Tumores en Lactantes y Niños 1

UNIVERSIDAD NACIONAL HERMILIO VALDIZÁN - UNHEVAL
PATOLOGÍA GENERAL Y ESPECIAL
TUMORES EN
LACTANTES Y NIÑOS
Dra. Grace E. Valdez Alegria
Médico Anatomopatóloga
Hospital San José
DIRESA – Callao
“Los niños no son adultos chiquitos”
INTRODUCCIÓN
• Tumores benignos son más frecuentes que los malignos.

• No suelen causar preocupación, salvo complicaciones por su
localización y/o rápido crecimiento.
• Lactantes y niños: 2% del total de tumores malignos.
• Muertes en niños de 4 a 14 años: 9% por cáncer (incluída la Leucemia) y
superada por accidentes.
PSEUDOTUMORES
• Heterotopia (coristoma):
• Células o tejido normal vistos al microscopio que se encuentran

en otras localizaciones.
• Ej: Tejido pancreático en la pared tracto gastroinestinal, tejido suprarrenal en
pulmón, riñón, ovario, etc.
• Difícil de diagnosticar mediante solo la clínica.
• Raro que sean el origen de neoplasias malignas.
Yeyuno
Estómago con masa subepitelial
Corte de la lesión subepitelial
Pseudotumores
• Hamartoma:
• Crecimiento excesivo y focal de células y/o tejidos propios del órgano en

el que se localizan.
• Tejido maduro, pero no representa la arquitectura normal del tejido
circundante.
• Histología benigna, pero pueden causar complicaciones de riesgo vital.
Hamartoma pulmonar
TUMORES BENIGNOS
TUMORES BENIGNOS
(Mesenquimatosos en su mayoría)
HEMANGIOMAS TUMORES
TERATOMAS
LINFÁTICOS
HEMANGIOMAS
• Tumores más frecuentes en lactantes.

• Angiomas cavernosos y capilares (más celulares que en los adultos).
• Piel: Cara y cuero cabelludo.
• Masas rojo azuladas, planas o elevadas e irregulares, algunas
extensas (manchas vino de Oporto).
• La mayoría suele presentar regresión espontánea.
• Algunos asociados al síndrome de Von Hippel Lindau.
• Hemangiomas cavernosos: Transmisión familiar por mutación en uno de los 3
genes de las malforrmaciones cerebrales cavernosas.
TUMORES LINFÁTICOS
• Linfangiomas: Espacios quísticos y cavernosos.

• Piel, pero más frecuente en regiones profundas del cuello, axila, mediastino, tejidos
retroperitoneales, etc.
• Pueden aumentar de tamaño por acumulación de líquido y gemación de los
espacios preexistentes.
• Comprimen estructuras que causan la clínica.
• Linfangiectasias: Dilatación anormal de conductos linfáticos preexistentes.

• Causan edema difuso o focal de una extremidad, provocando deformidad que
suele ser de difícil corrección quirúrgica.
Linfangioma en yeyuno
Linfangiectasia
TERATOMAS
• Dos picos de incidencia: Primeros 2 años y al final de la adolescencia e
inicio de la adultez.
• 1 de 20 mil a 40 mil nacidos vivos, M/H >4/1.
• Quistes maduros benignos bien diferenciados (teratoma maduro – 75%),
lesiones de potencial maligno indeterminado (teratoma inmaduro – 13%)
y francamente malignos (teratomas malignos (12%)– tumores germinales
mixtos).
• Teratoma sacrococcígeo es el más frecuente en la infancia (40% de
casos), el 10% se asocia a otras malformaciones.
• Otras localizaciones: Testículos, ovarios, mediastino, retroperitoneo, cabeza y
cuello.
Teratoma sacrococcígeo
Teratoma inmaduro
TUMORES MALIGNOS
• Incidencia y tipo de tumor.

