➔ Magda Citlali Castillo García 3171021248

➔ Jessica Noemi Guzmán López
➔ Brian Emmanuel Valencia Valencia
Introducción
¿Qué son las cardiopatías congénitas?
Son malformaciones cardiacas o de sus grandes vasos presentes al nacimiento y que
se originan en las primeras semanas de gestación, alterando el desarrollo
embriológico del sistema cardiovascular.
Tipos de cardiopatías congénitas

Hay un shunt o cortocircuito en las cavidades

cardiacas (izquierda-derecha) y con sobrecarga del
ventrículo derecho. NO produce cianosis
ACIANOGÉNAS
➔ Comunicación interventricular
➔ Comunicación interauricular
➔ Persistencia del conducto arterioso

Sangre venosa desoxigenada pasa al corazón

izquierdo y reduce la saturación arterial sistémica de
oxígeno. SI produce cianosis
CIANOGÉNAS
➔ Trasposición de los grandes vasos
➔ Tetralogía de Fallot
➔ Atresia Tricuspidea
Factores de riesgo
Exposición materna a:

● Busulfan Relacionados con la madre

● Litio
● Talidomida
● Trimetadiona
● Calcio antagonistas ➔ Edad materna avanzada
● Esteroides ➔ Diabetes mellitus pregestacional
● Anticonvulsivos ➔ Enfermedad de la colágena
● Ibuprofeno, vitamina A ➔ Fenilcetonuria
● Drogas (mariguana y cocaína).
● Agentes antiinfecciosos:
trimetropim-sulfametoxazol
● Antecedentes de exposicion a
radiacion durante la gestación
 Epidemiologia
Existe evidencia de que solo 60%
El 85% de los nacidos vivos con una
de los nacidos vivos con
cardiopatía congénita alcanza la vida
cardiopatía congénita son
adulta
diagnosticados al nacimiento.

Se estima que en 20% de ellos el Los defectos cardiacos son las

diagnóstico se omite probablemente por malformaciones congénitas más
una deficiente exploración clínica frecuentes, con incidencia de 4 a
neonatal. En cambio en el resto de los 12 por 1000 recién nacidos vivos,
casos, generalmente cuando el defecto la incidencia es más alta en los
no es severo recién nacidos muertos.

Estudios postmortem se ha observado que hasta 30 % de los niños presentan defectos

cardíacos que no se diagnosticaron en vida
 01
Comunicación
Interventricular
 Definicion
Presencia de un orificio en el septum que separa el
ventrículo izquierdo del derecho del corazón. Puede
encontrarse en cualquier parte del mismo, ser único
o múltiple y con tamaño y formas variables. Puede
acompañarse de otras malformaciones como
tetralogía de fallot.
Epidemiología
La prevalencia a nivel mundial: 2.62 por cada 1000
recién nacidos vivos = cardiopatía más frecuente

En México Ocupa el tercer lugar, después de:

Persistencia del conducto arterioso y Comunicación
Clasificación interauricular

Perimembranosa (paramebranosa o Localizadas en el septum

conoventricular) (frec del 80%) membranoso
Probabilidad de cierre espontáneo: 35-45%

Muscular (trabecular) (frec: 15-20%) Rodeadas por músculo ventricular

Probabilidad de cierre espontáneo: 80%

Infundibular (conal, subpulmonar, subaortica, Debajo de las válvulas

supracrital, subarterial, yuxtaarterial) (fre: 5%) semilunares
Probabilidad de cierre espontáneo: baja

De entrada (canal auriculoventricular o tipo Entrada del ventriculo, inferior al

defecto septal auriculoventricular) aparato valvular
Probabilidad de cierre espontáneo: nulo auriculoventricular
GPC-SS-482-18 Diagnóstico y tratamiento de los efectos de los tabiques interauricular e interventricular en menores de 18 años en segundo y tercer
(Silvestry F, 2015) nivel de atención.
Epidemiología

(Silvestry F, 2015)
 Etiología
Multifactorial

01 02
Mutaciones en genes Factores ambientales

● TBX5 ● Exposición a teratogenos

● GATA4

Infecciones y alteraciones
Sindromes metabólicas
● Sindrome de Down
● Sindrome Ellis Van Creveld ● Diabetes pregestacional
● Sindrome de Holt Oram ● Fenilcetonuria
Fisiopatologia
↑retorno
Se producirá Crecimiento
venoso que
cortocircuito Hiperflujo de
tiene que ser
de izquierda Pulmonar cavidades
manejado por
a derecha izquierdas
AI y VI

