NEUMOLOGA ENFERMEDAD ES DEL MEDIASTINO

GRUPO N 9

Tos Disnea Disfagia Ronquera Hemoptisis Dolor torcico Sind. de Horner Taponamiento pericrdico Sind. de Vena cava superior Compresin de mdula espinal

 Adultos

suelen ser asintomticos . Nios son sintomticos Dolor severo Infeccin pulmonar recurrente Hemoptisis Disfagia Parlisis Dao frnico Ronquera Sndrome de Horner Sndrome de la vena cava superior

Rx de Trax TC de Trax Mtodo sensible , localiza la lesin, la relaciona con estructuras adyacentes y distingue si su composicin es grasa, qustica, vascular o slida. Resonancia magntica (RM) Distingue estructuras vasculares y bronquiales sin necesidad de contraste, evala la extensin intraespinal de masas paravertebrales.

ESTUDIOS CON CONTRASTE Esofagograma Valoracin de las lesiones mediastnicas viscerales. Angiografa digital o convencional Tumores neurognicos con extensin intraespinal.

tiroidea I 131 Bocios endotorcicos o en las metstasis de carcinomas tiroideos bien diferenciados. G con galio 67 Valoracin de las infecciones mediastnicas agudas y crnicas, especialmente en pacientes con sida. G con tecnecio 99 puede ser utilizada para identificar mucosa gstrica en un quiste neuroentrico en el compartimento visceral.

ESTUDIOS GAMMAGRFICOS

MARCADORES TUMORALES
La gonadotropina corinica y la alfafetoprotena deben solicitarse ante todo paciente joven con una masa mediastnica anterior para valorar la posibilidad NSGCT. Las catecolaminas urinarias son tiles en nios con una masa paravertebral porque aumentan en los casos de feocromocitoma o neuroblastoma. Los estudios con marcadores no se realizarn de modo sistemtico, sino que han de realizarse slo ante la sospecha de ciertos tumores.

TIPO DE CELULAS GERMINALES BHCG TERATOMA BENIGNO SEMINOMA MALIGNO -+ CA. DE CELULAS EMBRIONARIAS CORIOCARCINOMA + TUMOR DE SACO VITELINO +

AFP + +

Timoma Linfomas Tumor de

clulas germinales Tejido tiroideo intratorcico Lesiones paratiroideas

Incidencia : 20% , 1 en mediastino anterior H/M : 1 Edad de presentacin : 30 50 aos Clasificacin : Epiteliales (28%) Linfoctico (20%) Mixto (52%) M.E : tonofibrillas y desmosomas caractersticos , de valor para la distincin del timoma de otros tumores similares que ocurren en el timo .

 Aprox.

50% de pacientes son asintomticos Sntomas son dados por la asociacin del timoma con sindromes paraneoplasicos o por lesin de rganos adyacentes : Tos , dolor torcico , disnea , disfagia , SVCS . Sntomas constitucionales : Fiebre y prdida de peso

Autoinmune L.E.S Poliomiositis Sindrome de Sjogren Colitis ulcerativa Tiroiditis de Hashimoto Artritis reumatoide Sarcoidosis Esclerodermia Desrdenes endocrinos Enfermedad de Addison Hipertiroidismo Hiperparatiroidismo Desrdenes hematolgicos Aplasia de clulas rojas Hipogammaglobulinemia

S. De deficiencia de clulas T Pancitopenia Eritrocitosis Megacariocitopenia

Sindromes neuromusculares Miastenia gravis ( 35 50%) Sindrome de Eaton Lambert Distrofia miotnica Miositosis Miscelnea Osteoartropatia pulmonar hipertrfica Sindrome nefrtico

Aunque no existe un sistema de clasificacin estandarizado, el propuesto por Masaoka en 1981 es comnmente empleado.

Se basa en la presencia de invasin y la magnitud anatmica que compromete .

