CESAR AUGUSTO ARANGO POSADA

CARDIOLOGO PEDIATRA
DOCENTE UNIVERSIDAD DE
MANIZALES
 “Las Cardiopatías Congénitas son aquellas
malformaciones cardíacas que están
presentes desde el nacimiento y que se
originan durante las primeras 8 a 10
semanas de gestación por factores que
actúan alterando o deteniendo el desarrollo
embriológico del aparato cardiovascular”
 1 % de los RN vivos
 Mayor frecuencia en Hombres que Mujeres
 Etiología Multifactorial
 5 % de los niños presentan además anomalías
Cromosómicas
 10% en Mortinatos
 15-68% en los Abortos : Interrupción Legal de
Embarazos
 Incidencia final de 5%
 Sin tratamiento: 80%
 Con tratamiento se salvan el 85%
 1/3 fallece en el primer mes de vida, y la
mitad de estos en la primera semana
 Medicamentos y Tóxicos
 Infecciones
 Enfermedades Maternas
 Matrimonio con antecedentes de hijo con
CC : 3 % de probabilidades
 Padre o Madre portador de CC : 2 – 10 %
de probabilidades
 ETIOLOGIA

 Interacción de factores genéticos por genes

mutantes simples - S.Noonan,
Olt Oram. Williams.

 Anomalías cromosómicas- S. Down, Turner,

Trisomía13 y18, 22q11.
 Infecciones virales: Rubéola, Coxackie.
 Medicamentos:
- Sales de litio(anomalías valvulares tricuspídeas
y mitrales).
- Acido retinóico, alcohol, anfetaminas: CIV,
DAP,CIA y TGA.
- Hidantoína: EP, CoA, DAP
- Estrógenos/progesterona: CIV, TF, TGA
 El corazón empieza a latir alrededor de los 22
a 24 días e inicia la circulación sanguínea en el
embrión.
 Area Cardiogénica del disco germinativo
bilaminar derivada del mesodermo, hoja
parietal y visceral.
Hoja Visceral : 2 tubos endocárdicos que se
fusionan en el tubo cardiaco único, con 5
regiones.
 Día 16: Vista dorsal. Área cardiogénica en curva
anterior del disco embrionario
 Día 22: Vista frontal. Septum transverso
localizado debajo del corazón en desarrollo, el cual
inicia sus latidos
 Vista ventral: Corte profundo, muestra el canal
atrioventricular posicionado a la izquierda del
embrión
 Vista craneocaudal: Los cojinetes superior e
inferior se fusionan para separar el canal
atrioventricular en dos canales: derecho e
izquierdo
 Alguna sangre puentea el hígado a través del
ductus venoso. El paso a través de los pulmones
esta disminuido por el foramen oval y el ductus
arterioso
 El ductus arterioso se cierra. El aumento del retorno
venoso pulmonar aumenta la presión auricular
izquierda, cerrando el foramen oval
 Desarrollo del Paciente
 Bronconeumonias a repetición
 Insuficiencia Cardiaca
 Diaforesis
 Sincope
 Disnea
 Cianosis
 Acropaquia
 Crisis hipóxicas
 Hiperactividad cardiaca
 Deformidad precordial
 D. SEPTUM INTERVENTRICULAR 30-50%
 DUCTUS ARTERIOSO 10%
 D. SEPTUM INTERAURICULAR 7%
 ESTENOSIS PULMONAR 7%
 COARTACION DE LA AORTA 6%
 TRANSPOSICION DE GRANDES
ARTERIAS 5%
 TETRALOGIA DE FALLOT 5%
 ESTENOSIS AORTICA 5%
 NO CIANOSANTES:
1. FLUJO PULMONAR NORMAL
2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO

