Policitemia Vera
Policitemia Vera
Policitemia Vera
MARIA MERCEDES ABAD TARRIFA JENIFFER PAOLA ALCAZAR BALDOVINO YESELLY VIVIANA ATENCIA RAMIREZ ANGELITH KARINA QUINAYAS DURAN
PRESENTACIN
Paciente masculino de 48 aos de edad procedente de Japn, quien ingresa al hospital de Tokio, por presentar desde hace 3 meses, cefalea, debilidad, fatiga, perdida de peso y prurito.
EXPLORACIN FSICA
Presento un peso de 60 kg, talla 1.70 cm, PA: 140/100 mmHg, FC: 140 lat/min, FR: 35 res/min
Se le observo enrojecimiento en cara, cuello y orejas, a la palpacin abdominal presento hepatoesplenomegalia. Al examen del ojo presento quemosis conjuntival y en el fondo venas tortuosas e ingurgitadas.
ANTECEDENTES
El paciente refiere haber tenido exposicin a radiaciones, y dice que el prurito se le intensifica cuando se ducha con agua caliente y que presenta inflamacin, enrojecimiento y dolor a nivel de rodillas.
CUADRO HEMTICO
% Gra: 46%
WBC: 20000/mm3
RBC: 8000000/mm3 Hb: 20 gr/dl Hto: 60% VCM: 92 fl (80 100 ) HCM: 30.8 pg (28 32 ) CHCM: 33 gr/dl (32 36 ) IDE: 13% (10.0 15..5) Plt: 600000/mm3
% Lin: 15% % Mon: 3% %Bas: 7% % Eos: 4% Blastos: 25% # Gra: 14400/mm3 # Lin: 1540/mm3 # Mon: 660/mm3 #Bas: 2200/mm3
# Eos: 2200/mm3
HISTOGRAMAS PLAQUETAS
RECUENTO DIFERENCIAL
Bas: 7%
Eos: 4%
Recuento corregido
Recuento corregido
Recuento corregido=
16000
ESP
VSG: 1mm/h
PRUEBAS BIOQUIMICAS
Acido rico: 10 mg/dL (2,6-6,0 mg/dL). Bilirrubina total: 1.0 mg/dl (0.3 - 1.0 mg/dl). Bilirrubina directa: 0.2 mg /dl (< 0.3 mg / dl) Bilirrubina indirecta: 0.9 mg/dl (< 1.0 mg/dL) LDH: 1029 U/L (90 240 U/L).
PRUEBAS BIOQUIMICAS
CITOGENETICA
Se le realizo un cariotipo en el que se visualizo una trisoma en el cromosoma 8, adicin de material cromosmico a los brazos largos del cromosoma 1 y perdida del brazo largo en el cromosoma 20
Ocurre una mutacin somtica puntual en el gen de la tirosin kinasa JAk2 (V617F) , que consiste en la sustitucin de la valina en la posicin 617 por fenilalanina.
TRATAMIENTO
Flebotoma: se le realiza a intervalos peridicos para reducir la hiperviscocidad sangunea y para disminuir el abastecimiento de hierro. Hidroxiurea: se administra para reducir el nmero de glbulos rojos producidos por la mdula sea. Fsforo radioactivo: para disminuir el hematocrito y las plaquetas. Acido acetilsalicilico: para reducir el riesgo de cogulos sanguneos o fenmenos tromboticos.