ESTADIO Sobrevida I 93 % II 86 % III 70 % IVa 50 % GRADO DE LA ENFERMEDAD 5 aos Encapsulado totalmente

Invasin capsular y/o invasin a la grasa circundante o a la pleura Invasin de pericardio, pulmon, grandes vasos) Implantes pleurales o pericrdicos IVb Metstasis hematgenas

En Rx PA se observa una masa perihiliar derecha , en TC de trax se ve una masa de tejido definida que esta deformando la parte lateral de la aurcula derecha

Este es un timoma que se origina en el lbulo tmico derecho . A la derecha de la lnea media se observa una masa retroesternal grande y redondeada

Este timoma tiene su origen en el lbulo tmico izquierdo . Observamos una masa grande , redonda y heterognea que se encuentra a la izquierda de la lnea media .

Lesiones malignas ms comunes en mediastino. Ms frecuente en Mediastino Anterior Edad de presentacin : L.Hodgkin : 3 - 4 dcada. L.N.H : Todas las edades * L linfoblstico pobremente difer . * L linfoctico difuso * L histioctico difuso

HALLAZGOS CLNICOS : Asintomtico al momento del Dx Fiebre , prdida de peso , sudores nocturnos Sntomas por compresin poco fctes : dolor , disnea , estridor, SVCS Derrames pleurales asociados son comunes DIAGNSTICO : Rx : masa lobulada Confirmacin obligatoria del tejido : Mediastinoscopia , mediastinotomia o toracotomia

La radiografa PA de trax revela una masa lobulada en la porcin superior del mediastino . TC evalua a nivel de los grandes vasoos , muestra el multiple crecmiento de ganglios linfticos en el mediastino anterior .

La esclerosis nodular se presenta como una masa multilobulada , aqu la podemos observar en el mediastino anterior . Ganglios linfticos crecidos y homogneos .

Quimioterapia y/o Radioterapia Supervivencia a 5 aos : 75% RM* Galio* PET FDG * * Evaluan eficacia de la

terapia

L. DE HODGKIN

L. NO HODGKIN
Quimioterapia agresiva Irradiacin Bajo pronstico Supervivencia a 13 meses

Incidencia :

Adultos : 15% Nios : 24% Teratoma benigno Seminoma Tumor embrional = Teratoma maligno = NSGCT

Clasificacin :

El tumor embrional incluye : coriocarcinomas , carcinoma embrionario , teratocarcinoma

EGCTs originan de la transformacin maligna de clulas del germinales primordiales que no han completado la migracin normal a lo largo la zona urogenital a la regin gonadal durante el desarrollo embrionario. Los TCGs mediastinales son de gran tamao antes que produzcan Sx o soliciten asistencia mdica, los Sx : la incomodidad del pecho tos disnea < sndrome de la vena cava

 Histolgicamente

TGCs mediastinales se comprenden de tres grupos distintos de neoplasias: 1) teratomas(maduro e inmaduro) 2) seminomas 3) TCGNSs (incluyen tumores de bolsa de yema, coriocarcinomas, carcinomas del embrionarios y GCTs mixtos).

TERATOMA MADURO - Contiene elementos histologicamente bien diferenciados de al menos dos de las tres capas germinales - Ms frecuente en las mujeres Las manifestaciones clnicas - son generalmente benignos ( contraste con otro EGCTs) aunque ellos tienen el potencial maligno. - Crecen a menudo despacio . Sx (a la condensacin y obstruccin: rganos ). dolor del pecho tos disnea obstruccin bronquial neumona del postobstruccin

* La erosin de bronquio adyacente expectoracin de

pelo * La erosin del pericardio, las estructuras vasculares adyacentes, o a travs de la piel complicaciones raras pero serias . Radiografa de trax : masa mediastinal anterior, con calcificacin 26 % Tratamiento Insensibles a quimioterapia y radiacin. TTo escisin quirrgico ocurre la degeneracin

Masa mediastnica qustica llena de materia y pelo formando la pelota de pelos .

TERATOMA INMADURO
-

En adolescentes y adultos raros. Histolgicamente = presencia de elementos

maduros al menos dos de las capas germinales, con elementos inmaduros (o incompletamente diferenciados) que predominan encima de los elementos maduros

El tratamiento - La reseccin radical - La supervivencia a largo plazo

quirrgica

la quimioterapia preoperatoria y reseccin agresiva

Constituyen =1/3 de GCTs maligno mediastinales y 2 a 4% de masas del mediastinales. - >hombres entre las edades de 20 y 40. - raros en mujeres
-

LAS MANIFESTACIONES CLNICAS Crecimiento lento voluminoso : incomodidad. >(75%) es sintomtico en el momento de Dx.

