Hiperplasias y Neoplasias Melanocíticas benignas

Sonia Rodríguez Saa

El Melanocito

El melanocito es una célula especializada que produce melanina, deriva de la cresta neural,
desde el ectodermo.

La migración comienza alrededor de las seis semanas en los embriones humanos. Los
melanoblastos, que son las células precursoras, migran al ojo (iris y coroides), al oído interno, a
la leptomeninge y a la piel (dermis, epidermis y folículo piloso).

En la piel los melanoblastos se diferencian y se convierten en meloncitos maduros, únicas

células productoras de melanina, que es el principal pigmento responsable de la coloración de
la piel, los ojos y el pelo.

Los melanocitos se caracterizan por presentar largas prolongaciones dendríticas, que se

extienden y ramifican entre los queratinocitos vecinos, cada melanocito hace contacto con
alrededor de 20 - 40 queratinocitos; constituyendo la UNIDAD MELANOCITO-QUERATINOCITO
o MELANO-EPIDERMICA. A través de estas dendritas el melanocito transfiere la melanina
dentro de los melanosomas a los queratinocitos.

La melanogénesis es el mecanismo de la síntesis de melanina que tiene lugar en el

melanosoma, organela intracelular especializada, de la familia de los lisosomas, que se origina
a partir del retículo endoplasmático. Se producen dos tipos de melanina: la eumelanina, de
color marrón o negro, y la feomelanina, de color amarillo o rojo anaranjado.

El número de melanocitos es siempre el mismo, independientemente del tipo de piel y la raza.

Es el tipo de melanina y el tamaño y número de los melanosomas los que determinan el grado
de pigmentación de la piel y el cabello.

La feomelanina es el tipo principal en el pelo pelirrojo y predomina en la epidermis de los tipos

de piel I y II. La eumelanina está presente en grandes cantidades en los queratinocitos de
individuos de cabello y piel oscura siendo este tipo de melanina la de mayor acción
fotoprotectora.

Una función muy importante de los melanocitos es la respuesta a los rayos UV, protegiendo a
las células de la piel de un potencial daño al ADN, uno de los mayores factores de riesgo para
el cáncer de piel.

Su proliferación origina las neoplasias melanociticas benignas (nevus melanocíticos) y malignos

(melanomas). También puede producirse un aumento de número y función de melanocitos
dendríticos maduros, que son las hiperplasias (ej. léntigos).
Tipos de células

Lesiones pigmentadas derivadas del melanocito - Hiperplasias

EFÉLIDES O PECAS

Son máculas pequeñas y bien delimitadas, de bordes irregulares que tienden a confluir. De
color pardo clara a marrón.

Aparecen en la piel expuesta al sol (cara, dorso de brazos, parte superior de tórax) de personas
con piel clara (fototipos I y II, pelirrojos o rubios). No afectan mucosas. Tienden a confluir.
Aparecen en la primera infancia. Pueden ser incontables.

Aumentan posterior a la exposición solar intensa, se aclaran cuando cede la exposición solar.
Disminuyen durante el invierno y con la edad del paciente.
Son consecuencia de un incremento de la melanogénesis inducida por el sol y de un transporte
de mayor número de melanosomas a los queratinocitos. No corresponden a hiperplasias
debido a que no hay aumento del número de melanocitos.

Son benignas, no malignizan. NO son precursores de melanoma pero constituyen un marcador

de daño por radiación ultravioleta por lo que sí indican mayor riesgo de neoplasias inducidas
por la misma.

El nº de melanocitos es normal, pero si son más grandes, con más dendritas, más ramificadas y
con mayor función.

Posiblemente habría una herencia autosómica dominante.

LÉNTIGO SIMPLE

Son máculas pardas, que aparecen a edades tempranas y que guardan poca o ninguna relación
con la exposición solar, comparadas con el lentigo solar.

Se observa un mayor número de melanocitos con mayor producción de melanina.

Pardas a negras, color homogéneo, bien delimitadas, ovaladas o redondas, en general de

menos de 5 mm, en cualquier región del cuerpo, incluyendo mucosas y lecho ungueal, sin
predilección por áreas expuestas al sol. Solitarias o múltiples. Los lentigos múltiples o
lentiginosis pueden o no asociarse con otras manifestaciones sitémicas.

Algunos ejemplos de síndromes que incluyen lentiginosis:

LÉNTIGOS SOLARES

Son máculas, bien delimitadas redondeadas u ovales que pueden tener bordes irregulares,
color amarillo, pardo o marrón. Su color puede ser heterogéneo. Suelen ser múltiples y su
tamaño es variable, hasta 3 cm, también tienden a confluir. En general son varias. Aparecen en
la piel expuesta al sol como la cara, dorso de manos y antebrazos, parte superior de tórax.

Pueden aparecer a cualquier edad, aunque son más frecuentes después de los 30 años y en
general persisten toda la vida aunque pueden oscurecerse en verano y no se aclaran en
invierno. Pueden aparecer en pacientes con cualquier fototipo cutáneo, aunque son más
frecuentes en los fototipos I a III.

