NEUROLOGÍA

NEUROLOGÍA
ECV ISQUEMICO.
Trastorno en el cual un área del encéfalo se afecta de forma transitoria o permanente por una isquemia o
hemorragia, estando uno o más vasos sanguíneos cerebrales afectados por un proceso patológico.
Epidemiología:
 Tercera causa de mortalidad, según la OMS.  Segunda causa de demencia según la OMS.
Después de las enfermedades  Venezuela: 150 casos por 100 mil habitantes,
cardiovasculares y el cáncer. tercera causa de muerte para el año 2015,
 17 millones de personas sufren un ataque, primera causa de muerte en mujeres, quinta
con más de 6 millones de fallecidos (OMS) causa de muerte en hombres, primera causa
 Mortalidad a los 5 años del 40 – 60%. de incapacidad por patología neurológica.
Factores de riesgo:
 Edad, pues a partir de los 55 años se dobla el riesgo de AVC isquémico por cada década
transcurrida.
 La incidencia de AVC isquémico es 1,25 veces superior en los varones y la hipertensión es el factor
de riesgo modificable más importante.
 El tabaco duplica de manera dosis-dependiente el riesgo de AVC isquémico, un riesgo que también
se incrementa con el consumo excesivo de alcohol.
ECV ISQUÉMICO.
La isquemia se produce por la disminución del aporte sanguíneo cerebral de forma total (isquemia
global) o parcial (isquemia focal). Según la duración del proceso isquémico focal se presentará como
accidente isquémico transitorio (AIT) o como infarto cerebral, en función de que el déficit isquémico
revierta o no antes de 24 horas.
Mecanismos que producen isquemia
 Trombótico: Existe una estenosis u oclusión de una arteria cerebral intra o extracraneal. Ocurre
generalmente cuando un trombo crece sobre una placa aterosclerótica u otra lesión vascular.
 Embólico: El infarto embólico se debe a la oclusión de una arteria por un émbolo. puede ser arterio-
arterial (se desprende un trombo de la pared arterial e impacta distalmente), cardíaco o paradójico (el
que procedente de la circulación venosa pasa al corazón izquierdo a través de una comunicación
derecha-izquierda).
Eneibel jarjour Página 1

 Hemodinámico: ocurre cuando la perfusión global cerebral está críticamente disminuida, debido a
una hipotensión arterial importante, y el flujo compensatorio colateral es insuficiente.
Fisiopatología
El flujo que irriga el cerebro (FSC) normalmente es constante, el cerebro recibe el 15% del gasto
cardíaco. El valor normal oscila entre 50-100 ml/100g de tejido cerebral/min. La oclusión repentina de un
vaso intracraneal reduce la irrigación en la región encefálica que el vaso irriga. Las consecuencias del
riego reducido dependen de la circulación colateral. La ausencia completa de circulación cerebral origina
la muerte del tejido encefálico en 4 a 10 min; cuando es menor de 16 a 18 ml/100 g de tejido por minuto
se produce un infarto en unos 60 min y si la irrigación es mayor de 20 ml/100 g de tejido por minuto pero
menor de 50ml/100g/min aparece isquemia sin infarto, a menos que se prolongue durante varias horas o
días.
Si la irrigación se reanuda antes de que haya muerto un gran número de células, el individuo experimenta
únicamente síntomas transitorios, como es el caso del AIT. El tejido que rodea al centro del infarto sufre
isquemia, pero su disfunción es reversible y por ello se le conoce como zona de penumbra isquémica.
El infarto cerebral focal ocurre por dos mecanismos:
1) la ruta necrótica, en la que la degradación 2) La ruta de la apoptosis, en que la célula está

del citoesqueleto celular es rápida, "programada" para morir
principalmente al faltar sustratos energéticos a la
célula.
Etiología.
Etiología del ECV isquémico.
Según la causa subyacente:
1. ECV arterioesclerótico de gran vaso: Son infartos de tamaño medio o grande, de topografía cortical
o subcortical. Son originados por una oclusión o estenosis de arterias de mediano o gran calibre por
trombosis o embolia de material trombótico. Afectan de forma predominante a la bifurcación y curvatura
de arterias extracraneales y grandes arterias intracraneales (Unión Arteria Carótida común con la Arteria
Carótida interna, sifón carotídeo, cerebral anterior, media y posterior), Arteria subclavia, A. Vertebral y su
unión con la A. Basilar.
La aterosclerosis puede producir un infarto cerebral mediante dos mecanismos: en primer lugar, por
producir una estenosis crítica, y el segundo mecanismo es el embolismo del trombo superpuesto o de
fragmentos de la propia placa (émbolo arteria-arteria)

Los criterios TOAST: infarto de origen aterotrombótico o arteriosclerosis de vaso grande al que cumple
una de las condiciones siguientes:
 Arteriosclerosis con estenosis: estenosis arterial mayor del 50% en las arterias cerebrales
extracraneales correspondientes con la clínica o intracraneales de gran calibre en ausencia de otra
etiología.
 Arteriosclerosis sin estenosis: estenosis arterial menor del 50% en las arterias antedichas y al
menos dos de los siguientes factores de
 Riesgo: edad mayor de 50 años, hipertensión arterial, diabetes mellitus.
 Tabaquismo o hipercolesterolemia.
2. ECV cardioembólico: puede ser secundario a enfermedades cardíacas cuyo riesgo embólico es alto o
medio .Material trombótico que se formó en la pared auricular, ventricular o en las válvulas de la mitad
izquierda del corazón, se desprenden y se convierten en émbolos, estos se alojan en las A. Cerebral
media y posterior o algunas de sus ramas.
Manifestaciones clínicas.
1) ECV FOCAL.
Accidente isquémico transitorio (AIT): Se define como un déficit vascular focal de menos de 24 h de
duración, aunque su duración más habitual es de escasos minutos. Su comienzo es brusco y máximo
desde el principio. Un AIT puede ser el preludio de un AVC isquémico.
Los síntomas depender si es carotídeo o vertebrobasilar
1) Accidente isquémico transitorio carotídeo: Los AIT de este territorio se clasifican genéricamente
en retinianos y hemisféricos.
 AIT retiniano: El síntoma más frecuente es la amaurosis fugaz o ceguera monocular transitoria.
La pérdida de visión es indolora, de segundos a minutos de duración, completa o circunscrita a un
sector del campo visual, habitualmente el superior. Es infrecuente la fenomenología visual positiva
(centelleos) de la migraña.
 AIT hemisférico: Responde e a una embolia arterioarterial. El síntoma más frecuente es una
alteración motora y sensitiva contralaterales, seguida de una paresia aislada, o de una
alteración del lenguaje. La duración habitual de los síntomas es inferior a 15 min. Hemiplejía o
hemiparesia de predominio distal con o sin participación facial. Los síntomas sensitivos pueden ser
positivos (parestesias) o negativos (hipoestesia). El síntoma visual más frecuente es la
hemianopsia homónima.
2) Accidente isquémico transitorio vertebrobasilar: Los síntomas más habituales son ataxia, vértigo,
disartria, diplopía, alteraciones motoras o sensitivas bilaterales o alternantes, hemianopsia homónima

o ceguera bilateral. Es excepcional que síntomas como vértigo, mareo, náuseas, síncope, amnesia,
confusión, convulsiones o incontinencia de esfínteres.
2) ECV ESTABLECIDO:
Se define como establecido cuando los síntomas de un AVC duran más de 24 h.
ECV carotideo
1) Síndrome retiniano: La neuropatía óptica isquémica anterior es un síndrome isquémico de la cabeza

del nervio óptico déficit visual indoloro, máximo desde su inicio y habitualmente irreversible. En el
30%-40% de los casos el ojo contralateral estará afectado. Es frecuente su inicio durante las primeras
horas de la mañana debido a la hipotensión sistólica e hipertensión intraocular nocturnas. El examen
del fondo del ojo revela un nervio óptico edematizado y con hemorragias peripapilares
2) Síndrome de la arteria coroidea anterior: Se caracteriza por hemiparesia, hemihipoestesia y
hemianopsia, asociadas o no a alteraciones cognitivas y afasia.
3) Síndrome de la arteria cerebral anterior: Destaca una paresia/plejía crural contralateral asociada a
una acinesia o hipocinesia del miembro superior (la afección del miembro inferior es una
manifestación piramidal, la afección del miembro superior refleja una disminución de la conciencia
motora por lesión del área motora suplementaria)
Otros hallazgos clínicos
 Apraxia ideomotora  Abulia

 Incontinencia esfinteriana  Síndrome de la mano extranjera.
 Afasia transcortical motora
En este último, el paciente refiere que su miembro superior actúa como «con vida propia».
 Síndrome de la arteria cerebral media:
La depresión es habitual en los pacientes con afasia de Broca, mientras que los que sufren afasia de
Wernicke tienden a la agresión y la paranoia.
ECV vertebrobasilar-

 Síndrome de la arteria vertebral: las lesiones del segmento V1 son arterioscleróticas y no dan
síntomas. En los segmentos V2 y V3 predominan la disección y la compresión arterial . En el
segmento V4 predomina la arterioescleroris.
Los síndromes establecidos incluyen el síndrome de Wallenberg (caracterizado por: Vértigo, falta de
sensibilidad de la mitad ipsilateral de la cara y las extremidades contralaterales, diplopía, disfonía,
disartria, disfagia, síndrome de Horner ipsolateral. Puede alterarse la respiración automática (mal de
Ondine) y las funciones autónomas), el síndrome bulbar medial y el síndrome cerebeloso.
Síntomas: Ataxia, vértigo, náuseas, vómitos, hipo, nistagmo horizontoorratorio, lateropulsión ocular,
visión borrosa,diplopía, abolición reflejo corneal ipsolateral, termoanalgesia hemifacial ipsilateral, dolor
hemifacial ipsilateral, termoanalgesia hemicorporal contralateral, Sx Horner incompleto, afonía, disfagia
 El síndrome de Opalski es una variante que combina elementos del síndrome de Wallenberg con
una hemiplejía ipsolateral. Si la hemiplejía es contralateral, la variante clínica recibe el nombre de
síndrome de Babinski-Nageotte
 El síndrome bulbar medial se debe a la oclusión de las arterias vertebral o espinal anterior y
consiste en hemiplejía contralateral (pirámide bulbar), parálisis lingual ipsilateral (fascículo hipogloso)
y parestesias contralaterales(lemnisco medio).
 El síndrome cerebeloso se caracteriza por vértigo, nistagmo, cefalea occipital, ataxia,
disdiadococinesia y dismetría.
 Síndrome de la arteria basilar: depende del nivel de la lesión:
 Lesión del tercio proximal y medial: déficit motor por una lesión frecuentemente bilateral de la vía
piramidal. Puede haber ataxia bilateral y debilidad de la musculatura bulbar (que controlan el habla, la
deglución y la masticación) manifestada en forma de paresia facial, disfonía, disartria y disfagia. La
máxima expresión lesional es el síndrome deenclaustramiento
 Lesión de la porción distal de la arteria basilar o síndrome de "la punta de la basilar” Presenta
parálisis de la mirada vertical y de la convergencia, junto a fenómenos oculares como el nistagmo
retractor, la seudoparálisis del VI par y la abolición del reflejo fotomotor pupilar
 El infarto pontino se traduce en anomalías oculomotoras como la
1. Parálisis del VI par 6. Desviación vertical de la mirada y el «balanceo

ocular»
2. Parálisis de la mirada conjugada
7. Pupilas son puntiformes
3. Oftalmoplejía internuclear
8. Reflejo fotomotor está conservado.
4. Síndrome del uno y medio
9. Sensación «de sal y pimienta» facial por lesión
5. Nistagmo vertical
de las fibras quintotalámicas y tener disminuido

el nivel de conciencia por lesión del sistema reticular activador.
 Síndrome de la arteria cerebral posterior Incluye diversas alteraciones de la percepción visual y

