2 Mielomeningocele. Atencion Multidisciplinaria

Capítulo
MIELOMENINGOCELE.
ATENCIóN MULTIDIsCIPLINARIA
Dra. María Fernanda de Castro Pérez

Médica pediatra. Principal en clínica pediátrica Hospital
Nacional de Pediatría J. P. Garrahan. Integrante del grupo
interdisciplinario de atención de pacientes con mielomeningocele
(MMC) del Hospital Garrahan desde 2006.
Dra. Liliana M. Campmany

Coordinadora Consultorios Externos del Hospital Garrahan.
Integrante del grupo interdisciplinario de atención de pacientes
con MMC del Hospital Garrahan desde 2006.
Queremos hacer nuestro más profundo agradecimiento a la

Dra. Carol Burek médica uróloga infantil, a la Dra. Beatriz López
oftalmóloga infantil y a la Lic. Psicopedagoga Adriana Favale
por sus aportes en este capítulo. Y a todos los miembros de
nuestro equipo por trabajar incansablemente en el cuidado de
estos niños durante todos estos años.
46 de Castro Pérez - Campmany • MIELOMENINGOCELE ATENCIÓN MULTIDISCIPLINARIA
objetivos
Recordar la epidemiología del mielomeningocele.
Identificar las principales manifestaciones clínicas del mielomeningocele.
Prevenir las comorbilidades.
Valorar la necesidad de trabajo en equipo interdisciplinario.
Acompañar al paciente y a la familia en los diferentes aspectos relaciona-

dos con la enfermedad en la vida cotidiana (sexualidad, escolaridad).
Incentivar el inicio del trámite de discapacidad durante la internación

neonatal.
Realizar la correcta transición a la atención a servicios de adultos.
Realizar la prevención de esta patología indicando ácido fólico a todas las

mujeres en edad reproductiva.
pronap 2014 • mÓdulo 3 • capÍtulo 2 47
esquema de contenidos
MIELOMENINGOCELE
Manifestaciones clínicas Comorbilidades
Obesidad / Alergia al látex

Neurológicas / Oftalmológicas Lesiones en la piel: úlceras por presión
Ortopédicas / Urológicas Osteoporosis y fracturas patológicas
Intestinales / Crecimiento y desarrollo Daño renal
Infección urinaria y bacteriuria asintomática
Cuidados pediátricos
Escolaridad Sexualidad Adherencia al tratamiento
Rol del equipo interdisciplinario

INTRODUCCIÓN
El mielomeningocele (MMC) y otros defectos congénitos del tubo neural se producen
como consecuencia de fallas en el proceso embriológico de formación de la estructu-
ra precursora del sistema nervioso central durante la 3ra. a 4ta. semana de gestación.
Según el nivel anatómico, los defectos del tubo neural se dividen en los que:
comprometen las estructuras craneales: anencefalia y encefalocele. La

mayoría de éstos incompatibles con la vida.
involucran la columna vertebral: espina bífida (EB).
El mielomeningocele (MMC) es la forma más frecuente y grave de espina bífida.
Se define como la herniación de las envolturas meníngeas, y de la médula espinal y/o

raíces nerviosas a través de un defecto óseo en la columna vertebral. La localización
más frecuente es la región lumbosacra y el compromiso neurológico depende del nivel
y la extensión de la lesión.
En nuestro país, desde hace algunas décadas, la mejoría en los tratamientos neuro-
quirúrgicos y en el cuidado neonatal, han generado un aumento de la sobrevida, y
como consecuencia, un incremento en la población de niños y adolescentes con MMC.
EPIDEMIOLOGÍA
Los defectos congénitos del tubo neural (DCTN) son una de las malformaciones con-
génitas severas más frecuentes. Cada año nacen en el mundo de 300.000 a 500.000
niños afectados. Estos defectos congénitos constituyen el grupo de las alteraciones
prevenibles por ácido fólico.
La mayoría se presenta en forma aislada. Se los considera de origen multifactorial,

con componentes ambientales y genéticos. En éstos la incidencia varía según la re-
gión geográfica, etnia, nivel socioeconómico, historia familiar de defectos congénitos
del tubo neural, factores maternos como diabetes, estado nutricional, hipertermia
durante el primer trimestre de gestación, uso de teratógenos (carbamacepina, ácido
valproico, metotrexato, isotretinoína).
Solo un pequeño porcentaje de recién nacidos tiene asociadas otras malformaciones

mayores en órganos de distintos sistemas (por ejemplo cardiopatía congénita, malfor-
mación anorrectal, fisuras orales).
Una minoría corresponde a defectos del tubo neural determinados por anomalías
cromosómicas (síndrome de deleción 22q, 11, trisomía 13 y 18) o desórdenes de gen
único (como el síndrome de Meckel, Waardenburg, Joubert y otros).
En nuestro país, el Registro nacional de anomalías congénitas (Renac), informa las

siguientes prevalencias por cada 10.000 recién nacidos:
Anencefalia 3,60 (IC 95% 2,9-4,3).

Encefalocele 1,91 (IC 95% 1,5-2,5).
Espina bífida 6,4 (IC 95% 5,5-7,4).
Se estima que el riesgo de recurrencia de un DCTN en un próximo embarazo, para una
pareja con un hijo previo afectado, es cercano al 2-5%.
DIAGNÓSTICO PRENATAL
La detección prenatal de los DCTN puede hacerse en base a distintos estudios. La
mayor sensibilidad y especificidad se logra combinando ambos métodos:
1) Alfa fetoproteína en suero materno: el máximo poder discriminativo está

entre las 16 y 18 semanas, con una sensibilidad de 88% para la anencefalia
y de 79% para la espina bífida abierta.
2) Ecografía obstétrica: el signo del limón (pérdida de la convexidad normal
de los huesos frontales) y el signo de la banana (producido por el desplaza-
miento caudal del cerebelo) se asocian a la presencia de espina bífida y se
visualizan durante el segundo trimestre de gestación.
La resonancia magnética nuclear obstétrica, puede plantearse ante el diagnóstico
prenatal, pudiendo informar además de otros defectos asociados.
El diagnóstico prenatal contribuye a decidir la vía de nacimiento, la elección adecuada

del lugar del parto y a la organización del equipo que recibirá al recién nacido con este
defecto congénito. Permitirá además brindar una preparación y apoyo adecuado a la
familia. En algunos países se ofrece la cirugía fetal para casos seleccionados de mielo-
meningocele.
RECOMENDACIONES GENERALES PARA EL MANEJO

NEONATAL
La atención desde el período neonatal debe realizarse en ambiente libre de látex.
La cirugía correctora debe programarse para ser realizada lo más precozmente posible,
dentro de las 48 horas del nacimiento. Si el paciente debe ser trasladado, debe ser esta-
bilizado y acondicionado previamente. Para el traslado colocar al niño en la incubadora
en posición prona. Higienizar con suero fisiológico tibio y cubrir el defecto con plásti-
co estéril (bolsas de sonda nasogástrica u otro elemento). Estas medidas evitarán la
contaminación con materia fecal, la evaporación y se disminuirá el riesgo de infección.
Colocar un aro de gasa estéril alrededor de la lesión para evitar el desplazamiento del
material herniado. Sólo la piel alrededor del defecto se limpia con desinfectantes tibios
(iodopovidona al 10%). Si el saco herniario está roto, se iniciará tratamiento antibiótico.
Previo al egreso del servicio de neonatología planificar: el seguimiento, los controles

urológicos, neuroquirúrgicos y ortopédicos, el tratamiento de rehabilitación y exáme-
nes complementarios.
Educar a los padres en las recomendaciones y controles necesarios. Advertir sobre

las complicaciones, apoyar a la familia y estimular el vínculo con su bebé. Educar so-
bre prevención de la alergia al látex.
Al alta los padres deberán estar capacitados para realizar el cateterismo intermitente
limpio y se indicará profilaxis antibiótica hasta completar la evaluación urológica.
Incentivar el inicio del trámite de discapacidad desde la internación neonatal.
La familia debe recibir asesoramiento sobre el riesgo de recurrencia de DCTN, y re-

comendaciones sobre el uso de ácido fólico.
PREVENCIÓN CON ÁCIDO FÓLICO

Numerosos estudios epidemiológicos han demostrado la relación entre bajas ingestas
de ácido fólico y defectos congénitos del tubo neural (DCTN). Como factores gené-
ticos han sido identificadas mutaciones en los genes que codifican enzimas involu-
cradas en el metabolismo del ácido fólico. De la conjunción entre este metabolismo
alterado y el déficit nutricional de ácido fólico resultarían la mayoría de los DCTN.
En concordancia con estos estudios, en el año 2002 se promulgó en nuestro país