 CIANOSANTES:
1. FLUJO PULMONAR DISMINUIDO
2. FLUJO PULMONAR AUMENTADO
 NO CIANOSANTES

FLUJO PULMONAR NORMAL FLUJO PULMONAR AUMENTADO

Defectos del tabique interventricular
Estenosis pulmonar
Defectos del tabique interauricular
Insuficiencia mitral
Ductus arterioso persistente
Coartación aórtica
Canal AV
Estenosis aórtica
CON FLUJO PULMONAR
NORMAL
 10% niños con cardiopatía congénita.
 Engrosamiento y fusión de las valvas con
disminución de tamaño y apertura valvular.
 Mayoría niños asintomáticos, casos severos
con disminución de la tolerancia al ejercicio,
dolor retroesternal.
 1er ruido normal con soplo sistólico de 3-4/6 en ½ superior del
borde esternal izdo.
 Rx Tórax: silueta normal o indicios de crecimiento de
cavidades derechas, con dilatación post-estenótica.
 Ecocardiograma: estrechamiento anillo ,severidad de la
obstrucción.
 Estenosis severa: valvulotomía
 Presiones de VD mayores a 60 mmHg: Qco.
 En pacientes con foramen oval permeable, defecto septal
auricular : cianosis central por el shunt derecha-izqda.
 Lesión congénita aislada, o asociada con CIA; CoA, Prolapso
valvular mitral, o lesiones que produzcan dilatación del anillo
valvular mitral.
 Lactantes: falla cardiaca temprana.
 Niños mayores: falla cardiaca asociada a infección o ruptura de
las cuerdas tendinosas.
 Soplo protosistólico-pansistólico, irradiado a axila.
 Signos de crecimiento ventricular izqdo: desplazamiento del
ápex, deformidad torácica.
 Rx tórax: agrandamiento de la aurícula y VI, al aumentar la
regurgitación existirá trama venosa pulmonar, hasta signos de
edema pulmonar.
 TTO: de acuerdo al grado de la regurgitación ,
en algunos casos reemplazo valvular mitral .
 10% cardiopatías congénitas.
 Segmento angosto u obliterado de la aorta, la mayoría
zona conducto arterioso.
 Alta asociación con V. aórtica bicúspide y defectos del
tabique interventricular.
 Lactantes y RN: IC intensa 1eras semanas.
 Niños mayores: HTA en miembros superiores. Pulsos
débiles en miembros inferiores.
 Auscultación normal o S2 aumentado, soplo sistólico
que se irradia al cuello,(v. aórtica bicúspide).
 Rx tórax: signos de falla cardiaca en RN, en niños
mayores normal o con crecimiento de cavidades
izqdas , después 5 años imágenes en muescas en
borde costal por vasos colaterales.
 TTO: digital-diuréticos en RN con falla cardiaca.
MANTENER DUCTUS PERMEABLE CON PG
E1 y Cx correctiva al compensar la falla cardiaca.
 Niños mayores candidatos a la corrección electiva del
defecto.
 5-7% de las cardiopatías congénitas.
 4 veces mas frecuente en hombres.
 Hipoplasia de una valva que se fusiona con otra dando
apariencia de válvula bicúspide.
 Lactantes: soplo desde el nacimiento con aparición de
falla cardíaca días después.
 Grupo de niños prácticamente asintomáticos o
disminución tolerancia al ejercicio.
 Soplo sistólico áspero en borde ED irradiado cuello.
 EKG normal o Hipertrofia ventricular izquierda.
 Rx tórax: normal o presencia de hipertrofia
ventricular izquierda.
 En lactantes la estenosis grave, cardiomegalia masiva,
congestión venosa pulmonar.
 Ecocardiograma: anomalías valvulares-grado de
estenosis.
 TTO: conducta expectante, mayor compromiso:
comisurotomia o reemplazo valvular.
CON FLUJO PULMONAR
AUMENTADO
 7-15% de todas las cardiopatías, 1 de cada
1500 NV.
 Más frecuente en mujeres 2:1 y en poblaciones
de grandes alturas.
 Etiología multifactorial 92%.