sensitiva junto a alteraciones del lenguaje, la memoria y el comportamiento. El déficit visual más
frecuente es una hemianopsia homónima
 Infartos lacunares: Son áreas necróticas de menos de 15 mm ubicadas en el territorio de arterias
perforantes. Síndromes lacunares clásicos: hemiplejía motora pura, sensitivo puro, sensitivomotor,
de disartria mano torpe y de hemiparesiaatáxica. Los síndromes lacunares clásicos destacan por la
preservación del nivel de conciencia y la ausencia de convulsiones o de alteraciones
neuropsicológicas y oculomotoras.
 Los infartos lacunares bilaterales pueden ocasionar un síndrome seudobulbar, caracterizado por
disartria, disfagia y risa o llanto espasmódico, a los que se añade una marcha «a pequeños pasos» y
una micción imperiosa
ECV GLOBAL.
Utilizamos el término de isquemia cerebral global cuando la disminución del flujo sanguíneo cerebral se
produce en todo el encéfalo de manera simultánea debido a una hipotensión arterial marcada. Afecta a
los hemisferios cerebrales de forma difusa, asociada o no a una lesión del tronco del encéfalo y/o
cerebelo. Sus causas más frecuentes son el paro cardíaco y la cirugía con circulación extracorpórea, pero
cualquier cuadro de shock prolongado, independientemente de su etiología, lo puede producir. Las
consecuencias clínicas abarcan desde un déficit cognitivo leve (memoria, atención) hasta el estado
vegetativo.
Abordaje clínico:
 Historia clínica que determine la hora y la  Exploración física: TA, FC, FR, palpación
forma de presentación de los síntomas. pulsos distales, auscultación soplos
 ACV arterioesclerótico puede tener un inicio cardíacos, carotídeos o supraclaviculares,
nocturno examen fondo de ojo.
 ACV embólico presenta cefalea y crisis  Examen neurológico: Scale NIHSS
comiciales. (Gravedad clínica): déficit del nivel de
 Factores de riesgo vascular, factores conciencia, desviación forzada de la mirada,
desencadenantes de la sintomatología. hemiplejía densa acompañada de afasia
 Consumo de drogas, historia de abortos, global o la irregularidad del patrón respiratorio
migraña, infecciones recientes, traumatismos son síntomas sugerentes de lesiones
leves. extensas.

DIAGNÓSTICO:
AIT el diagnóstico debe realizarse en un plazo

inferior a 7 días con el fin de prevenir una
instauración de un ACV isquémico.
1. Sin excepción TC o RM cerebral, determina

topografía y número de lesiones, presencia de
arterias calcificadas o hiperdensas, coexistencia de
lesiones silentes o presencia de sangre en el área
de isquemia.
2. RM difusión – perfusión y la TC perfusión

pueden diferenciar el tejido cerebral isquémico
viable (zona de penumbra) del tejido infartado
desde una fase clínica precoz.
3. Penumbra isquémica se define en estos estudios como: zona cerebral que pone de manifiesto un
alteración de la perfusión sin alteración de la difusión en RM, o del volumen cerebral en TC.
4. SPECT técnica de medición del flujo cerebral poco invasiva que puede detectar zonas de
hipoperfusión, diasquisis o áreas de perfusión de lujo.
5. PET permite determinar el estado metabólico cerebral.
6. Eco Doppler de troncos supraaórticos indispensable en todos los pacientes, evalúa el estado de
permeabilidad de los grandes troncos arteriales y determina características de las placas de ateroma.
7. Doppler transcraneal: permite determinar la dirección y velocidad del flujo cerebral en las arterias del
círculo de Willis y establecer presencia de estenosis, oclusiones, vasoespasmo.
Diagnóstico definitivo: Resonancia Magnética con difusión.
ECV HEMORRÁGICO.
La ECV Hemorrágica engloba a un conjunto de patologías del sistema nervioso central causadas por
vasculopatía hemorrágica del sistema circulatorio del sistema nervioso central, de origen traumático o
espontáneo.
Clasificación de la Enfermedad Cerebrovascular hemorrágica ( ECVH)
Según la ubicación de la hemorragia se clasifica en:

 Hematoma intraparenquimatoso (HIP): puede ser espontánea o post-traumática, dada por la
ruptura de vasos en el parénquima y produciendo una lesión ocupante de espacio.
 Hemorragia subaracnoidea (HSA): puede ser espontánea, cuya causa más frecuente es la ruptura
de un aneurisma del tipo sacular (85% de las HSA); sin embargo, la causa más frecuente es
posttraumática.
 Malformaciones vasculares pueden causar tanto hematomas intraparenquimatoso como
hemorragia subaracnoidea, y como tienen un comportamiento clínico distinto, las revisaremos aparte.
Clasificación de las Malformaciones Vasculares
Según la presencia o ausencia de shunt arteriovenoso, se subdividen en:
Las denominadas malformaciones vasculares verdaderas incluirían a las MAV, los cavernomas y
las telangiectasias capilares.
Lesiones Traumáticas Hemorrágicas
El traumatismo craneoencefálico es una entidad clínica muy heterogénea, la cual según los mecanismos
y el estado de consciencia del paciente se puede clasificar de acuerdo a varios criterios:
Síntomas y Signos
Cefalea+ Síndrome de Hipertensión Endocraneana.
Hematoma Intraparenquimatoso: hipertensión endocraneana + cefalea de aparición abrupta+ vómitos

no precedidos de náuseas y empeoramiento usualmente gradual .Puede tener como pródromo debilidad
unilateral con anormalidades sensoriales como parestesias y adormecimiento, anormalidades visuales
y/o del comportamiento. Debido a la hipertensión endocraneana se manifiesta la tríada de Cushing:
hipertensión arterial + bradicardia+ bradipnea .
Según la ubicación del hematoma:
 Hemorragia Putaminal: degradación gradual de la conciencia no fluctuante+ hemiparesia

contralateral. Es el prototipo de hemiplejia directa por afectación de la cáspula interna. Esta hemiplejia
puede ser flácida, hemianopsia homónima , afasia global en el hemisferio dominante,

heminegligencia si afecta al hemisferio no dominante, parálisis de la mirada conjugada hacia el lado
contralateral a la lesión sin necesidad de afectar al III nervio.
 Hemorragia Talámica: Característico por un déficit sensoromotor, siendo el síndrome hemisensorial
con hemianestesia y dolor intenso, alodinia, (síndrome de Dejerine- Roussy), alteración visual
característica de pupilas mióticas y parálisis de la mirada vertical superior, puede acompañarse de
hemiparesia e incluso hemiplejia.
 Hemorragia Caudada: Abulia, alteración de la memoria de corto y largo plazo, gluencia, confusión,
desorientación, amnesia, afesia no fluente. Puede asociarse a hemiparesia, parestesias transitorias,
síndrome de Horner, síndrome hemisensorial transitorio. Cefalea de aparición abrupta, vómitos y
alteración de la conciencia similar a una hemorragia subaracnoidea, puede haber rigidez nucal.
Coma, oftalmoplejía e hidrocefalia.
 Hemorragia Lobar: Convulsiones debido a la afectación cortical y el carácter de las mismas depende
del lóbulo afectado. Déficit sensitivo motor, hemiparesia de predominio braquial súbita, déficit de
campos visual si hay afectación parietal, hemianopsia homónima si hay afectación occipital.
 Hemorragia Cerebelosa: Cefalea abrupta, disartria, tinnitus, empeoramiento gradual de la
consciencia, síndrome cerebeloso (ataxia truncal, de la marcha), parálisis facial periférica, nistagmo,
 Hemorragia Mesencefálica: Ataxia, oftalmoplejía, hidrocefalia, puede haber síndrome de Weber
(hemiplejia con parálisis del III nervioipsilateral).
 Hemorragia Pontina: coma de inicio súbito, postura de descerebración, alteración del ritmo
respiratorio. Otras manifestaciones, por lesiones en tallo, bobbing ocular, síndrome del 1 y medio,
diplopía, debilitamiento bilateral, sordera.
 Hemorragia Bulbar: coma de inicio súbito, puede estar precedido de cefalea, vómitos, vértigo, hipo,
hipoacusia. Son muy pocos los casos, la mortalidad es mayor al 80%, igual que la hemorragia
pontina.
Hemorragia Subaracnoidea.
Cefalea súbita holocraneana de fuerte intensidad, gravativa, acompañada de rigidez de nuca, náuseas y
vómitos, y alteración de la conciencia desde la somnolencia al coma profundo. Puede estar concomitante
fonofobia, fotofobia con episodios de visión borrosa o incluso pérdida de la visión, verificar por fondo del
ojo si el paciente presenta hemorragia vítrea (síndrome de Terson).
Puede haber focalización como parálisis del III nervio (completa, sobre todo asociada a ruptura de
aneurisma de la arteria comunicante posterior), hemiparesia. Estos pacientes fácilmente tienen signos
meníngeos (Kernig y Brudzinski) positivos. disminución del reflejo corneal.
Clasificación Clínica de la Hemorragia Subaracnoidea

Malformaciones Vasculares
La ruptura de una malformación arteriovenosa (sobre todo de pequeño tamaño son las de mayor riesgo
de ruptura y mayor mortalidad), fístula AV dural y cavernoma provocará un hematoma
intraparenquimatoso, teniendo clínica similar a esta entidad.
Las MAV pueden manifestarse con cefalea crónica, para lo cual verificar si cumple los siguientes criterios,
según la International Classification of HeadacheDisorders:
A. Cualquier nueva cefalea que cumpla los D. Cefalea resuelve en 72 horas.

criterios C y D.
E. Con investigación apropiada se ha descartado
B. Evidencia de neuroimagen de laMAV hemorragia subaracnoide, hematoma
intraparenquimatoso y otras causas.
C. Evidencia existente de causalidad por laMAV
 Las convulsiones son otra manifestación importante de las MAV, sobre todo si son de gran tamaño.
Diagnóstico diferencial de Convulsiones en Pacientes La angiopatía amiloide cerebral (AAC) es una

Jóvenes (2º a 4º década de la vida): Infección afección en la cual las proteínas llamadas
amiloides se acumulan en las paredes de las
(neurocisticersosis en inmunocompetentes, toxoplasmosis y arterias cerebrales. La AAC incrementa el riesgo
criptococosis en inmunosuprimidos, otras causas de de accidente cerebrovascular causado por
Encefalitis), Abuso de Drogas (particularmente cocaína), sangrado y demencia.
Traumatismo Craneoencefálico, El diagnóstico probable podría ser AAC-IR,
apoyado por el hallazgo de inflamación focal
Abordaje Diagnóstico asimétrica en la RM cerebral y por la respuesta
clínica favorable al uso esteroides, dejando sólo
Tomografía Computarizada sin Contraste, el resto la histopatología para los casos que no mejoren
depende de la clínica o para realizar el diagnóstico definitivo.
 Historia Clínica y Examen Físico

 Fecha y el modo en que iniciaron los síntomas (si fueron súbitos o progresivos, o asociados a un
movimiento brusco). También si hubo síntomas en las semanas previas a la enfermedad actual.
 Características de la cefalea, vómitos y alteración del estado de la conciencia.
 Dado que los traumatismos son la causa más frecuente de estas lesiones es importante descartarlo
en estos pacientes.
 El antecedente de hipertensión arterial, diabetes mellitus, síndrome metabólico, y de cualquiera de las
enfermedades que predisponen a ECV hemorrágico es importante interrogarlo.
 Episodios previos de cualquier tipo de ECV, y antecedentes familiares también son de
sumaimportancia. Y los hábitos psicobiológicos tabáquicos, alcohólicos y de drogas ilícitas.
 Al interrogatorio funcional, cualquier perturbación visual, auditiva, olfatoria, la presencia de fiebre
(orienta otro diagnóstico, aunque la HSA a veces se presenta con febrícula), alteraciones de la
micción o evacuación, y cualquier alteración neurológica.
 Al examen físico, los signos vitales, el examen ocular, respiratorio, cardiovascular y neurológico son
primordiales. Del examen físico neurológico: verificar el estado de la conciencia mediante la Escala de
Glasgow.
 Fondo del ojo, se detectan alteraciones como hemorragias y papiledema.
DIAGNÓSTICO:
 Hematología completa : verificar si hay anemia o trombocitopenia (factores predisponentes), puede

haber una discreta leucocitosis, pero si esta última es importante sobre todo en caso de sospechar
una hemorragia subaracnoidea, es importante descartar una meningitis o cualquier otra
neuroinfección.
 Glicemia en diabéticos o del perfil lipídico en estos mismos o en caso de síndrome metabólico
indican factores de riesgo a tener en consideración.
 Prueba de función renal será normal, a menos que haya enfermedad renal poliquística o se
sospeche anticoagulante o tenga una coagulopatía como hemofilia.
 Los electrolitos séricos pudieran estar alterados, principalmente el sodio (VN 135-140mEq/L),
presentando hiponatremia más comúnmente (generalmente los síntomas neurológicos de la
hiponatremia aparecen con valores de 28mEq/L o menores).
 Electrocardiograma si se sospecha cualquier morbilidad cardiovascular.
 Radiografía de tórax de proyección PA servirá en caso de que se sospeche complicaciones como
edema pulmonar neurogénico, neumonía (como infección nosocomial).
Y solo en casos de hemorragia subaracnoidea, en los cuales se requiere diferenciar de una meningitis
por ejemplo, y no presente signos importantes de hipertensión endocraneana como papiledema, se
puede proceder a realizar una punción lumbar en el cual las alteraciones más importantes son la
presencia de eritrocitos crenados en el análisis citomorfológico, sin mayores alteraciones en el análisis
citoquímico (glucorraquia, proteinorraquia sin alterarar, no necesariamente hay pleocitosis), y el aspecto
macroscópico del líquido que es xantocrómico, y se verifica la presencia de hemorragia porque en el test
de los 3 tubos, no se va aclarando la hemorragia progresivamente.