Sx: Dolor torcico-39% Disnea-29% Tos - 22 % Prdida de peso -19% Sndrome de vena cava Superior-12% Fiebre-6% Nusea -6%

* >seminomas mediastinales ha metastasizado cuando se descubren > ganglios linfticos y < a los pulmones, hueso, y/o hgado. TRATAMIENTO - Sensibles : radiacin y a la quimioterapia basada cisplatin - La terapia preferida cuatro ciclos de quimioterapia que usa bleomycin, etoposide y cisplatin (BEP) La terapia de la radiacin primaria (35 a 50 Gy) estrategia alternativa aceptable en la ausencia de voluminosidad o metstasis. *Los portales de la radiacin deben incluir el mediastino y fosa supraclavicular bilateral.

Tumor germinal maligno, se agrupan tumores celulares que no son los puros seminomas como: coriocarcinomas, carcinomas embrional, tumores de seno endodermal y teratocarcinomas comnes que el seminoma mediastinal o teratomas peor pronstico. >hombres, entre las edades de 20 y 40 Histolgicamente NSGCT ms: vitelino, carcinoma del puede de un solo tipo de tumor o una mezcla de dos o el tumor de saco coriocarcinoma, o embryonal. NSGCTs mixto tambin contener elementos de

- Son tumores agresivos y > de Pctes : sintomtico al Dx. - Sntomas: fiebre escalofros prdida de peso dolor de pecho, disnea el sndrome de vena cava superior * en los de coriocarcinoma secreta cantidades grandes de hCG: gynecomastia. >de Pctes afectados presenta en suero AFP < tiene un beta-hCG.

TRATAMIENTO NSGCTs Mediastinales tumores agresivos a menudo metastatizados al Dx. - El tratamiento normal QT - Aprox. 40 a 45 % de pacientes sobreviviran a la enfermedad a largo plazo
-

MEDIASTINO MEDIO
VISCERAL

LIMITES: PERICARDIO RECESO PERICRDICO DIAFRAGMA APERTURA DEL TORAX

MEDIASTINO MEDIO
Estudio realizado en Turqua entre 2000-2007. de 107 casos de masas del mediastino 34 (33%) se trataban de quistes.
94% de origen congnito. 14 quistes broncognicos (41%) 7 pericrdicos 21% 4 tmicos 12% 3teratomas 9% 3 pleurales 9% 21 (61%) presentaban sntomas Dolor y molestias torcicas 41%. Disnea Tos. hemoptisis

13 (39%) asintomticos

El 76 % (21) del os quistes se encontraron en el mediastino visceral y los restantes en el mediastino anterior.

MEDIASTINO MEDIO

MEDIASTINO MEDIO

Quiste broncognico Tumor broncognico Linfoma Nodulo linfoide

hiperplsico

MEDIASTINO MEDIO

5 - 10% de todas las masas mediastinales Muestran tejido conectivo, msculo y, en ocasiones, cartlago Se localizan en el compartimento visceral asociados al rbol traqueobronquial. Sx Por compresin traqueobronquial o esofagal o infeccin del quiste (desarrolla por comunicacin del rbol traqueobronquial). Ruptura quiste infectado empiema en esp. pleural El tratamiento consiste en la extirpacin quirrgica , si est fuertemente adherido a tejidos circundantes cauterizarse la mucosa

MEDIASTINO MEDIO
QUISTE BRONCOGNICO

Pericarinales: 42% Partatraqueales 19% Paraesofagicos: 15% Retrocardiacos 10%

MEDIASTINO MEDIO

MEDIASTINO MEDIO

El primer paso para la evaluacin de estas masas es la radiografa de trax, donde normalmente se puede apreciar una zona redonda u oval. Actualmente el metodo de eleccion es la resonancia magntica.

MEDIASTINO MEDIO

MEDIASTINO MEDIO

MEDIASTINO MEDIO

MEDIASTINO MEDIO

MEDIASTINO MEDIO TRATAMIENTO

Tratamiento quirrgico ha consistido en la extirpacin completa del quiste por toracotoma. El diagnstico definitivo solo puede establecerse tras el estudio anatomopatolgico. Una alta proporcion d epacientes se vuelven sintomticos o presentan complicaciones que dificultan su tratamiento durante su evolucin. Posibilidad aunque rara de su degeneracin maligna.