Desencadena su aparición la exposición solar repetida a lo largo del tiempo. Pueden ser un
factor de riesgo independiente para melanoma. Las queratosis seborreicas pueden originarse a
partir de léntigos solares.
En algunos hay un aumento del número de melanocitos, estos tienen màs dendritas y un
aumento de su función.

Múltiples Léntigos solares

MELANOSIS DE BECKER

Suele aparecer en la segunda o tercera década de la vida, más en hombres. En general son
lesiones solitarias, unilaterales que afectan hombros, la región pectoral o espalda. La
distribución puede ser lineal o zosteriforme. Las lesiones están bien delimitadas pero tienen
márgenes irregulares, de tamaño variable desde pocos centímetros hasta grandes áreas. El
centro de la lesión puede mostrar un ligero engrosamiento y piel arrugada. Tras la
pigmentación suelen aparecer pelos, que se hacen más gruesos y oscuros con el tiempo.

Se cree que es un hamartoma organoide de tejidos de origen ectodérmico y mesodérmico. El

número de melanocitos puede estar aumentado con mayor cantidad de melanina. En algunas
ocasiones se han descrito hipoplasia de la mamá, de la areola, del pezón y del brazo
ipsolaterales, de escoliosis torácica y de pectus carinatum. Se deben descartar alteraciones
óseas y de partes blandas. La melanosis de Becker es benigna y no se han descrito casos de
malignización.

MANCHA MONGÓLICA

Suelen estar presentes desde el nacimiento, en la región lumbosacra o la superficie interna de

las nalgas. En general es única, pero se han descripto formas múltiples y en localizaciones no
clásicas o aberrantes. Su tamaño oscila desde unos pocos centímetros a 20 cm o más. Tienen
límites mal definidos, aunque las más grandes suelen tener límites mejores. El color varía de
un azul claro o gris uniforme a un tono verdoso.

Es más frecuente en razas de piel oscura. Se resuelven generalmente en la primera infancia.

No se han descrito casos de malignización.

La hiperpigmentación de las manchas mongólicas es secundaria a la existencia de melanocitos

dendríticos aislados en la parte media e inferior de la dermis, que no han logrado llegar a la
epidermis durante su emigración desde la cresta neural.
La coloración azulada se debe al fenómeno Tyndall, por su profundidad la pigmentación
melánica dérmica se ve azul por la menor reflectancia de la región.

NEVUS DE OTA

Placa facial unilateral pardo-azulada.

Más frecuente en las razas de piel oscuras y en la población asiática. Puede estar presente
desde el nacimiento o aparecer en la pubertad.

La hiperpigmentación se debe a la presencia de melanocitos dendríticos productores de

melanina en la dermis que no llegan a alcanzar la epidermis durante la vida fetal.

Se caracterizan por la confluencia de máculas individuales pequeñas. El aspecto general es una

mancha irregular y moteada de límites mal definidos de color pardo, gris azulado o morado
oscuro. El tamaño oscila desde varios centímetros hasta lesiones que cubren casi la mitad de
la cara. La lesión suele ser unilateral y seguir la distribución de las dos primeras ramas del
nervio trigémino. Dos tercios de los pacientes tienen afectación de la esclerotica ipsilatera. Se
han descrito casos de heterocromía del iris y glaucoma, aunque la visión no se suele alterar.

La lesión tiende a extenderse y persistir durante toda la vida. La malignización del nevo de Ota
es rara.

El nevo de Ito se distingue del nevo de Ota por la zona que afecta, que se corresponde con la
distribución de los nervios supraclavicular posterior y cutáneo braquial lateral (que incluye las
regiones supraclavicular, escapular o deltoidea).

Lesiones pigmentadas derivadas del Nevocito – Neoplasias benignas

NEVUS AZUL

Los nevos azules suelen ser lesiones adquiridas que aparecen durante la infancia o la
adolescencia. Los melanocitos se encuentran en la dermis, la coloración azulada de estas
lesiones se debe al fenómeno Tyndall.

Los nevos azules comunes son pápulas o nódulos bien delimitados, en forma de cúpula, con un
color azulado, azul-grisáceo o azul-negruzco. Suelen medir 0,5-1 cm de diámetro. Las lesiones
pueden aparecer en cualquier zona, pero el 50% de los casos afectan al dorso de las manos y
los pies. Suelen ser solitarias.
Los nevos azules celulares, son menos frecuentes, se presentan como nódulos o placas azul-
grisáceas o negras que suelen medir 1-3 cm de diámetro. Afectan más las nalgas o la región
sacra. Pueden malignizar.