 Tomografía Computarizada: La tomografía computarizada sin contraste es el examen más
importante para determinar una lesión por ECV hemorrágica, pues permite ubicar la lesión y
determinar su naturaleza, así como diferenciarla de una ECV isquémica.
 Angiografía de Cuatro Vasos, AngioRMN y AngioTC: Permite realizar el diagnóstico definitivo de
una hemorragia subaracnoidea, una malformación arteriovenosa o una fístula dural arteriovenosa.
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRE.
Guillain Barre (SGB), es una polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda de carácter progresivo; producto
de la inflamación de los nervios periféricos secundaria a factores autoinmunes.
1. Polirradiculoneuropatía progresiva aguda o subaguda.

2. La debilidad es más grave que los trastornos sensitivos.
3. La disautonomía aguda puede poner en peligro la vida.
 Esta polirradiculoneuropatía aguda o subaguda puede desarrollarse después de enfermedades
infecciosas, inoculaciones o procedimientos quirúrgicos.
 Existe una relación con enteritis previa por Campylobacter jejuni. preciso.
Epidemiologia:
 Prevalece en hombre de raza blanca. de los casos se detectaron en el Estado de

 Prevalencia 3 veces mayor de HLA-DR3 Zulia.
 En 2016 se notificaron 252 casos de SGB  De los 66 casos registrados en Zulia. El 30%
desde Venezuela a la OMS, asociados en el de ellos tenían edades comprendidas entre
espacio y el tiempo con el virus de Zika, 66 los 45 y los 54 años, mientras que el 29%
tenía más de 65 años.
Etiología y Fisiopatología:
Con frecuencia ocurre días a semanas después de una infección respiratoria o gastrointestinal. Muchos
agentes microbianos se han implicado entre ellos el Campylobacter jejuni, el Citomegalovirus, Epstein-
Barr, Influenza A y B, parainfluenza, varicela zoster, rabia, adenovirus, rubéola, sarampión, parotiditis,
hepatitis, VIH, mycoplasma pneumoniae, H. influenzae y Brucella. Así mismo se ha relacionado con
inmunizaciones (Toxoide DT) y también con cirugía, anestesia y politraumatismo.
 Los linfocitos se adhieren a las paredes de los vasos endoneurales (los que alimentan al axón),
migran por la pared vascular, aumentando en número y transformándose, y aparece un infiltrado en
las raíces ventrales y dorsales
 Continúa la migración de linfocitos hacia los axones.
 El primer efecto es la desintegración de la mielina con el axón indemne (desmielinización
segmentaria).

 Se identifican leucocitos polimorfonucleares y linfocitos.  Los reflejos osteotendinosos están
disminuidos o abolidos
Manifestaciones clínicas:  El tono muscular esta disminuido o
abolido
 El síntoma fundamental es la debilidad más o menos  La fuerza muscular esta disminuida
simétrica, que evoluciona por 1-2 semanas y afecta a  Hay atrofia muscular variable
los músculos proximales y distales de los miembros
inferiores antes que los superiores (parálisis ascendente de Landry)
 Después se lesionan los músculos del tronco, los intercostales, cervicales y craneales con
progresión hasta parálisis motora total y muerte por insuficiencia respiratoria en unos días.
Más del 50% de los pacientes se quejan de dolor y malestar en los músculos en caderas, muslos y
espalda.
 Hay pérdida sensitiva en grado variable, con mayor alteración del tacto-vibración (sensibilidad
profunda) que del dolor-temperatura (sensibilidad superficial).
 Entre el 50 – 80% presenta dolor que se manifiesta con parestesias, disestesias, dolor lumbar,
mialgias o artralgias.
 Puede existir compromiso de pares craneales (VII par), o nervios periféricos.
 Ocasionalmente hay signos meníngeos por el compromiso radicular a diferentes niveles.
 El compromiso disautonómico se presenta en el 65%, incluyendo: arritmias cardiacas, taquicardia
sinusal, labilidad de la presión arterial, respuestas hemodinámicas anormales a drogas, disfunción
pupilar, diaforesis, retención urinaria por compromiso de esfínter externo uretral y disfunción
gastrointestinal.
Diagnóstico:
1. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
1. Examen físico: lo más característico es la debilidad Neuropatías por porfiria, difteria o toxinas
muscular y la hiporreflexia (metales pesados, hexacarbono,
2. Hematología: con énfasis en los electrolitos, para organofosforados) e infección de VIH. La
evolución temporal descarta otras neuropatías
descartar Hipokalemia (valor normal de potasio en los periféricas. También deben considerarse
adultos es de 3,5 a 5,3 mEq/L.). Además, se puede poliomielitis, botulismo y parálisis por garrapatas,
evidencia la disminución del Sodio sérico hasta de ya que éstos causan debilidad de inicio agudo.
La presencia de signos piramidales, deficiencia
105meq/dl. (por secreción inadecuada de ADH).
motora muy asimétrica, nivel sensorial notorio o
3. Inmunológicos: En clínicas especializadas se hace la trastorno inicial de esfínteres sugieren una
determinación de anticuerpos antigangiosidos lesión medular focal.
4. Electromiografía: se utiliza para descartar otras formas
de parálisis flácida y es especial para el diagnóstico de Polineuropatía motora sensitiva
desmielinizante, los potenciales de acción muscular compuesto (PAMC) presentan latencias distales
prolongadas, las velocidades de conducción nerviosa (VCN) sensitivas y motoras están disminuidas,
hay signos de bloqueo de la conducción, dispersión temporal anormal y ondas F con latencias
prolongadas.
5. Punción lumbar: El análisis del LCR reporta disociación albumino-citológica (recuento celular
inferior a 5 células) y aumento de las proteínas sobre los 0.45mg/dL; se observa a partir de la primera
semana. Se recomienda realizarla del 7 - 10º días de evolución de la enfermedad.
6. Resonancia Magnética: aunque sensible, es poco específico. Se debe usar para descartar otra
causa de compresión como LOE.
ESCLEROSIS MÚLTIPLE.
Es una enfermedad inflamatoria crónica del SNC de etiología desconocida en la que el sistema
inmunitario del organismo actúa contra la mielina y en la cual se produce placas de desmielinización
primarias y neurodegeneración difusa en las sustancias gris y blanca de los hemisferios cerebrales y la
médula espinal. Caracterizada por una triada inflamación, desmielinizacion y Gliosis (tejido cicatrizal).
Se han descrito 4 tipos de Esclerosis Múltiple:

(según la evolución de la Enfermedad)
1. Esclerosis Múltiple Recurrente / remitente: 4. Esclerosis Múltiple progresiva -recurrente:

Representa el 85% de los casos al inicio. se da un empeoramiento progresivo y sin
Los síntomas ocurren en forma de brotes que periodos de remisión con la diferencia de que
aparecen durante un periodo de tiempo días en este caso sí son reconocibles los brotes
semanas o meses y luego mejora parcial o concretos
totalmente; en algunos casos los brotes
Según la progresión de la enfermedad
pueden generar secuelas neurológicas .
2. Esclerosis Múltiple Progresiva -Primaria: 1. Esclerosis Múltiple benigna: los
representa 15 % de los casos. Hay un pacientes presenta poca progresión
deterioro funcional constante y progresivo después del ataque agudo y la
desde el inicio de la enfermedad. recuperación en estos pacientes suele ser
3. Esclerosis Múltiple Progresiva - completa o parcial.
Secundaria: se observan diferentes brotes 2. Esclerosis Múltiple maligna : hay un
inesperados. En los periodos que el brote deterioro rápido y continuo que resulta en
cesa, el grado de discapacidad no mejora una incapacidad notable e incluso la
(está asociado a mayor grado de muerte.
discapacidad neurológica).
Epidemiologia:
 La EM es una enfermedad de etiología  La edad de inicio por lo general se

desconocida. encuentra entre 20 y 40 años de edad.
 Es tres veces más frecuente en mujeres  Casi 10% de los casos inicia antes de los
que en varones con una relación 3:1. 18 años de edad.
 Mayor riesgo en pacientes fototipo Australia , Nueva Zelanda mientras que
cutáneo del 1 al 3 las zonas trópicos tiene una baja
 Existe mayor prevalencia en zonas con prevalencia.
climas templados donde destaca, norte  En Venezuela No se conoce la
de estados unidos , Europa , sur de epidemiologia.
Etiología y fisiopatología:
 Desconocido
 Factor ambiental asociado: (según estudios) : En las zonas templada la cantidad de rayos UVB
que llegan a tierra son insuficientes, en esta zonas es frecuente hallar niveles sérico bajos de Vit D
(Hipovitaminosis) según estudios indica mayor riesgo de desarrollar la enfermedad.
 Estudios indican que pacientes que migran de una zona de bajo riesgo a una de alto riesgo
adquieren parte del riesgo de la zona hacia la cual emigran.
 Todavía no se ha demostrado un relación causal en el que esté implicada algún agente infeccioso
en particular según estudio se ha planteado la posibilidad de que bacterias y virus como (Epstein
Barr, Herpes simple tipo I, Sarampión, VIH) .
 Factores Genéticos asociados: HLA en el locus del cromosoma 6: HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-B7
y HLA-A3, los cuales se consideran como marcadores para un “gen de susceptibilidad” de la EM.
Fisiopatología:
1. Bases Inmunológica : Existe un modelo extrínseco del SNC (Mimetismo Molecular o

estimulación de superantigenos virales) el cual: Considera la reactivación de células T
autorreactivas no anergicas en la periferia; estas son reactivas contra la proteína básica de mielina
y lipoproteínas de Oligodendroglía.
2. Degeneración Axonal : Existe una degeneración Axonal retrograda que produce muerte del
soma neuronal conllevando a una perdida acumulativa axonal causa de la incapacidad
neurológica progresiva e irreversible
3. Efectos de la desmielinización: No se produce la conducción saltatoria y disminuye la velocidad
de propagación del impulso nervioso. El edema y los cambios inflamatorios también dificultan el
proceso de transmisión del potencial de acción. Los restantes oligodendrocitos tienen poca
capacidad proliferativa. los pacientes con Esclerosis Múltiple tienen un nivel muy bajo de recambio
de la mielina central.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
General:

Examen físico:
 Debilidad (35 %), perdida de la potencia o la destreza y 1. Exploración sensitiva: En la exploración se
parestesias, Fatiga que se exacerba con el calor aprecian diversas combinaciones de
(incapacidad laboral) hipostesia táctil, térmica y dolorosa y/o
disminución de la sensibilidad profunda,
Manifestaciones sensitivas: posicional y vibratoria, y signo de Romberg.
2. Exploración motor: fuerza , tono, reflejos y
 Sensaciones de pinchazos u hormigueo (parestesias), sensibilidad.
3. Fondo de ojo: Fondo de ojo : Neuritis retro
inclusive dolor bulbar , edema de papila ( papilitis)
Manifestaciones Motoras:
Disminución de la fuerza muscular en uno o más miembros, en forma de paresia o alteración de la

destreza, o bien se manifiesta tras el esfuerzo físico y a menudo suele acompañarse con Signos
piramidales como: Espasticidad, Hiperreflexia, y signo de babinsky.
Síntomas asociados al tallo cerebral:
1. Neuritis Óptica: representa el 36 % de los casos y es una de la sintomatología inicial, Triada:

perdida de la agudeza visual, dolor ocular Ipsilateral y alteración de visión de colores (los
síntomas suelen ser unilateral) .
Puede a ver defecto pupilar aferente (Pupilas de Marcus Gunn ) al iluminar el ojo sano se produce una
contracción pupilar bilateral, y si se estimula inmediatamente después el ojo afectado, la pupila se dilata
 Nistagmos pendular adquirido  Parálisis de la Mirada Horizontal

 Diplopía asociada a Oftalmoplejía  Síndrome de uno y medio
Internuclear  Escotoma central
Manifestaciones cerebelosa: (10 -20 % )
Ataxia (11 %), Disartria con lenguaje escandido, dismetría, diadiacocinesia , Vértigo.
Otros síntomas:
 Disfunción vesical: Disinergia esfiteriana del detrusor( por hiperrreflexia ) causa poliaquiuria ,
Nicturia , retención urinaria , incontinencia .
 Incontinencia rectal.
 Constipación .
 Disfunción Cognitiva: incluye amnesia, disminución de la atención, memoria, asociada con la atrofia
cerebral en la EM

 Signo de Lhermitte: Es una sensación breve del Criterios Diagnostico: se utiliza los Criterios de
MacDonald
tipo descarga eléctrica provocada por la flexión
voluntaria o pasiva del cuello. Estos se basan en La cantidad de ataques (episodio clínicos
 Fenómeno de Uhthoff : las elevaciones de sintomáticos de los pacientes) con valoración positiva de
signos neurológicos en la evaluación médica + pruebas
temperatura acorta la duración del potencial de objetivos positivos con presencia de lesiones .En la
acción , para causar el (oscurecimiento transitorio actualización del 2017 se estableció tienen dos de los
de la visión, etc.) tras el ejercicio o un baño siguientes criterios:
caliente, Fiebre ( favorece los ataques agudos ) y 1) Una o más lesiones hiperintensas en T2 en una o más de
los signos pueden mejorar con el enfriamiento las siguientes localizaciones: periventricular, cortical,
 Embarazo: las mujeres con esclerosis multiple yuxtacortical o infratentorial.
durante el embarazo deberían suspender 2) Dos o más lesiones hipertensas en T2 en la médula
tratamiento ya que estos medicamentos pueden espinal.
ocacionar defectos congénitos entre ellos está ( 3) Presencia de bandas oligoclonales positivas en líquido
baclofen , predisona, Diazepam ) . cefalorraquídeo. Es importante mencionar que ya no se toma
en cuenta que las lesiones sean sintomáticas en estos
Diagnóstico: criterios
1. Estudios complementarios: Hematología completa con frotis de sangre periférica, Química

sanguínea, VIT B12; Elisa VIH, VDRL, Anticuerpo antinucleares (se realiza para descartar)
2. Gold standard: Estudios por imagen:
 Resonancia magnética: (preferentemente en T2 con contraste de Gadolinio) : Hay un
incremento en la permeabilidad vascular por interrupción de la barrera hematoencefálica, que se
identifica por la fuga del gadolinio (Gd) intravenoso al interior del parénquima cerebral. Esta fuga
aparece tempranamente en la evolución de una lesión por MS y es un marcador útil de
inflamación. El contraste por gadolinio persiste alrededor de un mes, y la placa residual de MS se
torna visible por periodos indefinidos en la forma de un área focal de hiperintensidad (lesión) en el
estudio de espín-eco (ponderado en T2) y de densidad protónica.
Característica de la lesión en T2 :
 Hiperintensas y multifocales ( encéfalo ,  Puede observarse Atrofia cerebral

tallo encefálico y medula espinal ) ( surcos profundos y circunvoluciones
 Dedos de Dawson pequeñas.
 Lesiones > 6 mm en el cuerpo calloso ,
cerebelo , medula espinal , sustancia
blanca peri ventricular
3. Potenciales evocados: La técnica utiliza un promedio por computadora para medir los potenciales
eléctricos del SNC provocados por la estimulación repetitiva de nervios periféricos escogidos o del

encéfalo. Las anomalías en este estudio no son específicas de la esclerosis múltiple, aunque un dato
que sugiere desmielinización es el retraso prolongado en la latencia de un componente específico
4. LCR: pleocitosis de mononucleares leve ( 5 células / ul ) y mayor concentración de IgG sintetizada de
forma intratecal. La proteína total del LCR por lo general es normal.
 La cuantificación de las bandas oligoclonales (OCB) en el LCR valora la producción intrarraquídea
de IgG. Esas bandas se detectan por medio de electroforesis en gel de agarosa.
 En >75% de las personas con MS se detectan dos o más de estas bandas.
ELA.
Es una enfermedad degenerativa del SN, también denominada atrofia sistémica. Es un proceso
patológico de las MNS, las MNI de la parte baja del tallo cerebral y la médula espinal. Se caracteriza por
disminución de la fuerza muscular, atrofia muscular y una mezcla de signos y síntomas de MNS y MNI.
Amiotrofia es el término que se aplica a la atrofia por denervación y debilidad muscular.
Epidemiología:
 Si hay mayor afectación de MNS, el paciente  Se han descrito focos endémicos de mayor
tiene mayor esperanza de vida; si afecta más prevalencia en el Pacífico occidental.
MNI, se acelera la muerte, sobre todo porque  Los estudios epidemiológicos han señalado
interfiere en procesos básicos como algunos factores de riesgo para esta
respiración y deglución, y lleva a la muerte enfermedad que incluyen la exposición a
por parálisis respiratoria. plaguicidas e insecticidas, tabaquismo y, en
un informe, servicio en el ejército.
Grupo etario y género susceptible:
 Ligeramente más frecuente en hombres. Más de 45 años generalmente, pero esto también está
cambiando, ya que se están viendo pacientes con ELA en 20-30 años.
 La edad media de inicio es 61 años, con unos límites entre la tercera y la novena décadas de la vida.
Fisiopatología
Los mecanismos fisiopatológicos en la ELA son extremadamente complejos, porque son
mecanismo que producen APOPTOSIS de la neurona por múltiples causas en un mismo paciente, NO
HAY NECROSIS. Puede haber múltiples mutaciones.
1. Aumento de proteína tau: acumulación de neurofilamentos en la parte proximal de los axones, lo
que produce una disfunción del transporte a través de ellos, generando disfunción axonal con
consecuente acumulación de Ca2+ y radicales libres, que ocasiona trastorno de los sistemas de bomba
de la pared del axón.
2. Trastornos de la recaptura del glutamato por el astrocito, debido a los trastornos de bomba en su
membrana.

3. Exocitotoxicidad por glutamato: como el astrocito no elimina al glutamato de la hendidura sináptica,
se produce una acumulación de glutamato (lo que favorece la entrada masiva de Ca2+ al soma de la
neurona).
4. Múltiples mutaciones genéticas que aumentan los Radicales Libres (todavía en estudio).
Existen dos variantes: la ALS esporádica, cuya causa no ha sido identificada, y la ALS familiar.
1. ALS FAMILIAR: Existen varias formas hereditarias de enfermedad selectiva de la neurona motora
rasgo autosómico dominante.
2. Síndromes ALS-mas: 5% de los casos de ALS se asocian con demencia frontotemporal (amiotrofia
con trastornos conductuales) y en menor porcentaje con enfermedad de Parkinson (parkinsonismo)
Signos y síntomas de la patología.
Tiene una TRÍADA que prácticamente no deja dudas clínicas de ELA.

1. Debilidad atrófica de las manos y antebrazos
2. Espasticidad de brazos y piernas de grado variable (debido a lesión de motoneurona superior).
3. Hiperreflexia generalizada (sin alteración sensitiva)
Síndrome de motoneurona superior. Síndrome de motoneurona inferior.

 Parálisis o paresia polimuscular (músculos  Parálisis o paresia que afecta músculos
antigravitatorios) aislados
 Arreflexia superficial o cutaneomucosa  Hipotonía, atonía o flacidez
 Pérdida de la destreza  Atrofia de los músculos paralizados
 Atrofia leve por desuso intensa y precoz
 Espasticidad, hipertonía o contractura  Hiporreflexia o arreflexia
 Hiperreflexia osteotendinosa profunda  Cutaneoabdominales normales
 Clonus, sincinesias  Sin Babinski
 Signo de Babinski  No hay sincinesias
 Sin fasciculaciones  Calambres y fasciculaciones presentes
 Movimientos automáticos posibles  Movimientos automáticos ausentes
 Electromiograma con escasa activación  Electromiograma con signos de
 Electronistagmograma normal denervación
 Electronistagmograma con posible
alteración de la velocidad de conducción
o de la amplitud de los potenciales del
nervio y músculo
Abordaje clínico
 Hay calambres y fasciculaciones. Debilitamiento del diafragma (MNI) que produce insuficiencia
respiratoria. Generalmente esta es la causa de muerte. Afección de los músculos del tórax, abdomen

y parte posterior del cuello, adoptando posición camptocormia con flexión del cuello y tórax hacia
adelante.
 Pérdida de fuerza asimétrica de desarrollo gradual, que suele comenzar en la zona distal de una de
las extremidades.
 Calambres al hacer movimientos voluntarios, sobre todo durante las primeras horas de la mañana
 fasciculaciones.
 Cuando la denervación inicial afecta más a la musculatura bulbar los primeros síntomas consisten en
dificultad para deglutir, masticar y hacer movimientos con la cara y la lengua.
 Cuando predomina la afección corticoespinal, hay hiperreflexia y, a menudo, se produce una
resistencia espástica a la movilidad pasiva de las extremidades afectadas.
 La degeneración de las proyecciones corticobulbares que inervan el tronco encefálico causa disartria
y una exageración de la expresión motora de la emoción. Esta última provoca la aparición involuntaria
de llanto o risas exagerados (afección pseudobulbar).
 Las funciones sensitiva, intestinal, vesical y cognitiva se conservan incluso en las fases más
avanzadas del proceso.
Diagnóstico:
Hipercapnia, hipoxia (si hay afectación de músculos respiratorios)
1. Dx SMNS: para confirmar diagnóstico topográfico y posible etiología se emplean con mayor
frecuencia:
 Radiografía simple de columna (valor orientador, sobre todo en patologías traumáticas)
 TC o RM (para identificación de la mayor parte de las enfermedades causales de este síndrome).
Tanto en la ELA como en la esclerosis lateral primaria es característico el hallazgo de una atrofia focal
de la circunvolución precentral e hiperseñal de los haces corticoespinales en la RM, así como
alteraciones en la conducción central de la vía corticoespinal en el examen con estimulación
magnética.
 Arteriografías contrastadas de vasos cerebrales (ante sospecha de patología vascular)
 Examen de LCR (por presunción de procesos infecciosos o inflamatorios a nivel meningoencefálico)
 Electroencefalograma o estudio de potenciales evocados (para explorar enfermedades vinculadas
o afecciones difusas del sistema nervioso)
 Biopsia de tejido cerebral (otros métodos no arrojan resultados concluyentes y se hace
imprescindible confirmación etiológica del proceso)
2. Dx SMNI: son similares a los consignados a propósito del Sx piramidal.
 Entre los estudios eléctricos, en lugar del electroencefalograma ocupan un lugar sobresaliente el
electromiograma y la velocidad de conducción, de gran utilidad para el diagnóstico de las alteraciones
en nervios periféricos.
 Biopsia cerebral es reemplazada por biopsia de nervio periférico, útil en enfermedades sistémicas
como vasculitis, que están acompañadas por daño nervioso troncular.
La prueba diagnóstica esencial es el electromiograma (EMG): Las alteraciones del EMG
incluyen pérdida de unidades motoras, gran incremento del territorio de unidad motora con potenciales
polifásicos y actividad espontánea de denervación (ondas positivas, fibrilaciones y fasciculaciones). La
velocidad de conducción nerviosa es normal.