 Clasificación: Ostium secundum 80%
Seno venoso10%, Ostium primum.
 FISIOPATOLOGIA:
- Flujo de izqda-derecha con dilatación
cavidades derechas, sobrecarga de volumen,
aumento del flujo pulmonar.
- Hipertensión pulmonar poco frecuente en la
infancia, se observa más en 3ª y 4ª década de la
vida, principalmente en mujeres.
 CLINICA: Gralmente asintomáticos.
- Disnea leve-moderada adolescentes.
- 5% falla cardiaca en el 1er año.
- Compromiso pondoestatural e infecciones
pulmonares recurrentes .
- El cortocircuito a través del defecto NO SOPLA.
Puede haber soplo por insuficiencia tricuspídea y
pulmonar por hiperflujo(estenosis pulmonar relativa).
- Cierre espontáneo en el 1er año en asintomáticos y sin
otra cardiopatía asociada.
 RX TÓRAX: aumento del flujo pulmonar,
cardiomegalia a expensas de cavid. derechas.
 Pedículo aórtico disminuido.
 EKG: niños ritmo sinusal, adultos: FA, flutter. Eje a la
derecha.
 Ecocardiograma: hace el dx, permite ver el tamaño
del defecto, grado de cortocircuito, calcular QP/QS,
evaluar cavidades derechas, compromiso
hemodinámico.
 CATETERISMO: no indicado de rutina para
dxco. Indicado en ptes con grandes defectos
con hipertensión pulmonar severa antes del
cierre del defecto o en sospecha de otros
defectos.
 CATETERISMO TERAPEUTICO: cierre de
CIA tipo ostium secundum.
 TTO MEDICO:
- No necesaria restricción actividad física.
- NO PROFILAXIS ENDOCARDITIS, excepto
si se asocia a enfermedad valvular mitral.
- Profilaxis post-cierre x cateterismo durante 6-
9meses.
 Solución de continuidad en el septum
interventricular, que ocasiona cortocircuito de
izquierda a derecha.
 Cardiopatía congénita más fcte después de la
aorta bivalva, Incidencia: 1 caso x1000NV.
 Perimembranosa 80%
 CLINICA: soplo que aparece semanas después
del nacimiento. En defectos grandes:
insuficiencia cardiaca: dificultades en la
alimentación, diaforesis, taquipnea.
 Soplo pansistólico en borde esternal izdo.
 RX tórax: normal en defectos pequeños.
Grandes: AI y VI prominentes, con aumento de
la trama vascular pulmonar.
 ECOCARDIOGRAMA: altamente sensible para
demostrar el defecto.
 TRATAMIENTO:
- Vigilante en niños con defectos pequeños, cierre
espontáneo.
- defectos grandes: cierre Qco temprano.
- Tto falla cardiaca-vigilar signos de Hipertensión
pulmonar.
- Adecuada higiene dental –prevención
ENDOCARDITIS BACTERIANA.
 FACTORES QUE AUMENTAN INCIDENCIA:
- Pretérmino.
- Síndrome de dificultad respiratoria: surfactante.
_ Aumento de carga de líquidos endovenosos.
- Asfixia perinatal
Síndromes congénitos: rubéola congénita 60-80%
- Altitud.
- Otras cardiopatías: CoA, TGA, atresia pulmonar con
tabique IV íntegro.
 Cierre post-nacimiento funcional 10-15horas y anatómico
después de la tercera semana en RN a término. En pretérminos:
entre los 10-12días-
 Relación hombre-mujer 2:1.
 30-40% pretérminos de menos de 1750gm
 Inhabilidad del ductus de responder a las presiones de oxigeno
aumentadas y cambios en concentración de PG.
 CLINICA: en RN pulsos amplios, taquicardia, ritmo de galope,
posteriormente signos de falla cardiaca.
En niños mayores: pulsos saltones, aumento de presión de
pulso o asintomáticos.
- Soplo sistodiastólico.
 TTO:
-Pretérmino: inhibidores de síntesis de PG:
Ibuprofeno o Indometacina. No rpta: cierre
qco.
-RN término y lactantes: tto qco por riesgo de
Enfermedad vascular pulmonar y endocarditis.
 CARDIOPATIAS
CIANOSANTES