• Frecuente demostración de relación entre alteración del desarrollo
(teratogenia) y la inducción del tumor (oncogenia).
• Prevalencia de alteraciones genéticas, familiares o espontánea.
• Tendencia a la regresión espontánea a formas diferenciadas en
fetos y neonatos.
• Mejora en la supervivencia o curación de los tumores infantiles,
actualmente se trata de disminuir efectos adversos de la
quimioterapia y radioterapia.
Neuroblastoma Rabdomiosarcoma Nefroblastoma
Meduloblastoma
Sarcoma de Ewing / PNET
Linfoma Retinoblastoma
A nivel histológico…
• Suelen tener aspecto no diferenciado y primitivo (embrionario): Células
azules redondas y pequeñas.
• Usualmente muestran rasgos de organogenia del lugar de origen del
tumor: Nombre llevará el sufijo “blastoma”.
• Neuroblastoma.
• Nefroblastoma.
• Meduloblastoma.
• Sarcoma de Ewing / PNET.
• Linfoma.
• Rabdomiosarcoma.
• Retinoblastoma.
NEUROBLASTOMA
INTRODUCCIÓN
• Tumores Neuroblásticos:
• Derivados de las células primordiales ubicadas
en ganglios simpáticos y médula suprarrenal.
• Similitudes:
• Diferenciación espontánea o inducida por fármacos
a elementos maduros.
• Regresión espontánea.
Más
diferenciado Ganglioneuroma
Ganglioneuroblastoma
Menos
diferenciado Neuroblastoma
NEUROBLASTOMA
• Tumor sólido extracraneal más frecuente en niños y el más diagnosticado en

la lactancia.
• Prevalencia de 1 por 7 mil nacidos vivos (700 casos nuevos al año).
• Diagnóstico: Media de 18 meses (40% en lactantes).
• Mayoría son esporádicos, solo 1% - 2% son familiares (bilateral y múltiples
órganos).
• Mutaciones en ALK en casos familiares y menos del 10% de esporádicos
(tratamiento).
• Pronóstico es moderado a malo, supervivencia del 40% a los 5 años (peor
pronóstico en mayores de 18 meses).
NEUROBLASTOMA
• 40% en médula suprarrenal, el resto en cadena simpática (25%

abdomen, 15% mediastino posterior).
• Tamaño: Nódulos diminutos (in situ – más frecuentes y suelen
regresionar: calcificación / fibrosis) hasta grandes masas
(>1kg).
• Clínica: Masa abdominal, fiebre y baja de peso.
NEUROBLASTOMA
Morfología
• Bordes: Delimitados por pseudocápsula o infiltrantes.
• Al corte: Tejido gris oscuro y blandos. Los más grandes pueden
mostrar hemorragia, quistes y necrosis. Ocasionalmente
calcificaciones puntiformes.
Neuroblastoma in situ
Neuroblastomas suprarrenales en menores de 1 año.
NEUROBLASTOMA
Histología
• Células azules redondas y pequeñas que forman láminas sólidas.
• Fondo tumoral: Material eosinofílico claro fibrilar (neurópilo –
prolongaciones neuríticas de neuroblastos).
• Pseudorrosetas de Horner Wright (células tumorales rodeando
neurópilo).
• Puede observarse: Cariorrexis, pleomorfismo, mitosis.
Pseudorrosetas de Horner Wright
Neuroblastoma
Cariorrexis Pleomorfismo
NEUROBLASTOMA
Histología
• IHQ: Marcadores neuroendocrinos: Enolasa Neuroespecífica.
• M.E: Gránulos pequeños de secreción intracitoplasmática que contienen catecolaminas.
NSE+ M.E: Gránulos con catecolaminas

1 2A 2B
3 4 4S
Mal pronóstico
Solo en lactantes
NEUROBLASTOMA
Factores Pronósticos
• La edad y el estadio.
• La morfología.
• La amplificación del oncogen N-MYC y del gen ALK.
• La ploidia.
**** Para estratificación del tumor y decisión terapéutica.

TUMOR DE WILMS
(NEFROBLASTOMA)
TUMOR DE WILMS
• 1 de cada 10 mil niños.