Nevus azul común

NEVUS MELANOCÍTICO COMÚN

Son lesiones bien delimitadas, ovoides o redondeadas, que suelen medir 2-6 mm de diámetro.
Son en general ordenadas y simétricas, de bordes regulares y bien definidos. Aparecen en la
niñez

El nevo de unión tiene los nidos de nevocitos o nevomelanocitos en la unión dermoepidérmica

(UDE), son maculas con una ligera acentuación de las marcas cutáneas, de color marrón claro u
oscuro homogéneo. En los nevos compuestos, los nidos están localizados tanto en la UDE
como en la dermis, clínicamente muestran una elevación variable, y suelen tener áreas de
color más claro. Los nevos intradérmicos, tiene nidos sólo en dermis, son más elevados y su
color es más claro, o incluso pueden ser del mismo color que la piel. Sin embargo, sus
características clínicas se superponen entre estos tres tipos de nevos. Los nevos intradérmicos,
y en menor grado los compuestos, pueden adoptar forma de cúpula o ser papilomatosos.
Muchos nevos contienen pelos de aspecto grueso y más oscuros que los de la piel normal.

La presencia de numerosos nevos indica un mayor riesgo de melanoma, y casi un tercio de los
melanomas pueden desarrollarse sobre un nevus. Pacientes con más de 100 nevus tienen al
menos 7 veces más riesgo de desarrollar MM que las personas con pocos Nevus.

Hoy se aceptan dos vías principales de nevogénesis. La vía constitucional, que sería
independiente de la RUV, con factores predisponentes endógenos, que causarían los nevus
congénitos y los que aparecen en la primera infancia, con patrones globulares en la
dermatoscopía y que son persistentes durante toda la vida. La otra es la vía adquirida, que
produce nevus claramente fotoinducidos, de aparición principalmente a partir de la
adolescencia, con patrón dermatoscópico en su mayoría reticular y que tienden a desaparecer
durante la vida adulta tardía.
Figura 3: A. Nevus de unión B. Nevus compuesto C. Nevus Intradérmicos

NEVUS MELANOCÍTICO ATÍPICO

Representa una variante de los Nevus melanocíticos adquiridos. Con similar riesgo de ser
precursor de melanoma que los Nevus comunes, aunque su presencia aumenta el riesgo de
MM 10 veces en relación con su ausencia, y es aún mayor cuando se asocia a un gran número
de nevus comunes. Los nevos atípicos (antes llamados displásicos) se caracterizan por
presentar diferentes tonos de color, márgenes irregulares, tamaño mayor de 6 mm, pueden
ser asimétricos, y en la histopatología muestran proliferación de células névicas habitualmente
agrupadas en forma de nidos en la unión dermoepidérmica o en la dermis, y cierto grado de
atipía citológica. Son marcadores de riesgo de melanoma, potenciales precursores y también
pueden simular un melanoma.

Los Nevus atípicos pueden verse en forma esporádica o formando parte del Sindrome de
Nevus atípico (SNA). El SNA se caracteriza por la presencia de 100 o más nevos melanocíticos,
con al menos dos atípicos. Algunos autores aceptan que pueden ser más de 50 nevos en la
edad prepuberal y más de 100 en la adultez. Suele ser un cuadro familiar con transmisión
autosómica dominante, de penetrancia y expresividad variable. En el SNA, los nevos suelen
comenzar su aparición en la infancia y continúan apareciendo durante el resto de la vida,
aunque disminuye en la adultez.

NEVUS MELANOCÍTICO CONGÉNITO

Los nevus melanocíticos congénitos (NMC) están presentes al nacimiento o se manifiestan a

una edad muy temprana, dentro de los dos primeros años de vida. Se clasifican según su
tamaño en pequeños (< 1,5 cm), medianos (1,5-20 cm) y gigantes (> 20 cm). Se encuentran
presentes en el 1% a 2 % de los RN, mientras que los gigantes sólo se presentan en uno cada
20 000 nacidos vivos por año.

Los NMC de tipo pequeño o intermedio son por lo general redondeados u ovales y simétricos
Suelen estar ligeramente elevados, pueden tener pelos, su superficie suele ser rugosa,
empedrada. Con el tiempo se pueden hacer más oscuros y de aspecto verrugoso.

El riesgo de transformación maligna de los NMC pequeños y medianos es muy bajo, similar a
los NM comunes, pero los gigantes tienen un riesgo acumulado a lo largo de toda la vida de
hasta un 10% y la mayoría se diagnostican en los primeros años.

La melanosis neurocutánea se caracteriza por la proliferación de melanocitos en el sistema

nervioso central, principalmente leptomeninges, asociada a un nevo melanocítico congénito
gigante (NMCG) o múltiples de menor tamaño (>de 3). Aproximadamente el 96% de las MNC
son asintomáticas, siendo sólo un hallazgo en las neuroimágenes, pero pueden manifestarse
con convulsiones, hidrocefalia, parálisis de los nervios craneales, signos de hipertensión
endocraneana, signos de compresión raquídea o de masa ocupante, entre otros.

Nevus melanocíticos congénitos.

Bibliografía

FITZPATRICK DERMATOLOGIA en Medicina General Tomo 1 (6º Edition) Freedberg-Eisen-

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Larralde, Horacio Cabo - M. Dermatoscopia pediátrica. Ediciones Journal, 2021.

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Dermatología en Medicina Interna. 3º Edición. Woscoff – Kaminsky – Marini – Allevato.
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