Edema de pared
↑presión en ICC entre 2da y Sobrecarga de
bronquial + ↑
lecho capilar = 8va semana de volumen
secreción
edema pulmonar vida importante en VI
mucosa

Hiperflujo pulmonar Inversión de circuito

Clínica de
severo puede llevar a con aparición de
dificultad
enfermedad vascular cianosis o sx de
respiratoria
pulmonar obstructiva Eisenmenger
 Manifestaciones clínicas
Aproximadamente el 30% de los neonatos presentan síntomas (defectos amplios, con
repercusión hemodinámica moderada o grave).
Se presentan a partir de la 4-8 semana de vida.

Tamaño de defecto Signos y síntomas

1. Falla de medro
➔ Pequeño: <25% del diámetro del
2. Taquipnea
anillo aórtico → ASINTOMÁTICO
3. Disnea
4. Aumento del nivel
➔ Mediano: 25-75% del diámetro del
paraesternal izquierdo
anillo aórtico → ASINTOMÁTICO Y
5. Soplo holosistolico
SIGNOS DE IC (TRIADA)
6. Fremito
7. Retumbo del apex
➔ Grande: >75% de diametro del
8. Segundo ruido más
anillo aórtico → SIGNOS DE IC
intenso
(TRIADA)
9. Hepatomegalia
10. Infecciones de vías
respiratorias
TRIADA → Taquicardia+ ingurgitacion yugular +hepatomegalia
repetitivas.
Soplo- comunicación interventricular
 Diagnóstico ESTANDAR DE ORO

ECOCARDIOGRAMA
TRANSTORÁCICO

➔ Método no invasivo
➔ Se puede definir:
- Localización
- Tamaño del defecto
- Grado de repercusión hemodinámica
- Dirección del flujo del shunt
- Dilatación de las cavidades (con mayor medida, izquierda)
 Indice cardiotoracico normal
● < 1 año 0.49 a 0.64
Diagnóstico ● 2 a 5 años 0.39 a 0.60
● > 5 años ≤ 0.50

ELECTROCARDIOGRAMA RX DE TÓRAX

➔ Muestra sobrecarga de volumen ➔ Cardiomegalia (>0.6 en RN y >0.5

en el VI (q en V5-V6, R dominante) niños)
➔ Hipertrofia ventricular izq o der o
biventricular ➔ Flujo pulmonar incrementado
Indice cardiotoracico normal
● < 1 año 0.49 a 0.64
● 2 a 5 años 0.39 a 0.60
● > 5 años ≤ 0.50
 Tratamiento Los defectos pequeños o sin datos de ICC se
espera el cierre espontáneo durante los primeros 5
años de vida.

El tratamiento anticongestivo se da a pacientes con datos de ICC mientras se programa el

tratamiento correctivo.

DIGOXINA CAPTOPRIL ESPIRONOLACTONA

Indicada en pacientes donde Produce vasodilatación y

hay disfunción sistólica. reduce la presión arterial Ahorrador de potasio, aumenta
Aumenta la contractilidad del ➔ Dosis: 0.25 mg/kg/día e la excreción de sodio y agua
miocardio e inhibe la ATPasa ir incrementando hasta ➔ Dosis: 3.3 mg/kg/día
➔ Dosis: 3.5 mg/kg c/8 hrs de c/12 hrs
15-35 mcg/kg/día acuerdo la respuesta
Tratamiento
Cierre híbrido
Cierre quirurgico
periventricular

➔ Terapia preferida para ➔ Pacientes donde el

cierre de defectos abordaje qx es difícil
➔ Baja mortalidad ➔ Defectos medianos y
➔ Se realiza en grandes
pacientes con ➔ Posición apical o
indicación de anterior
corrección
➔ En pacientes con
defectos por debajo
de la válvula aórtica
Complicaciones