MEDIASTINO MEDIO

Hombre de 45 aos de edad. Antecedente de esputo hemoptoico, tos seca de un mes de duracin Tabaquismo 26 paquetes /ao. Radiografa de 2aos atrs no se encontraron anomalas. Evolucin anorexia y perdida de peso 4 kg. Exmenes posteriores demostraron cncer de pulmn no microctico DE CELULAS ESCAMOSAS en estadio IIIB

MEDIASTINO MEDIO

Figura 1. La visin posteroanterior de la radiografa de trax en la presentacin inicial demuestra la presencia de un quiste en el lbulo inferior izquierdo.

MEDIASTINO MEDIO

Figura 2. La tomografa computarizada (TC) de trax en la presentacin inicial muestra un quiste de forma irregular y pared fina junto con una disminucin generalizada de la atenuacin en el lbulo inferior izquierdo.

MEDIASTINO MEDIO

Figura 3. La tomografa computarizada (TC) de trax 2 meses despus de la TC inicial demuestra el colapso completo del lbulo inferior izquierdo que tambin contena

MEDIASTINO MEDIO

Figura 4. La microfotografa de la muestra de biopsia endobronquial revela un carcinoma de clulas escamosas (tincin con hematoxilina-eosina; 40).

 Localizados

sobre todo en el mediastino posterior. Son tumores que derivan de los ganglios nerviosos simpticos y nervios intercostales. Son los tumores ms frecuentes del mediastino.

Neurilemoma o Schwanoma:
Entre los tumores neurognicos, el ms frecuente es el Schwannoma o neurilemona. Estos tumores consisten en masas nodulares encapsuladas y pegadas a la superficie del nervio pero sin englobarlo. Los pacientes suelen estar asintomticos y los tumores se descubren de forma accidental al realizar una radiografa por otros motivos.

Neurofibroma:
Es el segundo tumor ms frecuente y se presenta como una masa nica aunque pueden advertirse varios tumores. Tienen forma de huso y engloban a todo el nervio. Al contrario que el neurilemoma, no suelen estar encapsulados ni sufren degeneracin qustica. Los tumores de los ganglios simpticos del mediastino posteriorincluyen el ganglioneuroma y sus contrapartidas malignas; el ganglioneuroblastoma y el neuroblastoma

 Neuroblastoma:
El mediastino es la segunda localizacin ms frecuente de este tumordespus de la mdula suprarrenal. Sin embargo, la presencia de un neuroblastoma en el mediastino posterior es muy rara. Estas neoplasias suelen aparecer en nios menores de 5 aos que presentan sntomas producidos por la compresin de estructuras adyacentes y un sndrome de Horner debido a la lesin de los nervios simpticos. Son tumores grandes, encapsulados, de consistencia blanda y con reas hemorrgicas a los cortes seriados.

Ganglioneuroma:
Son tumores que aparecen en la infancia aunque tambin aparecen en personas jvenes de hasta 30 aos. Como ocurre con el neurilemoma, son tumores encapsulados situados en los tejidos blandos paravertebrales del mediastino posterior. La identificacin de lacpsula es fundamental para hacer eldiagnstico diferencial conel neurofibroma, puesto que el aspecto microscpico de ambos tumores es muy parecido.

NO NEUROGENICOS

Pseudoquiste torcico de origen pancretico con afectacin cervical

Un pseudoquiste pancretico puede aparecer durante el curso de una pancreatitis aguda o crnica. Su localizacin habitual es la cavidad abdominal en la vecindad del pncreas. Ms raramente pueden extenderse a la cavidad torcica por medio de una fstula pancreticopleural o como un autntico pseudoquiste mediastnico .

El quiste entrico mediastnico

Es una entidad inusual, poco frecuente en adultos y es habitual que sea un hallazgo casual. La lesin en la mayora de ocasiones presenta un revestimiento interno mucoso del tracto gastrointestinal.