la ley 25.630 de prevención de anemias y defectos del tubo neural. Esta ley exige la
fortificación con ácido fólico (0,22 mg de ácido fólico/100 gramos de harina) de las
harinas de trigo destinadas a consumo. Con el fin de disminuir al máximo los casos
prevenibles por ácido fólico se recomienda además que:
Todas las mujeres en edad reproductiva reciban 0,4 mg/día de ácido fólico
en adición a una dieta rica en folato.
Mujeres en mayor riesgo de gestar niños con defectos del tubo neural, reci-
ban dosis mayores de ácido fólico: 4-5 mg/día (embarazo previo afectado,
historia familiar, diabetes insulino-dependiente, ingestión de anticonvulsi-
vantes u otros fármacos competidores del ácido fólico).
La ingesta suplementaria de ácido fólico debe iniciarse desde un mínimo de 4 semanas

antes y mantenerse hasta 12 semanas post concepción.
MIELOMENINGOCELE
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
A partir del defecto inicial en el cierre del tubo neural, se desarrollan las anomalías
asociadas del sistema nervioso central como, hidrocefalia y la Malformación de
Arnold-Chiari. También las secuelas ortopédicas, urológicas, intestinales, del creci-
miento y desarrollo y diversas comorbilidades.
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS
El MMC se presenta al nacimiento como una tumoración quística, en forma de saco,
cubierta por una capa de tejido parcialmente epitelizada, o como una placoda neu-
ral plana. La mayoría de los niños tiene hidrocefalia asociada a una malformación de
Chiari tipo II. Se describirán:
Hidrocefalia.
Malformación de Arnold-Chiari.
Médula anclada.
Hidrocefalia. El 90% presenta hidrocefalia. En el 20% está presente en el nacimien-
to y el resto la desarrolla días o meses después del cierre quirúrgico del defecto. Los
signos y síntomas de presentación son irritabilidad, rechazo del alimento, vómitos,
aumento del perímetro craneano, fontanela llena, diastasis de suturas, estrabismo.
Luego del cierre del defecto, los pacientes deben ser controlados con medición del
perímetro craneano y ecográficamente en forma semanal durante los primeros dos
meses. Posteriormente se podrán espaciar los controles de acuerdo a la evolución. Si
se constata hidrocefalia progresiva, la conducta neuroquirúrgica habitual es la colo-
cación de una válvula de derivación ventrículo peritoneal.
La Malformación de Arnold-Chiari consiste en la disgenesia del cuerpo calloso, una

fosa posterior pequeña con desplazamiento caudal del cerebelo dentro del canal
cervical y la elongación del 4to. ventrículo, asociada a hidrocefalia. En los casos más
severos pueden presentarse alteraciones estructurales del tronco encefálico. Habi-
tualmente la malformación de Chiari es asintomática.
En los casos sintomáticos, los signos y síntomas varían según la edad de presentación.
Durante los primeros meses de vida, hasta un tercio de los lactantes pueden presentar
signos de compresión del tronco cerebral y disfunción de pares craneales bajos, como:
Obstrucción del tracto respiratorio superior por parálisis de las cuerdas

vocales.
Estridor.
Cianosis.
Llanto débil.
Alteraciones deglutorias y respiratorias.

Regurgitación nasal.
Alteraciones de la frecuencia respiratoria y cardíaca.
Debilidad de miembros superiores.
Opistótomos.
La aparición de cualquiera de estos signos requiere evaluación neuroquirúrgica urgente.
En los niños mayores los síntomas tienden a ser más insidiosos: dolor occipital, ataxia,
debilidad y espasticidad de miembros superiores, disminución de la destreza manual
y cambios en la escritura.
El Arnold-Chiari puede asociarse a siringomielia y presentarse con alteraciones senso-

riales y atrofia de las manos, escoliosis y dolor cervico-dorsal.
La médula anclada es una causa importante de deterioro y aparición de signos y

síntomas neurológicos. Normalmente, el cono medular asciende por el crecimiento
normal desde L4 a L2 entre el nacimiento y la pubertad. En los niños con MMC las
adherencias entre la médula anormal y el tejido cicatrizal, que pueden quedar como
consecuencia de la cirugía realizada al nacimiento, impiden este ascenso normal pu-
diendo provocar daño isquémico.
Los signos clínicos comúnmente aparecen entre los 6 y 12 años, e incluyen deterioro
de la marcha, dolor lumbar en la zona de la cicatriz o en las piernas, espasticidad, in-
cremento de la escoliosis, deformidad progresiva de los pies, y deterioro de la función
vesical o intestinal. El dolor lumbar típicamente empeora con la actividad y alivia con
el reposo. La resonancia magnética nuclear (RMN), los estudios urodinámicos y elec-
trofisiológicos colaboran con el diagnóstico. La adopción de una conducta quirúrgica
debe decidirse en forma interdisciplinaria. El beneficio de la cirugía es fundamental-
mente el alivio del dolor y puede detener el deterioro neurológico.
ALTERACIONES OFTALMOLÓGICAS
La estrecha relación que tiene el normal desarrollo visual con la integridad del sistema
nervioso central es el eje de evaluación ya que el diverso compromiso neurológico de
cada paciente determinará su capacidad visual en el futuro.
Los cuatro puntos esenciales de la evaluación oftalmológica son:
1) Movimientos oculares: observar que no presente ninguna forma de estrabis-

mo, si se presenta en forma aguda nos advertirá de una disfunción valvular.
2) Fondo de ojo: para determinar compromiso del nervio óptico ya sea por la
presentación de edema (disfunción valvular aguda) o de atrofia en los casos
más severos y evolutivos de la hidrocefalia; esto nos dará idea del futuro
compromiso visual de este niño.
3) Actitud visual o agudeza visual: cuando la edad del paciente o su estado

cognitivo permita cuantificarla.
4) Refracción: ya que observamos en este grupo de pacientes frecuente nece-
sidad de uso de anteojos por presentar astigmatismos de alto valor.
Los controles planificados se harán durante el primer año de vida al 1°; 3°; 6° y 12 me-
ses de vida, luego cada 6 meses y a partir de los 3 años, anualmente, siempre valoran-
do el examen visual dentro del contexto clínico de cada paciente.
Figura 1. Alteraciones oftalmológicas de los pacientes con MMC
Disfunción valvular Hidrocefalia
Edema de papila Atrofia óptica= Pérdida visual
Agudo Paraítico Esencial

Corrección óptica
Evitar Ambliopía
Ojo seco Ulceras neuroparaíticas

Uso crónico de oxibutinina
Fuente: Dra. Beatriz López. Curso de actualización de Mielomeningocele.

Hospital Garrahan, 2011.
MANIFESTACIONES ORTOPÉDICAS
La mayoría de estos pacientes presentan alteraciones ortopédicas secundarias a
la lesión medular y nerviosa. La repercusión clínica se correlaciona con el nivel
lesional; a partir de este concepto anatómico se clasifican los niveles funcionales, los
cuales orientan en sus capacidades, en el tratamiento y el pronóstico de ambulación
futura.
Tabla 1. Clasificación funcional de la Sociedad Argentina de Neuroortopedia
Metámera Músculo Equipa- Logro

SANeO comprome- principal Acción miento funcional
tida activo
Nivel 0 Abdominales/ Estabilizar el Ortésis largas/ Sedestación
Torácico TVIII-TXII Espinales tronco reciprocador estable sin
asistencia
Nivel I Psoas Flexión de

Lumbar L I, Psoas/ cadera Ortésis largas Flexión activa
superior LI-LII Aductores Aducción de de caderas
caderas
Cuádriceps Extensión de
Nivel II rodilla Extensión
Lumbar L III, Ortésis cortas activa de
medio LIII-LIV Cuádriceps/ Estabiliza rodillas en
Isquiotibiales rodilla en bipedestación
bipedestación
Tibial anterior Flexión dorsal Ortésis supra - Bipedestación