Pacientes con CIV pequeña →

endocarditis infecciosa

Hipertensión pulmonar

Insuficiencia cardiaca

Sindrome de Eisenmenger

Prolapso valvular aórtico por

ingurgitación
 02
Comunicacion
Interauricular
 Definición
Es aquella CC donde existe un defecto en el tabique interauricular,
permitiendo el paso de sangre desde el atrio izquierdo al derecho.
➔ Defectos del septum secundum

➔ Falta de fusión del ostium primum

➔ Defectos en el seno venoso

 Epidemiologia
1 2
Entre las cardiopatías congénitas CIA La prevalencia de las cardiopatías
y CIV constituyen el 47% de congénitas a nivel mundial es de 9.1/
cardiopatías congénitas a nivel 1000 nacidos. En cuanto a la CIA es de
mundial 1.6 / 1000 nacidos. 2da cardiopatía más
frecuente

3 4
La incidencia en la Ciudad de México y Historia natural → cierre
zonas conurbadas es de 16.8% espontáneo , las que no cierran, la
ocupando el segundo lugar después mortalidad, en ausencia de tx es
de persistencia del conducto de hasta el 90%
arterioso
Clasificación
Comunicación verdadera ubicada en
CIA tipo fosa oval
los límites de la fosa oval

Perforacion del septum primum

CIA tipo ostium secundum
(inferior fosa oval)

CIA tipo ostium primum No hay septum primum

Comunicación entre venas

CIA tipo seno venoso superior
pulmonares derecha y vena cava
e inferior superior con union cavoatrial inferior

Involucra 2 o más zonas del tabique

CIA tipo mixto
interauricular

No hay septum primum ni

Auricula comun
secundum
 Manifestaciones clínicas
Varían de acuerdo al tamaño.

Grados variables de
Sincope Palpitaciones y arritmias
taquipnea

Precordio hiperdinámico y ↑volumen Soplo sistólico en

paraesternal izquierdo (aumento de Retraso del crecimiento
foco pulmonar
tamaño vd)

Defectos pequeños (↓5 mm): asintomáticos, hasta 4ta o 5ta década de la vida.

Defectos grandes(↑10mm) →síntomas en la tercera década de la vida

Soplo - comunicación interauricular
 Fisiopatología

Comunicación Sobrecarga Aumenta flujo

Hiperflujo
anormal entre Cortocircuito de volumen en corazón
pulmonar
las aurículas en AD derecho

➔ Tamaño del defecto septal

Hipervasculariza
➔ Gradiente de presión entre las
ción pulmonar
aurículas
➔ Resistencia vascular y pulmonar
➔ Aumento de flujo pulmonar
 Diagnostico
Ecocardiograma transtorácico Ecocardiografia
transesofagica
● Identificar el cortocircuito a través
del septum interauricular ● Bordes
● Visualizar el defecto del tabique ● Tamaño
auricular ● Número de defectos
● Ubicación y tamaño del defecto ● Relación con otras estructuras
● Conexión de la venas
Elevación del péptido natriurético
pulmonares y sistémicas
● Anomalias asociadas
● Repercusion hemodinamica Auxiliar para dx de defectos con sobrecarga
● Presion pulmonar
Resonancia magnetica
● Determinar la dirección de flujo
Para valorar la función y volumen del ventrículo
derecho, como visualizar las venas
pulmonares
 Tratamiento

Cierre por
Cierre quirurgico intervencionismo con
dispositivo oclusor

➔ Cierre directo en ➔ Diámetro del defecto

defectos pequeños o <38mm
AURICULA
con parches en ➔ Bordes >5mm DERECHA
defectos más grandes

Los defectos pequeños cierran de forma

espontánea durante los primeros 4 años de vida.
Complicaciones

Efectos adversos cierre Posquirurgicas

intervencionista con dispositivo oclusor
● Embolización del dispositivo : 0.05% ● Sindrome postpericardiotomia
● Infeccion 0.8% ● Taponamiento cardiaco
● Arritmias cardiacas, incluyendo ● Cortocircuito residual
taquicardias auriculares y bloqueo ● Disfunción ventricular derecha
ventricular : 5% ● Insuficiencia valvulares
● Trombosis del dispositivo 2.5% ● Estenosis de venas pulmonares
● Erosión del tejido auricular o de la aorta ● Arritmias auriculares
0.3%

Mortalidad postquirúrgica es menor de 0.1% puede elevarse en px

muy pequeños o con comorbilidades
 Persistencia del
conducto arterioso
Definicion

persistencia de la permeabilidad del conducto

arterioso posterior a la sexta semana de vida
extrauterina.