La hernia de Bochdalek

Es un defecto congnito del diafragma, localizado en la insercin posterior. Resulta de la interferencia en el desarrollo del diafragma por falta de cierre del espacio pleuroperitoneal, y se puede dar por dos circunstancias: 1. Porque el diafragma no se desarrolla completamente antes de que el intestino regrese al abdomen desde el saco de Yolk en las semanas 8-10. 2. Porque el intestino regresa al compartimiento abdominal muy tempranamente en la vida fetal Si la iniciacin de la hernia es anterior al desarrollo del pulmn, ste es hipoplsico y su compromiso es severo. Si es posterior a su desarrollo, la hipoplasia es de menor grado o no

SNDROME MEDIASTNICO POSTERIOR

Al considerar la clnica de los tumores y quistes del mediastino se deben tener presentes los siguientes postulado

Conjunto de procesos infecciosos o no infecciosos, agudos o crnicos, caracterizados por la inflamacin de los tejidos conectivos mediastnicos.

 La

forma aguda con una mortalidad superior al 20% suele estar producida por Gram positivos que producen secreciones purulentas formando colecciones en el interior del mediastino. La forma crnica engloba la inflamacin granulomatosa de ganglios linfticos mediastnicos a la

 Inflamacin del mediastino que se

presenta de manera sbita. Puede ser:

Directa inoculacin debido a un trauma o ciruga Secundaria por la extensin de infeccin desde otros sitios (hematgena)

Sus causas se agrupan en: Ciruga cardiotorcica Perforacin esfago Infeccin cabeza y cuello o de otros sitios

Principales causas: Revascularizacin por injerto de bypass de la arteria coronaria y el reemplazo valvular con prtesis biolgicas 30% Esternotomas Sometidos a trasplante cardaco o cardiopulmonar

 Los

factores de riesgo se dividen en los siguientes grupos: Preoperatorio Intraoperatorio Postoperatorio

 Infecciones son por organismos

gram positivos que residen en la piel del paciente.

Evidente

en las primeras 2 semanas despus la ciruga (gram+).

El germen causal es un S. aureus (sensible

o resistente a meticilina). Staphylococcus coagulasa negativos Streptococcus Bacilos gram negativos

 Fiebre Dolor torcico

>> dificultad

respiratoria Taquicardia, hipotensin Inestabilidad esternal Apariencia anormal de la herida quirrgica, caracterizada por eritema, celulitis, o secrecin purulenta.

 Antibioterapia: vancomicina Requiere de un drenaje quirrgico

agresivo y desbridamiento. Tiene dos enfoques:

Una tcnica abierta Una tcnica cerrada.

 La

tcnica abierta consiste en el desbridamiento de los tejidos infectados y abrir la herida con retraso en su cierre. Desventajas
la insuficiencia respiratoria debido a la

falta de soporte mecnico El retraso de la curacin y el cierre de la herida Qx Hemorragia de los vasos expuestos.

 El

mtodo cerrado consiste en el aseo mediastnico, curetaje, cierre e instalacin de un sistema irrigacin en el mediastino. El uso de la irrigacin es de 1-2 ml/kg/min de una solucin con antimicrobianos o povidona diluida por un periodo no mayor a 3 4 das.
La neomicina, gentamicina, polimixina B.

 Mediastinitis

aguda no postquirrgica, que conlleva el vertido de secrecin orofarngea o gstrica hacia el mediastino.
Inoculacin de la flora posterior a la

perforacin esofgica

 Causas:
Etiologa iatrognica.

Endoscopia, escleroterapia, Cx de esfago, sonda nasogstrica Traumtica Espontnea (Sndrome de Boerhaave) Vmitos constantes, defecacin, carcinoma, presin cricoidea.. Ingestin de cuerpos extraos

 En

las fases iniciales puede presentarse la trada de Mackler

Vmito Dolor torcico Enfisema subcutneo

Disfagia Dificultad respiratoria Con absceso >> dolor

localizado (cervical, retroesternal, interescapular o subxifoide).

 Clnico Confirma con un Esofagograma TC por extravasacin del contraste

Opacificacin del rbol bronquial de lbulos inferiores, por paso del material de contraste al rbol bronquial. Ensanchamiento mediastnico Neumomediastino Enfisema subcutneo cervical

 Aire

en mediastino posterior (flecha) Engrosamie nto de la pared esofgica Derrame pleural bilateral

 Medidas de soporte vital Antibioterapia de amplio Sutura de la perforacin

espectro

(toracotoma) Drenaje cervical precoz, antes de 2436 horas tras la perforacin. Desbridamiento del mediastino y los espacios pleurales afectados.