Peróneos y plantar maleolares activa en
Nivel III Gemelos puntas de pies
Lumbar bajo LV - SI
Sacro S2,S3,S4,S5
Sin déficit Movilidad Sin Marcha
motor de completa de equipamiento normal
MMII MMII
Fuente: L. Díaz M. Mielomeningocele enfoque clínico. Rehabilitación del paciente con

mielomeningocele. Boletín del departamento de docencia e investigaciones del
Instituto de Rehabilitación psico-física. Julio, 2005.
La clasificación funcional se corresponde con el tipo de deambulación (Hoffer):
Deambulador comunitario: camina dentro y fuera del hogar para la mayoría

de las actividades con o sin ortesis (más de 500 metros).
Deambulador doméstico: camina solo dentro del hogar o escuela, hasta 50
metros con equipamiento y uso de silla de ruedas para movilizarse fuera del
hogar.
Deambulador no funcional: solo se para en las actividades del gimnasio y en
kinesiología.
No deambulador: usa siempre silla de ruedas.
El seguimiento ortopédico debe incluir la evaluación motora, rangos de movilidad articular,

la deformación de la columna, la integridad de la piel y los cambios evolutivos.
Tabla 2. Lesiones neuroortopédicas más frecuentes
Subluxaciones, luxaciones o contracturas en su mayoría secundarias

al disbalance muscular. La habilidad de deambular depende de la
Lesiones de la cadera presencia de los músculos psoas y cuádriceps indemnes. Actual-
mente no se indica el tratamiento quirúrgico de la cadera con fines
de deambulación.
En flexión o contracturas en extensión, deformidad en valgo, inesta-
Lesiones de las rodillas
bilidad de rodilla en la bipedestación y dolor.
Equino varo y deformidades del calcáneo frecuentemente desde
el nacimiento. Uno de los objetivos del tratamiento es que los pies
sean plantígrados de manera que el paciente pueda bipedestar o
Lesiones de los pies
deambular sobre ellos. Esto se puede lograr con yesos u ortésis en
los primeros meses de vida o con tratamiento quirúrgico definido
por el especialista.
Alteraciones de la columna
Entre el 50 y el 90% de los pacientes con MMC tienen alteraciones en su columna.
Sus causas son:
Malformación de los cuerpos vertebrales.

Disbalance muscular de tronco.
Inserciones musculares anómalas.
Deformidades de la cadera.
Angulación pélvica.
Hidrosiringomielia.
Estas alteraciones producen síntomas que afectan la calidad de vida, la conexión con
el entorno, su imagen corporal, la estabilidad de la cabeza, la nivelación de la pelvis, la
sedestación, causan incapacidad ventilatoria restrictiva, dolor, alteraciones alimenta-
rias por compresión del estómago y dificultad para las transferencias.
Semiología: Maniobra de Adams. En los pacientes no deambuladores evaluar el pa-

ciente sentado sobre un plano rígido, valorar zonas dolorosas de apoyo, costillas con
pelvis, isquiones y úlceras en las zonas cifóticas.
Exámenes: Rx de columna dorso lumbosacra frente y perfil al inicio del seguimiento y

luego si clínicamente encontramos alteraciones del eje de la misma. RMN columna a
criterio del especialista.
Ejes del tratamiento neuroortopédico en pacientes con MMC

Rehabilitación kinésica: centrada en lograr la mejor funcionalidad posible, mantener
el mayor rango de movilidad, prevenir contracturas y posturas anómalas. En pacien-
tes no deambuladores debe centrarse en mejorar la postura del tronco, lograr trans-
ferencias, reforzar la musculatura de los miembros inferiores, bipedestación pasiva,
independencia en las actividades de la vida diaria y desplazamiento independiente.
Tratamientos ortésicos: el equipamiento depende de la edad, la etapa madurativa,

el nivel funcional, la alineación de los miembros inferiores, de la columna y las condi-
ciones de los miembros superiores. Están indicadas para mejorar la funcionalidad de
las articulaciones, evitar progresión de deformidades, compensar debilidad muscular,
estimular la propiocepción, proveer estabilidad y proteger articulaciones. El corset
generalmente no aporta beneficios ya que no evita el progreso de la deformación. Sus
efectos adversos son la compresión del tronco y las úlceras por decúbito.
Tratamiento quirúrgico: debe ser evaluado según los objetivos que se pretendan
lograr para ese paciente y en el momento oportuno, debe valorarse en el contexto glo-
bal del paciente, su edad, su función pulmonar y con todo el equipo interdisciplinario.
Está orientado a minimizar deformaciones y maximizar la funcionalidad y la movilidad
con el menor riesgo de complicaciones.
ALTERACIONES UROLÓGICAS
El paciente con MMC se presenta, casi invariablemente, con vejiga neurogénica (VN).
Se define la vejiga neurogénica como la disfunción del tracto urinario inferior (TUI)
debida a una lesión neurológica que compromete los centros reguladores de la unidad
vesicoesfinteriana. El tipo específico de VN varía considerablemente entre pacientes y
no puede predecirse por el nivel del defecto espinal.
El tracto urinario inferior cumple las funciones de almacenamiento y eliminación de ori-

na. Su inervación depende del sistema nervioso autónomo (simpático y parasimpático)
y del sistema nervioso somático. La función de coordinación de los sistemas autonómi-
co y somático es ejercida por centros superiores corticales y del tronco cerebral.
Evaluación urológica inicial

Todo niño con MMC debe ser evaluado urológicamente, aun aquellos sin alteración
neuroortopédica.
La evaluación urológica completa dará el diagnóstico del tipo específico de vejiga

neurogénica y en relación a éste, el riesgo de deterioro nefro-urológico secundario y el
tratamiento indicado. El pronto inicio del tratamiento en el paciente de alto riesgo ha

resultado en una reducción en la incidencia de daño renal.
La evaluación debe hacerse mediante estudios por imágenes y funcionales:
a. Ecografía renal y de vías urinaria.

b. Cistouretrografía miccional (CUGM).
c. Función renal con determinación de creatinina.
d. Estudio urodinámico completo: es la evaluación funcional por excelencia.
Brinda información sobre la capacidad de almacenar y vaciar la orina. Nos
permite hacer diagnóstico del tipo de disfunción, iniciar precozmente el
tratamiento indicado para ese paciente y chequear su efectividad. La uro-
dinamia debe ser realizada a partir de las 6 semanas del cierre del defec-
to. En centros de alta complejidad, la CUGM y la urodinamia son reempla-
zados por la videourodinamia.
Seguimiento
El paciente con vejiga neurogénica requiere control urológico de por vida.
El tipo de disfunción vesical y su repercusión sobre el tracto urinario superior condi-

ciona la frecuencia y el tipo de controles a realizar.
A modo orientativo se puede recomendar el siguiente esquema:
Ecografía renal y de vías urinarias: cada 3-4 meses durante el 1º año de

vida, cada 6 meses hasta los 2 años y luego anual.
Estudio urodinámico completo: anualmente, si bien esto aplica hasta los 5
años, recomendamos realizarla anualmente hasta completar el seguimien-
to pediátrico.
CUGM: se repetirá en el paciente con reflujo vesico ureteral (RVU), previo a
cirugía urológica.
Siempre debe recordarse que la lesión neurológica en el MMC es un proceso dinámi-
co, en el cual pueden ocurrir cambios especialmente en los tres primeros años de vida
y durante los picos de crecimiento.
Tratamiento
Los objetivos desde el punto de vista urológico son preservar la función renal y vesical
y brindar continencia socialmente aceptable.
Los hallazgos urodinámicos son los que indican el tipo de intervención necesaria.
La indicación de cateterismo intermitente limpio (CIL) y medicación anticolinérgica

para reducir la presión intravesical disminuyen radicalmente la posibilidad de dete-
rioro del tracto urinario superior. Además, cuando el CIL se indica tempranamente es
más fácil de aprender para los padres y de aceptar para el niño.
El CIL debe ser comenzado después del nacimiento en todos los niños, especialmente en
aquellos con signos de obstrucción del tracto de salida.
El CIL es la primera elección de tratamiento para vaciar la vejiga en forma adecuada y

segura. Es además de sumo valor para mejorar la continencia.
Para el procedimiento se utilizan catéteres de un calibre que varía con la edad del
niño. La frecuencia del CIL es indicada por el urólogo, generalmente se realiza cada
3-4 horas, las complicaciones son infrecuentes y generalmente se vinculan a un mal
entrenamiento.
Durante los primeros años de vida resulta sumamente beneficioso implementar ade-
más el Cateterismo Continuo Nocturno (CCN).
Las medicaciones más utilizadas para disminuir la presión intravesical son los antico-
linérgicos como la oxibutinina y la tolterodina.
La profilaxis antibiótica se indica durante los primeros meses de vida, hasta que los
padres se familiaricen con la técnica de CIL y se complete la evaluación urológica
inicial. Luego deberá ser suspendida, a menos que el niño tenga reflujo vésico ureteral
(RVU), hidronefrosis o infección urinaria recurrente.
En pacientes con mala respuesta al tratamiento médico pueden plantearse las si-
guientes opciones quirúrgicas:
Vesicostomía: puede ser una opción en los primeros meses y fundamen-

