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XVI Seminario Temático en Fisiología Clínica

2 de febrero de 2023

Un desafío multidisciplinar

Estudiantes:Mariana Mussuaili; Beatriz Almeida, Mariana

Humbane

Tutor:Prof. Virginia Fonseca

resumen
01. Marco teórico
Hipertrofia ventricular 04. Electrocardiograma
Diagnóstico diferencial

02. Patologías con Hipertrofia 05.Diagnóstico diferencial

Ventricular Patologías con Hipertrofia
Ventricular
Enfermedad cardíaca hipertensiva
Miocardiopatía hipertrófica
Amiloidosis
enfermedad de fabry 06.Exámenes complementarios
Resonancia magnética

03.
Gammagrafía
Ecocardiograma transtorácico
PET (tomografía por emisión de positrones)
Diagnóstico diferencial
 01.
Aumento de la masa y el espesor ventricular (
>13mm) global o segmentario del ventrículo
izquierdo (VI) y del ventrículo derecho (VD)(1) .

Ecocardiograma transtorácico Método

ventricular de primera línea en evaluación y
diagnóstico(1).

1. Ventura Ribeiro Bruscky L et al. Diagnóstico diferencial de las miocardiopatías que causan hipertrofia ventricular. Rev de Soc Cardiol del Estado de São Paulo. 2021
Hipertrofia ventricular

A Enfermedad cardíaca hipertensiva

B Miocardiopatía hipertrófica

W. Amilosis

D enfermedad de fabry
02.
Hipertrofia ventricular
Cardiopatía
hipertenso

Otros Miocardiopatía
hipertrófico

enfermedad de
Amilosis
fabry
 Cardiopatía hipertensiva
Según ESC y ESH
PAS ≥ 140 mmHgy/o valores dePAD ≥ 90 mmHg3
• Patología resultante en
cambios en las cavidades
cardíaco, a saber
hipertrofia del VE,
causado por presión arterial
elevadados

• Es una complicación común de la

presión arterial alta.dos

Amilosis
Edad de manifestación: Adulto joven/≥ 60 años Sintomatología:Retinopatía
hipertensiva, Signos de insuficiencia cardíaca, Nefropatía hipertensiva
Predominiodos:1:3
Herencia genética:Con perfil genético

2. Abordar G et al. Enfermedad cardíaca hipertensiva. Estadísticas de perlas. 2022

3. Directrices. Directrices ESC-ESH de 2018 para el tratamiento de la hipertensión arterial. 2018
 Enfermedad cardíaca hipertensiva - Fisiopatología

Mayor presión Sobrecarga mecánica4

arterial4

Mecanismos adaptativos4

4. Alfonso LC et al. Ecocardiografía en la miocardiopatía hipertrófica. El papel de las tecnologías convencionales y emergentes. Imágenes cardiovasculares JACC. 2008
 Miocardiopatía hipertrófica

• Patología caracterizada porhipertrofia

LV acentuado,en ausencia de otra patología
cardíaca o sistémica capaz de producir un
aumento en el espesor de la pared5

• En el 25% de los casos, la hipertrofia es obstructiva.5

Figura 1.Histología del músculo cardíaco

Edad de manifestación: Intrauterino hasta la 4ª/5ª década

Prevalenciaa5:1:500 Sintomatología:disnea; Angina de pecho; Síncope Herencia
genética:Dominante autosómico

5. Bartnik M et al. Recomendaciones de bolsillo de la ESC - Miocardiopatía hipertrófica. 2007

 Miocardiopatía hipertrófica - Fisiopatología

Mutaciones genéticas 4
Trastorno de miocitos4 Hipertrofia ventricular4

4. Alfonso LC et al. Ecocardiografía en la miocardiopatía hipertrófica. El papel de las tecnologías convencionales y emergentes. Imágenes cardiovasculares JACC. 2008
 Amilosis

• Miocardiopatía infiltrativa6 cadena de luz

• Depósito de fibrillas de amiloide en el (ALABAMA)6.7

intersticio cardíaco6
Amilosis
Cardíaco

Hereditario
• Hay más de 30 proteínas que pueden
sufrir transformaciones transterrino
(ATR)6.7
Estructuras moleculares anómalas, formando Tipo salvaje

fibrillas de amiloide.7

Edad de manifestación: ≥ 60 años Sintomatología:

disautonomía; Síncope; palpitaciones Herencia genética:
Predominio7:1:1800
ATTR – autosómico dominante