El conducto arterioso es una estructura

vascular que comunica la arteria pulmonar con
la aorta descendente.
 Epidemiología

1 2
Se presenta en 1 de cada 2500 a 5000 Representa el 25% de las cardiopatías
RN congénitas

3 4
La incidencia es mucho mayor en La PCA es la cardiopatía congénita
lactantes prematuros (más de 20%) más común en México de acuerdo
al Instituto Nacional de Cardiología
Factores de riesgo

San Luis-Miranda R, Arias-Monroy LG, Peralta-Pedrero ML, et al. Guia de practica clinica
Persistencia del conducto arterioso. Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2012;50 (4):453-46
Etiologia
Se desconoce…

01 02
TERATOGENOS Otros factores

● Alcohol ● Prematurez
● Anfetaminas ● Hipoxemia
● Anticonvulsivos ● Rubeola congénita
Clasificación
Silentes Pacientes que no presentan soplo ni datos de hipertensión arterial
pulmonar y son diagnosticados sólo por ecocardiografía

Pequeños Pacientes con soplo continuo audible, insignificantes cambios

hemodinámicos, sin sobrecarga en cavidades izquierdas ni hipertensión
arterial pulmonar.

Moderados Pacientes con soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga de volumen en

cavidades izquierdas, hipertensión arterial pulmonar leve a moderada. Con
o sin datos de insuficiencia cardiaca leve (compensada)

Grande Pacientes con soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga importante de

volumen en cavidades izquierdas, hipertensión arterial pulmonar
moderada o severa, con datos clínicos de insuficiencia cardiaca
descompensada.
 Fisiopatologia
Al nacimiento→ Distiende por el Aumenta
Reclutamien aire y elimina el
RN ventila por presion de
to alveolar líquido amniótico
primera vez oxigeno
Canales de
calcio

Los niveles de
Contriccion del Aumentar (Ca) Cerrar
PGE2 y PGI2 caen
ductus intracelular
abruptamente.

Las fibras
musculares de la
Baja flujo Isquemia Cierre definitivo del
capa media se
sanguíneo focal Ductus
contraen
M., Gómez, E., Párraga, M., Tejero, A. & Guzmán, J. (2008). Ductus Arterioso Persistente. Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la Asociación Española de Pediatría (AEP):
Neonatología. Cáp. 36. Págs. – 361. Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/36.pdf
Manifestaciones clínicas
Puede ser asintomática durante la Dependen del tamaño, edad del paciente
infancia y adolescencia. y enfermedad concomitante

Cortocircuito
Cortocircuito moderado Cortocircuito grande
pequeño

➔ Asintomaticos ➔ Intolerancia al ejercicio ➔ Clínica del cortocircuito moderado.

➔ Disnea de esfuerzo ➔ Datos de insuficiencia cardiaca
➔ Soplo en región infraclavicular (edema, ingurgitación yugular, disnea)
izq. ➔ Hipertension arterial pulmonar
➔ Desarrollo ponderal (peso/talla) ➔ Retraso en el desarrollo
anormal ➔ Diaforesis
➔ Hiperactividad precordial ➔ Soplo continuo
➔ Desviación del ápex a la izq ➔ Sobrecarga de volumen en cavidades
➔ Pulso “saltón” (latido fuerte) izquierdas.
➔ ➔ Dificultad para alimentarse
➔ Fatiga facil
Soplo - PCA
 Diagnóstico En prematuros es la única forma de establecer el dx

ECO

-Permite descartar enfermedades relacionada con el

conducto arterioso
-Sensibilidad de 90% y especificidad de 95%
-Permite valorar el grado de repercusión hemodinámica:
➔ Dilatación de la aurícula izquierda
➔ Doppler: diámetro del conducto y observar flujo
Diagnóstico
ELECTROCARDIOGRAMA RX DE TÓRAX