talmente en pacientes con episodios reiterados de pielonefritis o sepsis a
pesar del tratamiento inicial adecuado.
Inyección endoscópica intradetrusor de toxina botulínica Tipo A: es una
nueva alternativa de tratamiento en pacientes con vejigas hiperactivas y de
alta presión refractaria al tratamiento con anticolinérgicos. El efecto de la
toxina es transitorio y se requiere reinyectar para mantener el efecto tera-
péutico deseado.
Cistoplastia de ampliación con segmentos intestinales: se ha convertido en
una práctica común para disminuir la presión e incrementar la capacidad
de la vejiga, convirtiéndola en un reservorio de buena capacidad y baja pre-
sión, eficaz para el almacenamiento de orina.
Incontinencia urinaria
Los intentos iniciales de adquirir continencia se realizan mediante el tratamiento con-
servador con anticolinérgicos y CIL. Cuando el componente vesical es el responsable,
por alta presión o hiperactividad, puede estar indicada la inyección de toxina botulíni-
ca o la cistoplastia de ampliación. Cuando el mecanismo esfinteriano es deficiente, los
tratamientos sobre el cuello vesical serán los indicados: sling procedimiento quirúrgi-
co sobre el cuello vesical con aponeurosis o protésico, inyecciones de abultamiento,
esfínter urinario artificial. En muchos pacientes estos dos componentes fallan (detru-
sor y esfínter) y requieren tratamientos quirúrgicos combinados para su resolución.
MANIFESTACIONES INTESTINALES
La mayoría de los pacientes con MMC presentan intestino neurogénico, manifestán-
dose con constipación e incontinencia fecal. La afectación neurológica produce
alteraciones variables en la motilidad intestinal. Aún los pacientes con defectos más
bajos, sin compromiso motor en miembros inferiores, pueden presentar alteraciones
de la sensibilidad rectal e incontinencia fecal, ya que el esfínter anal externo (volunta-
rio) recibe inervación del segmento S2-S4.
La constipación y la incontinencia pueden empeorar el funcionamiento urológico,

aumentar el riesgo de infecciones urinarias y perineales, provocar impactación fecal y
a largo plazo aumentar el riesgo de cáncer de colon y afectar negativamente la calidad
de vida y la inserción social.
Con los objetivos de que el niño mantenga un ritmo evacuatorio regular (mínimo de 3
deposiciones semanales) y alcance pseudocontinencia fecal debemos instituir trata-
miento precoz y sostenido en el tiempo del intestino neurogénico.
Hablamos de pseudocontinencia y no de continencia ya que habitualmente el niño no tiene

verdadero control voluntario de la defecación.
La estrategia de tratamiento debe plantearse “Paso a Paso”:
Alimentación rica en fibras y abundantes líquidos. Agregar laxantes

Primeros 2 a 3 años osmóticos si el manejo dietético resulta insuficiente para prevenir la
constipación.
Se iniciará en el entrenamiento de los hábitos evacuatorios según la
Preescolar
edad.
Mantener indicaciones de dieta, líquidos laxantes y el entrenamien-
Escolares y adolescentes
to en los hábitos evacuatorios.
En pacientes seleccionados en los que, con estas medidas iniciales, no se logre pseu-
docontinencia, se planteará el uso rutinario de enemas retrógrados (los enemas de
uso común). Como tratamiento de elección en pacientes motivados, que no respon-
dieron al tratamiento habitual de la incontinencia fecal se planteará el tratamiento
quirúrgico para la realización de enemas anterógrados (botón de Chait). Botón de
Chait es un procedimiento quirúrgico que crea una comunicación entre la piel y la luz
del ciego, mediante la colocación de un botón de gastrostomía. A través de esta vía se
hacen enemas que lavan el colon en forma anterógrada. Su utilización adecuada pre-
viene pérdidas intestinales por períodos que varían de paciente a paciente (entre 12 y
48 horas). Permiten un manejo independiente del intestino neurogénico.
Consideraciones especiales sobre la constipación

Dieta: es importante que el niño con MMC aprenda a comer adecuadamen-
te. Desde la introducción de la alimentación semisólida debe insistirse en la
ingesta de fibras.
Líquidos abundantes facilitan que las heces adquieran mayor volumen.
Lácteos: el exceso en la ingesta favorece la constipación.
Laxantes: son indicados los laxantes osmóticos como lactulosa y polie-
tilenglicol. La respuesta es buena si se indican en dosis adecuadas. Esta
dosis una vez establecida debe ser mantenida en forma prolongada. El uso
de vaselina está contraindicado en pacientes con trastorno deglutorio.
Enemas: indicadas en pacientes con impactación fecal, hasta lograr desim-
pactación.
Como corolario es fundamental hacer una evaluación y tratamiento individualizado de

cada paciente. Siempre deben considerarse la edad, maduración, nivel cognitivo, mo-
tricidad, uso o no de silla de ruedas, nivel de actividad, motivación del niño y la familia,
y la respuesta individual a cada estrategia de tratamiento. La mayoría de los niños con
MMC requieren adaptaciones arquitectónicas para el uso adecuado del baño.
Algunos niños logran mantenerse pseudocontinentes mediante el uso regular de

enemas retrógrados. Ocasionalmente niños mayores utilizan tampones anales para
concurrir a la pileta, o hacer deporte. Los resultados son variables.
EVALUACIÓN DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO

Para la evaluación del crecimiento se requiere la evaluación antropométrica y la inter-
pretación de las mediciones. El paciente con MMC requiere consideraciones especia-
les ya que las lesiones osteoarticulares pueden producir errores severos de medición.
Peso para edad: valora la totalidad de la masa corporal (masa grasa + masa muscu-
lar). Estos pacientes tienen hipotrofia muscular por debajo del nivel lesional, por lo
tanto al percentilarlos en las tablas adecuadas podríamos estar subvalorando su masa

grasa y considerar normal un niño con sobrepeso y obesidad.
Talla para edad: refleja el crecimiento longitudinal del paciente. Son múltiples las lesio-
nes que presentan estos pacientes que pueden alterar su talla. (Ver algoritmo de talla).
Figura 2. Algoritmo de evaluación de talla
Longitud corporal en decúbito supino: en pacientes con dificultades para la bipe-

destación.
Envergadura: es la distancia existente entre los puntos dedales de la mano derecha

y de la mano izquierda cuando las extremidades superiores están en máxima exten-
sión y tomada con la regla a la altura de los hombros. En pacientes sanos, tiene buena
correlación con la talla a partir de los dos años de vida. Es de utilidad en pacientes con
MMC para discriminar causas de baja talla, especialmente en pacientes con niveles to-
rácicos y lumbares donde hay franco deterioro del crecimiento de miembros inferiores
y curvaturas de tronco. La envergadura se percentila en las tablas de talla para edad.
Perímetro cefálico para edad: es importante como signo de crecimiento global y

seguimiento de la hidrocefalia.
Porcentaje de Peso /Talla: es el peso real x 100 / peso teórico.
Índice de Masa Corporal/edad (IMC) tiene alta correlación con la adiposidad y con el
riesgo cardiovascular.
Velocidad de crecimiento en peso y talla: es muy importante que cada paciente

tenga su curva y correlacionarla “intrapaciente” en el tiempo para valorar su creci-
miento.
Pliegues corporales, perímetros braquial y de cintura: miden la grasa corporal to-

tal y su distribución central o periférica. En estos pacientes la disminución de la masa
muscular genera acumulación de grasa central y esta tiende a localizarse por debajo
del nivel lesional.
Pubertad precoz. Sucede en alrededor del 12% de los pacientes con MMC. Más fre-
cuente en niñas con antecedentes de hipertensión endocraneana perinatal. Es fun-
damental la detección temprana y evaluación conjunta con el endocrinólogo. Evaluar
cada caso para decidir el tratamiento de inhibición del eje.
COMORBILIDADES
SOBREPESO Y OBESIDAD
El sobrepeso/ obesidad está registrado en más del 50% de los pacientes con MMC.
Los pacientes con mielomeningocele poseen un menor nivel de actividad física y con-
tenido muscular. Esto los hace más vulnerables de padecer sobrepeso y obesidad.
Como la grasa es metabólicamente menos activa que el músculo los requerimientos

calóricos de estos niños son habitualmente menores que los indicados para la po-
blación general y pueden requerir reducciones de hasta el 50% en el aporte calórico
habitual para la edad.
La valoración nutricional se realiza a través de indicadores nutricionales:
Subjetivos: historia nutricional, antecedentes perinatales, antropometría

al nacimiento, lactancia materna, incorporación de alimentación sólida,
recordatorio alimentario, examen físico y la distribución grasa, signos de
carencia o sobrepeso. También la escala visual que es la impresión clínica
que surge de la observación del paciente.
Objetivos: datos antropométricos, métodos de evaluación de la compo-
sición corporal (impedanciometría y DEXA (Dual X rayabsorbimetry) no
usados en la práctica clínica: datos bioquímicos: hemograma, hepatogra-
ma, proteinograma, lipidograma, glucemia, ácido úrico, calcio, fósforo y
fosfatasa alcalina.
Prevención y abordaje inicial de sobrepeso y obesidad