 Infecciones

agresivas por efecto sinrgico entre las bacterias aerobias y anaerobias de la orofaringe
Infecciones odontolgicas y farngeas Polimicrobiana

 La

principal infeccin es la angina de Ludwig

infeccin del segundo o tercer molar

inferior que involucra a los espacios sublingual y submaxilar.

diseminarse por el espacio farngeo lateral >>> al espacio retrofarngeo o vaina carotdea >>>> el mediastino.

Puede

 Por

infecciones del espacio lateral farngeo en partidas, las amgdalas u otitis. Las infecciones del espacio retrofarngeo por perforacin del esfago o por extensin de faringitis y epiglotitis. Complicacin de la ciruga de la tiroides o trquea (espacio pretraqueal al

 Secundaria

a las siguientes condiciones:

Neumona Osteomielitis de las costillas, la

clavcula, el esternn o vrtebras Pancreatitis

 La

afectacin mediastnica se establece en las primeras 48 horas de la infeccin orofarngea (12 horas a 2sem) o cervical

Fiebre Dolor mandibular Odinofagia Trismus Celulitis Disnea

 TC

cervicotorcica con contraste, para Dx y TxQx

Abscesos cervicales y mediastnicos Infiltracin de partes blandas Derrame pericrdico, neumotrax o

hidroneumotrax.

 Medidas de soporte Antibioterapia de amplio

espectro IV

Contra anaerobios: penicilina G +

metronidazol, clyndamicina De amplio aspectro B-lactmicos o inhibidores de B-lactamasas.

Drenaje

quirrgico de todos los compartimentos afectados.

Por cervicotoma transversa, lateral o

bilateral

 Cefazolina,

frmaco de eleccin para la profilaxis. Cefalosporinas de 2da gen(cefuroxima). La vancomicina

 Esclerosante,

fibrosa, o mediastinitis granulomatosa Se caracteriza por una invasin, compresin de un infiltrado inflamatorio que envuelve rganos y estructuras ganglionares, vasculares y nerviosas del mediastino.

 Principalmente

por Histoplasma

capsulatum Otras etiologas incluyen la tuberculosis, blastomicosis, aspergilosis, sfilis como una causa importante Diagnstico diferencial: como la sarcoidosis, linfoma o mesotelioma.

 Usualmente asintomticos Los sintomticos advierten

sntomas relacionados con la invasin u obstruccin de las estructuras dentro o cerca del mediastino.

 Masa mediastnica Sndrome de la vena

cava

superior
Presentan pltora yugular, edema de

cara, cuello, cefalea

Obstruccin
Tos Disnea Hemoptisis

pulmonar venosa:

 Hallazgos

radiogrficos principalmente estrechamiento:

Bronquial (33 %) De la arteria pulmonar (18 %) Esfago (9%) Vena cava (39%).

Patrones

de infiltracin pulmonar se observan:

Localizado con calcificacin rel. a

histoplasmosis (82%) Difusa sin calcificacin (18%) relacionada a una etiologa no infecciosa.

 Sndrome

de la vena cava superior

Aumento del mediastino superior ms acentuado en su porcin izquierda.

 Cultivo de hongos + Antgeno histoplasma en Estudio histopatolgico:

orina

Marcada reaccin inflamatoria. Granuloma caseoso, colgeno denso

hialinizado, infiltrado de linfocitos, clulas plasmticas y clulas gigantes.

 Tx Tx

etiolgico Qx temprano para la eliminacin de tejido de granulacin liberando las estructuras englobadas en el proceso fibroso. Los corticoides no son eficaces.

1)

Por va externa (traumatismo penetrante)

2) 3)

Rotura traqueal o esofgica Rotura alveolar con direccin de aire en direccin proximal.

Dolor torcico sbito Disnea con compromiso CVC e hipotensin Asintomtica; R x de trax Auscultacin : crujido sincrnico con el latido cardiaco (signo de Hamman) Enfisema subcutneo

No necesita, aunque se acompae de enfisema subcutneo Aire se reabsorbe espontneamente Rotura traqueobronquial o esofgica : necesita intervencin Qx Aumento de presin en mediastino: no resuelve espontneamente introducir tubo