6. García-Pavia P et al. Diagnóstico y tratamiento de la amiloidosis cardíaca: declaración de posición del Grupo de Trabajo de la ESC sobre Enfermedades del Miocardio y Pericárdico. 2021
7. Bustamante JG et al. Amilosis. Estadísticas de perlas. 2022
Amiloidosis - Fisiopatología

Figura 2: Mecanismos fisiopatológicos de la amiloidosis

 enfermedad de fabry

• Molestar extraño Es hereditario,

perteneciente al grupo de enfermedades ataque gastroparesia
por sobrecarga lisosomal(8.9).
Manifestaciones
• Se transmite recesivamente a través del Clínicas1

cromosoma X.(8.9). Falla Muerte súbita

Cardíaco cardíaco

Edad de manifestación: predominantemente ≥ 40 años

Predominio:1:17.000
Herencia genética:autosómica recesiva

1. Ventura Ribeiro Bruscky L et al. Diagnóstico diferencial de las miocardiopatías que causan hipertrofia ventricular. Rev de Soc Cardiol del Estado de São Paulo. 2021
8. Azevedo O et al. La enfermedad de Fabry y el corazón: una revisión exhaustiva. 2021
9. Tower-Rade et al. Evaluación por imágenes multimodal de la enfermedad de Fabry. 2019
 Enfermedad de Fabry - Fisiopatología
Mutación en el gen GLA10

Actividad enzimática α deficiente

galactosidasa A

Acumulación de glicoesfingolípidos – GB3 – en

lisosomas a nivel sistémico

Cambios estructurales progresivos en los órganos.

figura 3: Mecanismos fisiopatológicos de la enfermedad de Fabry

A nivel cardiaco10

Acumulación de GB3 a nivel de cardiomiocitos,

células del sistema de conducción, endotelio
vascular, células del músculo liso y fibroblastos. Figura 4: Cambios estructurales y funcionales a nivel cardíaco

10. Linhart A et al. Diagnóstico y tratamiento de las manifestaciones cardíacas en la enfermedad de Anderson Fabry y las enfermedades por almacenamiento de glucógeno
03. Ecocardiograma transtorácico
Ecocardiograma transtorácico (ETT)

Enfermedad cardíaca hipertensiva

Ecocardiograma transtorácico (ETT)

Figura 5:Cepapico sistólico de HCM

Ecocardiograma transtorácico (ETT)

enfermedad de fabry
Figura 6:Cepapico sistólico en amiloidosis
Ecocardiograma transtorácico (ETT)

Figura 7:Cepapico sistólico en la enfermedad de Fabry

04. D
Electrocardiograma
Alabama
 Electrocardiograma (ECG)

Enfermedad cardíaca hipertensiva Miocardiopatía hipertrófica

Cambio leve en la repolarización ventricular Inversión de las ondas T en las derivaciones precordial, inferior y
lateral.
 Electrocardiograma (ECG)

Amilosis enfermedad de fabry

Patrón de bajo voltaje Intervalo PR corto

Progresión QRS tardía Inversión de ondas T en derivaciones inferolaterales

Criterios de voltaje
05. Examen
de Diagnóstico
ares

• Resonancia magnética

• Gammagrafía

• PET (tomografía por emisión de positrones)

Figura 12: Importancia de la resonancia magnética en el diagnóstico
06.Diagnóstico diferencial
Patologías con Hipertrofia Ventricular
 Síntesis

LVH

inversión
Cambiar
onda T
sivdesde STSam LVH LVH
sigmoideo simétrico simétrico
ETT LVH Alto voltaje Es
progresivo
simétrico rana
Calle. R s
q en
Obstrucción
con hipocinesia
CSVE
Dilatación Ao sAPAGyoRin
ElDE
vgramo
ACUERDO norteEsfrEsmetrolateral
mirarigramo
Miocardiopatía
QRS hipertenso
Folletos de máquinas virtuales LVH VE no Espesamiento
engrosado asimétrico BdEli allíixtEldoh
v oltagEsFmetrorolateral
y en
Miocardiopatía
AV Progresión T negativa
Cambiar B
Inversioneshacia resion profesional inferolateral hipertrófico
onda T
PQ corto alquitrángramo
El Colar con sBPAGAElV
anillo
ECG
desde ST DE ACUERDOdrid
Ia