Hacer diagnóstico precoz: el peso y el IMC que corresponde a las tablas
generales muchas veces no es aplicable a niños con MMC ya que subestima
su masa grasa.
Favorecer la actividad física y el desarrollo de músculo metabólicamente
activo.
Hacer recomendaciones de alimentación saludable.
Recomendaciones nutricionales
Alto aporte de frutas y verduras diarias.
Ingesta láctea acorde a recomendaciones, en mayores de 2 años descre-
mados.
Uso de aceites vegetales en vez de grasas animales.
Uso de panes con granos.
Consumo de carnes magras y pescados.
Uso de jugos y alimentos con azucares refinados.
No más de 2 g por día de sodio.
Complicaciones de la obesidad: lesiones en la piel, aumento del riesgo quirúrgico y
cardiovascular, síndrome metabólico, hipertensión arterial, apnea de sueño, progre-
sión del daño renal, daño hepático.
El 35% de los pacientes con MMC y obesos desarrollan síndrome metabólico, esto implica
mayor riesgo que la población general.
ALERGIA AL LÁTEX
Estos pacientes constituyen una población particularmente predispuesta a presentar
reacciones de hipersensibilidad al látex mediadas por Ig E. La prevalencia de sensibi-
lización al látex es del 1 al 2% en la población general, mientras que en pacientes con
MMC alcanza el 20 al 67%. El riesgo de estos pacientes de presentar una reacción
anafiláctica en quirófano es 500 veces mayor que el de grupos controles.
Como factores patogénicos que se relacionan con un incremento del riesgo han sido
implicados: la exposición repetida y/o una predisposición genética, los antecedentes
personales de atopía, el número de cirugías previas, el contacto reiterado con látex a
través de las mucosas gastrointestinal y urogenital.
Las manifestaciones clínicas de las reacciones de hipersensibilidad mediadas por IgE

pueden manifestarse en forma localizada (como la urticaria de contacto) o en forma
sistémica (prurito, conjuntivitis, estornudos, broncoespasmo, anafilaxia).
Estos pacientes pueden no haber tenido manifestaciones clínicas en exposiciones

previas y presentarlas en una exposición ulterior, incluso en forma de reacción sisté-
mica severa de tipo anafilaxia.
La realización de pruebas de prick test no está estandarizada, las pruebas y la medi-

ción sérica de Ig E específica tiene una sensibilidad y especificidad variable, 50 a 90%
y 80 a 87% respectivamente.
La recomendación actual es: no exponer al látex a pacientes con MMC desde el nacimiento,
independientemente de que hayan o no presentado síntomas de sensibilización. La ausen-
cia de sensibilización actual no descarta el riesgo de sensibilización ulterior.
El paciente que haya presentado manifestaciones de alergia debe ser provisto de una
placa identificadora y ser evaluado por un médico alergista. Debemos recomendar a
todos los pacientes con MMC que deben evitar el contacto con productos como chu-
petes, tetinas, globos, bombitas de agua, productos de buceo, preservativos, etc. que
contengan látex. Los padres deben informar sobre este riesgo a otros profesionales
para que eviten el contacto con látex (extracciones de sangre, exámenes odontológi-
cos o ginecológicos, vacunación).
LESIONES EN LA PIEL
Alrededor del 50% de los pacientes las presentan en algún momento de su vida. Las
mismas pueden ser: escaras, úlceras, quemaduras, maceración.
La más frecuente es la úlcera por decúbito o presión. La misma se genera por la

presión que ejercen ortesis, yesos, zapatos inapropiados o prominencias óseas sobre
una piel sin sensibilidad y con lesiones tróficas. En niños pequeños que no deambulan
pero que gatean o se desplazan por arrastre es común encontrar lesiones en rodillas,
zona glútea o dedos de los pies. Las úlceras por quemaduras siguen en frecuencia a
las de presión debido a la insensibilidad de sus miembros.
Las úlceras por presión se producen cuando se interrumpe la irrigación sanguínea a

la piel durante más de dos o tres horas, como consecuencia de la presión ejercida por
los huesos y el plano duro del soporte. Esto provoca un aplastamiento de los vasos
sanguíneos disminuyendo el aporte de oxígeno y nutrientes a esa zona sometida a
presión y ocasionando una necrosis tisular. A medida que la piel se deteriora, se forma
la úlcera, que primero se presenta como zona enrojecida en piel intacta, que no pali-
dece al presionar y luego adopta un color amarronado. La piel comienza a adelgazar-
se, comprometiéndose tanto la epidermis como la dermis, y se observa una pequeña
úlcera superficial. Tiempo después, se pierde por completo el espesor de la piel, se ve

afectado el tejido celular subcutáneo y la úlcera crece superficialmente y en profundi-
dad. En un último estadio la úlcera adquiere un tamaño considerable, con gran des-
trucción de piel, músculo y hasta hueso.
Como medidas preventivas se aconsejan: inspección diaria de piel (usando el espejo

para la zona perineal), enseñarle a los pacientes y sus padres a reconocer las lesiones
en el primer estadio, el control de ortesis, evitar calor, frío y sobrepeso, mantener el
periné limpio y seco. Favorecer ejercicios, marcha o traslado en silla, rotación de posi-
ción cada 4 horas.
Las complicaciones son la infección de la piel y el hueso.
El método más eficaz para tratar las úlceras por presión es la prevención, minimizar
los factores de riesgo, instaurar medidas posturales, extremar la limpieza y eliminar
las condiciones que favorecen su aparición.
El elemento fundamental para la cura de estas lesiones es eliminar el apoyo y la presión

sobre la piel dañada. Ningún tratamiento local ni cura plana es efectiva si persiste la com-
presión tisular.
OSTEOPOROSIS Y FRACTURAS PATOLÓGICAS

La osteoporosis afecta a estos pacientes en hasta un 50%. La causa más frecuente es
la inmovilidad y la falta de carga sobre los miembros inferiores.
Los factores de riesgo a nivel torácico o lumbar alto son: no deambuladores, falta de
sensibilidad, obesidad, sexo femenino, insuficiencia renal, actividad física reducida,
uso de antiepilépticos o corticoides.
Fracturas patológicas
Alrededor del 30% de estos pacientes tiene alguna fractura en los miembros inferio-
res, el 25% tiene más de una fractura a lo largo de su vida, es frecuente en obesos no
deambuladores y la causa subyacente más importante es la osteoporosis.
Los mecanismos más frecuentes son:
Espontáneo 64%
Por inmovilización por yeso 20%
Por transferencias 11%
Caídas 5%
Localización más frecuente en metáfisis o diáfisis de extremidades insensibles, en
general fémur y tibia.
Es importante sospechar fractura patológica en paciente que presentan calor, rubor, au-
sencia de dolor y deformidad del miembro y, a veces, crepitación.
La prevención de las fracturas consiste en asegurar el aporte adecuado de vitamina

D y calcio con la dieta, evitar períodos prologados de inmovilidad (post quirúrgicos),
favorecer la actividad física y la bipedestación, cuidar los miembros inferiores en las
transferencias o traslados.
En relación al tratamiento de la osteoporosis, por el momento no hay consenso so-

bre el uso de bifosfonatos en esta población, se debe trabajar sobre factores de riesgo
y las medidas preventivas.
DAÑO RENAL
Más del 90% de los niños con MMC nacen con riñones normales. Sin embargo el
daño renal en pacientes con MMC es frecuente y se adquiere en forma secundaria a la
disfunción del tracto urinario inferior, el reflujo vesicoureteral (RVU) y las infecciones
urinarias recurrentes (IUR). El deterioro renal puede ser minimizado con un adecuado
y precoz tratamiento urológico.
La aparición de enfermedad renal crónica debe ser pesquisada en forma periódica,

especialmente si tienen RVU y/o IUR. Para diagnosticar los estadios iniciales de la
insuficiencia renal son necesarios estudios por imágenes como el centellograma renal
con ácido dimercapto succínico (DMSA). La proteinuria puede ser útil, pero difícil de
interpretar en niños con ampliaciones vesicales o con infección urinaria. La elevación
de la creatininemia, es un hallazgo tardío, solo presente en los estadios más avanza-
dos de la insuficiencia renal. En los pacientes en que se constate daño renal deberá
realizarse control periódico con el nefrólogo quien implementará los tratamientos
adecuados a cada estadio.
La mayoría de los pacientes con MMC que llegan a la insuficiencia renal crónica deben ser
interpretados como un fracaso del tratamiento.
INFECCIÓN DEL TRACTO URINARIO Y BACTERIURIA ASINTOMÁTICA