Varía de acuerdo al tamaño y forma del

Puede ser normal (px con conductos conducto:
pequeños o RN) ➔ Dilatación del arco pulmonar
➔ Aumento del flujo pulmonar
➔ Eje eléctrico del corazón se nota ➔ Hundimiento del ápex en el
más hacia la izquierda diafragma
➔ Ondas R altas en V5-V6 con ➔ Doble contorno auricular en el
ondas T acuminadas perfil derecho por crecimiento de
AI
Manejo
En el prematuro No prematuros o fuera
de periodo neonatal

Restriccion de liquidos Con IC Sin IC

De muy bajo peso
Diureticos (clorotiazida
o furosemida Con
trombocitopenia Anticongestivos Oclusion
Digoxina si PCA es muy electiva
Funcion renal grande
alterada
Inhibidores de la PGE
(indometacina e
Enterocolitis
ibuprofeno)
Oclusió Oclusio
Cirugia
Cirugía electiva n n con
por
a cualquier transca Tx
Ligadura de toracot
edad teteris endova
PCA en UCIN omia
mo scular

Falta de respuesta
 Furosemida Ibuprofeno
Digoxina
<31 semanas 10 mg/kg/dosis VO como dosis inicial,
máximo de 1 mg/kg/día cada 24 horas seguido de 5 mg/kg/dosis VO, cada dosis ● Dosis inicial por vía oral:
separada con intervalos de 12 h
15 -20 microgramos por kilo

Clorotiazida Indometacina
dosis inicial de 10 mg/kg 1 vez al día o 200 µg/kg/dosis IV cada 12 h, por tres
5 mg/kg dos veces al día (dosis inicial dosis
máxima de 20 mg/kg) hasta una dosis
máxima de 375 mg 1 vez al día

Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría. Pediamécum. Edición 2015. ISSN 2531-2464. . Disponible en:
https://www.aeped.es/comite-medicamentos/pediamecum/furosemida. Consultado el 26/01/2023.

https://www.msdmanuals.com/es-mx/professional/multimedia/table/diur%C3%A9ticos-tiaz%C3%ADdicos-por-v%C3%ADa-oral-pa
ra-la-hipertensi%C3%B3n-en-los-ni%C3%B1os
Complicaciones

● Insuficiencia cardiaca: por sobrecarga de

volumen
● Endocarditis infecciosa
● Hipertensión pulmonar
Seguimiento Sometidos a cierre
percutáneo
➔ Primeros 6 meses: profilaxis
Conductos pequeños y antibiótica
asintomáticos ➔ Confirmar por
ecocardiografía cierre
➔ Pueden ser enviados a cierre completo
o permanecer en vigilancia ➔ Vigilar cada 5 años
cada 3-5 años

Sometidos a cierre percutáneo o

Cierre qx, con oclusión qx con corto circuito residual
total y sin complicaciones
➔ Profilaxis antibiótica
Alta definitiva
➔ programar cierre (electivo y
programado) si persiste de 6
a 12 meses.
Profilaxis antibiótica
Pauta estándar: amoxicilina o ampicilina
50mg/kg/ día VO dosis única, 30 minutos antes
de cada procedimento
➔ Previene endocarditis
➔ bacteriana en PCA no cerrados Intolerancia a la VO: ampicillin 50mg/kg IM/IV
➔ se recomienda:
◆ Pacientes complicados con
Síndrome de Eisenmenger.
◆ Durante los primeros 6 meses
después de la reparación con Regímenes alternativos
material protésico (quirúrgico) o
dispositivos percutáneos. Alergicos a penicilina:
◆ Si hay un defecto residual ➔ Penicilina 20mg/kg VO
adyacente al sitio de ➔ Claritromicina 15mg/kg
reparación.
Alergicos a penicilina e intolerancia a via oral:
➔ Clindamicina 20mg/kg IM/IV
Bibliografías
● IMSS-054-08 Detección de cardiopatías congénitas en niños mayores de 5 años,
adolescentes y adultos.
● GPC-SS-482-18 Diagnóstico y tratamiento de los efectos de los tabiques
interauricular e interventricular en menores de 18 años en segundo y tercer nivel de
atención.
● IMSS-380-10 Persistencia de conducto arterioso en niños, adolescentes y adultos.
● Martinez, R y Martinez (2017). Salud y enfermedad del niño adolescente. 8va edición.
Pp 154-159. México. Manual Moderno.