• Tumor renal pediátrico más frecuente y el cuarto tumor maligno
pediátrico más frecuente.
• Presentación: 2 a 5 años (95% en < 10 años).
• Afectación renal bilateral sincrónica o metacrónica (presentación 10
meses menos que unilateral).
• Curación: En hasta el 90%.
WT1 y WT2
TUMOR DE WILMS
Cromosoma Patogenia y genética
11
• Primer grupo: Síndrome WAGR (tumor de Wilms (33%),

aniridia, malformaciones genitales y retraso mental)asociado a
WT1.
• Segundo grupo: Síndrome de Dennys Drash (disgenesia
gonadal (pseudohermafroditismo masculino), nefropatía de
inicio precoz y tumor de Wilms (90%)asociado a inactivación de
los dos alelos de WT1.
• Tercer grupo: Síndrome de Beckwith Wiedmann (hipertrofia de
los órganos, macroglosia, hemihipertrofia, onfalocele y células
grandes en la corteza suprarrenal.
• Restos nefrogénicos se hallan en todos los tumores de Wilms:

Controles del riñón contralateral
TUMOR DE WILMS
Características Clínicas
• La mayoría presenta masa abdominal grande

que traspasa línea media y se extiende a pelvis.
• Hematuria, dolor abdominal tras traumatismo,
obstrucción intestinal e hipertensión arterial.
• Muchos casos: Metástasis pulmonares al
diagnóstico.
TUMOR DE WILMS
Macroscopía
• 10% son bilaterales o multicéntricos al momento del diagnóstico.

• Masa bien delimitada, grande y única.
• Al corte es grisáceo o pardo, blandos y homogéneos con ocasionales
focos de necrosis, quistes y hemorragia.
Nefroblastoma
Nefroblastoma
TUMOR DE WILMS
Microscopía
• Trifásica en la mayoría: Células del blastema, epitelial y estromal

(porcentajes variables).
• Blastemal: Láminas de células azules pequeñas de límites no precisos.
• Epitelial: Forma túbulos o glomérulos abortivos.
• Estromal: Fibrótico, mixoide o músculo esquelético.
• Epitelio escamoso o mucinoso, músculo liso, tejido adiposo, cartílago,
osteoide o tejido neural.
• 5% muestra Anaplasia (células de núcleos hipercromáticos, grandes,
pleomórficos con mitosis atípicas) que se correlaciona con mutación
del TP53 y falta de respuesta a la quimioterapia.
Tumor de Wilms trifásico
Componente blastemal del Nefroblastoma
Componente epitelial del Nefroblastoma
Componente estromal del Nefroblastoma
Histología desfavorable
TUMOR DE WILMS
Pronóstico
• La mayoría se curan.
• Histología anaplásica aumenta riesgo de recaídas y muerte.
• Alteraciones moleculares: Mutaciones en TP53.
• Radioterapia: Riesgo de segunda neoplasias como sarcomas de partes
blandas o hueso, leucemias, linfomas, carcinoma de mama.
GRACIAS

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PATOLOGÍA GENERAL Y ESPECIAL

• Tumores benignos son más frecuentes que los malignos.

• Células o tejido normal vistos al microscopio que se encuentran

• Crecimiento excesivo y focal de células y/o tejidos propios del órgano en

• Tumores más frecuentes en lactantes.

• Linfangiomas: Espacios quísticos y cavernosos.

• Linfangiectasias: Dilatación anormal de conductos linfáticos preexistentes.

• Incidencia y tipo de tumor.

• Tumor sólido extracraneal más frecuente en niños y el más diagnosticado en

• 40% en médula suprarrenal, el resto en cadena simpática (25%

NSE+ M.E: Gránulos con catecolaminas

**** Para estratificación del tumor y decisión terapéutica.

• 1 de cada 10 mil niños.

• Primer grupo: Síndrome WAGR (tumor de Wilms (33%),

• Restos nefrogénicos se hallan en todos los tumores de Wilms:

• La mayoría presenta masa abdominal grande

• 10% son bilaterales o multicéntricos al momento del diagnóstico.

• Trifásica en la mayoría: Células del blastema, epitelial y estromal

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