La bacteriuria asintomática (BA) está presente en 60 a 70% de los pacientes con
vejiga neurogénica en cateterismo intermitente limpio (CIL) y debe diferenciarse de la
infección del tracto urinario (ITU).
Se define como portador de ITU al paciente con MMC que se presente con 2 o más
síntomas (fiebre 38°C, dolor abdominal, dolor lumbar, aparición o empeoramiento de
incontinencia, dolor en el cateterismo o al orinar, orina turbia o maloliente) + 100 000
unidades formadoras de colonias/ml, de un único microorganismo y + 10 leucocitos
por campo en la microscopía.
La bacteriuria asintomática no debe tratarse con antibióticos. El paciente con MMC no

requiere urocultivos periódicos de control.
Indicaciones de urocultivo: pacientes sintomáticos, cuadros febriles sin causa aparen-

te, previa a estudios como CUGM, urodinamia y previa a procedimientos quirúrgicos.
CUIDADO PEDIÁTRICO
El niño con mielomeningocele como cualquier otro niño requiere controles pediátricos
periódicos generales acorde a su edad, con evaluación del crecimiento, desarrollo y
maduración. Es rol del pediatra estimular la lactancia y el apego madre/hijo. Luego
hacer indicaciones nutricionales contemplando adaptaciones a su patología de base.
Indicar las vacunas del calendario oficial y en pacientes con mayor riesgo de compli-
caciones respiratorias (cifoescoliosis, obesidad mórbida, enfermedad renal crónica)
vacunar a partir de los 2 años con vacuna neumococcica 23 valente y continuar con
antigripal anual.
El pediatra además de trabajar con el niño enfermo debe incluir en el cuidado a sus padres
y hermanos y reforzar los aspectos sanos del paciente y su familia.
El pediatra que participe en la atención de un paciente con MMC en conjunto y con

apoyo de los especialistas deberá:
Indicar ácido fólico para prevención de recurrencia.

Asesorar sobre alergia al látex.
Trabajar para prevenir la obesidad y la constipación.
Indicar el abordaje inicial de la pseudocontinencia fecal.
Realizar el seguimiento de la función renal y derivación oportuna.
Diagnosticar intercurrencias, complicaciones y comorbilidades.
Abordar temas como sexualidad, independencia, socialización.
Asesorar en derechos de discapacitados, pensión y cobertura de obra

social http://www.tramites.gob.ar/tramites/obtencion-certificado-unico-
discapacidad-cud-territorio-nacional_t552
Facilitar los tratamientos de rehabilitación y psicopedagógicos.
Participar en la educación del paciente y su familia.
Reforzar el control periódico por especialistas-urología-ortopedia-neuro-
cirugía.
Fijar en conjunto con especialistas las prioridades del seguimiento y trata-
miento.
Ayudar a mantener la adherencia a los tratamientos.
Asegurar la inserción escolar.
Facilitar el trabajo interdisciplinario.
Trabajar en la transición a instituciones de adultos.
ESCOLARIDAD
El tipo de escolaridad adecuada a cada paciente dependerá de su nivel cognitivo para lo

cual es fundamental realizar una evaluación psicopedagógica precoz.
La mayoría de estos niños presentan un coeficiente intelectual (CI) que oscila en un

rango entre normal promedio y fronterizo/ limítrofe. Estos niveles son aptos para el
ingreso a la escolaridad común.
En las evaluaciones cognitivas los niños frecuentemente presentan: trastornos aten-

cionales y memorísticos, en la comprensión del lenguaje, en las funciones viso espa-
ciales, en la coordinación oculo-manual, en la resolución del cálculo aritmético y en
interpretación de los problemas matemáticos, así como también en la comprensión
de textos.
La evaluación precoz y el seguimiento psicopedagógico permitirán:
Asesorar en relación al tipo de escolaridad: escuela común, plan de integra-

ción, escuela especial, escuela de irregulares motores.
Identificar en el niño sus fortalezas y debilidades para implementar estrate-
gias que favorezcan su desempeño escolar.
Hacer adecuaciones curriculares si fuera necesario, de contenido o de forma.
Orientar a la familia y a la comunidad educativa.
Con frecuencia se advierten dificultades para la inserción en las escuelas debido a

limitaciones motoras de los pacientes, a la presencia de válvula de derivación, a la
incontinencia urinaria y fecal. Es responsabilidad del equipo tratante brindar informa-
ción a la escuela sobre esta patología, la situación de cada niño, sus potencialidades
y necesidades. También es responsabilidad de la sociedad y las autoridades brindar
ámbitos y políticas de integración adecuadas.
SEXUALIDAD
La sexualidad en pacientes con mielomeningocele suele implicar dificultades para los
pacientes, sus padres y el equipo de salud.
Debemos enfatizar que estos pacientes conservan el deseo sexual, siendo su respuesta
genital variable en función del nivel lesional.
Circunstancias que interfieren en la sexualidad: problemas con la continencia fecal

y/o urinaria, alteración de la imagen corporal, alteraciones de la sensibilidad, disfun-
ciones genitales (erección, eyaculación, lubricación), dificultades en la movilidad, re-
tardo mental, baja autoestima, falta de independencia, dificultades en la socialización,
escasa y tardía información sexual.
Cuidados particulares antes de la relación sexual: uso de preservativos libres de lá-

tex, medidas para la prevención de embarazo y enfermedades de transmisión sexual,
vaciamiento de la vejiga y evacuación intestinal previos, utilización de lubricantes.
Los pacientes con discapacidades tienen más riesgo de sufrir abuso sexual, el equipo
de salud debe trabajar en la prevención.
Ante esta problemática se recomienda trabajar interdisciplinariamente con urólogos,

psicólogos, ginecólogos y sexólogos para abordar las disfunciones genitales, brindar
asesoramiento genético e indicar ácido fólico.
ADHERENCIA AL TRATAMIENTO
La adherencia se define como un proceso de cuidado activo y responsable en el que
el paciente trabaja para mantener su salud en estrecha colaboración con el personal
sanitario.
El tratamiento crónico en estos pacientes implica: cateterismo vesical, dieta para pre-
venir la obesidad, constipación y en algunos casos para el cuidado del riñón, hábitos
intestinales para lograr pseudocontinencia, tomar medicación, realizar kinesiología,
actividad física, en muchos casos tratamientos psicopedagógicos y psicológicos para
afrontar dificultades escolares y de afrontamiento de la enfermedad respectivamente.
Concurrencia a controles médicos y estudios rutinarios.
¿Cómo colaborar para que paciente y la familia puedan sostener el tratamiento en el

tiempo? Puede ayudar el conocimiento de la enfermedad, haciendo partícipes a los
adolescentes de su cuidado, escucharlos, informándoles los beneficios del tratamien-
to y las consecuencias negativas de su no cumplimiento.
TRANSICIÓN A LA ATENCIÓN EN SERVICIOS DE ADULTOS

La transición se define como el “Pasaje planificado de los adolescentes y adultos jóve-
nes con enfermedades crónicas del cuidado orientado hacia el niño al del adulto”.
El paso de la infancia a la edad adulta es un período de cambios, donde el paciente

debe abandonar el ambiente protegido de la infancia para alcanzar confianza en sí
mismo e independencia.
Los pasos para una transición eficiente son:
Preparación: asegurarse de que el adolescente esté preparado para mane-

jar el cuidado de su salud de la manera más independiente posible.
Planificación: anticiparse a los requisitos para la transición y aclarar las
responsabilidades de quiénes harán qué y cuándo (tanto jóvenes, padres
como médicos). Quién va a ser su clínico de cabecera, urólogo, traumatólo-
go y neurocirujano entre otros.
Implementación: asegurar una transición gradual desde pediatría a los ser-
vicios de adultos, generando espacios de trabajo conjunto.
Los obstáculos para una transición efectiva suelen ser los siguientes:
Paciente adolescente: etapa de rebelión; período de grandes cambios y

desafíos; inseguridad frente al cambio; falta de confianza en los nuevos
cuidadores; enfermedad e incapacidad graves: conducta dependiente/
inmadurez.
Familia: fuertes lazos con el equipo pediátrico, cambiar su rol de dependen-
cia, empoderamiento del cuerpo del niño, necesidad de control y sobrepro-
tección por dar libertad y facilitar autonomía.
Pediatra: lazos afectivos muy fuertes con el paciente y la familia; ambiva-
lencia con respecto a la transferencia, creencia de mejor calificación de las
unidades pediátricas por falta de experiencia en los equipos de adultos.
Médicos de adultos: poco conocimiento y experiencia con las “enferme-
dades pediátricas”; resistencia a asumir nuevas responsabilidades; temor
al aumento de carga laboral; resistencia a recibir pacientes severos com-
plejos; dificultad en enfrentar a familiares y pacientes que tienen un vasto
conocimiento de la enfermedad.
ROLES DEL EQUIPO INTERDISCIPLINARIO