QRS de alto voltaje Alto voltaje Bajo PQ corto Amilosis

QRS Es abuelaPAG
DE ACUERDO
yoEs El
sgramosEsElmetro svoltaje QRS
Señales CI
inferolateral
disnea
mentoAdeso valvas de válvula
HFpEF Lianfeedema enfermedad de
Palpitación
Señales CI ;Vayahshipohidrosis
Síncope fabry
Síntomas Nefropatía hipertensiva Síncope
PituDE ACUERDOSoy disautonomía
Retinopatía hipertensiva DPAGiElsyoEl
Angioqueratomas
conorteEsohsdesaparecido en combate
Angina de pecho disautonomía
Hipertrofia ventricular

A Enfermedad cardíaca hipertensiva

B Miocardiopatía hipertrófica

W. Amilosis

D enfermedad de fabry
Hipertrofia ventricular

A Enfermedad cardíaca hipertensiva

B Miocardiopatía hipertrófica

W. Amilosis

D enfermedad de fabry
Hipertrofia ventricular

Adaptaciones fisiológicas
en el atleta

No se detiene aquí...
 A ser retenido…

• La Hipertrofia Ventricular no es exclusiva de estas cuatro

patologías;
• Hay otras condiciones que manifiestan LVH;

Cardiopatía
hipertenso

• Trabajo multidisciplinario
• MCDT Diagnóstico diferencial
• Anamnesia
Amilosis
Referencias bibliográficas
1. Ventura Ribeiro Bruscky L, de Souza Murta AC, Castro Albrecht F, Juglas Linhares Magalhães M, Borges Filho R, Afonso Francisco Y.
Diagnóstico diferencial de las miocardiopatías que causan hipertrofia ventricular. Rev de Soc Cardiol del Estado de São Paulo.
2021;31(2):171–80.

2. Abordar a G, Borhade MB. Enfermedad cardíaca hipertensiva. StatPearls [Internet]. 27 de junio de 2022 [consultado el 15 de enero de 2023]; Disponible en:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK539800/

3. Directrices, ESHH (2018) 'Directrices ESC-ESH de 2018 para el tratamiento de la hipertensión arterial', págs. 1953-2041.

4. Alfonso LC, Bernal J, Bax JJ, Abraham TP. Ecocardiografía en la miocardiopatía hipertrófica. El papel de las tecnologías convencionales y
emergentes. Imágenes cardiovasculares JACC. 2008 noviembre; 1 (6): 787–800.

5. Bartnik M, Berghe G, Betterigde J, Cosentino F. Recomendaciones de bolsillo de la ESC: miocardiopatía hipertrófica. 2007;

6. García-Pavía P, Rapezzi C, Adler Y, Arad M, Basso C, Brucato A, et al. Diagnóstico y tratamiento de la amiloidosis cardíaca: declaración de posición
del Grupo de Trabajo de la ESC sobre Enfermedades del Miocardio y Pericárdico. Eur Heart J. 2021;42(16):1554–68.

7. Bustamante JG, Zaidi SRH. Amilosis. StatPearls [Internet]. 9 de agosto de 2022 [consultado el 25 de enero de 2023]; Disponible en: https://
www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470285/

8. Azevedo O, Cordeiro F, Gago MF, Miltenberger-miltenyi G, Ferreira C, Sousa N, et al. La enfermedad de Fabry y el corazón: una revisión exhaustiva.
Vol. 22, Revista Internacional de Ciencias Moleculares. 2021. 1–36 págs.

9. Tower-Rader, A. y Jaber, W.A. (2019) 'Evaluación de imágenes multimodales de la enfermedad de Fabry', Circulación: Cardiovascular Imaging, 12
(11), págs. 1–13. doi: 10.1161/CIRCIMAGING.119.009013.

10. Linhart A, Arad M, Elliott PM, Caforio ALP, Pantazis A, Adler Y. Diagnóstico y tratamiento de las manifestaciones cardíacas en la enfermedad de Anderson Fabry y las
enfermedades por almacenamiento de glucógeno. Esc Trabajo Gr Miocard Pericard Dis.
 XVI Seminario Temático en Fisiología Clínica
2 de febrero de 2023

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Estudiantes:Mariana Mussuaili, Beatriz Almeida; Mariana

Humbane
Tutor:Prof. Virginia Fonseca