ALZHEIMER.
Tipo de demencia que puede aparecer en cualquier década de la vida, pero es más frecuente en
ancianos, donde se presenta pérdida de la memoria, seguida de una demencia progresiva lenta en el
transcurso de los años.
Enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta inicialmente las áreas temporales del cerebro
(memoria), posteriormente las áreas asociativas (lenguaje, orientación espacial) y finalmente los lóbulos
frontales (personalidad y comportamiento)
Epidemiología:
 La vejez constituye el principal factor de aluminio, mercurio y virus, pero no se ha

riesgo, así como la existencia de demostrado que intervengan de manera
antecedentes heredofamiliares. significativa.
 La frecuencia aumenta con cada década de  Algunos estudios sugieren que el uso de
la vida adulta, resultando así en una antiinflamatorios no esteroideos se
incidencia de 20 a 40% a los 85 años de acompaña de un menor riesgo de padecer
edad Alzheimer, propuesta que aún no ha sido
 Herencia autosómica dominante solo en 2% confirmada por estudios.
de los pacientes  La diabetes triplica el riesgo de padecer
 Más prevalente en el sexo femenino Alzheimer.
 También se ha vinculado factores
ambientales, como contaminación de
El principal factor de riesgo de la EA es el envejecimiento, seguido del riesgo que comporta tener una
historia familiar de dicha enfermedad.
Los requerimientos diagnósticos histológicos clásicos son:
 Perdida neuronal progresiva  Haces neurofibrilares
 Depósitos de sustancia amiloide
1) Proteína precursora de amiloide (ppa): es una proteína integral de membrana, y es expresada en

muchos tipos de tejidos, y está concentrada en la sinapsis entre neuronas. Se presenta una mutacion
en la misma.
2) Haces neurofibrilares: Es otra mutación que existen en la enfermedad de Alzheimer. Se producen
por un proceso de desregulación fosforilación/ desfosforilación, Cuando se produce la desregulación,
los haces neurofibrilares, no se disponen en paralelo, sino que se enredan y forman unos ovillos y por
ende interfiere con el flujo axonal, lo que produce muchos trastornos en el metabolismo de la neurona
y un ataque de la microglía, parecido a los trastornos en el flujo axonal que ocurren en la ELA. l.

Manifestaciones clínicas:
La enfermedad cursa en tres fases:
1) En la fase inicial: El síntoma centinela es la

pérdida de memoria episódica verbal y de
la capacidad tanto para aprender datos
nuevos como para recordar el material
recientemente aprendido. Aparecen
dificultades de atención, de resolución de
problemas, del uso de palabras, de la
orientación visoespacial (pérdidas en la calle)
y de realización de actos de manera
secuenciada. El enfermo no acierta a decir la
fecha del día o a reconocer el lugar en que se encuentra. Pierde espontaneidad y muestra excesiva
pasividad. Puede ser consciente de los síntomas o presentar anosognosia.
2) En la fase intermedia o moderada: se agravan los trastornos de memoria y se acentúan los
problemas de lenguaje. Puede aparecer depresión, ansiedad, agitación, agresividad, insomnio,
desinhibición sexual y otros síntomas psiquiátricos (alucinaciones visuales, ideas delirantes, falsos
reconocimientos).
3) Fase avanzada o grave: las dificultades para entender el lenguaje, leer o escribir. El paciente va
perdiendo progresivamente el habla. Se acentúan los síntomas conductuales y psicóticos. La
dependencia se va haciendo total para lo más básico (aseo, vestido y comida) y se pierde el control
esfinteriano vesical y anal. En el estadio final, el paciente pierde la motilidad, se vuelven rígidos,
mudos, incontinentes, se ve confinado a la cama, adopta una postura fetal y muere por desnutrición,
infecciones respiratorias, urinarias o de las úlceras de decúbito, embolia pulmonar, cardiopatía o, más
a menudo, a aspiración.
Diagnóstico:
1) Historia clínica: Historia farmacológica. Exploración física y neurológica
2) Pruebas complementarias:
 Hemograma y velocidad globular de sedimentación.
 Bioquímica: glucosa, electrolitos (calcio), prueba de función renal, hepática y tiroidea.
 Vitamina B12.
 Serología sífilis.
 Prueba de imagen: TAC/RMN.
3) Pruebas complementarias optativas:
 Serología VIH.  Estudio toxicológico.
 Punción lumbar.  Neuroimagen funcional: SPECT/PET.
 Estudio inmunológico.  Electroencefalograma.
 Sedimento de orina.  Estudios genéticos.

Los pasos para un buen diagnóstico incluyen: anamnesis al propio paciente y a la persona que vive con
él y realizar una exploración general y neurológica (habitualmente normales), con un examen del estado
mental. El más usado es el Mini-Mental State Examination, o MMSE, y es aconsejable en todos los
mayores de 65 años. Si la puntuación es de 28 (sobre un máximo de 30), es necesaria una evaluación
neuropsicológica más extensa.
PARKINSON.
Es la más frecuente de un grupo de enfermedades neurodegenerativas progresivas caracterizadas por
los signos clínicos del parkinsonismo (temblor en reposo, bradicinesia y rigidez), los cuales son el
resultado de una disminución de la transmisión dopaminérgica en los ganglios basales.
Epidemiología:
 Afecta a más del 1% de la población por  La edad media de inicio de la enfermedad es

encima de los 65 años de 55 años y, aunque dos tercios de los
 Es más frecuente en el varón que en la mujer pacientes presentan síntomas entre los 50 y
(55%-60%). los 70 años, no es raro el diagnóstico en la
 Su prevalencia aumenta con la edad, y es del cuarta década de la vida.
3,1% en sujetos entre 75 y 84 años.
 Es una enfermedad multifactorial con probables determinantes genéticos y ambientales.

 Hay un mayor peligro después de exposición a plaguicidas, vivir en zonas rurales y beber agua de
pozos, y un menor riesgo con el tabaquismo (cigarrillos) y la cafeína.
 En los últimos años se han descrito varios genes asociados a formas mendelianas de EP: dos de
ellos, a-sinucleína y leucine-rich , son causantes de una forma autosómica dominante del Parkinson, y
otros como PARKIN, DJ-1 y PINK1 originan formas recesivas de la enfermedad.
 Se sabe que cerca de 10 a 15% de los casos tienen origen familiar y se han identificado múltiples
mutaciones específicas y asociaciones génicas.
Se produce un daño en la sustancia negra pars compacta, disminuye la liberación de dopamina, por
ende, se ve disminuido su efecto sobre la vía directa (D1), es decir que va a disminuir la actividad
GABAergica que ejerce el caudado putamen sobre el Gpi. Con respeto a la vía indirecta (D2) se ve
aumentada su actividad, en consecuencia, disminuye la actividad GABAergica, del GPe sobre el Gpi y
sobre el núcleo subtalámico. Al disminuir la actividad GABAergica sobre el núcleo subtalámico, este
aumenta su actividad glutamatérgica sobre el Gpi y este último aumentara su liberación de GABA sobre
el TALAMO, la cual se ve disminuida la excitación cortical descendente .Todo esto se produce gracias un
desbalance entre las vías directas e indirectas.
Manifestaciones clínicas:

 Dolor en el cuello o en los hombros es un síntoma inicial frecuente y puede preceder a los trastornos
de la motilidad durante meses.
 Otros pacientes refieren al principio fatigabilidad excesiva, temblor en una mano (a veces un temblor
«interno»), falta de equilibrio, empequeñecimiento de la escritura o síntomas relacionados con la
pérdida de destreza manual.
 Temblor: inicialmente intermitente, suele comenzar en los dedos de una mano para extenderse luego
a las extremidades restantes y, a veces, a la mandíbula y el cuello. El temblor clásico de la
enfermedad de Parkinson es regular y rítmico, de entre 3, 5 y 7 ciclos/s, está presente en reposo y
disminuye o desaparece con el movimiento del miembro afectado. También es común la presencia de
un temblor cinético (durante el movimiento) que interfiere con actividades manuales.
 Bradicinesia o acinesia: se entiende una reducción o enlentecimiento de los actos motores
automáticos y voluntarios.
 Son características la facies inexpresiva, con disminución del parpadeo, y un enlentecimiento general
que afecta al habla, la deglución y la masticación y dificulta las actividades de la vida diaria como
afeitarse, vestirse, comer y caminar.
 Rigidez muscular: es la resistencia que encuentra el examinador al mover pasivamente una
extremidad. Esta resistencia afecta por igual a músculos extensores y flexores y a veces está sujeta a
interrupciones rítmicas. Esta última variedad se denomina «rigidez en rueda dentada» y es atribuible
al temblor postural que afecta a la extremidad, aunque algunas veces no sea visible.
 La postura típica del parkinsoniano es en flexión, tanto de la cabeza y del tronco como de las
articulaciones de los brazos y las piernas.
 Reflejos de enderezamiento o posturales están alterados y el paciente tiene dificultad para
corregir estas anomalías posturales.
 Marcha festinante.
 También pueden existir bloqueos de la marcha (fenómenos de «congelación»), definidos por la
dificultad para iniciar o continuar un ritmo de pasos normal.
 La bradicinesia y la rigidez se manifiestan también por anomalías en la articulación del
lenguaje hablado.
Diagnóstico:
El diagnóstico de la EP en vida es un diagnóstico de sospecha clínica. El diagnóstico “definitivo”
precisa de la confirmación de los hallazgos neuropatológicos característicos, es decir, pérdida
neuronal a nivel de la SNC y la presencia de cuerpos y neuritas de Lewy, y solo puede hacerse
una vez que el sujeto ha fallecido..
 La presencia de un parkinsonismo (definido por bradicinesia -o lentitud de movimiento- y al
 El diagnóstico se basa en los datos clínicos expuestos, a los que hay que agregar la buena respuesta
al tratamiento con levodopa y la exclusión cuidadosa de parkinsonismos secundarios o asociados a
otras enfermedades neurológicas.
 Los exámenes habituales de laboratorio son normales. En algunos pacientes, la TC y la RM
evidencian dilatación ventricular y atrofia cortical moderada.
 Un SPECT del trasportador de la dopamina (DAT) evidencia en casi todos los casos una disminución
en la captación del ligando en el estriado.