En 1995 en Estados Unidos nace el concepto de NANEAS “Niños, niñas y adolescentes
con necesidades especiales de atención en salud”.
Surge el modelo de atención interdisciplinario como el más efectivo y eficiente para su

cuidado. Este permite centrar el cuidado en el niño y su familia.
El trabajo interdisciplinario crea un espacio de atención que permite entre todos los
profesionales establecer prioridades, definir evolución de la enfermedad y generar
estrategias de seguimiento y tratamiento. De esta manera la familia recibe un nivel
de información homogéneo, integral. Los pediatras debemos ser los promotores del
trabajo en equipo.
La atención interdisciplinaria del paciente crónico se basa en tres ejes:
1. Asistencia del paciente.
2. Educación del paciente y su familia.
3. Capacitación continua del equipo de salud.

72
autoevaluación
Identifique Verdadero o Falso en los siguientes enunciados

1. La mayoría de los niños con mielomeningocele (MMC) tiene afección de múltiples órganos y sistemas
y presenta discapacidades que dependen del nivel lesionar y de la calidad de atención de la salud que
recibe.
V F
2. El MMC es la forma más frecuente y grave de espina bífida.
V F
3. El 90% presenta hidrocefalia.
V F
4. Los signos clínicos de médula anclada aparecen en los tres primeros años de vida.
V F
5. Entre el 50 y el 90% de los pacientes con MMC tienen alteraciones en su columna.
V F
6. El uso de corset desde la aparición de las alteraciones previene la deformación de la columna.
V F
7. El cateterismo intermitente limpio (CIL) debe ser comenzado después del nacimiento en todos los niños,
especialmente en aquellos con signos de obstrucción del tracto de salida.
V F
8. La mayoría de los pacientes con MMC presentan intestino neurogénico, manifestándose con constipa-
ción e incontinencia fecal.
V F
9. El sobrepeso/ obesidad está registrado en más del 50% de los pacientes con MMC.
V F
10. No se debe exponer al látex a pacientes con MMC desde el nacimiento, independientemente de que
haya o no presentado síntomas de sensibilización.
V F
11. Alrededor del 50% de los pacientes presentan en algún momento de su vida lesiones en la piel.
V F
73
autoevaluación
12. La osteoporosis afecta a estos pacientes en hasta un 50%.

V F
13. La mayoría de los pacientes con MMC que llegan a la insuficiencia renal crónica deben ser interpretados
como un fracaso del tratamiento.
V F
14. La bacteriuria asintomática no debe tratarse con antibióticos. El paciente con MMC no requiere urocul-
tivos periódicos de control.
V F
15. La mayoría de los niños con MMC presentan un coeficiente intelectual (CI) que oscila en un rango entre
normal promedio y fronterizo/ limítrofe lo que es apto para el ingreso a la escolaridad común.
V F
Responda las siguientes consignas

1. Explique ¿cuál es la indicación de ácido fólico recomendada para prevenir los casos de MMC?
................................................................................................................................................................................
...............................................................................................................................................................................
2. Mencione en qué momentos evolutivos se debe indicar la consulta con el oftalmólogo y cuáles son los
objetivos de los controles.
................................................................................................................................................................................
...............................................................................................................................................................................
3. Explique qué indicaciones nutricionales le daría a la familia de un niño con MMC para prevenir:
A. la constipación ..............................................................................................................................................
B. la obesidad .....................................................................................................................................................
74
autoevaluación
Analice y resuelva las siguientes situaciones clínicas

1. María es una niña de 6 años con MMC y vejiga neurogénica en cateterismo intermitente limpio (CIL) que
usted controla periódicamente en su consultorio.
Durante el fin de semana, consultó en una guardia en buen estado general, por presentar fiebre de 24
horas de evolución y catarro de vías aéreas superiores. Su hermana de 4 años, presentaba un cuadro
similar. El médico de guardia, indicó tratamiento sintomático para ambas y solicitó a María un examen
de orina y urocultivo.
Concurre a su consultorio, 3 días después, con los resultados. La orina completa muestra 8 leucocitos
por campo y el urocultivo tomado por cateterismo, 100.000 colonias de E. Coli sensible a cefalexina.
¿Cuál de las siguientes es la conducta más apropiada?
a) Indicar 7 a 10 días de cefalexina.
b) Repetir el urocultivo, ya que la niña se encuentra asintomática.
c) No indica ningún tratamiento, ni solicita ningún examen adicional.
d) Suspender el cateterismo intermitente.
2. Juan es un paciente de 14 años, con MMC nivel lumbar alto. En una sesión de hidroterapia su profesor
constata deformidad del muslo derecho y una zona de enrojecimiento en el tercio inferior. El paciente se
encuentra en buen estado general, afebril y sin dolor. Consulta por guardia, donde además constatan
crepitación de la zona. Se indica iniciar tratamiento con cefalexina. A las 48 hs vuelve a consultar por
persistencia de los síntomas.
Identifique cuál de las siguientes opciones es la correcta.
a) Rotación de antibiótico, asumiendo como celulitis resistente a la cefalexina.
b) Realización de Rx de fémur para descartar fractura.
c) Internación, policultivos y tratamiento antibiótico, endovenoso.
d) Continuar con cefalexina y controlar en 48 hs.

CONCLUSIONES
La mayoría de los niños con MMC tiene afección de múltiples órganos y sistemas y
presenta discapacidades que dependen del nivel lesionar y de la calidad de atención
de la salud que recibe.
La atención interdisciplinaria es el modelo mas eficiente para seguir a estos pacientes, ge-
nerando un ámbito de acompañamiento que contemple al paciente, a todos los integrantes
de la familia, a todas sus necesidades, de manera integral y personalizada.
Para su atención e integración social adecuada es necesaria la participación activa del

niño, la familia, el equipo de salud, el ámbito educativo y la sociedad toda.
Los pediatras debemos liderar el cambio, hacia un modelo de atención integral, que
contemple a la familia y permita desarrollar al niño todo su potencial.
LECTURAS RECOMENDADAS
Grupo Asesor sobre Defectos del Tubo Neural. Dirección Nacional de Maternidad e
Infancia. Ministerio de salud de la Nación. Recomendaciones para los Servicios de neo-
natología ante el diagnóstico de Mielomeningocele. https://www.google.com.ar/url?s
a=t&rct=j&q=&esrc=s&source=web&cd=1&cad=rja&uact=8&ved=0CBsQFjAA&url=ht
tp%3A%2F%2Fwww.femeba.org.ar%2Ffundacion%2Fdocumentos%2F0000000978.
pdf&ei=keYvVIOeOLiHsQS_kIDYDQ&usg=AFQjCNFDruk6yJ9rMLkDQ7viYDL2yxqQjg
Leibold SR. Achieving Continence with a Neurogenic Bowel. Pediatr Clin N Am 2010;57:
1013-1025.
Sandler A D. Children with Spina Bifida: Key Clinical Issues. Pediatr Clin N Am 2010;57:
879–892.
Woodhouse CRJ. Myelomeningocele: neglected aspects.Pediatr Nephrol 2008; 23:1223-31.