FLUJO PULMONAR DISMINUIDO FLUJO PULMONAR AUMENTADO

-Atresia pulmonar con tabique IV integro. -Transposición de grandes vasos.
-Atresia tricuspidea. -Retorno venoso pulmonar
-Tetralogía de Fallot. total anómalo.
-Anomalía de Ebstein -Síndrome de corazón izqdo
hipoplásico
-
 5% de las cardiopatías congénitas.
 1.Defecto interventricular.

2. Estenosis de la arteria pulmonar

3.Hipertrofia del ventriculo derecho.
4. Diversos grados de cabalgamiento de la aorta.
(25% a la derecha).
 CLINICA: cianosis semanas después del nacimiento,
si hay atresia pulmonar: cianosis al nacimiento.
- Hipocratismo digital, soplo sistólico intenso.
 Fallot rosado: obstrucción parcial del flujo pulmonar
que impide cortocircuito grande y la presencia de
cianosis.
 RX: corazón tamaño normal con pulmones
avascularizados.
 Tto: evitar crisis hipóxicas, tto Qco: anastomosis
sistémico-pulmonares paliativas y cirugías
correctoras.
 ANOMALIA DE EBSTEIN: Implantación
demasiado baja de la válvula tricuspídea, aurícula
grande, VD pequeño, válvula con insuficiencia.
Muerte 3ª década vida,
Anastomosis de vena cava superior a arteria pulmonar
derecha.
Tto. de la falla cardiaca-arritmias.
 TRANSPOSICION DE GRANDES
ARTERIAS.(TGA)
Cardiopatía cianosante congénita más
frecuente en el neonato.
- Presentan cianosis desde temprana edad,
taquipnea, ICC, sobrecarga del ventrículo
derecho.
- Sobrevivencia depende de otros defectos que
permitan una mejor mezcla de las circulaciones
paralelas.
RX TORAX: cardiomegalia, flujo pulmonar
aumentado, cardiomegalia. “ huevo acostado”.
Cateterismo: revisar defectos asociados,
presiones, atrioseptostomìa con balón para
mejorar las mezclas sanguíneas.
 TRONCO ARTERIOSO: falta del tabique y de separación
del tronco arterial primitivo.
El tronco arterial cabalga sobre un defecto del tabique
interventricular.
TTO: manejo de la insuficiencia cardiaca –tto qco para combatir
la hipoxia.
 SINDROME DE CORAZON IZDO HIPOPLASICO:
espectro más grave de la coartación aórtica, estenosis mitral y
aórtica. Con gasto cardiaco insuficiente, que deriva del VD a
través del ductus generando la cianosis.
RN con taquipnea, vasoconstricción, palidez, falla cardiaca.
Tto: no hay correción qca, medidas de sostén.
 Aumento adquirido e IRREVERSIBLE de la
resistencia vascular pulmonar, hasta alcanzar niveles
similares a la RVS, produciendo inversión del flujo y
signos de hipoxemia.
 Signos clínicos: disnea, síncope, insuficiencia
cardiaca, segundo ruido intensificado.
 Mal pronóstico con exacerbaciones de la falla
cardiaca.
 Se puede presentar en cualquier defecto con mezcla
de la circulación general y pulmonar.
 VENTRICULO IZDO HIPOPLASICO.
 TETRALOGIA DE FALLOT EXTREMA
 ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTEGRO
 TGA CON TABIQUE IV INTEGRO
 ESTENOSIS AORTICA Y E. PULMONAR
CRÍTICA DEL RN.
 COARTACION AÓRTICA SEVERA
 INTERRUPCION DEL ARCO AORTICO
 ATRESIA TRICUSPIDEA CON ATRESIA
PULMONAR GRAVE.
TTO: mantener permeable el ductus mientras
se completan estudios y se hace el tto qco.
Urgencia: prostaglandinas:
0,01-0,05mcg/kg/min.(hipertermia,apnea,
bradicardia, hipotensión).
 MUERTE SUBITA
 HIPERTENSION PULMONAR
 INFECCIONES PULMONARES A REPETICION (flujo
pulmonar aumentado, CIV)
 ENDOCARDITIS BACTERIANA
CIV, DAP, EA, AORTA BIVALVA.
 INFARTOS PULMONARES
 INFARTOS CARDIACOS
 CRISIS HIPOXICAS
 HIPODESARROLLO
 ICC: diaforesis, síncope, disnea, cianosis, dedos en palillo de
tambor.