MIASTENIA GRAVIS.
La Miastenia Grave (MG) es un trastorno neuromuscular caracterizado por la debilidad y fatigabilidad de
los músculos esqueléticos. El defecto subyacente es una disminución en el número de receptores de
acetilcolina (AChR) en las uniones musculares debido a un proceso autoinmunitario mediado por
anticuerpos.
Fisiopatología:
El defecto fundamental es una disminución en el número de AChR disponibles en la membrana

postsináptica. Además los pliegues postsinápticos están aplanados o “simplificados”. Estas alteraciones
disminuyen la eficacia de la transmisión neuromuscular. Por tanto, aunque la ACh se libere normalmente,
genera potenciales de placa terminal de poca intensidad que pueden no ser capaces de provocar
potenciales de acción muscular, y el fracaso de la transmisión en muchas uniones neuromusculares
produce debilidad de la contracción muscular.
En el paciente miasténico, la disminución de la eficacia de la transmisión neuromuscular junto con el

agotamiento normal produce la activación de un número cada vez menor de fibras musculares por
impulsos nerviosos sucesivos y, por tanto, un aumento de la
debilidad o fatiga miasténica.
Factores de Riesgo
Entre los factores de riesgo se consideran aquellos trastornos que puedan estar asociados a la Miastenia
Grave, entre ellos:
 Trastornos del timo: timoma, hiperplasia.
 Otros trastornos autoinmunitarios: tiroiditis,
enfermedad de Graves, artritis reumatoide, lupus  Diplopía (visión doble).
eritematoso, enfermedades cutáneas, antecedentes  Dificultad para subir las escaleras y para
familiares de procesos autoinmunes. levantar los brazos. por encima de la
 Trastornos o circunstancias que pueden exacerbar la cadera.
Miastenia Grave: hipertiroidismo o hipotiroidismo,  Dificultad para tragar.
infección oculta, tratamientos médicos para otros procesos  Regurgitación nasal de los alimentos o
(antibióticos aminoglucósidos, quinina, fármacos líquidos y una voz nasal característica.
antiarrítmicos, traumatismos).  Debilidad en los brazos, las manos, los
 Trastornos que pueden interferir en el tratamiento: dedos, las piernas y el cuello
tuberculosis, diabetes, úlcera péptica, hemorragia  La debilidad muscular empeora con la
digestiva, enfermedad renal, hipertensión, asma, actividad y mejora con el reposo.
osteoporosis.  Ptosis (caída) palpebral.
 Dificultad para respirar.
Manifestaciones Clínicas y Síntomas

 La Miastenia Grave no es infrecuente y tiene una prevalencia de al menos 1 por cada 7500 personas.
Puede afectar a pacientes de cualquier grupo de edad, aunque se observan picos de incidencias en
mujeres en la tercera y cuarta décadas de la vida, y en varones en la sexta y séptima décadas.
 Debilidad y fatigabilidad musculares: la debilidad aumenta durante la actividad repetida (fatiga), y
puede mejorar tras el reposo o el sueño. La distribución de la debilidad muscular presenta un patrón
característico.
 Los músculos craneales, especialmente los de los labios y los extraoculares, suelen afectarse de
forma precoz, y a menudo los síntomas iniciales son diplopía y ptosis.
 La debilidad facial provoca la expresión de un “gruñido” cuando el paciente intenta sonreír.
 La debilidad en la masticación es más evidente tras un esfuerzo prolongado, como después de
masticar carne.
 La voz puede tener un timbre nasal producido por la debilidad del paladar, o una calidad disártrica
“pastosa” secundaria a la debilidad de la lengua.
 Dificultad en la deglución secundaria o debilidad del paladar, la lengua o la faringe, lo que produce
regurgitación nasal o aspiración de líquidos o alimentos sólidos.
DIAGNÓSTICO.
 El diagnostico se sospecha por la presencia de debilidad y fatigabilidad de distribución típica
(descrita anteriormente), sin pérdida de reflejos ni alteración de la sensibilidad ni otras
funciones neurológicas.
 Prueba de anticolinesterasa : Los fármacos que inhiben la enzima AChE (Colinesterasa) permiten
que la ACh interaccione de forma repetida con un número limitado de AChR (receptores),
induciendo un incremento de la fuerza en los músculos miasténicos. Se suele utilizar el edrofonio
debido a que su acción se inicia rápidamente (30 s) y dura poco tiempo (5 min). El médico debe
centrarse en uno o más grupos musculares que presenten debilidad inequívoca y determinar de
forma objetiva su fuerza. Se administra una dosis inicial de 2mg de edrofonio por vía intravenosa, si
se produce una mejoría definitiva, la prueba de considera positiva y se da por finalizada. Se debe
tener atropina (0,6mg) a mano para su administración intravenosa en caso de que estos síntomas
lleguen a ser problemáticos. En algunos pacientes que presentan otros trastornos neurológicos
(como esclerosis lateral amiotrófica), y en los enfermos que responden a placebo se pueden
obtener resultados falsamente positivos.
 Prueba de estimulación de nerviosa repetitiva: La estimulación nerviosa repetitiva con frecuencia
proporciona datos diagnósticos de MG. Se debe interrumpir la administración de fármacos
anticolinesterásicos entre las 6 a 24 horas antes de realizar la prueba. Se aplican descargas
eléctricas con una frecuencia de 2 o 3 por segundo en los nervios adecuados y se registran los
potenciales de acción en los músculos. En las personas normales, la amplitud de los potenciales de
acción provocados en los músculos no se modifica con esta frecuencia de estimulación. Sin
embargo, en los pacientes miastenicos se produce una disminución rápida de más del 10% al 15%
en la amplitud de las respuestas provocadas.
 Anticuerpo contra receptor de ACh: se puede detectar la presencia la presencia de anticuerpos
anti-AChR en el suero de cerca del 80% de los pacientes miastenicos
CEFALEA.
La cefalea es un síntoma frecuente que ocurre por diversas razones y, como consecuencia, es difícil
realizar una valoración apropiada. Existe mayor posibilidad de que las cefaleas nuevas, Intensas o
agudas, en comparación con las crónicas, provengan de un trastorno intracraneal.
 Las cefaleas crónicas pueden ser primarias o consecuencia de otro trastorno (secundarias).
 Cefalea primaria: comprenden migraña (jaqueca) de tipo tensional o la que surge en racimos.
 Cefaleas secundarias: están lesiones intracraneales, lesión craneoencefá- lica, espondilosis
cervical, trastornos de piezas dentales o de ojos, disfunción de la articulación temporomandibular,
sinusitis, hipertensión, depresión y trastornos médicos generales de muy diversa índole.
1. Migraña: Cefalea, casi siempre pulsátil, lateralizada o generalizada, de carácter sordo o pulsátil y en
ocasiones se acompaña de anorexia, náusea, vómito, fotofobia, fonofobia, osmofobia, deterioro
cognitivo y visión borrosa. Por lo general, se intensifica de manera gradual y puede durar varias
horas o más.
 El dolor suele ser unilateral.
 Los síntomas acompañantes frecuentes son náusea, vómito, fotofobia, fonofobia osmofobia.
 El dolor se agrava con la actividad física rutinaria.
 Antes de la cefalea puede aparecer un aura de manifesta�ciones neurológicas transitorias (visuales,
más a menudo).
 Con gran frecuencia la cefalea surge sin aura.
Generalidades: La fisiopatología de la migraña probablemente se relaciona con la
disfunción neuronal en el sistema trigémino que ocasiona la libración de neuropéptidos vasoactivos, como
péptido relacionado con el gen de calcitonina que ocasiona inflamación neurógena, sensibilización y
cefalea.
2. Migraña de la arteria basilar: en la cual hay ceguera o trastornos en ambos campos visuales que a
lprincipio se acompañan o van seguidos de disartria, desequilibrio, acúfenos, parestesias peribucales
y distales y que algunas veces tienen como consecuencia pérdida transitoria o alteración de la
conciencia o estado de confusión. A su vez, este cuadro precede a la cefalea pulsátil (casi siempre
occipital), a menudo con náusea y vómito.
3. Migraña oftalmopléjica: el dolor lateralizado, con frecuencia alrededor del ojo, se acompaña de
náusea, vómito y diplopía por oftalmoplejía externa transitoria.
4. Cefalea de origen tensional: dolor a la palpación en zonas pericraneales, dificultad para
concentrarse, El dolor puede exacerbarse por estrés emocional, fatiga, ruidos o destellos,
5. Cefalea en racimos: afecta de manera predominante a varones en la etapa media de la vida.
Aparecen episodios de dolor periorbitario unilateral intenso y que a menudo se acompaña con:
congestión nasal ipsolateral, rinorrea, epífora, congestión conjuntival y síndrome de Horner (ptosis
del párpado, miosis o constricción de la pupila y anhidrosis o disminución de la secreción de sudor).
Durante las crisis: ocurren por la noche, despiertan al sujeto y duran entre 15 min y 3 h; luego remiten
de forma espontánea y el paciente permanece bien por semanas o meses.
6. Cefalea postraumática: Después de una lesión craneoencefálica cerrada pueden aparecer
diversos síntomas inespecíficos. Por lo general aparece un día después de la lesión, es un dolor sordo y
constante, con pulsaciones superpuestas que pueden ser localizadas, lateraliza�das o generalizado. La
cefalea en ocasiones se acompaña de náusea, vómito o escotomas brillantes y a menudo responde a los
analgésicos simples
7. Cefalea primaria por tos: El dolor intenso de la cabeza puede producirse por tos (y por
esfuerzo, estornudo y risa), pero por fortuna casi siempre dura sólo unos cuantos minutos o menos
Sin embargo, en cerca de 10% de los casos se observan lesiones intracraneales, las más de las veces
en la fosa posterior (p. ej., malformación de Arnold-Chiari); además, algunos tumores cerebrales
8. Cefalea por arteritis de células gigantes
9. Cefalea por masas intracraneales patológicas: Las masas intracraneales de todos los tipos pueden
ocasionar cefalea al desplazar estructuras vasculares y otros tejidos sensibles la
cefalea puede empeorar con el decúbito dorsal, despertar al p�ciente por la noche o alcanzar su máxima
intensidad en la mañana después de haber permanecido acostado por la noche.
10. Abuso de fármacos (cefalea por rebote de analgésicos)
Abordaje de estudios complementarios:
1. Tomografía computarizada 7. Oftalmoscopia.
2. RMN 8. Medición de la presión intraocular y
3. Punción lumbar. refracción.
4. Estudio cardiaco 9. Velocidad de eritrosedimentación alta
5. Estudio renal (controlar presión arterial). (arteritis de la temporal).
6. Análisis de orina. 10. Biopsia de la arteria temporal.
VERTIGO
Es una ilusión de movimiento propio o del entorno, que implica asimetría de las señales vestibulares de
ambos laberintos o en sus vías centrales, suele ser agudo. Se define también como una sensación
ilusoria de movimiento que puede corresponder a los movimientos del cuerpo con respecto a los objetos
(ilusión subjetiva) o de estos en relación con el cuerpo (ilusión objetiva oscilopsia).
 Las causas vestibulares de mareo pueden ser secundarias a lesiones periféricas que afectan los
laberintos o los nervios vestibulares, o al daño de las vías centrales.
 Pueden ser paroxística o por un defecto vestibular fijo, unilateral, o bilateral.
 Las lesiones unilaterales agudas causan vértigo por desequilibrio súbito de las señales vestibulares
de ambos lados.
 Las lesiones bilaterales causan pérdida del equilibrio e inestabilidad de la vista cuando se
mueve la cabeza (oscilopsia). La hipofunción vestibular bilateral simétrica causa desequilibrio, pero
NO vértigo.
Causas:
 Duración breve (segundos): vértigo postural paroxístico benigno e hipotensión ortostática, ambos
causados por los cambios de posición.
 Minutos: isquemia cerebral transitoria.
 Horas: ataques de vértigo migrañoso y enfermedad de Méniere.
Tipos.
1. Vértigo agudo prolongado: nauseas, vómitos, oscilopsia y pérdida del equilibrio.

2. Vértigo postural paroxístico benigno: son episodios breves <1min, casi siempre de 15-20seg
producidos por cambios en la posición de la cabeza con respecto a la gravedad.Cuando la posición de la
cabeza cambia, la gravedad hace que las otoconias se muevan dentro del conducto, lo que causa vértigo
y nistagmo.
 Si es del conducto posterior el nistagmo es hacia arriba, y los ojos se mueven hacia el oído afectado.
 Si las otoconias entran al conducto horizontal se produce nistagmo horizontal cuando el px está en
decúbito lateral.
3. Migraña vestibular: en ocasiones pertenece al aura de las cefaleas. Puede ir de minutos a horas.
Hay sensibilidad al movimiento visual.
4. Enfermedad de Méniere: vértigo + hipoacusia+ dolor, presión o sensación de plenitud en el oído
afectado.
5. Schwannoma vestibular: puede ser causa por TU cerebelopontino: causando hipoacusia
neurosensitiva unilateral progresiva lenta. Por lo general no tiene vértigo, ya que se compensa en
regiones centrales
6. Hipofunción vestibular bilateral: perdida de equilibrio en la oscuridad + oscilopsia. Causas:
neurodegeneración, yatrógena, por ototoxicidad (gentamicina), TU meníngeos.
7. Mareo psicosomático: el mareo puede ser una manifestación somática de un trastorno psiquiátrico
como depresión mayor, ansiedad, pánico.
8. Vértigo postural fóbico: el px tiene sensación crónica de desequilibrio y sensibilidad intensificada al
movimiento personal y visual
Síntomas periféricos: Hipoacusia unilateral., íntomas aurales (dolor ótico, sensación de presión o
plenitud).
Examen físico:
 Examen neurológico.  Si hay mareos con cambio de posición se
 Movimientos oculares (amplitud y simetría), realiza la maniobra de Dix-Hallpike
Realizar seguimiento con un objeto,  Lentes Frenzel: con iluminación propia,
movimientos sácadicos (mirar de forma permite observar los ojos magnificados. Si en
alternada y exacta 2 objetivos distintos), posición supina se produce nistagmo
nistagmos. ascendente y rotatorio puede diagnosticarse
 Función vestibular Vértigo postural paroxístico benigno
 Oídos: audiometría
Diagnóstico:
 Electronistagmografía.
 Prueba calórica para evaluar los conductos semicirculares, medición del nistagmo.
 Resonancia magnética de ambos conductos auditivos internos que incluya gadolinio para
descartar schwannoma.
Diferencial: desequilibrio no vestibular, trastornos de la marcha, (perdida de propiocepción secundaria a
neuropatía sensitiva, parkinsonismo) y ansiedad.