BIBLIOGRAFÍA CONSULTADA
Bauer SB. Neurogenic bladder: etiology and assessment. Pediatr Nephrol 2008;23:541-55.
Burek C y Campmany L. Manejo Urológico del paciente con Mielomeningocele. GAP

2011. http://www.garrahan.gov.ar/index.php/equipo-de-salud/guias-clinicas/150-gap-
2011-manejo-urologico-del-paciente-con-mielomeningocele.
Groisman B, Bidondo MP, Barbero P, Gili JA, Liascovich R y Grupo de Trabajo RENAC.
RENAC: Registro Nacional de Anomalías Congénitas de Argentina. Arch Argent Pediatr
2013;111(6):484-494.
Hoffer J. Spinal Cord Med 2007; 30(Suppl 1):S158–S164.
Majed M, Nejat F, El Khashab M, Tajik P, et al. Risk factor for latex sensitization in young
children with myelomeningocele. J Neurosurg Pediarics 2009;4:285-288.
Swaroop VT , Dias L . Orthopedic management of spina bifida. Part I: hip, knee, and rota-
tional deformities. J Child Orthop 2009 December;3(6):441-449.
Verpoorten C, Buyse GM . The neurogenic bladder: medical treatment. Pediatr Nephrol

2008;23:717-25.
Wilson RD, Davies G, Désilets V, Ried GJ, et al. The Use of Folic Acid for the Preven-
tion of Neural Tube Defects and Other congenital Anormalies. J Obstet Gynaecol Can
2003;25(11):959–65.
77
clave de respuestas
Identifique Verdadero o Falso en los siguientes enunciados

1. Verdadero.
2. Verdadero.
3. Verdadero.
4. Falso. Los signos clínicos comúnmente aparecen entre los 6 y 12 años, e incluyen deterioro de la marcha,
dolor lumbar en la zona de la cicatriz o en las piernas, espasticidad, incremento de la escoliosis, deformi-
dad progresiva de los pies, y deterioro de la función vesical o intestinal.
5. Verdadero.
6. Falso. El corset generalmente no aporta beneficios ya que no evita el progreso de la deformación y pre-
senta efectos adversos: compresión del tronco y úlceras por decúbito.
7. Verdadero.
8. Verdadero.
9. Verdadero.
10. Verdadero.
11. Verdadero.
12. Verdadero.
13. Verdadero.
14. Verdadero.
15. Verdadero.
Responda las siguientes consignas

1. Para disminuir al máximo los casos prevenibles por ácido fólico se recomienda que:
- Todas las mujeres en edad reproductiva reciban 0,4 mg/día de ácido fólico en adición a una dieta rica
en folato.
- Mujeres en mayor riesgo de gestar niños con defectos del tubo neural, reciban dosis mayores de ácido
fólico: 4 – 5 mg/día (embarazo previo afectado, historia familiar, diabetes insulino-dependiente, inges-
tión de anticonvulsivantes u otros fármacos competidores del ácido fólico).
La ingesta suplementaria de ácido fólico debe iniciarse desde un mínimo de 4 semanas antes y mante-
nerse hasta 12 semanas post concepción.
78
clave de respuestas
2. Los controles planificados se deben hacer: durante el primer año de vida al 1°; 3°; 6° y 12 meses de vida,
luego cada 6 meses y a partir de los 3 años, anualmente, siempre valorando el examen visual dentro del
contexto clínico de cada paciente.
Los puntos esenciales de la evaluación oftalmológica son:
- Movimientos oculares: observar que no presente ninguna forma de estrabismo, si se presenta en for-
ma aguda nos advertirá de una disfunción valvular.
- Fondo de ojo: para determinar compromiso del nervio óptico ya sea por la presentación de edema
(disfunción valvular aguda) o de atrofia en los casos más severos y evolutivos de la hidrocefalia, esto
nos dará idea del futuro compromiso visual de este niño.
- Actitud visual o agudeza visual: cuando la edad del paciente o su estado cognitivo permita cuantificarla.
- Refracción: ya que observamos en este grupo de pacientes frecuente necesidad de uso de anteojos
por presentar astigmatismos de alto valor.
3. Es importante que estos niños aprendan a comer correctamente. Favorece la lactancia materna exclusi-
va desde el nacimiento.
A. Desde la introducción de la alimentación semisólida debe insistirse en la ingesta de fibras. Abundan-

tes líquidos facilitan que las heces adquieran mayor volumen. Recordar que la ingesta de lácteos en
exceso favorece la constipación. Laxantes: son indicados los laxantes osmóticos como lactulosa y
polietilenglicol. La respuesta es buena si se indican en dosis adecuadas. Esta dosis una vez estableci-
da debe ser mantenida en forma prolongada. El uso de vaselina está contraindicado en pacientes con
trastorno deglutorio.
Enemas: indicadas en pacientes con impactación fecal, hasta lograr desimpactación.
B. Alto aporte de frutas y verduras diarias. Ingesta láctea acorde a recomendaciones, en mayores de 2
años descremados. Uso de aceites vegetales en vez de grasas animales. Uso de panes con granos.
Consumo de carnes magras y pescados. Uso de jugos y alimentos con azucares refinados. No más de
2 g por día de sodio.
Analice y resuelva las siguientes situaciones clínicas

1. María: c).
2. Juan: b).

2 Mielomeningocele. Atencion Multidisciplinaria

Cargado por

Información del documentohacer clic para expandir la información del documento

Copyright:

Formatos disponibles

2 Mielomeningocele. Atencion Multidisciplinaria

Cargado por

Información del documento

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

2 Mielomeningocele. Atencion Multidisciplinaria

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

Capítulo

Dra. María Fernanda de Castro Pérez

Dra. Liliana M. Campmany

Queremos hacer nuestro más profundo agradecimiento a la

Recordar la epidemiología del mielomeningocele.

Identificar las principales manifestaciones clínicas del mielomeningocele.

Prevenir las comorbilidades.

Valorar la necesidad de trabajo en equipo interdisciplinario.

Acompañar al paciente y a la familia en los diferentes aspectos relaciona-

Incentivar el inicio del trámite de discapacidad durante la internación

Realizar la correcta transición a la atención a servicios de adultos.

Realizar la prevención de esta patología indicando ácido fólico a todas las

Manifestaciones clínicas Comorbilidades

Obesidad / Alergia al látex

Escolaridad Sexualidad Adherencia al tratamiento

Rol del equipo interdisciplinario

comprometen las estructuras craneales: anencefalia y encefalocele. La

El mielomeningocele (MMC) es la forma más frecuente y grave de espina bífida.

Se define como la herniación de las envolturas meníngeas, y de la médula espinal y/o

La mayoría se presenta en forma aislada. Se los considera de origen multifactorial,

Solo un pequeño porcentaje de recién nacidos tiene asociadas otras malformaciones

En nuestro país, el Registro nacional de anomalías congénitas (Renac), informa las

Anencefalia 3,60 (IC 95% 2,9-4,3).

1) Alfa fetoproteína en suero materno: el máximo poder discriminativo está

El diagnóstico prenatal contribuye a decidir la vía de nacimiento, la elección adecuada

RECOMENDACIONES GENERALES PARA EL MANEJO

Previo al egreso del servicio de neonatología planificar: el seguimiento, los controles

Educar a los padres en las recomendaciones y controles necesarios. Advertir sobre

Incentivar el inicio del trámite de discapacidad desde la internación neonatal.

La familia debe recibir asesoramiento sobre el riesgo de recurrencia de DCTN, y re-

PREVENCIÓN CON ÁCIDO FÓLICO

En concordancia con estos estudios, en el año 2002 se promulgó en nuestro país

La ingesta suplementaria de ácido fólico debe iniciarse desde un mínimo de 4 semanas

La Malformación de Arnold-Chiari consiste en la disgenesia del cuerpo calloso, una

Obstrucción del tracto respiratorio superior por parálisis de las cuerdas

Alteraciones deglutorias y respiratorias.

La aparición de cualquiera de estos signos requiere evaluación neuroquirúrgica urgente.

El Arnold-Chiari puede asociarse a siringomielia y presentarse con alteraciones senso-

La médula anclada es una causa importante de deterioro y aparición de signos y

Los cuatro puntos esenciales de la evaluación oftalmológica son:

1) Movimientos oculares: observar que no presente ninguna forma de estrabis-

3) Actitud visual o agudeza visual: cuando la edad del paciente o su estado

Figura 1. Alteraciones oftalmológicas de los pacientes con MMC

Disfunción valvular Hidrocefalia

Edema de papila Atrofia óptica= Pérdida visual

Agudo Paraítico Esencial

Ojo seco Ulceras neuroparaíticas

Fuente: Dra. Beatriz López. Curso de actualización de Mielomeningocele.

Tabla 1. Clasificación funcional de la Sociedad Argentina de Neuroortopedia

Metámera Músculo Equipa- Logro

Nivel I Psoas Flexión de

Tibial anterior Flexión dorsal Ortésis supra - Bipedestación

Fuente: L. Díaz M. Mielomeningocele enfoque clínico. Rehabilitación del paciente con

La clasificación funcional se corresponde con el tipo de deambulación (Hoffer):

Deambulador comunitario: camina dentro y fuera del hogar para la mayoría

El seguimiento ortopédico debe incluir la evaluación motora, rangos de movilidad articular,

Tabla 2. Lesiones neuroortopédicas más frecuentes

Subluxaciones, luxaciones o contracturas en su mayoría secundarias