ENFERMEDADES INFECCIOSAS DEL SNC.
Las infecciones del sistema nervioso central incluyen meningitis aguda, subaguda y crónica; infecciones
focales como los abscesos encefálicos y el empiema subdural, y tromboflebitis infecciosa. Cada uno
puede presentarse con un pródromo inespecífico de fiebre y cefalea, aparecen alteraciones de la
conciencia, signos neurológicos focales o convulsiones.
MENINGITIS: síndrome clínico caracterizado por la inflamación de las meninges. Se componen de los
siguientes: duramadre, aracnoides y piamadre.
1) Meningitis bacteriana piógena aguda: Se trata de una infección adquirida principalmente en la

comunidad, aunque es también frecuente su origen nosocomial, asociado en general a procesos
neuroquirúrgicos, su incidencia es mayor en niños y en adultos de edad avanzada.
 Los agentes patógenos que más a menudo causan meningitis bacterianas de origen comunitarios son
Streptococcus pneumoniae (50%), Neisseria meningitidis (casi 25%), estreptococos del grupo
B (15%) y Listeria monocytogenes (10%). Haemophilus influenzae provoca menos del 10% de
los casos de meningitis bacteriana en casi todas las series.
 En la meningitis nosocomial predominan los bacilos gramnegativos y los estafilococos,
principalmente coagulasa negativos.
 Los bacilos entéricos gram negativos constituyen una causa cada vez más frecuente de meningitis
en individuos con enfermedades crónicas o debilitantes como diabetes, cirrosis o alcoholismo y en
aquéllos con infecciones crónicas de las vías urinarias.
Factores predisponentes para meningitis neumocócica: el más importante es la neumonía por

neumococos. Otros factores de riesgo incluyen la coexistencia de sinusitis u otitis media aguda o crónica
por neumococos, mastoiditis, alcoholismo, diabetes, esplenectomía, hipogammaglobulinemia, deficiencia
de complemento y traumatismo craneoencefálico con fractura de base de cráneo y salida de LCR por las
vías nasales (rinorrea de LCR).
 Erupción de la meningococcemia, que comienza en la forma de maculopápulas eritematosas difusas

que se asemejan al exantema viral, pero las lesiones cutáneas de la meningococcemia rápidamente
se transforman en petequias. Estas últimas aparecen en tronco y extremidades pélvicas, en las
membranas mucosas y las conjuntivas, y a veces en las palmas y las plantas.
 Estreptococo del grupo B o S. agalactie era el que causaba la meningitis predominante en
neonatos, perO se le ha notificado con frecuencia cada vez mayor en personas mayores de 50 años.
 La tríada clásica de la meningitis incluye: fiebre, cefalea y rigidez de la nuca, pero a veces no
aparece dicha tríada.
 Disminuye el nivel de conciencia y varía desde el letargo hasta el coma.
 Otras manifestaciones frecuentes son náuseas, vómito y fotofobia.

 La fiebre, el signo más frecuente, suele ir precedida de escalofríos y ser superior a los 39ºC; no
obstante, puede faltar en pacientes ancianos o inmunodeprimidos, en estado de shock o tratados con
antitérmicos.
 La cefalea es también muy frecuente. Suele ser holocraneal e intensa, pero en ocasiones comienza
por una nucalgia.
 Los vómitos pueden estar precedidos o acompañados de náuseas o bien ser en chorro.
 La rigidez puede observarse en la inspección, por la posición de gatillo, con hiperextensión del cuello
y las extremidades inferiores en flexión.
Su signo principal es la rigidez a la flexión de la nuca y generalmente son positivos los signos de kernig y
de Brudzinski. Por el contrario, una rigidez de nuca de origen no meníngeo puede ocurrir en procesos
febriles en niños pequeños (meningismo), en procesos supurativos cervicales o parafaríngeos y en
enfermedades que cursen con rigidez muscular o de la columna cervical.
 El aumento de la presión intracraneal. Los signos de aumento de la presión intracraneana son

reducción o deterioro del nivel de conciencia, edema de papila, pupilas dilatadas que reaccionan poco
a la luz, parálisis del VI nervio craneal, posturas de descerebración y reflejo de Cushing (bradicardia,
hipertensión y respiraciones irregulares).
Meningitis viral aguda
 Los agentes más importantes son los enterovirus (incluidos los ecovirus y coxsackievirus,
además de los enterovirus mencionados), HSV tipo 2 (HSV-2) y arbovirus.
 Los cultivos del LCR son positivos en 20 a 80% de los pacientes.
 Cefalea+ fiebre + signos de irritación meníngea.
 La cefalea de la meningitis viral suele ser frontal o retroorbitaria y se le asocia con fotofobia y dolor
con el movimiento de los ojos.
 Las manifestaciones generales incluyen malestar, mialgias, anorexia, náuseas, vómitos, dolor
abdominal, diarrea o combinaciones de éstos, letargo leve o somnolencia.
 Las convulsiones o signos neurológicos focalizados o síntomas o anomalías de neuroimagen que
indican la presencia de afección del parénquima no son típicos de la meningitis viral y sugieren la
presencia de encefalitis u otras infecciones del SNC, o bien de procesos inflamatorios.
Meningitis subaguda.
 Entre los microorganismos causales frecuentes están M. tuberculosis, C. neoformans, H.

capsulatum, C. immitis y T. pallidum.
 De manera típica, las micosis se contagian por inhalación de esporas de hongos que viajan en el aire.
 La infección pulmonar inicial puede ser asintomática o incluir fiebre, tos, producción de esputo y dolor
retroesternal. Después de esa fase la micosis pulmonar localizada puede permanecer inactiva en los
pulmones hasta que surja una anormalidad en la inmunidad mediada por células que permita la
reactivación del hongo y su diseminación al SNC.
 El patógeno que con mayor frecuencia origina meningitis micótica es C. neoformans; el hongo está
distribuido a nivel mundial en suelo y excremento de aves. H. capsulatum está distribuido en forma
endémica en los valles de Ohio y del río Mississippi en la zona central de Estados Unidos y en partes
de América del Centro y del Sur. C. immitis tiene distribución endémica en las zonas desérticas del
suroeste de Estados Unidos, norte de México y Argentina .
 La sífilis es una enfermedad de transmisión sexual que tiene como manifestación inicial un chancro
indoloro en el sitio de la inoculación. T. pallidum invade tempranamente el SNC en la evolución de la
enfermedad. Suele haber ataque de los pares craneales VII y VIII.
 Cefalea+ fiebre + signos de irritación meníngea.

 Puede haber anormalidades de pares craneales y sudación nocturna.
 Además de otros signos de focalización y asociados al aumento de la presión intracraneana.
DIAGNÓSTICO.
1. Anamnesis.
2. Examen físico. Evaluación de las contracturas producidas por contracción de las meninges, Rigidez
de nuca: Se puede ver el signo de Lewinson (al pedirle al paciente que flexione la cabeza para tocar
el esternón con su mentón, el paciente no puede y abre la boca). Rigidez del raquis y contractura
de los músculos de los miembros inferiores: Se pueden ver los siguientes signos:
Signo de Kernig, Signo de Brudzinski, Raya meningítica de Trosseau. Fenómeno vasomotor que
se caracteriza por una huella congestiva que se deja al pasar un objeto romo sobre la piel del
paciente.
NOTA DE LO QUE DIJERON EN CLASE:
Exámenes complementarios. (PARA TODA
SOSPECHA DE MENINGITIS). 1. Se debe realizar el fondo de ojo.
2. Enzima para C. neoformans: fenoloxidasa.
 Hematología completa: Leucocitosis y 3. Sífilis: microscopia de campo oscuro
trombocitopenia (bacteriana), Leucocitosis 4. Parásitos en inmunosuprimidos: Naegleria fowleri
(meningitis viral) . (amiba de vida libre): típica de aguas dulces
 Química sanguínea: Elevación de VSG y PCR. templadas y estancadas como lagos, lagunas,
 Tiempos de coagulación. estanques, piscinas, aguas termales y canales de
 Radiografía de tórax y senos paranasales. riego posee flagelo, se ve con Giemsa o Wright.
 Punción lumbar. 5. Mningitis por herpes virus: ELISA, PCR,
 Análisis fisicoquímico. electroencefalograma ( se ve alteración en las
 Recuento celular. ondas delta o theta , se afecta más el lóbulo
 Tinción de Gram y Zielh-Neelsen. temporal .
 Serología. 6. Pedir ADA para TB, recuerden que no es
 PCR específico ya que puede estar incrementada en
cáncer. líquido pleural y peritoneal 6.8–18.2U/L, y
 VDRL (sífilis). en LCR 0.0 – 1.64U/L.
 Serología para VIH.
 Electroencefalograma.
 Hemocultivos.
 Diagnóstico por imágenes. Las exploraciones por tomografía computarizada o el diagnóstico por
imágenes con resonancia magnética
 Biopsia de tejido cerebral.
ABSCESO CEREBRAL. (SIEMPRE SON POLIMICROBIANOS).

El absceso cerebral se define como un proceso supurativo focal situado en el interior del parénquima
cerebral.
Es una infección intracerebral focal que comienza con un área localizada de cerebritis (inflamación) y
evoluciona a una colección de pus rodeada por una cápsula muy vascularizada.
Epidemiología
 Su incidencia se estima en cuatro casos por  Es muy infrecuente en menores de 2 años.

millón de habitantes al año.  Ha aumentado el número de casos en
 Se presenta a todas las edades de la vida, pacientes inmunosuprimidos.
aunque es más frecuente en los adultos del  Mortalidad global alrededor 24%.
sexo masculino, y su incidencia alcanza un  Incidencia de secuelas neurológicas 20- 70%
pico durante la tercera década de la vida. de los casos.
 Cuando el absceso está relacionado con un
foco en los senos paranasales, la mayoría de
los pacientes tiene entre 10 y 30 años.
Clasificación:

1. Abscesos cerebrales bacterianos: Los estreptococos (aerobios, anaerobios y microaerófilos) son las
bacterias que se cultivan con mayor frecuencia (70%) en los pacientes con abscesos cerebrales
bacterianos. Estas bacterias residen normalmente en la cavidad oral, apéndice y tracto genital femenino.
Este tipo de abscesos se ve con frecuencia en pacientes con infecciones orofaríngeas o con endocarditis
infecciosa, tambíen se aíslan tras procedimientos neuroquirúrgicos.
 Staphylococcus aureus supone el 10-20% de las cepas ailadas, habitualmente en pacientes con
untraumatismo craneal o endocarditis infecciosa.
 Bacilos entéricos gramnegativos (Proteus spp, E.coli, Klebsiella y Pseudomona), se aíslan en el
23,33%, con frecuencia en focos otíticos de infección, con septicemia y quienes han sido sometidos a
procedimientos neuroquirúrgicos e inmunodeprimidos.
 H. influenzae, S. pneumoniae, Listeria monocytogenes (agentes etiológicos comunes de una
meningitis bacteriana). Menor al 1% de los casos.
 Listeria monocytogenes, común en pacientes inmunodeprimidos (leucemia, linfoma, VIH,
terapias inmunosupresoras), se asocia en el 38% a una meningitis y 86% bacteriemia.
 Nocardia, (ocasionados habitualmente por Nocardia asteroides) pueden aparecer como una lesión
aislada del SNC o como parte de una infección diseminada en asociación con una enfermedad
pulmonar o cutánea.
2. Abscesos cerebrales fúngicos: Resultado de la administración de agentes inmunosupresores,

tratamiento con antibióticos de amplio espectro y de corticoides. En muchos casos los abscesos
cerebrales fúngicos no se descubren hasta la autopsia.
 Las especies Candida son los agentes etiológicos más frecuentes. Esta enfermedad se produce en
lactantes prematuros, pacientes oncológicos, con neutropenia, enfermedades granulomatosas
crónicas, diabetes mellitus o lesiones térmicas y en quienes portan un catéter venoso central.
 Aspergillus spp. Grupos de riesgo son los pacientes con hepatopatía, síndrome de Cushing, diabetes
mellitus, enfermedades granulomatosas crónicas o infecciín por el VIH, adictos a drogas por vía
parenteral, pacientes sometidos a una craneotomía, receptores de trasplante de órganos y aquellos
que reciben tratamiento corticoideo crónico
Otros: mucormicosis. Muchos de los agentes etiológicos de la meningitis fúngica también pueden causar
abscesos cerebrales (p. ej., Cryptococcus neoformans, Coccidioides spp., Histoplasma capsulatum y
Blastomyces dermatitidis).
3. Abscesos cerebrales por protozoos y helmintos: Trypanosoma cruzi, Entamoeba histolytica,

Schistosoma spp. y Paragonimus spp. La neurocisticercosis, causada por la forma larvaria de Taenia
solium, es una causa principal de lesiones cerebrales en los países en vías de desarrollo.
 Toxoplasma gondii es la causa protozoaria más frecuente de absceso cerebral
 Agentes etiológicos más frecuentes: (BACTERIANOS)

1. Streptococos del grupo viridans: Habitantes 3. Enterobacterias
normales de la mucosa oral, respiratoria, 4. Pseudomona aeruginosa
gastrointestinal y del 5. Haemophilus influenzae
tracto genital en la mujer (S. anginosus, S. 6. Nocardia
2. Stafilococos coagulasa positivo 7. Anaerobios
Factores de riesgo:
1. Otitis media o mastoiditis 7. Endocarditis bacteriana.

2. Sinusitis frontoesfenoidal o esfenoidal 8. Cardiopatía congénita.
3. Infecciones dentales 9. Neutropenia
4.Traumatismo penetrante o postneurocirugía. 10. Trasplante
5. Absceso pulmonar, empiema, bronquiectasias. 11. VIH
6. Sx Rendú- Osler – Weber
Los microorganismos causales pueden llegar al parénquima cerebral por:
1. Extensión directa desde un foco de infección contiguo con mayor frecuencia en el oído medio,
celdillas mastoideas o los senos paranasales.
2. Vía hematógena desde un foco distante. Las fuentes más habituales de infección inicial en adultos
son: enfermedades pulmonares piógenas crónicas, sobre todo abscesos pulmonares, bronquiectasias,
empiema, fibrosis quística. Tambíen se pueden producir abscesos cerebrales hematógenos a partir de
heridas e infecciones cutáneas, osteomielitis, infecciones pélvicas, colecistitis y otras infecciones
intraabdominales.
Otro factor predisponente son las cardiopatías congénitas cianóticas (5-15% de los casos) muy común en
niños (tetralogía de Fallot)
Sx Rendú- Osler – Weber (telangiectasia hemorrágica hereditaria) es un factor predisponente en el 1% de
los casos, por fístula arteriovenosa pulmonar.
3. Traumatismos: se produce de forma secundaria a una fractura craneal abierta con laceración de la
duramadre, o como resultado de una intervención neuroquirúrgica
4. Abscesos cerebrales nosocomiales tras la colocación de un halo craneal y tras la inserción de
electrodos para localizar los focos comiciales.
5. Causa desconocida (10 - 35%): asociado a un foramen oval permeable.
Etapas:
1. Cerebritis precoz (1-3 días): Infiltrado inflamatorio agudo con bacterias visibles en la tinción Gram y
un marcado edema rodeando la lesión.
2. Cerebritis tardía (4-9 días): centro necrozado, macrófagos y fibroblastos comienzan a invadir la
periferia.
3. Formación de una cápsula precoz (10-13 días): El centro necrótico comienza a reducir su tamaño
mientras se desarrolla simultáneamente una cápsula colágena, el edema comienza a remitir en esta
etapa.
4. Formación de una cápsula tardía (14 días posteriores a la inoculación inicial): Formación de la
capa colágena
Anatomía patológica
 La existencia de áreas isquémicas
 El tejido necrótico constituye un medio óptimo para el crecimiento de los microorganismos
anaerobios. En un absceso bien constituido se distinguen las siguientes áreas:
a) la zona central necrótica d) una zona adyacente de cerebritis y

b) una franja de tejido inflamatorio neoformación vascular
c) la cápsula de colágeno e) una zona de gliosis reactiva y edema cerebral
en la periferias.
Cuadro clínico
 Fiebre alta con escalofríos y afección del estado general, a los que en días sucesivos se añaden
cefalea y síntomas neurológicos focales
 Se manifiesta de forma predominante como una lesión cerebral ocupante de espacio.
 La cefalea + síntomas propios de hipertensión intracraneal.
 alteraciones de la conciencia, déficits focales y convulsiones
 La existencia de papiledema puede objetivarse en alrededor del 40% y la de signos meníngeos en el
30%.
 Los síntomas focales: en forma de trastorno del lenguaje o de alteración de vías largas, dependerán
de la localización del absceso.
 En los abscesos cerebelosos se puede producir un síndrome de hipertensión intracraneal,
con cefalea localizada en la región occipital o retroauricular, además de las manifestaciones cerebelosas
y troncoencefálicas.
 Los abscesos frontales provocan con frecuencia un cambio en la personalidad, que se manifiesta en
forma de somnolencia, falta de atención y deterioro de la función intelectual, aunque también pueden
cursar con hemiparesia, convulsiones unilaterales y afasia motora.
Complicaciones
Se pueden clasificar según el tiempo de aparición:

- Agudas (Las más frecuentes): La hemorragia, - Subagudas: La irrupción al sistema ventricular,
la hipertensión endocraneana y la herniación, se relaciona con una mortalidad de 80 a 100%.
alteración de pares craneales, sobre todo Además según la
oculomotores.
Diagnóstico.
 La TC craneal es la exploración inicial. En esta se puede observar una imagen típica central
hipodensa que capta contraste en forma anular de bordes bien delimitados. La lesión casi siempre
está rodeada de una zona de baja densidad más o menos extensa que corresponde a edema
cerebral.
 La RM proporciona más información, pues permite identificar mejor la fase de cerebritis, el edema
perilesional y la cápsula, así como el contenido del absceso,

 Los hemocultivos son positivos en el 10%-20% de los casos; la presencia de bacteriemia
persistente debe hacer sospechar la existencia de flebitis craneal supurada o endocarditis.
 La punción lumbar está contraindicada en pacientes con sospecha o certeza de absceso cerebral,
dado que la rentabilidad diagnóstica es baja y el procedimiento es peligroso.
 Siempre que sea posible se obtendrá una muestra de pus del absceso, por punción aspirativa,
para cultivo en medio aerobio y anaerobio.
 Rx de tórax, senos paranasales, mastoides o arcada dentaria para investigar tales focos.
-Exámenes complementarios generales: Generalmente son de poca ayuda e inespecíficos en el

diagnóstico del AC.
 Se observa una leucocitosis moderada (< 20.000 cél/ml), una velocidad de sedimentació n poco
elevada (45 a 55 mm/h), una proteína C reactiva y hemocultivos infrecuentemente positivos. En
gran parte no existe ninguna de las alteraciones anteriores.
 Punción lumbar: Está contraindicada
 Gammagrafía: La gammagrafía con leucocitos marcados con Indio 111 se utiliza cuando los
resultados de la TAC y RMN no son concluyentes. Estos leucocitos marcados radiactivamente
migran y se acumulan en el foco de inflamación diferenciando así el absceso cerebral de otras
causas de masa cerebral en el encéfalo. Este estudio tiene una alta sensibilidad, pero no del
100%.
 SPECT: Es un estudio que se ha demostrado útil en pacientes con SIDA para la diferenciación
entre el linfoma cerebral primario y lesiones cerebrales infecciosas (toxoplasmosis en su mayoría).
 Toma de muestra: Para aislamiento de patógenos, se usa hemocultivos con sensibilidad por
debajo del 40%; la toma de muestra se realiza mediante biopsia por esterotaxia o durante
craneotomía y escisión.
 La biopsia se puede realizar utilizando una TC para guiar la introducción de la aguja. Con este
procedimiento (denominado biopsia estereotáctica).
 Radiografía de cráneo: solo tiene valor indicativo cuando aparecen signos del foco original:

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NEUROLOGÍA

Mecanismos que producen isquemia

Eneibel jarjour Página 1

El infarto cerebral focal ocurre por dos mecanismos:

1) la ruta necrótica, en la que la degradación 2) La ruta de la apoptosis, en que la célula está

Etiología del ECV isquémico.

Según la causa subyacente:

Eneibel jarjour Página 2

Los síntomas depender si es carotídeo o vertebrobasilar

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1) Síndrome retiniano: La neuropatía óptica isquémica anterior es un síndrome isquémico de la cabeza

Otros hallazgos clínicos

 Apraxia ideomotora  Abulia

 Síndrome de la arteria cerebral media:

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1. Parálisis del VI par 6. Desviación vertical de la mirada y el «balanceo

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 Síndrome de la arteria cerebral posterior Incluye diversas alteraciones de la percepción visual y

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AIT el diagnóstico debe realizarse en un plazo

1. Sin excepción TC o RM cerebral, determina

2. RM difusión – perfusión y la TC perfusión

5. PET permite determinar el estado metabólico cerebral.

Diagnóstico definitivo: Resonancia Magnética con difusión.

Clasificación de la Enfermedad Cerebrovascular hemorrágica ( ECVH)

Según la ubicación de la hemorragia se clasifica en:

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Clasificación de las Malformaciones Vasculares

Según la presencia o ausencia de shunt arteriovenoso, se subdividen en:

Lesiones Traumáticas Hemorrágicas

Cefalea+ Síndrome de Hipertensión Endocraneana.

Hematoma Intraparenquimatoso: hipertensión endocraneana + cefalea de aparición abrupta+ vómitos

Según la ubicación del hematoma:

 Hemorragia Putaminal: degradación gradual de la conciencia no fluctuante+ hemiparesia

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Clasificación Clínica de la Hemorragia Subaracnoidea

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A. Cualquier nueva cefalea que cumpla los D. Cefalea resuelve en 72 horas.

Diagnóstico diferencial de Convulsiones en Pacientes La angiopatía amiloide cerebral (AAC) es una

 Historia Clínica y Examen Físico

 Hematología completa : verificar si hay anemia o trombocitopenia (factores predisponentes), puede

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1. Polirradiculoneuropatía progresiva aguda o subaguda.

 Prevalece en hombre de raza blanca. de los casos se detectaron en el Estado de

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Se han descrito 4 tipos de Esclerosis Múltiple:

1. Esclerosis Múltiple Recurrente / remitente: 4. Esclerosis Múltiple progresiva -recurrente:

 La EM es una enfermedad de etiología  La edad de inicio por lo general se

1. Bases Inmunológica : Existe un modelo extrínseco del SNC (Mimetismo Molecular o

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Disminución de la fuerza muscular en uno o más miembros, en forma de paresia o alteración de la

Síntomas asociados al tallo cerebral:

1. Neuritis Óptica: representa el 36 % de los casos y es una de la sintomatología inicial, Triada:

 Nistagmos pendular adquirido  Parálisis de la Mirada Horizontal

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1. Estudios complementarios: Hematología completa con frotis de sangre periférica, Química

 Hiperintensas y multifocales ( encéfalo ,  Puede observarse Atrofia cerebral

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Tiene una TRÍADA que prácticamente no deja dudas clínicas de ELA.